Dermatologul tău

"Diagnostic diferențial al bolilor de piele"
Un ghid pentru medici
prin ed. B. A. Berenbeyna, A. A. Studnitsina

Boala lui Mibelli (porokeratosis Mibelli) se referă la un grup eterogen de Warty keratozelor constând nosologică următoarele forme: Warty akrokeratoz Boala Hopf verrutsiformnuyu epidermodisplazia Lewandowski-Lutz Mibelli lui, acanthosis nigricans.

Denumirea "porokeratoză" este incorectă, deoarece este cauzată de opinia eronată a autorului care la descris că scara de excitat este în mod necesar localizată în deschiderea canalului glandei sudoripare.

Boala este dominată autosomal dominant, apare în copilărie. Pupulele afumate apar pe diferite părți ale pielii (de obicei pe suprafața posterioară a mâinilor), crescând treptat în plăci gri sau roșu-cupru, contururi rotunjite și neregulate, până la 6-10 cm în diametru.

Centrul plăcilor cade ușor, este atrofic, înconjurat de o rolă, de-a lungul căreia o canelură rulează cu o creastă verticală a cornului.

Leziunile pot fi simple, multiple, liniare, localizarea preferențială a mâinilor, picioarelor, suprafețelor extensor ale membrelor, gâtului, umărului.

Membranele mucoase, corneea ochilor pot fi afectate, anomalii ale dinților, retard mintal sunt posibile.

Imaginea histologică se caracterizează prin prezența unui tub vertical al masei excitate (în partea centrală a căreia sunt vizibile celulele parakeratotice), situate într-un canal adânc în epidermă. Stratul granular din zona plută este absent și hiperkeratoza atrofică și înțepată în jurul plută. În derma sub infiltrarea limfocitară a corpului stratului, în fibroza dermică papilară.

Diagnostice diferențiale

Porokeratoza mibelli trebuie diferențiată de:

• folicular serpiginizant keratas Lutz,
• diseminarea porcinozei actinice,
• Bolile lui Kirl
• vierme asemănătoare atrofodermei.

Pentru serpiginiruyuschego cheratoză foliculară Lutz caracterizat grupare papulă keratotice în ring, semiring cu creșterea serpiginiruyuschim, ca modificări și histologică distrofice ale fibrelor elastice din derm și fenomene diskeratoza necaracteristică pentru boala lui Mibelli.

Porokeratoza actinică diseminată se dezvoltă în zone deschise ale pielii sub influența soarelui, observată în zone cu insolație crescută. Un număr de autori consideră că aceasta este o variantă clinică a porokeratozei Mibelli.

boală și alte Warty Cheratozele ereditare Mibelli ar trebui să fie, de asemenea, diferențiate de keratoza actinică, se dezvolta la persoanele în vârstă mai des pe zonele de piele deschise (față, gât, umeri, antebrațe, dorsale a mâinii), cel puțin în partea din spate, pe fondul modificărilor cutanate legate de vârstă sub formă de formațiuni borodavchatopodobnyh uscate cu un diametru de până la 2-3 cm. Atrofia cicatricială se formează de obicei în partea centrală a acestora. Straturile îngroșate sunt strâns atașate de piele și, atunci când sunt respinse forțat, suprafața erozivă este expusă. Poate dezvoltarea carcinomului cu celule scuamoase.

Examenul histologic evidențiază hiperkeratoză, parakeratoză, acantoză, papilomatoză. Sunt posibile modificări ale tipului bolii Bowen (25% din cazuri).

Vârsta pacientului, trăsăturile clinice ale leziunilor (localizarea, mărimea, atrofia centrală, eroziunea sub stratul de excitat), precum și rezultatele examinării histologice permit diferențierea acestui tip de keratoză de formele ereditare.

Focare verucoase cheratozelor cu xeroderma pigmentosum si incontinenta de pigment ușor diferențiate de cheratozele verucoase pe principalele caracteristici ale bolii: modificări ale pielii pe hipersensibilitate de tip poykilodermii la razele ultraviolete cu xeroderma pigmentosum si incontinenta hiperpigmentarea caracteristică pigment.

Sunteți sănătoși

Tratamentul și prevenirea bolilor. Discutați cu medicul. Alimentele sunt medicamente.

Comentarii recente

• Anna viguros să scrie Ierburi pentru a sprijini inima și.
• Borisova Elena să înregistreze mumia artritei va câștiga
• rezonans să înregistreze VITILIGO: camuflaj reticulat
• Ira să înregistreze hipertensiune arterială
• Schulz A pentru a scrie O abordare cuprinzătoare a osteocondrozei

Categorii

• Sănătatea copiilor (8)
• Produse alimentare Medicatie (215)
  • Element de sănătate (3)
• Există o problemă (153)
• Sănătatea femeii (39)
• Frumusețe și sănătate (47)
• Plante medicinale (380)
  • Medicină pe bază de plante (123)
• Sănătatea bărbaților (21)
• Bine de știut (233)
  • Instrucțiuni de utilizare (25)
  • Arta de a trăi sănătoasă (12)
  • Persoane-Evenimente-Fapte (11)
  • Secretele longevității (10)
  • Învățarea din greșeli (28)
  • Școala de diabet (9)
• Psihologie (73)
  • Încărcarea creierului (5)
• Conversație cu un medic (229)
  • Diagnosticarea calendarului (14)
  • Boli ale stomacului și intestinelor (11)
  • Boli ale sângelui și ale sistemului limfatic (2)
  • Boli ale sistemului nervos (1)
  • Boli ale ficatului și ale pancreasului (8)
  • Boala renală (6)
  • Tulburări vasculare (29)
  • Boli articulate (25)
  • Boli infecțioase (19)
• Primul ajutor (16)
• Medicină tradițională (322)
  • Tehnica mea (84)
  • Dumnezeu este cu noi (7)

Recorduri recente

Arhivele după lună

Micelli Porokeratosis

Boala cutanată rară

Am 56 de ani, în 2005 am fost diagnosticat cu porokeratoză Mibelli. Ei au spus că aceasta este o boală dominantă autosomală dominantă. Dar nici mama, nici bunica nu au fost așa. În timpul tratamentului erupției cutanate a devenit mult mai mult. Îmi place să înot în mare, piscina (încă mai am o boală a coloanei vertebrale), dar din cauza aspectului pielii, sunt lipsită de această ocazie. Este posibil să opriți boala cel puțin puțin?

Adresa: Selezneva Olga Alekseevna,
127322, Moscova, st. Yablochkova, d. 296, kv. 6

Întrebările sunt răspunsate de o persoană care deține un mare arsenal de metode de medicină alternativă și tradițională, naturotherapeutul GG Garkusha.

Dragă Olga Alekseevna, boala dvs. a fost descrisă pentru prima dată în 1893 de către dermatologul italian Mibelli, care a fost reflectată în numele său. Este într-adevăr dominantă autosomală, moștenită. Dar, în ultima vreme, datorită ecologiei sărace, noilor medicamente, porokeratoza nu este mai puțin frecventă. Și începe pe fondul oboselii cronice, a imunității slăbite, a radiațiilor ultraviolete, a consumului de alcool, a fumatului. Această boală se întâmplă la copii, dar se poate dezvolta la orice vârstă. Cel mai adesea - după 30-40 de ani.

