Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini (utilizarea sinonimelor este permisă: sclerodermia superficială, morfheia plat atrofică) este un proces patologic cu atrofie superficială a pielii în combinație cu hiperpigmentarea.

În mod statistic, femeile tinere sunt mai susceptibile de a fi afectate.

Cuprins:

motive

Cauzele bolii sunt necunoscute. Probabil mecanisme ereditare datorită faptului că există descrieri ale cazurilor familiale. De asemenea, sunt evidențiate geneza neurogenă (localizarea elementelor patologice de-a lungul trunchiurilor nervoase), geneza infecțioasă (anticorpi la Borrelia burdoferi), precum și geneza autoimună (anticorpi anti-nucleari). De asemenea, pe lângă atrofodermul primar, au fost descrise forme care sunt similare în manifestări cu sclerodermie focală superficială. Dezvoltarea combinației lor este, de asemenea, posibilă.

simptome

Simptomatologia bolii nu este suficient de specifică. Pe pielea corpului, adesea de-a lungul coloanei vertebrale, există focare mari, superficiale, care se retrag, de atrofie a pielii, în care pot fi văzute vase, care le conferă o culoare roșiatică sau maronie cu hiperpigmentare. Forma leziunilor este rotunjită. Focile, de regulă, nu sunt foarte multe, cu toate acestea, pot exista mici focare răspândite pe extremități, mai aproape de corp și de corpul pacientului însuși. Deși numărul de erupții variază de la unu la mai multe și nu este previzibil.

Pielea din jurul leziunii nu se schimbă, nu se observă nici o consolidare a pielii la bază. Uneori focarele de atrofodermă se dezvoltă împreună cu sclerodermia și lichenul scleroatrofic.

Aspectul leziunilor nu cauzează disconfort și alte senzații. Boala continuă o perioadă lungă de timp, progresia și apariția noilor focare se observă treptat. Uneori, procesul se oprește brusc sau există o îmbunătățire.

Unii specialiști consideră boala a fi o etapă de tranziție de la sclerodermia plăcii la atrofia pielii.

diagnosticare

Diagnosticul atrofodermei se efectuează pe baza examinării, a absenței plângerilor subiective, precum și a evaluării patologiei pielii. În focarele care au apărut recent există umflarea țesutului pielii, capilarelor dilatate și a vaselor limfatice cu ziduri îngroșate. Atrofia țesuturilor epidermice are loc în foci vechi, melanina se acumulează în stratul bazal. Dermul în sine este de asemenea edemat, subțire în stratul reticular, există o îngroșare pronunțată a fasciculelor de colagen (în principal în straturile superioare, dar și în straturile adânci ale pielii). Fibrele elastice sunt rareori schimbate, mai des ele sunt doar fragmentate. Infiltratele limfocitelor sunt observate. Apendicele pielii nu se schimbă, uneori numai comprimate sau înlocuite cu țesut fibros.

Mecanismul formării procesului patologic nu a fost studiat. Probabil caracter imunitar sau neurogenic. Există motive să se creadă că cauza bolii este Borrelioza (o formă de Burgdoferi).

Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu sclerodermia focală. Trebuie avut în vedere că atunci când atrofoderma lui Pazini-pierini are o umflare a fibrelor de colagen în straturile inferioare medii ale dermei, nu există scleroză tisulară și există schimbări în elementele elastice ale țesutului datorită umflăturii și stagnării sângelui în vasele adânci.

tratament

Pentru tratamentul bolii se utilizează medicamente antibacteriene - penicilină - 1 milion UI pe zi timp de 2-3 săptămâni. Medicamentele dermatropice și circulatorii pot fi de asemenea utilizate în exterior.

perspectivă

Prognosticul bolii este îndoielnic. Boala este destul de greu de vindecat, dar nu reprezintă o amenințare la adresa vieții.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este o atrofie a pielii cu hiperpigmentare. Această patologie este o formă de sclerodermie limitată.

Ce este?

Atrophoderma este destul de rar. Factorii de risc care pot declanșa dezvoltarea bolii sunt sensibilizarea, hipotermia, stresul, trauma, infecția.

Cauzele și mecanismul dezvoltării acestei boli până în prezent nu au fost stabilite. Infecție, imunitate și neurogenă a bolii. În literatura medicală există descrieri ale cazurilor de familie, care pot indica faptul că ereditatea afectează dezvoltarea atrofodermei.

Simptomele bolii

Atrofoderma este mai frecventă la femeile tinere. Boala se manifestă prin formarea uneia sau a mai multor leziuni pe piele. Ei au limite clar definite, de culoare albastru și de parcă ar fi presate în pielea sănătoasă din jur.

Mărimea leziunilor este de două sau mai multe centimetri. Schițe ovale în cazul focarelor izolate. Când fuzionează forma erupției cutanate este greșită. Suprafața leziunilor este netedă.

Elementele patologice sunt de obicei localizate pe piept și pe spate. Simptomul clinic principal al bolii este dezvoltarea hiperpigmentării.

Leziunile cresc lent în dimensiuni de peste zece ani sau mai mult. Împreună cu leziunile vechi pot apărea erupții noi. Nu se observă tulburări subiective. Boala se poate stabiliza singură.

Diagnostic și tratament

Diagnosticul atrofodermei se face pe baza inspecției, a absenței plângerilor subiective ale pacientului și a evaluării patologice a pielii.

La începutul bolii, sunt detectate edeme ale pielii, vase limfatice cu pereți îngroșați și capilare dilatate. Mai târziu, există o scădere a numărului de fibre elastice, pe acestea apar lacune și se dezvoltă atrofie cutanată. Procesul se poate stabiliza chiar și fără tratarea bolii.

Diferențiați atrofoderma, în principal din sclerodermia focală. Atunci când se efectuează un diagnostic diferențial, este necesar să se ia în considerare faptul că în cazul atrofodermiei, în parte a dermei, există edem de colagen, scleroza absentă, fenomene de stagnare în vase și modificări ale țesutului elastic.

Tratamentul se efectuează pe bază de ambulatoriu, sub supravegherea medicului curant. În stadiul incipient al bolii, terapia cu antibiotice este principala metodă de tratament. Pacientii li se prescrie penicilina, cursul tratamentului este de 2-3 saptamani. În plus, arată utilizarea agenților externi care îmbunătățesc circulația sângelui și hrănirea țesuturilor.

