Tratamentul bolii Dénergey, simptome, cauze

Boala Deverzhi sau chromophytosis păr roșu - o keratoza cronică, care se caracterizează prin fenomenul de hiperkeratoza foliculara. În timpul dermatozele caracterizate prin perioade de exacerbare și remisiune alternativ, în unele cazuri, există un tablou clinic netezite, în altele - boala devine caracterul eritematoasă, dar pielea afectată rămâne întotdeauna, și contrast puternic pe fondul unor placi foliculare.

Unde sunt modificările determinate?

În cazul bolii lui Dewergy, nu există o localizare specifică a procesului patologic pe piele. Cel mai adesea, se constată modificări la nivelul coatelor și genunchilor (adesea pe suprafața exterioară). Deși poate apărea o erupție pe scalp (partea părului), pe față, pe spate, pe abdomen sau pe orice altă parte a corpului. Dar chiar și cu cel mai sever curs, există zone de piele neafectate.

Destul de des, există modificări pe pielea palmelor și tălpilor (spre deosebire de boala lui Kirle, keratoza, în care nu există întotdeauna schimbări cu această localizare). În acest sens, boala lui Dewergy este similară în manifestările sale cu sindromul Reiter, în care poate fi observată hiperkeratoza palmară.

Unghiile sunt adesea afectate, există o îngroșare a plăcilor de unghii, apariția brazurilor longitudinale și transversale, această boală este similară cu psoriazisul unghiilor, în care se observă, de asemenea, că acestea devin o distrofie, dar unghiile sunt afectate punctual și, prin urmare, ele sunt similare cu un cartuș.

membranele mucoase ale părului cu pitiriazis versicolor rosu nu sunt afectate la majoritatea pacienților, dar în cazuri rare, pot fi în formă de con îngroșarea zonele mucoase ale cerului, sau Hipercheratoza pe mucoasa bucală, care poate fi ușor confundat cu leucoplazia.

Boala pentru copii

Dacă semnele bolii lui Daveri sunt deja observate la naștere sau în copilărie, atunci acestea sunt considerate congenitale. Majoritatea copiilor cu manifestări ale acestei patologii vin în recuperare în adolescență, care este asociată cu modificări hormonale în perioada pubiană.

Achizitionata boala Daveri

La adulți, boala apare cel mai adesea la bătrânețe, caz în care se consideră că are un caracter dobândit. Cursul acut se caracterizează prin apariția erupțiilor cutanate, a febrei, a slăbiciunii generale, însă fenomenul se regresează cât de repede se pare.

Cursa cronică a dermatozelor se observă mult mai des, aproape întotdeauna schimbările se dezvoltă lent, treptat progresează, dar sunt foarte dificil de tratat. Perioadele de remisiune și exacerbări au succes reciproc, în unele cazuri, remisia sau recuperarea completă apare brusc, chiar și fără tratament.

Cauzele de frecare a părului roșu

Cauzele bolii nu sunt stabilite, forma ereditară este asociată cu o predispoziție genetică. Se crede că boala poate fi transmisă de la părinți într-un mod dominat autosomal de moștenire. Dar un astfel de caracter este atribuit doar bolilor lui Deverja la copii.

La adulți, boala este indusă exogen, adică cauzate de factori externi, dezvoltarea sa este asociată cu:

• deficiența sau deficiența vitaminei A;
• endocrine (modificări ale glandei tiroide și tulburări ale metabolismului carbohidraților pot determina dezvoltarea acestei dermatoză);
• rolul patologiei hepatice în dezvoltarea pitiriazei parului lichenic nu este exclus;
• boala se poate dezvolta după infecțiile transferate, cu toate acestea, rolul unui agent particular în dezvoltarea patologiei nu a fost stabilit.

Această boală, care în limba latină se numește lichen acuminatum (care nu trebuie confundată cu zona zosterului), este destul de rară și nu a fost stabilită conexiunea acesteia cu alte cauze exogene; prin urmare, se consideră că există numai factori de risc pentru dezvoltarea bolii; polyetiological.

Simptomele de cheratoză papulară

Principalul simptom al keratozei cronice Deverzhi este cheratoza papulară foliculară, adică formarea de papule în jurul foliculilor de păr cu zone de hiperkeratoză pe suprafața lor, papulele tind să crească și să se îmbină pentru a forma focare acoperite cu cântărire excesivă.

În cazul bolii lui Devergy, papule de dimensiuni mici, cu un diametru de până la doi centimetri, apar pe piele, care se ridică deasupra suprafeței și au o culoare maronie sau roșiatică. Pe suprafața lor apar mici scale, care sunt ușor separate, o locașă rămâne în locul lor, dar nu se observă nici un lichid (spre deosebire de suprafața plânsului dintr-o altă hiperkeratoză, boala Kirl).

Caracteristicile distinctive ale păsăricii roșii versicolor sunt:

• lipsa leziunilor cutanate totale;
• progresie lentă (în forma cronică, care se observă cel mai adesea);
• prezența papulelor mici, care se îmbină treptat;
• erupția cutanată are o culoare roșu-gălbuie și contrastează cu fundalul unei piele sănătoasă;
• mâncărime și alte semne subiective sunt de obicei absente;
• condiția generală nu suferă;
• membranele mucoase sunt rareori afectate, dar pot apărea modificări pe suprafața interioară a obrajilor, sub formă de patch-uri de keratinizare și papule pe un palat tare;
• afectează adesea suprafața palmară a mâinii și suprafața plantară a picioarelor, unde se formează zone de hiperkeratoză;
• unghiile sunt adesea afectate (îngroșarea lor apare, apariția de isting).

Red pityriasis versicolor (boala Dever'e)

Abordări diagnostice

Diagnosticarea prin examen extern este destul de dificilă, boala trebuie diferențiată de:

• psoriazis (caracterizat prin hiperkeratoză și localizarea pe suprafața extensor a articulațiilor);
• eritrodermia secundară (prezența papulelor și roșeața pielii);
• Boala lui Kirle (prezența unor zone de hiperkeratoză);
• diferite forme de eczeme.

Un diagnostic corect necesită o examinare histologică a pielii, criteriile de diagnostic sunt hiperkeratoza parafoliculară și infiltrarea inflamatorie minoră a dermei papilare.

Care este tratamentul pentru boala Dewergie?

Terapia se bazează pe utilizarea unor doze mari de vitamină A, 100-200 mii de unități sunt prescrise pe zi, cursul minim este de două luni, după care se recomandă să se ia aceeași pauză, dacă este necesar, atunci cursul se repetă.

Complexul multivitaminic sau vitaminele individuale din grupa B și vitamina E sunt prescrise în plus, utilizarea lor, de regulă, dă rezultate bune.

Bine dovedit în lupta împotriva acestei patologii și retinoizi (roaccount), dar decizia privind utilizarea lor este făcută de un medic după ce a făcut un diagnostic corect.

Terapia terapeutică se recomandă a fi suplimentată cu sesiuni PUVA (de obicei un curs constă din 10 sesiuni), un astfel de tratament este efectuat în caz de patologie severă și dacă nu există contraindicații, se utilizează, de asemenea, metode fizioterapeutice de tratament, cum ar fi fonoforoza cu glucocorticosteroizi.

Din tratamentul local, se preferă unguentele cu vitamina A, unguentele de acid acetilsalicilic sunt utilizate pe scară largă pentru a elimina inflamația în piele. În cazul unui proces inflamator sever, se aplică unguent cu glucocorticosteroizi, în cazuri extreme se prescriu glucocorticoizi sistemici.

Tratamentul remediilor populare

Eficacitatea tratamentului folcloric în cazul bolii lui Deveří rămâne o întrebare importantă, dar unele abordări ar putea să completeze tratamentul principal. În special, utilizarea de morcovi sau suc de morcovi, loțiuni cu suc de morcovi sau sfeclă de sfeclă.

Se recomandă utilizarea uleiului de trandafir (conținutul unei cantități mari de vitamina C poate afecta pozitiv cursul bolii), musetelul și coaja de stejar sunt folosite pentru a face perfuzii, sunt folosite sub formă de băi, ceea ce permite reducerea severității procesului inflamator în dermă.

Există dovezi că gudronul sau sorul sorat are un efect pozitiv (atunci când se aplică extern), dar utilizarea oricărei metode populare ar trebui să fie doar o adăugare la terapia principală.

