Cum se manifestă și se tratează purpura trombocitopenică la un copil?

Tinctura trombocitopenică la copii este una dintre cauzele frecvente de creștere a sângerării în practica pediatrică. În 85% din cazuri, dacă acest simptom este prezent, acest diagnostic este relevant. Aceasta sugerează o deficiență a trombocitelor - celulele principale care ajută la oprirea sângerării. Primele mențiuni privind simptomele bolii datează din perioada lui Hippocrates. Dar numai în 1735 de către Verlgof a fost identificată într-o patologie independentă (prin urmare, boala Verlhof este considerată a fi numele nominal).

motive

Purpura trombocitopenică idiopatică la copii este asociată cu mecanismele imune de afectare a plachetelor pe care oamenii de știință au descoperit acum câteva decenii.

Anterior, cauzele acestei afecțiuni nu au fost cunoscute, prin urmare, boala a primit statutul idiopatic (într-o traducere literală - "cauza necunoscută"). În prezent, acest termen este înlocuit cu purpură imună.

Acțiunea provocării factorilor conduce la formarea de imunoglobuline (anticorpi) îndreptate împotriva membranelor celulare ale trombocitelor la care sunt atașate. Ca urmare, se produce moartea lor prematură. În același timp, reproducerea activă a progenitorilor plachetare (megacariocite) este observată în măduva osoasă, dar rata acestui proces este mult mai mică decât rata de distrugere.

Cei mai frecvenți factori care provoacă dezvoltarea trombocitopeniei la copii sunt infecțiile virale - rujeola, rubeola, gripa, varicelă și altele. Acest lucru se datorează faptului că particulele virale acționează ca o hapten care este inserată în membrana celulară. Ca urmare, antigenele sale se schimbă și devin extraterestre. Împotriva lor, respectiv, și împotriva trombocitelor, se produc anticorpi care distrug celulele. În mod similar, se dezvoltă complicații imune atunci când vaccinurile sunt administrate dacă contraindicațiile nu au fost luate în considerare (în primul rând, infecțiile respiratorii la un copil în momentul vaccinării). Unele substanțe medicamentoase sunt, de asemenea, capabile să se integreze în membrana plachetară, provocând distrugerea acesteia. În acest sens, este necesară o îngrijire specială în numirea de medicamente, cum ar fi:

• paracetamol
• aspirină
• ampicilină
• Anticonvulsivante (anticonvulsivante).

Părinții ar trebui să știe că, în timpul tratamentului cu acești agenți, este necesară inspectarea zilnică a pielii și membranelor mucoase ale copilului pentru posibile hemoragii petece (punctuale).

De asemenea, nou-născuții pot dezvolta purpură. Motivul pentru care sunt anticorpi pătrunși de la mamă. Ele pot deteriora trombocitele copilului, ale căror antigene sunt de 50% identice cu cele ale tatălui. De aceea, ele erau străine organismului matern, ducând la stimularea imună.

În funcție de proprietățile anticorpilor rezultate, purpura hemoragică la copii poate fi de 4 clase principale:

1. Alloimmuna este purpura noilor născuți, în care efectul dăunător este expus de anticorpii mamei care a intrat în fluxul sanguin al copilului și de purpură după transfuzia de sânge (anticorpii se formează la trombocitele donatoare)
2. Isoimmune - anticorpi proprii pentru a deține trombocite nemodificate
3. Heteroimune - tip viral și de tip medicamentos (anticorpii se formează numai după ce virusul sau molecula de medicament este combinată cu membrana plachetară, în absența acestor factori, mecanismele imune nu sunt activate)
4. Autoimune - auto-anticorpi împotriva antigenelor trombocite modificate.

Purpura la copii este împărțită de caracteristicile fluxului în stare acută și cronică. Limita dintre ele este intervalul de timp de șase luni. Dacă semnele de laborator și clinice dispar complet după 6 luni sau mai puțin, atunci este vorba de purpură acută. Toate celelalte opțiuni se referă la cursul cronic. Acesta poate fi frecvent recurent, rareori recurent și continuu. Ultima opțiune este cea mai dificilă.

simptome

În 90% din cazuri, purpura trombocitopenică la copii are un debut acut asociat cu infecții virale. În aceste condiții, recuperarea și normalizarea independentă a nivelului plachetar are loc de obicei în 1-3-6 luni. Aceasta se explică prin eliminarea progresivă (adesea lentă) a anticorpilor corespunzători după vindecarea infecției cauzale. Cu toate acestea, unii copii pot avea un proces de cronizare. Să presupunem că acest lucru este imposibil.

Principalul simptom al purpurii este apariția hemoragiilor pe piele și pe membranele mucoase. Dimensiunile lor pot fi diferite - de la puncte mici până la puncte mari, cum ar fi vânătăile. Ele apar chiar și la cea mai mică atingere. Acestea pot apărea spontan (fără legătură cu un factor extern) dacă numărul trombocitelor este mai mic de 50 mii. Când nivelul acestor celule sanguine este mai mic de 30 mii, există un risc pentru viață din cauza posibilității hemoragiei în creier (acest risc este de 1-2%). Probabilitatea cea mai mare la pacienții cu următorii factori:

1. Hemoragie în mucus
2. Hemoragia oculară - sclera sau retina
3. Erupții cutanate generalizate
4. Utilizarea aspirinei sau a altor salicilați
5. Prezența rănirii traumatice a capului în istorie.

Erupțiile cutanate și mucoasele cu purpură trombocitopenică au caracteristici caracteristice:

• Diverse forme
• Diferite nuanțe de vânătăi
• Asimetria.

În plus față de semnele cutanate ale sindromului hemoragic manifestat:

1. Sângerare insuficient de severă după extracția dinților
2. Descărcarea spontană a sângelui din nas
3. Frecvent sângerând gingiile
4. Apariția sângelui în urină
5. Abundente și de lungă durată perioade menstruale la fete.

Căutări diagnostice

Diagnosticul purpurei trombocitopenice este stabilit prin excludere atunci când nu este posibil să se stabilească un alt motiv pentru sângerare crescută și reducerea numărului de trombocite pe baza rezultatelor examinării. Dacă bănuiți această boală, se recomandă efectuarea unor teste și teste specifice:

• Determinarea nivelului de trombocite din sânge (nivel de diagnostic - mai puțin de 150 mii) și reticulocite (caracterizat printr-o cantitate crescută, care reflectă reacția compensatorie a măduvei osoase)
• Testele de torsiune și manșetă care determină fragilitatea crescută a vaselor de sânge
• Puncția măduvei osoase și studiul compoziției sale celulare (număr crescut de megacariocite, din care ulterior s-au format trombocite). Acest studiu, în ciuda invaziei sale, este obligatoriu, deoarece evită erorile de diagnostic care duc la terapie nerezonabilă
• Studiul structurii microscopice a trombocitelor în rudele apropiate pentru a exclude anomaliile ereditare
• Determinarea timpului în care se formează cheaguri de sânge, precum și concentrația factorilor de coagulare din sânge.

tratament

Tratamentul purpurei trombocitopenice la copii trebuie efectuat numai într-un spital. Copiii cu diagnostic suspect trebuie să adere la odihnă în pat. Acest lucru va împiedica apariția microtraumelor și va reduce riscul de sângerare. De îndată ce numărul de trombocite din sânge începe să crească, regimul poate fi extins.

Nutriția alimentară este a doua direcție în tratament. Dacă un copil primește corticosteroizi, atunci nivelul de proteine ​​și de potasiu trebuie să crească în dietă. Alimentele ar trebui să fie pure și nu fierbinți. Ar trebui să fie consumată în porții mici. Cantitatea de lichid pe care o bei crește. Dacă sa dezvoltat purpura noilor născuți, alăptarea este limitată, deoarece laptele matern conține anticorpi "periculoși". Alăptarea este permisă atunci când numărul de trombocite se apropie de normal.

Terapia medicamentoasă nu este administrată la toți pacienții. Este indicat numai pentru copiii cu risc crescut de hemoragie la nivelul organelor interne. Dacă nu există sângerări, se recomandă supravegherea activă. La apariția celor mai mici semne clinice care indică sindromul hemoragic (sângerare), trebuie inițiată terapia medicamentoasă. Se bazează pe numirea corticosteroizilor. Acestea au un efect terapeutic complex:

• blochează formarea de anticorpi
• crește producția de trombocite în măduva osoasă
• întrerupe asocierea anticorpilor cu antigeni.

Cu ineficiența tratamentului medicamentos și cu risc crescut de hemoragie intracerebrală, singura metodă de tratament este îndepărtarea chirurgicală de urgență a splinei. Dar este necesar să se cântărească gradul de risc operațional asociat tulburărilor de sângerare. Prin urmare, înainte de operație, este prescris un curs de 3 zile de corticosteroizi.