Prognosticul pentru atrofoderma este dubios. Boala este dificil de tratat, dar nu reprezintă o amenințare la adresa vieții.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Conținutul articolului:

Pasini-Pierini atrophoderma - simptome, cauze, diagnostic, tratament, fotografie

Atrophoderma Pazini-Pierini este o boală rară cauzată de o hrană anormală a pielii care afectează femeile predominant tinere. Datorită lipsei de nutrienți, toate straturile de piele scad în volum, boala este localizată pe corp. Primul simptom este apariția unor pete roșii (ovale) rotunjite (ovale) de culoare maroniu-violetă sau cenușiu-albă, cu un diametru de 2 cm sau mai mult, puțin goale, delimitate. Pielea trunchiului sau a spatelui este afectată simetric. Spoturile cresc în timp și formează plăci caracteristice de diferite forme cu dimensiunea unui palmier, cu margini convexe și cu un centru atrofic, ca un centru depresiv, unde venele adânci ale pielii arată adesea.

Simptomele atrofodermei Panini Pierini

Atrophoderma Pasini Pierini este considerată o formă de sclerodermie. Cel mai adesea se găsește la fete tinere. Pe spate există zone întinse rotunjite de atrofie. Pielea din aceste locuri devine mai subțire și prin ea este văzută grilă de vase.

Hiperpigmentarea zonelor afectate apare adesea, aceste zone devin de culoare maronie. Nu există alte simptome ale formei primare. Boala are un curs cronic, iar pe măsură ce se dezvoltă, apar focare noi. Leziunile deja existente devin mai mari. Uneori dezvoltarea propriului proces patologic este suspendată. Tipul neurotic al bolii duce la disfuncții ale sistemului nervos periferic. Schimbările acoperă, în primul rând, pielea degetelor. Se usuca, devine stralucire nesanatoasa si nuanta albastra. Pielea afectată își pierde părul, unghiile devin mai subțiri și deformate.

Atrofoderma la femeile gravide se dezvoltă datorită întinderii pielii. Factorul provocator nu este daunele mecanice, ci o malnutriție a dermei asociată cu patologiile cronice. Zigzag sau chiar dungi sunt formate pe piele, care la început au o nuanță violetă. În plus, ele obțin o culoare alb-gălbui. Ele sunt situate sub nivelul pielii și au limite pronunțate.

Atrophoderma este o serie de procese patologice care diferă în mai mulți parametri. În momentul apariției bolii poate fi congenitală. Această categorie include semnele anterioare, aplasia și nevi. Inițial, boala se dezvoltă fără un motiv aparent. Forma secundară se dezvoltă pe fondul unei boli locale sau sistemice. La vârsta înaintată, formele involuționale ale tulburărilor nutriționale ale pielii sunt asociate cu schimbările legate de vârstă.

diagnosticare

Diagnosticul atrofodermei se efectuează pe baza examinării, a absenței plângerilor subiective, precum și a evaluării patologiei pielii. În focarele care au apărut recent, capilarele și vasele limfatice cu ziduri îngroșate sunt extinse și există umflarea țesuturilor pielii. Atrofia țesuturilor epidermice are loc în foci vechi, iar melanina se acumulează în stratul bazal. Pielea însăși este edemată, subțiată în stratul de plasă, există o îngroșare pronunțată a fasciculelor de colagen (în principal în straturile superioare, dar și în straturile adânci ale pielii). Fibrele elastice se schimba rar, mai des decat se remarca fragmentarea lor. Infiltratele limfocitelor sunt observate. Aplicațiile pielii nu se schimbă, ci doar compresate ocazional sau înlocuite cu țesut fibros.

Mecanismul formării procesului patologic nu a fost studiat. Caracterul imun sau neurogenic. Borrelioza (o formă de burgdoferi) se consideră a fi cauza bolii.

Diagnosticul diferențial începe cu sclerodermia focală. Trebuie avut în vedere faptul că în cazul atrofodermei de Pazini-pierini, edemul de fibre de colagen are loc în straturile inferioare inferioare ale dermei, nu există scleroză tisulară și există modificări ale elementelor elastice ale țesutului datorită umflăturii și stagnării sângelui în vase adânci.

Cauzele atrofodermei Panini Pierini

Boala se poate dezvolta din mai multe motive. De exemplu, încălcând nutriția pielii, creșterea rapidă în greutate sau apariția vergeturilor în timpul sarcinii. O alta, nu mai putin cauza comuna a dezvoltarii bolii sunt schimbarile legate de varsta in organism. Această formă de atrofodermă este diagnosticată la persoanele mai vechi de 45-50 de ani. Factorii provocatori sunt:

• necroza diabetică;
• lupus eritematos sistemic;
• zosterian;
• focar sclerodermie;
• radiații ionizante.

Reacțiile cutanate negative pot fi observate la administrarea anumitor medicamente, cum ar fi hormonii. În unele cazuri, cauzele atrofodermei Pasini Pierini nu pot fi identificate.

Există opinii despre originea autoimună, bolile neurogenice, infecțioase, care au fost confirmate oficial. Nu a fost posibil să se identifice cauzele atrofodermei asemănătoare viermei. Această formă poate fi cauzată de o deficiență de vitamina A și tulburări endocrine.

Tratamentul atrofodermei Panini Pierini

Tratamentul se efectuează pe bază de ambulatoriu, sub supravegherea medicului curant. În stadiul inițial al bolii, principala metodă de tratament este terapia cu antibiotice. Pacientii li se prescrie penicilina cu un curs de tratament de la 2 la 3 saptamani. În plus, arată utilizarea agenților externi care îmbunătățesc circulația sângelui și hrănirea țesuturilor.

atrophoderma

Atrofoderma este o variantă a atrofiei pielii care include o serie de boli bazate pe procese degenerative-atrofice în epidermă și dermă. Boala are tendința de a se prelungi, nu are componentă de gen, non-sezonieră. Clinica fiecărei patologii aparținând grupului atrophoderma este specifică; o caracteristică comună este formarea leziunilor atrofice pe piele. În diagnosticul de importanță decisivă aparține examenului histologic al biopsiei cutanate. Tratamentul simptomatic (terapie cu vitamine, fizioterapie și balneoterapie), prognosticul este favorabil. În timpul atrofodermei există un vector oncologic.

atrophoderma

Atrophoderma - câteva patologii cronice rare care se bazează pe un complex de modificări degenerative ale pielii, ocupând o poziție intermediară între atrofia clasică a pielii și sclerodermia clasică. Acestea pot fi congenitale și dobândite, simptomatice sau acționând ca o boală independentă. Cauzele și mecanismul de dezvoltare a atrofodermei fac obiectul cercetărilor dermatologice timp de un secol, dar nu sunt pe deplin înțeles astăzi. De exemplu, atrofoderma de tip vierme a fost descrisă la sfârșitul secolului al XIX-lea în studiul keratozei foliculare a sprâncenelor (eritemul sprancean Unna), ca rezultat al acestei boli. Mesh atrophoderma cunoscută sub numele de Jacobi poikiloderma din 1906 (atrofoderma mulher eritematos mesh Muller, eritematos-atrofic poikiloderma Milian-Peren, dermatită Gluck atrofică, sindrom Thomson, sindromul Rotmund). Atrophodermia limitată Pasini-Pierini a fost descrisă pentru prima dată în 1875, iar atrofoderma neurotică în 1864 de către chirurgul englez Pedzhet.