Previziuni și măsuri preventive

Prevenirea lichenului acuminat nu a fost dezvoltată, deoarece cauzele dezvoltării bolii sunt necunoscute, dar prevenirea bolilor infecțioase, examinările la timp și tratamentul patologiei ficatului, tractului gastro-intestinal și bolilor endocrine pot preveni apariția semnelor de keratoză papulară foliculară.

Prognosticul este favorabil, boala este ușor de tratat și, în unele cazuri, regresează în mod spontan, chiar și fără terapie specifică.

Boala Deverzhi: tratament tradițional și alternativ al bolii, care este secretul recuperării

Una dintre cele mai frecvente boli este versicolor, la fel de frecventă la copii și adulți. Deprivarea este de soiuri diferite, cu toate acestea, așa-numita boală Daveri este cea mai puțin studiată.

Boala lui Deveri: ce este?

Pityriasis versicolor versicolor (sau boala lui Dewergie) este o boală neobișnuită, dar foarte serioasă, care afectează pielea copiilor mici și a persoanelor în vârstă mai matură. Acest lichen se dezvoltă ca rezultat al faptului că apariția procesului natural de keratinizare este perturbată.

Boala a fost investigată și descrisă în 1856 de cercetătorul francez Daveri, după care a primit al doilea nume. Cu toate acestea, în ciuda faptului că această formă de dermatoză a fost descoperită de mult timp, cauzele apariției și dezvoltării acesteia sunt necunoscute cu siguranță.

Procesul în sine se bazează pe apariția unor dopuri foliculare excesive în stratul de piele și pe procesul inflamator rezultat în dermă, numit papilar. Cu alte cuvinte, aceasta este o condiție în care pacientul are o îngroșare semnificativă a stratului superior al pielii. Deși boala lui Dewergy este rară în realitate, ea prezintă un pericol important.

De obicei, există două tipuri de astfel de lipsuri. Una dintre ele este copilăroasă sau adolescentă și începe să se manifeste fie de la naștere, fie de la ani destul de tineri. Se crede că moștenirea copiilor este moștenită.

Următorul tip de lichen este un adult. Este o dermatoză dobândită și se dezvoltă mai aproape de vârsta înaintată. În cazul în care acestea se infectează în timpul sarcinii, consecințele pot apărea atât pe dumneavoastră, cât și pe copil.

În ciuda faptului că este imposibil să se stabilească cauzele exacte ale apariției lichenului de păr, mai multe teorii cu privire la mecanismul dezvoltării sale au fost identificate de specialiști.

Cea mai comună opinie este că boala Dewerji afectează organismul în care procesul de asimilare a vitaminei A este afectat. Cu toate acestea, alte concepte (inclusiv diverse patologii ale sistemului endocrin, tulburări nervoase și psihologice, alimente sau otrăviri chimice) cauzează de asemenea boala. Puteți observa manifestarea simptomelor edemului lichenului în transferul sever al unor boli infecțioase, ca rezultat al unui sistem imunitar slăbit.

Simptomele bolii și manifestările acesteia

Boala Deverzhi se manifestă în mai multe etape, iar în stadiile incipiente, datorită simptomelor similare, boala poate fi confundată cu psoriazis sau seboree.

Boala Daveri: ce cauze și cum se desfășoară boala, cum să o tratăm?

Boala DeVergey este o boală rară care reprezintă doar 0,03% în clinica generală a patologiilor pielii. Conform rezultatelor studiilor imunologice, versicolor Devergey este clasificat ca o dermatoză cronică. Patologia este însoțită de formarea de papule hiperkeratotice în foliculi, în centrul cărora se află dopul cornului.

Etiologie și patogeneză

Cauzele bolii sunt încă necunoscute. Oamenii de știință nu sunt de acord cu privire la etiologia procesului patologic. Teoria dominantă a cauzei dermatozei este o predispoziție ereditară, care este transmisă într-o manieră autosomală dominantă.

În plus față de această teorie, ca rezultat al studiilor imunoblogice de infiltrare a papulelor, s-a constatat că există schimbări în keratina caracteristice altor dermatoze - disfuncția keratinizării, observată în ihtioză și un proces intensificat de proliferare a keratinocitelor, ca în cazul psoriazisului. Mulți pacienți care suferă de boala lui Dewergie au de asemenea afectări ale activității celulelor sistemului imunitar - o scădere a nivelurilor de T helper și o creștere a numărului de supresoare T.

Conform statisticilor, frecvența apariției patologiei nu are dependență de gen, adică boala afectează atât bărbații, cât și femeile. Nu există, de asemenea, nici un cadru de vârstă - intervalul de incidență de la 5 la 75 de ani. Patologia se caracterizează printr-un curs cronic lung, adesea de până la o duzină de ani.

Imagine clinică

Manifestările clinice variază în funcție de localizare. Din punct de vedere vizual, apariția papulelor spinoase, pe care palparea este simțită ca o erupție dificilă. În plus, leziunea este acoperită cu fulgi de epidermă sub formă de tărâțe. De asemenea, eritem marcat (roșeață și dilatarea capilarelor), care provoacă numele bolii - pityriasis roșu versicolor. Leziunile sunt localizate pe articulațiile membrelor (genunchi, coate), pe față, pe scalp.

Cu asemănarea exterioară a leziunilor progresive ale pielii, localizate pe suprafețele extensoare ale extremităților, cu manifestări ale psoriazisului, există diferențe caracteristice - alternarea zonei afectate și sănătoase a pielii în cadrul unui focar și prezența dopurilor de keratină (conuri Bénier) în papulele degetelor. Aceste semne sunt diferențiate atunci când se specifică diagnosticul.

În cazul bolii lui Dewergy, apare o modificare a plăcii unghiilor. Sub suprafața cuiului se observă o masă fibroasă poroasă, lipită direct pe suprafața plăcii unghiilor. Culoarea unghiilor se schimbă în maro-maroniu, striatură longitudinală, îngroșare, hiperkeratoză. Când apăsați pe unghiul afectat, pacientul simte durerea.

Odată cu evoluția patologiei, precum și simultan cu debutul ei, apare hiperkeratoza palmar-plantară.

În literatura științifică există dovezi ale unei combinații de pitiriază roșie a părului lichen cu boli precum hipotiroidismul, HIV, leucemia, miastenia, procesele maligne din organism.

Lipsa Devergee poate duce la o serie de complicații, cum ar fi întârzierea unui secol de la globul ocular (ectropion), cu localizarea leziunii pe pleoapă și eritrodermie. Adesea, o infecție bacteriană și virală penetrează prin pielea afectată care provoacă o complicație a dermatozelor.

Procesul patologic poate fi vărsat, precum și suprafețele extensor simetrice, excluse în mod clar, localizate, de exemplu, ale extremităților superioare sau inferioare.

Pe baza caracteristicilor etiologice enumerate ale bolii, puteți răspunde la întrebarea frecvent adresată de dermatologi: "Este infectat sau nu pityriasis versicolor?" Nu. Boala nu este periculoasă pentru ceilalți.

clasificare

În funcție de vârsta pacientului și de gradul de manifestare, părul lui Dewerji are următoarea clasificare.

Patologia în grupul de adulți:

• clasic și tip atipic.

• clasic;
• limitată;
• atipice.

În prezent, după o analiză atentă a manifestărilor clinice ale bolii, sa decis combinarea tipurilor de adulți și minori clasici, deoarece, în afară de vârstă, nu există alte diferențe. Prin urmare, clasificarea modernă are următoarea formă:

• clasic;
• limita minoră;
• asociate cu HIV.

Simptomele bolii lui Devergy

Boala are ambele manifestări caracteristice, sub forma:

• prezența insulelor de epidermă sănătoasă, erupții alternante;
• pielea din leziunea de culoare roșie sau de morcov;
• formarea papulelor ascuțite cu dopuri de cheratină.

Deci, cum ar fi:

• formarea de fulgi de diferite fulgi in diametru;
• hiperkeratinizarea pielii palmelor și picioarelor;
• deformarea și decolorarea plăcii unghiilor;
• formarea conurilor benjet.

Simptomele bolii Daveri se găsesc în multe dermatoză și se manifestă ca:

• senzații de piele;
• senzații dureroase din cauza fisurilor în hiperkeratoză;
• mâncărime, peeling.

Boala nu este caracterizată de un efect asupra stării generale a pacientului. Uneori în faza acută poate fi însoțită de o ușoară modificare a stării.

diagnosticare

Diagnosticarea este dificilă deoarece nu există o procedură corectă de diagnosticare. Manifestările și simptomele lichenului de par roșu sunt în multe feluri similare cu complexul de simptome al unor astfel de boli cum ar fi:

Rezultatul examinării histologice nu este fiabil, deoarece modificările structurii epidermei și infiltrarea inflamatorie în straturile profunde ale pielii se găsesc în psoriazis și lichenificare.