Terapia simptomatică este indicată pentru copiii cu purpură:

1. crește rezistența peretelui vascular
2. inhibitori ai distrugerii fibrinolitice a cheagurilor de sânge
3. vitamina C
4. hemostatic burete.

Un copil care a suferit purpură trombocitopenică ar trebui să fie observat de un hematolog timp de 5 ani, și în absența recuperării, pentru viață. Acești copii trebuie să respecte anumite recomandări care reduc riscul de recurență sau o nouă boală:

• la nivelul trombocitelor mai puțin de 100 mii activități sportive ar trebui oprite
• Oțetul și produsele sale nu sunt permise în rația alimentară (acidul acetic reduce agregarea plachetară)
• în timpul răcelii și febrei, nu puteți lua aspirină și alte salicilate
• de la fizioterapie este interzis UHF și OZN
• clima nu poate fi schimbată timp de 5 ani
• la nivelul trombocitelor mai mici de 100 mii, injecțiile intramusculare sunt interzise
• Este interzis să fiți în lumina directă a soarelui și în solariu.

Trombocitopenic purpura

Tinctura trombocitopenică este un tip de diateză hemoragică, caracterizată printr-o deficiență a plăcilor roșii de sânge - trombocite, adesea cauzate de mecanismele imune. Semnele de purpură trombocitopenică sunt hemoragii spontane, multiple, polimorfe în piele și mucoase, precum și sângerări nazale, gingivale, uterine și alte tipuri de sângerări. Dacă se suspectează purpură trombocitopenică, se evaluează datele anamnestice și clinice, evaluările generale ale sângelui, coagulograma, ELISA, microscopia frotiului din sânge, puncția măduvei osoase. În scopuri terapeutice, pacienții sunt prescrisi cu corticosteroizi, medicamente hemostatice, terapie citostatică, splenectomie.

Trombocitopenic purpura

Trombocitopenic (boala Verlgof, trombocitopenie benignă) este o patologie hematologică caracterizată printr-o deficiență cantitativă a trombocitelor în sânge, însoțită de o tendință de sângerare, de dezvoltare a sindromului hemoragic. În purpura trombocitopenică, nivelul trombocitelor din sângele periferic scade semnificativ sub cel fiziologic - 150x109 / l, cu un număr normal sau ușor crescut de megacariocite în măduva osoasă. Frecvența apariției purpurei trombocitopenice se situează pe primul loc printre alte diateze hemoragice. Boala se manifestă de obicei în copilărie (cu un vârf în perioada precoce și preșcolară). La adolescenți și adulți, patologia este de 2-3 ori mai frecvent detectată la femei.

În clasificarea purpurei trombocitopenice, se iau în considerare caracteristicile sale etiologice, patogenetice și clinice. Există mai multe opțiuni - purpura trombocitopenică idiopatică (boala Verlgof), izo-trans, heteromatică și autoimună, complex Verlgof (trombocitopenie simptomatică).

Cu fluxul de forme secrete acute, cronice și recurente. Forma acută este mai tipică pentru copii, durează până la 6 luni cu normalizarea nivelului de trombocite din sânge, nu are recurențe. Forma cronică durează mai mult de 6 luni, este mai frecventă la pacienții adulți; recurentă - are un ciclu ciclic cu repetări ale episoadelor de trombocitopenie după normalizarea nivelurilor plachetare.

Cauzele purpurii trombocitopenice

În 45% din cazuri apare purpura trombocitopenică idiopatică, care se dezvoltă spontan, fără niciun motiv aparent. În 40% din cazurile de trombocitopenie, diferite boli infecțioase (virale sau bacteriene) preced aproximativ 2-3 săptămâni înainte ca acestea să precede. În cele mai multe cazuri, acestea sunt infecții ale tractului respirator superior de geneză nespecifică, în 20% dintre acestea fiind specifice (varicelă, pojar, rubeolă, oreion, mononucleoză infecțioasă, tuse convulsivă). Tumorul trombocitopenic poate complica evoluția malariei, febra tifoidă, leishmanioza, endocardita septică. Uneori, purpura trombocitopenică apare pe fundalul imunizării - activă (vaccinare) sau pasivă (administrarea γ - globulinei). Trombocitele trombocitopenice pot fi declanșate prin administrarea de medicamente (barbiturice, estrogeni, arsen, mercur), expunere prelungită la raze X (izotopi radioactivi), intervenții chirurgicale extinse, traume, insolație excesivă. Există cazuri familiale ale bolii.

Cele mai multe variante de purpură trombocitopenică sunt de natură imună și sunt asociate cu producerea de anticorpi anti-plachetare (IgG). Formarea complexelor imune pe suprafața trombocitelor conduce la distrugerea rapidă a trombocitelor din sânge, reducându-le speranța de viață la câteva ore în loc de 7-10 zile în condiții normale.

Forma izoimună a purpurei trombocitopenice poate fi cauzată de intrarea trombocitelor "străine" în sânge după transfuzii repetate de sânge sau masa de trombocite, precum și de incompatibilitatea antigenică a trombocitelor mamei și fătului. Forma heteroimunară se dezvoltă atunci când structura antigenică a trombocitelor este deteriorată de diferiți agenți (virusi, medicamente). Varianta autoimună a purpurei trombocitopenice este cauzată de apariția anticorpilor împotriva propriilor antigene nemodificate ale trombocitelor și este de obicei combinată cu alte boli de aceeași origine (SLE, anemie hemolitică autoimună). Dezvoltarea trombocitopeniei transimune la nou-născuți este declanșată de autoanticorpi antitrombotici care trec prin placenta mamei cu purpură trombocitopenică.

Lipsa trombocitelor în purpura trombocitopenică poate fi asociată cu afectarea funcțională a megacariocitelor, o încălcare a procesului de notare a plăcilor roșii. De exemplu, complexul de simptome Verlgof este cauzat de ineficiența hemopoiezei în anemie (deficit de B-12, aplastic), leucemie acută și cronică, boli sistemice ale organelor hematopoietice (reticuloze), metastaze ale tumorilor maligne din măduva osoasă.

Când apare purpura trombocitopenică, există o încălcare a formării tromboplastinei și a serotoninei, o scădere a contractilității și o creștere a permeabilității pereților capilare. Prelungirea timpului de sângerare, tulburarea proceselor de formare a trombilor și retragerea unui cheag de sânge sunt asociate cu aceasta. În exacerbările hemoragice, numărul de trombocite este redus la nivelul celulelor singulare în preparat, în perioada de remisie se restabilește la un nivel inferior normei.

Simptome de purpură trombocitopenică

Trombocitele trombocitopenice se manifestă clinic atunci când numărul de trombocite scade sub 50x109 / l, de obicei la 2-3 săptămâni după expunerea la factorul etiologic. Este caracteristică sângerarea în cazul tipului peteroscopic (vânătăi). La pacienții cu purpură trombocitopenică, hemoragii multiple dureroase apar sub piele, în membranele mucoase (versiunea "uscată") și, de asemenea, hemoragia (versiunea "umedă"). Ele se dezvoltă spontan (adesea noaptea), iar severitatea lor nu corespunde rezistenței impactului traumatic.

Erupțiile hemoragice sunt polimorfe (de la petechiae minore și echimoze la vânătăi și vânătăi mari) și policromice (de la verde-violet-albastru la galben-deschis, în funcție de momentul apariției). Cel mai adesea hemoragiile apar pe suprafața frontală a trunchiului și a extremităților, rareori în față și gât. Hemoragiile sunt, de asemenea, determinate pe membrana mucoasă a amigdalelor, palatul moale și dur, conjunctiva și retina, timpanul, în țesutul gras, organele parenchimale și membranele seroase ale creierului.

Sângerări intensive patognomonice - nazale și gingivale, sângerări după îndepărtarea dinților și amigdalectomiei. Hemoptizie, vărsături sângeroase și diaree, pot apărea sânge în urină. La femei, s-au predominat sângerările uterine sub formă de menoragie și metroragie, precum și sângerarea ovulatorie în cavitatea abdominală, cu simptome de sarcină ectopică. Imediat înainte de menstruație apar elemente hemoragice ale pielii, nas și alte sângerări. Temperatura corpului rămâne normală, posibilă tahicardie. Trombocitopenic purpura are splenomegalie moderată. Când sângerarea profundă dezvoltă anemia organelor interne, hiperplazia măduvei osoase roșii și a megacariocitelor.

Forma de medicament se manifestă la scurt timp după administrarea medicamentului, durează între 1 săptămână și 3 luni cu o recuperare spontană. Purpura trombocitopenică de purjare este caracterizată printr-o diateză hemoragică severă, cu trecerea măduvei osoase în starea hipo-și aplastică. Forma infantilă (la copiii cu vârsta sub 2 ani) are o trombocitopenie severă, severă, adesea cronică și marcată (9 / l).

