lipodistrofie

Lipodistrofia (sinonimă cu lipoatrofia) este o boală manifestată prin atrofia țesutului gras subcutanat pe cap, gât, jumătatea superioară a corpului, cu acumularea excesivă de grăsime în jumătatea inferioară. Este rară, afectează în principal femeile. Etiologia este neclară. Organele interne nu sunt afectate, funcția lor nu este afectată. Pacienții merg la medic din cauza aspectului lor, uneori se plâng de slăbiciune, iritabilitate. Prognozele de viață sunt favorabile. Nu există un tratament cauzal, ei folosesc agenți de întărire a nervilor și vitamine.

- atrofia țesutului adipos al anumitor zone sau zone ale corpului, de exemplu, pe o parte a corpului cu spondilită, pe orbita cu enophthalmos traumatic, la locurile de injectare a insulinei (lipodistrofia insulinei); - lipodistrofia (greaca, Lipos - grăsime + distrofie;

Cea mai importantă formă de lipodistrofie este lipodistrofia progresivă (sinonim: lipodistrofia progresivă, lipodistrofia cefalothoraciea progresivă, boala Barracker - Simons) - dispariția grăsimii subcutanate pe cap, gât și piept. Boala este rară, de obicei la femei, și apare din copilărie. Procesul începe cu o slăbire a feței, apoi se extinde până la talie. În jumătatea inferioară a corpului, țesutul gras subcutanat este dezvoltat normal și adesea chiar excesiv. Etiologia și patogeneza lipodistrofiei progresive nu sunt clare. Există indicii ale rolului tulburărilor endocrine (tirotoxicoză, disfuncții ale hipofizei), factori constituționali ereditori. Principala semnificație în patogeneză este atașată tulburărilor de inervare trofică asociate cu afectarea creierului median, a măduvei spinării și a ganglionilor simpatic.

Pacienții se plâng de slăbiciune, răceală, nervozitate. Se atrage atenția asupra discrepanței dintre epuizarea corpului superior și obezitatea inferioară. Fața cu o epuizare ascuțită reamintește "masca morților". Uneori există modificări trofice în piele, unghii, precum și hipertrichoză, acrocianoză, poliurie, glicozurie. Boala progresează în perioada inițială; ajungând la distribuția maximă, procesul se stabilizează. Uneori progresia dă naștere la remisia pe termen lung.

Prognosticul pentru viață este favorabil, cu toate acestea, nu este posibil să se oprească creșterea atrofiei țesutului adipos cu măsuri terapeutice, inclusiv o nutriție îmbunătățită. Există indicii privind un rezultat favorabil al terapiei cu insulină în doze mici. Tratament - tratament fortifiant, simptomatic, cu vitamine.

Lipodistrofia (boala Barraquer - Simmons) este o atrofie a țesutului adipos din jumătatea superioară a corpului, cu o depunere crescută a grăsimilor în jumătatea inferioară a corpului, în principal în coapse și abdomen, iar uneori sunt posibile și rate inverse în distribuția țesutului adipos. Atrofia sau hemiatrofia mușchilor faciale este posibilă.

Boala poate apărea în copilărie, în timpul pubertății sau după ce a ajuns la pubertate. Femeile sunt de obicei bolnave.

Etiologia și patogeneza nu sunt clare. Probabil, baza bolii este înfrângerea formațiunilor vegetative diencefalice care reglează efectele trofice.

Debitul este progresiv. De obicei, doar o jumătate din atrofia corporală.

Prin adăugarea de greutate, grăsimile se acumulează încă numai în țesutul subcutanat al jumătății inferioare a corpului. Se schimbă frecvent modificări trofice în piele, oase, păr, hiperhidroză, acrocianoză.

Pacienții se plâng de oboseală, letargie, iritabilitate și răceală. Este posibil să apară amenoree.

Prognosticul pentru recuperare nu este favorabil.

Metodele de prevenire și de tratament eficace nu sunt cunoscute.

În plus față de lipodistrofia progresivă, există o formă atrofică locală de lipodistrofie, care constă în atrofia stratului subcutanat la pacienții cu diabet zaharat la locurile de administrare a insulinei.

Odată cu dezvoltarea lipodistrofiei locale, se recomandă schimbarea frecventă a locului de administrare a insulinei.

Ce este atrofia țesutului adipos?

Atrofia țesutului adipos este pierderea țesutului adipos într-o zonă localizată a corpului. În alt mod, este cunoscută sub numele de lipoatrofie sau lipodistrofie, poate provoca formarea de gropi, cicatrici și umflături. Atrofia țesutului adipos poate duce la mulți factori, dar există multe opțiuni pentru tratamentul acestuia, mai ales dacă boala conduce la tulburări estetice. Medicii trebuie, de asemenea, să monitorizeze pacienții și semne de pierdere a grăsimilor, deoarece acestea se pot datora reacțiilor adverse la medicament sau gravității bolilor existente.

În timp ce pierderea de țesut gras poate părea un plus pentru unii, dar atrofia țesutului gras nu are nimic de-a face cu pierderea în greutate. Țesutul adipos se degradează în diferite părți ale corpului și poate fi redistribuit. Pacienții cu astfel de afecțiuni pot părea slabiți și pot prezenta schimbări evidente în starea fizică. În zonele afectate pot să apară găuri și cicatrici care pot fi neplăcute în exterior. Pacientul poate avea, de asemenea, disconfort și poate fi mai susceptibil la frig datorită pierderii țesutului izolant. Unele medicamente sunt asociate cu atrofia țesutului adipos.

Medicamentele pentru HIV și SIDA produc adesea lipoatrofie.

Injecțiile de steroizi, cum ar fi cortizonul, pot duce, de asemenea, la pierderea țesutului adipos și formarea de cavități. Injecțiile sunt de obicei efectuate în braț sau fese, iar pacientul poate prezenta modificări estetice în zonele de injectare. Acest proces este dificil de controlat sau prevenit, deși medicii, bineînțeles, sunt atenți la injectare.

Bolile congenitale și dobândite pot duce, de asemenea, la atrofia țesutului gras. Uneori, redistribuirea grăsimii este un semn de diagnostic și, în alte cazuri, se dezvoltă în timpul progresiei bolilor. Continuarea pierderii de grăsime poate modifica aspectul pacientului, mai ales dacă apare în locuri cum ar fi fața, unde distribuția neuniformă a grăsimilor și a cicatricilor este deosebit de vizibilă. Pielea poate schimba culoarea, poate deveni grosieră sau încrețită, iar alte modificări fizice pot fi observate în cazul lipoatrofiei.

Una dintre opțiunile pentru tratarea atrofiei țesutului gras este deplasarea grăsimilor dintr-o zonă sănătoasă a corpului în zona în care celulele grase au murit.

Acest lucru poate normaliza aspectul pacientului și poate îmbunătăți calitatea vieții acestuia. O grefă de piele poate fi necesară pentru pacienții cu cicatrici și modificări ale culorii pielii. Pentru a preveni pierderea suplimentară de grăsimi, modificarea regimului de dozare poate ajuta. Pacienții ar trebui să discute această problemă cu medicii lor, precum și cu consultanții, cu un dermatolog, și să obțină informații despre cum să facă față pierderii de țesut gras.

Ce este atrofia pielii și cum este tratată?

Atrofia pielii este un proces patologic ireversibil, manifestat prin subțierea pielii și reducerea volumului acesteia. Pielea afectată are o structură uscată perlată, este colectată în pliuri mici, părul lipsește. Pielea arată ca o hârtie înghițită și îndreptată (simptomele lui Pospelov). Procesul patologic distruge straturile superficiale, adânci ale pielii și țesutului gras subcutanat.

Această încălcare reduce cantitatea de fibre elastice, ceea ce face ca pielea să fie slabă și subțire. Zonele atrofiate pot ieși deasupra suprafeței sau, dimpotrivă, pot fi scufundate, formând înțepături, toate acestea fiind însoțite de inflamație. Atrofia pielii poate fi observată în lichen planus, favus, sclerodermă și cicatrizarea pemfigoidului. Procesul atrofic este împărțit în trei tipuri:

1. 1. Difuză - sunt afectate zonele mari ale brațelor și picioarelor.
2. 2. Zonele diseminate - atrofiate de dimensiuni mici intră sau se extind deasupra suprafeței.
3. 3. Limitată - caracterizată prin înfrângerea unor zone mici ale pielii.