În primul rând, există o papule excitat, care crește rapid și se transformă într-o placă în formă de inel. Erupțiile sunt de obicei puține, rotunde, culoarea lor poate fi diferită. Leziunile, de regulă, se află pe zonele deschise ale pielii, pe dorsumul mâinilor (uneori unul). Există, de asemenea, vizibile mucoase - în gură, în nas, precum și pe limbă. Distrofia unghiilor și o dezvoltare anormală a dinților sunt uneori asociate cu această boală. Totul este însoțit de mâncărime și inflamații în jurul vetrei. Deteriorarea are loc în timpul verii. Diagnosticul corect este stabilit de imaginea histologică (examinarea țesutului). Este dificil de recuperat, dar puteți face îmbunătățiri.

Cel mai bun rezultat este dat de medicamentul, care este un analog al acidului retinoic, care normalizeaza procesele din celulele pielii. Medicamentul este administrat intern, prescris de medicul curant. Vitaminele A și E sunt de asemenea necesare în doze mari. Asigurați-vă că - un complex complet de vitamine din grupul B pe parcursul lunii de 2 ori pe an.

Din fondurile externe ajută cremele cu retinoizi (analogi ai vitaminei A). Efectul utilizării unguentului de 5% fluorouracil. Puteți utiliza unguent 10% metiluracil pentru o perioadă scurtă de timp. În timpul verii, în special în timpul exacerbării bolii, nu uitați de protecția solară și încercați să mergeți rar la soare. Și în timpul iernii, când nu există exacerbări, puteți aplica creme keratolitice. Acestea contribuie la înmuierea și respingerea stratului cornos. Înmoaie pielea și crema cu uree.

Aduceți scutiri și remedii folclorice. De exemplu, băi de sodiu de 2 ori pe săptămână, cu un prosop bun. Apoi (necesar) - frecarea cu un amestec de smantana (1 lingura L.) si suc de morcovi (1 lingurita). În timpul zilei (de 3-4 ori) pentru a hidrata pielea cu o astfel de compoziție. Puneți 100 g de urzică proaspătă în borcan de un litru, turnați apă fiartă peste vârf și lăsați-o timp de o oră caldă. Apoi strângeți materiile prime bine și amestecați perfuzia cu aceeași cantitate de oțet de cidru de mere. Această soluție elimină inflamația, mâncărimează și hrănește pielea cu vitamine.

De asemenea, puteți pregăti ulei pentru vindecarea plăcilor. Este necesar să umpleți cu grijă un borcan de litru cu flori de calendula, să vărsați ulei vegetal inodor, astfel încât toate florile să fie acoperite și să se pună în cuptor (cuptor) timp de 3-4 ore. Temperatură + 150 °. Apoi se răcește și se stoarce materia primă. Utilizați după cum este necesar.

Tratamentul cu porokeratoză mibelli

În porokeratoza Mibelli, încălcarea keratinizării se manifestă prin pierderea focală a stratului granular și formarea de mase parakeratotice compacte sub formă de plăci excitat. O astfel de placă poate fi localizată în canalele de excreție ale glandelor ecologice ale transpirației, precum și în gurile foliculilor de păr și în zonele interfolliculare ale epidermei.

În imaginea clinică a bolii se disting forma clasică de porokeratoză, actinică superficială diseminată, actinică superficială, precum și varietățile rare de porcineroză liniară, punctuală și palmară.

Forma clasică de porokeratoză Mibelli se manifestă în copilărie. Înfrânt este localizat de obicei pe, spatele mâinilor, adesea sub forma unui corn unilateral papule miliare, formând treptat placi mici (simple sau multiple) rotund gri-brun sau cupru roșu sau formă neregulată, cu un diametru de 6-10 mm. Partea centrală a plăcii cade ușor, devenind atrofică. Pe marginea plăcii, este reținută o rolă de corn maroniu, care este închisă într-o canelură și acționează ca un pieptene. Boala progresează încet, rezultând că leziunile se răspândesc peste piele a membrelor, gâtului, mai puțin adesea corpul și fața. Unele dintre ele pot fi liniare. În același timp, focurile de pe față pot să semene cu lupus eritematos discoid. De asemenea, este posibil să se deterioreze membranele mucoase ale corneei. În unele cazuri, există anomalii ale dezvoltării dinților, retard mintal.

Porokeratoza actinică superficială diseminată a fost inițial considerată a fi o unitate nosologică independentă și apoi recunoscută ca o variantă clinică a porokeratozei Mibelli. Imaginea clinică se dezvoltă mai des după 30 de ani și nu se observă la copii. Tipul de moștenire este autosomal dominant, cu penetrare obișnuită de peste 16 ani. Sa demonstrat o relație strânsă de manifestări clinice cu insolație și sa demonstrat rolul iradierii UV în geneza acestei dermatoză. Există o ipoteză că boala este asociată cu proliferarea unei clone mutante a celulelor din epidermă, care se formează sub influența razelor UV. îndoieli Cu toate acestea, unii autori au exprimat în legătură cu determinarea valorii de iradiere UV în originea dermatoze, luând în considerare posibila dezvoltarea formei diseminate neaktinicheskoy leziunilor zabolevaniya.Ochagi diseminate porokeratoze actinică superficiale sunt situate în zone deschise ale pielii insolație disponibile - în principal, pe suprafețele extensorii ale antebrațe, picioare, spate a mâinilor, feței, leziuni ale palmelor și tălpilor, scalpului, treimea inferioară a abdomenului, fese, precum și membranele mucoase nu au fost observate pete erupții constând în papule excitat miliare, formând treptat mici plăci, contururi neuniforme sau neregulate ovale, cu o margine limpede ușor înălțată și, de obicei, un centru atrofic de culoare maronie sau roz. Unele papule excitat au o impresie centrală. În mod gradual, numărul leziunilor crește, mai ales în vară.

Porokeratoza liniară poate afecta numai un segment al corpului sau poate fi generalizată. Leziunea este caracterizată printr-un aranjament liniar al leziunilor. În imaginea clinică, această formă combină atât hiperkeratoticul (creasta cornului de-a lungul marginii focarului), cât și componenta atrofică și corespunde nevusului epidermal verrucos clinic liniar. Se presupune natura neplăcută a acestei forme de porceratoză.

Porcăriața punctată este rar observată și se deosebește de mărimea mică a papulelor roșcate (1 mm), cu dopuri de corn asemănătoare cu comedoanele și cu aranjamentul izolat separat pe coate, degete, palme, tălpi. În acest caz, manifestările bolii pot fi congenitale.

Palmaratoza și porceratoza plantară apar, de obicei, cu vârste cuprinse între 20 și 30 de ani, cu papule galben-maroniu de 2-5 mm în diametru, cu o pernă de tip crater. Erupția este localizată la început numai pe pielea palmelor și tălpilor, asemănătoare cu keratodermia punctată. Apoi procesul se întinde pe suprafața din spate a mâinilor și a picioarelor; pielea trunchiului poate fi de asemenea afectată.

Cursul bolii este cronic. Poate degenerarea maligna a focarului de porokeratoză cu dezvoltarea cancerului de piele celulară scuamoasă, inclusiv multiple.

Histopatologie. În toate formele de porokeratoză, modelul histologic este similar. Caracterizată prin hiperkeratoză tip placă (placă), în partea centrală a căreia sunt vizibile celulele parakeratotice. Stratul granular din zona tubului lipsește, spinos - atrofic. In derm sub infiltratului inflamator cu role cornos situate de limfocite si histiocite in dermul papilar pronuntat fibrozei Electron microscopice de examinare în plăci de corn detectate celule cornoase anormale citoplasmă densificat care conțin vacuole și detritus celular și nuclee picnotic izolate. Vopuolizatsiya citoplasma celulelor spinoase și granulate. Membrana de bază are numeroase pliuri cu proeminențe ramificate.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu keratoză foliculară serpiginoasă Lutz, boală Kirle, atrofodermă vermiformă.