În timpul purpurei trombocitopenice, sunt detectate perioade de criză hemoragică, remisie clinică și clinică remisă hematologică. În cazul crizelor hemoragice, sângerările și modificările de laborator sunt pronunțate, hemoragiile nu apar în timpul remisiunii clinice împotriva trombocitopeniei. Cu remisiune completă, nu există schimbări de sângerare și de laborator. Se observă o anemie post-hemoragică acută cu purpură trombocitopenică cu pierderi mari de sânge și anemie cronică cu deficiență de fier, cu o formă cronică pe termen lung.

Cea mai teribilă complicație - hemoragia din creier se dezvoltă brusc și progresează rapid, însoțită de amețeli, dureri de cap, vărsături, convulsii, tulburări neurologice.

Diagnosticul purpurei trombocitopenice

Diagnosticul purpurei trombocitopenice este stabilit de un hematolog care ia în considerare istoricul, caracteristicile cursului și rezultatele studiilor de laborator (analiza clinică a sângelui și a urinei, coagulogramă, ELISA, microscopia frotiurilor de sânge, puncția măduvei osoase).

O scădere accentuată a numărului de trombocite din sânge (9 / l), o creștere a timpului de sângerare (> 30 min), a timpului de protrombină și a APTT, o scădere a gradului sau absența retragerii cheagurilor indică purpura trombocitopenică. Numărul de leucocite este de obicei în limitele normale, apare anemia cu pierderi semnificative de sânge. La înălțimea unei crize hemoragice, se detectează eșantioane endoteliale pozitive (pinch, turnichit, prick ac). În frotiul de sânge se determină creșterea mărimii și scăderea granularității trombocitelor. Preparatele roșii sau măduvei osoase prezintă un număr normal sau crescut de megacariocite, prezența unor forme imature, ligarea trombocitelor în puncte mici. Natura autoimună a purpurii este confirmată de prezența anticorpilor anti-plachetare în sânge.

Trombocitele trombocitopenice sunt diferențiate de procesele aplastice sau infiltrative ale măduvei osoase, leucemiei acute, trombocitopatiei, SLE, hemofiliei, vasculitei hemoragice, hipo- și disfibrinogenemiei, sângerării uterine juvenile.

Tratamentul și prognosticul purpurei trombocitopenice

Cu purpură trombocitopenică cu trombocitopenie izolată (plachete> 50x109 / l) fără sindrom hemoragic, tratamentul nu se efectuează; cu trombocitopenie moderată (30-50 x 109 / l), terapia medicamentoasă este indicată în cazul unui risc crescut de sângerare (hipertensiune arterială, ulcer gastric și ulcer 12 de duodenal). Când se efectuează tratamentul cu trombocite 9 / l fără dovezi suplimentare într-un spital.

Sângerarea este oprită prin introducerea medicamentelor hemostatice, cu burete hemostatic aplicat local. Pentru a contracara reacțiile imune și a reduce permeabilitatea vasculară, corticosteroizii sunt prescrise într-o doză mai mică; hiperimune globuline. Cu pierderi mari de sânge, sunt posibile transfuzii de plasmă și celulele roșii sanguine spălate. Infuziile de masă trombocitară în purpură trombocitopenică nu sunt prezentate.

La pacienții cu formă cronică cu recidive de hemoragii grele și hemoragii în organele vitale, se efectuează splenectomie. Poate numirea imunosupresoarelor (citostatice). Tratamentul purpurei trombocitopenice, dacă este necesar, trebuie combinat cu tratamentul bolii subiacente.

În majoritatea cazurilor, prognosticul purpurei trombocitopenice este foarte favorabil, recuperarea completă fiind posibilă în 75% din cazuri (la copii - în 90%). Complicațiile (de exemplu, accident vascular cerebral hemoragic) sunt observate în stadiul acut, creând un risc de deces. Trombocitopenica necesită monitorizare constantă de către un hematolog, exclude medicamente care afectează proprietățile de agregare a trombocitelor (acid acetilsalicilic, cofeină, barbiturice), alergeni alimentari, se face prudență la vaccinarea copiilor, izolarea este limitată.

Trombocitopenie la copii

Universitatea de Stat din Samara (SamSMU, KMI)

Nivel educațional - Specialist
1993-1999

Academia Medicală Română de Educație Postuniversitară

Inflamația fiecărui copil provoacă o neliniște adevărată în părinții iubitori. Și dacă asta nu este frigul obișnuit? Frecvența hemoragiilor și severitatea diferitelor tipuri de sângerări reprezintă o problemă serioasă. În cele mai multe cazuri, acestea sunt cauzate de manifestări de purpură trombocitopenică - un răspuns imun inadecvat al corpului la propriile trombocite.

Esența patologiei

Tinctura trombocitopenică (boala Verlgof) indică o deficiență a trombocitelor responsabile pentru coagularea sângelui. Corpul copilului percepe plachetele ca agenți străini și le elimină prin conectarea sistemului imunitar. Pierderea trombocitelor tulbuște coagularea sângelui și contribuie la sângerare. Vasele de sânge devin mai subțiri și pierd elasticitatea. O condiție similară cauzează:

• hemoragii (de la puncte minore până la hematoame mari);
• leziunile vasculare ischemice (cheagurile de sânge formate interferează cu fluxul sanguin în creier și în organele interne).

Boala poate fi:

• acută (durează de la o lună la șase luni, de obicei se termină cu recuperarea);
• cronice (se administrează mai mult de o jumătate de an, exacerbarile se alternează cu remisiile).

Cu pauze minore între remisiuni, aceasta este o formă continuă a bolii. În conformitate cu mecanismele de progresie, există mai multe tipuri de purpură trombocitopenică:

1. Autoimune - o consecință a unei alte patologii, combinată cu leziuni ale sistemului imunitar (anemie hemolitică, lupus eritematos);
2. Neonatal - rezultatul intrării anticorpilor corespunzători ai mamei în corpul fătului în timpul dezvoltării fetale;
3. Alloimmune - datorită incompatibilității mamei și fătului cu antigene de trombocite;
4. Heteroimună - se dezvoltă cu modificări structurale ale trombocitelor cauzate de expunerea la un virus sau antigenul altcuiva.
5. Idiopatic - se întâmplă din motive inexplicabile;
6. Simptomatice (non-imune) - observate la unele boli (infecții, anemie, leucemie).

Cauzele purpurii trombocitopenice

Purpuriu nu are "legături" genetice, este o boală dobândită. Patologia poate provoca:

• traumatisme;
• intervenție operativă;
• infecție;
• luând anumite medicamente;
• efectuarea acestor sau alte vaccinări preventive.

Mai frecvent, purpura trombocitopenică se dezvoltă la copii pe fondul bolilor existente (endocardită, malarie) sau după suferință (gripa, varicela, rujeola, tuse convulsivă). Cazurile de boală după vaccinarea antigripală.

Există un număr de factori care afectează scăderea secreției de trombocite la copii:

• cancerul sistemului nervos;
• cromozomi patologia;
• tulburări generale ale procesului de formare a sângelui;
• intoxicația intrauterină cu nitrofurani, diuretice, preparate antidiabetice și hormonale;
• gestoza gravă care însoțește sarcina maternă;
• nașterea prematură.

Pulsura trombocitopenică simptomatică indică dezvoltarea patologiei sistemice cronice.

Manifestări ale bolii

Se manifestă purpura trombocitopenică la copii:

• hemaglutinină;
• externă externă a sângelui și sângerări interne.

În ambele cazuri, hematome multiple apar pe pielea copilului, culoarea lor variază de la galben-verde la liliac. Blocurile sunt localizate în pliurile coatelor, genunchiului, feței, gâtului, pieptului, abdomenului și sunt mai vizibile dimineața. Pentru cea de-a doua formă de patologie, în plus, hemoragiile frecvente din nas, membranele mucoase hemoragice, roșeața proteinelor din ochi sunt caracteristice. Manifestările de patologie la copii se caracterizează prin:

• asimetrie, multi-color, imprevizibilitate;
• discrepanța dintre intensitatea influențelor externe;
• diversă.

Cea mai gravă, dar extrem de rară consecință a patologiei este hemoragia în regiunea creierului. Este însoțită de:

• amețeli și dureri de cap;
• vărsături;
• spasme musculare;
• semne de meningită;
• simptome neurologice;
• o comă.

Diagnosticul patologiei

La diagnosticarea purpurei trombocitopenice se determină tipul de hemoragie și factorii de provocare. Medicul este interesat de cazuri de sângerare observate anterior la un pacient mic și familia sa apropiată.

