Ce este colagenoza

Collagenoza este o patologie sistemică caracterizată prin distrugerea țesutului conjunctiv și un curs progresiv. Baza dezvoltării bolii este procesul imunopatologic care încalcă schimbul de colagen. Poate fi congenital sau dobândit. Există o patologie la orice vârstă, la copii asemenea boli sunt de asemenea frecvente și apar foarte greu.

Termenul "colagenoză" unește un grup de boli cu aceleași modificări funcționale în structura țesutului conjunctiv. Ele diferă în ceea ce privește gradul de simptomatologie, implicarea în proces a diferitelor organe și țesuturi.

Diagnosticarea collagenozei este dificilă, deoarece se caracterizează printr-o varietate de manifestări clinice. Prin urmare, tratamentul patologiei trebuie individualizat. Numai cu o terapie aleasă în mod corespunzător și în mod corespunzător este posibilă obținerea unei remiteri stabile. Și fără tratament, colagenoza duce adesea la moarte.

Mecanismul de dezvoltare

Această patologie este un proces sistemic, deoarece țesutul conjunctiv este într-o oarecare măsură inclus în toate organele. Se formează din aceasta vasele de sânge, țesutul cartilajului și pielea. Este localizat, de asemenea, între organe. Conținutul țesutului conjunctiv pentru mai mult de jumătate din întreaga masă corporală a unei persoane. Prin urmare, schimbarea sa patologică se reflectă în starea întregului organism.

Practic, atunci când se observă colagenoză, vătămarea pielii, a vaselor de sânge și a articulațiilor. Acest lucru se datorează faptului că sunt tendoanele, oasele, țesutul cartilajului și derma care conțin proteine ​​de colagen în cantități mari. Oferă elasticitatea țesuturilor, puterea lor. Când colagenoza perturbă structura acestei proteine, funcția acesteia. Acidul hialuronic este deosebit de afectat, datorită căruia colagenul este atât de puternic și elastic. Ca rezultat, începe să se descompună, ceea ce duce la afectarea țesuturilor și deteriorarea funcțiilor organelor.

Acest lucru se întâmplă treptat sub influența modificărilor patologice din sistemul imunitar. Datorită factorilor provocatori, se formează complexe imune patogene în organism. Acestea declanșează un proces autoimun, caracterizat prin dezvoltarea de alergii și producerea de anticorpi la propriile țesuturi, în special la structurile celulare ale colagenului. Este însoțită de distrugerea structurilor țesutului conjunctiv.

clasificare

Collagenozele reprezintă un întreg grup de boli care se mai numesc și boli de țesut conjunctiv difuz. Ele apar diferit, dar toate se caracterizează printr-o încălcare a structurii colagenului. Acestea includ boli cum ar fi nodoza periarteritică, sclerodermia, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și altele. Toate aceste boli pot fi împărțite în două grupuri în funcție de caracteristicile originii leziunilor degenerative ale țesutului conjunctiv.

Prima include patologii congenitale, cauzele cărora sunt tulburări ereditare în structura colagenului, precum și în procesele metabolice. Aceste boli sunt destul de rare, uneori sunt dificil de detectat. Acestea includ mucopolizaharidoza, sindromul Marfan, pseudoxantomia elastică, sindromul Stickler, osteogenesis imperfecta și altele. Uneori sunt atât de dificile încât ele duc la dizabilitatea unui pacient aproape de la naștere.

Toate formele de colagenoză dobândite sunt atât de diferite în caracteristicile fluxului, încât clasificarea internațională le împarte în două grupuri. Boli cu un curs sever și o leziune generală a țesutului conjunctiv în tot corpul includ dermatomiozita, lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, sindromul Sharpe, nodoza periarteritică. Toate celelalte boli, cum ar fi reumatismul sau endocardita septică, sunt numite collagenoze mici, caracterizate prin cursuri latente, progresie lentă și absența complicațiilor grave.

În plus, mai multe tipuri de patologie se pot distinge în funcție de localizarea leziunii:

• afecțiuni ale articulațiilor - artrită reumatoidă și psoriazică, spondilită, osteoartroză;
• afectarea pereților vaselor de sânge sau a vasculitelor sistemice - polianita microscopică, nodoza periarteritică;
• modificări difuze în țesutul conjunctiv în tot corpul, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

motive

Boala congenitală de colagen se dezvoltă datorită patologiilor genetice ereditare. Ca rezultat, în timpul dezvoltării intrauterine, sinteza colagenului, structura sa și procesele metabolice sunt perturbate. De aceea, bolile sunt adesea observate la copii, unul dintre părinții cărora suferă de această patologie.

Cauzele bolilor de colagen dobândite sunt mai puțin studiate. Cea mai comună teorie despre natura autoimună a acestor boli. Dar există mai mulți factori care pot declanșa schimbări și declanșează dezvoltarea patologiei:

• întreruperi în funcționarea glandelor endocrine, tulburări hormonale, în special în timpul sarcinii, menopauzei sau pubertății;
• boli infecțioase, în special rujeolei, rubeolei, herpesului, citomegalovirusului, streptococului sau bolii stafilococice;
• expunerea prelungită la stres, experiențe intense;
• vaccinarea la copii;
• lipsa substanțelor implicate în sinteza colagenului sau disfuncționalitatea enzimelor;
• tulburări ale sistemului imunitar;
• boli alergice;
• leziuni grave.

Uneori factorii externi pot declanșa debutul bolii. De exemplu, expunerea excesivă la radiația solară exacerbează procesele degenerative cu predispoziție înnăscută față de acestea.

simptome

Un număr mare de boli au fost combinate într-un singur grup datorită faptului că există simptome comune în cursul lor. Aceasta este o progresie lentă, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. Cu leziuni sistemice, boala este adesea fatală.

Există, de asemenea, simptome comune de colagenoză, care sunt caracteristice tuturor acestor patologii:

• febră nespecifică cu hiperhidroză și frisoane;
• deteriorarea pielii și a membranelor mucoase, apariția erupțiilor cutanate sau a ulcerelor;
• durere articulară, mialgie, afectarea funcției motorii;
• slăbiciune severă, agravarea dispoziției;
• hidroxiprolinurie - nivele crescute de hidroxiprolină în urină din cauza modificărilor structurii colagenului;
• se pot produce disfuncții în sistemele digestive, cardiovasculare, pulmonare sau renale.

Celelalte manifestări ale collagenozei variază în funcție de boală. Poate fi o durere articulară mai pronunțată sau erupții cutanate, există încălcări în activitatea organelor interne.

sclerodermia

Una dintre cele mai caracteristice patologii sistemice ale structurii colagenului este scleroderma. Această boală se caracterizează prin îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv. Când afectează numai pielea, nu pune în pericol viața pacientului, deși pielea devine dură, există fierbe, părul poate cădea. Dar, uneori, sclerodermia sistemică se dezvoltă, ceea ce afectează mușchii, tractul gastro-intestinal și alte organe. Rezultatul bolii în acest caz este deseori nefavorabil.

Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic este o boală autoimună severă care afectează mai ales femeile tinere. Simptomele caracteristice ale patologiei sunt roșeața obrajilor, zona nazală și a zonei decolteului, precum și o erupție cutanată sub formă de inele roșii pe tot corpul. Leziunea pielii crește odată cu stresul, fluctuațiile de temperatură. Pacientul este, de asemenea, îngrijorat de durere în mușchi și articulații, inflamație a membranelor mucoase, insuficiență renală. Artrita mâinilor și a picioarelor, stomatita aftoasă se dezvoltă, vederea se deteriorează.