Imaginea clinică a atrofodermei are în fiecare caz propriile caracteristici. Deoarece nu sa stabilit etiologia exactă a bolii, tratamentul este simptomatic. Relevanța asociată cu posibilitatea procesului poykoilodermicheskogo renaștere într-un neoplasm malign.

Cauzele atrofodermei

Atrofoderma apare din cauza malnutriției tuturor straturilor de piele, ca urmare a unor cauze care nu au fost stabilite exact. Dermatologii cred că baza atrofodermei reticulare (poikiloderma) sunt tulburări vasculare - dezolări, îngustarea lumenului vaselor care hrănesc pielea - natura neuroendocrină sau toxică infecțioasă (expunerea la radiații, UVR, dermatoza sistemică).

Atrophoderma asemănătoare cu viermele se produce datorită modificărilor în trofismul pielii, distrugerii glandelor datorate tulburărilor endocrine-autonome (sinteza afectată a vitaminei A, diabetul zaharat). Atrofoderma atrofică este rezultatul tulburărilor din sistemul nervos central și periferic, ceea ce duce la defalcarea proceselor metabolice (polineurite, leziuni ale nervilor). Atrophoderma limitată Pasini-Pierini se bazează pe o combinație a tuturor motivelor de mai sus pe fundalul unei slăbiciuni puternice a imunității generale și locale.

Clasificarea atrofodermei

Clasificarea atrofodermei este mai degrabă o interpretare cantitativă a bolilor din grupul său. Există:

1. Atrophoderma asemănătoare cu viermele este o boală a tânărului, elementul principal fiind un tub folicular localizat simetric pe obraji, rezultând într-o mică cicatrice atrofică. Asemenea piele reticulată a pielii seamănă cu coaja unui copac sau a unui pieptene de miere.
2. Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este o boală rară, care afectează în cea mai mare parte femeile tinere. Localizat pe corp. Elementul principal este un punct oval, care cade în centru, care se transformă într-o placă și apoi într-un focar limitat de atrofie.
3. Atrofoderma atrofică - pielea de la nivelul extremităților este afectată, troficitatea țesuturilor este perturbată de apariția focarelor de degenerare atrofică, de subțierea unghiilor și de căderea părului.
4. Atropoderma reticulară (poikiloderma) - o boală în afara vârstei și sexului. Localizate cel mai adesea în zone deschise ale pielii sub formă de eritem cu rezultatul într-o concentrare atrofie pigmentată.

Simptomele atrofodermei

Clinica de atrofodermă este individuală pentru fiecare boală inclusă în grupul acestei patologii. Atrophoderma asemănătoare cu viermele are cea mai caracteristică imagine clinică: tinerii de pe obraji apar în mod simetric cu mici de 1-3 mm, defecte de piele înclinate, cu contururi bizare, cu o adâncime de 1 mm. Acestea sunt foliculi deformați, de obicei umpluți cu dopuri sebacee. Ei se îmbină pentru a forma intersectate "valuri", "linii", "celule", care, împreună cu zonele de piele normală între ele, seamănă cu modelul de coajă de copac, mâncat de viermi sau faguri. Cu vârsta, simptomele se înclină.

O clinică idiopatică seamănă cu o concentrație limitată a sclerodermiei superficiale, este presată în pielea sănătoasă înconjurătoare, de dimensiuni mici (până la 2 cm), de formă ovală, moale până la palpare, culoarea corpului, unică sau multiplă, tinde să se îmbină cu formarea formelor în formă de sculptură. Situat pe abdomen sau pe spate.

Forma nevrotică se caracterizează prin leziuni ale degetelor și degetelor de la picioare: pielea este strălucitoare, tensionată, se pare că atunci când mâna sau piciorul sunt îndoite, se va "sparge", pielea devine albăstrui, ca și în acrocianoză, din cauza unei alimentări insuficiente de sânge capilar. De-a lungul timpului, nutriția acestei zone a pielii se oprește practic, devine palidă la moarte, devine mai subțire, iar plăcile de unghii transparente și pierderea părului sunt observate în centrul atenției.

Poikiloderma sau atrophoderma reticulară se află pe zonele deschise ale pielii, în zona decolteului. Din punct de vedere vizual, se pare ca o suprafata pata a pielii datorita alternantelor de pete atrofice, pigmentate cu pete depigmentate. Transformarea în melasma, micoza din ciuperci este posibilă.

Diagnosticul și tratamentul atrofodermei

Atrofoderma este diagnosticată pe baza manifestărilor clinice și a rezultatelor studiilor histologice. Fiecare imagine morfologică a fiecărei patologii este individuală. Diferențiați boala cu parapsoriasis, sclerodermie, dermatmiozită, dermatită radiativă, miocoză fungoidă, melanoză, keratoză Siemens, sindrom Basex, fruntea, ularitema, varicela, acne vulgaris. Baza diagnosticului diferențial este o clinică combinată cu rezultatele biopsiei cutanate.

Tratamentul constă în reabilitarea focarelor de infecție cronică, în special a tuberculozei, a sifilisului. Tratamentul eficient este necesar pentru bolile somatice pe termen lung (diabet, boli tiroidiene și paratiroidiene, reumatism, obezitate). Tratamentul cu vitamine este utilizat simptomatic (vitamina A, extern și oral, multivitamine), ceea ce înseamnă îmbunătățirea troficului tisular (dexpanthenol), preparatelor din fier, diazepamului. Proceduri termice eficiente, dermabraziune, băi de tărâțe, băi marine, radon; terapia cu nămol (Crimeea, Naftalan), masajul și educația fizică pentru a îmbunătăți nutriția pielii.