Motivele pot fi următoarele:

1. 1. Utilizarea pe termen lung a medicamentelor glucocorticoizilor pentru uz local.
2. 2. Bolile infecțioase.
3. 3. Bolile reumatice.
4. 4. Bolile de piele.

Atrofia are diverse simptome. Totul depinde de tipul de patologie.

Atrofia fiziologică se observă la persoanele în vârstă și este o consecință a schimbărilor legate de vârstă. Atrofia senilă se dezvoltă lent. Până la vârsta de 70 de ani, schimbările devin din ce în ce mai accentuate. De obicei afectează pielea feței, a gâtului și a mâinilor. Ea devine palidă, letargică, cenușie. Uscăciunea și sensibilitatea pielii sunt crescute, simptomele lui Pospelov sunt clar exprimate. O altă formă de atrofie senilă este atrofia pseudorubată stelată, care apare ca urmare a leziunilor cutanate și atunci când se utilizează unguente corticosteroidice.

Atrofia patologică lineară primară, observată la femei în timpul sarcinii, este asociată cu întinderea mecanică a pielii, cu obezitate. În boala lui Ischenko-Cushing, dungile albastru-roz sunt localizate pe glandele mamare și pe coapse, pe fese și pe stomac. Hematrofia facială este o patologie rară bazată pe atrofie progresivă. Boala se poate dezvolta după ce a suferit o leziune a capului, nevralgie trigeminală sau o boală infecțioasă. În primul rând, există atrofie a țesutului subcutanat al unei mici zone a feței. În timp ce progresează, boala afectează întreaga jumătate a feței, dăunând mușchilor și oaselor. Patologia se dezvoltă adesea la tinerii cu vârsta cuprinsă între 12 și 20 de ani.

Atrofia secundară a pielii este cel mai adesea formată la locul unei leziuni anterioare a pielii în legătură cu o boală anterioară, cum ar fi, de exemplu, tuberculoza, sifilisul, lupusul eritematos, favus.

Atrofia idiopatică progresivă a pielii. Etiologia bolii este necunoscută, patologia fiind probabil asociată cu o natură infecțioasă. Există 3 stadii ale bolii: inflamatorii inițiale, atrofice și sclerotice. Schimbările încep de la arcul brațelor și picioarelor, există umflături și roșeață. În viitor, pielea devine mai subțire, devine uscată, transparentă și încrețită. În unele cazuri se pot forma garnituri în formă de bandă și focale.

Anetodermia - atrofia reperată a pielii, cauzele bolii sunt necunoscute. Uneori boala este asociată cu patologii endocrine și boli ale sistemului nervos. Atrofia se caracterizează prin formarea de pete rotunjite cu o suprafață încrețită. Adesea afectează pielea mâinilor, a trunchiului și a feței. Focile sunt formate simetric. Există trei tipuri de anetodermie:

1. 1. Antodermia lui Yadasson - pielea afectată are o culoare strălucitoare alb-albăstruie, poate fi trasă în interior sau apare o hernie.
2. 2. Anetodermia Schwinger-Buzzy - modificările atrofice sunt exprimate prin focare mici multiple.
3. 3. Anetodermia Pellisari este un tip de atrofie rar întâlnit, care se formează în locurile anterioare de elemente urticoide.

Atrofoderma atrofie. Boala apare ca urmare a infecției toxice sau infecțioase a trunchiurilor nervoase. Patologia este de asemenea observată la siringomie și lepră. La început, leziunile se umflă și devin roșii, apoi strălucesc treptat și subțiri. Cel mai adesea, degetele sunt afectate, structura unghiilor este perturbată. Durere observată de natură neurologică.

Atrofodermia asemănătoare viermei. Boala apare adesea în timpul pubertății. Pe obraji și sprâncene se formează comedoane foliculare, lăsând în urmă cicatricile profunde.

Blefarochalaza este o patologie care afectează pielea pleoapelor superioare. Cauza bolii este considerată a fi considerată tulburări neurotrofice, tulburări endocrine și vasculare. Uneori boala poate fi declanșată de inflamația cronică recurentă a pleoapelor. Primele semne apar în formarea unei pliuri patologice în pleoapă. Vasele de sânge strălucesc prin pielea subțire. Materialele din centură sunt strânse de pliuri și atârnă în jos peste genelor. Blefarochalaza se formează la vârstnici. Această atrofie nu este supusă tratamentului, este posibil să se corecteze un defect cosmetic prin excizarea chirurgicală a pielii agățate. Operația este necesară datorită faptului că pliurile ascund câmpul vizual superior.

Poikiloderma este un tip de atrofie a pielii. Pielea subțire este acoperită cu pete hiperpigmentate și depigmentate. Pe ansamblu, petele luminoase și întunecate conferă pieței un aspect colorat. Poikiloderma este congenitală, manifestată în copilăria timpurie. Patologia dobândită se dezvoltă cu efect negativ al substanțelor cancerigene asupra pielii.

Cauza poikilodermei poate fi, de asemenea, dermatomiozita, leucemia, sclerodermia, boala lui Hodgkin, micoza fungoidă și afecțiunile endocrine. Tratamentul este de a elimina cauza bolii. Atribuit terapiei cu vitamine pentru a spori imunitatea. Formele clinice de poikiloderma:

1. 1. Poikiloderma vasculară atrofică Jacobi. În această formă, atrofia și pigmentarea pielii sunt însoțite de edeme și dureri articulare.
2. 2. Poikiloderma netă a feței și a gâtului se dezvoltă pe fundalul diferitelor intoxicații.
3. 3. Thompson poikiloderma - o formă rară congenitală a bolii, afectează pielea feței și feselor, zonele inghinale și axilare.
4. 4. Poikiloderma localizată - o schimbare secundară a pielii, formată sub influența razelor X și a luminii solare.

Aplasia congenitală a pielii este un defect congenital al scalpului. Cauza bolii rămâne necunoscută. Focile de aplazie a pielii sunt simple, în cazuri rare, multiple. Leziunea formată pe scalp, vindecare, formează o cicatrice de 1-3 cm în diametru.

Atrofia țesutului adipos subcutanat

Atrofia țesutului adipos poate fi mai mult sau mai puțin generalizată:
• Atrofia generalizată severă a țesutului adipos, care afectează mai întâi zona feței, în special tampoanele de grăsime ale lui Bish și ulterior se răspândește uneori în toată jumătatea superioară a corpului, este denumită lipodistrofia progresivă Morgagni-Barracker-Simons. Capul pacientului seamănă cu un craniu al unui cadavru, o parte din țesutul gras se "scufundă" în jumătatea inferioară a corpului. Împreună cu cei dobândiți, există și o formă înnăscută a acestui sindrom, în care țesutul adipos subcutanat este absent de la naștere.
• O scădere pronunțată a volumului de grăsime subcutanată este posibilă în cazul progeriei (sindromul Werner, vezi mai sus).
• Cu anorexie psihogenică, există o atrofie generalizată a grăsimii subcutanate,
• ca și în cazul sindromului Roussel la copiii cu tumoare cerebrală intermediară
• sau în cadrul bolii somatice severe care cauzează cașexie.

Atrofia locală a țesutului subcutanat este observată:
• Cu forme locale de lipolistrofie, descrise ca lipodistrofie parțială familială, lipodistrofie la nivelul feței sau extremităților.
• Datorită injecțiilor subcutanate de insulină (lipodistrofie).
• În cazul comprimării locale cronice, de exemplu, la spălătoriile (lipoatrofie semicerc), care sunt presate pe marginea plăcii de spălare de șold.
• Asociați schimbările cutanate în sclerodermie și lepră.

O creștere locală a volumului de grăsime subcutanată se observă în primul rând:
• Simetric la nivelul gâtului - cu sindrom Madelung.
• Plural, cu distribuție aleatorie
- cel mai adesea în absența durerii - în cazul unei lipomi multiple (este necesar un diagnostic diferențial cu neurofibromii în cazul neurofibromatozelor Recklinghausen, vezi mai sus);
- însoțită de durere în obezitatea dureroasă a lui Derkum.