Artrita reumatoidă

Această boală se caracterizează prin afectarea genunchiului, precum și a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor. În acest caz, membrana sinovială este distrusă, din cauza căreia articulația este deformată, de aceea nu își poate îndeplini funcțiile. Pacientul este îngrijorat de durere severă, mai ales noaptea, rigiditatea dimineața a mișcărilor. Treptat, slăbiciune, insomnie se dezvoltă, se observă o modificare a greutății. Această boală este una dintre cele mai frecvente dintre bolile de colagen.

Periaritrita periferică

Această colagenoză se referă la vasculita sistemică. Acesta afectează în principal arterele, dar poate distruge și țesuturile moi, precum și organele interne. Această boală se caracterizează prin necroza vaselor mici și medii cu formarea de microaneurizme. Din acest motiv, rinichii și inima sunt grav afectați. Afecțiunile externe ale bolii includ o erupție caracteristică și apariția nodulilor subcutanat.

Boli ereditare

Patologiile sistemice patogene sunt destul de rare, dar în cea mai mare parte se caracterizează printr-un curs sever. Simptomele caracteristice pentru colagenoză au sindromul Ehlers-Danlos. În această boală, pielea și articulațiile devin prea elastice. Datorită fragilității vaselor, se observă vânătăi frecvente, creșterea anormală a țesutului cicatricial și creșterea sângerării gingiilor.

Un curs foarte sever este însoțit de epidermoliza buloasă. Cu această boală, pielea pacientului este atât de fragilă încât orice atingere îi va deteriora. De asemenea, afectează tractul respirator, tractul digestiv, organele interne. În majoritatea cazurilor, osteogenesis imperfecta, în care o încălcare a structurii colagenului cauzează o fragilitate osoasă crescută, conduce la un handicap grav.

diagnosticare

Datorită nespecificității manifestărilor acestor patologii, diagnosticarea lor poate fi dificilă. Nu este întotdeauna posibilă determinarea bolii numai prin simptome externe, prin urmare este necesară o examinare completă. Principala metodă de diagnosticare este analizele de sânge de laborator, biopsia tisulară. Indicatorii nespecifici ai inflamației, nivelurile ridicate de ESR și proteine ​​C reactive sunt detectate în sânge. Aceste semne indică prezența leziunilor țesutului conjunctiv.

Pentru un diagnostic mai precis și pentru a determina localizarea localizării sale folosind raze X, CT, RMN, ultrasunete. Dar cel mai informativ are o analiză histologică a țesuturilor. Diagnosticul diferențial al diferitelor tipuri de boli de colagen este efectuat de un reumatolog. Uneori este necesară și o consultare cu pulmonolog, cardiolog, dermatolog sau alți specialiști.

tratament

Pacienții cu colagenoză necesită adesea terapie pe toată durata vieții. În majoritatea cazurilor, astfel de boli sunt incurabile, dar este posibilă încetinirea procesului patologic și îmbunătățirea semnificativă a stării pacientului. Tratamentul este prescris individual, în funcție de tipul și severitatea bolii. Metodele de tratament diferă de asemenea în timpul perioadei acute și în timpul remisiunii.

În timpul exacerbării, este indicată terapia medicamentoasă simptomatică. Acestea sunt cel mai adesea medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, de exemplu, Brufen. Cu o activitate înaltă a procesului inflamator, progresia rapidă a simptomelor este atribuită glucocorticoizilor. Cel mai frecvent utilizat este prednisolonul într-o doză zilnică de 15 mg sau dexametazonă. Și dacă pacientul are efecte secundare de la un astfel de tratament, utilizarea citostaticelor este acceptabilă: "Ciclofosfamida" sau "Azatioprina". De asemenea, în spital, metode de detoxifiere, cum ar fi plasmefereza sau hemosorbția, sunt utilizate în tratamentul atacurilor acute de colagenoză.

Tratamentul corect ales poate crește în mod semnificativ perioadele de remisiune. În acest moment, tratamentul nu este întrerupt. Terapia de reabilitare este recomandată pacienților: electroforeză, fonoforă, ultrasunete, terapie magnetică, exerciții terapeutice. Eficace pentru creșterea perioadei de remisie balneoterapie: băi de radon, dioxid de carbon sau hidrogen sulfurat. Pentru prevenirea exacerbărilor, este necesar să se respecte stilul de viață corect și dieta. Este necesar să se evite hipotermia, expunerea la soare, bolile infecțioase, leziunile și stresul. Este necesar să se trateze în timp util bolile inflamatorii, să se elimine focarele cronice ale infecției în organism. Tratamentul sanatoriu-resort este foarte util pentru întărirea imunității și recuperarea generală a pacienților.

complicații

Cel mai greu sunt colagenozele mari. Ele sunt adesea complicate de afectarea gravă a ficatului, a rinichilor și a inimii. Ca urmare, pacientul poate muri. Cel mai adesea acest lucru se datorează insuficienței cardiovasculare. Poate să apară cardioseleroză, pericardită, miocardită, angina pectorală. Uneori se dezvoltă infarctul miocardic. Insuficiența respiratorie datorată pneumoniei pleurale progresive sau a fibrozei pulmonare crește, de asemenea, rapid. În cele mai multe cazuri, colagenoza afectează foarte mult rinichii. În plus față de insuficiența renală cronică, se dezvoltă amiloidoză și hematurie.

Collagenoza determină, de asemenea, complicații în tractul gastro-intestinal. Se poate dezvolta necroza peretilor cavitatii abdominale, insotita de dureri severe si sangerari. Complicațiile includ afectarea vizuală, iar în cele mai severe cazuri se dezvoltă infarctul cerebral.

Aceste boli sistemice sunt destul de dificile, iar fără tratament ele duc adesea la moartea pacientului. Prin urmare, dacă există o predispoziție la tulburări metabolice sau patologii imune, este necesar să se evite provocarea factorilor, să se prevină dezvoltarea infecției în organism, hipotermia sau expunerea prelungită la soare. Tratamentul trebuie început cât mai curând posibil și nu trebuie întrerupt, urmând toate recomandările medicului. Apoi, puteți obține o remisiune pe termen lung și puteți îmbunătăți nivelul de trai al pacientului.

Clasificarea și metodele de tratare a bolilor de colagen

Conținutul

Collagenozelor - boli ale țesutului conjunctiv, care sunt însoțite de deteriorarea fibrelor de colagen, a vaselor de sânge și a organelor interne. Pentru a fi supus unui curs de tratament, pacientul trebuie să solicite imediat asistența unui specialist și să fie supus unui examen medical.

Cauzele bolii

La om, toate țesuturile, cartilajul, tendoanele și pielea sunt legate între ele cu ajutorul proteinei de colagen. Această proteină de construcție reprezintă aproximativ jumătate din masa corporală și umple spațiul dintre celule. Colagenul în sine este un filament proteic care conține proteoglicani, elastină și glicoproteine.

• protecție;
• restabilește celulele;
• sprijin;
• responsabil de elasticitatea țesuturilor;
• trofice.

Collagenozele pot apărea din diferite motive, printre care următoarele:

• perturbarea sistemului imunitar;
• reacție alergică;
• traumatisme;
• mutație genetică;
• imunodeficienta.

Dezvoltarea colagenozei poate fi asociată cu tulburări congenitale ale structurii fibrelor de colagen și modificări sistemice concomitente în metabolismul real.

Se crede că la femei formarea procesului patologic poate fi cauzată de acțiunea:

• naștere grea;
• tulburări hormonale;
• mai multe sarcini;
• avortul.

Impactul negativ poate avea:

• infecții intrauterine;
• aureus;
• streptococ;
• virusul herpesului.

Cum se manifestă boala?

Collagenoza se caracterizează printr-un flux ondulat, care se caracterizează prin perioade de exacerbare și slăbire. Principalul simptom al bolii este o creștere a temperaturii în perioada de exacerbare la 38 de grade sau mai mare. În acest caz, pacientul crește transpirația și apar frisoane. Collagenoza apare cu sindromul de astenizare, care se manifestă prin slăbiciune și starea depresivă.