Principala caracteristică diferențială rămâne detectabilă atunci când insulele izolate vizual de piele sănătoasă, care nu este caracteristică altor dermatoze și non-patogenetice (fără a schimba condițiile generale). În plus, este utilizată monitorizarea dinamică a pacientului.

Pentru boala Deverzhi caracterizată prin fuziunea insulelor de papule datorită procesului eritemascamic. Combinația dintre simptomele de manifestare și rezultatele examinării histologice permite clarificarea diagnosticului.

terapie

Tratamentul pentru boala Deverghe este în principal simptomatic. Refacerea structurii pielii are loc sub acțiunea retinoidelor, cum ar fi Neotigazon sau analogii acestuia, Beroxan, Oksoralen, Ammifurin. Tratamentul este pe termen lung, ameliorarea fiind observată după o lună de admitere în doza recomandată pentru pacienții adulți. Uneori este necesară o creștere a dozei.

Decizia privind ajustarea dozei medicamentului se face de către medic Perioada medie de rezolvare a patologiei este de 9 luni, dar poate să apară după 4 ani de tratament. Pentru a minimiza efectele secundare ale acțiunii retinoizilor sub formă de piele uscată și membrane mucoase prescrise creme cu vitamina A, baie cu uleiuri esențiale. Datorită faptului că efectele secundare sunt observate la majoritatea pacienților cărora li se administrează Neotigosone, gradul de adecvare a utilizării acestuia, doza și durata cursului sunt stabilite de către medicul curant.

Când se tratează boala lui Devorgy la copii, Neotigozon se folosește în cazuri extreme. Pentru a compensa efectele negative ale medicamentului asupra organismului, terapia de susținere a medicamentelor este prescrisă prin utilizarea hepato-protectorilor, a enzimelor gastrice, a vitaminei B și a acidului nicotinic. Planul de tratament este elaborat de medic în fiecare caz particular, pe baza caracteristicilor individuale, vârstei și bolilor asociate.

Dacă tratamentul cu Neotigozon nu este eficient, metotrexatul poate fi administrat la o doză mică. De asemenea, arată un curs de tratament cu vitamina A, în doze mari timp de o lună. După pauză, cursul continuă.

Pentru a asigura asimilarea vitaminei A, se recomandă utilizarea androgenilor, pentru a mări proteina legată de retinol din sânge. În plus, fortificarea prescrisă prin utilizarea de complexe multivitamine sau monopreparate de vitaminele B și E.

Terapia locala nu conteaza prea mult, dar imbunatateste starea pacientului. Unguent administrat pe bază de acid malic salicilic, care reduce severitatea eritemului. În tratamentul copiilor, se preferă terapia locală. Alocați unguente și creme acțiune keratolitică, hrănitoare și emoliantă. În caz de patologie severă, medicamentele cu corticosteroizi sunt prescrise.

Ca parte a tratamentului complex, se folosesc metodele de terapie fizică:

• corticosteroid electroforeza;
• hidroterapie: sulfură, băi de radon.

În literatura de specialitate sunt date date din studii clinice care demonstrează eficacitatea utilizării combinate a retinoizilor și a terapiei PUVA (fotochimoterapie). Tratament spa recomandat, baie de mare.

Nu există un consens cu privire la corectitudinea numirii OZN, deoarece insolația crescută determină escaladarea procesului.

Tratamentul pe termen lung necesită o abordare atentă a alegerii medicamentelor. Există posibilități limitate de tratament cu retinoizi la pacienții cu afecțiuni hepatice, alte afecțiuni împovărătoare, precum și la copii și vârstnici. De aceea, cum să tratăm și ce, adică dezvoltarea unei strategii de terapie, este decisă numai de către medicul curant.

Rezultatul favorabil și rezoluția rapidă sunt tipice pentru copii și adolescenți. În jumătate din cazuri, în această grupă de vârstă, recuperarea din boala lui Dewerji are loc în decurs de 2 ani. La adulți, procesul de vindecare poate fi întârziat.

După recuperare, pacientul este observat de un dermatolog. Pentru a preveni recidiva, se efectuează cursuri de terapie cu vitamina.

Pityriasis roșu versicolor sau boală deverge

Pityriasis versicolor este o afecțiune rară care afectează pielea. Cel mai adesea, această dermatoză se dezvoltă la copii, dar adulții se pot îmbolnăvi de asemenea. Deoarece prima descriere completă a lichenului eritematos a fost dată de cercetătorul Daveri în 1856, dermatoza a primit al doilea nume în onoarea savantului.

Există două forme de boală Deverzhi - dobândite și congenital lichen versicolor.

Cauzele dezvoltării

Mecanismul de dezvoltare și cauzele exacte ale dezvoltării lichenului de păr roșu nu sunt cunoscute. În dermatologia modernă, există două tipuri de edem lichenic. Primul tip de boală începe în copilărie sau adolescență, uneori chiar imediat după naștere. Al doilea tip de edem lichenic se dezvoltă la adulți, mai aproape de vârstă înaintată. Și o infecție cu lichen în timpul sarcinii poate avea și consecințe neplăcute atât pentru tine, cât și pentru copil.

Se consideră că tipul de boală al copiilor este ereditar, iar lichenul care se dezvoltă la adulți este dermatoză dobândită.

Oamenii de stiinta au creat mai multe teorii ale mecanismului de dezvoltare a lichenului parului. Conceptul de încălcare a absorbției vitaminei A a primit cea mai mare recunoaștere în lumea științifică, însă nu pot fi excluse factori precum patologiile endocrine, tulburările nervoase, otrăvirea etc. Consecințele după transferul lipsei pot fi foarte diferite, dar puteți citi despre ele aici.

Manifestări clinice

În prima etapă a dezvoltării lichenului, se formează noduli foliculare subțiri. Culoarea erupției cutanate a bolii Divergey variază de la roz până la roșu închis, suprafața este acoperită cu cântare, în centrul nodulului se poate vedea un corn mic. După îndepărtarea formării cornului, se observă o depresiune în locul său.

Pe măsură ce se dezvoltă boala inflamatorie, mărimea și numărul de papule cresc, erupția cutanată se amestecă pentru a forma plăcile galben-roșii sau portocalii strălucitoare. Placile pot fi puternic sau ușor infiltrate. Suprafața formațiunilor cu acest tip de lichen este acoperită cu cântare de chiriform.

Cu părul lichen în leziuni, se observă simptome de lichenificare - apariția canelurilor profunde ale pielii pe suprafața plăcilor. Suprafața leziunilor este dură.

Erupțiile cu căderea părului roșu pot apărea pe diferite părți ale corpului. Cel mai adesea, plăcile care privesc apar pe pielea de pe suprafața interioară a coatelor și a genunchilor, degetelor.

Simptomul caracteristic al acestei varietăți de lichen este prezența unor zone limitate de piele sănătoase, care se remarcă brusc pe fundalul plăcilor galben-portocalii. Erupțiile la această formă de pityriasis versicolor, de regulă, sunt simetrice.

Pe pielea palmelor și a picioarelor pacienților cu pitiriază față de lichen, se formează adesea keratoderma obișnuită, ca în cazul sindromului Reiter, care se manifestă în formarea de straturi groase de excitat. Pielea din zonele keratodermei este foarte uscată, adesea cracare.

Unghiile pacienților cu eritem lichen sunt îngroșați, au caneluri longitudinale și transversale. Prezența unor astfel de caneluri este un simptom al dezvoltării unei astfel de boli a unghiilor ca trachyonium. Uneori există durere atunci când apăsați pe unghii ca și în cazul leziunilor normale ale unghiilor.

În această formă de lichen, membranele mucoase nu sunt de obicei afectate, dar la unii pacienți se pot forma noduli în formă de conul pe palatul dur.

Pityriasis versicolor apare cronic, durează ani de zile. Uneori remisiile spontane apar fără tratament, în special ameliorarea stării de piele se observă după o odihnă pe mare.

Dacă roșu lichenul a debutat la vârsta copiilor, uneori în perioada de pubertate, dermatoza se oprește spontan, iar pacientul se recuperează. Cum să determinați ce a trecut versicolorul, veți afla aici. În cazurile în care roșul fără păr este debutat acut cu apariția unor erupții grele, febră, o creștere accentuată a temperaturii, recuperarea, de regulă, are loc mult mai rapid decât în ​​cazul dezvoltării treptate a dermatozelor.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul lichenului de păr roșu se bazează pe examinarea externă și examinarea histologică a materialelor obținute ca rezultat al biopsiei. În studiul țesuturilor sa evidențiat hiperkeratoză, acantoză distribuită inegal, ușoară infiltrare în dermă.