Sunt descoperite calcificările în țesutul gras subcutanat:
• Cu calcificarea universală subfascială în mușchi, în special la fetele tinere în legătură cu miopatia.
• Cu sclerodermie.

Unghiile trofice se schimbă

Modificări ale unghiilor modificate:
• De cele mai multe ori, acestea nu sunt importante pentru un neurolog și se găsesc în contextul bolilor de piele, de exemplu, în miocuri, psoriazis etc.
• În practica unui neurolog:
- Fustele albe din Mease, care se formează în zona cavității unghiului în timpul otrăvirii (de exemplu, arsenic sau taliu), sunt adesea însoțite de pierderea părului și de polineuropatie și se răspândesc în vârful unghiului timp de 6 luni.

Modificările locale ale unghiilor sunt adesea observate în cadrul bolilor neurologice:
• Cu leziuni ale nervilor periferici individuali sub forma:
- creșterea lentă și modificările în forma unghiilor, care devin mai convexe și mai fragile;
- sau expunerea patului unghiilor, simptom Alfeld.

• Tumora glumului este dureroasă atunci când este atinsă și arată ca un loc albastru strălucitor sub unghie.

Modificările părului trofice

Tulburările de creștere și starea părului rareori contează pentru un diagnostic neurologic. Se observă căderea părului localizată, de exemplu:
• cu neuropatie trigeminală;
• dar mult mai des - sub formă de alopecia areata - în cadrul unei boli dermatologice cauzate de factori imuni.

Modificările generalizate ale părului sunt tipice:
• Pentru părul gri devreme patologic, de exemplu:
- cu progeria sau
- după meningita severă.

• Modificări ale calității părului sunt observate în unele stări de deficit de enzime care sunt importante pentru un neurolog și la copii cu tulburări metabolice (neurotrichoză).

Cresterea cresterii parului:
• Localizat - caracteristică nevusului părului pigmentar.
• Generalizat - observat, de exemplu:
- cu hipertrichoză congenitală;
- când se utilizează anumite medicamente, cum ar fi testosteronul sau cortizonul;
- cu sindromul ovarului polichistic.

Episoadele paroxismale ale reacțiilor piloror generalizate și apariția "loviturilor de gâscă", însoțite de parestezii în tot corpul, sunt descrise ca fiind simptomele inițiale ale convulsiilor temporale.

- Reveniți la cuprinsul "Neurologiei".

Atrofia pielii

Atrofia pielii este un grup eterogen de boli cronice, al căror principal simptom este subțierea componentelor pielii: epidermă, dermă și grăsime subcutanată. Procesul se bazează pe distrugerea completă sau parțială a colagenului și a fibrelor elastice - una dintre principalele componente ale țesutului conjunctiv al dermei. Elasticitatea pielii suferă, de aici și al doilea nume de atrofie a pielii - elastoză. Etiologia și patogeneza sunt individuale pentru fiecare tip de atrofie, majoritatea nu sunt pe deplin înțelese. Varietatea clinică a manifestărilor bolii, metodele de tratament, diagnosticul, prevenirea, prognosticul sunt proporționale cu numărul de patologii din grup.

Atrofia pielii

atrofia pielii - un proces patologic, ca urmare a vârstei, metabolice, modificari inflamatorii, trofice in toate straturile dermei și epidermei, ceea ce duce la degenerarea țesutului conjunctiv sub forma unei reduceri de volum de colagen si fibre elastice cu rezultatul final in subtierea pielii. Această ajustare structurală a pielii este numită și elastoză (distrofie coloidă datorată îmbătrânirii dermei). Diferitele forme de atrofie a pielii au fost descrise pentru prima dată de către oamenii de știință independenți ca un simptom al patologiei somatice. De exemplu, în studiul progeriei, o boală ereditară a adulților, atrofia pielii a fost descrisă de medicul german O. Werner în 1904, iar la copii fenomenul îmbătrânirii prematură, însoțit de atrofia pielii, a fost descris pentru prima dată de către J. Getchinson încă din 1886. Cauzele dezvoltării și dezvoltării multor forme de atrofie a pielii nu sunt clare astăzi. Diagnosticul clinic se face pe baza imaginii patologice a bolii. Urgența problemei este legată nu numai de momentele estetice, ci și de capacitatea unor forme de atrofie a pielii de a se degenera în cancer.

Cauzele atrofiei pielii

Se acceptă să se facă distincția între două moduri de apariție și dezvoltare a atrofiei pielii: fiziologice și patologice. La fiziologi se numără îmbătrânirea și sarcina, toate celelalte cazuri fiind rezultatul patologiei. Îmbătrânirea pielii începe cu deteriorarea membranelor celulare de către radicalii liberi - molecule cu un electron neocupat, care participă activ la diferite reacții chimice. Radicalii liberi sunt rezultatul proceselor biochimice naturale din corpul uman, dar se pot forma sub influența substanțelor toxice (gaze de eșapament, fum de țigară, produse poluate). Sistemul antioxidant al unui organism reglementează "comportamentul" acestor elemente active - o combinație de mecanisme enzimatice și non-enzimatice de inhibare a autooxidării celulare. În mod normal, radicalii liberi ajută o persoană să facă față infecțiilor, să îmbunătățească coagularea sângelui, să satureze celulele cu oxigen. Cu toate acestea, cu vârsta, numărul de radicali liberi crește critic, încetează să joace un rol pozitiv și începe să distrugă celulele. Acest lucru duce la dezechilibrul celulelor intradermale, proceselor degenerative ale pielii cu dezvoltarea de zone de atrofie. Dermatologii simt că acest proces exacerbează tulburările legate de vârstă ale barierei lipidice a pielii (datorită scăderii nivelului de estrogen, menopauză), ceea ce duce la distrugerea stratului cornos, distrugerea structurilor capabile de a reține umezeala, care promovează dezvoltarea atrofiei.

Un alt mecanism de formare a cicatricilor atrofice este striae - în timpul sarcinii. Unul dintre motivele cele mai semnificative pentru apariția lor este o scădere a capacității celulelor pielii (fibroblaste) de a sintetiza colagenul și elastina, menținând în același timp sinteza enzimelor care distrug acest colagen și elastină. Pielea își pierde forța, colagenul și fibrele elastice ale dermei, care nu pot rezista supraîncărcării constante a pielii de fructele în creștere, în timp ce epiderma își păstrează integritatea. Se formează un defect - zona în care curg fibroblastele active pentru ao umple cu colagen și elastină. Etapa activă de cicatrizare începe. Mai târziu, activitatea de producere a colagenului și a elastinei scade, țesutul conjunctiv în locul "eșecului" este compactat, stoarcerea lumenului sângelui și a vaselor limfatice în interiorul cicatricii subliniate. Nutriția și metabolizarea acestei zone ale dermei sunt tulburate, inflamația este înlocuită de distrofie. Acest lucru formează un defect ireversibil al pielii - întindere sau cicatrice atrofică.

Atrofia pielii ca rezultat al proceselor patologice depinde de caracteristicile bolii, un simptom al acesteia. Cu toate acestea, toate tipurile de atrofie cutanată care rezultă din patologie prezintă caracteristici comune. Esența în acest caz este de a reduce cantitatea de țesut care formează pielea. O parte a pielii, pentru prăbușiri de celule din diferite motive și încetează de a-și îndeplini funcțiile uzuale: protecția (apă-grăsime „manta“, a pielii), termoreglarea și respirație (pori) participă la procesele metabolice (sinteza de vitamina D în epidermă), neuroreglare (receptori ). Ca urmare, apare o defecțiune în alimentarea cu sânge, inervația, nutriție pielii, focare de inflamație apar cu troficii afectata, schimbarea structurii sale: scăderea cantității de fibre de colagen si elastina din derm țesutului conjunctiv, celulele stratului bazal al epidermei. Pielea este deshidratată. Toate acestea conduc la o subțiere a straturilor sale, o scădere a volumului lor, adică la formarea focarelor de atrofie. Trebuie remarcat faptul că, în unele cazuri, atrofia pielii poate fi obișnuită.