Atribuiți vitaminele A, grupul B, aevit. Cel mai bun efect a fost observat în tratamentul cu tiazon la o doză de 75-50 mg pe zi timp de 4-21 săptămâni.

După tratamentul cu aceste medicamente în leziuni rămâne hiperpigmentarea severă. Substanțele emoliente aplicate local și unguentele keratolitice. Unguentul 5-fluorouracil este cel mai eficient.

Se efectuează electrocoagularea, crioterapia focarelor individuale, iar unguente fotoprotectoare sunt recomandate pentru porocetoza actinică superficială diseminată.

Tratamentul cu porokeratoză mibelli

Porokeratoza Mibelli (PM) este o dermatoză ereditară rară, caracterizată printr-o afectare multifocală a procesului de diferențiere a epidermei care conduce la dezvoltarea PM. Boala a fost descrisă pentru prima dată în 1893 de dermatologul italian V. Mibelli [15], care se reflectă în numele său. Prezența autorului despre localizarea maselor keratotice exclusiv în gurile glandelor sudoripare nu a găsit ulterior o confirmare universală. În prezent, un număr de autori cred că mai corect să numim această paracheratoza boala ca tulburare de keratinizare poate fi temporizat nu numai canalele excretoare ale glandelor sudoripare ekkrinnyh, dar, de asemenea, la gurile de foliculi piloși și epidermă interfollicular zone [19].

Se constată că boala este determinată genetic, iar transmisia sa este efectuată într-un tip autosomalno-dominant. Cu toate acestea, în literatura de specialitate raportată la începutul dermatozelor la persoanele cu lipsă de istorie ereditară [10]. Barbatii sufera mai des decat femeile (2: 1).

PM se caracterizează printr-un curs lent, progresiv cronic. Regresia spontană posibilă a leziunilor cu fenomene reziduale sub formă de cicatrici atrofice sensibile. Cazuri de degenerare malignă a leziunilor cu evoluția bolii lui Boven, a carcinomului bazocelular și a cancerului de piele cu celule scuamoase au fost, de asemenea, descrise [14].

Forma clasică a prim-ministrului începe la orice vârstă, dar apare de obicei în copilărie. Localizarea cea mai frecventă este suprafața extensoră a extremităților superioare și inferioare [1-3], adesea cu un aranjament unilateral de focuri [5, 6]. Pe pielea extremităților, mai puțin adesea trunchiul, fața sau capul penisului, în centru apar numeroase papule cenușii miliare cu coloană vertebrală. Treptat, papulele cresc în dimensiune datorită creșterii periferice și, în locuri care se îmbină între ele, formează plăci tipice de culoare maro-gri, cu contur rotund, în formă de inel, în formă de seceră sau ghirlandă. Partea centrală a plăcii cade ușor, există atrofia sa slabă. La periferia plăcii există o canelură albică mică, în care este închisă o rolă de corn de culoare maronie, care se extinde deasupra suprafeței pielii nemodificate, sub forma unui "gard viu". Dimensiunile focarelor variază de la 2-3 la 15 mm în diametru. Sensibilitățile subiective sunt de obicei absente.

Poroceratoza liniară este caracterizată printr-un aranjament zosteriiform liniar sau inelar al papulelor tipice și plăcilor [1] și este foarte asemănătoare din punct de vedere clinic cu nevusul epidermal verticos linear [2].

Poroceratoza acupuncturala se observa foarte rar, se remarca prin papule rosii mici (de pana la 1 mm), asemanatoare cu comedoanele, situate in principal pe pielea palmelor si talpilor [12, 13]. Boala poate fi congenitală.

Porokeratoza palmar-plantar și diseminată [11] este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. Copleșitor, bărbații sunt afectați. Boala începe, de regulă, în cea de-a doua decadă a vieții și se manifestă prin papule galben-maro, cu o crateră în centru, înconjurată de o creastă a cornului. Simulând fața locului cheratoderma, erupție cutanată localizată pe piele prima suprafață interioară a antebrațe, palme și tălpi, răspândirea mai târziu la dorsala mâinilor și picioarelor, precum și pe zone ale pielii care nu sunt disponibile pentru lumina soarelui. Este posibilă malignitatea ulterioară a procesului. Diagnosticul diferențial se bazează în principal pe datele examenului histologic și se efectuează cu alte keratoză palm-plantară, verucile vulgare, boala Dary [19].

Porokeratoza gigantică este o formă extrem de rară, cu un risc ridicat de transformare malignă. De obicei, o singură leziune, înconjurată de o creastă largă și groasă a cornului, se caracterizează prin dimensiuni mari (până la 10-20 cm) [7].

Porokeratoz diseminate actinic superficiale (PPAD; diseminată porokeratosis actinică superficial, DSAP), descrisă pentru prima dată în 1937 de către Andrews, la început considerată o boală distinctă, datorită faptului că, atunci când localizate erupție pe piele expusă, caracterizată prin dimensiuni mici și sunt însoțite de mâncărime [8 ]. Alte observații [9] au făcut posibilă clarificarea caracteristicilor clinice ale acestei leziuni cutanate. În literatură există descrieri ale existenței simultane a PPAP cu alte variante ale PM [16].

Porokeratoza diseminată actinică superficială este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. În cultura fibroblastelor, este adesea detectată instabilitatea brațului scurt al cromozomului 3, care poate fi motivul malignității acestei variante de porocetoză [17]. PASP este mai frecventă la femeile care trăiesc în zone cu inălțime mare și se manifestă în decada a treia - a patra a vieții, dar nu mai devreme de 16 ani. Primele erupții apar în lunile de primăvară și vară și sunt localizate în zone ale pielii, care sunt disponibile insolați (în special pe suprafețele extensorilor din antebrațe, picioarele inferioare, pe partea din spate a mâinilor, a feței). Conform fotografiei din arhiva clinicii noastre (fig.1), leziunea pielii poate fi reprezentată de foci abundente. În viitor, după cum se confirmă prin observațiile noastre, pot exista diseminări ale leziunilor pe alte zone ale pielii, inclusiv cele protejate de expunerea la lumina soarelui. Centrele sunt reprezentate de papule excitat miliare, care formează treptat elemente de dimensiuni mai mari, cu o rolă de margine proeminentă și o parte centrală atrofică de trandafir. Spre deosebire de forma clasică a PM în imaginea leziunilor cu PPAD, componenta inflamatorie este mai pronunțată. Înfrângerea este adesea însoțită de prurit. Deteriorarea are loc în timpul verii.

Modelul histologic în toate formele de PM este similar și foarte tipic: în zona marginală a focarului, hiperkeratoza se găsește sub forma unei coloane ca o placă de corn, în partea centrală a cărora se văd celulele parakeratotice slab colorate. Placa este, de obicei, localizată la gura canalului excretor al glandei sudoripare sau a foliculului de păr și este amplasată într-o canelură profundă în grosimea epidermei. Stratul granular sub ea este absent, stratul spinos este atrofic. Celulele unui strat bazal pot fi modificate ca distrofie vacuolară. În derma sub infiltrarea limfocitic-histiocitară sub perna corneană, fibroza este exprimată în stratul papilar (figura 2).

Tratamentul tuturor variantelor de PM este ineficient. Cel mai bun rezultat a fost obținut utilizând tigazon per os la o doză de 50-75 mg / zi timp de câteva luni [1]. Alocați preparatul de vitamina A, aevit. Utilizarea retinoidelor locale (tretinoin 0,05%) a fost de asemenea testată [12]. Efectul utilizării unguentului 5-fluorouracil [1]. Se utilizează electrocoagularea, criodestrucția focarelor individuale cu azot lichid, terapia cu laser [12, 17] și dermabraziunea [18]. În cazul PDAP, este necesar să se utilizeze creme fotoprotective.