Este necesar să se distingă manifestarea lichenului de păr de la manifestările psoriazisului, eritrodermei secundare, eczemelor.

tratament

Pentru tratamentul lichenului de păr roșu, se recomandă utilizarea vitaminei A în doze mari, de obicei 100-200 mii de unități pe zi. Cursul administrării de vitamine trebuie să fie de 60 de zile, apoi să se facă o pauză de două luni și să se repete din nou cursul tratamentului cu vitamine. Ca ordine de practica, cel mai bun efect in tratamentul lichen este dat de introducerea de vitamina prin injectare.

În plus, retinoizii, în special roaccutanul, sunt folosiți din ce în ce mai mult pentru a trata această varietate de lichenuri. Doza de medicament este aleasă în funcție de vârsta și greutatea pacientului. Cursul de primire de la 1 la 2 luni.

Pentru a exclude dezvoltarea parului roșu lipsit de recădere, tratamentul preventiv cu roaccutan este administrat în doză de 20 mg pe zi. Cursul de susținere se efectuează după ce așteaptă 2 luni după terminarea cursului principal de tratament lipsit.

În tratamentul pitiriazei lichenelor, includ agenți fortificați - drojdie de bere, sirop de aloe care conține fier, vitamine PP, E, C, apilac, splenin etc.

Un agent antimicrobian - streptomicină, rifampicină, etc., este utilizat pentru a dezinfecta leziunile în păr.

În lichenul roșu sever se efectuează numirea prednisonului în doze de 15-50 mg pe zi. De asemenea, acest medicament este prescris în tratamentul vasculitei. Receptarea corticosteroizilor poate fi combinată cu administrarea de retinoizi.

În plus, este prescrisă terapia cu vitamine - luând aevita, perfuzii cu acid ascorbic, tiosulfat de sodiu.

Pentru tratamentul extern al erupțiilor în cazul lichenului roșu scalos, puteți utiliza unguente care conțin acid salicilic, retinol, tocoferol. În unele cazuri, se recomandă utilizarea unguentelor care conțin corticosteroizi.

În zonele cu cheratoză pronunțată, se recomandă aplicarea unguentelor care conțin uree, acid salicilic. Preparatele se aplică sub pansament ocluziv.

Un efect bun în tratamentul lichenului de păr este utilizarea de fonoforă folosind unguent hidrocortizon și aevit. Trebuie să petreceți cel puțin 20 de sesiuni, cu o pauză de o zi între proceduri.

Terapia PUVA este folosită pe scară largă pentru a trata lichenul părului roșu. Se recomandă efectuarea a 10 sesiuni cu o doză totală de 90J pe centimetru pătrat de leziuni.

În cazul unui curs complicat al bolii, terapia PUVA se utilizează în asociere cu tigazon. Cu toate acestea, această metodă de tratament trebuie utilizată cu prudență, deoarece la unii pacienți terapia cu PUVA poate exacerba procesul.

Tratamentul prin metode populare

Pentru tratamentul acestei varietăți de lichen, puteți folosi rețetele populare vechi:

1. Din părul lichenului ajută gudronul mesteacan. Această substanță trebuie aplicată pe locul erupțiilor de până la 4 ori pe zi. Trebuie spus că lipsirea acestei metode de tratament nu este prea plăcută, deoarece gudronul are un miros specific și solurile îmbrăcă foarte mult, dar este destul de eficient.
2. Medicamentul mai puțin "parfumat" pentru tratarea tratamentelor pentru păr poate fi făcut din sorrel. Veți avea nevoie de semințele și rădăcinile acestei plante. Pe o lingură de amestec, luați 250 ml apă fiartă, care este preparată din materii prime. După răcire, filtrul de perfuzie, răsturnați bine precipitatul. Soluția separată este utilizată pentru a efectua loțiuni și comprese cu lichen de păr.
3. Pentru tratamentul extern al lichenului de păr roșu, puteți folosi unguent de casă, preparat pe bază de ulei de trandafir. La baza (20 ml) se adaugă 10 ml de suc de aloe și trei picături de ulei de arbore de ceai, se agită bine și se lubrifiază pielea afectată.
4. Cu bautura rosie lichen baie comună utilă, cu adăugarea de decocții de ierburi. Puteți folosi seria, mușețelul, coaja de stejar. 100 de grame de materii prime (un tip de iarbă sau un amestec de acestea) sunt preparate cu un litru de apă clocotită timp de aproximativ o oră. Apoi a fost filtrată și turnată în baie.

Prognoza și prevenirea

Prevenirea formei dobândite de pitiriază a lichen eritematos este tratamentul în timp util al bolilor endocrine, protejând pielea de expunerea la substanțe chimice.

Prognosticul pentru toate tipurile de pitiriazis roșu lichen este bun, utilizarea regimurilor moderne de tratament poate atinge o remisiune susținută.

Boala Daveri

Boala lui Deveri sau părul roșu de vânătăi de păr de roșu de vânătăi de la Devergey - o boală inflamatorie rară a pielii. Poate să apară atât la copii, cât și la adulți, în timp ce boala se va manifesta în moduri diferite - la adulți, de obicei, este mult mai greu. Boala poate dura zeci de ani și poate dura mai mulți ani - în funcție de tip.

Soiuri și forme atipice

În cadrul clasificării standard, există șase tipuri de boli:

1. Clasicul adult este cel mai răspândit (mai mult de jumătate din toate cazurile). Se caracterizează prin dezvoltarea rapidă: în câteva săptămâni, erupția devine numeroasă. Uneori se poate dezvolta eritrodermia. Deși boala este severă, pacienții uneori chiar devin temporar incapabili de a munci, dar aceasta merge mai repede în ceea ce privește forma cronică - în majoritatea cazurilor, remisia are loc în cel mult trei ani.
2. Adulți atipici - este inerent la aproximativ 5% dintre pacienții cu această boală. Prin manifestări asemănătoare cu ihtioza vulgaris, procedează încet. Tratamentul este complicat, în lipsa acestuia nu are loc de zeci de ani.
3. Clasicul juvenil - spre deosebire de tipul I, boala începe la copii. Este mai bine tolerat decât tipul I (deși există cazuri severe), iar remisia se întâmplă cel mai adesea într-un an.
4. Limită juvenilă - se dezvoltă la copiii de la vârsta de trei ani. Se distinge printr-o localizare clară a zonelor afectate, care nu se încadrează în categoria clasică. Boala se poate desfășura în moduri diferite: aproximativ o treime din cazuri trec trei ani după debut, în rest se întârzie; se poate să nu se manifeste sau să aibă perioade pronunțate.
5. Abuzul atipic - observat la nou-născuți, este ereditar. Cursul bolii este cronic.
6. Asociate cu HIV - pot apărea la orice vârstă, sunt asemănătoare în simptome și la tipul I, dar au un prognostic slab. Poate fi primul semn care indică infecția cu HIV. Uneori există sindromul folicular asociat cu HIV.

Aceasta este o clasificare adoptată de Societatea Rusă de Dermatovenerologi și Cosmetologi, dar există și alții.

În conformitate cu clasificarea adoptată în Europa, se disting doar trei forme:

1. Clasic - combină tipurile I și III din clasificarea anterioară.
2. Limita juvenilă limitată - combină tipurile II și V.
3. Asociată cu HIV.

În plus, nu este exclusă existența unor variante intermediare, din cauza cărora nu se poate determina tipul exact al bolii.

cauzele

Se crede că boala poate fi atât ereditară, cât și dobândită, dar aceasta nu este stabilită în mod credibil. Și chiar dacă există o genă defectă în organism, transmisă de la părinți și conducând la dezvoltarea bolii lui Deverzhi, aceasta încă nu înseamnă că se va dezvolta neapărat.