Clasificarea atrofiei pielii

În dermatologie, există multe abordări ale clasificării atrofiei pielii. În opinia noastră, cea mai rațională este împărțirea patologiei în congenitale și dobândite:

1. Atrofia atrofie a pielii - displazia ectodermului (sursa celulelor epiteliale ale pielii), care afectează nu numai pielea însăși, ci și apendicele sale (păr, sebacee și glande sudorace, uneori unghii, dinți).

• Atrofic nevus - un semn de nastere sub forma unei placi limitate, localizat in epiderma si derma, fara interesul de grasime subcutanata
• Aplasia aprofică - lipsa de piele pe zone limitate ale scalpului
• Pielea hemiatrofie a feței este o subțiere asimetrică a pielii care afectează toate straturile dermei, cu implicarea țesutului muscular subiacente în proces.

1. Atrofia dobândită a pielii - o consecință a patologiei somatice, a efectelor factorilor fizici sau a altor factori.

• Primar - apare pe fondul bunăstării complete, etiologia este neclară
• Involutive - riduri de localizare diferite
• Secundar - o consecință a expunerii la radiații, raze X, lumina soarelui; simptom al bolilor cronice.

Simptomele atrofiei pielii

Simptomele de atrofie a pielii de orice etiologie și localizare sunt identice: în vatra de atrofie a pielii istonchonnaya, uscat, moale, nedureroasă, fără glande de păr, sebacee și sudoripare, cu vase translucide prin ea. Se culege cu ușurință într-un pliu, ca și cum o hârtie de țesut, atunci când mângâierea amintește de piele de piele udă; marcată dischromie (din toate nuanțele de roșu - până la albicioasă). Poate formarea paralelă a zonelor de compactare datorată proliferării țesutului conjunctiv, ceea ce crește șansele de degenerare a atrofiei pielii în cancer.

Atrofia pielii are multe fețe. În timpul pubertății, se formează sarcină, obezitate, focare de atrofie asemănătoare benzii, în principal de origine hormonală cu tulburări metabolice (sindromul Itsenko-Cushing). Ele sunt situate pe stomac, glandele mamare sub formă de dungi de culoare roz-albicioasă, pot ulcera. Se descrie localizarea focarelor pe spate - o atrofie similară este declanșată de ridicarea greutății. Atrofia cutanată și albă a pielii au geneza vasculară. Idiopatica progresivă a atrofiei pielii - o ilustrare a borreliozelor. Atrofia de tip vierme a pielii este observată în perioada pubertății. Focile de atrofie sunt mici, simetrice, localizate pe obraji, au incluziuni sub formă de dopuri de corn folicular, inflamație (spre deosebire de acnee) este absentă.

Atrofia pielii este un simptom al multor boli: xeroderma pigmentosum, keratoza actinica (elastoză), lupus eritematos, piodermite, tuberculoza, sifilis, porfirină poykilodermii bolii, lichenul plan, persoana atrofie progresiva, lichenul multi-colorate, și multe altele.

Un tip special de atrofie a pielii este o atrofie corticosteroid care apare ca raspuns la efectul vasoconstrictor al hormonilor. Acestea inhibă sinteza fibrelor dermice, mărind distrugerea acestora. Unguentele externe lasă focuri locale de atrofie; injecțiile cu corticosteroizi provoacă distrugerea straturilor profunde ale dermei și ale țesuturilor subiacente. Tabletele de corticosteroizi creează cel mai grav efect negativ. Acestea provoacă o atrofie universală a pielii cu o subțiere totală a pielii, cu multiple telangiectasii și modificări traumatice ale pseudo-riburilor pe partea din spate a atrofiei în formă de stea a pielii.

Diagnosticul și tratamentul atrofiei pielii

Diagnosticul atrofiei pielii nu provoacă dificultăți, în cazuri dificile ajută la examinarea histologică. Atrofia pielii este ireversibilă, încalcă calitatea vieții. Se afișează medicamente care îmbunătățesc trofismul (nicotinatul de xantină), funcționarea sistemului nervos (B6 + magneziu), terapia cu vitamine (A și D). Baie de dioxid de carbon adecvate, băi de parafină, creme naturale. Când atrofia corticosteroidului ajustează medicamentul, până la eliminarea completă. Borrelioza este tratată cu antibiotice, iar problemele estetice sunt rezolvate cu participarea unui cosmetolog și a unui chirurg plastic.

Prevenirea este tratamentul patologiei de bază. Tratamentul cu corticosteroizi trebuie efectuat seara, când proliferarea celulelor pielii este minimă. Prognosticul pentru viață este favorabil. Observarea regulată cu un dermatolog este indicată pentru a nu pierde o posibilă transformare a atrofiei pielii în cancer.

Atrofia pielii: cauze și tratament

Conceptul de atrofie combină un grup de boli ale pielii care se manifestă prin subțierea straturilor superioare - epiderma și dermul și uneori sub grăsimea subcutanată. Rar straturile mai profunde sunt afectate. Din punct de vedere vizual, pielea este uscată, pare a fi transparentă, încrețită și grila vasculară este vizibilă pe ea.

Observațiile dermatologilor indică prevalența atrofiei la femei. Ele sunt mai predispuse la restructurarea corpului sub influența efectelor hormonale. De exemplu, dungile albe, vergeturile care apar după naștere sunt de asemenea o variantă a atrofiei.

Boli caracterizate prin atrofia pielii:

• atrofic cicatrici;
• poykilodermii;
• atrofic nevus;
• atlas;
• sclerodermia;
• dermatomiozita;
• lupus eritematos sistemic;
• diverse vasculite;
• pigment xerodermia;
• hemiatrofie facială progresivă;
• ciroză piodermică;
• boli cronice infecțioase cronice (tuberculoză, sifilis);
• porfirie.

Atrofia continuă, atât independent, fără simptome asociate marcate, cât și ca parte a sindromului.

Atrofia - tulburări ireversibile în structura anatomică a pielii, care se caracterizează printr-o scădere a volumului acesteia, precum și schimbări calitative în compoziția celulară și intercelulară a țesutului, mai mult în structura fibrelor elastice. Numărul de fibre scade, ceea ce reduce întinderea pielii, reduce turgorul (tonul) și încalcă proprietățile funcționale. Funcția de protecție este slăbită - rolul barierului dintre mediul înconjurător și cel interior al corpului, funcția termostatică - menținerea căldurii corporale constante, schimbul - pielea este o fabrică uriașă unde se produc substanțe vitale (de exemplu, vitamina D).

Etiologia stării este variată. Totul depinde de tipul de atrofie. De exemplu, baza formei involuționale este încălcarea proceselor trofice (nutriționale). Cauza atrofiei la bolile sistemice ale țesutului conjunctiv este un proces inflamator autoimun, afectat de fluxul sanguin. În dezvoltarea atrofiei steroidice, rolul inhibării proceselor proliferative (proliferare celulară) și regenerativă (de regenerare), reducerea sintezei structurilor fibroase ale dermei datorită defalcării proteice sporite joacă un rol important în baza colagenului și a fibrelor elastice.

În pathohistogeneza atrofiei, epidermul se diluează ca rezultat al scăderii numărului de celule epiteliale și a dimensiunii lor. Capacitatea celulelor epidermale de a prolifera (se înmulțește) este redusă, după cum reiese din microscopia electronică a proceselor intracelulare (numărul de organele celulare este redus, mitocondriile sunt reduse - potențialul proceselor metabolice din celulă este redus). Dilitarea dermei este însoțită de modificări morfologice ale structurilor fibroase colagenice și elastice, îngroșarea pereților vaselor de sânge, modificările atrofice ale apendicelor pielii (foliculi de păr, sudori și glande sebacee). În loc de o structură fibroasă, fibrele sunt fragmentate, arătau ca bulgări și bulgări. Pe măsură ce procesul atrofic progresează, numărul de celule moarte ajunge, colagenul și fibrele elastice își pierd funcționalitatea.

