Sindromul Lyell: cauze, semne, diagnostic, tratament, prognostic

Sindromul Lyell este o patologie alergică inflamatorie caracterizată printr-un curs sever și este asociată cu dermatită buloasă. Aceasta este o leziune toxică indusă de medicament, manifestată prin semne generale și locale. Tulburările sistemice includ deshidratarea, disfuncția organelor interne, aderarea unei infecții bacteriene. Dăunătoare locală - apariția pe piele și a membranelor mucoase a elementelor morfologice caracteristice: blistere, eroziune, cicatrici. Sindromul Lyell de la ICD-10 are codul L51.2 și denumirea "necroliză epidermică toxică".

Pentru prima dată, patologia a fost descrisă în 1956 de către Alan Lyell, dermatolog din Scoția, după care sindromul a primit numele său. În lucrările sale științifice, el a scris că forma gravă a toxicodermei este o reacție specială la medicamente - antibiotice, sulfonamide, AINS. În prezent, se demonstrează că acest sindrom aparține reacțiilor alergice la medicamente și este considerat a fi aceeași afecțiune patologică severă ca și șocul anafilactic.

Sindromul Lyell are mai multe denumiri echivalente - necroliza epidermică toxică, boala buloasă de droguri, sindromul pielii arse și pemfigul malign. Acești termeni înseamnă, în esență, aceeași boală, manifestată prin formarea de blistere pe piele, ca și în cazul unei boli de arsură. Sindromul Lyell se dezvoltă de obicei la copiii cu protecție imună slabă și la persoanele în vârstă cu o varietate de afecțiuni cronice. Cel mai adesea se observă la jumătatea masculină a populației. Semnele clinice ale bolii apar la câteva ore după administrarea unui anumit medicament.

Dintre toate alergopatologiile, sindromul Lyell are cel mai greu rezultat. Leziunea necrotică a epidermei și detașarea ei sunt cauzate de efectul toxic al alergenilor asupra corpului pacientului. Blistere, eroziuni și cicatrici apar pe pielea abdomenului, centurii umărului, pieptului, feselor și spatelui. Membranele mucoase ale cavității orale, laringelui și organelor genitale sunt sensibile în cea mai mare măsură. Inflamația acută a zonei pielii-viscerale se manifestă prin semne clinice caracteristice, adesea punând în pericol viața.

Diagnosticul sindromului Lyell este:

• efectuarea unei examinări aprofundate a pacientului,
• monitorizarea datelor de coagulogramă,
• studiind rezultatele testelor de laborator ale sângelui și urinei.

Schimbările caracteristice ale stării pielii fac posibilă o diagnosticare corectă, adesea fatală, la timp. Tratamentul patologiei este complex și multicomponent. Pacienții suferă o terapie extracorporeală de purificare a sângelui, perfuzie, antiinflamatorie, antibacteriană și deshidratare. Pentru a salva viața bolnavilor și a preveni consecințele grave ale bolii, este necesară o intervenție medicală rapidă.

etiologie

În funcție de cauza bolii, se disting patru tipuri de sindrom Lyell:

1. Idiopatică - etiologie inexplicabilă.
2. Medicament - formarea ca urmare a expunerii la agenți antimicrobieni, anticonvulsivante, aspirină și alți reprezentanți ai AINS, anestezice.
3. Staphylogenous - provocat de Staphylococcus aureus, se dezvoltă la copii și are un curs sever.
4. Secundar - pe fondul psoriazisului, varicelei, zona zoster și a altor boli dermatologice.
5. Combinată - se dezvoltă sub influența factorilor infecțioși și de droguri.

La adulți, sindromul se dezvoltă de obicei sub influența medicamentelor, după transfuzii de sânge sau plasmă. La copii, evoluția bolii este asociată cu o infecție stafilococică și cu o pregătire alergică congenitală. La nou-născuți și sugari sindromul Lyell este foarte dificil. Boala se caracterizează printr-un debut acut și o creștere rapidă a intoxicației. Odată cu înfrângerea unor zone mari de piele se poate dezvolta sepsis. Tratamentul precoce permite copiilor să scape de sindrom mai repede decât adulții.

Patogeneza și patologia

În ciuda faptului că sindromul Lyell este considerat a fi o boală polițiologică, medicamentele - antibacteriene, sulfanilamida, antiinflamatorii și anti-tuberculoza - joacă un rol important în dezvoltarea sa. După introducerea medicamentului în organism cu o funcție de neutralizare deteriorată, alergenul interacționează cu proteinele epidermei. Stratul superior al pielii este perceput ca "străin". Împotriva lui, sistemul imunitar începe să producă intensiv anticorpi. Rezultatul reacțiilor imunologice complexe este necroza epidermului și detașarea acestuia. Produsele de dezintegrare a proteinelor au un efect toxic asupra organismului, ceea ce duce la o progresie rapidă a patologiei.

Factorii ereditori joacă un rol important în dezvoltarea sindromului. Aproximativ 10% din populația umană are o predispoziție genetică la sensibilizarea alergică a organismului.

Factorii care provoacă dezvoltarea bolii:

• auto-medicatie,
• utilizarea medicamentelor fără consiliere medicală,
• probleme de mediu
• Examenul de contrast radiologic al pacienților,
• atitudinea neglijentă a medicilor față de îndatoririle imediate,
• imunodeficiența și reducerea rezistenței nespecifice a organismului,
• erori medicale.

Grupul de risc este format din persoane cu antecedente de boli alergice - rinită, dermatită, conjunctivită, astm bronșic, polinoză. Alergia la medicamente se dezvoltă rapid, ducând la o încălcare a stării acido-bazice și provocând simptome pronunțate.

Etapele patologice ale bolii:

1. Erythematos - apariția eritemului pe piele în 2-3 zile.
2. Bullosa - formarea de bule de formă neregulată cu pereți subțiri care se îmbină între ele.
3. Descuamare - ruperea bulelor și apariția, în locul lor, a suprafețelor extinse de eroziune.

În sindromul Lyell, pacienții dezvoltă stomatită aftoasă, conjunctivită și inflamație necrotică ulcerativă a organelor genitale masculine și feminine.

simptomatologia

Sindromul Lyell este o patologie care se caracterizează printr-un debut brusc de febră și are loc în trei etape:

• Prima etapă prezintă semne de intoxicare și leziuni ale pielii. Pacienții au febră, frisoane, stare generală se înrăutățește, somnolență, dezorientare în spațiu. Copii bolnavi de multe ori se plâng de dureri în gât și articulații. Deseori ele prezintă semne de conjunctivită. Apoi se manifestă manifestări dermatologice - apar leziuni pe piele cu hiperemie și hipersensibilitate. Petele eritematoase devin umflate și dureroase, se îmbină între ele, formând zone mari de piele deteriorată.
• A doua etapă se caracterizează prin creșterea leziunilor în mărime și hipersensibilitate mai intensă. O erupție cutanată apare pe piele, asemănătoare cu cea a unei infecții rujeolei sau stacojilor. Elementele sale individuale dobândesc o anumită durere. Stratul superior epidermal se exfoliază, pe piele a trunchiului apar petezie și hemoragii. Principalul element dermatologic al sindromului este o bule plină cu descărcare seroasă. Blisterele se deschid sau se află sub influență externă. În locul lor, suprafețele erozive extinse sunt expuse cu o zonă de edem și hiperemie. Chiar și o ușoară presiune asupra pielii inflamate duce la detașarea epidermei. Pe palmele pielii sunt separate plăci extinse, cum ar fi mănuși. Conjunctiva ochilor, membrana mucoasă a buzelor și a organelor interne este crăpată și acoperită de răni care rănesc și deseori sângerau. Crețurile pe buze provoacă disconfort semnificativ la pacienți și interferează cu procesul normal de mâncare. Fenomenul intoxicației și semnele locale de inflamație cresc rapid. Există semne de deshidratare - gură uscată, sete, letargie, oboseală, apatie.
• A treia etapă - semnele de deshidratare devin maxim de pronunțate, tensiunea arterială scade brusc, analizele arată o creștere semnificativă a ESR. Întregul corp de pacienți este acoperit de eroziuni roșii și dureroase, care devin repede infectate și putrezite. Alergizarea generală a organismului și intoxicația severă duc la îngroșarea sângelui, încetinirea circulației sistemice, disfuncția inimii, ficatului, organelor cavității abdominale, rinichilor. Dacă nu este tratată, moartea este probabil în acest stadiu.