Prevenirea atrofodermei este prioritatea unui stil de viață sănătos. Prognosticul este favorabil vieții. Atunci când poikiloderma, observarea obligatorie de către un dermatolog este necesară datorită posibilității de transformare în reticulosarcomatoză.

atrophoderma

Atrophoderma este un nume (atrofia - malnutriție și derma - piele), care combină mai multe boli rare ale pielii și în același timp se caracterizează prin moartea țesutului gras subcutanat. Simptomele, semnele și tratamentul sunt individuale pentru fiecare tip de atrofodermă, prin urmare, acest articol discută tipurile existente ale acestei boli.

Atrofoderma atrofie

De ce?

Pe piele sunt terminațiile nervoase care reacționează la semnalele din lumea exterioară și transmit aceste semnale prin nervii care rezultă în creier, imediat ce apare deteriorarea nervului principal ca rezultat al infecției sau din alte motive (otrăvire chimică sau lucrul la rece) pe piele începe patologia procesul.

Se manifestă

Leziunile atrofice apar pe spatele mâinilor, pe degete și pe picioare. În astfel de leziuni, pielea începe să strălucească și devine foarte subțire. De asemenea, aproape întotdeauna parul se oprește pe această zonă a pielii și culoarea pielii se schimbă. În unele cazuri, leziunile pe piele au aceleași simptome ca degerăturile cu blistere, ulcere și edeme.

De asemenea, în cazul bolilor sistemului nervos central, cum ar fi poliomielita, encefalita și altele, se poate produce atrofodermă neurală.

Atrofoderma asemănătoare cu viermele

De ce apare? Nu există nici un motiv exact, poate - tulburări endocrine sau deficiență de vitamina A.

În timpul pubertății, pe obraji sau pe fruntea tinerilor apar erupții sub formă de mici focare de atrofie, care se împletesc între ele și între ele există bucăți de piele normală. Toate acestea seamănă cu un model de ochi pe piele, cineva compară aceste erupții cu un copac pe care vierii l-au eliminat. În unele cazuri, există o roșie ușoară, anghile negre și albe, dar nu există nici o inflamație.

tratament

Prescrie preparate care conțin vitamina A. Cosmeticele sunt aplicate extern pentru a curăța pielea.

diagnosticare

Atunci când facem un diagnostic, atrofoderma asemănătoare viermei poate fi confundată cu boli precum lupus eritematos discoid, nevus folicular keratotic.

Caracteristici distinctive

• Nu atrofia pronunțată a pielii;
• Se produce keratinizarea pielii;
• Glandele sebacee devin mici și numărul lor scade;
• Glandele sebacee sunt închise cu dopuri foliculare;

Atrophoderma idiopatică Pasini - Pierini

Un tip de sclerodermie (alt nume pentru morfele atrofice plate).

De ce?

Motivele nu sunt pe deplin stabilite. Cauzele presupuse sunt ereditatea, infecția, stresul, factorii imunitari.

afișa

• Pe corp, în principal pe spate, apar păduri mari de culoare maronie sau roșiatică;
• Există hiperpigmentare;
• Sigiliile din leziuni nu sunt;
• Sclerodermia focală poate fi prezentă;

diagnosticare

Atunci când facem un diagnostic, Atrophoderma Pasini - Pierini este adesea confundată cu sclerodermia focală. Dar atrofoderma, există o încălcare a elasticității și stagnării pielii în vase profunde.

tratament

Atribuiți penicilină și mijloace externe utilizate pentru a îmbunătăți circulația sângelui. Dar există cazuri de vindecare fără folosirea drogurilor.

Atrophodermia lineară Moulin

Boala foarte rară, care a fost descrisă mai recent în 1992. La 5 pacienți cu vârsta cuprinsă între 6 și 20 ani, s-au observat pigmenți foarte asemănători și benzi atrofice, care au apărut la pacienții de-a lungul unei laturi a liniilor Blashko.

Liniile lui Blashko sunt liniile pe care fiecare persoană le are în ADN, dar ele sunt invizibile, doar cu anumite boli, ele încep să se manifeste.

În 1994, toate aceste manifestări au fost denumite "atrophoderma liniară Moulin".

Cauzele bolii

Nu a rămas necunoscut. O posibilă cauză este mutațiile genetice în timpul dezvoltării fetale, care provoacă și alte boli de piele prost studiate de-a lungul liniilor Blashko. Până de curând, în literatura engleză au fost descrise aproximativ 25 de cazuri. Copiii sau adolescenții sunt bolnavi.

Cum arata?

Este descrisă ca o leziune cutanată a gâtului sub formă de benzi pigmentate, atrofice în formă de S. Dar, de asemenea, găsite pe corp și pe membre. În locurile de înfrângere - stratul superior al pielii devine mai maro, sub care formațiuni mici. Dacă apare o îngroșare a stratului superior al pielii, este posibil ca atrofoderma lui Pasini - Pierini sau forme neregulate de sclerodermie limitată.

Efectuarea unui diagnostic

Diagnosticul este dificil deoarece acest tip de atrofodermă are multe în comun cu alte boli.

exemple

Forma sistemică a nevusului epidermal warty este de asemenea caracterizată de faptul că afectează copii, dar în acest caz boala apare la sugari...

Sclerodermia limitată diferă de atrofoderma Moulin prin semne vizibile ale pielii. Cu această formă a bolii, corpul pacientului nu este rănit, boala doar strică aspectul estetic. Tratamentul pentru atrofoderma liniară Moulin nu este dezvoltat.

Vedeți și alte boli ale pielii aici.

Atrophoderma - o boală a tulburărilor nutriționale ale pielii

Atrofoderma este o boală asociată cu malnutriția pielii. Datorită deficienței nutrienților, volumul tuturor elementelor pielii sau al straturilor individuale scade, fără a se observa fenomene de descompunere.

Atrofoderma este mai frecventă la femei. Boala se poate dezvolta la orice vârstă, existând, de asemenea, forme congenitale de atrofodermie.

Cauzele dezvoltării

Atrophoderma se poate dezvolta din diverse motive. De exemplu, una dintre cauzele malnutriției pielii poate fi apariția vergeturilor cutanate în timpul sarcinii sau cu o creștere bruscă în greutate.

O altă cauză comună a locurilor de atrofodermă este procesul de îmbătrânire a pielii, această formă a bolii apare la pacienții vârstnici.

Deseori se dezvoltă atrofodermă, ca rezultat al unor boli. Tulburările pot duce la malnutriție și la apariția semnelor de atrofie, cum ar fi:

• Scopul lichenului scleroatrofic;
• Necrobioză diabetică;
• Sclerodermia focală;
• Dermatomiozita (o boală care afectează țesutul conjunctiv);
• Lupus eritematos;
• Expunerea la radiații;
• Reacțiile individuale ale organismului de a lua anumite medicamente, cel mai adesea, medicamente hormonale.