Dăm observațiile noastre.

Pacientul P., de 16 ani, un moscovit care studiază la o școală tehnică, a fost examinat și tratat de la 11 martie 1997 până la 27 martie 1997, cu un diagnostic clinic de porokeratoză Mibelli, o formă unilaterală.

La primire sa plâns de o erupție pe suprafața anterioară a piciorului drept, nefiind însoțită de senzații subiective. Se consideră bolnav cu un copil de 9 ani. Apoi, pentru prima dată, fără un motiv aparent, a apărut o erupție izolată pe pielea tibiei drepte. Nu a fost tratat, nu a mers la medici. Procesul a progresat treptat, zona leziunii a crescut lent. Potrivit pacientului, mama sa a suferit de o boală similară a pielii încă din copilărie.

Infecțiile letale ale pielii cronice sunt localizate pe pielea suprafeței anterioare a tibiei drepte. neobilnye erupții cutanate și reprezentat miliară excitat papule formă rotunjită gri și formă semisferică, grupate în dimensiunea leziunii de aproximativ 10-12 cm. locuri îmbinați, papule formeaza un gri-brun placi de culoare de formă inelară, partea centrală care este ușor chiuvete. Pe periferia plăcilor există o rolă de corn maroniu, care iese în formă de pieptene deasupra suprafeței pielii sănătoase înconjurătoare. Părul și unghiile nu sunt afectate. Mucus intact. Subjectiv, erupțiile nu sunt însoțite de senzații.

Examen histologic: epiderma cu acantoză pronunțată și hiperkeratoză de tip lamellar excitat, în centrul căreia se găsesc celule parakeratotice. Combinarea dermoepidermică ușor compactată. În stratul papilar al dermului, infiltrații limfofizi perivasculare mici. Diagnostic: Porumbatoza Mibelli.

În cadrul clinicii, pacientul a primit tratament cu capsule de Aevit 1 de 2 ori pe zi timp de o lună fără efect.

Pacientul S., de 36 de ani, rezident al regiunii Kaluga, a fost observat din mai până în noiembrie 1996 cu privire la porokeratoza diseminată actinică de suprafață Mibelli.

Se considera un pacient din vara anului 1990, cand a observat pentru prima oara mici eruptii de excitat pe suprafata extensor a antebratului drept, nefiind insotita de senzatii subiective. Mai târziu, până în 1993, a existat o progresie lentă a leziunilor cutanate - erupția cutanată sa răspândit pe suprafețele extensor ale antebrațului stâng, umeri și picioare, elementele sale crescând în dimensiune. În timpul verii, a existat o agravare a procesului cutanat, manifestată printr-o creștere a intensității culorii erupției cutanate. Pacientul a aplicat independent tinctura de propolis local, 5% soluție de iod, unguent - gudron, hidrocortizon și "Lorinden C". Efectul terapiei nu a fost. In anul 1994 a aplicat la clinica kozhnovenerologichesky în comunitate, unde procesul a fost privit ca necrobiosis lipoidă despre care au fost tratate cu unguente „ftorokort“, „Celestoderm-V“ și unguent cu heparina fără efect.

Potrivit pacientului, mama ei are o leziune a pielii mai asemănătoare, iar fiica de 16 ani are o apariție recentă a unei erupții cutanate.

Procesul cutanat este obișnuit, simetric, localizat pe suprafețele extensor ale extremităților superioare și inferioare. Pe umeri și antebrațe - numeroase elemente papulare cu dimensiuni de la 2 la 4 mm în diametru. Papulele sunt rotunde, clar definite, gri-roz în culoare, cu îngroșare în centru. Pe gambă - papule de dimensiuni mai mari (cu diametrul de până la 1 cm), contururi rotunjite și ovale, de culoare maro-gri. Partea lor centrală este netedă, ușor strălucitoare, periferică - reprezentată de o rolă cu corn. Nu există senzații subiective. Apendicele pielii și membranele vizibile ale mucoasei nu se modifică.

Examinarea histologică: în epidermă o mică acantoză, hiperkeratoză, în unele zone - depresii cu congestie de mase excitat și prezența celulelor parakeratotice. În celulele bazale în unele locuri există distrofie vacuolară. În dermă - o reacție inflamatorie moderată. Diagnostic: Porumbatoza Mibelli.

Pacientul a fost demonstrat la o întâlnire a Societății de Dermatologi și Venereologi din Moscova. AI Pospelova, 10 octombrie 1996

Pacientul S., de 64 de ani, a fost observat în perioada octombrie 1996 - martie 1997, cu un diagnostic clinic de porokeratoză Mibelli, variantă actinică diseminată superficial.

La 28 octombrie 1996, sa plâns de o erupție pe piele a trunchiului și a extremităților, însoțită de mâncărime ușoare. Bolnav de la primăvara anului 1996, când a apărut prima erupție pe pielea antebraților, picioarele inferioare. Treptat, erupția sa răspândit în alte zone ale pielii. Înainte de a intra sub supravegherea noastră, boala a fost considerată "urticarie pigmentară".

Pe pielea de pe piept, abdomen, spate, fese, extensor suprafață de umăr și antebrațe, picioare multiple papule maroniu și plăci de formă neregulată, de dimensiuni de la mici și mijlocii cu monede, cu limite zimțate ascuțite, uneori înconjurate de role excitat dens, cu semne de atrofie în centru, cu straturi scumpe de cântărire albicioasă, îndepărtate prost când se scutură.

Examen histologic: epiderma se diluează, în centrul fragmentului se află locurile a câte 2-3 tipuri de celule fără strat malpigiev. Șpuiile epidermale s-au netezit. Într-una din zone există un mic focar de hiperkeratoză cu hemoragie superficială proaspătă în masele cornului. Acantoza în această zonă este absentă. În centrul maselor excitat se află o mică coloană de celule parakeratotice. Dermisul cu un strat papilar netezit, scleroză moderată și infiltrare inflamatorie focală slabă (limfoplasmacytic). În preparat - două foliculi de păr cu extensie chistică a unuia dintre ei. Deasupra gurii ductului uneia dintre glandele sudoripare din epidermă se află un corn mic "nișă". Diagnostic: Porumbatoza Mibelli.

Pacientul B., în vârstă de 68 de ani, de la Moscova, sa plâns de gambe erupții cutanate generalizate, antebrațe, mâinile, în zona genitală, pe față, urmată de o ușoară mâncărime. Se consideră bolnav din mai 1996. Apoi, pentru prima dată după ce a fost în țară, erupții apărute pe pielea suprafețelor frontale ale picioarelor, precum și pe pielea feței. El nu a mers la medici, el a fost tratat independent cu nitrofungină, după care, conform pacientului, a existat o ușoară îmbunătățire. În februarie 1997, a observat apariția unor noi erupții cutanate pe picioare și coapse, s-au alăturat mâncărime moderate. Despre prezumtive diagnostic „lichenul plan“, a fost tratat cu antihistaminice prep (peritol 1 comprimat de 3 ori pe zi), unguente cu corticosteroizi ( „Ultralan“, „Betnoveyt“). Pe fundalul terapiei, s-a observat un efect clinic sub forma unei scăderi a fenomenelor inflamatorii-infiltrative în focare, o scădere parțială a mancarimii. Cu toate acestea, în iunie 1997, o exacerbare a procesului cutanat a avut loc sub forma apariției unor noi erupții de elemente pe pielea extremităților, precum și pe capul penisului. Având în vedere caracteristicile imaginii clinice a bolii, în clinica noastră a fost sugerată o diagnoză clinică a porcercatozei Mibelli, o variantă actinică diseminată superficial. Au fost tratați cu capsulă aevit 1 de 2 ori pe zi, cu unguent și loțiune Diprosalik timp de 1 lună. Sa recomandat utilizarea cremelor fotoprotective și, dacă este posibil, pentru a evita insolarea. Datele privind prezența unor astfel de leziuni ale pielii în familia imediată a pacientului nu pot spune.