Starea generală a pacienților cu sindrom Lyell se înrăutățește treptat. Simptomele patologiei au imbatranit imediat la pat.

Există trei opțiuni pentru evoluția sindromului:

1. fulger sau supersharp - se termina letale,
2. acute cu dezvoltarea de complicații severe - infecție bacteriană secundară,
3. favorabil - permis după 7-10 zile.

Complicațiile și efectele negative ale sindromului Lyell:

• procese inflamatorii - pneumonie, piodermă, sepsis,
• creșterea vâscozității sângelui
• inimă disfuncție
• afectarea filtrării renale și intoxicația cu toxine,
• dezvoltarea oliguriei și anurii,
• inflamația membranei mucoase a tractului respirator duce la atacuri severe de respirație,
• încălcarea acută a circulației cerebrale și coronare,
• hemoragii interne
• deshidratare,
• șoc infecțios
• orbire temporară, fotofobie.

diagnosticare

Cu cât boala este detectată mai devreme, cu atât este mai mare șansa de ușurare a procesului patologic. Diagnosticul sindromului Lyell este de a efectua o examinare externă aprofundată a pacientului. Simptomele patologiei sunt atât de specifice încât este aproape imposibil de confundat cu alte maladii.

Experții examinează pielea pacienților și efectuează testele de laborator necesare. Aceste metode vă permit să determinați cauza leziunii și stadiul actual al procesului. Pe baza rezultatelor examinării, este prevăzut un regim de tratament.

Diagnosticul clinic al sindromului Lyell:

1. hemograma - semne tipice de inflamație;
2. biochimia sângelui vă permite să monitorizați starea generală a corpului în timpul tratamentului - când sindromul crește concentrația de uree și niveluri de azot;
3. dezechilibrul electrolitic;
4. proteinogramă - o scădere a proteinei totale;
5. măriți toate testele funcției hepatice;
6. analiza urinei relevă anomalii ale rinichilor;
7. coagulogramă - creșterea coagulării sângelui;
8. teste imunologice - o creștere a numărului de imunoglobuline din sânge după introducerea unui medicament periculos;
9. biopsia pieii afectate și examinarea histologică a acesteia evidențiază modificări caracteristice ale straturilor superficiale și adânci ale epidermei.

Evenimente medicale

Pacienții cu sindrom Lyell sunt urgenți spitalizați în unitatea de terapie intensivă și îngrijirea intensivă a unui spital ars. Livrarea la timp a asistenței medicale vă permite să salvați viața pacientului. Măsurile terapeutice generale constau în detoxifierea și tratamentul leziunilor pe piele. Tratamentul are scopul de a normaliza balanța de apă și sare, restabilind alimentarea cu sânge a organelor interne și a funcțiilor acestora.

În stadiul pre-spitalicesc al îngrijirilor medicale, este necesar să nu mai luați medicamentul care a cauzat boala, să spălați stomacul, să puneți o clismă de curățare. Pacienții trebuie să bea o mulțime de fluide. Administrarea antihistaminicelor parenteral - "Suprastin", "Pipolfen", "Dimedrol".

Tratamentul stomatologic include:

• Pentru a combate deshidratarea și pentru a normaliza echilibrul apă-sare, se efectuează o terapie constantă prin perfuzie sub controlul diurezei zilnice. Intravenoasă injectată cu soluție salină, dextran, reopoliglucină, gemodez, plasmă sau albumină, soluție Ringer.
• Sângele este purificat prin plasmefereză sau hemoragie, pacienții sunt prescrise cu doze mari de corticosteroizi și antibiotice.
• Tratamentul simptomatic este utilizarea medicamentelor care susțin activitatea ficatului - "Phosphogliv", "Esseniale Forte", "Kars".
• Pacientii sunt prescrise inhibitori de proteoliză - Gordox, Kontrykal.
• Utilizați medicamente care reduc coagularea sângelui - "Curantil", "Persanthin", "Dipiridamol".
• Diuretice - Furosemid, Manitol, Veroshpiron.
• Terapia imunologică cu imunomodulatoare - "Ismigen", "Likopid".
• Aplicați local unguent de vindecare a rănilor - "Solcoseryl", "Bepanten", "Levomekol", aerosoli speciali și soluții pentru clătirea gurii. Deoarece sindromul Lyell se caracterizează prin durere severă, terapia locală se efectuează după anestezie. Pacienții cu alianță fac deseori sub anestezie.
• Pacienții cu acest sindrom necesită o atenție deosebită, inclusiv utilizarea pansamentelor sterile de tifon din bumbac și a lenjeriei de corp. Toate camerele trebuie să fie echipate cu lămpi germicide. Ei trebuie să mențină umiditatea optimă și temperatura aerului. Astfel de condiții împiedică penetrarea infecției din mediul extern.

La domiciliu, după descărcarea de gestiune din spital, tratamentul cu doze mici de corticosteroizi continuă cu retragerea treptată a medicamentului. Leziunile tratate cu aerosoli sau pansamente umede care conțin glucocorticosteroizi, fac loțiuni cu antibiotice.

Pentru tratamentul patologiei, remedii folclorice și remedii pe bază de plante nu sunt practic utilizate. Puteți să vă clătiți gura cu un decoct de salvie sau musetel, să lubrifiați leziunile cu ou alb bătut sau să le tratați cu vitamina A.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea sindromului Lyell, specialiștii ar trebui să determine modul în care un pacient tolerează un anumit medicament înainte de a prescrie o procedură de tratament. Dacă nu este posibil să se obțină în trecut informații despre tolerabilitatea medicamentului, acesta ar trebui să se abțină de la utilizarea acestuia.

Măsuri preventive pentru prevenirea dezvoltării sindromului Lyell:

• refuzul utilizării simultane a mai multor medicamente,
• restricționarea vaccinării, expunerea la lumina directă a soarelui și întărirea pentru persoanele expuse riscului,
• excluderea de auto-tratament
• Evitați contactul cu alergenii,
• împrejmuirea persoanelor din grupul de risc din efectele factorilor negativi.

Sindromul Lyell este o patologie mortală, când primele semne apar, este necesar să se consulte imediat un medic. Orice pierdere de timp poate duce la moartea pacientului. Cel mai adesea de la sindrom mor copiii mici și bătrânii. Chiar și în cazul resuscitării, mortalitatea atinge adesea 70%. Pentru a salva viața pacientului, este necesar să se înceapă măsurile de tratament în timp și să se urmeze cu atenție toate recomandările specialiștilor. Tactica adecvată de tratament va face favorabil prognosticul sindromului, va permite obținerea unei remiteri stabile și prevenirea apariției unor consecințe negative.