Pacientul este deranjat de dureri dureroase în articulații, uneori apar erupții cutanate sub formă de noduli. În timp, schimbările ireversibile în organele interne încep să se dezvolte: cardioscleroză, insuficiență renală.

O persoană poate prezenta simptome nespecifice ale patologiilor țesutului conjunctiv:

• sângerare gastrointestinală;
• greață;
• râgâială;
• sindromul durerii abdominale.

În unele cazuri, medicul poate înșela simptomele de colagenoză pentru o altă patologie, caz în care diagnosticul va fi dificil. Dacă nu este tratată prompt, boala poate duce la un infarct cerebral. Pentru copii, această patologie prezintă un pericol deosebit, deoarece poate avea consecințe rele.

clasificare

În practica medicală, au fost descrise aproximativ 200 de boli ale țesutului conjunctiv, dintre care amintim următoarele:

• Sindromul Marfan;
• Sindromul Ehlers-Danlos;
• osteogenesis imperfecta;
• epidermoliza bullosa congenitală;
• boli autoimune;
• boala mixtă.

Sindromul Marfan apare cu o leziune a organelor respiratorii, a sistemului cardiovascular (prolapsul valvei mitrale), a sistemului nervos și a ochilor (lentila nu este plasată corect). Persoanele cu această patologie se disting prin înălțimea, oasele lungi și degetele subțiri.

Sindromul Ehlers-Danlos include un grup de patologii ereditare, care sunt însoțite de prezența îmbinărilor hiper-moi și de elasticitatea crescută a pielii.

În plus, sindromul este caracterizat prin leziuni vasculare, vânătăi și apariția următoarelor simptome:

• picioare plate;
• slăbiciune vasculară;
• curbură a coloanei vertebrale.

Osteogeneza imperfectă este o anomalie congenitală, care se manifestă prin creșterea fragilității osoase și scăderea masei musculare. Bullosa epidermolizată congenitală duce la faptul că pielea unei persoane devine foarte fragilă și poate fi acoperită cu blistere serioase chiar și în cazul oricărui contact: frecare de îmbrăcăminte, șoc și cădere. Sistemul digestiv, tractul respirator sau vezica urinară sunt de obicei afectate.

Afecțiunile autoimune reprezintă o combinație a diferitelor patologii în care țesuturile și organele sunt deformate și distruse. Se presupune că aceste boli contribuie la predispoziția genetică.

Bolile autoimune includ:

• poliartrita reumatoidă;
• lupus eritematos sistemic;
• dermatomiozita;
• sclerodermia;
• vasculita;
• Sindromul Sjogren.

Artrita reumatoidă se caracterizează prin afectarea membranei sinoviale care liniile cavității articulare. Aceasta duce la inflamație, rigiditate în întregul corp, durere și umflături. În plus, pacientul poate fi deranjat de oboseală severă, febră, anemie și pierderea apetitului.

Dermatomiozita și o boală, cum ar fi polimiozita, provoacă leziuni ale mușchilor și pielii și apar cu febră, pierdere în greutate, dificultăți de respirație, oboseală severă și dificultăți la înghițire.

Sclerodermia se manifestă prin strângerea pielii, deteriorarea organelor interne și modificarea țesuturilor cu aspect de cicatrici. Există sclerodermie focală și sistemică.

Vasculita provoacă inflamarea pereților vaselor de sânge, ducând la afectarea circulației sângelui în țesuturi și organe. Sindromul Sjogren este însoțit de o uscare a membranelor mucoase și a complicațiilor oncologice.

Pentru forma mixtă a bolii se caracterizează prin prezența mai multor patologii în același timp: artrita reumatoidă, lupus eritematos. Diagnosticarea în acest caz este uneori dificilă, deoarece pacienții pot descrie diferite semne clinice.

Diagnosticul bolii

Pentru a stabili corect diagnosticul și pentru a selecta tratamentul adecvat, pacientul trebuie să fie supus unui examen medical, care include:

• examinarea pacientului;
• teste de laborator;
• analiza histologică;
• markeri imunologici;
• x-ray de oase;
• examinarea cu ultrasunete.

În plus, diagnosticul include consultarea cu un dermatolog, cardiolog și pulmonolog. Examenul durează de obicei câteva săptămâni.

Tratamentul bolilor de țesut conjunctiv poate fi conservator sau chirurgical.

Tratamentul chirurgical este necesar în cazurile în care arterele sunt afectate și permeabilitatea acestora este afectată. Se efectuează numai pentru indicații vitale.

Tratamentul conservator include, de obicei, următoarele medicamente:

• anticoagulante:
• corticosteroizi;
• medicamente vasoconstrictoare;
• citostaticelor;
• medicamente anti-inflamatorii.

Terapia medicamentoasă pentru fiecare pacient este selectată separat, astfel încât cursul terapeutic și dozajul medicamentelor depind de patologia specifică. Auto-selecția medicamentelor poate duce la efecte secundare și complicații.

Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene și glucocorticosteroizii au o eficiență ridicată. Sub influența acestor medicamente, manifestările clinice ale bolii sunt reduse, iar remiterea este prelungită. Într-un curs sever al procesului patologic, moartea unui pacient poate să apară din cauza dezvoltării insuficienței respiratorii, a insuficienței renale, a insuficienței cardiovasculare sau a adăugării unei infecții intercurente (îmbinarea accidentală a bolii). În plus, o suprafață mare de țesut conjunctiv poate fi fatală.

Indiferent de forma bolii, pacientul trebuie spitalizat în spital pentru a ușura manifestările acute. În viitor, puteți efectua un tratament în ambulatoriu înainte de remitere și apoi se recomandă reabilitarea într-un sanatoriu specializat.

Programul de reabilitare include:

• electroforeza medicamentoasa;
• terapie magnetică;
• phonophoresis.

Bine ajutați băile terapeutice cu hidrogen sulfurat și plasmefereză.

1. Pacientul trebuie să adere la o nutriție adecvată și să evite hipotermia, care poate provoca exacerbarea bolii.
2. Ca măsură preventivă de re-leziune a țesutului conjunctiv, se recomandă reorganizarea focarelor cronice de infecție.
3. Pentru a preveni și pentru a vindeca exacerbarea bolii, pacienții cu această patologie trebuie supuși unui examen medical la fiecare șase luni. Pacientul trebuie să trateze cu promptitudine procesele inflamatorii și să nu le inițieze. Pe cât posibil, este necesar să se evite acțiunea stresurilor severe și a stresului nervos.
4. Copiii predispuși la dezvoltarea colagenozei se recomandă aderarea la regimul terapeutic și protector și neacoperirea. Este necesar să se întărească corpul copiilor prin întărirea atentă, eliminarea focarelor infecțioase și întărirea stării fizice. Nu este recomandat să luați medicamente inutil, cu excepția celor prescrise de medicul curant.
5. Toți pacienții trebuie să respecte regimul somnului și al odihnei și să ia timp pentru somn de prânz (1-1,5 ore). În dieta zilnică ar trebui să fie dominată de vitamine și proteine.
6. Numărul de produse și feluri de mâncare cu carbohidrați și sare ar trebui să fie limitat. Exerciții utile au o plimbare în aer curat, exerciții de gimnastică și ștergerea cu apă caldă.