Cauzele dezvoltării anumitor tipuri de atrofoderme (de exemplu, boala Pasini-Pierini) nu au fost stabilite până în prezent. Există teorii neurogenice, imunologice și infecțioase ale dezvoltării acestei boli, însă nici una dintre teorii nu a obținut recunoașterea generală.

Nu a fost posibil să se stabilească cauzele dezvoltării și atrofodermelor asemănătoare viermilor. Există o ipoteză că această formă a bolii este asociată cu tulburări endocrine și lipsa de vitamina A.

Imagine clinică și forme ale bolii

Simptomele atrofodermei depind de forma bolii.

Atrophoderma de tip vierme este o boală rară, uneori familială. Primele manifestări apar în copilărie, la vârsta de aproximativ 5-12 ani. Un număr mare de corni foliculari se formează pe obraji, ca și în ihtioza vulgaris. După îndepărtarea blocajelor de trafic în locul lor, se formează zone de atrofie cicatrică. În exterior, pielea pacienților pare neclară, asemănătoare cu coaja unui copac, corodată de insecte. Odată cu vârsta, umflăturile din piele pot fi ușor netezite.

Atrofoderma idiopatică sau boala Pasini-Pierini, care este de asemenea o formă separată de sclerodermie. Această boală afectează cel mai adesea femeile tinere. Pe pielea corpului (de obicei pe spate, de-a lungul coloanei vertebrale) apar focare ovale mari de atrofie. Pielea din aceste zone se scufunda, vasele de sânge apar prin ea. Deseori, hiperpigmentarea apare în leziuni, adică petele devin maro. Atrofoderma idiopatică nu provoacă senzații subiective.

Boala este cronică, de mult timp. Leziunile vechi cresc treptat în dimensiune și pot apărea noi pete de atrofie. Uneori procesul se stabilizează în mod spontan.

Atrofoderma nevrotică. Această formă a bolii este cauzată de patologiile părților periferice ale sistemului nervos (polineurite, traume cu leziuni nervoase etc.). În această formă a bolii, pielea membrelor și, mai presus de toate, degetele este afectată. Pielea devine prea uscată, strălucitoare, devine alb-roz, ca și în acrocianoză și apoi culoarea palidă de culoare moartă. Pe zonele de piele afectate de atrofodermă, părul se prăbușește, unghiile suferă modificări distrofice.

Atrofoderma gravidă. Boala se manifestă în tensiunea pielii. Cu toate acestea, nu se datorează întinderii mecanice, ci tulburări trofice cauzate de boli nervoase sau de alte boli sistemice. În această formă a bolii apar dungi lineare sau sinuoase pe piele, care la început au o culoare albăstrui și apoi au o culoare alb-galben. Benzile arata usor coborand, marginile lor sunt limitate.

Atrofoderma este un întreg grup de boli, deci există mai multe variante de clasificări, în funcție de semne diferite.

Deci, în funcție de momentul manifestării, este obișnuit să se facă distincția între următoarele forme de atrofodermă:

• Congenitale. Acest tip de boală include aplazia, moli (nevii epidermici), etc.
• Primar. În acest caz, atrofoderma se dezvoltă fără cauze externe aparente.
• Secundar. Această formă de atrofodermă este o consecință a unui tip de boală cutanată sau sistemică, de exemplu, anetodermia.
• Involutionary. Acest tip de boală include atrofoderma senilă și presenilă, boala se dezvoltă în vârstă și vârstă senilă.

Metode de diagnosticare

Cel mai adesea, pentru diagnosticul de atrofodermă este suficient examinarea externă. Dacă este necesar, se poate efectua o biopsie cutanată din leziune, urmată de direcția materialului pentru histologie.

Imaginea histologică a atrofodermei depinde de vârsta leziunii. În focarele noi formate se observă umflarea dermei, capilare dilatate și vase limfatice îngroșate. Când studiază materialul din leziuni vechi, există semne evidente de atrofie a epidermei, crescând concentrația de melanină în celulele bazale. Dermis umflat, cu un strat de plasă rafinat. În secțiunile superioare există prezența unor fascicule de colagen îngroșate.

tratament

Tratamentul eficient al atrofodermei nu este dezvoltat. În funcție de forma bolii, terapia cu vitamine, masajul superficial de lumină și diferite proceduri asociate cu încălzirea pielii pot fi prescrise pacienților. Tratamentul spa este util - băi de noroi, mare și radon. Cursuri recomandate de terapie fizică pentru a îmbunătăți circulația sângelui și nutriția pielii.

În tratamentul atrofodermei idiopatice se utilizează injecții cu penicilină. Îndepărtează unguent pentru a îmbunătăți troficul tisular și pentru a stimula circulația sângelui.

Pentru a scăpa de atrofodermă secundară, este important să tratați boala care a cauzat malnutriția pielii.

Tratamentul prin metode populare

Este imposibil să scapi de atrofodermă cu ajutorul unor remedii folclorice, totuși, există rețete care ajută la stabilizarea procesului.

Pentru a lubrifia leziunile, merită pregătit un unguent pe bază de ceară de albine și uleiuri esențiale. Puteți folosi ulei de cătină de mare sau ulei de trandafir. Este necesar să se topească ceara și se amestecă bine cu ulei. Aplicați la leziuni, acoperind partea superioară cu filmul agățat și fixându-l cu un tencuială sau bandaj. Efectuați procedura de două ori pe zi timp de cel puțin trei săptămâni consecutiv. După o pauză de o săptămână, cursul poate fi repetat.

Prognoza și prevenirea

Prevenirea atrofodermei primare nu este dezvoltată. Pentru a preveni dezvoltarea unei forme secundare a bolii, este necesar să se trateze cu promptitudine bolile sistemice care pot provoca dezvoltarea atrofodermei.

Prognosticul pentru recuperarea de la atrofodermie este nefavorabil. Boala este prelungită, modificările cutanate sunt ireversibile. Tratamentul ajută la stabilizarea procesului și la evitarea apariției unor noi leziuni.

Atrofodermia idiopatică Pasini Pierini. Motivele. Simptome. Diagnostic. tratament

Pazini Pierini atrofoderma idiopatică (sinonime: sclerodermia superficială, morfele plate atrofice) este o atrofie superficială, cu fața înaltă, a pielii cu hiperpigmentare.