Lyell sindrom

Sindromul Lyell (necroliza acută, toxică epidermică) este o boală polietiologică severă caracterizată printr-o natură alergică. Această boală se caracterizează prin afectarea acută a stării de bine a pacientului, a afectării renale toxice și, eventual, a altor organe interne și a sistemelor de organe.

În cazul unei infecții, boala poate fi fatală. Dacă vorbim despre diagnosticul bolii, aceasta implică examinarea pacientului, monitorizarea coagulogramei, efectuarea testelor clinice de sânge și urină. Tratamentul sindromului Lyell este implementarea măsurilor în timp util, precum și metodele de curățare extracorporală a sângelui, terapia prin perfuzie, utilizarea dozelor mari de prednisolon, practica terapiei cu antibiotice, corectarea anomaliilor apă-sare.

Sindromul Lyell este denumit dermatită buloasă. Numele bolii a fost primit în numele medicului Lyell, care a descris sindromul în 1956. Apoi a descris boala ca o formă severă de toxicodermă. Sindromul clinic este foarte similar cu arsura de piele de gradul al doilea, datorită căreia boala este adesea confundată cu sindromul pielii arse. Un alt nume comun pentru sindrom este pemfigul malign. Acesta din urmă este numit din cauza prezenței de blistere de piele, care arată ca particule de pemfig.

Sindromul Lyell apare numai în 0,5% din cazurile de boli alergice. Ca șoc anafilactic, sindromul Lyell este considerat o reacție alergică severă. Foarte des, sindromul Lyell apare atât la tineri, cât și la copii. Simptomele bolii apar după câteva ore sau în timpul săptămânii după aplicarea medicamentelor. Mortalitatea sindromului Lyell este de aproximativ 30-50%.

Cauzele sindromului Lyell

În ceea ce privește cauzele dezvoltării sindromului Lyell în dermatologia modernă, stabiliți patru opțiuni pentru boală.

Prima opțiune

Prima opțiune este o reacție alergenică care apare ca răspuns la procesul infecțios. Adesea, această reacție se datorează prezenței Staphylococcus aureus aparținând grupei 2. Prima opțiune este observată la copii și se deosebește prin cursul ei sever.

A doua opțiune

A doua opțiune este sindromul Lyell, care se observă datorită utilizării medicamentelor (cum ar fi antibiotice, antiinflamatoare, sulfonamide, antiinflamatoare, antiinflamatoare, anti-tuberculoze). Foarte des, formarea sindromului se datorează utilizării mai multor medicamente simultan, incluzând sulfanilamida. Recent, au existat cazuri de răspândire a sindromului Lyell atunci când se utilizează suplimente alimentare, precum și vitamine și substanțe destinate radiografiilor.

A treia opțiune

Alta, a treia variantă a sindromului Lyell, include cazuri idiopatice ale bolii, cauza cărora nu a fost încă clarificată.

A patra opțiune

A patra variantă a sindromului Lyell este cauzată de diferite cauze mixte (medicamentoase și infecțioase), de obicei se dezvoltă în timpul tratamentului unei boli infecțioase.

Mecanismul de dezvoltare a sindromului Lyell

Un rol semnificativ în dezvoltarea sindromului Lyell este atribuit componentei genetice, care este cauzată de o predispoziție la reacții alergice. Anamneza majorității pacienților are indicații ale diferitelor boli alergice, cum ar fi:

La persoanele care suferă de această boală, procesul de neutralizare a diferitelor tipuri de produse metabolice toxice este perturbat, componentele medicinale introduse și proteinele conținute în epidermă reacționează. O astfel de substanță nou formată se numește antigen caracteristic sindromului Lyell. Adică răspunsul imun al organismului este trimis ca răspuns nu numai la substanța injectată, ci și la derma pacientului. Acest procedeu este foarte similar cu reacția în care are loc respingerea grefei. Se știe că, printr-o astfel de reacție, sistemul imunitar ia pielea pacientului pentru grefă.

Baza sindromului Lyell este fenomenul Schwartzman-Sanarelli. Acest fenomen este o astfel de reacție imunologică, care duce la perturbări în reglementarea posibilității de defectare a proteinelor, precum și la acumularea produselor acestei defalcări în corpul uman. Ca rezultat - daune toxice organelor și sistemelor organelor umane. Aceasta din urmă conduce la perturbarea organelor responsabile de neutralizarea și eliminarea toxinelor, ceea ce înseamnă că procesul este agravat prin intoxicare, ceea ce implică schimbări evidente în echilibrul apă-sare (precum și în electroliți). Astfel de procese duc la o deteriorare a pacientului în cazul sindromului Lyell. Ele pot provoca moartea.

Simptomele sindromului Lyell

De obicei, sindromul Lyell începe în mod neașteptat, cu o temperatură ridicată bruscă (până la 39-40 ° C). De asemenea, în doar câteva ore apar pe pielea pacientului edeme mici și pete eritematoase, și anume pe pielea trunchiului, mucoasei orale, organelor genitale, extremităților și feței, care se caracterizează prin durere. Astfel de pete pot fi de dimensiuni diferite. Uneori se îmbină.

După 12 ore pe pielea sănătoasă începe să se scurgă epiderma. În acest loc apar vasele cu pereți subțiri de natură lentă și forme neregulate. Dimensiunile lor ajung la dimensiunea alunei (cu diametrul de până la 15 cm). După deschiderea unor astfel de bule, rămâne, de obicei, o eroziune mare, care este acoperită cu fragmente de bule reziduale de-a lungul periferiei. Eroziunea este de obicei înconjurată de piele edematoasă, care poate fi, de asemenea, hiperemică. Exudatul erozional, caracterizat de conținutul său sero-sângeros, care este cauza deshidratării instantanee a omului.

În cazul sindromului Lyell, se remarcă simptomele inerente ale pemfigului ale lui Nikolsky, adică exfolierea caracteristică a epidermei datorită efectului mic asupra suprafeței pielii. Datorită detașării epidermei, zonele supuse compresiei, precum și frecare (sau macerare), formează eroziune, fără a crea bule.

Manifestări pe piele

Pe parcursul acestei boli, întreaga piele devine rapidă și persoana simte o durere caracteristică atunci când este atinsă. Aspectul acestei piele este foarte similar cu o arsura de 2 sau 3 grade. Simptomul caracteristic este, de asemenea, inerent atunci când, în timpul atingerii, pielea se încruntă și se deplasează lateral. Uneori manifestările sindromului Lyell sunt însoțite de apariția unor mici erupții cutanate pe tot corpul. Principalul simptom al bolii la copii este conjunctivita, care este combinată cu leziuni infecțioase ale dermei cu floră stafilococică specială.

Manifestarea pe membranele mucoase

Deteriorarea membranelor mucoase se manifestă prin apariția unor defecte dureroase ale pielii, care, de obicei, sângerau chiar și în cazul unei vătămări minore. Un astfel de proces poate afecta buzele, gura, membranele mucoase ale ochiului, laringele, traheea, bronhiile, vezica urinară, uretra, intestine și stomac.