Infecții letale ale pielii cronice, larg răspândite, localizate pe pielea ambelor picioare, partea din spate a mâinilor, fața, zonele inghinale, capul penisului. Erupțiile sunt distanțate uniform, nu sunt predispuse la fuzionare. Erupția cutanată este simetrică, monomorfe, prezentat papule excitat, brusc demarcate în jurul valorii de rola lor periferice din zonele de piele sanatoasa, variind în mărime de la miliară la lenticulare. Suprafața lor este netedă, strălucitoare, în centrul unora există un declin. Culoarea papulelor este roz roz. În unele locuri, papulele formează plăci de mărime mică, contururi ovale neregulate, cu o margine limpede, ușor ridicată și fenomene de atrofie în centru. Locurile de pe suprafața elementelor există o peeling ușor lamelar. Membranele mucoase, părul nu este afectat. Plăcile de unghii ale degetelor sunt îngroșate, galbene plictisitoare, marginea lor liberă este slăbită. Subiectiv: mâncărime ușoară în locurile de erupție.

Examen histologic: în epidermă - acantoză, hiperkeratoză, coloane parakeratotice. În dermis - limfohistioctice perivasculare limitate se infiltrează în principal sub coloane parakeratotice. Diagnostic: Porumbatoza Mibelli.

Trebuie remarcat o caracteristică în dinamica ulterioară a procesului cutanat la acest pacient. În a treia săptămână de tratament oral cu vitamina A la 100.000 UI pe zi și unguent „Retin-A“ erupții bruște a luat culoare roz-rosu aprins, în timp ce zonele adiacente ale pielii conservate culoarea cărnii. Un astfel de "focar" ar putea fi asociat cu stadiul evoluției bolii. Nu este totuși exclus faptul că este un fel de "reacție de aprindere" sub influența tratamentului cu retinoizi.

Pacientul a fost demonstrat la o întâlnire a Societății Dermatovenerologilor din Moscova. AI Pospelova 13 noiembrie 1997

În concluzie, trebuie remarcat faptul că numărul pacienților cu PM în ultimii ani, aparent, a crescut. Conform observațiilor noastre, PPAD ar trebui să fie considerat o variantă a PM, și nu o dermatoză independentă, așa cum cred unii autori. Recunoașterea acestei boli prezintă dificultăți semnificative. La toți pacienții, înainte de admiterea noastră, diagnosticul a fost eronat și, prin urmare, terapia ineficientă a fost efectuată cu prescripția nerezonabilă a diferitelor medicamente. Imaginea histologică cu diferite tipuri de PM a fost de același tip.

Journal of Dermatology and Venereology, N 2-1999, pp. 48-50.

literatură

1. Berenbeyn B.A., Kryazheva S.S. Moștenirea ereditară. Afecțiuni cutanate și venerice. Un ghid pentru medici. Ed. JK Skripkin. M: Medicine 1995; 2: 275-276.

2. Ivanov O.L. Afecțiuni cutanate și venerice: un manual. M: Medicine 1997; 210-211.

3. Kalamkaryan A.A., Akimov V.G., Persina I.S., Olisova M.O. Vestn Dermatol 1986; 5: 6-7.

4. Kalamkaryan A.A., Chistyakova I.A., Balashova M.B. et al., Vestn Dermatol 1989; 11: 64-67.

5. Rychenkov V.M., Trofimova IB, Abramov V.M. Vestn Dermatol 1987; 2: 65-66.

6. Apel, H. P., Kuhlwein, A., Janner, M. Porokeratosis linearis unilateralis (porokeratoza liniară). Hautarzt 1986; 37: 284-286.

7. Bacharach-Buhles M., Weindorf N., Altmeyer, P. Porokeratosis Mibelli gigantea. Hautarzt 1990; 41: 633-635.

8. Chernosky M.E., Freeman R.G. Porokeratoza actinică superficială diseminată (DSAP). Arch Dermatol 1967; 96: 611-624.

9. Dover J.S., Phillips T.J., Burns D.A., Krafchik B.R. Porokeratoza actinică superinfecționată difuzată: Coexistența cu alte variante porokeratotice. Arch Dermatol 1986; 122: 887-889.

10. Gomez Orbaneja J., Hernandez Moro B., Gallego Garbajosa P. Derm esp 1978; 3: 5-10.

11. Cuss S.B., Osborn R.A., Lutzner M.A. Porokeratoza plantaris, palmaris et diseminata: un al treilea tip de porokeratoză. Arch Dermatol 1986; 104: 366-373.

12. Kuster W. Keratosen. Dermatologie und Venerologie. Eds. O. Braun-Falko, G. Plewig, H.H. Wolff. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1995; 692-693.

13. Larreque, M., Prigent, F. și colab. Ann Dermatol Venerol 1981; 108: 2: 151-156.

14. Leache A., Soto de Delas J., Vazquez Doval J. și colab. Carcinomul cu celule scuamoase care rezultă dintr-o leziune a poroeratozei actinice superficiale diseminate. Clin Exp Dermatol 1991; 16: 460-462.

15. Mibelli V. Contribuția cercetării studiilor de sănătate și a sănătății (porokeratosi). G Ital Mal Ven 1893; 28: 313-355.

16. Moreno A., Salvatella N., Moragas J.M. Actas dermatosifilogr (Med) 1983; 74: 93-98.

17. Sizmann N., Schirren H., Thoma-Greber E. Porokeratosis Mibelli. În: Forschritte der praktischen Dermatologie und Venerologie. berlin; Heidelberg; New York: Springer 1994; 380-381.

18. Spencer J.M., Katz B.E. Tratamentul cu succes al poroeratozei Mibelli cu dermabraziune cu diamante. Arch Dermatol 1992; 128: 9: 1187-1188.

19. Steger O., Schwab U., Braun-Falco O. și colab. Porokeratoza plantaris, palmaris et diseminata. Hautarzt 1985; 36: 403-407.

Porocoratoza actinică diseminată superficial: un caz clinic Text al articolului de cercetare în specialitatea "Medicină și îngrijire medicală"

Rezumat al unui articol științific despre medicină și sănătate publică, autor al unei lucrări științifice - Anisimova L.A., Sidorenko O.A., Starostenko V.V.

Este dată o observație clinică a actinicului superficial diseminat la un bărbat de 56 de ani. Sunt descrise criteriile clinice și de laborator de diagnosticare, sunt discutate problemele de tratament.

Subiecte conexe din cercetarea medicală și de sănătate, autorul lucrării științifice este Anisimova LA, Sidorenko O.A., Starostenko V.V.,

DISPOZITIVUL POROKERATOZĂ ACTINICĂ SUPERFICIALĂ: UN RAPORT DE CAZ CLINIC

Prezentăm un caz de porokeratoză actinică diseminată superficial la un pacient de sex masculin în vârstă de 56 de ani. Tratamentul bolii este discutat în articol.