Riscul de dezvoltare este, de asemenea, afectat de factori externi, cum ar fi:

• deficit de vitamina A sau absorbția sa slabă de către organism;
• perturbarea sistemului nervos sau endocrin;
• boli hepatice cronice;
• imunitate redusă;
• stil de viață nesănătos;
• boli infecțioase - totuși, efectul lor nu a fost dovedit.

simptome

Există mai multe etape în cursul bolii, timp în care simptomele ei apar mai clar:

• La început, pe unele foliculi apar noduli asemănători acului.
• Apoi numărul lor crește, apare erupții de nuanțe de culoare roșie - de la roz până la maro. Dacă rupeți nodul, atunci o fosa va rămâne în locul său.
• Sunt formate tot mai multe papule.
• Ele cresc în dimensiune și se conectează cu cele vecine, ducând la formarea de patch-uri colorate de la galben la roșu. Pe suprafață se găsesc cântare albe.
• Pe plăci apar caneluri profunde.

Boala de obicei începe să se manifeste cu coatele și genunchii, uneori scalpul, spatele, abdomenul, fața, gâtul pot fi imediat afectate. Pielea din zonele afectate devine uscată, cu fisuri în ea. Când țineți mâna pe această zonă, pacientul are un sentiment neplăcut. Cel mai adesea apare o erupție pe mâini din spatele degetelor, dar și alte locuri pot fi afectate.

Un alt simptom care face posibilă identificarea bolii lui Dewerji printre bolile cu simptome similare este faptul că pielea sănătoasă este întotdeauna reținută printre pielea infectată, pe care de obicei se pot vedea spini din corn. În scalp există clustere de solzi, pielea feței devine roșie și fulgi.

Părul devine mai subțire. Pielea de pe palme și tălpile picioarelor aproape întotdeauna se îngroașă, în ea apar brazde adânci, datorită cărora este necesar să se țină mâinile într-o stare îndoită.

Dacă se observă leziuni grave ale pielii, limfadenopatia este posibilă. Unii dermatologi sugerează că alte sisteme de corp sunt, de asemenea, implicate în boală - modificări ale mușchilor, cum ar fi distrofia și miopatia, sunt uneori observate la pacienți.

Rareori, dar în continuare, se întâmplă înfrângerea membranelor mucoase: apoi apare noduli mici ascuțite și pete albe pe palatul dur. Este posibil să apară margini de ochi și muchii.

Erupțiile pe diferite părți ale corpului se manifestă în moduri diferite: dacă nodulii foliculari predomină pe trunchi și extremități, atunci keratodermia este observată pe palme și tălpi, caneluri profunde urmărind de-a lungul acestora și pielea crăpătă.

Explicații specifice ale bolii prin care se pot distinge de alte afecțiuni dermatologice:

• papulele au forma conului, iar atunci cand ele sunt palpabile, pacientul se simte ca pielea lui este frecata pe o rake;
• pielea sănătoasă rămâne întotdeauna în zonele afectate;
• pielea de pe palme și tălpile picioarelor coarsens, devine dur și roșu-maro;
• unghiile întunecate, dobândesc o culoare similară cu cea a iodului, în timp ce rămân pete luminoase;
• pe falduri - sub genunchi, coate etc. apar fisuri.

Un alt semn important: dacă cursul este cronic, starea generală a pacientului rămâne normală, deși pot exista perioade de exacerbări atunci când temperatura crește și există o slăbiciune generală. De obicei, acestea sunt scurte și sunt înlocuite cu remisiuni, în timpul cărora erupția bruscă dispare.

Fotografii ale bolii Deverzhi: cum arată

Imaginile ilustrează evoluția bolii lui Daveri: leziuni ale brațelor, genunchiului și spatelui. În funcție de stadiul bolii, leziunea pielii poate fi relativ ușoară și foarte severă.

diagnosticare

Imaginea clinică a lichenului eritematos este similară cu un număr semnificativ de alte afecțiuni dermatologice, ceea ce complică diagnosticul. În special, este dificil să se facă un diagnostic dacă cursul este ascuns, iar patologia, în timp ce în organism, nu dă simptome specifice. Manifestările seamănă cu lichen planus, psoriazis și alte boli și, prin urmare, doar un specialist cu experiență poate face un diagnostic precis.

În stadiul inițial, diagnosticul va fi deosebit de dificil, deoarece imaginea clinică a bolii se formează de mult timp. Din acest motiv, mulți pacienți primesc primul diagnostic de psoriazis (aproximativ 65%).

Cel mai adesea, diagnosticul constă în trei elemente:

1. Inspectarea sub lampa fluorescentă Lemn. Se efectuează pe piele curată, cu două zile înainte de examinare, este necesar să nu mai aplicați medicamentul pe ea. Procesul în sine este rapid și inofensiv - radiațiile pot deteriora numai ochii și, prin urmare, sunt închise cu un bandaj sau ochelari. Prin culoarea în care lumina lămpii culorizează pielea, va fi posibil să se determine boala.
2. Examen histologic.
3. Răzuiți de pe suprafața pielii.

Efectuarea celor trei proceduri se va face să se asigure că pacientul suferă de această boală specială și nu este similar cu simptomele. Efectuarea diagnosticului în întregime și la timp este foarte importantă, deoarece vă va permite să prescrieți prompt tratamentul și să obțineți relativ rapid o remisiune stabilă și apoi o recuperare.

Tratamentul bolii

De obicei, nu este ușor să vindeci boala lui Deveri - deși, uneori, ea dispare de la sine. Dar dacă acest lucru nu sa întâmplat, atunci va dura câteva luni până la doi ani pentru a scăpa de el. Și chiar și după recuperare, va fi necesar să beți un complex vitamino-mineral prescris de un medic în fiecare an pentru a preveni recurența.

Efectul terapeutic conferă radiații ultraviolete în doze mici - dar trebuie să fiți atenți la expunerea excesivă a acesteia, deoarece din această cauză boala poate fi exacerbată.

Suprafața pielii trebuie tratată cu preparate antimicrobiene și antiseptice. Acestea sunt clorhexidina, fukortsina, soluție verde strălucitoare.

În plus față de medicamente, se poate folosi și fizioterapia. De exemplu, fonoforajul cu glucocorticosteroizi și aevita este efectuat în fiecare zi. Studiile au arătat că combinația de fotochimoterapie cu retinoizi este foarte eficientă.

Leziunile trebuie tratate cu unguent salicilic 2% - îndepărtează inflamația, dilată capilarele și elimină roșeața.

După ce preparatele care conțin salicidat usucă pielea, aplicați unguent de gudron cu un efect de vindecare. Orice cremă cu un efect de înmuiere și hrănire, pimecrolimus 1%, calcipotriol va fi util.

Pentru inflamațiile la scară largă, se utilizează unguente care conțin glucocorticosteroizi (prednison, hidrocortizon, fluorocort, etc.).

tablete

Cursurile retinoide, cum ar fi izotrenoina, neotigazonul, oksoralenul, sunt necesare pentru ca pielea sa se recupereze mai repede. Condiția trebuie să se îmbunătățească la o lună după începerea recepției, dar dacă acest lucru nu sa întâmplat, medicul crește de obicei doza - dar este important ca medicul să o facă, deoarece acțiunile independente pot duce la efecte secundare nedorite. Din cauza potențialelor efecte negative ale retinoidelor, acestea sunt prescrise cu atenție copiilor (de obicei, aceștia iau acitretin sau izotretinoin), iar în timpul tratamentului pacienții trebuie să viziteze în mod regulat medicul.

În plus față de retinoizi, se ia și vitamina A, dar atunci când se prescrie este necesar să se ia în considerare riscul de apariție a hipervitaminozelor A. Dacă problema este absorbția deficitară a vitaminei, pot fi prescrise androgenii pentru a crește digestibilitatea acesteia.

Pentru a preveni perturbarea activității organismului, pot fi utilizate vitaminele din grupa B, hepato-protectorii, niacina, enzimele pancreatice, iar vitamina E este prescrisă - medicul efectuează alegerea medicamentelor pentru fiecare pacient, ținând cont de particularitățile corpului său.

Dacă boala este acută, pot fi prescrise medicamente precum infliximab, etanerceptili adalimumab.

Băi de vindecare

Retinoidele usuca pielea, baia cu uleiuri esentiale va ajuta sa lupte cu aceasta. De asemenea, băile din plante vor fi utile - folosesc mușețel, șnur, salvie, elecampane. Aceste ierburi vor fi eficiente atât individual, cât și ca colecție. Două linguri de ierburi necesită turnarea a două litri de apă clocotită, insistă timp de o oră, apoi adăugați decoctul în baie. După ce a luat o astfel de baie, corpul este pătat cu unguente de vindecare a rănilor (solcoseril, levomekol), unguent salicilic și, dacă este mâncărime, se utilizează unguente cu glucocorticosteroizi.

dietă

Nutriția ar trebui să fie de înaltă calorie, cu o mulțime de proteine ​​și vitamine. Ficatul, cum ar fi carnea de vită sau carnea de porc, precum și pește, unt, ouă, lapte, morcovi, roșii, dovleac, cățel va face. Pentru ca vitamina A să fie absorbită mai bine, trebuie să existe o grăsime în dietă.