Alte simptome

Starea generală a pacienților cu acest sindrom poate să se deterioreze brusc și după un timp și mai agravată. Nivelurile scăzute de transpirație, setea intensă, lipsa saliva sunt semne de deshidratare în organism. Pacienții se plâng, de obicei, de o durere de cap severă caracteristică, pot pierde orientarea și pot deveni somnolenți. Persoanele cu sindrom Lyell au pierderea părului și a unghiilor. Deshidratarea ajută la îngroșarea sângelui și la modificarea aportului de sânge la organele interne. Odată cu deteriorarea toxică a organismului, există o disfuncție a ficatului, a plămânilor, a inimii și a rinichilor. Anuria și insuficiența renală severă se pot dezvolta, de asemenea. Adăugarea unei infecții secundare nu este exclusă.

Diagnosticul sindromului Lyell

În sindromul Lyell, un test clinic de sânge va indica, de obicei, un proces inflamator. De asemenea, există o ESR crescută și leucocitoză cu apariția formelor imature. Un nivel redus de eozinofile (sau absența completă) în analiza sângelui este considerat un semn care ajută la distingerea sindromului Lyell de orice alte afecțiuni alergice. Datele privind coagulograma pot indica un nivel crescut de coagulare a sângelui. Un test de urină și un test de sânge biochimic vor ajuta la detectarea anomaliilor care apar în țesuturile renale, precum și la monitorizarea bunăstării organismului în timpul tratamentului.

Înainte de a prescrie tratamentul, medicii propun să determine pentru început medicamentul care ar putea duce la apariția sindromului Lyell, deoarece utilizarea sa repetată în timpul tratamentului poate fi periculoasă pentru pacientul însuși. Multe texte imunologice vor ajuta la determinarea substanței care a devenit provocator. Identificarea unui medicament provocator poate fi indicată prin reproducerea accelerată a celulelor imune, care apare ca o reacție la introducerea sa într-o probă a sângelui pacientului luat.

O biopsie sau o examinare histologică a unui eșantion de piele a unui pacient cu sindromul Lyell poate detecta moartea celulară completă a suprafeței epidermei. Formarea de blistere mari, umflarea și acumularea celulelor imune cu cea mai mare concentrație în zona vaselor pielii pot fi observate în straturile profunde.

Sindromul Lyell este, de obicei, diferențiat de formele acute de dermatită, care sunt însoțite de apariția de blistere:

Tratamentul sindromului Lyell

Tratamentul pacienților cu sindrom Lyell se efectuează în unitatea de terapie intensivă. Tratamentul include o serie de activități de medicină de urgență diferite. Medicii iau în considerare natura toxică-alergică a bolii în sine, medicamentul trebuie să fie efectuat strict conform indicațiilor clinice sau contraindicațiilor.

Terapia pentru sindromul Lyell se face prin injectare, prin administrarea unor doze mari de corticosteroizi. În cazul bunăstării, pacientul este transferat la medicament sub formă de tabletă cu o scădere treptată a dozei. Utilizarea metodei de hemocorrecție extracorporală, incluzând hemosorbția, plasmefereza, ajută la purificarea sângelui din substanțele toxice rezultate. Terapia regulată prin perfuzie (hemodez, soluție fizică, reopoliglukină) vizează combaterea deshidratării și normalizarea echilibrului apă-sare. Terapia cu perfuzie se efectuează exclusiv cu un control strict al producției de urină.

Pentru terapia complexă a sindromului Lyell se utilizează medicamente care susțin funcția ficatului și a rinichilor, precum și inhibitorii enzimelor care pot participa la distrugerea țesuturilor, diferite minerale (inclusiv magneziu, potasiu și calciu), medicamente care reduc coagularea, diuretice și antibiotice cu spectru larg.

Utilizarea medicamentelor locale

Dacă vorbim despre tratamentul local al sindromului Lyell, atunci implică utilizarea aerosolilor cu prezența corticosteroizilor, utilizarea pansamentelor umede și cu uscare rapidă, a tuturor tipurilor de loțiuni antibacteriene. Terapia locală se efectuează în conformitate cu tratamentul arsurilor. În sindromul Lyell, pentru a preveni infecția, își schimbă lenjeria de corp de mai multe ori pe zi și procesează pielea și membranele mucoase. Având în vedere durerositatea procedurilor, terapia se efectuează cu ajutorul unui anestezic specific. Dacă este necesar, faceți pansamente. Legat de obicei sub anestezie.

Prognoza pentru sindromul Lyell

De obicei, prognosticul bolii poate fi determinat de cursul ei. În acest sens, apar doar trei variante ale sindromului Lyell: un curs fulminant urmat de un rezultat letal, un curs acut cu un rezultat posibil, dar nu neapărat fatal (în cazul unui proces infecțios) și un curs favorabil. Cu cât începe mai devreme tratamentul sindromului Lyell, cu atât este mai bine prognosticul bolii.

Sindromul Lyell: cauze și simptome

Sindromul Lyell este o boală alergică care se manifestă în necroză masivă și exfoliere a epidermei. Procesul afectează pielea și membranele mucoase pe zone mari, caracterizate printr-un curs sever și o mortalitate ridicată.

Conținutul

Cauzele bolii

Baza patologiei este un răspuns imun (care, în acest caz, nu este protectiv, dar pervers), care vizează țesuturile proprii ale corpului.

O varietate de microorganisme și compuși chimici pot juca rolul antigenului care declanșează boala. Există mai multe opțiuni pentru dezvoltarea sindromului, în funcție de cauză:

• Reacția alergică la infecție, care este cel mai adesea reprezentată de stafilococi, salmonella, agenți patogeni de tuberculoză, tularemie, bruceloză, virusuri herpetice, hepatită A și B, gripă, oreion, ciuperci, protozoare etc. pentru.
• Alergii la medicamente. De obicei, unii antibiotice, substanțe antiinflamatoare nesteroidiene, aspirină, sulfonamide, anticonvulsivante, glucocorticosteroizi și medicamente radiopatice provoacă acest proces.
• Cazuri cu un mecanism de cauzalitate neclar.
• Combinarea agentului infecțios și a medicamentului.

În plus față de prezența antigenului ca mecanism de declanșare, predispoziția internă a organismului la alergii este importantă. Se regăsește în caracteristicile metabolice determinate genetic, în care capacitatea de neutralizare și eliminare a produselor toxice scade.

Sindromul Lyell apare adesea la persoanele care suferă deja de o boală alergică specifică (dermatită atopică, eczemă, astm etc.), a cărui sistem imunitar este într-o stare de "sporire a pregătirii".

Mecanismul de dezvoltare a bolii

Un alt nume al bolii, necroliza epidermică toxică, reflectă pe scurt esența ei - moartea și exfolierea stratului de suprafață al epidermei și a membranelor mucoase sub acțiunea substanțelor toxice.

Un antigen care a intrat în organism din afară (de obicei un medicament) sau are o natură internă (un produs al dezintegrării microbiene) nu este eliminat din cauza unui defect al sistemelor de neutralizare. În schimb, antigenul este legat (fixat) de proteinele celulelor epidermice.

Sistemul imunitar formează un răspuns defensiv îndreptat spre un antigen - un atac al anticorpilor. Deoarece este fixat pe celulele epidermei, întregul complex antigen-epiderm este afectat. Consecința reacției este necroza (moartea) celulelor epidermice. Într-o oarecare măsură, mecanismul bolii poate fi comparat cu respingerea unui organ transplantat (grefă) cu o compatibilitate slab selectată, numai pielea proprie a pacientului acționează ca un țesut străin.

Imaginea clinică a sindromului Lyell

După introducerea medicamentului - cauzele sindromului Lyell - înainte de debutul bolii poate dura de la câteva ore până la câteva săptămâni. Punctele slabe, durerile musculare (sindromul asemănător gripei), arsuri în ochi, ușoară durere a pielii sunt precursori.