Textul lucrării științifice pe tema "Actinic diseminat superficial porokeratoză: un caz clinic"

Buletinul Medical al regiunii de Sud a Rusiei CAZUL CLINIC

LA Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

SUPRAFEȚA POROXERATICĂ DISTRIBUITĂ ACTINICĂ: UN CAZ CLINIC

Universitatea de Stat din Rostov, Departamentul de Boli Piele și Venitale nr. 1. Rusia, 344022, Rostov-on-Don, per. Nakhichevan, 29. E-mail: [email protected]

Este dată o observație clinică a actinicului superficial diseminat la un bărbat de 56 de ani. Sunt descrise criteriile clinice și de laborator de diagnosticare, sunt discutate problemele de tratament. Cuvinte cheie: porokeratoză, pathomorfologie, terapie PUVA..

L.A. Anisimova, O.A. Sidorenko, V.V. Starostenko

POROKERATOZA ACTINICĂ DISTINFATĂ DISINFICIALĂ:

UN RAPORT DE CAZ CLINIC

Rostov-on-Don, 344022, Rusia. Universitatea de Stat din Rostov, Departamentul de Boli Piele și Venitale 29 Nakhichevansky str., Rostov-on-Don. E-mail: [email protected]

Prezentăm un caz de porokeratoză actinică diseminată superficial la un pacient de sex masculin în vârstă de 56 de ani. Tratamentul bolii este discutat în articol.

Cuvinte cheie: porokeratoză actinică diseminată superficial, examen pathomorfologic, terapie cu PUVA.

Porokeratoza este o boală progresivă cronică asociată cu o încălcare a keratinizării și prezintă caracteristici morfologice caracteristice. Literatura descrie șase variante clinice de porokeratoză, în ciuda faptului că nu există o distincție clară între ele, deoarece pentru tipurile de boală există multe semne transversale [1]. Porokeratoza este o boală eterogenă genetic. Dermatoza se dezvoltă datorită unei încălcări a keratinizării nu numai în canalele excretoare ale glandelor sudoripare, ci și în gurile foliculilor de păr și în zonele interfolliculare ale epidermei, ceea ce oferă motive să se numească parakeratoza [1, 2]. Formarea plăcii corneene apare, conform unor autori, ca urmare a două procese: distrugerea celulelor intraepidemice (apoptoza) și tulburările de keratinizare a tipului de disceroză. T. Wade și A.V. Ackerman (1980) în formarea laminei corneene de importanță primară se atașează la inflamator

modificări dermice, S. Margheseu și colab. (1987) - tulburări microcirculative, R. Heed și P. Leone (1970) au sugerat că baza histogenezei în rokeratoză este apariția unei clone a ovocitelor epiteliale modificate la baza coloanei parakeratotice care formează placa în formă de corn

Imaginea clinică a poroeratozei este caracterizată de focare superficiale, excentric, cu atrofie centrală și o marjă hiperkeratotică ridicată.

Există mai multe opțiuni clinice pentru malformații [2-7]:

• răspândirea eruptivă pe suprafață a Respighi;

• actinică superficială diseminată;

• plasă palmară și diseminată;

• hiperkeratotic verrucos, hiperplastic, liniar.

Pentru toate variantele clinice, sunt caracteristice manifestări clinice comune și un model histologic identic. În zona scalpului excitat se constată o acantoză severă și o îngroșare poroeratoasă a stratului corneum, absența unui strat granular sub ea, subțierea malpighienei, în dermisidarea vaselor, infiltrații limfohistiocitare perivasculare. În variantele actinice, palmar și plantar, aceste modificări sunt mai puțin pronunțate. Keratinizarea anormală prin distraroză a evidențiat ploidia ADN patologică, precum și clonele neoplazice din celulele epidermale, care pot duce la transformarea în carcinom cu celule scuamoase, mai rar în carcinomul bazal, caracteristic keratozelor actinice [1, 7]. Cel mai adesea, boala apare sub formă de clasic Mibelli porokerus și actinică superficială diseminată.

Forma clasică de porokeratoză, porcercatoza Mibelli, o boală ereditară rară, care este transmisă autosomal dominant sau sporadic, a fost descrisă pentru prima dată în 1889 de dermatologul italian V. Mibelli [6].

Porcinatoza clasică a lui Mibelli începe în copilărie, dar poate să apară la orice vârstă, de 2 ori mai des la băieți [6]. Localizarea cea mai tipică a leziunilor este fața, suprafețele extensor ale extremităților superioare și inferioare. Leziunile pot fi simple și multiple, lineare, ca excepție, situate pe membranele mucoase, corneea oculară, pe penis. Erupțiile încep cu apariția unor papule de punct gri, cu spini în centru, care, în timp ce cresc, dobândesc o formă rotundă, în formă de inel sau în formă de sculptură, se îmbină în plăci cu diametrul de 5 - 10 cm. Centrul vetrei se scufundă, devine atrofic, de-a lungul periferiei mm rolă corn dens sub formă de scallop. Sensibilitățile subiective sunt de obicei absente.

Porokeratoza diseminată actinică superficială (PADP), descrisă pentru prima dată în 1937 de către Andrews, este moștenită într-o manieră autosomală dominantă. În cultura fibroblastelor, este adesea detectată instabilitatea brațului scurt al cromozomului 3, care poate fi motivul malignității acestei variante poroere [8]. Dermatoza este mai frecventă la femeile care trăiesc în zone cu insolație ridicată și apare, de obicei, în a doua jumătate a vieții, la o vârstă fragedă - rareori, nu mai devreme de 16 ani. Primele erupții apar în lunile de primăvară și vară și sunt localizate în zone ale pielii, care sunt disponibile insolați (în special pe suprafețele extensorilor din antebrațe, picioarele inferioare, pe partea din spate a mâinilor, a feței). În viitor, pot exista diseminări ale leziunilor pe alte zone ale pielii, inclusiv cele protejate de expunerea la lumina soarelui. Centrele sunt reprezentate de papule excitat miliare, care formează treptat elemente de dimensiuni mai mari, cu o rolă de margine proeminentă și o parte centrală roz atrofică. În contrast cu forma clasică de porokeratoză Mibelli, în imaginea leziunilor cu porokeratoză diseminată actinică superficială, componenta inflamatorie este mai pronunțată. Înfrângerea este adesea însoțită de prurit. Deteriorarea are loc în timpul verii.

PADP trebuie diferențiat de granulom în formă de inel, lupus eritematos discoid, hiperkeratoză lentilă Flegel persistentă, keratoză solară, lichen planus, psoriazis.

Dăm propria noastră observație clinică.

Pacientul G., în vârstă de 56 de ani, locuitor din regiunea Rostov, a fost admis cu plângeri de erupții cutanate comune pe pielea trunchiului și a extremităților, însoțite de mâncărimi intermitente ușoare. El se consideră bolnav timp de 10 ani, când, pentru niciun motiv aparent, pentru prima dată au apărut pe suprafețele extensorilor umerilor, care s-au răspândit treptat în corp și membrele inferioare. La apariția unor noi erupții cutanate s-a observat mancarimea moderată. Pe masura ce rezolutia a fost rezolvata, elementele eruptiei au lasat atrofia superficiala. În cursul bolii sa înregistrat o îmbunătățire în timpul iernii. La 3 ani de la debutul bolii, pacientul sa adresat unui dermatolog, diagnosticul nu a fost făcut. Din cauza lipsei de schimbări în bunăstare, el nu sa adresat altor medici, nu l-au tratat.

05/17/2012, pacientul a fost spitalizat la clinica de boli ale pielii de la Universitatea de Stat din Rostov, cu un diagnostic de papule limfomatoide?