Este important! Boala, însoțită de atrofia pielii, are loc la orice vârstă, dar mai des la vârstnici. Acestea au un caracter extins sau localizat, de grade diferite de severitate, care este determinat de răspunsul la măsurile terapeutice. Zonele atrofice sunt ușor rănite și, dimpotrivă, greu de recuperat, ceea ce presupune ca pacienții să fie atenți și atenți.

Atrofia, așa cum am menționat deja - un fenomen natural cu îmbătrânirea corpului. Dar atrofia patologică, adesea "tânără", este un simptom al unei anumite boli. motive:

• boli inflamatorii de natură diferită;
• boli hormonale;
• boli ale sistemului nervos;
• boli autoimune, în special collagenoză sistemică;
• prelungirea efectelor traumatice repetate ale diferiților factori;
• terapia cu glucocorticoizi pe termen lung;
• boli metabolice;
• arsuri (termice și solare);
• tulburări congenitale.

Adesea nu este posibil să găsim cauza exactă a procesului - atunci vorbește despre atrofia idiopatică.

Factorii de risc includ:

• vârstă - la vârstnici, tendința de a atrofia este mai mare;
• gen - femeile un pic mai mult;
• genetica - genotipul determină cel mai puternic tendința pentru diferite boli, inclusiv cele însoțite de atrofie;
• condiții de muncă dăunătoare - muncă fizică greu, cu accent sporit mecanic, chimic și termic asupra pielii.

Clasificarea atrofiei pielii este descrisă în tabelul de mai jos.

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIE) A SUBSTANȚELOR CELULE

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIE) A SUBSTANȚELOR CELULE

LIPODISTROFIA (LIPOATROFIE) A SUBSTANȚELOR SUBCOMATICE GRĂDINOARE Diluarea sau dispariția țesutului gras subcutanat în zone limitate ale corpului (parțial) sau total (generalizat). Dezvoltarea lipodistrofiei poate fi observată în cazul diabetului zaharat insulino-dependent, al paniculitei, al injecțiilor la nivelul insuficienței traumatice la locul de administrare, al corticosteroizilor. Starea țesutului adipos este controlată de hormoni. Stimularea receptorilor de insulină localizați pe suprafața celulelor grase îmbunătățește lipogeneza și inhibă lipoliza, în timp ce stimularea receptorilor p-adrenergici ai membranei plasmatice a celulelor adipoase sporește lipoliza, la care poate contribui și glicogenul. Lipodistrofia parțială malignă - o boală de origine necunoscută. La unii pacienți, sunt detectate încălcări ale metabolismului glucozei și lipidelor. Aceasta se caracterizează prin atrofia țesutului adipos al hipodermului în zone limitate ale corpului. Mai frecvent la fete. Țesutul adipos subcutanat dispare treptat pe fața, jumătatea superioară a corpului, apoi extremitățile superioare fără o reacție inflamatorie prealabilă. Lipodistrofia localizată parțială, care apare la locul injectării medicamentelor, se manifestă sub forma unei indentări depresive datorită atrofiei locale a grăsimii subcutanate. Culoarea pielii din leziune nu este schimbată sau roz deschis. Un înveliș inelar al unui tip de lipodistrofie localizată se distinge, de asemenea, sub forma unei retrageri inelare de 1-2 cm lățime, acoperind de obicei antebrațul sub formă de talie. Lipodistrofie generalizată congenitală - o boală ereditară caracterizată prin leziuni progresive sistemice ale țesutului adipos. Moștenit de tip autosomal recesiv. Manifestată prin pierderea generalizată a țesutului adipos subcutanat și visceral deja în perioada neonatală sau în copilăria timpurie. Aceasta conduce la severitatea modelului venelor superficiale ale pielii, hirsutismul și pigmentarea afectată a pielii, cu un model crescut în pliurile de piele, cum ar fi distrofia pigmento-vasculară. În acest context, creșterea scheletului, mușchilor, accelerează, hiperlipidemia, hiperinsulinemia, diabetul zaharat insulino-dependent, hepatomegalia (datorită infiltrației grase și cirozei hepatice), afectarea activității hipotalamusului. O formă specială de lipodistrofie, care apare la vârstnici, este pingrailoza, care se caracterizează prin formarea de noduri subcutanate care conțin substanțe grase lichefiate.

Tratamentul vizează identificarea și, eventual, eliminarea tulburărilor neuroendocrine. Alocați multivitamine, angioprotectori.

LIPODISTROFIA ȘI ALTĂ, REZULTATĂ REZUMATUL PATOLOGIEI DE TISSU LAPTE

Daniel W. Foster (Daniel W. Foster)

Acest capitol este dedicat patologiei țesutului adipos. Este rar, fiziopatologia sa este adesea neclară și, în prezent, pot fi citate doar caracteristicile sale clinice.

Lipodistrofia este caracterizată prin dispariția generalizată sau parțială a tulburărilor grase și metabolice, incluzând rezistența la insulină, hiperglicemia și hipertrigliceridemia.

Clasificarea lipodistrofiilor este prezentată în tabel. 318-1. Cu lipodistrofie generalizată, aproape toate rezervele de grăsime dispar, în timp ce cu atrofie parțială a țesutului adipos în zone limitate. O formă simplă, dobândită de lipodistrofie parțială se extinde de obicei la jumătate din corp, de obicei la secțiunile superioare. Atunci când lipodistrofia parțială moștenită dominant, zona de facial, de obicei, nu suferă. Una dintre variantele acestei afecțiuni este însoțită de malformații ale ochilor și dinților (sindromul lui Rieger). Lipodistrofia focală poate avea o natură inflamatorie sau neinflamatoare. Lipodistrofia centrifugală a fost studiată mai ales în cazul în care la copiii cu vârsta sub 3 ani, pornind de la regiunea inghinală sau axilară, atrofia țesutului adipos are loc în centrul și în întregul perete abdominal. Pe marginea acestei zone apar roșeață și scalabilitate, cu infiltrare inflamatorie observată prin examen histologic. Până la vârsta de 13 ani, atrofia dispare de obicei în mod spontan.

Tabelul 318-1. Clasificarea lipodistrofiei

1. Lipodistrofia generalizată

Congenital (familial sau sporadic)

2. Lipodistrofia parțială

Odată cu înfrângerea membrelor și trunchiului

Cu sindromul lui Rieger

3. Lipodistrofie focală inflamator inflamator

Lipodistrofia generalizată. Acest tip de lipodistrofie (numit și diabetul lipoatrofic) poate fi congenital sau dobândit. Congenitalul este moștenit ca o trăsătură dominantă autosomală. Bărbații și femeile se îmbolnăvesc cu aceeași frecvență. Lipsa de grăsime este de obicei observată la naștere, dar alte simptome pot apărea mult mai târziu (până la vârsta de 30 de ani). Forma dobândită se dezvoltă adesea după o altă boală. Acesta este de obicei provocat de rujeolă, varicelă, tuse convulsivă sau mononucleoză infecțioasă, dar lipodistrofia poate să apară și în timpul hipo și hipertiroidismului și a sarcinii. În unele cazuri, semnele inițiale ale lipodistrofiei sunt nodulii dureroși ai țesutului gras, asemănători cu paniculita acută (vezi mai jos). Manifestările clinice ale formelor congenitale și dobândite sunt similare (Tabelul 318-2).

Atrofia țesutului adipos. Caracteristicile caracteristice includ dispariția grăsimii. În forma congenitală, pielea de pe față strânge oasele și tot corpul este lipsit de grăsime. Rareori, cantități mici de țesut gras rămân în zona toracică. Atunci când forma dobândită pe față, ea poate rămâne intactă, dar dispare în toate celelalte departamente. Examinarea microscopică poate vedea celulele grase, dar acestea nu dispun de rezerve de trigliceride. Paradoxal, ficatul este supraîncărcat cu grăsime; în sistemul reticuloendotelial, sunt determinate macrofagele încărcate cu grăsimi (celule spumoase). Cauza atrofiei țesutului gras nu este cunoscută. Sa raportat că polipeptidele mobilizatoare de grăsimi au fost găsite în urină la pacienții cu lipodistrofie generalizată, dar rolul lor în patogeneza bolii rămâne neexplorat.