Apoi, pe piele timp de câteva ore, apar pete roșii cu localizare în zona feței, membrelor și corpului. Membranele mucoase ale cavității orale și ale organelor genitale sunt, de asemenea, afectate. Erupțiile cutanate sunt însoțite de edeme locale și durere.

Următoarea etapă în cursul bolii este apariția de blistere, care sunt patch-uri de epidermă exfoliați. Dacă atingeți suprafața bulei, aceasta alunecă și se ridică. Când se apasă pe bule, suprafața acesteia crește deoarece lichidul exfoliază epiderma în zone noi.

Atunci când frecați pielea, chiar și pe zone aparent sănătoase, epiderma este ușor separată.

Straturile detașate ale epidermei se rup ușor, expunând dermul cu formarea de suprafețe erodate extinse, care se caracterizează prin sensibilitate crescută și durere; prin suprafața lor se pierde o cantitate mare de lichid, sare și proteine.

Eliminarea epidermei în sindromul Lyell

Pielea aflată în stadiul de descuamare (detașare) este foarte asemănătoare cu cea a arderii termice II - III A.

Membranele mucoase sunt întotdeauna afectate, atât vizibile (cavitatea orală, organele genitale, conjunctiva ochilor) și interne (respirație, stomac și intestine).

Simptomele sindromului Lyell cresc rapid pana la dezvoltarea unei conditii extrem de grave. În stadiul final, pacienții suferă de sete severă și dureri de cap, apare confuzie, dezorientare și somnolență. Posibila pierdere a părului și a unghiilor.

Pericolul sindromului Lyell și cauzele severității afecțiunii

Pierderea volumelor mari de lichide, împreună cu sărurile (electroliții) și proteinele duce la deshidratarea severă și îngroșarea sângelui. Aceasta, la rândul său, cauzează o încălcare a alimentării cu sânge a tuturor organelor interne. Munca inimii, plămânilor și rinichilor se înrăutățește. Insuficiența cardiacă și respiratorie crește, scăderea și încetarea filtrației renale conduc la încetarea formării de urină și eliminarea toxinelor.

Infecțiile complicate ale sindromului Lyell sunt foarte frecvente, deoarece pierderea epidermei pe suprafețe mari și defectele membranelor mucoase ale tractului respirator conduc la o penetrare ușoară a bacteriilor și a virușilor în organism. Pyoderma, pneumonie, care poate duce rapid la răspândirea infecției în organism prin formarea de sepsis, se dezvoltă.

Înfrângerea membranelor mucoase ale stomacului și intestinelor poate fi complicată de deteriorarea absorbției alimentare și de apariția unei hemoragii interne masive.

Intoxicarea este o consecință a absorbției prin pielea erodată și a membranelor mucoase a produselor toxice de proteine ​​și a degradării microbiene, o încălcare a neutralizării toxinelor în ficat și a excreției lor de către rinichi.

Orbirea se poate dezvolta cu afectarea severa a conjunctivei. După recuperare este posibilă fotofobia prelungită (fotofobie).

Sindromul Lyell la copii se caracterizează prin dezvoltarea rapidă, uneori cu fulgere, a tuturor manifestărilor și a creșterii severității stării, a deshidratării severe și a simptomelor șocului toxic infecțios.

Prognosticul bolii este întotdeauna foarte grav. Rata mortalității variază între 30 și 70%, de obicei copiii și pacienții vârstnici mor. Cauzele morții - sepsis, deshidratare, embolie pulmonară.

diagnosticare

Reclamațiile caracteristice ale pacienților și o imagine a detașării epidermei pe o suprafață mare a corpului.

Examinarea standardizată de laborator indică un răspuns inflamator. În comparație cu alte boli alergice în care numărul de eozinofile din sânge crește, cu sindromul Lyell, acesta este redus la valori zero.

De mare importanță pentru diagnostic are o biopsie cutanată cu examinare histologică ulterioară. Se detectează necroza totală (moartea totală) a celulelor epidermice.

tratament

Având în vedere severitatea afecțiunii, tratamentul pacienților trebuie efectuat într-o unitate de terapie intensivă și ar trebui să fie urgent. Este posibil să plasați pacientul într-o cutie sterilă și să-l păstrați ca pacient ars.

Atunci când se prescriu medicamente, este necesar să se ia în considerare faptul că boala ar putea fi cauzată de anumite medicamente.

Principalele direcții ale tratamentului sindromului Lyell:

• Identificarea și anularea medicamentului care a provocat reacția toxică.
• Doza mare de glucocorticosteroizi este un agent puternic anti-șoc și antialergic.
• Compensarea pentru pierderea de fluide, săruri și proteine ​​prin administrarea intravenoasă de doze mari de soluții de sare și albumină, amestecuri nutritive.
• Anticoagulante pentru prevenirea formării cheagurilor de sânge.
• Antibiotice pentru prevenirea complicațiilor purulente și a sepsisului.
• Medicamente analgezice (până la analgezice narcotice).
• Tratamentul zonei afectate a pielii - îndepărtarea epidermei moarte, a pansamentelor cu unguent cu antibiotice, steroizi și analgezice. Ligația, dacă este necesar, se realizează sub anestezie scurtă.
• Îngrijirea membranelor mucoase ale ochilor, gurii și organelor genitale.

Tratamentul adecvat a început în timp util pentru a obține un rezultat pozitiv.

Prevenirea sindromului Lyell este respingerea utilizării necontrolate a medicamentelor, în special în prezența bolilor alergice.

Ce este sindromul Lyell: cauze, simptome și tratament

În lumea modernă, există multe sindroame și boli diferite care pot face viața destul de greu pentru orice locuitor al planetei. Motivele pentru dezvoltarea acestor patologii sunt, de asemenea, diferite: tulburări genetice, ecologie săracă și așa mai departe. Cu toate acestea, există un grup de boli care apar brusc și brusc. Deși astfel de boli au existat de mai multe secole, doar experții le pot diagnostica. Sindromul Lyell este, de asemenea, inclus în această categorie.

Sindromul Lyell: ceea ce este, cauze, simptome

Sindromul Lyell (necroză epidermică toxică sau acută) - o leziune a pielii (toksidermiya) într-o formă extrem de gravă. Boala are o etiologie toxică alergică, caracterizată prin leziuni acute ale epiteliului și membranelor mucoase, cu formarea de bule umplute cu lichid. În plus, există o deteriorare accentuată a stării generale a persoanei.

Distrugerea toxică a organelor interne, dezvoltarea rapidă a deshidratării și aderarea la infecții duc adesea la moarte. Diagnosticul necrozei epidermale include o examinare completă și obiectivă a pacientului, monitorizarea continuă a analizelor biochimice și clinice ale urinei și sângelui, precum și datele privind coagulograma.

Tratamentul sindromului Lyell constă în măsuri de urgență, precum și utilizarea tehnicilor extracorporeale de purificare a sângelui, administrarea prednisolonei (în doze mari), terapia prin perfuzie, corectarea echilibrului apă-sare etc.

Cauzele sindromului Lyell

Cauzele sindromului Lyell pot fi diferite. Cele mai renumite dintre ele sunt următoarele:

Cea mai comună cauză a sindromului Lyell este răspunsul specific al organismului la un medicament. Mai mult decât atât, nu numai drogul în sine, sau mai degrabă, intoleranța individuală a componentelor sale, dar și administrarea incorectă a medicamentului, dozarea inexactă, a expirat acțiunea medicamentului și altele pot deveni iritante.