La examinare: procesul patologic al pielii este larg răspândit prin înfrângerea unei suprafețe predominant extinse a umerilor, antebrațelor, coapsei, picioarelor inferioare, spatelui și pieptului (Figurile 2, 4). Erupțiile sunt reprezentate de plăci izolate rotunjite, de dimensiuni de 5-12 mm, de culoare maroniu-roz. Partea centrală a plăcilor cu semne de atrofie, ușor subsides, hipopigmentată, netedă și strălucitoare. Periferic - înălțat sub formă de jantă hiperkeratotică fuzzy. Mâncărime subiectiv ușor, în zona erupțiilor proaspete.

Diagnostic preliminar: porokeratoza diseminată actinică superficială. Prezența papulozei limfomatoide a fost respinsă datorită absenței hemoragiilor, ulcerațiilor și crustelor pe suprafața plăcilor. Pentru a clarifica diagnosticul, a fost efectuată o biopsie de diagnostic a leziunii leziunii pe pielea tibiei stângi.

Rezultatele examinării histologice. Hiperkeratoza. În gura foliculului de păr și depresiile epidermei se află o coloană parakeratotică de tip placă de corn. Epidermocitele disceratotice epuizate sub placă. Epiderma este atrofică. Distrofia vacuuară a celulelor stratului bazal. În stratul papilar al dermei, edemul și bazofilia fibrelor colaj-noi. Vasele rețelei de suprafață sunt extinse, pereții sunt îngroșați. Sub epidermă, infiltrațiile difuzive, perivasculare și perifoliculare sunt infiltrate cu un amestec de melanofage.

Concluzie: imaginea morfologică în ceea ce privește datele clinice corespunde paraceratozei diseminate actinice (fig.1).

Tratamentul. Porokeratoza se caracterizează printr-un curs cronic lent progresiv, deseori asimptomatic. Nu există o abordare terapeutică universală pentru această dermatoză. Cu forme comune ale bolii, în prezența defectelor cosmetice, în cazul variantei actinice, în cazul variantei actinice, în asociere cu clorochină, corticosteroizii cu acțiune locală puternică, keratolitice, retinoizi externi, eventual distrugerea prin crioterapie, dermatobrazia, evaporarea cu laser.

Medical Herald din sudul Rusiei

Fig. 1. Histologia pacientului

Fig. 4. Înainte de tratament Fig. 5. la 1 lună după tratament

Datele disponibile privind modificările patologice care indică prezența tulburărilor proceselor de keratinizare, fenomenele apoptozei, prezența modificărilor inflamatorii în dermă, posibilele modificări imunologice cu componenta autoimună ne-au permis să utilizăm terapia PUVA ca principală modalitate terapeutică.

Tehnica standard de terapie PUVA a fost utilizată folosind lămpi de iradiere UVA cu lungimea de undă de 320-400 nm, fotosensibilizatorul a fost oxoran înăuntru, pentru un curs de 20 de proceduri. Trebuie remarcat faptul că deteriorarea în cursul bolii la mijlocul cursului tratamentului pe fundalul iradierii sub formă de eritem crescut și apariția componentei hemoragice a erupției cutanate, care a provocat o întrerupere temporară a cursului procedurilor. Continuarea terapiei cu PUVA a dus la rezolvarea completă a leziunilor (fig.3, 5). Această complicație a fost interpretată ca reacția de dermatoză în sine la PU-

VA-terapie, și nu o încălcare a metodei sau a reacției individuale a pielii pacientului. Poate că complicații similare au condus mulți autori la concluzia că au fost intoleranți sau contraindicați la utilizarea terapiei PUVA în tratamentul poroeratozei. Cazul clinic de mai sus demonstrează dificultatea de a diagnostica o dermatoză rară de mai mulți ani, cauzată de starea satisfăcătoare a pacientului, de evoluția benignă a bolii și de lipsa unei imagini clinice clare a PADP cu localizarea leziunilor și pe pielea corpului. Valoarea diagnosticului crucial în astfel de cazuri este studiul morfologic. Supravegherea clinică a pacienților cu această formă de malformații necesită biopsii de diagnostic repetate pentru a exclude transformarea malignă. De interes deosebit este eficacitatea clinică ridicată a terapiei cu PUVA.

1. Dermatologia Fitzpatrick în practica clinică: D36 V 3 t. / Klaus Wolf, Lowell A. Goldsmith, Stephen I. Katz și alții; per. din engleză; Societatea. Ed. Acad. AA Kubanova. - M.: Editura Panfilova; Binom. Laboratorul de cunoaștere, 2012 -.T. 1. -2012. S. 482-486.

2. Kubanova A.A., Akimov V.G. Diagnosticul diferențial și tratamentul bolilor de piele: Atlas Reference. - M.: LLC Agenția de Informații Medicale, 2009. - 304 pp., Ill.

3. 3. Dermatologie clinică și venerologie: în 2 tone / Ed. JK Skripkina, Yu.S.Butova. - M.: GEOTAR-Media, 2009. - T. 1. S. 750 - 753.

4. Bolile cutanate și venerice. Un ghid pentru medici. Sub. Ed. JK Skripkina, V.N. Mordovtseva. M.: Medicina, 1999. 880 p.

5. Proshutinskaya D.V., Tekucheva L.V. et al., Cazul porokeratozelor Mibelli cu un aranjament unilateral al leziunilor, Vestn. Dermatol. și venerol. - 2010. - №6. - pp.68-70.

6. Manual de dermatologie pediatrică. Editat de J. Harper, A. Oranje, N. Prose. - 2006. - p. 2251.

7. Manualul de dermatologie al lui Shimizu. Hiroshi Shimizu, MD, PhD. -2007.

8. Otsuka F., Umebayashi Y., Watanabe S. și colab. Porokeratoza leziunilor cutanate ale pielii sunt susceptibile la cancer de piele pentru susceptibilitate / J Cancer Res Clin Oncol, 1993, 119, p. 395-400.

Porokeratoza: tipuri de boală, simptome și metode de tratament

Bolile de piele pot fi dobândite și congenitale. Mai mult, formele ereditare nu se manifestă întotdeauna în copilărie, astfel încât pentru mult timp nimeni nu ghicește despre o boală moștenită.

Porokeratoza este un grup de boli ale pielii care sunt congenitale.

Caracteristicile bolii

Porokeratoza este moștenită de un mecanism dominant autosomal. Unii cercetători cred că moștenirea este legată de sex. Boala se poate manifesta atât în ​​copilărie, cât și în timpul vieții. Se remarcă faptul că exacerbarea și manifestarea poroeratozei este asociată cu acțiunea unor factori negativi: scăderea imunității, administrarea imunosupresoarelor și iradierea ultravioletă intensă.

Porokeratoza este asociată cu reproducerea clonelor mutante ale celulelor epidermale, care cauzează iradierea UV. Clădirile patologice cu grade diferite de displazie, mai sensibile la radiații și înmulțirea mult mai rapidă decât celulele normale ale pielii, se formează pe zonele afectate.

Rashesurile apar cel mai adesea pe fata, gat, picioare, maini si organe genitale. La început apar tipul obișnuit de papule, care în timp au un aspect mai caracteristic - plăcile cu marginile ridicate și un centru atrofic. Studiile histologice permit să se stabilească faptul că în partea centrală a celulei există celule parakeratotice, în epidermă nu există un strat granular la acest loc, sub marginea plăcii - o rolă din dermă, este detectată o infiltrație limfocitară inflamatorie. Vasele de sânge mici sunt de obicei dilatate.

Clasificarea porocetozei

Porocheratoza este împărțită în funcție de numărul de leziuni, localizarea și gruparea formațiunilor.