Un candidat pentru rolul unui factor care cauzează lipodistrofie este o substanță cum ar fi cachectina (factor de necroză tumorală), care are un efect inhibitor puternic asupra lipoproteinelor și, atunci când este administrat la animale, determină o scădere a rezervelor de grăsimi și hipertrigliceridemie. În lipodistrofia generalizată, activitatea lipoprotein lipazei este redusă, așa cum ar fi de așteptat dacă cauza este o substanță asemănătoare cu cactctina. Lipaza hepatică rămâne intactă. Deoarece conținutul de trigliceride din adipocite este determinat de echilibrul de sinteză și defalcarea grăsimilor, un mecanism alternativ ar putea fi activarea unei lipaze sensibile la hormoni care catalizează hidroliza trigliceridelor din celula de grăsime. Astfel, eșecul unui inhibitor natural al lipazei, cum ar fi adenozina, ar putea conduce la un răspuns crescut la concentrațiile fiziologice (non-exagerate) ale hormonilor lipolitici. În lipodistrofie, creșterea concentrațiilor plasmatice libere de acid gras după administrarea de norepinefrină este redusă, dar acest lucru ar putea reflecta pur și simplu o scădere a trigliceridelor.

În ciuda faptului că, cu lipodistrofie generalizată în sânge, o moleculă care acționează ca un hormon poate fi într-adevăr prezentă, acest lucru nu se poate întâmpla cu lipodistrofie parțială, în care autotransplantul de adipocite din zona afectată în zona intactă duce la re-acumularea de grăsimi în ele și transplantul invers din regiunea normală în cauza duce la dispariția grăsimilor. Se poate presupune rolul factorului autocrin sau paracrin. În primul caz, celula trebuie să producă o substanță care acționează asupra ei, iar în al doilea rând, această substanță ar trebui să acționeze asupra celulelor vecine, dar în nici un caz nu presupusul inductor de lipodistrofie trebuie să curgă în sânge și să acționeze ca un hormon tipic.

Tabelul 318-2. Caracteristicile lipodistrofiei

Creștere și coacere. În forma congenitală, precum și forma dobândită de lipodistrofie, care începe la începutul copilăriei, se accelerează creșterea liniară în primii câțiva ani de viață. Cu toate acestea, epifizele sunt îngroșate devreme și, prin urmare, creșterea finală rămâne, de obicei, în limitele normale. Există o adevărată hipertrofie a mușchilor, iar pacientul poate avea un aspect acromegaloid (trăsăturile bruște ale feței și mâinile și picioarele mari). În forma congenitală, urechile "proeminente" adesea atrag atenția. Multe organe interne sunt lărgite, iar limfadenopatia generalizată se poate alătura. Cauza displaziei nu este cunoscută. Nivelurile hormonului de creștere și ale factorului de creștere asemănător insulinei I (IGF-1 / CM-C) nu sunt modificate sau reduse. Nu există date fiabile privind conținutul de factor de creștere similar cu insulina II. Este posibil ca creșterea accelerată și pseudo-acromegalia să fie asociate cu o concentrație mare de insulină în plasmă, care este cauzată de rezistența la insulină (vezi mai jos). La niveluri ridicate, insulina ar putea reacționa încrucișat cu receptorii IGF-1 / CM-C în mușchi și cartilagiu, stimulând astfel creșterea.

Ficat. O creștere a mărimii ficatului duce la o proeminență a abdomenului. Obezitatea sa poate progresa la ciroză, mai ales în forma dobândită de lipodistrofie. Câțiva pacienți au murit din cauza hemoragiilor din varicele esofagiene. Dacă hipertensiunea portală nu se dezvoltă, splina nu se mărește.

Rinichii. Dimensiunea rinichilor este de obicei crescută. În forma dobândită de lipodistrofie, deși nu la fel de des ca în lipodistrofia parțială, poate fi determinată proteinuria și sindromul nefrotic. Adesea, creșterea tensiunii arteriale moderat.

Organele genitale. În lipodistrofia congenitală, organele genitale externe (penisul și testiculele la bărbați, clitorisul și labia majora la femei) sunt, de obicei, hipertrofate. La femei, boala ovariană polichistică este adesea detectată, contribuind la imaginea clinică a sindromului Stein-Leventhal. Cauza acestor încălcări nu este cunoscută. Studiile sistemice ale metabolismului gonadotropinelor, estrogenilor și androgenelor nu au fost efectuate.

Piele. Majoritatea pacienților suferă de acantoză nigricană. Hipertrichoza feței, gâtului, trunchiului și membrelor se unește adesea. Părul de pe cap este de obicei gros și curat, mai ales în copilărie.

Sistemul nervos central. Aproape jumătate dintre pacienții cu lipodistrofie congenitală rămân în urmă în dezvoltarea psihică. Pneumoencefalografia poate detecta expansiunea ventriculului cerebral III și a cisternelor bazale. Cu lipodistrofie generalizată dobândită, tulburările din sistemul nervos central sunt aparent mai puțin pronunțate, cu toate că doi pacienți au fost identificați cu astrocitomii provenind din fundul celui de-al treilea ventricul. Tomografia computerizată sau imagistica prin rezonanță magnetică au fost efectuate la câțiva pacienți.

Alte anomalii. În lipodistrofia generalizată apare adesea scleroză osoasă și se dezvoltă angiomatoză chistică. Inima este de obicei mărită, dar insuficiența cardiacă apare foarte rar. Mulți pacienți au gât. Infracțiunile care însoțesc lipodistrofia generalizată sunt enumerate în Tabelul. 318-3.

Tabelul 318-3. Anomalii asociate lipodistrofiei

Anomalii metabolice și endocrine. Anomaliile metabolice tipice lipodistrofiei generalizate pot fi împărțite în trei grupe mari.

1. Rezistență severă la insulină cu hiperglicemie. Rezistența la insulină poate fi mai pronunțată și mai slabă. Concentrațiile absolute sau relative ale insulinei și proteinei C sunt crescute, iar răspunsul la insulina exogenă este redus. Rezistența la insulină este cauzată de mai multe motive, iar la pacienții cu frați se pot deosebi. Sunt cunoscute numeroase opțiuni: o creștere a clearance-ului insulinei, o scădere a numărului de receptori ai insulinei, o scădere a afinității lor la insulină și defecte postreceptoare. Plasma conține o formă biologic activă de insulină. În ciuda nivelului ridicat de glucagon (care indică rezistența la insulină a celulelor alfa ale insulelor Langerhans) și o concentrație crescută de acizi grași liberi, cetoacidoza se dezvoltă rar. La un pacient, recidivele de acidoză metabolică au apărut ca cetoacidoză. Totuși, concentrațiile de acetoacetonă și a-hidroxibutirat au fost tipice pentru cetoză în timpul postului, și nu pentru cetoacidoză; aparent, în acest caz, concentrația de lactat sau alți acizi organici se modifică.

Rareori, dezvoltarea cetoacidozei se datorează faptului că rezistența la insulină nu se extinde la nivelul ficatului și a mușchilor scheletici (sau este mai puțin pronunțată în aceste țesuturi). Nivelul glicogenului din ficat este crescut (insulina stimulează sinteza glicogenului), iar conținutul de aminoacizi cu catenă ramificată în sânge scade atunci când se administrează insulina în același mod ca și în cazul unei persoane sănătoase. Creșterea insulinei din sânge în vena portalului ar trebui să contracareze efectul glucagonului asupra hepatocitelor sensibile la insulină. Aceasta ar împiedica activarea sintezei organismelor cetone în ficat și va asigura utilizarea acizilor grași care intră în sinteza trigliceridelor și producerea de lipoproteine ​​cu densitate foarte scăzută. Nivelul acizilor grași cu lanț lung în plasmă este crescut, deoarece restrângerea consumului de grăsime normalizează concentrația acestora. Diabetul zaharat de lipodistrofie asociat, cu excepția rezistenței la insulină, pare a fi tipic, inclusiv dezvoltarea complicațiilor tardive sub formă de procese degenerative.