Reacția alergică cea mai frecventă apare atunci când se utilizează sulfanilamida din grupul de medicamente antibacteriene. În plus, există mai mulți agenți farmacologici care pot fi atribuite potențialilor alergeni:

• Preparate împotriva tuberculozei, inflamației, crizelor;
• tetraciclină;
• penicilina;
• eritromicină.

Analgezicii sunt un grup de risc separat, deoarece oamenii le folosesc destul de des, fără să se gândească chiar la compatibilitatea medicamentului cu caracteristicile individuale ale corpului și starea de sănătate. În ceea ce privește doza, în general, puțini oameni acordă atenție. Cu reacții alergice de hipersensibilitate pot apărea chiar și cu aportul obișnuit de diferite tipuri de vitamine.

În aproximativ 25-30% din cazuri, sindromul Lyell apare într-un mod idiopatic, adică fără alte cauze. Simptomele apar pe cont propriu, indiferent de efectele negative ale mediului. Astfel de cazuri de dezvoltare a bolii sunt cele mai dificile, deoarece cauza principală a reacției nu poate fi eliminată, sunt necesare cercetări suplimentare pentru a determina cauzele acestor reacții.

O altă cauză destul de comună a bolii este leziunile infecțioase. În plus față de reacția inflamatorie obișnuită la infecție, organismul poate răspunde la alergii. În aceste cazuri, este adesea provocator faptul că bine-cunoscutul stafilococ acționează. Acest microorganism dăunător contribuie la răspândirea rapidă a bolii prin sânge, astfel încât leziunile apar aproape simultan în cantități multiple.

Și cel mai rar caz de sindrom Lyell este unul combinat. Acesta combină mai multe motive simultan, adică poate consta într-o boală infecțioasă, o slăbire generală a corpului și medicamentele și medicamentele insuficient selectate pentru tratamentul acestuia.

Acestea sunt principalele motive pentru dezvoltarea sindromului Lyell. Problema este identificarea rapidă și corectă a adevăratului stimul și determinarea cursului adecvat al tratamentului. Medicul trebuie să efectueze o examinare amănunțită a pacientului și să stabilească apoi diagnosticul.

Absolut toate cazurile de infecție cu această boală se caracterizează prin prezența deshidratării parțiale sau complete a corpului, manifestată în activitatea redusă, deteriorarea aspectului și a stării pielii, precum și iritabilitatea și depresia. Deshidratarea este o consecință a efectelor negative ale medicamentelor care iau proteinele care hrănesc pielea și întregul corp. Este epiteliul care suferă cel mai mult din sindromul Lyell.

Chiar dacă cauza dezvoltării bolii nu este o reacție la anumite componente ale medicamentului, persoana are cel mai probabil o formă de contraindicație pentru utilizarea oricărui medicament.

Sindromul Lyell: simptome ale bolii

Simptomele bolii sunt destul de caracteristice. În plus, semnele cheie și primele semne ale sindromului se manifestă într-o persoană foarte repede, chiar, se poate spune, rapid. Uneori, înainte de primele manifestări ale bolii, nu trece mai mult de două sau trei ore, uneori perioada de incubație durează aproximativ o săptămână, și numai în cazuri rare - mai mult de 7 zile.

Rata de dezvoltare a patologiei și, prin urmare, apariția primelor semne, este influențată în principal de factori precum caracteristicile individuale ale organismului, starea sa generală și gradul de susceptibilitate la reacții alergice. Ultimul punct este aproape în întregime determinat de ereditate.

Caracteristicile bolii

Sindromul Lyell poate fi numit boala tinerilor, deoarece tinerii și copiii suferă cel mai mult de această boală. Cu cât pacientul este mai tânăr, cu atât este mai rapidă evoluția bolii. Pericolul acestei boli constă în faptul că, în aproape 2-3 zile, sindromul se poate dezvolta până la ultima etapă complicată și poate duce la deces.

În timpul exacerbării bolii trebuie să se acorde atenție temperaturii corpului pacientului. Adesea ajunge la rate extrem de ridicate de 39-40 de grade și poate fi chiar mai mare. La următoarea etapă a dezvoltării bolii, se observă dermatită, care se manifestă prin erupții pe tot corpul. Este pur și simplu imposibil să nu recunoașteți o astfel de erupție cutanată: acestea sunt mai multe morminte roșii situate pe tot corpul, precum și mâinile și picioarele pacientului. Adesea, locurile afectate se umflă.

O caracteristică caracteristică a acestor leziuni este aceea că ele pot fi modificate în formă și mărime (crescute în mod semnificativ), precum și se unesc în colonii, creând zone mari de epiteliu deteriorat. Leziunile cutanate pot ocupa 50% sau mai mult din întreaga piele. Dacă pierdeți acest moment și nu oferiți o persoană de ajutor, ulcerul se va transforma în curând în blistere de diferite dimensiuni. Fluidele se scurg din aceste blistere, iar epiteliul din multe zone afectate se strecoară.

În special, boala afectează zone ale pielii care sunt aproape de orice membrană mucoasă, cum ar fi gura. Zona de lângă buze deseori sângerează, devine dureroasă și foarte sensibilă. În viitor, toate zonele afectate sunt transformate în răni și acoperite cu cruste.

În plus, boala progresivă are un efect negativ asupra stării organelor respiratorii (bronhii, laringe), digestiei (esofagului de stomac, etc.), iar vezica este deformată. Ochii sunt, de asemenea, supuși unor procese inflamatorii de complexitate variată. Pe măsură ce boala progresează, starea pacientului se deteriorează rapid. În termen de o săptămână de la un curs acut, literalmente se atinge vârful bolii și se produc consecințele corespunzătoare. Pacientul pierde un sentiment de realitate, este chinuit de dureri de cap teribile, tinde în mod constant să doarmă, pot să apară halucinații, temperatura corpului este menținută la același nivel, pacientul simte o lipsă de apă în organism.

Testele de sânge la laborator arată o scădere semnificativă a fluidității sale și prezența unui număr mare de globule albe din sânge. Aceasta din urmă este o confirmare a faptului că procesul inflamator se dezvoltă în mod activ în corpul uman, cu care corpul încearcă cu toată puterea sa de a lupta. Dar, din păcate, în această etapă, o persoană nu mai poate face față bolii.

Pacientul trebuie să primească asistență de urgență în stadiul inițial al sindromului. Dacă timpul a fost pierdut și patologia progresează mai departe, tratamentul este probabil mai radical. În absența îngrijirilor medicale și în acest stadiu al bolii, simptomele vor fi la fel de agresive cu putință.

Printre aceste simptome se numara urmatoarele:

• Necroza țesuturilor organelor interne (plămânii, rinichii);
• inflamația pelvisului renal;
• pneumonie;
• edem pulmonar;
• dezvoltarea complicațiilor infecțioase severe.

Aceasta din urmă are consecințele cele mai nefavorabile, deoarece apărarea corpului pacientului este prea slabă, astfel încât microorganismele dăunătoare penetrează cu ușurință în sânge, unde proliferă activ și se răspândește în toate sistemele și organele. Cu o astfel de imagine clinică, moartea este cea mai probabilă. Produsele reziduale ale bacteriilor patogene sunt foarte toxice și, dacă intră în sânge, pot provoca un șoc.

A doua și a treia săptămână de la debutul bolii sunt cele mai critice. În această perioadă apar complicațiile de mai sus. În acest moment, pacientul are nevoie în special de măsuri medicale intensive și îngrijire atentă.