• Porokeratoza mibelli este o variantă tipică a bolii. În acest caz, formațiuni unice apar cel mai adesea pe brațe și picioare, mai puțin pe corp. În primul rând, apar papule miliare, care apoi dobândesc o culoare maro sau roșu-cupru. Placile au contururi neregulate, centrul este atrofic, marginile petelor sunt ridicate - granita formeaza o perna de celule excitat. Boala progresează încet, însă se manifestă în copilărie. Ocazional porokeratoza poate fi însoțită de distrofie a unghiilor, leziuni ale membranei mucoase și cornee.
• Porokeratosis Reschigi - diferă de versiunea clasică printr-o pluralitate de erupții cutanate. De cele mai multe ori observate la copii. Localizarea ambelor formulare este aceeași.
• Poroceratoza gigantică - singurul foc este mare - de la 10 la 20 cm în diametru. De regulă, placa se formează pe picior. Principalul pericol îl constituie tendința plăcii la malignitate.
• Actinice superficială de porcărie - diseminată. Manifestată într-o vârstă mult mai matură - 30-40 de ani. Focile sunt multiple, mici - cu un diametru de 0,5-1 cm, apar în primul rând în zonele deschise ale corpului. Imaginea clinică coincide cu porokeratoza lui Mibelli. Boala este cronică. În timp, numărul de erupții crește, mai ales în vară.
• Linear - similar cu porokeratoza lui Mibelli, dar focarele bolii sunt multiple și liniare. De regulă, acestea sunt observate pe extremități și pe corp, deși există descrieri ale leziunilor ulcerative ale feței. Boala se manifestă în copilărie, dar tipul ei de moștenire nu a fost stabilit. Pericolul său este acela că forma liniară are o înaltă înclinație pentru malignitate.
• Stresul acupresor sau palmar și plantar apar mai ales pe degete și palme, mai puțin pe picioare. Acesta diferă de alte specii prin faptul că apare cu probabilitate egală în părți ale corpului, ambele deschise la soare și închise.
• Porokeratoza actinică diseminată - în acest caz, erupția apare mai întâi pe palme și tălpi, apoi transferată în corp.

În plus, conform tabloului clinic, există 3 grupe de boli:

• forma discretă - pe taluzuri se formează una sau mai multe formațiuni în formă de conic, cu aspect foarte asemănător cu negi;
• reticular - erupțiile formează un fel de rețea;
• diseminate hiperkeratotice bilaterale.

localizare

Localizarea manifestării bolii este asociată cu forma bolii. Cel mai adesea și în primul rând, plăcile apar pe zone deschise ale corpului, deoarece este evidentă dependența de radiațiile ultraviolete. Cu toate acestea, există excepții.

• Deci, pe față, pe gât, pe mâini și pe picioare, porokeratoza este evident cauzată de acțiunea crescută a razele soarelui - aceste părți ale corpului nu se închid aproape niciodată, în special mâinile. Dar pe organele genitale, plăcile apar mai târziu, când boala este suficient dezvoltată.
• Cu pinpokeratoza, afecțiunea este de obicei limitată numai de palme și tălpi.
• Destul de des, un pacient are câteva forme de porokeratoză. În plus, boala se poate dezvolta în paralel cu psoriazisul, ceea ce complică atât tratamentul, cât și diagnosticul.

cauzele

Porokeratoza este o boală ereditară, este imposibil să-l prindem. Cu toate acestea, manifestarea și claritatea ei sunt determinate de forța factorilor externi:

• depresia - stresul și experiența acționează ca un "declanșator de declanșare" a atâtor boli;
• boli imunosupresoare - imunitatea redusă contribuie la dezvoltarea celulelor patologice, incluzând celulele pielii. Imunosupresoarele au același efect;
• Infectarea cu HIV;
• expunerea la radiații ultraviolete.

simptome

Semnele bolii sunt determinate de tipul ei, nu de vârstă.

• Pentru orice formă de boală caracteristică este aspectul plăcii. Cu o formă și o mărime diferită, are o formă în formă de inel, adică centrul este încastrat, așa cum a fost, iar marginile groase sunt ridicate.
• De regulă, educația este însoțită de mâncărime severă, care reprezintă o parte semnificativă a plângerilor.
• Formarea unei plăci începe cu apariția papulelor. Acesta din urmă crește în dimensiune, se întunecă, are un aspect specific. După îndepărtarea sa, pielea atrofie.
• Dimensiunile plăcilor variază în limite destul de largi. Cu toate acestea, pe tălpi sunt aproape întotdeauna punctate - 1-3 mm în diametru, iar pe brațe și picioare cresc până la 2-3 cm.

diagnosticare

Diagnosticul poroeratozei nu este mult diferit de diagnosticul altor tipuri de boli ale pielii. Concluzia primară poate fi obținută prin inspecția vizuală a plăcii. Este o vizibilitate conică în mod clar vizibilă - invaginație de keratină, în centrul cavității se află o coloană parakeratolică.

Cu toate acestea, pentru diferențierea bolii - negi, lupus eritematos, eczeme seboreice, veruci senile și așa mai departe, se efectuează o examinare histologică. Asta dă răspunsul final.

tratament

Tratamentul bolii este ineficient, tendința de formare a plăcilor ceramice rămâne. Cu toate acestea, este posibil să scapi de semnele simptomatice.

• În primul rând, este prescrisă vitamina A. Doza zilnică este de 150.000 UI. Retinoidul trebuie administrat în decurs de 2-6 luni. Vitamina ajută la normalizarea procesului de keratinizare a pielii.
• Dacă boala are o suprafață mare, include etretinat în curs - cel puțin 50-75 mg / zi timp de câteva săptămâni sau luni.
• Pentru ameliorarea mâncării și a iritației prescrise unguent - 5% fluorouracil, 0,1% cremă cu acid retinoic.
• Pentru tratamentul porcinozelor actinice, este necesară utilizarea agenților fotoprotectori.

Pentru a îndepărta plăcile, utilizați câteva metode instrumentale:

• crioterapia - înghețarea plăcilor cu azot lichid. Metodă simplă și nedureroasă, în special eficientă, cu o suprafață mai mare de deteriorare. Cu toate acestea, după separarea plăcii, există adesea o zonă cu piele atrofică;
• terapia cu laser este mai eficientă, deoarece garantează absența petelor și cicatricilor întunecate după procedură;
• electrocoagularea este eficientă cu o cantitate mică și o mică suprafață de deteriorare. Sub acțiunea unui curent electric, formarea moare;
• în unele cazuri, introducerea eficientă a corticosteroizilor în nidus.

Aplicați împotriva metodelor de cheratoză și folclorică.

Criochirurgia poroeratozei și a altor afecțiuni este prezentată în acest videoclip:

Prevenirea bolilor

Porokeratoza este o boală ereditară, astfel încât orice măsură preventivă să fie neputincioasă.

• Pentru a preveni exacerbarea bolii, este necesar să se evite expunerea la soare ori de câte ori este posibil: purtați îmbrăcăminte cu mâneci lungi, utilizați mijloace de protecție foto.
• Este recomandat în dieta să includă alimente bogate în vitamina A, este un mod universal de combatere a bolilor de piele.

complicații

Unele forme de porcoratoză sunt predispuse la malignitate. Alte soiuri - porokeratoza superficială, punctul nu reprezintă niciun pericol pentru sănătate și viață.

perspectivă

Tratamentul elimină în mod eficient simptomele bolii, dar nu se poate scăpa de boală însăși. Dacă se observă anumite măsuri, este posibil să se facă fără exacerbări pentru o perioadă lungă de timp.

Porokeratoza este o boală ereditară a pielii. Exacerbarea și manifestarea bolii sunt asociate cu radiațiile ultraviolete. Complet scapa de boala nu va reuși, cu toate acestea, pentru a elimina simptomele este destul de posibil.