Examinarea fizică evidențiază bolile asociate (anomalii ale dezvoltării organelor și țesuturilor). În cele mai multe cazuri, testul este "strângere" și un test de manșetă. Excepția este prezența sindromului hemoragic cutanat generalizat, a mucoaselor hemoragice și a vârstei copilului mai mică de trei ani. Măsurile de diagnosticare suplimentare includ:

• testul general de sânge (determinarea concentrației de trombocite și precursori ai eritrocitelor);
• luând o probă de măduvă osoasă și evaluând mielograma (concentrația megacariocitelor);
• un test de sânge pentru prezența anticorpilor, a virușilor, a imunoglobulinelor;
• analiza urinei;
• radiografia pieptului;
• evaluarea cromozomilor;
• ultrasunetele glandei tiroide, organele peritoneului.

Înainte de puncție, copilului i se administrează sedative, deoarece o creștere a presiunii intracraniene poate provoca hemoragie cerebrală. Dacă există dovezi, examinați morfologia și funcționalitatea trombocitelor din sânge într-un tânăr pacient și membrii familiei sale și sunt evaluați indicatorii de coagulare a sângelui. La diagnosticarea purpurei trombocitopenice idiopatice la copii, specialiștii se confruntă cu o sarcină dificilă: este necesară excluderea patologiilor cu manifestări similare:

• efectele ereditare;
• Sindromul Roberts;
• forma hipoplastică de purpură trombocitopenică a nou-născuților;
• Boala lui Gasser;
• sindrom trombohemoragic;
• vitamina A anemie deficit₁₂;
• patologia cancerului de sânge;
• infecție cu helminți.

Terapia purpurei trombocitopenice la copii

Dacă patologia este însoțită de complicații, este necesar un tratament urgent la orice concentrație de trombocite din plasmă. În absența complicațiilor, decizia privind necesitatea terapiei este luată de un hematolog. Durata fluxului de purpură trombocitopenică afectează speranța de viață a anticorpilor la trombocite - de la 4-6 săptămâni până la șase luni.

Dacă nu există sângerări, pacientul mic este de obicei dat observație fără tratament. În circumstanțe similare, hemoragiile subcutanate trec în 7-10 zile. Numărul de trombocite din sânge se normalizează treptat. Pentru hemoragii minore și trombocitopenie superficială la nou-născuți, este prescris tratamentul simptomatic (pantotenat de calciu, etamzilat de sodiu).

Pentru orice simptome de hemoragie cutanată a copilului este plasată în spital. În faza acută a bolii, este indicată repausul de pat obligatoriu - pentru a evita accidentarea accidentală. Cu o scădere a intensității hemoragiilor, se extind restricțiile privind odihna patului. Pacientului tânăr i se prescriază tratamentul cu glucocorticosteroizi. Acestea elimină sensibilitatea crescută a organismului, suprimă reacțiile imune nedorite, au efecte antiinflamatorii și antialergice. Concentrația trombocitelor crește.

Pentru a evalua eficacitatea terapiei, se examinează nivelul anticorpilor la trombocite din sânge. În tratamentul anemiei care a apărut la copii din cauza pierderii de sânge, sunt prezentate medicamente care stimulează formarea sângelui. Transfuzia eritrocitelor spălate selectate individual se efectuează numai cu anemie severă în forma acută.

splenectomie

Îndepărtarea completă sau parțială a splinei este prezentată:

• cu pierderi de sânge care pot pune viața în pericol;
• în caz de pierdere de sânge fără întrerupere;
• cu o scădere a concentrației de trombocite sub 30 mii / μl.

La copiii cu forma cronică a bolii, se efectuează splenectomie dacă remisiunea susținută nu apare după mai multe tratamente cu glucocorticosteroizi. Dacă intervenția chirurgicală planificată a fost efectuată strict conform indicațiilor, remisia este observată la 98% dintre pacienții tineri.

Dieta necesara

Dieta unui copil cu purpură trombocitopenică imună trebuie să fie completă. De obicei, experții recomandă tabelul de dieta numărul 5. Glucocorticosteroizii contribuie la pierderea în greutate și afectează metabolismul mineralelor, astfel încât copiii au nevoie de alimente cu un conținut ridicat de săruri de calciu și proteine. Este necesar să se mănânce alimente îmbogățite cu vitaminele C, A, R. Din dietă ar trebui să fie excluse feluri de mâncare care conțin oțet și conserve - pot conține aspirină. Oțetul și aspirina reduc capacitatea funcțională a trombocitelor din sânge.

Alimentele alergene pot crește severitatea trombocitopeniei, ele ar trebui, de asemenea, să fie excluse din meniu. Cu anemie care sa dezvoltat ca urmare a pierderii de sânge și a hemoragiilor severe, copilul trebuie să bea o mulțime de fluide. Alimentele trebuie luate în porții mici, refrigerate. Sunt preferate feluri de mâncare. În cazul purpurei trombocitopenice neonatale, copilul trebuie administrat lapte donat timp de două până la trei săptămâni. Apoi este permisă hrănirea cu lapte matern, dar cu controlul conținutului de trombocite din sângele pacientului.

Prevenirea patologiei

Dinamica observării unui mic pacient cu purpură trombocitopenică acută se efectuează timp de cinci ani. Forma cronică a patologiei presupune o observație similară înainte ca copilul să fie transferat la o clinică pentru adulți în funcție de vârstă. Cu un limbaj pronunțat de sângerare, copilul limitează modul de mișcare - pentru a evita rănirile, chiar și jocurile în aer liber sunt interzise pe stradă.

Trombocitopenia imună, care nu este însoțită de sângerare, nu necesită terapie la copii. Dacă copilul este activ, pentru prevenție, ar trebui să efectueze alternativ un curs de medicină pe bază de plante și să ia agenți angioprotectivi (traumel, dicinonă, ascorutină). Pentru medicamente pe bază de plante, utilizați:

• piper de apă;
• liliac buldog;
• căpșuni;
• Sunătoare;
• urzici;
• punga de păstor;
• Yarrow.

Decizia privind utilizarea angioprotectorilor și plantelor medicinale pentru prevenire trebuie luată de un specialist. Componentele plantei depind de bolile combinate ale copilului. În plus, este necesar:

• evitați administrarea de aspirină, anticoagulante, agenți antiplachetari, nitrofurani;
• abandonează fizioterapia utilizând UHF și UV;
• să nu se deplaseze într-o regiune cu alte condiții climatice timp de trei până la cinci ani;
• cu sângerări nesemnificative și nivel de trombocite mai mic de 100 mii / μl, pentru a refuza perfuzii intramusculare;
• efectuarea de examinări medicale de rutină pentru identificarea și vindecarea infecțiilor cronice;
• pentru prevenirea bolilor virale;
• să efectueze vaccinări profilactice numai în timpul remisiunii.

Caracteristicile cursului bolii la copii

Copiii cu purpură trombocitopenică împreună cu cei sănătoși merg la școală și participă la jocuri. Restricțiile se aplică numai în cazul situațiilor acute, cu o scădere a nivelului plăcilor de sânge la 20 mii / μl. În astfel de circumstanțe, copilul trebuie protejat împotriva rănirii, protejându-l temporar de mișcările active. Reducerea numărului de trombocite până la nivelul de 10 mii / μl - indicarea spitalizării imediate.

Odată cu deschiderea sângerării din nasul copilului, trebuie să stați confortabil, ținând ferm zona sub osul de pe nas timp de 10 minute cu degetele. Apoi copilul trebuie să fie calm timp de încă cinci minute și în următoarele câteva ore pentru a avertiza împotriva participării la jocuri active. Medicii de urgență necesită:

• hematom, care a apărut după un prejudiciu mic și expansiune rapidă;
• hemoragie persistentă din nas sau din gingii (după manipularea dentistului), zgârieturi ne-vindecătoare, tăieturi;
• accidentarea capului;
• semne de sânge în urină, fecale și vărsături;
• tumefierea semnificativă după entorse sau dislocări.

Rudele, bananele, îngrijitorii, profesorii ar trebui să monitorizeze dezvoltarea unor astfel de manifestări. Este recomandat să oferiți copilului o carte mică care să indice diagnosticul. Copilul poate participa la competiții sportive și la jocuri active, cu indicatori adecvați de teste de sânge. Cu un nivel de trombocite de 30-50 mii / μl, este permis să se angajeze în sport non-contact. Dar chiar și în acest caz, ar trebui să se acorde atenție protecției: tampoane pentru genunchi, cască, tampoane pentru cot.

Terapia formelor acute de purpură trombocitopenică conduce deseori la recuperarea completă. Patologia este complicată semnificativ de manifestările de hemoragii grave, inclusiv în ovare și creier. Formele cronice de purpură curg în valuri - fazele exacerbării se alternează cu remisiuni stabile. Terapia trebuie să elimine manifestările de sângerare și anemie, să prevină recidivele.