Cauzele și patogeneza bolii nu au fost stabilite. Există o situație neurogenă (localizarea focarelor de-a lungul trunchiului nervos), imunitatea (prezența anticorpilor anti-nucleari în serul de sânge) și infecția (detectarea anticorpilor Borrelia burgdorferi în serul de sânge) geneza bolii. Împreună cu atrofoderma primară, există probabil o formă care este aproape sau identică cu sclerodermia focală superficială. Poate o combinație între ele. Sunt descrise cazurile familiale.

Simptomele atrofodermei idiopatice Pasini-Pierini. Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este mai des afectată de tinerele femei.

Din punct de vedere clinic, predominant pe pielea trunchiului, în special de-a lungul coloanei vertebrale, pe spate și în alte părți ale corpului, există câteva focare superficiale, ușor căzute de atrofie, cu vase translucide, rotunde sau ovale, roșii maronii sau roșu. Caracterizată prin hiperpigmentare în leziuni, pot apărea leziuni cu sânge micșorată pe corp și membrele proximale. Tulburările subiective sunt absente, pentru o lungă, progresivă, împreună cu o creștere a leziunilor vechi pot să apară noi. Stabilizarea spontană a procesului este posibilă. Numărul de leziuni poate fi cel mai variat - de la una la mai multe.

Se formează focare ovale sau rotunjite, superficiale, ușor întârziate de atrofie, cu vase translucide de culoare maroniu sau roșiatică. Caracterizată de prezența hiperpigmentării. Pielea din jurul leziunii nu se schimbă. Sigiliul de la baza plăcilor este aproape complet absent. La majoritatea pacienților nu există nicio margine de liliac pe periferia leziunilor. Poate o combinație cu sclerodermie focală și (sau) lichen scleroatrofic.

Pe baza observațiilor clinice, unii dermatologi consideră că atrofoderma idiopatică a lui Pasini-Pierini este o formă de tranziție între sclerodermia plăcii și atrofia pielii.

Patologie. În leziunile proaspete, se observă edemul dermei, dilatarea vaselor de sânge (în special a capilarelor) și a vaselor limfatice. Pereții vaselor limfatice sunt ușor îngroșați și umflați. În leziunile mai vechi, este observată atrofia epidermei, în celulele bazale - o cantitate semnificativă de melanină. Derma este umflată, stratul de plasă este mult mai subțire, fasciculele de fibre de colagen din părțile superioare ale dermei sunt chiar mai îngroșate decât focile proaspete, uneori compacte și omogenizate. Modificări similare în fibrele de colagen pot fi observate și în părțile profunde ale dermei. Fibrele elastice nu sunt în mare parte schimbate, dar în locurile lor sunt fragmentate, în special în părțile profunde ale dermei. Vasele sunt dilatate, în jurul lor sunt infiltrate limfocitare, care pot fi observate, de asemenea, perifollykulyarno. Aplicațiile pielii în cea mai mare parte fără modificări, numai în zonele de consolidare și întărire a colagenului, ele pot fi comprimate de țesut fibros și, uneori, complet înlocuite de acesta.

Histogeneza este prost înțeleasă. Există ipoteze cu privire la posibila geneză neurogenă sau imună a procesului. Există, de asemenea, o ipoteză cu privire la originea infecțioasă a bolii, pe baza detectării la unii pacienți a unui titru crescut de anticorpi la agentul patogen de borrelioză - Borrelia burgdorferi.

Diagnostic diferențial. Această boală ar trebui diferențiată de sclerodermia focală. În diagnosticul diferențial este necesar să se țină seama de faptul că în cazul atrofodermei de Pasini-Pierini se observă edeme de colagen în părțile medii și inferioare ale dermei, absența sclerozei, modificarea țesutului elastic datorată edemului și stagnarea în vase profunde.

Tratamentul atrofodermei idiopatice Pasini-Pierini. Într-o fază incipientă, penicilina este prescrisă pentru 1 milion de unități. pe zi timp de 15-20 de zile. Mijloace folosite extern pentru îmbunătățirea circulației sângelui și a trofismului tisular.

Idiopatică atrophoderma Pasini-Pierini: simptome de boală, patogeneză și tratament

Pazini Pierini atrofoderma idiopatică este o patologie care este intermediară între sclerodermia limitată și atrofia cutanată clasică. Acesta poate fi congenital, simptomatic și poate acționa ca o boală separată.

Caracteristicile bolii

Atrophoderma se formează atunci când există o lipsă de nutriție în celulele straturilor superioare ale pielii. Ceea ce a cauzat aceasta din urmă rămâne necunoscut. Cea mai obișnuită explicație este patologia vaselor de sânge - îngustarea lumenului, pustiirea.

Pasti-Pierini atrofoderma idiopatică este o boală rară. Se observă în special la femeile tinere. Primele semne apar cu varste cuprinse intre 20 si 30 de ani. Boala este predispusă la un curs prelungit, dar nu reprezintă o amenințare la adresa vieții, nu este însoțită de durere și cauzează disconfort, mai degrabă o natură estetică.

Spoturile apar de obicei pe pielea trunchiului. Acestea se caracterizează printr-o schimbare marcată a pigmentării. Frica regresează, deși încet, și este posibilă stabilizarea spontană. Pot exista între una și zece leziuni.

La leziuni proaspete, se observă umflarea dermei, urmată de dilatarea vaselor de sânge și a celor limfatice. Pereții celor din urmă se îngroașă și se umflă. În leziunile vechi din celulele bazale se produce prea mult melanină - hiperpigmentarea pielii. Stratul superior al epidermei se atrofiază treptat, pielea este puternic exudată, derma se umflă, fibrele de colagen devin și mai dense în comparație cu focile tinere ale bolii.

Schimbarea fibrelor de colagen apare în straturile profunde ale dermei, fibrele elastice nu se schimbă. Capilarele sunt extinse, în jurul lor sunt localizate infiltrații limfocitare. În locurile de cea mai mare densitate apare fibra - cicatrici, țesuturi.

Sclerodermia superficială (fotografie)

Clasificarea atrofodermei idiopatice Pasini-Pierini

Boala este menționată ca fiind cronică, predispusă la dezvoltarea pe termen lung. Atrofoderma idiopatică se distinge nu atât prin simptome, cât și prin evoluția bolii, ca și prin mecanismul propus:

• origine neurogenă - declanșată de stres, natura neuro-alergică a bolii. În acest caz, focurile de atrofodermă sunt situate de-a lungul trunchiului nervos;
• imun - una dintre variantele răspunsului organismului la alergen. În această formă, anticorpii anti-nucleari sunt detectați în sânge;
• genesa infecțioasă - provocată de boli infecțioase de o anumită natură. Anticorpii Borrelia burgdorferi sunt prezenți în sânge.

cauzele

Cauzele bolii nu sunt instalate. Factorii care provoacă dezvoltarea bolii includ următoarele:

• hipotermie - pe termen lung și gravă sau permanentă. Acesta din urmă este cel mai frecvent factor care provoacă spasmul vaselor mici de sânge. În același timp, se formează stază de sânge, care se întinde pe pereții vaselor de sânge și provoacă modificări în mecanismul producerii colagenului;
• stresul duce, de asemenea, la spasmul capilarelor și al vaselor mai mari. Este vasoconstricția constantă care provoacă lipsa de nutriție, iar aceasta din urmă provoacă atrofie tisulară;
• întreruperea endocrină - sclerodermia se dezvoltă adesea pe fondul diabetului zaharat, de exemplu. În acest caz, se observă distrugerea glandelor pielii, trofismul pielii se schimbă, ceea ce duce la atrofie;
• tulburări ale sistemului nervos central sau sistemului nervos periferic - polineurită, de exemplu. Astfel de boli conduc la metabolismul afectat.

simptome

Simptomele atrofodermiei idiopatice sunt similare cu semnele de sclerodermie focală. Piciurile sub formă de pete ovale și rotunde de diametru inițial mic - până la 2 cm, apar pe spate, în special de-a lungul coloanei vertebrale, pe stomac, pe părțile laterale ale corpului.

• Petele au limite clare, culoarea variază de la roșu maroniu la lichid. Pata este ca si cum ar fi presat spre interior in comparatie cu nivelul pielii.
• Odată cu dezvoltarea bolii, se observă hiperpigmentarea. Suprafața petelor este moale, fără sigilii. Vasele de sânge pot fi vizibile sub piele.
• Plăcile sunt predispuse la fuzionare. În acest caz, formele complexe de formare în relief.

diagnosticare

Simptomele bolii nu sunt pronunțate, similare cu o serie de alte boli. Obiectivul principal al diagnosticului este de a separa boala de sclerodermia focală, parapsoriasisul, micoza fungică, keratoza Siemens și așa mai departe. Semnele distinctive ale atrofodermei: edemul colagenului în părțile inferioare și mijlocii ale dermei, absența proceselor sclerotice ca atare și modificările în țesutul elastic datorită stagnării sângelui în capilare.

Principalul instrument de diagnosticare este o biopsie cutanată. O bucată mică de piele, o biopsie, este excizată din nidusul bolii, plasată într-un recipient steril și, după procesare, este examinată sub microscop. Astfel, este posibil să se determine cu precizie starea fibrelor și a anexelor cutanate și să se evalueze gradul de deteriorare. Medicamentul este supus unei examinări histologice pentru a exclude sau a confirma bolile combinate cum ar fi micoza fungică.

tratament

Atrofoderma idiopatică nu reprezintă o amenințare pentru viață și sănătate. Tratamentul se efectuează în ambulatoriu sub supravegherea medicului curant.

• Penicilina se administrează la 1 milion de unități pe zi. Cursul este de 15-20 de zile.
• Folosite în exterior diferite unguente care îmbunătățesc alimentarea cu sânge a țesutului: bepanthen, dexpanthenol, pantoderm.
• Stadiul obligatoriu - tratamentul focarelor de boli cronice, dacă atrofodermia este cauzată de infecție. Ca tratament simptomatic, este indicată vitamina A, atât în ​​interior, cât și în exterior.
• Eficace sunt procedurile care favorizează încălzirea profundă a pielii: dermabraziune, băi de radon, terapie cu nămol, masaj.
• Educația fizică nu este mai puțin utilă, deoarece aceasta îmbunătățește circulația sângelui.

Prevenirea bolilor

Deoarece cauzele bolii nu sunt stabilite, nu există posibilitatea de a indica măsuri preventive eficiente. Este necesar să se evite factorii provocatori: hipotermie, supraîncălzire, exces de cafeină, suprasolicitare nervoasă și așa mai departe.

complicații

Atrofoderma nu provoacă complicații. Cu toate acestea, în cazuri avansate - atunci când poikiloderma, pacientul trebuie să fie observat de către un dermatolog, astfel încât boala nu se transformă în reticulosarcomatosis.

perspectivă

Un tratament complet nu este posibil, cu toate acestea, boala poate fi oprită în orice etapă. Nu există nici o amenințare la adresa vieții.

Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini este o afecțiune intermediară rară între atrofia țesutului și sclerodermia focală. Nu poate fi complet vindecată, dar progresul poate fi oprit cu siguranță.

Atrophodermia Pasini-Pierini

Atrophoderma Pasini-Pierini (atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini sau sclerodermia superficială) sunt modificări ale pielii însoțite de atrofie grosieră (modificări ireversibile ale pielii) și hiperpigmentare. Boala este rară, iar natura ei nu a fost stabilită. Printre cauzele de dezvoltare se numesc predispoziția genetică, bolile infecțioase și tulburările sistemului imunitar. Grupul de risc include femei (mai ales tineri).

Atrofoderma Pacini-Pierini se manifestă prin formarea de leziuni pe pielea abdomenului, pieptului, spatelui sau coloanei vertebrale (care cresc în dimensiune de la 2 cm până la mărimea palmei) ovală sau rotundă cu o culoare caracteristică roz-albastru. Treptat, culoarea poate deveni maro și poate ajunge la fildeș.

De-a lungul timpului, în leziuni se produc sigiliile, o ușoară depresie, în care apar vasele și începe să se dezvolte hiperpigmentarea pielii. Împreună cu creșterea treptată a dimensiunilor, focile vechi pot forma altele noi. Leziunile parcă ar fi presate în pielea sănătoasă din jur, care nu este supusă nici unei modificări. Pacienții nu au absolut nici un disconfort pe pielea afectată.

Tratamentul trebuie efectuat în ambulatoriu sub supravegherea unui dermatolog. În primele etape timp de 20 de zile, este prescris penicilina, medicamente care vizează îmbunătățirea nutriției celulare și a circulației sângelui, precum și multivitamine.

Atrophoderma idiopatică a lui Pasini

Cursul sclerodermiei placilor este lung, focile pot exista de mulți ani cu starea generală bună a pacientului și doar uneori dezvoltă leziuni ale organelor interne și ale sistemului nervos.

Una dintre varietățile rare de sclerodermie de placă este o formă nodulară (adâncă sau asemănătoare cheloidului), în care procesul patologic captează țesutul conjunctiv al țesutului gras subcutanat și al fasciei musculare subiacente; modificările inflamatorii ale pielii sunt absente, pielea este asociată cu structurile subiacente și are o suprafață depresivă. Într-un studiu clinic, leziunea este palpată ca o îngroșare și asociată cu fascia și mușchiul subiacente delimitate slab de la țesuturile înconjurătoare ale plăcii, pielea deasupra acesteia fiind netedă și strălucitoare.