Astăzi, când tratamentul sindromului Lyell se efectuează conform metodelor cele mai avansate care utilizează cele mai moderne medicamente, rata mortalității rămâne destul de ridicată și reprezintă aproximativ 1/3 din numărul total de cazuri.

Probabilitatea decesului pacientului crește dramatic în următoarele situații:

• Tratament necorespunzător;
• diagnoza târzie a bolii;
• mai mult de 50% din piele este ucisă.

Adesea, dermatologii pun întrebarea: ce medicament (sau componenta sa) a provocat dezvoltarea sindromului Lyell. Acest lucru este foarte important deoarece, atunci când îi asistăm pe un pacient, un specialist este forțat să utilizeze anumite medicamente și dacă se folosește un medicament care a provocat o reacție alergică la un pacient, consecințele pot fi grave.

Pericolul sindromului Lyell și cauzele severității afecțiunii

Infecțioase complicații. Cu boala Lyell, acest lucru se întâmplă destul de des, deoarece deteriorarea membranelor mucoase ale tractului respirator și pierderea epidermei în zone mari contribuie la pătrunderea ușoară a virusurilor și a bacteriilor dăunătoare în organism. Există o evoluție a pneumoniei, a piodermei, care cu viteza fulgerului duce la răspândirea infecției în toate sistemele și organele, toate acestea fiind însoțite de formarea sepsisului.

Pierderea de lichide în cantități mari împreună cu proteinele și electroliții (sărurile) duce la scăderea fluidității sângelui și deshidratarea severă. Ca urmare, alimentarea cu sânge a tuturor organelor este întreruptă. Există o deteriorare a rinichilor, a plămânilor și a inimii. Creșterea insuficienței respiratorii și a inimii. Îndepărtarea filtrației renale duce la încetarea procesului de formare a urinei și eliminarea substanțelor toxice.

Leziunea membranelor mucoase ale tractului gastrointestinal poate da o complicație sub forma unei hemoragii interne masive și a unei deteriorări a absorbției alimentelor.

Orbire. O astfel de problemă poate apărea cu leziuni severe ale conjunctivului. După tratament, pot exista efecte negative, exprimate prin fotofobie prelungită (fotofobie).

Prognosticul pentru această boală nu este foarte favorabil. Mortalitatea variază de la 30 la 70%, cel mai adesea vârstnicii și copiii mor. Cauze de deces - deshidratare, sepsis, embolism pulmonar.

Tratamentul sindromului Lyell

Terapia bolii se efectuează utilizând următoarele metode și medicamente:

• În primul rând, este anulată admiterea tuturor medicamentelor prescrise înainte de debutul bolii.
• Cu ajutorul laxativelor și a medicamentelor diuretice, precum și a clismei, reziduurile medicamentelor luate anterior sunt îndepărtate din corp cât mai mult posibil.
• Sângele este curățat (schimbul de plasmă) de toxinele acumulate.
• Hemosorbție extracorporeală. Această metodă de tratament este utilizată pentru a curăța corpul de substanțe nocive (toxice).
• Terapia de rehidratare, normalizând echilibrul apă-sare în organism.
• Sunt prescrise glucorticosteroizi (analogi chimici ai hormonilor suprarenali care ajută la reducerea reacției alergice).
• Antibioticele sunt utilizate în scopuri profilactice pentru a preveni adăugarea de infecții.
• Hepatoprotectori, a căror acțiune vizează îmbunătățirea funcțiilor ficatului.
• Anticoagulante și anticoagulante (substanțe care ajută la reducerea coagulării sângelui).
• Diureticele au contribuit la creșterea urinării și la reducerea sarcinii asupra rinichilor.
• Excluderea sau limitarea maximă a contactului pacientului cu un iritant (substanță care determină o reacție alergică).

Sindromul Lyell este o boală foarte gravă, iar auto-tratamentul este inacceptabil aici, în special pentru persoanele cu alergii. La primele simptome, este necesar să mergeți urgent la clinică, deoarece acesta este cazul când întârzierea morții este asemănătoare. În timp util a început tratamentul corect permite obținerea dinamicii pozitive.

Lyell sindrom

Sindromul Lyell (necroliza epidermică acută sau toxică) este o boală poliietiologică severă de natură alergică, caracterizată printr-o încălcare acută a stării generale a pacientului, o leziune buloasă a întregii pielii și a membranelor mucoase. Dezvoltarea rapidă a deshidratării, deteriorarea toxică a rinichilor și a altor organe interne, aderarea procesului infecțios duce adesea la un rezultat letal al bolii. Diagnosticarea sindromului Lyell include o examinare obiectivă a pacientului, monitorizarea continuă a datelor cu privire la coagulogramă, teste clinice și biochimice din sânge și urină. Tratamentul sindromului Lyell include efectuarea de măsuri urgente, metode de purificare a sângelui extracorporal, terapie prin perfuzie, administrarea de doze mari de prednison, terapie cu antibiotice, corectarea tulburărilor apă-sare etc.

Lyell sindrom

Sindromul Lyell aparține grupului de dermatită buloasă. A primit numele principal în onoarea doctorului Lyell, care în 1956 a descris mai întâi sindromul ca o formă severă de toxicodermă. Imaginea clinică a sindromului Lyell este similară cu arderea pielii de gradul II și, prin urmare, boala se numește sindrom de piele arsă. Un alt nume comun al sindromului - pemfigus malign - este cauzat de formarea de blistere pe piele, asemănătoare cu elementele de pemfigus.

Sindromul Lyell apare în 0,3% din cazurile de alergii la medicamente. După șocul anafilactic, este cea mai severă reacție alergică. Cel mai adesea, sindromul Lyell apare la tineri și copii. Simptomele bolii pot apărea în câteva ore sau într-o săptămână după administrarea medicamentelor. Potrivit diverselor date, rata mortalității pentru sindromul Lyell este cuprinsă între 30% și 70%.

Cauzele sindromului Lyell

În funcție de cauza dezvoltării sindromului Lyell, dermatologia modernă identifică 4 variante ale bolii. Prima este o reacție alergică la procesul infecțios și este cel mai adesea provocată de grupul II de Staphylococcus aureus. De regulă, se dezvoltă la copii și se distinge prin cel mai sever curs.

Al doilea este sindromul Lyell, care se observă în legătură cu utilizarea medicamentelor (sulfonamide, antibiotice, anticonvulsivante, acid acetilsalicilic, analgezice, medicamente antiinflamatorii și anti-tuberculoză). Cel mai adesea dezvoltarea sindromului se datorează aportului simultan de mai multe medicamente, dintre care unul a fost sulfanilamida. În ultimii ani sunt descrise cazuri de dezvoltare a sindromului Lyell privind utilizarea suplimentelor alimentare, vitamine, agenți de contrast pentru raze X etc.

A treia variantă a sindromului Lyell constă în cazuri idiopatice ale bolii, cauza cărora rămâne inexplicabilă. Al patrulea - sindromul Lyell, cauzat de cauze combinate: infecțioase și medicinale, se dezvoltă în timpul tratamentului unei boli infecțioase.

Mecanismul de dezvoltare a sindromului Lyell

Un rol important în dezvoltarea sindromului Lyell este atribuit predispoziției genetice determinate de organism la diverse reacții alergice. În istoria multor pacienți există indicații de boli alergice: rinită alergică, polinoză, dermatită alergică de contact, eczemă, astm bronșic etc. La astfel de indivizi, datorită încălcării mecanismelor de neutralizare a substanțelor metabolice toxice, conținută în celulele epidermei. Este o substanță nou formată și este un antigen în sindromul Lyell. Astfel, răspunsul imun al organismului este direcționat nu numai la medicamentul injectat, ci și la pielea pacientului. Procesul seamănă cu reacția de respingere a grefei, în care sistemul imunitar ia pielea pacientului pentru o grefă.