Datorită faptului că colagenoza reprezintă un pericol pentru viața umană, este foarte important să se respecte toate măsurile preventive și să fie tratată în timp util în caz de exacerbare a bolii. În ciuda faptului că este imposibil să se recupereze pe deplin, o terapie aleasă în mod corespunzător va ajuta la eliminarea manifestărilor clinice și la prevenirea apariției unor complicații grave.

colagenaza

Collagenoză - un grup de boli, unite de același tip de modificări funcționale și morfologice din partea țesutului conjunctiv (în principal fibre care conțin colagen). O manifestare caracteristică a colagenozelor este un curs progresiv, implicarea în procesul patologic a diferitelor organe interne, a vaselor, a pielii, a sistemelor musculo-scheletice. Diagnosticarea colagenozei se bazează pe detectarea multiplă a unei leziuni, pe detectarea markerilor pozitivi de laborator și pe datele de biopsie ale țesutului conjunctiv (membranele pielii sau sinoviale ale articulațiilor). Cel mai frecvent, corticosteroizii, imunosupresoarele, AINS, derivații de aminochinolină etc. sunt utilizați pentru a trata collagenoză.

colagenaza

Collagenozele (bolile de colagen) sunt procese imunopatologice caracterizate prin dezorganizarea sistemică a țesutului conjunctiv, leziunea polisistemului, cursul progresiv și manifestările clinice polimorfe. In Reumatologie printre kollagenozov acceptat la artrita reumatoida, reumatism, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemică, nodoasă, dermatomiozită, granulomatoza Wegener, și altele. Aceste boli sunt combinate într-un singur grup bazat pe caracteristici patologice comune (fibrinoidă modificări de colagen) și mecanismul patogenetic (încălcări homeostazia imună).

Țesutul conjunctiv formează scheletul, pielea, stratul organelor interne, vasele de sânge, umple golurile dintre organe și formează mai mult de jumătate din masa organismului uman. Funcțiile principale ale țesutului conjunctiv în corp sunt protectoare, trofice, suport, plastic, structurale. Țesutul conjunctiv este reprezentat de elemente celulare (fibroblaste, macrofage, limfocite) și matrice intercelulară (substanța principală, colagen, elastic, fibre reticulare). Astfel, termenul "colagenoză" nu reflectă pe deplin schimbările patologice care apar în organism, de aceea, în prezent, acest grup se numește "boli diforme ale țesutului conjunctiv".

Clasificarea bolilor de colagen

Există colagenoză congenitală (ereditară) și dobândită. Dysplasiile congenitale ale țesutului conjunctiv sunt reprezentate, în special, de mucopolizaharidoză, sindromul Marfan, osteogenesis imperfecta, sindromul Ehlers-Danlos, pseudoxantomul elastic, sindromul Stickler etc.

colagen Dobândite, la rândul lor, includ lupus, sclerodermie, nodoasă, dermatomiozită, artrita reumatoida, sindromul Sjogren, febra reumatică, vasculita sistemică, fasciita atopică eozinofilică și altele. Dintre acestea, primele patru entitati de boala considerate a kollagenozov mari diferit adevărat caracter leziune sistemic și severitatea prognozei; restul - la bolile de colagen mici. Este, de asemenea, obișnuit să se facă distincția între formele tranzitorii și cele mixte de boli difuze ale țesutului conjunctiv (sindrom Sharpe).

Cauzele bolii colagenului

Bolile congenitale de colagen sunt cauzate de încălcarea ereditară (genetică) a structurii colagenului sau a metabolismului. Etiologia bolilor sistemice dobândite de țesut conjunctiv este mai puțin studiată și înțeleasă. Este considerată în termeni de imunopatologie multifactorială, datorită interacțiunii factorilor genetici, infecțioși, endocrini și a influențelor mediului. Numeroase studii confirmă legătura dintre bolile sistemice specifice ale țesutului conjunctiv și transportul anumitor antigene HLA, în principal antigeni de clasa II de histocompatibilitate (HLA-D). Astfel, lupusul eritematos sistemic este asociat cu purtătorul antigenului DR3, antigena sclerodermie - A1, B8, DR3 și DR5, sindromul Sjogren - cu HLA-B8 și DR3. În familiile de pacienți cu collagenoză, mai des decât în ​​populație în ansamblu, bolile sistemice sunt înregistrate printre rudele de gradul întâi.

În ceea ce privește agenții infecțioși implicați în dezvoltarea bolilor de colagen, se continuă cercetările. Genesa infecțio-alergică a bolilor difuze ale țesutului conjunctiv nu este exclusă; consideră că rolul de infecții intrauterine, stafilococ, streptococ, virusul paragripal, rujeolă, rubeolă, oreion, herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, Coxsackie A și altele.

Trebuie remarcat legătura dintre colagenoză și schimbările în regulamentul hormonal endocrin: începutul ciclului menstrual, avortul, sarcina sau nașterea, menopauza. Factorii externi, ca regulă, provoacă o exacerbare a patologiei latente sau acționează ca declanșatori ai apariției collagenozei în prezența unei predispoziții genetice adecvate. Aceste declanșatoare pot fi stresul, trauma, hipotermia, inocularea, vaccinarea, medicamentele etc.

Patogeneza și patologia bolilor de colagen

Patogenia colagenozei poate fi reprezentată ca următoarea schemă generală. Pe fondul sensibilizării bacteriene și virale a organismului, se formează complexe imune patogene, care se așează pe membrana bazală a vaselor de sânge, membranelor sinoviale și seroase și provoacă dezvoltarea inflamației alergice nespecifice. Aceste procese determină auto-alergia și autosensibilizarea propriilor țesuturi, afectarea factorilor de imunogeneză celulară și umorală, hiperproducția de autoanticorpi la nucleele celulare, colagenul, endoteliul vascular și mușchii.

Reacțiile imune, vasculare și inflamatorii perverse la colagenoză sunt însoțite de dezorganizarea patologică a țesutului conjunctiv. Modificările patologice merg prin patru etape: umflarea mucoidelor, necroza fibrinoidă, proliferarea celulelor și scleroza.

Collagenozele sunt însoțite de diverse modificări patologice-anatomice, cu toate acestea, toate bolile sunt unite prin implicarea difuză în procesul patologic al țesutului conjunctiv al corpului, care poate apărea în diferite combinații. Deci, atunci când periaritrita nodulară afectează în principal vasele de tip muscular, ceea ce duce la cicatrizare și dezolare a acestora din urmă, prin urmare, în cursul clinic sunt adesea marcate anevrismul vaselor de sânge, hemoragiile, sângerările, atacurile de inimă. Pentru sclerodermie dezvoltarea tipică a sclerozei comune (leziuni ale pielii și ale țesutului subcutanat, pneumoscleroză, cardioscleroză, nefroscleroză). Dermatomiozita este dominată de leziuni cutanate și musculare, precum și arteriole situate în ele. lupus eritematos sistemic se caracterizează polisindromnym asupra dezvoltării dermatoze, artrita, sindromul Raynaud, pleurezie, nefrite, endocardite, meningoencefalită, pneumonita, nevrita, etc. plexites.

Simptomele de colagenoză

În ciuda diversității formelor clinice și morfologice de colagen, dezvoltarea acestora poate fi trasată prin trăsături comune. Toate bolile au o lungă durată de undă cu alternanța exacerbărilor și remisiilor, progresia constantă a modificărilor patologice. Caracterizată de febră persistentă de tip greșit, cu frisoane și transpirații profunde, semne de alergii, slăbiciune inexplicabilă în creștere. Frecvente pentru toate collagenozele sunt vasculita sistemică, sindromul musculo-articular, inclusiv mialgia, artralgia, poliartrita, miozita, sinovita. Există deseori afectări ale pielii și ale membranelor mucoase - erupție eritematoasă, petezie, noduli subcutanat, stomatită aftoasă etc.