Tratamentul remediilor populare la domiciliu

Remediile populare pot ajuta, dar acest lucru nu înseamnă că acestea ar trebui să fie limitate - merită să le folosim doar ca o completare a tratamentului cu medicamente.

Noi oferim cele mai eficiente mijloace:

• decoction devayasila - preparați apă fierbinte la o rată de 10 grame. devyasila pe 100 ml., luați de trei ori pe zi pentru o lingură;
• frecati zonele afectate cu stafide sau stafide - trebuie sa turnati apa fiarta peste fructe de padure (2 linguri la 100 de grame), insistati, apoi exodati si frigeti;
• loțiuni din tinctură de calendula - o puteți cumpăra la farmacie;
• tincturi cu mușețel și scoarță de stejar - ia 100 gr. de bază și se toarnă apă fiartă, apoi se infuzează timp de o oră și se adaugă la baie;
• mesteacăn de mesteacăn în diferite variante - pansamente de gudron și unt, gudron concentrat combinat cu acid salicilic, săpun de gudron.

Multe dintre aceste remedii au propriile contraindicații și, prin urmare, nu ar trebui să le folosiți cu totul fără sens la o dată, este mai bine să consultați medicul despre acest lucru. De asemenea, atunci când aplicați unguente, trebuie să le aplicați mai întâi la o mică suprafață de piele pentru a verifica dacă există o alergie.

recomandări

Facilitează starea de a fi aproape de mare, efectuând tratament într-un sanatoriu. Nu există recomandări speciale pentru boală, dacă cursul este cronic, persoana este pe deplin funcțională.

profilaxie

Cea mai bună prevenire va fi tratarea în timp util a altor boli, în special a leziunilor sistemului endocrin. De asemenea, se recomandă evitarea substanțelor chimice nocive, mâncarea adecvată, inclusiv cele mai importante vitamine din alimentație (vitamina A este importantă mai întâi). Toate aceste măsuri vor contribui la consolidarea stării corpului în ansamblu.

Complicații și consecințe

Dacă nu este tratată o perioadă lungă de timp, pot apărea complicații:

• pielea afectată este expusă riscului de infecție, urmată de o complicație a dermatozelor;
• posibila apariție a neoplasmelor maligne;
• dacă leziunea este localizată pe pleoapă, atunci există riscul de ecturare - decalajul pleoapelor de pe globul ocular;
• dezvoltarea eritrodermiei.

Datorită rarității bolii, complicațiile acesteia nu sunt pe deplin înțelese, dar chiar și lista de mai sus arată clar că nu ar trebui să înceapă, iar tratamentul imediat vă va salva de la riscuri suplimentare.

Este contaminat și cum este transmis

Este transmis prin moștenire. Dacă ambii părinți sunt bolnavi, boala copilului va fi mai dificilă. Contactul nu este transmis.

Caracteristici la copii

Boala poate fi congenitală - atunci apare imediat la naștere sau în primele săptămâni de viață. Dacă se dezvoltă de la o vârstă fragedă, ea se desfășoară de obicei mai ușor decât la adulți și durează o perioadă mult mai scurtă - după doi ani, în majoritatea cazurilor, trece. Dar poate deveni, de asemenea, cronic și se agravează din când în când. Datorită modificărilor hormonale, aceasta poate avea loc ea însăși în timpul adolescenței. Tratamentul se desfășoară mai atent, în special, numirea retinoidelor pentru copii este foarte limitată.

În timpul sarcinii

În legătură cu sarcina, se pot distinge câteva nuanțe: evoluția bolii se poate agrava datorită acesteia (acest lucru este posibil și în timpul menstruației); utilizarea anumitor medicamente pentru tratamentul contraindicat, în special a retinoizilor. Pentru o listă completă a interdicțiilor, trebuie să consultați un medic.

Videoclip despre lichen

Din păcate, nu există videoclipuri tematice dedicate exclusiv bolii lui Daveri în limba rusă - aceasta se datorează prevalenței sale scăzute. Vă oferim un videoclip de ansamblu care conține sfaturi despre tratarea bolilor de piele în general.

perspectivă

Utilizarea terapiei complexe conduce la îmbunătățiri sau recuperări semnificative la majoritatea pacienților. Cu toate acestea, terapia poate dura ani întregi - până la cinci ani. Este posibilă deteriorarea sau recurența. Formele acute ale bolii sunt mai ușor de tratat decât cele cronice.

Deveri Boala: ICD-10 L44.0

Boala Deveri, definiție:

păr Pitiriazisul rozat roșu (păr roșu pitiriazis versicolor, boala Deverzhi) - o boală inflamatorie a pielii cauzate de violarea cheratinizare și manifestând papule hiperkeratozice follikullyarnymi, hiperkeratoza palmo-plantară și plăci solzoase eritematoase cu o tentă portocalie.

Etiologie și epidemiologie

Pitiriazul de păr roșu (PCV) este o boală rară. Se estimează că aproximativ 1 din 5000 pacienți care vizitează pentru prima dată un dermatovenerolog pentru o boală de piele este un pacient cu PCR. Boala afectează în egală măsură bărbații și femeile din toate rasele. Există 2 vârfuri de vârstă în incidența PCVO - prima și a cincea decadă de viață.
Etiologia și patogeneza VHC nu sunt cunoscute. Ca un posibil factor etiologic al bolii, sunt luate în considerare tulburările de metabolizare a vitaminei A și asocierea cu boli autoimune. Dezvoltarea unui răspuns imun patologic la antigeni necunoscuți care interferează cu transmiterea semnalului retinoidelor în epidermă și, în cele din urmă, diferențierea terminală a keratinocitelor este presupusă. Se crede că baza pentru dezvoltarea bolii este un defect al sintezei proteinei de legare retinol - specific al proteinei de transfer de vitamina A.Opisany PKVO cazurile familiale cu autozomal dominant și autozomal recesiva zabolevaniya.V unele cazuri, de dezvoltare asociate PKVO Infecții și afecțiuni maligne ale organelor interne. Factorii de declanșare probabili ai bolii includ infecția streptococică, citomegalovirusul, virusul Varicella zoster, HIV. Există dovezi ale asocierii PCVO cu cancer renal, cancer de celule Merkel, carcinom cu celule scuamoase, adenocarcinom, cancer hepatic, cancer laringian.

clasificare

Nu există o clasificare general acceptată.

Simptome (imagini clinice) ale bolii Daveri

Adultul PCR clasic (tip I) începe, de obicei, cu apariția petelor eritematoase pe pielea feței, a scalpului și a jumătății superioare a corpului.
Apoi, pe o perioadă de câteva săptămâni sau luni, erupția se extinde în partea inferioară a corpului. Folosesc papule foliculare și plăci eritematoase cu o nuanță galben-portocalie care se îmbină în multe părți ale pielii corpului. În limitele eritemului obișnuit, sunt localizate, de obicei, insulele de piele aparent sănătoase. În cazurile severe, se dezvoltă eritrodermia. Keratoderma palmar și plantar diferă de umbra observabil galben-portocaliu, se dezvoltă în câteva săptămâni și este însoțită de o leziune a unghiilor. La înălțimea dezvoltării PCRT de tip I este adesea însoțită de apariția ectropionului. Acest tip de boală are un prognostic bun. În ciuda severității bolii, care poate fi însoțită de o dizabilitate, mai mult de 80% dintre pacienți în decurs de 3 ani, apare o remisiune completă.

Boala Daveri, tip clasic

Atipice adulți PCVA (tip II) se caracterizează printr-un curs lung (până la 20 de ani sau mai mult). Manifestările clinice seamănă cu ihtioza vulgară. Pacienții pot prezenta o pierdere a părului pe scalp. Hiperkeratoza palmar-plantară se manifestă, care se manifestă prin peeling lamelar.

Boala Divergey, tip atipic

Clasicul PCVO juvenil (tip III) este similar în cazul manifestărilor clinice la CVR clasic al adulților, care diferă doar la vârsta de debut a bolii și la caracteristicile cursului bolii. Acest tip de boală începe, de obicei, cu vârste cuprinse între 5 și 10 ani. Prima erupție la copii, ca regulă, este localizată în partea inferioară a corpului și apoi se extinde în sus. Cursul bolii la copii este mai favorabil decât la adulți, deoarece rezoluția spontană a erupției cutanate apare în decurs de 1 an de la debutul bolii. Descriim cazurile familiale de PCO de tip III.