2. Hipertrigliceridemia cu niveluri crescute ale chilomicronelor și lipoproteine ​​cu densitate foarte scăzută. Este posibil să apară xantomi eruptivi, lipemia retiniană și pancreatită recurentă. În ciuda nivelului scăzut al lipazelor lipoproteinice și a proceselor de depunere a trigliceridelor afectate în țesutul adipos atrofizat, principala cauză a hipertrigliceridemiei este hiperproducția de lipoproteine ​​cu densitate foarte mică (VLDL) de către ficat. Aceasta se datorează, probabil, creșterii cantității de acizi grași liberi din sânge, deoarece restricționarea consumului de grăsimi este însoțită de o scădere a ratei producției de VLDL. Hiperinsulinemia poate juca, de asemenea, un rol în promovarea sintezei de grăsime în ficat.

3. Hypermetabolism cu funcție tiroidiană normală. În mod obișnuit, metabolismul metabolic este crescut, deși conținutul de hormoni tiroidieni (tiroxina, triiodotironina, triiodotironina reversibilă) rămâne în limitele normale. Cu un consum excesiv de calorii, greutatea corporală a pacientului nu crește, ceea ce indică o creștere a costului caloriilor sub forma pierderilor de căldură. Adesea, pacientul consumă 5.000 kcal pe zi din alimente. Astfel, un copil în vârstă de 16 luni a fost observat, în care numărul de calorii consumate pe zi a fost de 2400. La un pacient, tiroidectomia a condus la o scădere, dar nu la o normalizare completă a metabolismului bazal; au apărut semne și simptome de hipotiroidism, ducând la tratamentul cu hormoni tiroidieni, în ciuda hipermetabolismului continuu. Astfel, hipermetabolismul nu se datorează în mod evident hipertiroidismului. Nu există, de asemenea, semne de patologie mitocondrială. Se pare că motivul creșterii metabolismului este termogeneza alimentară anormală. Metabolismul crește după consumarea oricărei componente majore a dietei (grăsimi, carbohidrați și proteine), dar proteinele joacă cel mai mare rol. Orice date despre disfuncția medulei suprarenale lipsesc.

Cursul și metodele de tratament. Adesea cauza decesului pacienților cu lipodistrofie generalizată la o vârstă fragedă este insuficiența hepatică, sângerarea din varicele esofagiene și insuficiența renală. În ciuda hipertrigliceridemiei aproape constante, simptomele bolii coronariene sunt rare. Nu s-au dezvoltat metode specifice de tratament, deși recomandă de obicei o restricție calorică moderată și un conținut de grăsimi în dietă (dar care să nu conducă la o scădere a greutății corporale).

Sa raportat fezabilitatea adăugării la dieta trigliceridelor, care includ acizii grași cu o lungime medie a lanțului. Tratamentul cu pimozidă, hipofizectomie și plasmafereză este ineficient.

Obținută lipodistrofie parțială. Această formă de lipodistrofie este diagnosticată mai des decât altele și, de obicei, la femei. Atrofia țesutului adipos din părțile superioare ale corpului, inclusiv fața, dar picioarele nu suferă. Mai puțin frecvent, jumătatea inferioară este afectată în timpul unui torsion superior intact. Uneori atrofia de grăsime este doar pe o parte. Alte caracteristici anatomice caracteristice lipodistrofiei generalizate sunt de obicei absente, precum și leziuni hepatice. Mai des decât în ​​alte forme, se observă proteinurie cu sau fără sindrom nefrotic. Sistemul de completare poate fi întrerupt cu o scădere a nivelului C3. În ser se determină factorul nefritic C3 - imunoglobulina policlonală G, care interacționează cu o modalitate alternativă de convertază, sporind activarea C3. Nivelurile C3 pot fi, de asemenea, reduse la rudele aparent sănătoase de gradul întâi, dar ele nu au un factor C3 nefrotic. Dermatomiozita și sindromul Sjogren se pot alătura. În cazuri rare, lipodistrofia parțială progresează și se transformă într-o formă generalizată.

Lipodistrofia cu moștenire dominantă. Această opțiune se caracterizează prin atrofia țesutului adipos al membrelor și trunchiului, dar nu și față, care poate fi chiar rotunjită. De asemenea, zona gâtului poate fi lipsită de atrofie. Boala începe, de obicei, la pubertate, dar uneori rămâne ascunsă până la vârstele mature. Bărbații rareori se îmbolnăvesc. În familiile ale căror membri suferă de sindromul Rieger, această variantă de lipodistrofie apare de obicei în copilăria timpurie. De regulă, rezistența la insulină și hiperglicemia sunt detectate la pacient. Se pot dezvolta, de asemenea, hipertrigliceridemie severă și xantomi eruptivi. Lăbilor mari hipertrofiate, se determină ovar polichistic. Pacienții suferă, de obicei, de acantoză nigricană. Patologia ficatului și a rinichilor este absentă.

Multiple lipomatoză simetrică

Lipomatoza simetrică multiplă, care afectează în mod predominant bărbații, se caracterizează prin formarea de lipomi multipli neîncapsulate în diferite zone ale corpului. Există două tipuri de localizare a lipomelor. Cu tipul! Lipomii apar în principal în regiunile occipital, supraclavicular și în regiunea mușchiului deltoid, ceea ce conferă pacientului un aspect deosebit al unei persoane cu un "gât de taur" (guler Madelung). Lipomatoza poate provoca obstrucția traheei sau venei cava, răspândindu-se în mediastin. În restul corpului, țesutul gras normal este menținut. În cazul opțiunii 2, lipomatoza nu se limitează la gât, ci se extinde pe tot corpul, simulând obezitatea simplă. Pentru a stabili un diagnostic corect, este necesar să se asigure simetria aranjamentului maselor grase și intactitatea brațelor și picioarelor distal. În cazul tipului 2, nu există lipomatoză profundă și nu există nici o obstrucție a venei cava și a traheei.

Lipomatoza simetrică multiplă poate fi sporadică sau familială. În cel de-al doilea caz, este postulată moștenirea autosomală dominantă. Mulți dintre pacienți suferă de alcoolism. Deficitul de folat simultan, anemia macrocitară și afectarea funcției hepatice pot fi asociate în mod specific cu alcoolismul și nu cu lipomatoza. Se determină neuropatia severă: senzorială, motorică sau autonomă, astfel încât ulcerele neuropatice se pot forma în zona piciorului.

Tulburările metabolice includ hiperuricemia, hipertrigliceridemia (VLDL, chilomicronii) și, paradoxal, o creștere a nivelului lipoproteinelor cu densitate mare (HDL). Diabetul nu a fost raportat, deși poate fi detectat hiperinsulinismul. La unii pacienți, a fost detectată acidoza tubulară renală.

Cauza lipomatozelor simetrice multiple este neclară. Dimensiunea celulelor grase este oarecum redusă în comparație cu norma, ceea ce indică hiperplazia lor. În adipocitele izolate, activitatea lipoprotein lipazei este semnificativ crescută și lipoliza adrenergică este afectată. Reacția lipolitice la AMP ciclic rămâne intactă, ceea ce indică localizarea defectului la nivelul complexului hormon receptor-adenil ciclază. Tulburările biochimice nu apar întotdeauna.

Nu sunt dezvoltate metode de tratament, cu excepția îndepărtării chirurgicale a lipomelor care determină compresia. Ele pot fi, de asemenea, eliminate din motive cosmetice.

Acest sindrom poate fi o variantă a lipomatozelor simetrice multiple. Se manifestă: 1) scurtarea respirației în timpul efortului datorată comprimării lipomelor în mediastinul tractului respirator superior; 2) o creștere accentuată a volumului abdomenului (pseudoascitelor) din cauza acumulării de grăsimi în cavitatea abdominală și în spațiul retroperitoneal și 3) toleranța la glucoză scăzută sau diabetul zaharat. Tulburările metabolice și anomaliile enzimelor din adipocite sunt indistinguizabile față de cele observate în mai multe tipuri de lipomatoză simetrică, cu excepția faptului că în acest caz nivelul colesterolului HDL nu crește.