Insuficiența cardiacă în colagenoză poate fi însoțită de dezvoltarea miocarditei, pericarditei, distrofiei miocardice, cardiosclerozei, hipertensiunii arteriale, ischemiei, anginei pectorale. Din partea sistemului respirator marcat pneumonită, pleurezie, infarct pulmonar, pneumoscleroză. Sindromul renal include hematurie, proteinurie, amiloidoză renală și insuficiență renală cronică. Tulburările tractului gastrointestinal pot fi reprezentate de dispepsie, sângerare gastrointestinală, atacuri de durere abdominală, simularea colecistită, apendicita etc.

Polimorfismul imaginii clinice se explică prin specificitatea organelor leziunii în diferite forme de colagenoză. Exacerbările afecțiunilor difuze ale țesutului conjunctiv sunt, de obicei, asociate cu infecții, hipotermie, hiperinzolări și leziuni.

Diagnosticarea colagenozelor

Baza presupunerii unei forme specifice de collagenoză este prezența semnelor clasice clinice și de laborator.. De obicei, apariția în sânge markerilor inflamației nespecifice creștere proteinei C reactive ct2-globuline, fibrinogen, seromucoid, VSH, etc. O valoare mare de diagnosticare este definit ca markeri imunologice caracteristice pentru fiecare boală: factori antinucleari și reumatoizi CEC anticorpi la un singur și ADN dublu catenar, antistreptolizin-0, anticorpi antigeni nucleari, niveluri de complement, etc. Adesea, pentru a face un diagnostic patomorfologic, trebuie să recurge la o biopsie a pielii, a mușchilor și a membranei sinoviale a vârfului rinichii tavov.

Ajutor în diagnosticul țesutului conjunctiv pot avea radiografii ale oaselor și articulațiilor, în care a identificat comune (osteoporoza, îngustarea fisuri comune), precum și semne radiologice private (uzuratsiya suprafetele articulare in poliartrita reumatoida, necroza avasculară a suprafețelor articulare în LES, osteoliza falangelor distale în sclerodermia și așa mai departe). Pentru a identifica natura și amploarea leziunilor organelor interne, se utilizează metode de diagnostic ultrasunete (ecocardiografie, ultrasunete a cavității pleurale, ultrasunete a rinichilor, ultrasunete ale organelor abdominale), RMN, CT. Diagnosticul diferențial al diferitelor forme de colagenoză este efectuat de un reumatolog; dacă este necesar, pacientul este sfătuit de alți specialiști: cardiolog, pulmonolog, imunolog, dermatolog etc.

Tratamentul și prognosticul bolilor de colagen

Cursul majorității bolilor de colagen este progresiv și recurent, ceea ce necesită tratament treptat, pe termen lung și adesea pe tot parcursul vieții. Cel mai adesea, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru tratamentul diferitelor forme de colagenoză: steroizi (glucocorticoizi) și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, citostatice, derivați de aminochinolină, preparate din aur. Dozajul și durata cursurilor sunt determinate individual, luând în considerare tipul bolii, severitatea și severitatea cursului, vârsta și caracteristicile individuale ale pacientului.

Pentru toate tipurile de colagenoză caracterizate printr-un curs progresiv cronic cu o leziune multi-sistem. Prescrierea corticosteroidului sau a terapiei imunosupresoare ajută la reducerea severității simptomelor clinice, ceea ce duce la remisia mai mult sau mai puțin pe termen lung. Așa-numitele colagenoze mari au cea mai rapidă dezvoltare și curs sever. Moartea pacienților poate să apară ca urmare a insuficienței renale, cardiovasculare, respiratorii, care se alătură infecției intercurente. Pentru prevenirea exacerbarilor de colagenoză, este important să se elimine focarul infecției cronice, să se efectueze un examen de urmărire, să se evite insolația excesivă, hipotermia și alți factori provocatori.

colagenaza

Collagenoza (de asemenea, boala reumatică, boala de colagen engleză) este un grup de boli care se caracterizează prin leziuni ale țesutului conjunctiv (de obicei progresive). Collagenoza se bazează pe patologia autoimună a țesutului conjunctiv. Daunele pot fi diferite - mușchii, vasele și un înveliș sunt deteriorate. De exemplu, în cazul periarritei nodulare, țesutul conjunctiv al vaselor este de obicei afectat; în sclerodermie sistemică, pielea, sistemul musculo-scheletal și organele interne sunt afectate.

Tipuri de colagenoză

În funcție de etiologia bolii, colagenozele sunt împărțite în cele dobândite și ereditare. Grupul de boli de colagen include:

• afecțiunile articulare (artrita microcristalină, psoriazică, reactivă și reumatoidă, osteoartrita, spondilita anchilozantă etc.);
• vasculita sistemică (de exemplu, polianitică microscopică, purpură Schönlein-Henoch și nodoză periarteritică);
• afecțiuni difuze ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sclerodermia sistemică, sindromul Sharpe, lupusul eritematos sistemic)

Cauzele collagenozei

Tipurile ereditare de colagenoză sunt cauzate de tulburările sistemice ale structurii colagenului, de tulburările metabolice concomitente și de deficiența componentelor sistemului imunitar. Cu ajutorul colagenozelor dobândite, este aproape imposibil să determinăm cu exactitate cauza patologiei, care a fost impulsul pentru apariția discuțiilor despre fezabilitatea izolării acestui subgrup de boli. Cu toate acestea, există mulți factori care provoacă apariția collagenozei, printre care:

• boli infecțioase;
• tulburări hormonale;
• influența adversă a factorilor de mediu.

Mecanismele indirecte care contribuie la dezvoltarea simptomelor de colagenoză sunt stresul psiho-emoțional, luând anumite medicamente, hiperinsolările; copiii pot dezvolta boala după vaccinare.

Simptomele de colagenoză

Fiecare boală din grupul bolilor de colagen este caracterizată de specificitatea simptomelor. În același timp, se evidențiază semne generale tipice pentru orice tip de patologie - curs intermitent (episodic) cu prezența perioadelor de remisiune și exacerbări, precum și progresia simultană a modificărilor patologice.

Perioada de exacerbare este caracterizată, de obicei, printr-un sindrom febril pronunțat, cu manifestări de frisoane și transpirație. Pacienții sunt depresivi și există o slăbiciune puternică. Manifestările caracteristice ale bolii sunt dureri dureroase în zona articulațiilor, încălcări ale funcției motorii articulațiilor, mialgii de diferite localizări. Deoarece țesutul conjunctiv este prezent în toate organele, în patologie, astfel de modificări degenerative apar ca cardioscleroză și microcardiodistrofie, fibroza pulmonară, degenerarea amiloidă a rinichilor.

Explicația nespecifică a bolii este înfrângerea tractului digestiv (dispepsia funcțională, sindromul durerii abdominale, sângerarea gastrointestinală).

Diagnosticul de colagenoză

Diagnosticul de colagenoză se face pe baza unei analize a datelor din istorie și a rezultatelor diagnosticului de laborator (determinarea markerilor inflamatorii nespecifice în sânge, precum și a markerilor imunologici). De asemenea, pot fi utilizate collagenoză: radiografie, imagistică prin rezonanță magnetică, diagnostice cu ultrasunete, tomografie computerizată.

Terapia cu colagen

Adesea, persoanele cu boală de colagen necesită terapie complexă pe toată durata vieții. Specificitatea tratamentului variază în funcție de tipul specific de patologie. AINS, glucocorticosteroizi, blocante ale TNF-a, metode de detoxifiere extracorporală (hemosorbție, schimb de plasmă) pot fi utilizate. În timpul remisiunii, pot fi recomandate tehnici fizioterapeutice (terapie fizică, ultrasunete, terapie magnetică etc.). Pacienții trebuie să respecte regulile dietei și muncii, să evite hipotermia și hiperinzolările. În absența terapiei adecvate, moartea este posibilă datorită adăugării unei infecții intercurente, apariției de insuficiență respiratorie, cardiovasculară sau renală.

colagenaza

Collagenoza este un proces imunopatologic, însoțit de dezvoltarea de tulburări degenerative cu o leziune primară a țesutului conjunctiv, caracterizat printr-un curs progresiv și o gamă largă de manifestări clinice.

Diagnosticarea collagenozei care apare în orice variantă clinică, de regulă, necesită o gândire clinică a specialistului însoțitor și un nivel suficient de echipament al instituției medicale. Complexul de măsuri de diagnostic bazat pe utilizarea diferitelor tehnici de laborator, cu toate acestea, doar biopsie puncție cu analizele histologice și citologice ulterioare ale punctate are o precizie de 100% în această situație.

În tratamentul colagenozei, se aplică principiul unei abordări individuale, continuitatea și oportunitatea numirii uneia sau a alteia componente ale terapiei medicamentoase. Toate variantele clinice de colagenoză sunt combinate de mecanisme patologice și etiopatogenetice comune ale dezvoltării acesteia.

Structura țesutului conjunctiv în raportul mai mult sau mai puțin cantitativ, fac parte din toate organele și structurile corpului uman, ceea ce explică al doilea nume al acestei boli - „difuz boala de tesut conjunctiv“, „o boală sistemică a țesutului conjunctiv“ sau

Cauze de colagenoză

Un grup mare de colagenoză sunt așa-numitele variante determinate genetic, care sunt cauzate de tulburări congenitale în structura colagenului și de tulburări metabolice sistemice concomitente. Ca confirmare a rolului prioritar al factorului ereditar în dezvoltarea colagenozei este indicat de înregistrarea unei boli difuze sistemice la reprezentanții cu o relație aferentă de gradul I.

La stabilirea concluziei "colagenoza dobândită" este aproape imposibil de determinat factorul etiologic al apariției acesteia și, prin urmare, majoritatea experților în acest domeniu resping teoria originii dobândite a acestei patologii. Cu toate acestea, există mulți factori care provoacă manifestări clinice de debut ale collagenozei congenitale, care includ: efectele adverse ale factorilor de mediu, deteriorarea infecțioasă a organismului și un dezechilibru al stării hormonale umane.

În prezent, există o mare cantitate de studii randomizate care confirmă faptul că dezvoltarea collagenozei este corelată cu agenții infecțioși și virali.

Un factor provocator în dezvoltarea debutului de colagen este o încălcare a reglementării hormonale, care apare în timpul sarcinii, în perioada pubertală și în menopauză la femei. Mecanismele de declanșare care declanșează dezvoltarea manifestărilor de colagenoză sunt stresul psiho-emoțional excesiv, iar colagenoza copiilor se poate dezvolta chiar și după vaccinare.

In toate variantele de realizare mecanism patogenetic și clinice colagenoze modificărilor patologice în structura tesutului conjunctiv are loc pe același principiu și schimbarea progresivă este schimbări imunodeficienta. Sub influența factorilor de provocare sau declanșatoare sub forma sensibilizării bacteriene-infecțioase a organismului, se inițiază formarea de complexe imune patogene, care se așează pe membranele pereților vasculare și membranelor seroase, unde se dezvoltă inflamații alergice nespecifice. Aceste procese implică dezvoltarea și autoallergens autosensitization la tesuturi bodys proprii este însoțită de încălcarea imunogeneza tip și hyperproduction de anticorpi la structurile celulare celulare și umorale vasculare de colagen fibre endoteliale și musculare.

Rezultatul distorsiunii mecanismelor imunitare, precum și schimbările inflamatorii existente, este dezorganizarea patologică a țesutului conjunctiv, procedând treptat sub forma unei modificări a proceselor patologice (umflarea mucoidelor, necroza fibrinoidă, proliferarea celulelor și scleroza).

Diferitele variante patologice ale collagenozei sunt însoțite de deteriorarea structurilor țesutului conjunctiv al uneia sau altei localizări într-o măsură mai mare sau mai mică. De exemplu, deteriorarea țesutului conjunctiv al vaselor de sânge este mai caracteristică pentru nodoza periarteritică, iar în sclerodermie, se observă deteriorarea preferențială a țesutului conjunctiv cu localizare în organele interne și grăsimile subcutanate. Lupusul eritematos sistemic, care este colagenoză nediferențiată, are cel mai larg spectru de leziuni.

Clasificarea bolilor de colagen

Baza clasificării etiopatogenetice a colagenozelor este principiul originii leziunilor degenerative ale țesutului conjunctiv. În consecință, se disting forme congenitale și dobândite ale acestei patologii. boli congenitale degenerative ale țesutului conjunctiv sunt rare și diagnosticul lor este extrem de dificilă (mucopolysaccharidosis, Pseudoxantomul elastic, sindromul Marfan, și altele).

colagen Dobândite prezintă o gamă largă de variante patologice ale debitului și, prin urmare, clasificarea internațională le împarte în „mare colagen“, în formă de dermatomiozita, lupus eritematos sistemic, periarterita nodoasă, și sclerodermie, altele decât abordarea severă și nedeferrentsiruemym la ale țesutului conjunctiv. Formele rămase de colagenoză sunt "mici", caracterizate printr-un curs latent și absența complicațiilor grave.

Cea mai grea variantă a colagenozei pentru sănătatea pacientului este sindromul Sharpe, care combină caracteristicile patogenetice și clinice ale diferitelor forme de leziuni ale țesutului conjunctiv difuz.

Simptome de colagenoză

Fiecare dintre variantele patologice ale colagenozei se deosebește prin specificitatea manifestărilor clinice, însă există trăsături comune caracteristice tuturor formelor acestei patologii (curs intermitent cu prezența obligatorie a perioadelor de exacerbări și remisiune completă cu progresia simultană a modificărilor patologice).

Perioada de exacerbare, de regulă, este însoțită de un sindrom febril activ, caracterizat printr-o creștere semnificativă a temperaturii corporale de peste 38 ° C, cu episoade de frisoane și transpirații profunde. Principalul "însoțitor" al febrei în colagenoză este sindromul de astenie, ale cărui manifestări sunt slăbiciune progresivă nemotivată, incapacitatea de a efectua activitatea fizică obișnuită și depresia stării de spirit.

Manifestările specifice ale colagenozelor, care permite specialiștilor în domeniu pentru a suspecta prezența acestei boli în care pacientul este leziuni simptom musculo-articulare de localizare diversă mialgii progresiva, dureri durere la nivelul articulațiilor, cu încălcarea concomitentă a funcției motorii. În unele situații, sindromul musculo-articular este combinat cu deteriorarea pielii prin formarea de leziuni nespecifice sub formă de noduli subcutanat, eritem și petecee.

Datorită faptului că țesutul conjunctiv este prezent în dezvoltarea tuturor organelor interne, Colagen progresează în mod inevitabil pierderea acestor structuri la dezvoltarea unor modificări degenerative ireversibile (cardio, distrofia miocardic, fibroza pulmonară, amiloidoza renală cu insuficiență renală cronică). Manifestările nespecifice ale colagenozei sunt leziuni ale organelor din tractul gastrointestinal, simulând cursul altor boli sub formă de dispepsie funcțională, sângerare gastrointestinală și sindrom de durere abdominală. Perioadele de exacerbări sunt, de obicei, stimulate de prezența bolilor infecțioase, de inocularea excesivă, hipotermia sau expunerea la un factor de stres.

Din păcate, în majoritatea cazurilor, criteriile clinice pentru colagenoză nu diferă în specificitate, prin urmare, prezența simptomelor și a reclamațiilor pacientului nu este un factor determinant în stabilirea unui diagnostic fiabil. În această situație, manipulările de laborator de diagnostic, care permit identificarea markerilor specifici și nespecifici ai colagenozelor, sunt un bun ajutor.