Sindromul Lyell se bazează pe fenomenul Schwartzman-Sanarelli, o reacție imunologică care duce la dysregularea defalcării substanțelor proteice și la acumularea produselor de această defalcare în organism. Ca urmare, se produce daune toxice la organe și sisteme. Acest lucru perturbe activitatea organismelor care detoxifică și detoxifiază, ceea ce agravează intoxicația și duce la schimbări majore în echilibrul apă-sare și electrolitică din organism. Aceste procese duc la o deteriorare rapidă a stării pacientului cu sindromul Lyell și pot provoca un rezultat fatal.

Simptomele sindromului Lyell

Sindromul Lyell începe cu o creștere bruscă și nerezonabilă a temperaturii corpului la 39-40 ° C. În câteva ore, pe piele a trunchiului, membrelor, feței, mucoasei orale și organelor genitale apar pete eritematoase și ușor dureroase de diverse dimensiuni. Ele pot fuziona parțial.

După o anumită perioadă de timp (o medie de 12 ore), exfolierea epidermei începe să apară în zone de piele aparent sănătoasă. În același timp, se formează bule de formă neregulată sub formă de pereți subțiri, ale căror dimensiuni variază de la mărimea unei alune până la 10-15 cm în diametru. Dupa deschiderea bulelor, eroziunea mare ramane, de-a lungul periferiei sunt acoperite cu resturi de bule. Eroziunile sunt înconjurate de piele edematoasă și hiperemică. Acestea secretă exudat profund sero-sângeros, care determină pacientul să deshidrateze rapid.

În sindromul Lyell, se observă simptomul caracteristic al lui Nikolsky pentru pemfigus - degresarea epidermei ca răspuns la un ușor efect superficial asupra pielii. În legătură cu detașarea epidermei, pe acele zone ale pielii care au fost supuse compresiei, frecării sau macerării, eroziunea se formează imediat, fără formarea bulelor.

Destul de repede, întreaga piele a unui pacient cu sindromul Lyell devine roșie și dureroasă atunci când este atinsă, aspectul său seamănă cu o ardere de apă fierbinte de grad II-III. Există un simptom caracteristic al "spălării umede", atunci când pielea se mișcă ușor și se micsorează atunci când este atinsă. În unele cazuri, sindromul Lyell, manifestările sale principale sunt însoțite de apariția unei mici erupții cutanate pete pe întreg corpul pacientului. La copii, boala începe de obicei cu simptome de conjunctivită și se combină cu o leziune cutanată infecțioasă cu floră stafilococică.

Înfrângerea membranelor mucoase în sindromul Lyell se manifestă prin formarea pe ele a unor defecte superficiale dureroase care sângerau chiar și cu traumatisme minore. Procesul poate afecta nu numai gura și buzele, ci și membrana mucoasă a ochiului, faringe, laringe, trahee, bronhii, vezică urinară și uretra, stomac și intestine.

Starea generală a pacienților cu sindrom Lyell se înrăutățește treptat și devine extrem de dificilă într-o perioadă scurtă de timp. Esecul dureros, transpirația redusă și producția de saliva sunt semne de deshidratare. Pacienții se plâng de dureri de cap severe, pierd orientare, devin somnoroși. Există o pierdere de păr și unghii. Deshidratarea duce la îngroșarea sângelui și la aprovizionarea cu sânge a organelor interne. Odată cu deteriorarea toxică a organismului, acest lucru duce la întreruperea ficatului, a inimii, a plămânilor și a rinichilor. Anuria și insuficiența renală acută se dezvoltă. Poate aderarea unei infecții secundare.

Diagnosticul sindromului Lyell

Un test de sânge cu sindrom Lyell indică un proces inflamator. Există o creștere a ESR, leucocitoză cu apariția formelor imature. O scădere sau absența completă a eozinofilelor în testul de sânge este un semn de diagnostic care permite distingerea sindromului Lyell de alte afecțiuni alergice. Datele privind coagulograma indică creșterea coagulării sângelui. Analizele de sânge și analizele biochimice pot identifica anomaliile care apar în rinichi și monitorizează starea corpului în timpul tratamentului.

O sarcină importantă este de a determina medicamentul care a condus la dezvoltarea sindromului Lyell, deoarece utilizarea sa repetată în procesul de tratament poate fi dezastruoasă pentru pacient. Testele imunologice ajută la identificarea substanței provocate. Medicamentul provocator este indicat prin reproducerea rapidă a celulelor imune, care apare ca răspuns la introducerea sa în proba de sânge a pacientului.

O biopsie cutanată și o examinare histologică a unui eșantion obținut de la un pacient cu sindrom Lyell arată moartea celulară completă în stratul de suprafață al epidermei. În straturile profunde se observă formarea de blistere mari, umflarea și acumularea celulelor imune cu cea mai mare concentrație în zona vaselor pielii.

Tratamentul sindromului Lyell

Tratamentul pacienților cu sindrom Lyell se efectuează în unitatea de terapie intensivă și include o serie de măsuri urgente. Cu toate acestea, având în vedere caracterul toxic alergic al bolii, utilizarea medicamentelor trebuie efectuată cu o evidență strictă a indicațiilor și contraindicațiilor.

Tratamentul cu sindrom Lyell se efectuează prin injectarea de doze mari de corticosteroizi (prednison). Odată cu îmbunătățirea pacientului, acesta este transferat la administrarea medicamentului sub formă de pilule, cu o scădere treptată a dozei sale. Folosirea metodelor de hemocorrecție extracorporală (plasmefereză, hemosorbție) permite purificarea sângelui din substanțele toxice formate în timpul sindromului Lyell. Terapia cu perfuzie continuă (soluție fizică, dextran, soluții de sare) are drept scop combaterea deshidratării și a normalizării echilibrului apă-sare. Se efectuează sub control strict al volumului de urină excretat de pacient.

În terapia complexă a sindromului Lyell se utilizează medicamente care susțin performanța rinichilor și a ficatului; inhibitori ai enzimelor implicate în distrugerea țesuturilor; minerale (potasiu, calciu și magneziu); medicamente care reduc coagularea; diuretice; spectru larg de antibiotice.

Tratamentul local al sindromului Lyell include utilizarea de aerosoli cu corticosteroizi, pansamente de uscare umedă, loțiuni antibacteriene. Se efectuează în conformitate cu principiile de tratare a arsurilor. Pentru a preveni infecția în sindromul Lyell, este necesar de câteva ori pe zi să schimbați lenjeria de corp la sterilă, pentru a procesa nu numai pielea, ci și membranele mucoase. Dată fiind durerea severă, terapia locală trebuie efectuată cu o anestezie adecvată. Dacă este necesar, pansamentele se efectuează sub anestezie generală.

Prognoza pentru sindromul Lyell

Prognosticul bolii este determinat de natura cursului ei. În acest sens, există 3 variante ale cursului sindromului Lyell: fulminant cu un rezultat fatal, acut cu un posibil rezultat fatal la aderarea procesului infecțios și favorabil, de obicei rezolvat după 7-10 zile. Inițierea mai devreme a măsurilor terapeutice și implementarea lor atentă îmbunătățește prognosticul bolii.