Paniculita acută (necroza nodulară a țesutului adipos)

Trăsăturile distinctive ale paniculitei acute includ noduli dureroși singulari sau multipli în grăsime subcutanată cu necroză adipocitară detectată histologic, infiltrație cu celule inflamatorii și macrofage supraînchise (celule spumoase). Dimensiunea nodulilor este de 0,5-10 cm; ele pot fi atât dense, cât și fluctuante. De obicei, dar nu întotdeauna, ele sunt dureroase. Uneori se eliberează un lichid uleios din ele, se pot suplu. Focurile separate de inflamație persistă timp de 1 săptămână sau 2 luni și, după ce dispăreau, zona pigmentată a pielii rămâne retrasă. Dacă unii pacienți au numai paniculită nodulară, cu sau fără recidivă, alții au o stare febrilă, funcțiile ficatului și măduvei osoase sunt perturbate cu o reacție leucemidă, apar sângerări, se formează noduli în plămâni și apar semne de patologie pancreatică cu niveluri crescute de amilază și lipază în plasmă. În trecut, această combinație de simptome a fost numită boala Weber-Christian. Totuși, deoarece paniculita dureroasă sau nedureroasă poate să însoțească o varietate de condiții, boala Weber - Christian nu poate fi considerată o formă nosologică separată, iar acest nume ar trebui probabil abandonat.

Este imposibil să se facă o clasificare strictă a paniculitei acute, deoarece leziunile pot apărea sporadic în multe condiții. Unul dintre sistemele de clasificare este prezentat în tabel. 318-4.

Tabelul 318-4. Cauzele paniculitei

1. Paniculita fără boli sistemice Răcirea traumelor Necroza țesutului adipos subcutanat la nou-născuți

2. Paniculita pe fondul bolilor sistemice

Tulburări ale țesutului conjunctiv (lupus eritematos, sclerodermie) Bolile limfoproliferative (limfom, histiocitoză) o insuficiență i-antitripsină Bolile pancreasului (cancer, pancreatită) Lipodistrofia generalizată

Paniculita în absența bolilor sistemice este de obicei asociată cu rănirea sau răcirea. De exemplu, la persoanele care au petrecut mai multe ore în șa în vreme rece, paniculita se dezvoltă pe suprafața exterioară a coapsei. O opțiune - necroza țesutului adipos subcutanat la nou-născuți - poate fi rezultatul unei combinații de leziuni la naștere și hipotermie.

Paniculita pe fondul bolilor sistemice poate fi împărțită în mai multe grupuri mari. O cauză comună este colagenoza vasculară, deși această complicație se dezvoltă doar într-un număr mic de persoane cu boli de țesut conjunctiv. Primul loc în frecvență este probabil lupus, iar al doilea este sclerodermia. Nodroza nodulară a țesutului adipos este înregistrată la aproximativ 2-3% dintre pacienții cu lupus; se dezvoltă mai des cu lupus discoid decât cu lupus sistemic. Al doilea grup constă din limfoame și histiocitoză. Paniculita histiocitară citofagă, caracterizată prin diateză hemoragică severă și o rată ridicată a mortalității, poate însoți limfomul, precum și o boală independentă. La un număr de pacienți cu paniculită acută, s-a găsit deficit de α-antitripsină. Se crede că predispune la paniculita traumatică și crește răspunsul imunologic. Cauza paniculitei poate fi o boală a pancreasului. Unul dintre sindroamele speciale, numit necroza diseminată a țesutului adipos, este discutat mai departe. În cele din urmă, panniculita poate fi asociată cu lipodistrofie generalizată, în special dobândită.

Diagnosticul paniculitei acute poate fi stabilit numai prin examinare histologică. După identificarea bolii, este necesar să se caute cauza ei. Cu manifestări sistemice și progresia rapidă a simptomelor, trebuie făcut un diagnostic diferențial între colagenoza vasculară, bolile limfoproliferative și pancreatita sau cancerul pancreatic. În cazurile mai blânde, se poate suspecta deficiența de i-antitripsină.

Tratamentul este ineficient, dar puteți încerca să utilizați steroizi și imunosupresoare.

Necroza necunoscută a țesutului adipos

Necroza necunoscută a țesutului adipos (cunoscută și sub numele de necroză grasă metastatică) este un sindrom în care pacienții cu pancreatită (2/3 cazuri) sau cu cancer pancreatic (1/3 cazuri) dezvoltă leziuni care nu pot fi deosebite de paniculita nodulară. În general, țesutul adipos din jurul articulațiilor este necrotizat. Aproape întotdeauna crește temperatura corpului. Aproximativ 60% dintre pacienți dezvoltă artrită, uneori forme severe, ducând la distrugerea articulației. Deseori s-au format pasaje fistuloase din zona de necroză a grăsimii în cavitatea comună, care este însoțită de depunerea maselor necrotice în ea. Tesutul osoasă poate fi lizat în zonele de necroză. Uneori se detectează poliserozita și vasculita. Deoarece nivelul de complement este redus, iar colorarea imunofluorescentă indică depozitele de complement și IgG, acest sindrom seamănă în unele privințe cu paniculita care însoțește lupusul. În aceste cazuri, testele sistematice serologice pentru lupus nu au fost efectuate. Anticorpii anti-nucleari și factorul reumatoid nu au fost detectați la un pacient.

Necroza necunoscută a țesutului adipos poate rezulta din eliberarea în sânge sau limfa a enzimelor pancreatice care cauzează necroza în zonele îndepărtate ale corpului. Acizii grași eliberați de lipaza pancreatică și fosfolipaza A ar putea avea proprietăți necrotizante când crește nivelul acestor enzime în sânge; tripsina ar putea juca un rol de sprijin. Într-adevăr, în timpul ligării canalelor pancreatice, țesutul adipos pericardic, subpleural și subcutanat este necrotizat și nivelul amilazei și lipazei crește în fluide pleurale, pericardice și ascitice. Aceste enzime se găsesc, de asemenea, în lichid aspirat din noduli subcutanat. Un pacient a avut o fistulă între pseudochistul pancreasului și cea inferioară a venei cava și, imediat după aceea, necroza nodulară a țesutului adipos sa dezvoltat în majoritatea părților corpului. Pe de altă parte, având în vedere frecvența poliserozitei, scăderea nivelului de complement și vasculită, rolul cauzal al mecanismelor imunitare nu poate fi exclus. Valoarea eozinofiliei, adesea însoțită de necroza diseminată a țesutului adipos, rămâne necunoscută.

Rata mortalității este ridicată (chiar și în absența cancerului pancreatic), iar moartea poate să apară după câteva săptămâni sau luni după declanșarea bolii. Nu sunt dezvoltate metode de tratament. La un pacient, efectul a apărut după administrarea unui inhibitor de protează, aprotinină.

Adipoza dureroasă (sindromul Derkum) se caracterizează prin depuneri de grăsimi dureroase, limitate în țesuturile subcutanate ale brațelor și picioarelor și ale altor părți ale corpului. Cel mai adesea este depus în regiunile periarticulare, în special în zona articulațiilor genunchiului. Dimensiunile tampoanelor de grăsime sunt de 0,5-5 cm. Durerea și paresteziile apar spontan sau ca urmare a presiunii. În rândul pacienților, există mai multe femei (30: 1) care sunt de obicei obezi. Sindromul este însoțit de slăbiciune, oboseală, instabilitate emoțională și, uneori, demență. Rareori se dezvoltă înainte de menopauză. În majoritatea cazurilor, boala este sporadică, dar au fost identificate și cazuri de familie cu un tip predominant dominant de moștenire. Sindromul a fost asociat cu numeroase boli, dar probabil acestea au fost combinații aleatorii. Rezultatele autopsiilor, publicate la începutul secolului, au indicat patologia glandei pituitare și a altor glande endocrine, dar nu s-au efectuat studii endocrinologice moderne.

Când biopsia zonelor afectate nu poate detecta modificări patologice, în majoritatea cazurilor s-au descoperit granuloame cu celule gigant. Necroza țesutului adipos este rareori văzută, ceea ce distinge acest sindrom de paniculita acută.

Tratamentul este ineficient, deși doi pacienți au fost ajutați de lidocaina intravenoasă.