PKVO clasică juvenilă

Limita PCO juvenilă (tip IV) este observată la copii de vârstă prepubertală și tineri. Acest tip de boală este caracterizat prin zone clar definite de eritem și hiperkeratoză foliculară, care se află în principal pe genunchi și pe coate. În alte părți ale corpului, erupția cutanată este mai puțin pronunțată. Acest tip de boală se caracterizează prin afectarea palmelor și tălpilor, dar poate fi absent. Erupțiile cutanate rămân limitate, boala nu intră în tipul clasic de PCVO cu leziuni cutanate comune. Debutul de remisie în decurs de 3 ani de la debutul bolii este observat la 30-32% dintre pacienții cu acest tip de PCVO, ceea ce este semnificativ mai mic comparativ cu tipul clasic de PCVO la adulți. Boala poate avea manifestări minime, dar este posibil și evoluția bolii cu exacerbări și remisiuni severe.

Limitată PCO pentru minori

Atipicul PCO juvenil (tip V) este caracterizat de o vârstă fragedă de debut și de o evoluție cronică a bolii. Se manifestă în principal în erupții foliculare hiperkeratotice și leziuni cutanate ihtiosiforme. Unii pacienți dezvoltă modificări asemănătoare sclerodermiei pe palme și tălpi. Cele mai multe cazuri familiale de VASC aparțin bolii de tip V.

Atypical PCO juvenil

HIV asociat cu HIV (tipul VI) se distinge printr-o varietate de manifestări clinice și un prognostic mai nefavorabil în comparație cu tipul PCR I. PCVO poate fi prima manifestare a infecției cu HIV. Acesta începe, de obicei, cu apariția papulelor foliculare scalabile eritematoase situate simetric pe suprafețele extensoare ale extremităților. La pacienții cu tipul de PCVO asociat cu HIV, manifestarea tipică este reprezentată de dopurile cornului folicular pronunțate, cu formarea splinei, care sunt mai puțin frecvente în clasa I. Severitatea leziunilor palmelor, tălpilor și unghiilor variază foarte mult, dar poate fi absentă. Eritrodermia este o manifestare frecventă a bolii, dar pe fundalul ei există și insule de piele neafectată. Spre deosebire de boala clasică de tip I, dopurile cornului și coloanei nu sunt predispuse la regresie. HIV asociat cu PCVO poate apărea pe fondul acneei conglobate, a hidradenitei și a lichenului. Astfel de manifestări clinice se numesc sindromul folicular asociat cu HIV.

Poate că nu este întotdeauna determinată existența unor tipuri intermediare de PCVO și, prin urmare, tipul de boală.

Diagnosticul bolii Deverzhi

Diagnosticul PCVO se bazează pe manifestările clinice ale bolii și pe rezultatele examenului histologic al biopsiei pielea afectată a pacientului.

Principalele manifestări clinice care caracterizează PKVO sunt papule foliculare cu dopuri keratoticheskimi, somon sau portocaliu nuanță eritematoase insulițe plăcilor de prezență ale pielii aparent neafectată în interiorul lor, hipercheratozice palmoplantară, infecții ale unghiilor.

Caracteristicile histologice ale PCV sunt acantoză cu ortoceratoză și parakeratoză cu stratul granular reținut. Folicile de păr sunt dilatate, există dopuri de corn. La nivelul dermei subiacente, există adesea un infiltrat superficial perivascular și perifolial.

Diagnostice diferențiale

Diferențele clinice dintre PCVO și psoriazisul obișnuit sunt vopseaua portocalie a leziunilor cutanate, prezența insulelor cu piele aparent sănătoase și prezența papulelor foliculare pe dorsumul degetelor. Histologic, psoriazis vulgar și PKVO caracterizate prin hiperplazie epidermică și hiperkeratoză, dar la pacientii PKVO stratul granular al epidermului oarecum îngroșat și este aproape întotdeauna prezent, spre deosebire de psoriazis. În ambele PCVD și psoriazis, capilarele papilelor dermice sunt dilatate, dar în cazul psoriazisului, severitatea expansiunii vasculare este mult mai mare. Infiltratul inflamator din dermă din PCV constă exclusiv din limfocite și monocite, în timp ce în cazul psoriazisului pot fi prezente neutrofile polimorfonucleare și microabscesele Munro.

Eritrodermia în PCVO poate să semene cu eritrodermia în toxicitatea dentară, totuși, dezvoltarea rapidă a procesului și regresul într-o perioadă mai scurtă de timp sunt caracteristice pentru toxic dermia. Droguri toksidermiya adesea însoțite de mâncărime severă.

Congenital eritrodermie ihtiosiforme diferă de PKVO marcate hiperkeratoza în falduri, cu fenomenele uneori papilomatoza, hiperhidroză prezența, păr accelerată și creșterea unghiilor și natura înnăscută a bolii.

Erotrodermia ihtiosiformă congenitală

Eritrodermia la eczemă și dermatită atopică diferă de PCV în dezvoltarea frecventă pe fundalul unui curs lung torpid al procesului patologic sub influența terapiei iritante, iar manifestările clinice caracteristice acestor boli pot fi, de asemenea, detectate.

Tratamentul bolii

• • atingerea remisiunii;
  • îmbunătățirea calității vieții pacienților.

Note generale privind terapia

Terapia sistemică și externă a pacienților cu PCR. Boala este adesea rezistentă la terapie, dar pot să apară remisii spontane.

Indicatii pentru spitalizare

• cursuri serioase de PCVO;
• lipsa efectului tratamentului în ambulatoriu.

Schemele de tratament pentru boală

Terapia sistemică pentru adulți

• isotretinoin 1 mg pe kg de greutate corporală pe zi
• metotrexat de 5-30 mg

În cazul intoleranței la isotretinoină și metotrexat:

• Acitretin 25-50 mg
• acitretin 25 mg
• acitretin 50 mg
• ciclosporina
• azatioprină 150-200 mg

Terapia sistemică a copiilor cu boală Daveri

• acitretin 0,5 mg pe kg greutate corporală
• isotretinoin 0,5-1 mg pe kg de greutate corporală

În cazuri severe, rezistente la terapie

• ciclosporină 3,0 mg pe kg greutate corporală

Terapia locală PCVO se efectuează în asociere cu terapia sistemică pentru a reduce frecvența dezvoltării și severitatea evenimentelor adverse ale acesteia din urmă.

Pe leziuni sunt aplicate:

Cu erupție limitată

• pimecrolimus 1% cremă
• Calcipotriol 50 μg / g

Cu erupții frecvente:

• medicamentele topice cu glucocorticosteroizi

Pacienții cu PCRV asociat cu HIV (tipul VI) se referă la un medic bolnav infecțios pentru terapia antiretrovirală.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• oprirea progresiei bolii;
• regresia erupțiilor cutanate;

Tactici în absența efectului tratamentului

Pentru persoanele severe, rezistente la terapie, pentru tratamentul pacienților adulți care utilizează medicamente biologice:

• infliximab 5 mg pe kg greutate corporală
• etanercept 25-50 mg
• adalimumab

Terapia de control al siguranței

Pentru detectarea bolilor și a condițiilor care sunt contraindicații pentru tratamentul sistemic al PCVO, înainte de începerea tratamentului și pentru identificarea evenimentelor adverse asociate cu terapia, pacienții sunt examinați în timpul tratamentului.

Dacă ingestia necesită monitorizarea regulată a funcției hepatice și a nivelurilor lipidelor plasmatice înainte de tratament, la o lună după începerea tratamentului și apoi la fiecare 3 luni.

În diabet, tulburări de obezitate, alcoolism sau metabolism lipidic, se recomandă monitorizarea mai frecventă a parametrilor de laborator. În cazul diabetului zaharat sau suspectat, este necesar să se controleze strict nivelul de glucoză din plasmă.

Se recomandă monitorizarea funcției hepatice și a nivelului enzimelor hepatice în sânge înainte de tratament, la o lună după începerea tratamentului și apoi la fiecare 3 luni sau dacă este indicat. Dacă nivelul transaminazelor hepatice depășește norma, este necesar să se reducă doza medicamentului sau să se anuleze.