Linear observat în principal la copii. Procesul începe cu un punct eritematos, cu o trecere treptată la stadiul de edem, indurație și atrofie. Procesul, ca regulă, este reprezentat de o leziune unică care se extinde liniar de la scalp până la frunte, în spatele nasului, asemănându-se cu o cicatrice dintr-o lovitură cu o sabie. Mult mai rar această formă este localizată de-a lungul extremităților sau în regiunea corpului de-a lungul trunchiurilor nervoase sau a zonelor Zakharyin-Ged. La unii pacienți, cel mai adesea, copiii aflați în procesul de atrofie sunt afectați și țesuturile subiacente, oasele, fascia, tendoanele cu dezvoltarea ulcerațiilor și a mutațiilor.

Odată cu creșterea copilului, se manifestă clar o întârziere în dezvoltarea membrelor afectate, ceea ce poate duce la dizabilitate. Uneori focare de sclerodermie în formă de inel, înconjoară trunchiul penisului sau degetului, ceea ce poate duce la amputarea lor.

Boala petelor albe este observată de obicei la femei pe pielea gâtului, pieptului superior sau pe organele genitale, caracterizată prin formarea de pete atrofice depigmentate de diferite dimensiuni, contururi ovale și rotunjite cu limite clare. Suprafața lor este strălucitoare, modelul pielii este netezit, părul lipsește. Textura este testovataya, uneori mai densă. La periferia focarelor, o corolă eritematoasă este caracteristică, caracteristică sclerodermiei limitate. În mod subiectiv, există un sentiment de senzație de senzație de strâmtorare sau de mâncărime ușoară. La copii, boala petelor albe este combinată cu o leziune atrofică a membranei mucoase a organelor genitale.

În ultimele decenii, când boala este pete albe, forma buloasă este în mod evident mai frecventă. Bubblele sunt situate, de regulă, în focare, care sunt combinate cu elemente sclerosate superficial de culoare papulară, de culoare albă, cu o margine violetă îngustă de-a lungul periferiei. destul de tensionată, relativ mare (cu diametrul de 1 până la 3 cm), cu conținut transparent sau opalescent, iar la alți pacienți bulele sunt leneși și șterse. din viata pacientului: cand examenul de palpare alunecos a relevat o deplasare a epidermei in raport cu straturile subiacente ale pielii.

Rezolvarea bulelor are loc în cazurile în care este posibil să se evite deschiderea acestora, pentru a păstra anvelopa În cazul în care integritatea bulei este ruptă, se formează adesea un ulcer cu fundul palid care este dificil de tratat și este însoțit de durere severă.

ATROPHODERMIA IDIOPATHIC CAZIN-PIERINI Boala este o atrofie superficială a pielii cu hiperpigmentare. Din punct de vedere clinic, predominant pe pielea trunchiului, mai ales de-a lungul coloanei vertebrale, există câteva focare mari, superficiale, ușor de colaps, cu vase translucide, rotunde sau ovale în contur, de culoare maronie sau roșie. Caracterizată prin hiperpigmentare în leziuni. Este posibil să se disemineze pete mici pe corp și membrele proximale. Apar la tineri, adesea la femei. Tulburările subiective sunt absente, pentru o lungă, progresivă, împreună cu o creștere a leziunilor vechi pot să apară noi. Stabilizarea spontană a procesului este posibilă.

Hemiatrofia feței lui Romberg. Imaginea clinică este caracterizată printr-o scădere a unei jumătăți a feței, mai mult decât cea de-a treia, asimetria fisurilor palpebrale, starea inegală a sprâncenelor și arcurile zygomatice, retragerea obrazului. Există o jumătate subțiere a buzelor, o scădere pe partea leziunii aripii nasului și a deschiderii nazale. Modificările distrofice captează pielea, grăsimile și mușchii subcutanate. Examinarea radiografică a panglicii scheletului facial gay nu dezvăluie o asimetrie. În unele cazuri, există o jumătate de atrofie a limbii și a gingiilor. În plus, observațiile sunt descrise atunci când atrofia pare să se "răspândească", răspândindu-se la nivelul gâtului, brațului, pieptului, piciorului și, uneori, capturarea întregii jumătăți a corpului.

Sclerodermia sistemică În funcție de prevalența sindromului pielii și complexelor simptomelor observate, se disting 5 forme clinice de SJS: 1) difuză (leziune cutanată generalizată și leziuni caracteristice viscerale - tractul digestiv, inima, plămânii și rinichii); 2) limitată (afectarea pielii în principal pe mâini și față) sau sindromul CREST, denumit în conformitate cu literele inițiale ale principalelor sale manifestări: calcificarea, sindromul Raynaud, esofagita, sclerodactyli, telangiectasia, care are un curs cronic mai benign; 3) sindromul de suprapunere sau încrucișare - o combinație de SSD cu semne de DM, RA sau lupus eritematos sistemic; mai frecvent cu un curs subacut al bolii; 4) predominant visceral (afectarea organelor interne - inima, plămânii, tractul digestiv, rinichii și vasele de sânge predomină, modificările cutanate sunt minime sau absente), este mai puțin frecventă; 5) juvenil cu debutul bolii de până la 16 ani, cu o imagine clinică specială (adesea focale cu leziuni cutanate și hemiforme, ștergerea sindromului Raynaud, dar sindromul articular cu dezvoltarea contracțiilor, uneori anomalii ale dezvoltării membrelor - în special hemiforme). Există patologie viscerală relativ redusă, cu predominanță de tulburări funcționale, în principal, evoluție cronică și evoluție favorabilă la pacienți individuali (cu regresie a pielii și a simptomelor viscerale). Cu toate acestea, la 1/3 dintre pacienți, în stadiul inițial al bolii la adolescență, se observă un curs subacut și un sindrom de suprapunere, care necesită o terapie mai activă.

Semnele de diagnosticare ale SSD

• leziunea cutanată a sclerodermiei;

• sindromul Raynaud, ulcerații / cicatrici digitale;

• sindromul articular și muscular (cu contracturi);

• cardioscleroza cu tulburări de ritm și de conducere;

• leziunea sclerodermică a tractului digestiv;

• nefropatia sclerodermică acută;

• prezența anticorpilor antinucleari specifici (anticorpi anti-Scl-70 și ACA);