107. Purpura trombocitopenică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, clinică, tratament.

Idiopatica (autoimună) purpură trombocitopenică - o boală caracterizată prin reducerea cantității de trombocite izolate (mai puțin de 100.000 / mm3) la valoarea normală sau ridicată de megacariocite în măduva osoasă și prezența pe suprafața plachetelor în serul sanguin al anticorpilor antiplachetari, cauzând distrugerea crescută a plachetelor.

Prevalența, factorii de risc și etiologia. Frecvența purpurei trombocitopenice idiopatice la copii este de aproximativ 1,5-2 la 100.000 de copii fără diferențe de gen, cu o frecvență egală de forme acute și cronice. În adolescență, numărul fetelor bolnave este de două ori mai mare decât cel al băieților.

Cauzele purpurii trombocitopenice nu au fost stabilite cu precizie; factorii care au precedat dezvoltarea purpurei trombocitopenice idiopatice sunt infecțiile virale și bacteriene (40% din cazuri), vaccinările și introducerea gama globulinei (5,5%), chirurgia și traumatismul (6%); în 45% din cazuri, boala apare spontan, fără nici o cauză precedentă. La majoritatea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică, fondul premorbid, dezvoltarea fizică și psihomotorie nu diferă de copii sănătoși.

Termenul "idiopatic" se referă la debutul spontan al bolii și la etiologia care nu a fost identificată până în prezent.

Patogenie de purpură trombocitopenică. Trombocitopenia conduce la o încălcare a hemostazei trombocite și contribuie la dezvoltarea sindromului hemoragic peteochial-punctat (microcirculator). Trombocitopenia însoțite angiotroficheskoy eșec care cauzează modificări degenerative ale endoteliul vaselor mici și a capilarelor și conduce la scăderea rezistenței vasculare și de a crește porozitatea de eritrocite. Aceasta se manifestă prin hemoragii punctate (petechiae) în locuri cu presiune hidrostatică mai mare (membrele inferioare); Numărul de petechii poate fi ușor crescut prin utilizarea unei compresii a membrelor cu un turnietă.

Pentru sindromul hemoragic, purpura trombocitopenică idiopatică caracterizata prin sangerare prelungita de la vasele de sânge mici, din cauza incapacității de a forma un plachete de plug plachetare in zonele de leziuni endoteliale. Schimbări semnificative apar în peretele vascular și sub influența procesului pathoimmun. Datorită comunității structurilor antigenice ale trombocitelor și celulelor endoteliale, celulele endoteliale sunt distruse prin anticorpi antiplachetare, care intensifică manifestările clinice ale sindromului hemoragic.

In patogeneza purpură trombocitopenică idiopatică este sinteza imunopatologice crucială a limfocitelor splenice autoanticorpilor antiplachetari (IgG), care sunt fixate pe receptori diferite membrane plachetare și megacariocite care confirmă natura patoimmunnuyu a bolii și limfoid primar disfuncția sistemului ipoteza în purpură trombocitopenică idiopatică. Deoarece plachetelor proces autoimune își pierd proprietățile adezive-agregare și mor rapid absorbit de celule mononucleare în splină și în cazuri mai severe - in ficat si alte organe ale sistemului reticuloendotelial ( „difuz“ tip sechestrării). Cu o sechestrare a plachetelor "difuze", splenectomia nu este suficient de eficientă. Jumătate din dispariția lor este de o jumătate de oră sau mai puțin.

În purpura trombocitopenică idiopatică, numărul de megacariocite din măduva osoasă crește semnificativ, însă acestea diferă în termeni de imaturitate funcțională (numărul de forme imature crește și scade activ din punct de vedere funcțional).

Purpura trombocitopenică purpură (autoimună) este acută, cronică și recurentă. În forma acută, numărul de trombocite este normalizat (mai mult de 150.000 / mm3) în decurs de 6 luni după ce diagnosticul a fost făcut fără recurență. În formă cronică, trombocitopenia mai mică de 150.000 / mm3 durează mai mult de 6 luni. În forma recurentă, numărul de trombocite scade din nou după revenirea la valorile normale. Pentru copii, forma acută este mai caracteristică, pentru adulți - cronică.

Datorită faptului că purpura trombocitopenică idiopatică se desfășoară adesea tranzitoriu, incidența reală nu a fost stabilită. Incidența raportată este de aproximativ 1 din 10000 de cazuri pe an (3-4 la 10 000 de cazuri pe an în rândul copiilor sub 15 ani).

După cum sa menționat mai sus, patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice se bazează pe distrugerea crescută a autoanticorpilor încărcați cu trombocite de către celulele sistemului reticulohistiocitar. În experimentele cu trombocite etichetate sa stabilit că durata de viață a trombocitelor scade de la 1-4 ore la câteva minute. Creșterea conținutului de imunoglobuline (IgG) de pe suprafața plachetelor și frecvența distrugerii plachetelor în purpură trombocitopenică idiopatică proporțional cu nivelul de IgG asociat în trombocite (PAIgG). Obiectivele pentru autoanticorpi sunt glicoproteinele plachetare (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX și Gp V.

Persoanele cu fenotipul HLA B8 și B12 prezintă un risc crescut de apariție a bolii dacă au factori de precipitare (complexe antigen-anticorpi).

Vârful incidenței purpurei trombocitopenice idiopatice are loc între 2 și 8 ani, în timp ce băieții și fetele suferă cu aceeași frecvență. Copii sub 2 ani boala (forma infantil) se caracterizează prin debut acut, desigur clinice severe cu dezvoltarea de trombocitopenie severă mai mică de 20.000 / mm3, răspunsul slab la impactul procesului de frecvente și cronice - până la 30% din cazuri. Riscul de debut al purpurei trombocitopenice cronice idiopatice la copii este, de asemenea, crescut la fetele cu vârsta de peste 10 ani, cu o durată a bolii mai mare de 2-4 săptămâni până la diagnosticul și numărul de trombocite mai mare de 50.000 / mm3.

În 50-80% din cazuri, boala apare la 2-3 săptămâni după o boală infecțioasă sau imunizare (variolă, vaccin rujeolic viu, etc.). Cel mai adesea începutul purpură trombocitopenică idiopatică asociată cu infecții nespecifice ale tractului respirator superior, aproximativ 20% din cazuri - specifice (rujeolă, rubeolă, rujeolă, varicelă, tuse convulsivă, oreion, mononucleoza infecțioasă, infecții bacteriene).

Simptomele purpurei trombocitopenice idiopatice depind de severitatea trombocitopeniei. Sindromul hemoragic se manifestă sub formă de răni venoase pe piele, hemoragii pe membranele mucoase. Deoarece petechiae (1-2 mm), purpură (2-5 mm) și echimoze (peste 5 mm), poate fi însoțită de un alt stat hemoragic, diagnosticul diferential se face asupra numărului de trombocite din sângele periferic și durata de sângerare.

Sângerarea apare atunci când numărul de trombocite scade sub 50.000 / mm3. Amenințarea de sângerare gravă apare atunci când trombocitopenia profundă este mai mică de 30.000 / mm3. La debutul bolii, hemoragiile nazale, gingivale, gastro-intestinale si renale sunt de obicei neobisnuite, rareori sunt varsaturi de cafea si melena. Ar putea să apară sângerări uterine severe. În 50% din cazuri, boala se manifestă într-o tendință de a forma echimoze în locurile de vânătăi, pe suprafața frontală a extremităților inferioare, deasupra protuberanțelor osoase. De asemenea, hematomele musculare hematome și hemartroza nu sunt caracteristice, dar pot fi cauzate de injecții intramusculare și leziuni extensive. În cazul trombocitopeniei profunde, apar hemoragii retinale, rareori sângerând în urechea medie, ducând la pierderea auzului. Hemoragia la nivelul creierului apare la 1% din cazuri cu purpură trombocitopenică idiopatică acută, la 3-5% - cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică. Este, de obicei, precedată de cefalee, amețeli și sângerări acute din orice altă locație.

O examinare obiectivă la 10-12% dintre copii, în special copiii mici, poate dezvălui splenomegalie. În acest caz, diagnosticul diferențial se efectuează cu leucemie, mononucleoză infecțioasă, lupus eritematos sistemic, sindrom de hipersplenism. Un ganglion lărgit în purpura trombocitopenică idiopatică nu trebuie să fie, decât dacă este asociat cu o infecție virală anterioară.

Purpură trombocitopenică secundară

Așa cum am menționat mai devreme, trombocitopenia poate fi idiopatică sau secundară ca urmare a unui număr de cauze cunoscute. Trombocitopenia secundară, la rândul ei, poate fi împărțită în funcție de numărul de megacariocite.

O cauză congenitală rară a trombocitopeniei cronice cu apariția numeroaselor megacariocite imature în măduva osoasă este deficiența trombopoietinei.

Tratamentul constă în transfuzii plasmatice de la donatori sănătoși sau pacienți cu purpură trombocitopenică idiopatică, ceea ce duce la creșterea numărului de trombocite și a semnelor de maturare a megacariocitelor sau la înlocuirea trombopoietinei.

Diagnosticul de laborator al purpurei trombocitopenice

În cadrul unui examen de laborator, se constată că trombocitopenia este mai mică de 100.000 / mm3, o creștere a volumului mediu al trombocitelor (MPV) în conformitate cu datele analizorului automat de sânge la 8,9 ± 1,5 μm3.

În sângele periferic la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică, în plus față de trombocitopenie, poate exista o eozinofilie moderată. În cazul pierderii severe de sânge, se dezvoltă anemie.

În punctatul măduvei osoase, care se efectuează pentru a exclude alte boli oncohematologice, există iritații ale germenilor megacariocitici, "striping" slabă a trombocitelor cu eritrocite normale și germeni mieloizi. La unii pacienți se constată o eozinofilie moderată.

În studiul profilului de coagulare, opțional cu purpură trombocitopenică idiopatică standard, o creștere a timpului de sângerare, reducerea sau absența retragerii cheagurilor, utilizarea tulburării de protrombină la nivele normale de fibrinogen, timpul de protrombină și timpul de tromboplastină parțială activată sunt detectate.

Studiile de laborator la pacienții cu trombocitopenie includ:

număr total de sânge cu număr de frotiuri și trombocite;

cercetarea punctate a măduvei osoase;

testul de sânge pentru ANF, fracțiunea complementară anti-ADN, C3, C4, anticorpi anti-trombocite, nivelul glicocalicinei din plasmă, testul Coombs;

determinarea timpului de protrombină, timpul tromboplastin parțial activat, nivelul fibrinogenului, produsele de descompunere a fibrinogenului;

determinarea ureei, creatininei din sânge, teste hepatice;

teste de sânge pentru infecții oportuniste (HIV, virusul Epstein-Barr, parvovirus);

eliminarea formelor secundare de trombocitopenie.

Principalele criterii pentru realizarea unui diagnostic de purpură trombocitopenică idiopatică:

lipsa semnelor clinice de boli sistemice și hematologice;

trombocitopenia izolată cu număr de celule roșii sanguine normale și număr de celule albe din sânge;

numărul normal sau crescut de megacariocite din măduva osoasă cu celule eritroide și mieloide normale;

eliminarea formelor secundare de trombocitopenie în hipersplenism, anemie hemolitică microangiopatică, DIC, trombocitopenie indusă de medicament, lupus eritematos sistemic, infecții virale (virusul Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

Deoarece patogeneza purpurei trombocitopenice idiopatice se bazează pe distrugerea trombocitelor încărcate cu autoprotecții ale celulelor sistemului reticulohistiocitar, principiile principale ale tratamentului purpurei trombocitopenice sunt:

producția redusă de autoanticorpi;

încălcarea legării autoprotitelor la trombocite;

eliminarea distrugerii anticorpilor sensibili la plachete de către celulele sistemului reticulohistiocitar.

În absența sângerării din membranele mucoase, echimoză ușoară după vânătăi, numărul de trombocite de peste 35.000 / mm3 de tratament nu este de obicei necesar. Pacienții trebuie să evite sporturile de contact. Preparatele cu progesteron cu durată lungă de acțiune (Depo-Provera și altele) sunt utile pentru menstruația fetelor pentru întârzierea menstruației timp de câteva luni pentru a preveni sângerarea uterină intensă.

Inhibarea fagocitozei plachetare cu anticorpi fixați pe suprafața lor în splină.

Încălcarea producției de anticorpi.

Încălcarea legării autoanticorpilor la antigen.

Sângerarea din membranele mucoase; purpură severă și hematoame abundente la locul vânătăilor, în special pe cap și gât; purpura progresivă; trombocitopenie pentru mai mult de 3 săptămâni; trombocitopenie recurente; numărul de trombocite mai mic de 20.000 / mm3 la pacienții primari cu purpură minimă.

Dozele standard de corticosteroizi pe cale orală sunt prednison de 1-2 mg / kg pe zi sau 60 mg / m2 pe zi, timp de 21 de zile, cu retragere graduală. Doza este redusă indiferent de numărul de trombocite, iar remisia este estimată la sfârșitul cursului. În absența remisiunii sau a scăderii numărului de trombocite după atingerea valorilor normale, expunerea la glucocorticoizi nu este continuată. În absența unui răspuns hematologic complet în timpul cursului standard al corticosteroizilor, eliminarea prednisolonei se efectuează într-un "curs discontinuu" (o zi după întrerupere, 5 mg). Este posibil să se repete un curs de corticosteroizi după 4 săptămâni. Utilizarea prelungită a corticosteroizilor pentru purpura trombocitopenică idiopatică este nedorită deoarece poate duce la depresia trombocitopoiezei.

Doze mari de corticosteroizi orali 4-8 mg / kg pe zi timp de 7 zile sau 10-30 mg / kg pe zi de methylprednisolon timp de 3-7 zile, cu retragerea rapidă a medicamentului. După o săptămână, cursurile se repetă (2-3 cursuri).

Doze mari de corticosteroizi parenterali 10-30 mg / kg pe zi de metilprednisolon sau solyudrol 500 mg / m2 pe zi, intravenos timp de 3-7 zile, în cazuri severe, pentru o mai rapidă ameliorare a sindromului hemoragic. Dacă este necesar, tratamentul ulterior al pacientului este transferat la administrarea de doze standard în interior.

Pentru pacienții rezistenți la steroizi cu purpură trombocitopenică idiopatică, este posibilă "terapia pulsului" cu dexametazonă - 6 cicluri de 0,5 mg / kg pe zi (maximum 40 mg / zi) timp de 4 zile la fiecare 28 de zile, ingestie.

Eficacitatea de a lua cotricosteroizi, în funcție de autori diferiți, este de 50-80%. Efecte secundare ale utilizării acestora: simptom al hipercortizolismului, ulcer peptic, hiperglicemie, hipertensiune arterială, risc crescut de infecție, miopatie, hipokaliemie, psihoză steroidă, afectarea funcției ovariene la fete, întârzierea creșterii.

blocarea reversibilă a receptorilor Fc de macrofage;

inhibarea sintezei autoanticorpilor de către limfocitele B;

protecția trombocitelor și / sau a megacariocitelor din anticorpi;

modularea activității de ajutor și supresoare a limfocitelor T;

supresia afectării țesuturilor dependente de complement;

recuperarea de la infecțiile virale persistente prin introducerea de anticorpi specifici.

Indicatii pentru purpura trombocitopenica acuta idiopatica:

unde este posibil, expunerea de primă linie;

trombocitopenia imună simptomatică neonatală;

copii sub 2 ani rezistenți la corticosteroizi.

Preparatele imunoglobulinice intravenoase moderne (IVIG) trebuie să respecte cerințele OMS definite în 1982: cel puțin 1000 de unități de sânge, cel puțin 90% imunoglobuline G, imunoglobulină nativă G (activitate cu fragment de Fc înalt), diviziunea normală a imunoglobulinelor G în subclase, timpul de înjumătățire fiziologic. În plus, IVIG ar trebui să aibă o activitate anti-complementară scăzută și dublă inactivare a virusului (imunoglobulină pură G).

Modurile de administrare a imunoglobulinei intravenoase

Pentru purpura trombocitopenică idiopatică activă, doza totală este de 1-2 g / kg pentru curs în conformitate cu schema: 400 mg / kg pe zi timp de 5 zile sau 1 g / kg pe zi timp de 1-2 zile. Copiii cu vârsta mai mică de 2 ani sunt mai susceptibili să tolereze un protocol de 5 zile pentru a lua medicamentele din generațiile I și II.

În cazul purpurei trombocitopenice idiopatice cronice - o doză inițială de 1 g / kg pe zi timp de 1-2 zile, apoi administrarea unei singure perfuzii într-o doză de 0,4-1 g / kg, în funcție de răspuns, pentru menținerea unui nivel sigur al trombocitelor (mai mult de 30 000 / mm3). Utilizarea IVIG este utilă pentru combinarea cu cursuri alternante de corticosteroizi.

Răspunsul la expunerea la pacienții cu purpură trombocitopenică acută idiopatică apare în 80-96,5% din cazuri. În comparație cu utilizarea corticosteroizilor, numărul trombocitelor crește rapid cu episoade de sângerare cu o durată comparabilă. Aproximativ 65% dintre copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică, rezistenți la corticosteroizi, obțin o remisiune pe termen lung după un curs de IVIG.

Efectele secundare ale medicamentelor IVIG:

reacții anafilactice (la pacienții cu IgA redusă);

dureri de cap (20% din cazuri);

febră cu frisoane (1-3% din cazuri);

anemie hemolitică cu un test Coombs pozitiv.

În literatura științifică, a fost descris un caz de dezvoltare a meningitei aseptice după perfuzarea IVIG, precum și infecția beneficiarilor IVIG (Gammagard Baxter) cu virusul hepatitei C, dar din 1994, după îmbunătățirea tehnologiei de producție a medicamentelor, astfel de situații nu mai au loc.

Administrarea profilactică a paracetamolului (10-15 mg / kg la fiecare 4 ore) și difenhidramina (dimedrol) (1 mg / kg la fiecare 6-8 ore) reduce frecvența și severitatea febrei cu frisoane și administrarea intravenoasă de dexametazonă la o doză de 0,15-0, 3 mg / kg permite stoparea durerii de cap cu infuzii IVIG.

Utilizarea combinată a glucocorticoizilor și a imunoglobulinei intravenoase

sângerare din membranele mucoase;

pecetele, purpura și echimozele;

simptome și / sau semne de sângerare internă, în special intracraniană.

Utilizarea combinată determină o creștere mai rapidă a numărului de trombocite decât fiecare medicament separat. Se utilizează în hemoragiile care amenință viața și în pregătirea pentru intervenții chirurgicale. În cazuri urgente, ca glucocorticoid se poate utiliza metilprednisolon 30 mg / kg pe zi timp de 3 zile sau solyudrol într-o doză de 500 mg / m2.

blocarea receptorilor Fc macrofagi încărcați cu celule roșii din anticorpi;

suprimarea formării anticorpilor antiplachetare;

Condiții de utilizare pentru purpura trombocitopenică idiopatică - pacienți non-splenectomizați cu RhD pozitiv.

Preparatele de imunoglobulină anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Canada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia).

doză optimă de 50 mcg / kg pe curs în formă de perfuzie intravenoasă unică sau injectare intramusculară fracționată timp de 2-5 zile;

când concentrația de hemoglobină în sângele pacientului este mai mică de 100 g / l, doza medicamentului este de 25-40 mg / kg pe curs, cu hemoglobină 100 g / l - 40-80-100 mg / ciclu;

cicluri repetate de anti-D-imunoglobulină cu un interval de 3-8 săptămâni pentru a menține numărul de trombocite peste 30.000 / mm3.

Numărătoarea trombocitelor și nivelurile de hemoglobină sunt monitorizate în zilele 3-4 de la debutul expunerii. Lipsa unui răspuns hematologic la primul ciclu de imunoglobulină anti-D nu este o contraindicație pentru al doilea curs, deoarece 25% dintre pacienții care nu au răspuns la tratament ating un răspuns hematologic atunci când medicamentul este re-administrat. Printre pacienții rezistenți la corticosteroizi, 64% obțin remisie după un curs de imunoglobulină anti-D. O creștere semnificativă a numărului de trombocite observată la 48 de ore după administrarea medicamentului, deci nu este recomandată pentru utilizare în situații care pun în pericol viața.

gripă (febră, frisoane, dureri de cap);

scăderea hemoglobinei și a hematocritului datorată hemolizei, confirmată de un test Coombs pozitiv.

Nu există cazuri de infecție cu virusuri atunci când se utilizează preparate anti-D-imunoglobulinice. Reacțiile alergice acute sunt puțin probabile. Au fost descrise reacții alergice induse de complexul mediat de IgE și complexul imunitar. La pacienții cu deficiență de IgA, reacțiile alergice nu sunt descrise. Hemoliza este de obicei extravasculară. În cele câteva cazuri de hemoliză intravasculară descrise, insuficiența renală cronică nu sa dezvoltat. Scăderea medie a nivelului hemoglobinei este de 5-20 g / l și este pe termen scurt (1-2 săptămâni).

Utilizarea imunoglobulinei anti-RhD este sigură, convenabilă, ieftină și eficientă la 79-90% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică și la copii mai mult decât la adulți.

Interferonul-alfa-2b poate fi utilizat în tratamentul pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică, rezistentă la corticosteroizi. Răspunsul hematologic este obținut la 72% dintre pacienți, dintre care 33% nu au răspuns la corticosteroizi.

Mecanismul de acțiune în purpura trombocitopenică idiopatică: suprimarea producției de autoanticorpi datorată efectului inhibitor al interferonului-alfa-2b asupra producerii de imunoglobuline de către limfocitele B.

Mod de administrare: 0,5-2x106 U, în funcție de vârstă, subcutanat sau intramuscular 3 ori pe săptămână (de obicei luni-miercuri-vineri) timp de 1-1,5 luni. Răspunsul hematologic este notat în ziua a 7-39 de la începutul tratamentului. În absența unui răspuns hematologic, tratamentul este întrerupt, dacă este prezent, acestea continuă până la 3 luni. După terminarea cursului, medicamentul este fie anulat, fie prescris într-o doză de întreținere, cu o scădere a frecvenței administrării de până la 1-2 ori pe săptămână (selectată individual). Odată cu recurența bolii (de obicei 2-8 săptămâni după terminarea cererii) se evidențiază un curs repetat, care are aceeași eficacitate. Durata tratamentului de întreținere cu interferon-alfa-2b în prezența unui răspuns hematologic nu a fost determinată.

Reacții adverse: sindromul gripei (febră, frisoane, cefalee, mialgie), durere și înroșire la locul injectării, toxicitate hepatică, depresie mielopoieză (la doze mai mari de 2x106 unități), depresie la adolescenți.

Pentru a reduce severitatea efectelor secundare (sindromul asemănător gripei), înainte de primele injecții ale medicamentului, se recomandă administrarea profilactică a paracetamolului.

Danazol este un androgen sintetic cu activitate virilizantă slabă și efecte imunomodulatoare (restabilirea funcției de supresoare T).

Mecanismul de acțiune al danazolului în purpura trombocitopenică idiopatică:

modulează expresia receptorilor Fc-gamma pe fagocite mononucleare și previne distrugerea trombocitelor încărcate cu anticorpi;

inhibă producerea de autoanticorpi;

posedă sinergism cu corticosteroizi, promovează eliberarea de steroizi din comunicarea cu globuline și crește accesul acestora la țesuturi.

10-20 mg / kg pe zi pe cale orală (300-400 mg / m2) în 2-3 doze timp de 3 luni sau mai mult pentru a stabiliza efectul.

acnee, hirsutism, creștere în greutate, toxicitate hepatică.

Un răspuns hematologic apare la aproximativ jumătate din copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică, inclusiv la pacienții rezistenți la corticosteroizi. Eficacitatea tratamentului crește după splenectomie. În majoritatea cazurilor, răspunsul este incomplet.

Aplicați vincristină la o doză de 0,02 mg / kg (maxim 2 mg) intravenos, săptămânal, numai 4 injecții.

Vinblastina se utilizează într-o doză de 0,1 mg / kg (maxim 10 mg) intravenos, săptămânal, numai 4 injecții.

În cazul eficacității expunerii la vincristină și vinblastină, există o creștere rapidă a numărului de trombocite, adesea la niveluri normale. Majoritatea copiilor au nevoie de injecții repetate ale medicamentului la interval de 2-3 săptămâni pentru a menține un număr sigur de trombocite. În absența unui răspuns la tratament în decurs de 4 săptămâni, nu este indicată utilizarea în continuare a medicamentelor.

Remisia hematologică completă timp de 0,5-4 ani este descrisă la aproximativ 10% dintre pacienți, răspunsul tranzitoriu fiind în jumătate.

Reacții adverse: neuropatie periferică, leucopenie, alopecie, constipație, necroză atunci când este injectată în țesutul subcutanat.

Ciclofosfamida (ciclofosfamida) este utilizată ca imunosupresoare. Răspunsul hematologic la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică în timpul tratamentului ajunge la 60-80% și durează mai mult în comparație cu alte medicamente. Un răspuns hematologic complet după terminarea tratamentului apare în 20-40% din cazuri. Cele mai bune rezultate sunt prezentate la pacienții splenectomizați cu o durată scurtă a bolii.

Mecanismul de acțiune este suprimarea proliferării clonelor limfocitice implicate în răspunsul imun.

Mod de administrare: 1-2 microni / kg pe zi, administrată pe cale orală. Răspunsul hematologic este atins în 2-10 săptămâni de la începutul cursului.

Reacții adverse: depresia mielopoiezei, alopecie, toxicitate hepatică, cistită hemoragică, leucemie (complicație pe termen lung).

La pacienții cu boli autoimune, azatioprina este utilizată ca imunosupresoare. O creștere a numărului de trombocite este observată la 50% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică și se observă un răspuns hematologic complet la 10-20%.

Mod de administrare: 1-5 mg / kg pe zi (200-400 mg). Până la atingerea răspunsului maxim, durata tratamentului poate fi de 3-6 luni. Deoarece boala reapare după terminarea utilizării medicamentului, tratamentul de întreținere este necesar.

Reacții adverse: anorexie, greață, vărsături, neutropenie moderată, limfoame (complicații pe termen lung).

Avantajul acestui medicament la copii este o incidență mai mică a dezvoltării tumorilor comparativ cu ciclofosfamida (ciclofosfamida).

Ciclosporina (ciclosporina A) este un imunosupresor nesteroidian care determină inhibarea imunității celulare. Medicamentul acționează asupra efectoarelor de limfocite T activate, suprimând producția de citokine (interleukină-2, interferon-gamma, factor de necroză tumorală).

Mod de administrare: administrat oral la o doză de 5 mg / kg pe zi timp de câteva luni. Răspunsul hematologic este observat după 2-4 săptămâni de la începutul administrării sub forma unei stabilizări a parametrilor clinici și hematologici, reducând nivelul anticorpilor anti-plachetare. Recidiva bolii are loc imediat după întreruperea tratamentului.

Reacții adverse: hipomagneemie, hipertensiune arterială, toxicitate hepatică și renală, tumori secundare (complicații pe termen lung). Gravitatea efectelor secundare și efectul neconcludent cauzat de utilizarea ciclosporinei face ca utilizarea sa în purpura trombocitopenică idiopatică să fie nedorită.

Transfuzia de trombocite este indicată atunci când apar simptome neurologice, indicând posibilitatea hemoragiei intracraniene, precum și în timpul intervențiilor chirurgicale la pacienții cu trombocitopenie profundă rezistenți la tratamentul conservator. Deși durata de viață a trombocitelor este scurtă, transfuziile de trombocite pot avea un efect hemostatic temporar. Cu toate acestea, teama de o creștere a duratei purpurei trombocitopenice idiopatice datorită riscului de sensibilizare este doar teoretică. Transfuziile de trombocite se utilizează la pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cu risc ridicat, cu efect clinic pozitiv. Transfuzia trombocontinentei se efectuează fracțional la 1-2 doze pe oră sau 6-8 doze la fiecare 4-6 ore până când se obține un răspuns clinic și hematologic. Efectul transfuziei este sporit prin administrarea anterioară IVIG.

Dacă nu există nici un efect din tratamentul conservator al purpurei trombocitopenice, prezența trombocitopeniei profunde, sindromul hemoragic și amenințarea cu sângerare care amenință viața, splenectomia este indicată pentru pacienți. Întrebarea privind operațiunea este decisă individual în fiecare caz.

Indicatii pentru splenectomie:

purpura trombocitopenică acută idiopatică acută, cu prezența hemoragiilor care amenință viața, în absența unui răspuns la medicație;

durata bolii este mai mare de 12 luni, trombocitopenia este mai mică de 10.000 / mm3 și un istoric de sângerare;

purpura trombocitopenică idiopatică pură cu semne de sângerare și un număr constant de trombocite mai mic de 30.000 / mm3 în absența unui răspuns la tratament de mai mulți ani.

La pacienții cu stil activ de viață care sunt adesea răniți, splenectomia poate fi efectuată mai devreme.

Datorită riscului de apariție a infecțiilor generalizate după intervenție chirurgicală, splenectomia se efectuează numai dacă există indicații clare. Chirurgia este rareori necesară timp de 2 ani de la momentul diagnosticului, deoarece trombocitopenia este bine tolerată și ușor de controlat prin utilizarea de corticosteroizi și IVIG. Recuperarea spontană a numărului de trombocite poate să apară în 4-5 ani, prin urmare este necesară o abordare foarte atentă a operației. La copiii cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică, cazurile de remisiune spontană sunt observate în 10-30% din cazuri la mai multe luni sau ani după diagnosticare, la adulți este foarte rară.

Preparatul pentru splenectomie include numirea corticosteroizilor, IVIG sau imunoglobulina anti-D. Corticosteroizii sunt prescrise în doză completă cu o zi înainte, în ziua operației și în câteva zile după aceasta, deoarece majoritatea pacienților au insuficiență suprarenală din cauza utilizării lor anterioare. Dacă se produce sângerare activă imediat înainte de operație, pot fi necesare transfuzii de trombocite și eritromâze, precum și administrarea de metilprednisolonă (solyudrol) la o doză de 500 mg / m2 pe zi. Înainte de operația planificată, este necesară o examinare cu ultrasunete a organelor abdominale pentru a detecta spline suplimentare (15% din cazuri), iar în cazuri controversate, scanarea radioizotopilor.

Recuperarea completă și pe termen lung a numărului de trombocite după splenectomie apare la aproximativ 50% dintre pacienți. Un bun semn prognostic este răspunsul la administrarea de corticosteroizi și IVIG înainte de operație (splenectomia este de 80-90%), precum și absența anticorpilor antitrombocitari după aceasta. 25% dintre copiii care suferă de splenectomie nu realizează un răspuns clinic și hematologic și au nevoie de un tratament suplimentar.

De preferință, efectuarea operației folosind metoda laparoscopică (posibil la 90% dintre pacienți) vă permite să reduceți cantitatea de intervenție chirurgicală, nivelul de pierdere a sângelui operativ, asigurați-vă o revenire mai rapidă la viața activă și reduceți șederea spitalului. Cicatatea postoperatorie are în același timp o lungime de aproximativ 1 cm și nu provoacă disconfort.

Cazurile de deces din cauza infecțiilor bacteriene la sfârșitul perioadei postoperatorii, în special la copiii care au suferit splenectomie înainte de 5 ani, este de 1: 300 de pacienți pe an. Cele mai multe dintre acestea apar în termen de 2 ani după operație. Cauzele principale includ infecții pneumococice și meningococice, dezvoltarea tipului de sepsis fulminant cu DIC și hemoragie în glandele suprarenale. Prin urmare, nu mai târziu de două săptămâni înainte de operație, se recomandă introducerea vaccinurilor pneumococice, meningococice și Haemophilus influenzae și o administrare profilactică prelungită de cel puțin 2 ani a benzenpenicilinei după splenectomie. Unii autori propun să limiteze introducerea bitsilin-5 (benzat de benzilpenicilină + benzilpenicilină procaină) lunar timp de 6 luni după intervenția chirurgicală.

O posibilă alternativă la splenectomie este ocluzia endovasculară a splinei, care este posibilă și la pacienții cu trombocitopenie profundă. Pentru a obține un efect clinic și hematologic stabil, este necesar să se închidă treptat 90-95% din parenchimul organului. Reactivitatea imunologică a corpului după ocluzia endovasculară a splinei este conservată prin funcționarea a 2-5% din țesutul splenic, care păstrează alimentarea cu sânge datorată colaterală, ceea ce este important în practica pediatrică. Este posibil să se utilizeze ocluzia endovasculară proximală a splinei cu câteva zile înainte de splenectomie, pentru a reduce riscul de intervenție chirurgicală.

La pacienții cu trombocitopenie persistentă și sângerare care amenință viața, în pofida medicației și splenectomiei, este posibilă utilizarea unei reinfuzii plasmatice care trece prin coloane de proteină A pentru a elimina rapid anticorpii anti-trombocite. La pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică severă, acest lucru accelerează eliminarea factorului antiplachetar circulant.

Tratamentul copiilor cu hemoragie care pune viața în pericol:

Solyudrol 500 mg / m2 zilnic pe cale intravenoasă în 3 administrări;

- imunoglobulină intravenoasă 2 g / kg pe curs;

Aceste activități pot fi efectuate individual sau în combinație în funcție de severitatea și răspunsul la tratament.

Prognoză la copii cu purpură trombocitopenică idiopatică

La 70-80% dintre pacienți, remisia are loc în decurs de 6 luni, în 50% în decurs de 1 lună de la debutul bolii.

Debutul remisiunii spontane după un an de boală nu este tipic, dar poate fi observat chiar și după câțiva ani.

Prognosticul bolii nu depinde de sex, de severitatea stării inițiale și de detectarea eozinofiliei în măduva osoasă.

La identificarea cauzei purpurei trombocitopenice idiopatice, prognosticul depinde de eliminarea ei.

Aproximativ 50-60% dintre pacienții cu purpură trombocitopenică idiopatică cronică se stabilizează fără tratament sau splenectomie.