Criterii inflamator nespecific este detectarea într-un nivel ridicat de proteine ​​fracțiune globulinei de sânge, viteza de sedimentare a hematiilor și detecția proteinei C reactive nu permite să se stabilească forma exactă a bolii tesutului histopatologie, dar dovezile în favoarea dezvoltării modificărilor difuze ale țesutului conjunctiv genezei inflamator. Pentru a determina varianta patogenetică a collagenozei, în prezent se utilizează o gamă largă de metode de laborator, însă numai analiza histologică a punctatelor din zona leziunii este 100% fiabilă.

Tratamentul cu colagenoză

După stabilirea unui diagnostic fiabil de "colagenoză" care apare într-o singură patologie sau într-o altă variantă, sarcina primară a medicului curant este de a convinge pacientul de necesitatea tratamentului pe tot parcursul vieții, folosind un întreg complex de măsuri terapeutice și profilactice. Pacientul trebuie să respecte regulile muncii și alimentației prin evitarea obligatorie a perioadelor de hipotermie sau hiperinzolări excesive, care sunt principalii provocatori pentru exacerbarea collagenozei.

La detectarea inițială a unui pacient cu semne de orice tip de colagenoză, o condiție necesară este spitalizarea unui profil reumatologic în spital pentru a selecta o schemă individuală de tratament medical. După ameliorarea manifestărilor acute ale bolii pacientul este tratat pe o baza ambulatoriu, precum și cu debutul perioadei de remisie completă trebuie în mod necesar să continue reabilitare curs de terapie în moteluri profil specific.

Tratamentul medicamentos este doar o parte a terapiei complexe a colagenozei, iar utilizarea sa apare cel mai adesea în timpul perioadei de activitate a procesului inflamator. Cu diferite variante patologice de colagenoză, s-au dezvoltat tehnici și scheme individuale de corecție antiinflamatoare bazată pe medicament. Medicamentul de alegere cu eficacitate bazată pe dovezi ridicate este un grup de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (Brufen la o doză zilnică maximă de 2,4 g).

Într-o situație în care pacientul are semne de activitate ridicată a procesului, progresia rapidă a modificărilor patologice și a manifestărilor clinice, leziuni viscerale severe, este necesară stabilirea unui regim adecvat de tratament cu glucocorticosteroid (Prednisolon la o doză zilnică maximă de 15 mg). Și numai în cazul apariției reacțiilor adverse ca răspuns la administrarea de corticosteroizi, este acceptabilă prescrierea terapiei citostatice (ciclofosfamidă într-o doză zilnică de 0,1 g, azatioprină într-o doză maximă de 5 mg).

Episoadele de sclerodermie sistemică și artrită reumatoidă răspund bine la tratamentul cu D-penicilamină într-o doză zilnică de 250 mg timp de cel puțin două luni, urmată de o titrare treptată a dozei la un nivel de 750 mg (doza de medicament este crescută cu 250 mg la fiecare 30 de zile).

Metodele de hemocorrecție extracorporală sub formă de plasmefereză, hemosorbție și filtrare în plasmă în cascadă au o eficacitate bună în ceea ce privește stoparea manifestărilor clinice acute ale collagenozei.

Complexul de reabilitare a măsurilor constă în utilizarea diferitelor tipuri de tehnici de fizioterapie sub formă de electroforeză, ultraphonoforeză, terapie magnetică într-un sanatoriu cu profil specific. Salubrizarea focarelor cronice de infecție este considerată o metodă profilactică de tratare a collagenozei.

Collagenoza: simptome și tratament

Collagenoza - principalele simptome:

• Erupție cutanată
• Schimbările de dispoziție
• Durere articulară
• slăbiciune
• Temperatura scade
• Pierderea apetitului
• frisoane
• transpirație
• Căderea părului
• Fața roșie
• Dureri musculare
• febră
• Viziune redusă
• Apariția ulcerelor
• Inflamația membranelor mucoase
• Perturbarea tractului gastro-intestinal
• Disfuncția motorului
• Tulburări cardiace
• Deformarea articulației
• Îngrijirea pielii

Collagenoza este o afecțiune imunopatologică în care se observă dezvoltarea tulburărilor degenerative care afectează cel mai adesea țesutul conjunctiv, dar nu este exclusă probabilitatea implicării altor segmente în patologie.

O astfel de boală se poate dezvolta în primul rând și pentru a doua oară, motiv pentru care factorii provocatori vor diferi în fiecare caz. În plus, locul principal în dezvoltarea unei astfel de boli este, de asemenea, dat pătrunderii în corpul uman a agenților patologici.

În ciuda existenței unui număr mare de afecțiuni care sunt incluse în grupul bolilor de colagen, toate au un număr de manifestări clinice comune. Acestea includ febră și frisoane, transpirație excesivă și slăbiciune inexplicabilă, precum și erupții cutanate de diferite forme.

Procesul de stabilire a diagnosticului corect are drept scop realizarea unei game largi de examinări de laborator și instrumentale, care trebuie în mod necesar să fie completate cu o examinare fizică aprofundată.

În majoritatea covârșitoare a situațiilor, pentru a trata boala, ele se aplică metodelor conservatoare bazate pe medicație orală.

etiologie

După cum sa menționat mai sus, colagenozele pot fi de natură congenitală și dobândită.

În primul caz, patologiile determinate genetic, care se dezvoltă în stadiul dezvoltării intrauterine a fătului, pe fondul căruia există o încălcare a procesului de sinteză a colagenului, precum și structura acestei substanțe și metabolismul acesteia, servesc drept factor predispozitiv. Din acest motiv, foarte des, bolile care se încadrează în această categorie se dezvoltă în acei copii, unul dintre părinții cărora suferă de o boală similară.

Sursele de colagenoză dobândite nu sunt pe deplin înțelese, dar infecția corpului uman cu agenți patogeni se află în prim plan. În acest caz, agentul cauzator poate fi:

De asemenea, a stabilit relația dintre colagen și tulburările hormonale. Astfel, deoarece motivele pot fi identificate:

• perioada de purtare a unui copil;
• fluxul de menstruație;
• activitatea generică;
• perioada climacteristică;
• avort avortat;
• întreruperea funcționării sistemului endocrin, și anume glanda tiroidă și ovarele, glandele suprarenale și hipofiza.

Atunci când predispoziția genetică ca mecanism de declanșare poate servi:

• efect prelungit asupra corpului la temperaturi excesiv de scăzute sau ridicate;
• prelungirea stresului;
• gama larga de leziuni;
• consumul necontrolat de anumite medicamente;
• vaccinări;
• diverse reacții alergice;
• reduce rezistența sistemului imunitar.

Uneori este imposibil să se stabilească factorii care au contribuit la dezvoltarea unei astfel de boli - în astfel de cazuri, o persoană este diagnosticată cu colagenoză nediferențiată.

clasificare

În funcție de caracteristicile originii procesului degenerativ de colagenoză sunt:

Fiecare categorie include o serie de condiții patologice. De exemplu, bolile primare includ:

În ceea ce privește formele dobândite de colagenoză, acestea diferă în varianta cursului:

• cu un curent puternic;
• cu un curs ascuns, o dezvoltare progresivă înceată și absența unor consecințe care pun în pericol viața.

Primul grup de patologii include:

Următoarele tipuri de colagenoză se caracterizează printr-un flux mai ușor:

Astfel de boli sunt combinate într-o categorie numită collagenoză mică.

În plus, există o clasificare în funcție de localizarea leziunilor:

• modificări difuze în țesutul conjunctiv - cel mai des diagnosticate;
• articulații;
• membrana sinovială;
• peretele vascular.