Trebuie să determinați nivelul lipidelor din ser pe stomacul gol înainte de tratament, la o lună după începerea tratamentului și apoi la fiecare 3 luni sau în funcție de indicații. Este necesar să se controleze nivelul trigliceridelor din serul de sânge, deoarece o creștere semnificativă clinic a nivelului lor de peste 800 mg / dl sau 9 mmol / l poate fi însoțită de apariția de pancreatită acută, posibil fatală. În cazul simptomelor persistente de hiperlipidemie sau pancreatită, isotretinoina trebuie retrasă.

Datorită faptului că este posibilă scăderea acuității vizuale în timpul tratamentului cu izotretinoină, dezvoltarea de keratită, conjunctiva uscată, pacienții care se plâng de vederea ar trebui să fie adresați unui oftalmolog și să ia în considerare retragerea medicamentului.

Femeile ar trebui să aibă un rezultat negativ al unui test de sarcină fiabil în termen de 11 zile înainte de începerea tratamentului. Un test de sarcină este recomandat lunar în timpul tratamentului și la 5 săptămâni după terminarea tratamentului. Se recomandă utilizarea contraceptivelor.

Funcția hepatică trebuie monitorizată înainte de inițierea tratamentului cu acitretin, la fiecare 1-2 săptămâni în prima lună după începerea tratamentului și apoi la fiecare 3 luni. Dacă rezultatele testelor indică patologia, monitorizarea trebuie efectuată săptămânal. Dacă funcția hepatică nu se normalizează sau se deteriorează, medicamentul trebuie retras. În acest caz, se recomandă continuarea monitorizării funcției hepatice timp de cel puțin 3 luni.

Este necesar să se controleze nivelul colesterolului și trigliceridelor serice de repaus.

La pacienții cu diabet zaharat, acitretin poate afecta toleranța la glucoză, prin urmare, în primele etape de tratament, concentrația de glucoză în sânge trebuie verificată mai des decât de obicei.

La copii, trebuie să monitorizați parametrii creșterii și dezvoltării oaselor.

Datorită posibilității de afectare a vederii nocturne, este necesară o monitorizare atentă a insuficienței vizuale.

Datorită teratogenității ridicate a acitretinului cu 2 săptămâni înainte de începerea tratamentului, trebuie obținut un rezultat negativ al testului de sarcină. În timpul tratamentului, se recomandă efectuarea unor examinări suplimentare pentru sarcină cel puțin o dată pe lună. Este absolut necesar ca fiecare femeie capabilă de naștere să utilizeze contraceptive eficiente fără întrerupere timp de 4 săptămâni înainte de începerea tratamentului, în timpul procesului de tratament și timp de doi ani după terminarea tratamentului cu acitretin.

Este necesară monitorizarea regulată a concentrației plasmatice a creatininei - o creștere poate indica efecte nefrotoxice și necesită o reducere a dozei: cu 25%, cu o creștere a nivelului creatininei cu mai mult de 30% față de valoarea inițială și cu 50% dacă este dublată. Dacă reducerea dozei în decurs de 4 săptămâni nu duce la o scădere a nivelului de creatinină, ciclosporina este anulată. Se recomandă monitorizarea tensiunii arteriale, a concentrațiilor plasmatice de potasiu, acid uric, bilirubinei, transaminazelor, profilului lipidic.

În timpul perioadei de tratament, femeile în vârstă fertilă ar trebui să utilizeze metode fiabile de contracepție.

În timpul primelor 8 săptămâni de tratament, trebuie efectuată o analiză sanguină săptămânală, inclusiv determinarea trombocitelor (ulterior, de 1-2 ori pe lună), precum și monitorizarea periodică a activității transaminazelor hepatice serice, a fosfatazei alcaline și a nivelului de bilirubină.

În viitor, testele de sânge pot fi monitorizate mai rar, însă un test clinic de sânge cu determinarea trombocitelor trebuie efectuat lunar sau cel puțin la intervale de cel mult 3 luni.

Pacienții care primesc azatioprină trebuie instruiți să raporteze imediat toate cazurile de infecții, vânătăi neașteptate, sângerări sau alte semne de depresie a măduvei osoase.

Pentru a reduce probabilitatea apariției reacțiilor adverse, tratamentul cu metotrexat trebuie urmat de administrarea pe cale orală a acidului folic cu 5 mg o dată pe săptămână, la 1-3 zile după administrarea metotrexatului.

Pentru a detecta în timp util efectele secundare, este necesar să se monitorizeze starea sângelui periferic, pentru care o dată pe săptămână se efectuează un număr întreg de sânge pentru a determina numărul de leucocite și trombocite. Este necesar să se monitorizeze activitatea transaminazelor hepatice, a funcției renale, dacă este necesar, pentru a efectua examinarea cu raze x a pieptului. Terapia cu metotrexat se oprește dacă numărul de leucocite din sânge este mai mic de 1,5 × 10 9 / l, numărul de neutrofile este mai mic de 0,2 × 109 / l, numărul de trombocite este mai mic de 75 × 109 / l. Creșterea nivelului de creatinină cu 50% sau mai mult din conținutul inițial necesită măsurarea repetată a nivelului de creatinină. Creșterea nivelului de bilirubin necesită terapie intensivă de detoxifiere.

Odată cu dezvoltarea diareei și a stomatitei ulceroase, tratamentul cu metotrexat trebuie întrerupt. Dacă există semne de toxicitate pulmonară (în special tuse uscată fără spută), tratamentul cu metotrexat se recomandă să se oprească. Semnele de asuprire a funcției măduvei osoase, sângerări sau hemoragii neobișnuite, scaune negre, sânge în urină sau fecale sau spoturi roșii de pe piele necesită consultări medicale imediate.

Bărbații și femeile aflate la vârsta fertilă în timpul tratamentului cu metotrexat și cel puțin 3 luni după aceea ar trebui să utilizeze metode fiabile de contracepție.

Terapia biologică cu infliximab, etanercept, adalimumab

Înainte de începerea terapiei biologice cu medicamentele infliximab, etanercept, adalimumab, sunt necesare următoarele studii:

• un test de sânge clinic, inclusiv determinarea formulei de leucocite și a numărului de trombocite;
• analiza biochimică a sângelui, inclusiv studiul nivelului de creatinină, uree, bilirubină, determinarea activității aspartat aminotransferazei, alanin aminotransferazei, gamma glutamiltransferazei și fosfatazei alcaline;
• analiza urinei;
• radiografie toracică în 2 proiecții, teste de tuberculină, consultarea unui specialist TB pentru excluderea infecției cu tuberculoză;
• screening pentru HIV, hepatitele virale B și C;
• test de sarcină.

Terapia biologică nu este recomandată în timpul sarcinii. În acest sens, înainte de începerea terapiei biologice, femeile aflate la vârsta fertilă trebuie să primească un rezultat negativ al testului de sarcină. La efectuarea terapiei biologice și timp de cel puțin 6 luni după terminarea acesteia, femeile aflate la vârsta fertilă ar trebui să utilizeze metode fiabile de contracepție.

În procesul de terapie biologică, evenimentele adverse sunt monitorizate și se monitorizează indicatorii de laborator:

• evaluarea clinică a stării pacientului - la fiecare 3-6 luni;
• examinarea unui neurolog la fiecare 3-6 luni pentru a identifica manifestări ale bolilor neurologice, inclusiv ale demielinizării;
• consultarea unui cardiolog la fiecare 3-6 luni pentru a identifica semnele de insuficiență cardiovasculară;
• consultare ftiziară de 2 ori pe an pentru a preveni dezvoltarea tuberculozei;
• CBC o dată la 3-6 luni (pentru infliximab - înainte de fiecare administrare intravenoasă);
• analiza biochimică a sângelui (studiul nivelului de creatinină, uree, bilirubină, determinarea activității aspartat aminotransferazei, alanin aminotransferazei, gamma glutamiltransferazei și fosfatazei alcaline în sânge) 1 timp în 3-6 luni (pentru infliximab - înainte de fiecare administrare intravenoasă);
• analiza urinei 1 la fiecare 3-6 luni (pentru infliximab - înainte de fiecare administrare intravenoasă);
• test de sânge pentru infecția cu hepatită B, C și HIV - la fiecare 6 luni;
• testul de sarcină (pentru infliximab - înainte de fiecare administrare intravenoasă), precum și probabilitatea de sarcină;
• radiografia pieptului de 2 ori pe an;
• examinarea ultrasonică a organelor abdominale, a organelor pelvine, a glandei prostate conform indicațiilor.

profilaxie

Dacă aveți vreo întrebare despre această boală, contactați un DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M: