polineuropatie

Polineuropatia este un grup eterogen de boli caracterizate prin leziuni sistemice ale nervilor periferici. Polineuropatiile sunt împărțite în axilare primară și demyelinizantă primară. Indiferent de tipul polineuropatia tabloul clinic caracterizat prin dezvoltarea de slăbiciune musculară și atrofie, scăderea reflexelor tendinoase, diferite simptome senzoriale (parestezii, hipo- și hiperestezie) apar extremitățile distale, tulburări vegetative. Un punct important de diagnostic în stabilirea diagnosticului de polineuropatie este determinarea cauzei apariției acestuia. Tratamentul polineuropatiei este simptomatic, sarcina principală fiind eliminarea factorului cauzal.

polineuropatie

Polineuropatia este un grup eterogen de boli caracterizate prin leziuni sistemice ale nervilor periferici. Polineuropatiile sunt împărțite în axilare primară și demyelinizantă primară. Indiferent de tipul polineuropatia tabloul clinic caracterizat prin dezvoltarea de slăbiciune musculară și atrofie, scăderea reflexelor tendinoase, diferite simptome senzoriale (parestezii, hipo- și hiperestezie) apar extremitățile distale, tulburări vegetative. Un punct important de diagnostic în stabilirea diagnosticului de polineuropatie este determinarea cauzei apariției acestuia. Tratamentul polineuropatiei este simptomatic, sarcina principală fiind eliminarea factorului cauzal sau compensarea bolii subiacente.

Etiologia și patogeneza polineuropatiei

Indiferent de factorul etiologic al polineuropatiei, se dezvăluie două tipuri de procese patologice - distrugerea axonului și demielinizarea fibrelor nervoase. În tipul axonal al leziunii, apare o demielinizare secundară, în cazul unei leziuni demielinizante, componenta axonală se alătură a doua oară. Primele axonale sunt majoritatea polineuropatiei toxice, tip axonal SGB, NMSN tip II. Primele polineuropatii demyelinizante includ versiunea clasică a SGB, CIDP, polineuropatia paraproteinemică, HMSN tip I.

Când polineuropatie axonală suferă în principal funcția de transport a cilindrului axial transportate curent axoplasmatic care poartă în direcția de la motor neuron la musculare spate și o serie de substanțe biologice necesare pentru funcționarea normală a celulelor nervoase și musculare. Procesul implică în primul rând nervii care conțin cele mai lungi axoni. Modificările funcției trofice a axonului și transportului axonal conduc la apariția schimbărilor denervării în mușchi. fibrei musculare denervare stimulează prim terminal, iar apoi înmugurirea colaterale, creșterea de noi terminale si reinnervation fibrelor musculare, ceea ce conduce la o modificare a structurii DE.

Când apare demielinizarea, apare o încălcare a impulsului nervului salat, rezultând o scădere a vitezei de conducere de-a lungul nervului. O leziune demielinizantă a nervului este manifestată clinic prin dezvoltarea slăbiciunii musculare, pierderea timpurie a reflexelor tendonului fără dezvoltarea atrofiei musculare. Prezența atrofiei indică o componentă axonală suplimentară. Demilenizarea nervului poate fi cauzată de agresiunea autoimună cu formarea de anticorpi la diferite componente ale proteinei mielinei periferice, tulburări genetice, expunerea la exotoxine. Deteriorarea axonului nervului poate fi cauzată de expunerea la nervi a toxinelor exogene sau endogene, a factorilor genetici.

Clasificarea polineuropatiei

Până în prezent, clasificarea generală a polineuropatiei nu există. Conform caracteristicilor patogenetice, polineuropatiile sunt împărțite în axonale (leziunea primară a cilindrului axial) și demielinizantă (patologie mielină). Prin natura imaginii clinice, se disting polineuropatiile motorii, senzoriale și autonome. Cu toate acestea, în forma lor pură, aceste forme sunt observate foarte rar, deseori dezvăluind o leziune combinată a două sau trei tipuri de fibre nervoase (motor-senzoriale, senzorico-vegetative etc.).

Prin polineuropatia factor etiologic împărțit în ereditar (amiotrofia neurale boala Charcot-Marie-Tooth, sindromul Roussy-Levy, sindromul Dejerine-Sottas, boala Refsum, etc.), autoimuna (sindromul Miller-flasher, tip axonal GBS polineuropatie paraproteinice, neuropatie paraneoplazic și altele), metabolice (polineuropatie diabetică, polineuropatie uremică, polineuropatie hepatică etc.), toxice, toxice și toxice infecțioase.

Imaginea clinică a polineuropatiei

Imaginea clinică a polineuropatiei, ca regulă, combină semnele de deteriorare a fibrelor motorii, senzoriale și vegetative. În funcție de gradul de implicare a fibrelor de diferite tipuri, simptomele motorii, senzoriale sau vegetative pot să predomine în starea neurologică. Înfrângerea fibrelor motorii conduce la dezvoltarea pareză flască, polineuropatie pentru cea mai mare leziune tipica a extremităților superioare și inferioare cu o distribuție distală slăbiciune musculară, leziuni de atrofie musculară dezvolta în Axon lung. Polineuropatiile axonale și ereditare se caracterizează printr-o distribuție distală a slăbiciunii musculare (mai des în membrele inferioare), care este mai pronunțată în mușchii extensor decât în ​​mușchii flexori. Cu slăbiciune marcată a grupului muscular peroneal, se dezvoltă o etapă (așa-numitul "mers al cocoșului").

Polineuropatiile demyelinizante dobândite se pot manifesta ca slăbiciune musculară proximală. În cazurile severe, pot apărea leziuni ale CHN și ale mușchilor respiratori, care se observă cel mai frecvent în cazul sindromului Guillain-Barré (GBS). Polineuropatia se caracterizează prin simetrie relativă a slăbiciunii musculare și a atrofiei. Simptomele asimetrice sunt caracteristice multiplelor mononeuropatii: neuropatia motorie multifocala, neuropatia senzorimotor multifocala Sumner-Lewis. Tendonul și reflexele periostale cu polineuropatie, în general, să scadă sau de a abandona, a redus în primul rând reflexe tendonul lui Ahile, dezvoltarea în continuare a procesului - și genunchi karporadialny, reflexele tendinoase cu biceps și triceps pot rămâne intacte pentru o lungă perioadă de timp.

Deficiențele senzoriale ale polineuropatiei sunt, de asemenea, adesea relativ simetrice, apar mai întâi în regiunile distal (cum ar fi "mănuși" și "șosete") și se răspândesc în proximitate. În debutul polineuropatie dezvăluie adesea simptome senzoriale pozitive (parestezie, disestezie, hiperestezie), dar dezvoltarea în continuare a simptomelor iritative ale procesului sunt înlocuite cu simptome de pierdere (hipoestezie). Leziunea fibrelor mielinate groase duce la afectarea sensibilității musculare adânci și la vibrații, înfrângerea fibrelor mielinice subțiri - la o încălcare a sensibilității la durere și la temperatură a pielii.

Violarea funcțiilor vegetative este cea mai pronunțată în polineuropatiile axonale, deoarece fibrele vegetative sunt nemiloide. Simptomele pierderii sunt observate mai des: înfrângerea fibrelor simpatice, care fac parte din nervii periferici, se manifestă prin pielea uscată, încălcarea regulării tonusului vascular; înfrângerea fibrelor vegetative viscerale duce la disautonomie (tahicardie, hipotensiune ortostatică, scăderea funcției erectile, întreruperea serviciilor de locuințe și utilități).

Diagnosticul polineuropatiei

La identificarea polineuropatia senzomotor lent progresiva, a debutat cu grupul de muschi peronieră, este necesar să se clarifice istoria familiei, în special în prezența rudelor de oboseală și slăbiciune a mușchilor picioarelor, modificări ale mersului, deformări ale picioarelor (ridicare de mare). Odată cu dezvoltarea de slăbiciune simetrică a extensorilor mâinii, este necesară eliminarea intoxicării cu plumb. De regulă, polineuropatiile toxice sunt caracterizate, pe lângă simptomele neurologice, prin slăbiciune generală, oboseală crescută și rareori afecțiuni abdominale. În plus, este necesar să se determine medicamentele pe care pacientul le-a luat sau le ia pentru a exclude polineuropatia medicamentului.

Dezvoltarea progresivă progresivă a slăbiciunii musculare asimetrice este un semn clinic al polineuropatiei motorii multifocale. Pentru polineuropatia diabetică se caracterizează prin hipestezie lentă progresivă a extremităților inferioare în combinație cu o senzație de arsură și alte manifestări la picioare. Polineuropatia polimerică apare, de regulă, pe fundalul bolii renale cronice (CRF). Odată cu dezvoltarea polineuropatiei senzorico-vegetative, caracterizată prin arsură, disestezie, pe fondul scăderii drastice a greutății corporale, este necesar să se excludă polineuropatia amiloidă.

Efectele polineuropatie ereditare se caracterizează prin predominanța slăbiciunii extensorilor musculaturii picioarelor, a pasului, a absenței reflexelor tendonului lui Ahile și a unui arc mare al piciorului. În stadiul ulterior al bolii nu există reflexe ale genunchiului și tendonului carotidă, se dezvoltă atrofia musculară a picioarelor și a picioarelor. Leziunile musculare, corespunzătoare inervației nervilor individuali, fără tulburări senzoriale, sunt caracteristice unei polineuropatii multiple motorii. În majoritatea cazurilor, prevalează înfrângerea extremităților superioare.

Sensibilitatea polineuropatiei se caracterizează printr-o distribuție distală a hipesteziei. În stadiile inițiale ale bolii posibil hiperestezie. Sensibilitatea neuropathiilor axonomice se caracterizează prin hipestezie distală și slăbiciune musculară distală. În polineuropatiile vegetative, precipitarea și iritarea fibrelor nervoase vegetative sunt posibile. polineuropatie vibrații erupții cutanate tipice, tulburări de periuțe vasculare tonul pentru polineuropatiei diabetice, dimpotrivă, piele uscată, tulburări trofice, disfuncție autonomă a organelor interne.

Studiul anticorpilor la GM1-ganglicozide este recomandat pacienților cu neuropatii motorii. Titrurile mari (mai mult de 1: 6400) sunt specifice pentru neuropatia multifocală motorie. Sunt posibile titruri mici (1: 400-1: 800) cu poliradiculoneuropatie de demielinizare inflamatorie cronică (CIDP), sindrom Guillain-Barré și alte neuropatii autoimune. Trebuie reținut că un titru crescut de anticorpi la ganglicozidele GM1 este detectat la 5% dintre persoanele sănătoase (în special la vârstnici). Anticorpii la glicoproteina asociată cu mielină sunt detectați la 50% dintre pacienții diagnosticați cu polineuropatie paraproteinemică și, în unele cazuri, cu alte neuropatii autoimune.

În cazurile de polineuropatie suspectată asociată cu intoxicație cu plumb, aluminiu și mercur, se efectuează teste de sânge și urină pentru metalele grele. Este posibilă efectuarea analizei genetice moleculare pentru toate formele majore de tip HMSN I, IVA, IVB. Realizarea electromiografiei acului cu polineuropatie prezintă semne ale procesului actual de denervare-reinervare. În primul rând, este necesar să se investigheze mușchii distal ai extremităților superioare și inferioare și, dacă este necesar, mușchii proximali. O biopsie a nervilor este justificată numai dacă se suspectează polineuropatia amiloidă (detectarea depozitelor de amiloid).

Tratamentul polineuropatiei

Cu polineuropatie ereditară, tratamentul este simptomatic. În polineuropatiile autoimune, scopul tratamentului este de a obține remisie. La pacienții diabetici, alcoolici, uremici și alte polineuropatii progresive cronice, tratamentul se reduce la reducerea severității simptomelor și încetinirea cursului procesului. Unul dintre aspectele importante ale tratamentului non-drog este exercițiile de fizioterapie menite să mențină tonusul muscular și să prevină contractul. Dacă apar tulburări respiratorii în polineuropatia difterică, poate fi necesară ventilarea mecanică. Tratamentul eficace de droguri al polineuropatiei ereditare nu există. Preparatele de vitamine și medicamentele neurotrofice sunt utilizate ca terapie de întreținere. Cu toate acestea, eficacitatea lor nu este pe deplin dovedită.

Pentru tratamentul polineuropatiei porfirinice, este prescrisă glucoza, care de obicei cauzează o ameliorare a stării pacientului, precum și analgezice și alte medicamente simptomatice. Tratamentul medicamentos al polineuropatiei demielinizante cronice inflamatorii include plasmefereza membranară, utilizarea imunoglobulinei umane sau prednisolonei. În unele cazuri, eficacitatea plasmeferezei și a imunoglobulinei este insuficientă, prin urmare, dacă nu există contraindicații, tratamentul ar trebui să înceapă imediat cu glucocorticosteroizi. Îmbunătățirea are loc, de regulă, în 25-30 de zile; După două luni, puteți începe să reduceți treptat doza la întreținere. La doze mai mici de glucocorticosteroizi, controlul EMG este necesar. De regulă, prednisonul este eliminat complet în 10-12 luni, dacă este necesar, puteți "asigura" azatioprina (fie ciclosporină, fie micofenolat mofetil).

Tratamentul polineuropatiei diabetice se realizează în colaborare cu un endocrinolog, scopul său principal fiind menținerea nivelurilor normale de zahăr din sânge. Antidepresivele triciclice, precum și pregabalinul, gabapentinul, lamotrigina, carbamazepina sunt utilizate pentru ameliorarea durerii. In cele mai multe cazuri, utilizate medicamente cu acid tioctic și vitaminele din grupa B. simptome Regression uremice precoce nefrologi polineuropatii atins atunci când nivelul de corecție în sânge toxinelor uremice (hemodializa program de transplant renal). Dintre medicamentele utilizate sunt vitaminele din grupa B, în cazul unui sindrom de durere severă - antidepresive triciclice, pregabalin.

Principala abordare terapeutică în tratamentul polineuropatiei toxice este încetarea contactului cu o substanță toxică. În cazul polineuropatiei medicamentoase dependente de doză, este necesară ajustarea dozei medicamentului corespunzător. Cu un diagnostic confirmat de difterie, administrarea serului antitoxic reduce probabilitatea apariției polineuropatiei difterice. În cazuri rare, tratamentul chirurgical poate fi necesar datorită dezvoltării contracțiilor și a deformării picioarelor. Cu toate acestea, trebuie reținut faptul că imobilizarea prelungită după intervenția chirurgicală poate afecta negativ funcția motorului.

Prognoză pentru polineuropatie

În poliradiculoneuropatia demielinizantă cronică inflamatorie, prognosticul pentru viață este destul de favorabil. Mortalitatea este foarte scăzută, totuși recuperarea completă apare foarte rar. Până la 90% dintre pacienții cu terapie imunosupresoare ating remisia completă sau incompletă. În același timp, boala este predispusă la exacerbări, utilizarea terapiei imunosupresoare poate fi cauzată de efectele secundare, ceea ce duce la numeroase complicații.

În cazul polineuropatiei ereditare, este rareori posibil să se obțină o îmbunătățire a stării, deoarece boala progresează lent. Cu toate acestea, pacienții, de regulă, se adaptează la starea lor și, în majoritatea cazurilor, își păstrează capacitatea de auto-servicii în etapele ulterioare ale bolii. În cazul polineuropatiei diabetice, prognosticul pentru viață este favorabil, sub rezerva tratamentului în timp util și a controlului atent al glicemiei. Numai în stadiile ulterioare ale bolii, sindromul de durere pronunțată poate înrăutăți semnificativ calitatea vieții pacientului.

Prognoza pentru viața în cazul polineuropatiei uremice depinde complet de severitatea insuficienței renale cronice. Hemodializa programată în mod regulat sau transplantul renal pot duce la regresia completă sau aproape completă a polineuropatiei uremice.

polineuropatie

Polineuropatia (PNP) - leziuni multiple ale nervilor periferici, care se manifestă prin paralizie flască, tulburări vegetative-vasculare și trofice și tulburări de sensibilitate. În structura bolilor sistemului nervos periferic, polineuropatia se află pe locul al doilea după patologia vertebrală. Cu toate acestea, în funcție de severitatea semnelor clinice și a consecințelor, polineuropatia este una dintre cele mai grave boli neurologice.

Această patologie este considerată a fi o problemă interdisciplinară, deoarece implică medici de diferite specialități, dar mai presus de toate, neurologi. Imaginea clinică a polineuropatiei se caracterizează printr-o scădere a reflexelor tendonului, atrofie musculară și slăbiciune și tulburări de sensibilitate. Tratamentul bolii este simptomatic și vizează eliminarea factorilor care au provocat această boală.

Clasificarea polineuropatiei

Conform manifestărilor clinice predominante, polineuropatia este împărțită în următoarele tipuri:

• sensibile (se remarcă simptomele implicării în procesul nervilor senzitivi);
• motor (predominanța simptomelor fibrelor motorii);
• vegetative (în simptome, semne de implicare în procesul nervilor autonomi, care asigură funcționarea normală a organelor interne), sunt pronunțate;
• amestecate (simptome de afectare a tuturor nervilor).

În funcție de distribuția leziunii, sunt izolate leziunile membrelor distanțate și mononeuropatia multiplă. Prin natura fluxului este o polineuropatie acută (simptome pentru câteva zile), subacută (imagine clinică a format un cuplu de săptămâni), cronice (simptome ale bolii sunt vizate de câteva luni la câțiva ani).

Conform caracteristicilor patogenetice, bolile sunt împărțite în demyelinizant (patologie mielină) și axonală (leziunea primară a cilindrului axial). Următoarele tipuri de boli se disting în funcție de etiologia lor:

• ereditară (boala Refsum, sindromul Dejerine-Sott, sindromul Rus-Levy);
• autoimun (tip axonal GBS, sindromul Miller-Flasher, neuropatii paraneoplazice, polineuropatii paraproteinemice);
• metabolice (polineuropatie uremică, polineuropatie diabetică, polineuropatie hepatică);
• alimentar;
• infecțioase și toxice;
• toxice.

Etiologia și patogeneza polineuropatiei

Schimbătoarele bază polineuropatie minciună (dismetabolice), factori mecanici, toxice și ischemice care provoacă același tip de modificare morfologică a tecii de mielină, cilindru conjunctiv și axial interstițială. Dacă rădăcinile măduvei spinării sunt, de asemenea, incluse în procesul patologic, în plus față de nervii periferici, atunci boala se numește poliradiculoneuropatie.

Intoxicarea noobală poate provoca polineuropatice: plumb, taliu, mercur, arsen și alcool. Polineuropatia medicamentului apare în cazul tratamentului cu antibiotice, bismut, emetină, săruri de aur, izoniazid, sulfonamide, meprobamat. Cauzele polineuropatiei pot fi diferite:

• patologia difuza a tesutului conjunctiv;
• crioglobulinemia;
• beriberi;
• vasculita;
• infecții virale și bacteriene;
• maladii neoplasme (limfogranulomatoza, cancer, leucemie);
• boli ale organelor interne (rinichi, ficat, pancreas);
• afecțiuni ale glandelor endocrine (hiper și hipotiroidism, diabet, hipercorticoidism);
• defectele genetice ale enzimelor (porfirie).

Două procese patologice sunt caracteristice polineuropatiei - demielinizării fibrei nervoase și a distrugerii axonului. Axele polineuropatice axonice apar din cauza problemelor legate de funcția de transport axial a cilindrului, care duce la întreruperea funcționării normale a mușchilor și celulelor nervoase. Datorită tulburărilor în funcția trofică a axonului, schimbările de denervare apar în mușchi.

Pentru procesul de demielinizare, încălcarea caracteristică a sistemului nervos al impulsului nervos. Această patologie se manifestă prin slăbiciune musculară și o scădere a reflexelor tendonului. Demilenizarea nervului poate provoca agresiune autoimună, care este însoțită de formarea de anticorpi la componentele proteinei mielinei periferice, expunerea la exotoxine și tulburări genetice.

Imaginea clinică a polineuropatiei

Simptomele polineuropatiei depind de etiologia bolii. Cu toate acestea, se pot distinge semne comune tuturor tipurilor de boală. Toți factorii etiologici care provoacă boala irită fibrele nervoase, după care funcțiile acestor nervi sunt afectate. Cele mai severe simptome iritative ale fibrelor nervoase sunt considerate ca crampe musculare (crampe), tremor (tremor la nivelul membrelor), fasciculații (contracții involuntare ale fasciculelor musculare), dureri musculare, parestezii (senzație de furnicături și înțepături la nivelul pielii), creșterea tensiunii arteriale, tahicardie (bătăi rapide ale inimii).

Semnele disfuncției nervoase includ:

• slăbiciune musculară la picioare sau brațe (mai întâi se dezvoltă în mușchii care sunt mai îndepărtați de cap);
• atrofie musculară (subțiere);
• reducerea tonusului muscular;
• hipestezie (scăderea sensibilității pielii);
• mișcarea uluitoare în timp ce mersul cu ochii închiși;
• hipohidroza (piele uscată);
• amețeli și pâlpâirea muștelor înaintea ochilor atunci când încearcă să se ridice dintr-o poziție predispusă, puls fix.

Polineuropatia autoimună

O formă inflamatorie acută a bolii are loc cu o frecvență de una până la două cazuri la o sută de mii de oameni. Este diagnosticat la bărbați în vârstă de 20-24 ani și 70-74 ani. Se caracterizează prin apariția de slăbiciune simetrică a membrelor. Cursul tipic al bolii este caracterizat prin dureri la nivelul mușchilor gambelor și parestezii (amorțeală și furnicături) la nivelul degetelor membrelor, care sunt rapid înlocuite cu pareză flască. În secțiunile proximale se observă hipotrofie și slăbiciune musculară, iar palparea evidențiază sensibilitatea trunchiurilor nervoase.

Forma cronică a patologiei este însoțită de o agravare lentă (aproximativ două luni) a tulburărilor motorii și senzoriale. Această patologie apare adesea la bărbați (40-50 de ani și peste 70 de ani). Simptomele sale caracteristice sunt hipotonia și hipotrofia la nivelul brațelor și picioarelor, hipo sau areflexia, parestezii sau amorțeală la nivelul membrelor. La o treime din pacienți, boala se manifestă prin crampe la nivelul mușchilor vițelului.

Marea majoritate a pacienților (aproximativ 80%) se plâng de tulburări vegetative și polineuritice. La 20% dintre pacienți, se observă semne de afectare a SNC - simptome cerebellar, pseudobulbar, piramidale. Uneori, nervii cranieni sunt, de asemenea, implicați în acest proces. Forma cronică a bolii are un curs sever și este însoțită de complicații grave, deci la un an după ce a început, jumătate dintre pacienți au o dizabilitate parțială sau completă.

Inflamația polineuropatiei

Pentru a forma boala difteriei caracterizata prin aparitia mai timpurie a funcției oculomotor (midriază, ptoză, diplopie, limitarea mișcării globilor oculari, cazare paralizie, reducerea răspunsului pupilar la lumină) și simptomele bulbare (disfonie, disfagie, disartrie). După una sau două săptămâni de la debutul bolii, pareza de la nivelul extremităților predominante în picioare devine pronunțată în imaginea ei clinică. Toate aceste simptome sunt adesea însoțite de manifestări de intoxicație.

Polineuropatia asociată cu HIV este însoțită de o slăbire simetrică distală în toate membrele. Simptomele ei precoce sunt dureri ușoare la nivelul picioarelor și amorțeală. În mai mult de jumătate din cazuri, se observă următoarele simptome:

• pereza distale în membrele inferioare;
• pierderea sau reducerea reflexelor lui Ahile;
• reducerea vibrațiilor, a durerii sau a sensibilității la temperatură.

Toate aceste simptome apar pe fondul altor semne de infecție HIV - febră, scădere în greutate, limfadenopatie.

Polineuropatia cu borrelioză biliară este considerată o complicație neurologică a bolii. Imaginea lor clinică este reprezentată de durere severă și pararezie a extremităților, care sunt apoi înlocuite cu amyotrofie. Boala se caracterizează prin deteriorări mai grave ale mâinilor decât la picioare. Pacienții de pe mâini pot cădea complet reflecții profunde, dar Ahile și genunchii în timp ce sunt salvați.

Polineuropatia dismetabolică

Diagnosticat la 60-80% dintre pacienții cu diabet zaharat. Simptomele timpurii ale acestei patologii sunt dezvoltarea în extremitățile distale a paresteziilor și disesteziilor, precum și a pierderii reflexelor lui Ahile. Dacă boala progresează, pacienții încep să se plângă de durere severă la nivelul picioarelor, ceea ce este mai rău pe timp de noapte, precum și o încălcare a sensibilității la temperatură, vibrații, tactil și durere. Ulterior, la simptomele bolii se adaugă slăbiciunea musculaturii picioarelor, ulcerul trofic, deformările degetelor. Tulburările vegetative sunt caracteristice acestei boli: aritmii cardiace, hipotensiune ortostatică, impotență, gastropareză, transpirație deranjată, reacții pupilare depreciate, diaree.

Polineuropatia alimentară

Polineuropatia alimentară este declanșată de lipsa vitaminelor A, E și B. Se caracterizează prin manifestări precum parestezia, senzația de arsură, disestezia la nivelul extremităților inferioare. La pacienți, reflexele Achilles și genunchi scad sau dispar complet, iar în părțile distanțate ale brațelor și picioarelor apar ameotrofiile. Clinice patologie imagine cuprinde, de asemenea, patologia inimii, umflarea picioarelor, pierderea in greutate, hipotensiune ortostatică, anemie, stomatite, heylez, diaree, dermatita, atrofie a corneei.

Polineuropatia alcoolică

Polineuropatia alcoolică este considerată o variantă a polineuropatiei nutriționale. Este cauzată de lipsa vitaminelor PP, E, A și grupului B, care este declanșată de expunerea la corpul de etanol. Această boală se manifestă prin durere la nivelul picioarelor, disesthesie, crump. Pacienții au tulburări trofice vegetative pronunțate: modificări ale tonului pielii, anhidroză a mâinilor și picioarelor. În picioarele și brațele distale, se constată o scădere simetrică a sensibilității.

Criterii polineuropatie

Polineuropatiile critice sunt cauzate de leziuni grave, infecții sau intoxicații ale corpului. Pentru astfel de condiții se caracterizează prin eșec multiplu de organe. semne pronuntate ale bolii sunt considerate a fi un aspect mai devreme în braț și picior slăbiciune și contracturile musculare distale, pierderea reflexelor profunde, lipsa respirației spontane după încetarea ventilației mecanice, care nu este cauzata de boli cardiovasculare sau pulmonare.

Polineuropatia ereditară

Polineuropatia, care are o etiologie ereditară, se manifestă de obicei la pacienții cu vârste cuprinse între 10 și 16 ani. Această boală este caracterizată de următoarea triadă de simptome: sensibilitate la suprafață afectată, atrofie a mâinilor și a picioarelor, hipoglicemie sau areflexie. De asemenea, pacienții au deformări ale picioarelor.

Diagnosticul polineuropatiei

Diagnosticul de polineuropatie începe cu colectarea istoricului bolii și a plângerilor pacientului. Anume, medicul trebuie să-i ceară pacientului cât timp au apărut primele simptome ale bolii, în special slăbiciunea musculară, amorțirea pielii și a altora, cât de des ia alcool, dacă rudele sale nu au fost bolnave cu această boală, indiferent dacă suferă de diabet. De asemenea, medicul solicită pacientului dacă activitatea sa nu este legată de utilizarea substanțelor chimice, în special a sărurilor de metale grele și a benzinei.

La următoarea etapă de diagnostic, se efectuează o examinare neurologică aprofundată pentru a detecta semnele de patologie neurologică: slăbiciune musculară, zone de amorțeală a pielii, troficism afectat al pielii. Sunt necesare analize de sânge pentru identificarea tuturor tipurilor de toxine, determinarea produselor proteice și a nivelului de glucoză.

Pentru diagnosticul corect, un neurolog poate comanda suplimentar o electroneuroromografie. Această tehnică este necesară pentru a identifica semnele de deteriorare a nervilor și pentru a evalua viteza impulsului prin fibrele nervoase. Se efectuează o biopsie nervoasă, care implică examinarea unei bucăți de nerv care este preluată de la un pacient cu un ac special. În plus, poate fi necesar să consultați un endocrinolog și un terapeut.

Tratamentul polineuropatiei

Tactica tratamentului polineuropatiei este aleasă în funcție de etiologia sa. Pentru tratamentul unei boli ereditare se alege terapia simptomatică, care vizează eliminarea celor mai pronunțate semne de patologie care agravează calitatea vieții pacientului. Scopul unei forme autoimune de polineuropatie va fi obținerea remisiunii. Tratamentul alcoolului, polineuropatiei diabetice și uremice este redus la încetinirea cursului bolii și la eliminarea simptomelor acesteia.

Un loc important în tratamentul tuturor tipurilor de polineuropatie este fizioterapia, care ajută la prevenirea apariției contracțiilor și menținerea tonusului muscular în condiții normale. Dacă un pacient are probleme respiratorii, este recomandat un ventilator. Tratamentul efectiv cu medicamente pentru polineuropatie, care i-ar permite să se scape de el pentru totdeauna, nu există astăzi. Prin urmare, medicii prescriu terapie de susținere care vizează reducerea severității simptomelor bolii.

1. Tratamentul polineuropatiei porfirinice implică numirea pacienților cu glucoză, simptomatică și analgezice.
2. Pentru tratamentul polineuropatiei demielinizante cronice inflamatorii, se utilizează plasmefereza membranară (o metodă de purificare a sângelui pacientului în afara corpului său). Dacă această tehnică este ineficientă, atunci medicul prescrie glucocorticosteroizi. După inițierea terapiei, starea pacientului se îmbunătățește după 25-30 de zile. După două luni de tratament, puteți începe să reduceți doza de medicament.
3. În tratamentul polineuropatiei diabetice, în afară de neurolog, endocrinologul are un rol important. Scopul tratamentului este de a reduce treptat nivelurile de zahăr din sânge. Pentru a elimina durerea intensă de care suferă pacientul, sunt prescrise medicamente precum gabapentin, pregabalin, carbamazepină, lamotrigină.
4. Terapia cu polineuropatie uremică asigură corecția toxinelor uremice din sânge datorate transplantului renal sau hemodializei programate.
5. Succesul tratării polineuropatiei toxice depinde de cât de repede este oprită contactul pacientului cu substanța toxică. Dacă boala a devenit o consecință a consumului de droguri, tratamentul său ar trebui să înceapă cu o reducere a dozei. Cu diagnosticul confirmat de difterie, introducerea în timp util a serului antitoxic va ajuta la prevenirea agravării polineuropatiei difterice.

Prognoză pentru polineuropatie

Pacienții diagnosticați cu polineuropatie demielinizantă cronică inflamatorie au un prognostic favorabil pentru sănătate. Mortalitatea pacienților cu un astfel de diagnostic este foarte scăzută. Cu toate acestea, este imposibil să se vindece complet patologia, astfel tratamentul prevede eliminarea simptomelor sale. Terapia imunosupresivă permite obținerea remisiunii bolii în mai mult de 90% din cazuri. Cu toate acestea, trebuie amintit faptul că polineuropatia este însoțită de numeroase complicații.

Eșecul polineuropatie ereditară progresează foarte lent, deci tratamentul său este dificil, iar prognosticul pentru pacienți este nefavorabil. Cu toate acestea, mulți pacienți reușesc să se adapteze și să învețe să trăiască cu bolile lor. O prognoză favorabilă pentru polineuropatia diabetică este posibilă numai dacă este tratată cu promptitudine. De obicei, medicii reușesc să normalizeze starea pacientului. Doar în stadiile târzii ale polineuropatiei pacientul se poate plânge de sindromul de durere severă. Prognosticul pentru viața unui pacient cu polineuropatie uremică depinde de gravitatea insuficienței renale cronice.

Polineuropatia: simptome și tratament

Polineuropatia - principalele simptome:

• convulsii
• amețeală
• Heart palpitații
• Slăbiciune musculară
• Atrofia musculară
• constipație
• Tensiune arterială crescută
• Durere la nivelul membrelor
• Creeping senzație
• Tremurând membrele
• Scăderea tonusului muscular
• Scade sensibilitatea la degetul mare
• Căderea părului
• Pielea uscată pe membre
• Musculare
• Mișcarea musculaturii picioarelor
• Căderea părului pe mâini

Polineuropatia este un complex de tulburări caracterizate prin afectarea motorului, a fibrelor nervoase senzoriale și vegetative. Trăsătura principală a bolii este că un număr mare de nervi sunt implicați în procesul bolii. Indiferent de tipul de boală, se manifestă în slăbiciune și atrofie a mușchilor de la nivelul extremităților inferioare sau superioare, absența sensibilității lor la temperaturi scăzute și înalte, la apariția unor senzații dureroase și inconfortabile. Paralizia, totală sau parțială, este adesea exprimată.

În prima etapă, zonele nervoase distal sunt afectate și odată cu progresarea bolii, procesul patologic se extinde spre straturile mai profunde ale fibrei nervoase. Uneori apare polineuropatia ereditară. Începe să se manifeste în prima sau a doua zece a vieții unei persoane. Diagnosticul ia în considerare cauzele bolii, a efectuat un examen neurologic și o analiză de laborator a testelor de sânge. Principalele obiective ale tratamentului sunt reducerea apariției simptomelor și eliminarea factorului principal care a cauzat această tulburare.

etiologie

O astfel de tulburare se poate dezvolta din efectele diferiților factori:

• predispoziție genetică;
• tulburări de imunitate atunci când corpul începe să atace propriile mușchi și fibrele nervoase, producând în același timp anticorpi imuni;
• diabet;
• intoxicarea cu elemente chimice, medicamente sau băuturi alcoolice;
• procese infecțioase în organism, de exemplu, la HIV sau la difterie;
• maladii neoplasme;
• afecțiuni sistemice, inclusiv sclerodermie și vasculită;
• lipsa vitaminelor din grupa B;
• ciroza hepatică;
• boli autoimune, de exemplu, în sindromul Guillain-Barré.

specie

În funcție de mecanismul de deteriorare a nervilor musculaturii inferioare și superioare, polineuropatia este împărțită în:

• demilinizarea - evoluția are loc pe fundalul descompunerii mielinei, o substanță specifică care învelește nervii și care asigură un transfer rapid al impulsului. Acest tip este caracterizat de cel mai favorabil prognoză, sub rezerva accesului la un medic în timp util și a unui tratament eficient;
• axonala - boala se dezvoltă pe fondul leziunii axonului, care este nucleul nervului care o hrănește. Cursul acestui tip de boală este mai grav. Tratament - cu succes, dar lung;
• neuropatia - boala se formează datorită efectelor patologice asupra corpului celulelor nervoase.

În încălcarea unei anumite funcții a nervului, polineuropatia este:

• senzorial - datorită procesului bolii, sensibilitatea nervilor este perturbată. În exterior, acest lucru se manifestă printr-o senzație de arsură și amorțeală a membrelor;
• motor - există semne de deteriorare a fibrelor motorii. Simptomul este slăbiciunea musculară;
• senzor-motor - apar simptomele celor două forme de mai sus;
• vegetativ - duce la deteriorarea nervilor responsabili de asigurarea funcționării normale a organelor și sistemelor interne. Semnele pentru care pot fi identificate sunt transpirația crescută, frecvența cardiacă rapidă și constipația;
• amestecate - există semne de deteriorare a tuturor tipurilor de nervi.

Conform etiologiei, această boală inflamatorie este împărțită în următoarele tipuri:

• idiopatice - cauzele manifestării sale nu sunt pe deplin cunoscute, dar tulburările sistemului imunitar nu sunt excluse;
• ereditar;
• diabetic - se dezvoltă pe fundalul unui curs complicat de diabet zaharat;
• dismetabolice - ca urmare a tulburărilor metabolice;
• toxic - apare pe fundalul otrăvirii chimice;
• post-infecțioasă - este exprimată ca urmare a unei persoane infectate cu HIV sau cu difterie;
• paraneoplastică - evoluția apare în paralel cu boala oncologică;
• sistemic - apare atunci când fluxul de tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv.

simptomatologia

Diverse motive care cauzează polineuropatia conduc în primul rând la iritarea fibrelor nervoase ale mușchilor extremităților și, pe măsură ce progresează, conduc la tulburări în funcționarea nervilor. Grupul primelor simptome ale polineuropatiei include:

• pronunțarea tremurării mâinilor sau picioarelor;
• involvări involuntare ale structurilor musculare, vizibile pentru oamenii din jurul lor;
• apariția de crampe dureroase;
• expresia durerii de intensitate diferită;
• senzație de furnicături pe piele;
• creșterea tensiunii arteriale.

Simptomele disfuncției nervoase sunt:

• slăbiciune musculară;
• umflarea musculara;
• reducerea tonusului muscular;
• crize de amețeli severe;
• inima palpitații;
• pielea uscată a membrelor afectate;
• apariția constipației;
• pierderea semnificativă a părului pe locul patologic;
• scăderea sau pierderea completă a sensibilității vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare.

complicații

Dacă specialistul nu este tratat în timp util pentru ajutor calificat, se pot dezvolta următoarele consecințe ale procesului inflamator din nervii extremităților superioare și inferioare:

• afectarea funcției motorii - observată cu slăbiciune severă, în special în cazul polineuropatiei diabetice;
• afectarea nervilor responsabili de procesul respirator, care poate duce la deficiența de oxigen;
• - moarte subită cardiacă - care rezultă din bătăile neregulate ale inimii.

Măsuri de diagnosticare

Un pas important în stabilirea diagnosticului este descoperirea cauzei, care a dus la apariția polineuropatiei. Acest lucru se realizează prin următoarele activități:

• colectând informații detaliate despre evoluția bolii. Acest lucru este necesar pentru a identifica un factor predispozant. De exemplu, într-o formă ereditară sau diabetică a tulburării, simptomele se dezvoltă destul de lent;
• examinare neurologică, cu ajutorul căreia este posibil să se determine locul localizării semnelor neplăcute sub formă de arsură sau amorțeală;
• test de sânge, care ajută la detectarea prezenței elementelor chimice, precum și la stabilirea nivelului de zahăr, uree și creatinină;
• electroneuromiografia este o tehnică care vă permite să estimați viteza impulsului prin nervii inferior și superior;
• biopsie nervoasă - efectuată pentru examinarea microscopică a unei mici particule nervoase;
• consultări suplimentare ale unor specialiști, cum ar fi terapeutul și endocrinologul, în cazul apariției unei astfel de boli la femeile gravide - un obstetrician-ginecolog. Dacă pacientul este copil, trebuie să efectuați un examen suplimentar la pediatru.

După primirea tuturor rezultatelor testelor, specialistul va prescrie tratamentul cel mai eficient pentru procesul inflamator al extremităților superioare și inferioare.

tratament

În cazul polineuropatiei ereditare, tratamentul este destinat exclusiv eliminării simptomelor neplăcute, iar în cazurile de tratament cu diabet, alcool sau medicament, se urmărește reducerea simptomelor și încetinirea dezvoltării procesului. Tratamentul cuprinzător al polineuropatiei include:

• medicamentele prescrise. În funcție de motiv, acestea pot fi - glucocorticosteroizi, imunoglobuline, analgezice și medicamente care reduc nivelurile de zahăr din sânge;
• transplantul de rinichi într-o tulburare dismetabolică;
• limita contactul cu toxinele;
• intervenția chirurgicală pentru eliminarea neoplasmelor maligne;
• luând antibiotice pentru a elimina procesele inflamatorii sau infecțioase din organism;
• injecții de vitamine din grupa B;
• purtând orteze pentru a susține extremitățile inferioare sau superioare cu slăbiciune puternică.

profilaxie

Pentru ca o persoană să nu aibă o astfel de boală ca polineuropatia, este necesar să urmați reguli simple:

• să conducă un stil de viață sănătos, să refuze utilizarea băuturilor alcoolice;
• cum să se apere cel mai bine împotriva toxinelor atunci când lucrează cu ei;
• monitorizarea nivelurilor de zahar din sange;
• ia medicamente numai după cum este prescris de un medic;
• se supun unui examen de rutină la clinică de mai multe ori pe an.

În cele mai multe cazuri, prognoza după recuperare este pozitivă. Excepțiile sunt pacienții cu procese inflamatorii ereditare ale extremităților inferioare și superioare, pentru care nu este posibilă realizarea unei recuperări complete. Persoanele cu polineuropatie diabetică au o șansă mare de recurență.

Dacă credeți că aveți polineuropatie și simptomele caracteristice acestei boli, un neurolog vă poate ajuta.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Polineuropatia este un grup de boli care afectează un număr mare de terminații nervoase în corpul uman. Boala are diverse cauze. Factorii care provoacă apariția bolii, în primul rând irită fibrele nervoase, și numai atunci duce la o încălcare a funcționării lor. Semnele caracteristice ale bolii sunt slăbiciunea musculară și durerea din zona afectată a corpului.

Criza hipertensivă - un sindrom în care există o creștere semnificativă a tensiunii arteriale. În același timp, se dezvoltă simptome de afectare a principalelor organe - inima, plămânii, creierul etc. Această condiție este foarte gravă și necesită îngrijiri de urgență, deoarece se pot dezvolta complicații grave.

Spasmofilia este o afecțiune caracterizată prin apariția convulsiilor și a stărilor spastice direct asociate cu hipocalcemia din sânge. În medicină, patologia este numită și tetanie. Este, de obicei, diagnosticat la copiii cu vârsta cuprinsă între 6 și 18 luni.

Anorexia implică un sindrom special în diferite variante ale manifestării sale, care are loc sub influența unui anumit număr de motive și se manifestă în absența absolută a apetitului pacientului, indiferent dacă există o nevoie obiectivă de nutriție pentru organismul însuși. Anorexia, simptomele care apar în afecțiunile metabolice curente, bolile gastro-intestinale, bolile parazitare și infecțioase, precum și anumite tulburări psihice, pot duce la deficiența energetică a proteinelor.

Variola naturală (sau variola neagră, așa cum a fost numită înainte) este o infecție virală foarte contagioasă, care afectează numai oamenii. Variolaxele, simptomele care se manifestă prin intoxicație generală în combinație cu erupții caracteristice care acoperă pielea și membranele mucoase se termină pentru pacienții care au suferit o pierdere parțială sau completă a vederii și în aproape toate cazurile au rămas după cicatricile ulcerelor.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Polineuropatia: ceea ce este, tratamentul, simptomele, cauzele, semnele

Informații generale despre imaginea clinică și diagnostic.

Simptomele și semnele de polineuropatie

Polineuropatia - o boală sistemică a sistemului nervos periferic, observată cel mai frecvent la persoanele în vârstă. Etiologia polineuropatiei este diversă. Cele mai frecvente forme sunt sexul și neuropatia diabetică și alcoolică. Prin origine se disting forme toxice, metabolice, imune și ereditare de polineuropatie.

Patogeneza în multe cazuri rămâne neclară. Cauzele unor polineuropatii metabolice (de exemplu, în porfirie, polineuropatia amiloidă) sunt, de asemenea, mutații genetice.

Când polineuropatia a observat 3 forme de leziune a fibrelor nervoase:

1. Degenerarea axonală - detectată în principal în fibrele mari și lungi, începe cu zonele cele mai îndepărtate ale fibrelor nervoase (degenerarea retrogradă), cauzele principale: intoxicație, boli sistemice (de exemplu, vasculită), tulburări metabolice, deficiență nutrițională.
2. Demielinizarea segmentelor: leziunea primară a tecii de mielină (celule Schwann), în care axoanele la debutul bolii rămân intacte, dar în forme severe pot suferi a doua oară.
3. Neuronopatia: leziunea primară a organismelor celulare.

Simptomele clasice ale polineuropatiei includ: hipo sau areflexia, tulburări senzoriale (hipestezie) sau manifestări de iritație a fibrelor senzoriale (disestezie, parestezii, senzație de arsură), tulburări de mișcare și uneori spasme musculare (crampe). Odată cu înfrângerea fibrelor vegetative există tulburări ale conductivității inimii, hipotensiunea ortostatică, tulburările pupilare. Tulburările vegetative în polineuropatie, în special în tulburările de ritm cardiac, pot pune viața în pericol.

Cel mai adesea, polineuropatia se manifestă clinic prin afectarea simetrică a funcțiilor motorii și senzoriale ale extremităților distal. Dar există și forme asimetrice. Acestea includ multiple mononeuropatie, neuropatie senzorială asimetrică, plexopatie și leziuni ale nervilor cranieni.

Diagnosticul polineuropatiei

Rolul principal este jucat de metodele electrofiziologice de diagnostic, care permit să se evidențieze semnele obiective ale polineuropatiei, să se facă un diagnostic diferențial între demielinizare și degenerare axonală, pentru a controla dinamica bolii.

• Electroneurografia (ENG): identifică tipul de fibre afectate și forma leziunii (degenerare axonală, demielinizare). Următoarele parametri sunt evaluați: latența distală, amplitudinea potențialului de acțiune și rata de excitație (SPV) de-a lungul fibrelor nervoase. În cazul unei leziuni axonale, se observă o scădere a amplitudinii potențialului de acțiune, în timp ce latența distală și PWV nu se schimbă sau se schimbă moderat (datorită conservării relative a fibrelor de calibru de conducere rapidă). Semnele principale de demielinizare sunt o creștere a latenței distal și o încetinire a SST (mai mult de 80% comparativ cu norma). Dacă nu se detectează nici o modificare a părților distanțate cu ajutorul ENG, se recomandă efectuarea unui studiu al secțiunilor proximale.
• Electromiografie (EMG). Cu ajutorul EMG, se face un diagnostic diferențial între daunele axonale acute și cronice. În leziunea acută a axonului după o perioadă latentă (14 zile în medie), activitatea patologică spontană este detectată. În cazul deteriorării axonale cronice, se observă semne de reinervare a unităților motorii sub formă de polifază, potențiale extinse și de mare amplitudine, cu o configurație modificată.
• Teste funcționale vegetative. Pentru practica clinică:
  
  • Rata variabilă a ritmului cardiac; Studiem reacțiile vasomotorii (oscilații cu frecvență joasă care reflectă starea sistemului nervos simpatic), modificări ale ritmului cardiac în funcție de faza respiratorie (oscilații de înaltă frecvență) și reacțiile baroreceptorului. În cazul polineuropatiei cu leziuni ale sistemului nervos autonom, se observă o scădere și o creștere a variabilității frecvenței cardiace.
  • Testarea Shellong cu închiderea izometrică a mâinii într-un pumn (reflectă starea de inervație simpatică).
  • Investigarea răspunsului galvanic al pielii pentru evaluarea funcției sudomotorii și, în consecință, a stării de inervație simpatică.

Pentru a identifica etiologia examenului de laborator de polineuropatie.

• Teste de sânge: analiza clinică a sângelui cu determinarea ESR, concentrația glucozei și a profilului glicemic, conținutul de albumină, electroforeza proteinică și imunoelectroforeza serică, determinarea metabolismului lipidic și a funcției hepatice, nivelurile de rinichi, vitaminele din grupa B, acidul folic, acidul metilmalonic, homocisteina. În plus, se efectuează teste speciale, inclusiv cele cu suspiciune de vasculită: determinarea crioglobulinelor, anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA), anticorpilor la lanțul dublu ADN, anticorpilor anti-SS-A și SS-B, anticorpilor la DM1. Conform indicațiilor, se efectuează un studiu privind conținutul precursorilor de porfirină (acid 8-aminolevulinic, eșantionul Schwarz-Watson), vitamina E, metale grele în urină și un test HIV.
• Examinarea CSF. Pentru polineuropatiile inflamatorii, în special cu implicarea rădăcinilor (ARP, CIDP), se observă o creștere semnificativă a nivelului proteic, detectată la o săptămână după apariția simptomelor. O creștere a nivelului proteic poate fi observată și în alte forme de polineuropatie, în special în cazul diabeticilor (datorită unei încălcări a permeabilității bariera hemato-encefalică). Este posibilă o ușoară creștere a citozelor (până la 50 / mm3) cu poliradiculită, o creștere semnificativă a citomei indică o radiculopatie de origine diferită (de exemplu, neuroborrelioză), de obicei este însoțită de o creștere a nivelului proteic. Detectarea celulelor atipice confirmă diagnosticul de carcinomatoză a meningelor. Anticorpii oligoclonali sunt detectați în primul rând în polineuropatii inflamatorii (cu OVDP - cu o frecvență de 6%, cu CIDP - 16%).
• O biopsie nervoasă (de obicei, nervul de vițel) este efectuată în conformitate cu indicații stricte - nu pentru a confirma diagnosticul de polineuropatie, ci pentru a determina etiologia sa. Se recomandă examinarea unui bioptat nervos în caz de suspiciune a următoarelor boli: polineuropatii imune (în special CIDP), NMSN și NSVN, vasculită, polineuropatie amiloidă, sarcoidoză. Cu polineuropatia metabolică și alimentară, biopsia nervilor este mai puțin semnificativă, deoarece rezultatele sale sunt în majoritatea cazurilor nespecifice. Principala premisă pentru biopsie este prezența unui laborator modern cu o gamă largă de metode de cercetare (microscopie ușoară, microscopie electronică, metode imunohistochimice).

Neuropatia imună

Neuropatiile neuropatice includ poliradiculoneuropatie, care poate fi acută (poliradiculoneuropatia demielinizantă acută inflamatorie sau sindromul Guillain-Barré acut) și cronica (poliradiculoneuropatia demielinizantă cronică inflamatorie). O variantă a neuropatiei imune este, de asemenea, neuropatia motorie multifocală, care afectează numai nervii motori.

Mononeuropatia motorie multifocală (MMN)

Simptomele și semnele: slăbiciune lent progresivă și atrofie a mușchilor individuali, în principal membrelor superioare, cu distribuție multifocală. Bolnavii sunt în general tineri. Imaginea clinică poate să semene cu UAS extern. Examenul electrofiziologic dezvăluie blocuri locale de conducere, delimitate de mai mulți nervi separați. O examinare atentă dezvăluie de obicei tulburări senzoriale minore, care confirmă ipoteza că MMN este o variantă a CIDP cu tulburări motorice predominant.

tratament

Avantajele imunoglobulinei includ de asemenea ușurința relativă de utilizare și absența efectelor secundare grave.

După administrarea inițială a imunoglobulinei, se recomandă un tratament de susținere. Imunosupresoarele, în special ciclofosfamida, au aproximativ aceeași eficacitate. Dar, datorită efectului toxic pronunțat, acest medicament nu este un medicament de primă linie, în special în cazul tratării pacienților tineri, precum și a pacienților cu forme ușoare ale bolii.

Polineuropatia cu gammopatii monoclonali

Aproximativ 10% dintre pacienții cu polineuropatie idiopatică au prezentat paraproteină monoclonală (proteină M) în plasmă sau în urină, indicând faptul că au gamopatie monoclonală. Sindromul polineuropatic devine adesea prima manifestare clinică a acestei boli.

Simptome și semne. Nu există o legătură clară între tipul de gamopatie și forma de polineuropatie. Polineuropatia este adesea caracterizată de o predominanță a tulburărilor de sensibilitate cu paresthesii persistente și disestezie. Simptomele de iritare a fibrelor senzoriale în combinație cu tulburări vegetative grave sunt în favoarea polineuropatiei amiloide. Polineuropatia asociată cu gammopatia IgG și mielomul osteosclerotic este caracterizată de prevalența tulburărilor de mișcare, mai mult decât atât, uneori seamănă cu o variantă axonală acută a sindromului Guillain-Barre în cursul acesteia. Trebuie remarcat faptul că polineuropatia poate să apară cu câteva luni sau ani înainte de diagnosticarea mielomului. Problema generalității patogenezei acestui tip de polineuropatie și CIDP, în care paraproteina este detectată în 25% din cazuri, rămâne deschisă.

Diagnosticul paraproteinemiei este confirmat de rezultatele imunoelectroforezei. Într-un studiu de aproximativ 1/3 dintre cazuri, sunt detectate boli nonplastice, cum ar fi mielomul multiplu cu hiperproducția imunoglobulinelor tip G, A, D sau E, macroglobulinemia Waldenstrom (hiperproducția IgM) sau limfomul. De asemenea, se poate observa amiloidoza, în special forma sa dobândită, care în 90% din cazuri este asociată cu prezența paragroteinei IgG.

În aproximativ 2/3 din cazuri, paraproteinemia nu are origine neoplazică și este o așa-numită "gamapatie esențială benignă". Această formă este de asemenea menționată ca gamapatia monoclonală cu semnificație necunoscută (MGS). Acesta este împărțit în mai multe tipuri - în funcție de imunoglobulina produsă (IgG, IgA și IgM). MGUS a fost denumit anterior "gamapatie benignă", dar sa demonstrat că aproximativ 20% dintre pacienți dezvoltă sindroame neoplazice (adesea mielom multiplu).

Motivele. Polineuropatiile cu gamapatii pot avea geneza autoimuna. Identificate în aceste boli, imunoglobulinele posedă proprietățile anticorpilor față de componentele mielinei nervoase periferice. Astfel, atunci când macroglobulina IgM-gamomopatii, capabilă să interacționeze cu MAG (glicoproteina asociată cu mielina). În experimentele pe animale, polineuropatia poate fi cauzată de administrarea de anticorpi la MAG. Împreună cu aceasta s-au identificat imunoglobulinele cu proprietățile anticorpilor la gangliozide și glicolipide sulfatate. Atunci când polineuropatia IgG și IgA-gammopatia a fost observată mai rar și prezența anticorpilor nu a fost dovedită în mod convingător.

tratament

Progrese în tratamentul polineuropatiei asociate cu gammopatii în general mici. În prezent, nu există regimuri și indicații de tratament general acceptate.

În cazul gamapatiilor neoplazice, în fiecare caz trebuie elaborate scheme de tratament împreună cu terapeuții.

• Radioterapia este utilizată pentru plasmacitomul solitar, terapie imunosupresoare combinată cu melfalan și prednison - pentru mielom multiplu. Schema de bază include aplicarea cursului de melfalan și prednisolon; cursul se repetă după 6 săptămâni. Dacă este necesar, în intervalul dintre cursurile prescrise prednison.
• Plasmafereza în tratamentul polineuropatiei în mielomul multiplu este ineficientă.
• Când macroglobulinemia Waldenstrom prezintă un curs scurt de tratament cu clorambucil (leuceran) în asociere cu prednisolon. Alternativ, este posibilă o durată lungă de tratament cu clorambucil sau ciclofosfamidă.
• Cu progresia simptomelor de polineuropatie, este recomandată plasmafereza.

În cazul polineuropatiei asociate cu gamapatie "benignă", prescrierea terapiei imunosupresoare depinde de severitatea manifestărilor și gradul de progresie a sindromului polineuropatic.

• Pentru formele ușoare și moderate (cel mai adesea pentru IgG- sau IgA-gammopatii) sa utilizat prednison. În funcție de tratament, este posibilă suplimentarea cu azatioprină.
• Cel mai adesea, polineuropatia disproteinemică este asociată cu gamapatia IgM, care se caracterizează prin prezența anticorpilor la MAG (glicoproteina asociată cu mielina). De obicei, această variantă a polineuropatiei este puțin tratabilă. Utilizarea prednisolonei singure este ineficientă, totuși, poate exista o îmbunătățire a adăugării de ciclofosfamidă sau clorambucil la aceasta. Un tratament suplimentar este plasmefereza.
• În cazul celor mai severe forme de polineuropatie, asociate cu prezența anticorpilor la MAG, este indicată plasmafereza lunară în asociere cu administrarea ciclofosfamidă pe cale orală pe termen lung sau administrarea acestui medicament prin terapie cu puls intravenos.

Polineuropatia în vasculita și bolile sistemice ale țesutului conjunctiv

Pentru orice neuropatie, în special în absența factorilor de risc la pacienții tineri, precum și în detectarea patologiei din alte organe, trebuie exclusă vasculita.

Cel mai adesea, polineuropatia se dezvoltă cu nodoza poliarteritică. Cu această boală se observă în 50-70% din cazuri.

Simptome și semne. Cel mai adesea (în aproximativ 50% din cazuri) există mai multe mononeuropatii cu leziuni la unul sau mai mulți nervi periferici. Asemenea neuropatie senzorială și polineuropatie simetrică distală sunt observate mai rar (ambele forme sunt detectate în aproximativ 25% din cazuri). Datorită naturii specifice a tratamentului pentru diferite boli, biopsia nervilor este adesea necesară pentru diagnosticarea lor.

Motivele. Aceste polineuropatii sunt rezultatul infiltratiei celulelor inflamatorii a peretilor vasa nervorum cu proliferarea intimala segmentata, stenoza sau obliterarea vaselor.

tratament

Principiul principal al terapiei este imunosupresia.

• Prednisolon.
• În funcție de severitatea afecțiunii, ciclofosfamida sau azatioprina se adaugă la corticosteroizi chiar de la începutul tratamentului. Imunoglobulina este de asemenea indicată pentru boala fulminantă și vasculita necrotizantă sistemică.
• În plus, se prescrie acid acetilsalicilic.

Polineuropatia metabolică

Pornerie polineuropatie

Datorită lipsei enzimelor implicate în sinteza hemoglobinei, apare o acumulare de produse precursoare. Acumularea acestor substanțe contribuie la dezvoltarea polineuropatiei.

tratament

• Prevenirea exacerbarilor de porfirie: evitarea factorilor provocatori precum alcoolul, hipnoticele, medicamentele antiepileptice (cu exceptia diazepamului si bromurilor), sulfonamide, hormoni (estrogeni, gestageni), fenilbutazona, saruri ale metalelor grele.
• Tratamentul în timpul unei exacerbări: eliminarea medicamentelor care provoacă o exacerbare, controlul echilibrului de apă și electrolitic, introducerea de glucoză oral (300-500 mg pe zi) sau intravenos (2000 ml de soluție 20%), diureza forțată, dacă este necesar, dializă hemo sau peritoneală.
• Tratamentul simptomatic în timpul exacerbării: analgezice pentru durere, antipsihotice de grad scăzut pentru agitație psihomotorie, propranolol sau rezerpină pentru tahicardie și hipertermie, pentru constipație - neostigmină (prozerin), 0,25-1,0 mgv / m.

Polineuropatie cu deficit de vitamina

Avitaminoza alimentară în țările dezvoltate a devenit rară, dar poate apărea cu alcoolism sever și în urma unei diete vegetariene stricte. În alte cazuri, avitaminoza este o consecință a malabsorbției, a cerințelor nutritive crescute (pentru tumori maligne) sau a cauzelor iatrogenice (medicamente).

Simptome și semne. De regulă, există polineuropatii distale simetrice, care se bazează pe degenerarea axonomică primară cu demielinizare secundară. Principalele manifestări sunt, cel mai adesea, senzații neplăcute sub formă de arsură în picioare și tulburări trofice. Diagnosticul diferențial al polineuropatiei cauzat de deficitul de vitamina se realizează cu leziuni ale măduvei spinării, de exemplu, mieloză funiculară cu interesul coloanelor posterioare și al semnelor piramidale.

Motivele. Cele mai frecvente cauze sunt deficiența acidului folic și vitaminele din grupa B. Acestea sunt coenzime în diferite procese metabolice, în special metabolismul acizilor grași și aminoacizilor, sunt implicați în metabolizarea folaților (necesari pentru sinteza ADN), fosfolipidele (vitamina B₁₂), purine și pirimidine (acid folic). Ca o posibilă cauză a polineuropatiei, este discutată deficiența vitaminei E (tocoferol), care poate provoca, de asemenea, degenerare spinocerebelară.

tratament

• Deficitul de vitamina B₁₂: nevoie de 2-5 μg / zi. Reaprovizionarea: doza inițială de 1000 mcg / zi. ciano sau hidroxicobalamină; dacă este necesar, în plus prescris acid folic. Apoi, hidroxicobalamina este prescrisă pentru o perioadă de 1 an, după administrarea acesteia o dată pe lună. pentru o lungă perioadă de timp.
• Deficitul de acid folic: este nevoie de aproximativ 50 μg / zi. Reaprovizionarea: în condiții acute (de exemplu, anemie megaloblastică), hidroxicobalamina este prescrisă în primele zile.
• Deficitul de vitamina B₆: conținutul de piridoxină depinde în mare măsură de conținutul de proteine ​​din alimente. Prevenție: atunci când se administrează isoniazid, prescrie piridoxina, piridoxina izoniazida (majoritatea preparatelor de izoniazid conțin o cantitate suficientă de vitamina B₆).
• Deficitul de vitamina B₁: necesarul zilnic de tiamină. În cazul polineuropatiei, se aplică pe cale orală (când malabsorbția este parenterală); în alcoolism sever, medicamentul este prescris pentru o lungă perioadă de timp.
• Deficitul de vitamina B₂: Nevoia zilnică de riboflavină (2/3 din cantitatea zilnică folosită pentru sinteza triptofanului). Sindromul specific cu deficit de acid pantotenic (o componentă a vitaminei B;₂) neidentificate. Acidul pantotenic se găsește în drojdie, carne, roșii etc.

Polineuropatia toxică

Polineuropatia alcoolică

Simptome și semne. Datorită degenerării retrogrenaționale caracteristice leziunilor toxice, picioarele sunt implicate mai devreme decât brațele. Examenul anatomic evidențiază degenerarea axonală a fibrelor predominant mari, mielinizate.

Motivele. Se discută mai mulți factori etiologici: deficitul de tiamină (vitamina B₁), alte vitamine din grupul B, acid folic (de exemplu, datorită malabsorbției la gastrită atrofică cronică).

Polineuropatia medicamentoasă

Frecvența polineuropatiei medicinale este în continuă creștere, în special ele sunt caracteristice pacienților supuși chimioterapiei pentru cancer. Cel mai mare risc de polineuropatie severă la administrarea următoarelor medicamente: almitrină, amiodaronă, ciplatină, taxol, talidomidă, vincristină. Simptomele polineuropatiei pot apărea în timpul tratamentului cu colchicină, disulfiram, fenitoină, cloramfenicol, clorochină, dapsonă, doxorubicină, preparate din aur, izoniazid, metronidazol și nitrofurani.

Simptome și semne. Simptomele apar atunci când medicamentul este cumulat, în cele mai multe cazuri, semnele de degenerare axonală domină.

tratament

• Dinamica observării pacientului.
• Anularea (dacă este posibil) sau reducerea dozei de medicamente are ca rezultat, de obicei, ameliorarea sau remisia. Atenție! Poate o progresie temporară a polineuropatiei, în ciuda abolirii agentului toxic.
• Isoniazid: semne de scădere a polineuropatiei cu administrarea simultană de vitamină B₆.

Polineuropatia toxică în caz de otrăvire cu substanțe chimice și otrăvuri de uz casnic

Polineuropatia se dezvoltă în special atunci când se otrăvește cu următoarele substanțe: solvenți, pesticide (organofosfați), metale grele, oxid nitric.

Simptomele și semnele: polineuropatii cauzate de substanțe chimice neurotoxice sau metale grele, cele mai des manifesta tulburări senzoromotorii distal-simetrice cu leziuni axonale, în special axoni lungi cu diametru mare. Următoarele simptome sunt observate: areflex, pareză, atrofie, hipestezie sau simptome de iritare a fibrelor senzoriale. Membrele inferioare sunt implicate mai întâi în proces, la doze mari de agent toxic, se dezvoltă degenerarea axonilor mai scurți.

tratament

Opțiunile de tratament pentru polineuropatii cauzate de substanțele chimice și otrăvurile menajere rămân limitate. Principalele metode de terapie sunt încetarea expunerii la un agent toxic și eliminarea acestuia. După aceasta, este posibil un debut lent de remisiune.

În unele cazuri, utilizați următoarele metode de tratament:

• Polineuropatia în intoxicațiile cu plumb: legarea unui agent toxic cu BAL (anti-luizit în Marea Britanie, 3 mg pe zi) și EDTA (etilendiaminotetraacetat). Ambele medicamente au proprietăți toxice, deci trebuie aplicate strict în funcție de indicații. Poate numirea D-penicilaminei. (În cazul tratamentului pe termen lung se recomandă o combinație cu vitamina B6, 50 mg pe zi).
• Polineuropatia cu otrăvire cu mercur: D-penicilamina este mijlocul de alegere.
• Polineuropatia cu otrăvire cu arsenic: dimercaprol.

Inflamația polineuropatiei

Polineuropatia se poate dezvolta în diferite boli infecțioase (bacteriene, virale, parazitare). Tratamentul patogenetic vizează eliminarea bolii subiacente. Dacă acest lucru nu este posibil, se recomandă tratamentul simptomatic.

Polineuropatia ereditară

În ultimii ani, schimbările în genele care codifică proteinele mielinei periferice au fost detectate în ultimii ani. Aproximativ 70% dintre pacienții cu o imagine clinică caracteristică tipului 1 NSMN a revelat duplicarea genei care codifică proteina mielină periferică PMP22, la alți pacienți s-au detectat schimbări în gena care codifică proteina mielină zero (MPZ) la primul cromozom. O deleție în gena care codifică proteina PMP22 a fost detectată la 80% dintre pacienții cu NNPS și la unii pacienți cu NMSN legat de X a fost detectată o mutație în gena care codifică proteina confexin-32 pe brațul lung al cromozomului 13.

tratament

În ciuda progreselor înregistrate în biologia moleculară, tratamentul patogenetic nu există. La dispoziția medicilor există numai metode de terapie simptomatică, în special exerciții de fizioterapie și mijloace auxiliare (de exemplu, ațe pentru picior, pietoni etc.).

Alte forme de polineuropatie

Polineuropatia paraneoplastică

Simptome și semne. Observată ca o formă senzorială izolată cu parestezii și durere, și forme senzorimotorii cu tulburări motorii concomitente. Manifestările clinice ale polineuropatiei paraneoplastice pot precede diagnosticul tumorii. Cauza polineuropatiei paraneoplazice este cel mai adesea cancer pulmonar cu celule mici, mai puțin adesea alte tumori.

Cauze și patogeneză. Mecanismele de dezvoltare a polineuropatiei paraneoplazice nu sunt clare. Acestea pot fi similare cu patogeneza neuropatiei în gamopatiile monoclonale și sunt asociate cu acțiunea factorilor imunitari umorali secretați de tumoare. Se discută, de asemenea, rolul posibil al factorilor metabolici și toxici în dezvoltarea polineuropatiei.

tratament

Tratamentul specific nu este dezvoltat. După eliminarea tumorii, simptomele de polineuropatie se regăsesc adesea.

• Cu polineuropatie asociată cu limfom sau leucemie, este justificată o încercare de a trata cu prednison. În cazul infiltrării tumorilor locale, există rapoarte privind eficacitatea radiației cobaltului.
• Dacă fibrele senzoriale sunt iritate, se recomandă utilizarea de carbamazepină, antidepresive triciclice (amitriptilină sau doxepină) sau fluvoxamină sau fluoxetină.

Criza polineuropatiei

Această formă rară de polineuropatie se dezvoltă la pacienții grav bolnavi. Principalele simptome sunt pareza și isflexia. Patogeneza nu este cunoscută. Există o tendință de remisiune spontană după soluționarea unei situații de urgență.