De asemenea, experții din domeniul reumatologiei disting colagenoza mixtă și tranzitorie.

simptomatologia

Prezența unui număr mare de afecțiuni în acest grup de boli se datorează faptului că acestea au multe semne clinice comune și trăsături caracteristice, de exemplu, progresia lentă, precum și faze alternante de exacerbare și remisie.

Printre simptomele comune care se dezvoltă la copii și adulți se numără:

• febră nespecifică;
• transpirație crescută;
• frisoane;
• inflamații sau leziuni ulcerative ale pielii și ale membranelor mucoase;
• dureri articulare și musculare;
• încălcarea funcțiilor motoarelor;
• slăbiciune progresivă;
• frecvente schimbări de dispoziție;
• tulburări de somn;
• scăderea sau lipsa totală a apetitului;
• disfuncția organelor digestive și cardiovasculare, precum și a unor organe precum rinichii și plămânii.

În cazurile de dezvoltare a sclerodermiei, simptomele de mai sus vor fi completate:

• îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv;
• deranjarea pielii;
• creșterea căderii părului;
• apariția fierbinților.

Semnele caracteristice ale lupusului eritematos sistemic sunt considerate:

• înroșirea pielii pe față și decolteu;
• apariția de erupții pe tot corpul, în aspect asemănător cu inele roșii;
• variații de temperatură;
• stomatita aftoasă;
• reducerea acuității vizuale;
• artrita oaselor.

În artrita reumatoidă, pacienții se plâng cel mai adesea de:

• leziunea articulațiilor extremităților superioare și inferioare;
• deformarea segmentului afectat;
• durere severă, predispusă la întărire pe timp de noapte;
• lipsa totală de somn;
• pierdere în greutate.

Toate bolile de mai sus și manifestările lor sunt printre cele mai frecvent diagnosticate printre bolile de colagen.

diagnosticare

Un reumatolog cu experiență va putea să facă diagnosticul corect în stadiul examinării inițiale a pacientului, totuși sunt necesare examinări de laborator și instrumentale pentru a determina tipul de colagenoză.

În primul rând, clinicianul trebuie să efectueze personal mai multe manipulări, și anume:

• să studieze istoricul bolii, nu numai pacientul, ci și rudele sale apropiate - să caute cel mai probabil factor etiologic pentru această sau acea persoană;
• să colecteze și să analizeze istoria vieții - să stabilească influența altor surse adverse;
• efectuarea unei examinări fizice aprofundate, cu un studiu obligatoriu al stării pielii și a membranelor mucoase;
• Interogați pacientul în detaliu - pentru a compila o imagine clinică completă și un grad de simptome de colagenoză.

Printre testele de laborator care merită evidențiate:

• testul de sânge general și biochimic;
• Teste de sânge ELISA și ADN;
• serologice.

Cele mai informative sunt următoarele proceduri instrumentale:

• ultrasunetele și radiografia segmentului afectat;
• ECG și EhlKG;
• CT și RMN;
• biopsia pielii, a mușchilor și a articulațiilor și a țesuturilor renale.

Nu numai un reumatolog participă la procesul de diagnostic, dar și specialiști din alte domenii ale medicinei, în special:

• dermatolog;
• gastroenterologie;
• pneumolog;
• cardiolog;
• un imunolog;
• endocrinolog;
• medic pediatru.

Sunt necesare examinări suplimentare pentru implementarea diferențierii diferitelor forme de colagenoză.

tratament

În contextul faptului că un număr mare de boli sunt caracterizate printr-un curs lent progresiv și recurent, tratamentul lor trebuie să fie gradual, durabil și adesea pe tot parcursul vieții.

În majoritatea covârșitoare a situațiilor, următoarele medicamente sunt utilizate pentru tratarea bolilor:

• glucocorticoizi steroizi;
• substanțe antiinflamatoare nesteroidiene;
• tsiostatiki;
• preparate din aur;
• derivați de aminochinolină.

Rata zilnică și durata utilizării sunt determinate individual pentru fiecare pacient, datorită faptului că medicul ia în considerare:

• tipul bolii;
• severitatea și severitatea fluxului;
• categoria de vârstă a pacientului;
• caracteristicile individuale ale pacientului.

În timpul exacerbarării simptomelor se recomandă utilizarea unor astfel de metode de hemocorrecție extracorpore:

• schimb de plasma;
• filtrarea în cascadă a plasmei;
• hemosorbția.

În cazul remisiunii unei anumite forme de colagenoză, tratamentul poate include:

• trecerea unui curs de terapie;
• procedurile fizioterapeutice - în acest caz sunt reprezentate prin electroforeză și terapie magnetică, ultrasunete și ultraphonoforeză, băi terapeutice, care pot fi radon, acid carbonic și hidrogen sulfurat;
• respectarea unei diete stricte;
• tratament spa.

Posibile complicații

În funcție de tipul de colagenoză, în absența terapiei, există o mare probabilitate de a dezvolta următoarele complicații:

Prevenirea și prognoza

Cu toate acestea, dezvoltarea colagenozelor congenitale nu poate fi evitată, pentru a preveni dezvoltarea proceselor degenerative secundare, este necesar să se respecte următoarele recomandări preventive:

• evita hipotermia și supraîncălzirea corpului;
• eliminarea completă a focarelor de orice infecție cronică;
• întărirea imunității în mod continuu;
• utilizarea adecvată a medicamentelor cu respectarea strictă a recomandărilor medicului curant;
• minimizarea efectelor stresului;
• evitați contactul cu alergenii;
• vizite regulate la toți medicii pentru examinări de rutină.

Prognosticul de colagenoză este pe deplin dictat de evoluția și adecvarea implementării tehnicilor terapeutice. Tratamentul timpuriu și continuu permite obținerea unei remisiuni stabile și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Lipsa completă a terapiei este plină de dezvoltarea complicațiilor de mai sus, care sunt adesea fatale. Cele mai periculoase sunt așa-numitul colagen mare.

Dacă credeți că aveți colagenoză și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: reumatolog, terapeut, pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Boala infecțioasă zoonotică, a cărei zonă este afectată în principal de sistemele cardiovasculare, musculo-scheletice, reproductive și nervoase ale unei persoane, se numește bruceloză. Microorganismele acestei boli au fost identificate în 1886 îndepărtat, iar descoperitorul bolii este omul de știință britanic Bruce Brucellosis.

Vaginalitatea alergică este o boală complexă caracterizată prin inflamația aseptică a pereților vasculari, care se dezvoltă ca rezultat al unei reacții alergice la efectul negativ al factorilor toxici infecțioși. Pentru boala se caracterizează prin erupții cutanate inflamatorii și alergice cu tendință de edem, hemoragie și necroză.

Infecția meningococică provoacă boli antroponotice - meningită, sepsis meningococic cu curs fulminant. Aproape 80% din toate cazurile clinice apar la copii. Clinicienii notează că vârful bolii apare în timpul sezonului cald, dar leziunile sunt diagnosticate pe tot parcursul anului.

Endocardita este un proces inflamator care apare în căptușeala interioară a inimii (endocard). Cauza principală a dezvoltării sale este o infecție, dar nu ar trebui exclusă alte patologii. Boala poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Foarte adesea, boala preia corpul oamenilor care iau diferite medicamente. Tendința spre dezvoltarea procesului patologic este, de asemenea, prezentă la pacienții tineri, prin urmare este important să se cunoască cauzele și simptomele patologiei pentru a preveni apariția complicațiilor severe.

Bolile autoimune ale articulațiilor care apar pe baza leziunilor cutanate sunt numite artrite psoriazice. Boala este caracterizată în principal de natura cronică sau acută a cursului. Artrita psoriazică apare în mod egal atât la bărbați, cât și la femei la vârsta adultă.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.