Cum să tratați artrografia

Artrogripa este cauzată de tulburări în dezvoltarea sistemului musculoscheletic. Acestea sunt asociate cu contracții, fibroză și deformare a membrelor. Există multe tipuri de anomalii. Cele mai comune forme sunt atrografia încheieturii, coatelor, umerilor, șoldurilor și genunchilor. În prezent există mai multe teorii cu privire la originea sa, dar motivul nu a fost identificat.

Acest articol va discuta ce este arthrogryposis, despre cauzele sale, tratamentul și prognosticul.

Ce este arthrogryposis

Artrogripa este o boală genetică, o afecțiune congenitală asociată cu dezvoltarea anormală a articulațiilor, a mușchilor și a măduvei spinării. Această boală este destul de rară. Doar 2-3% din toate anomaliile de dezvoltare care sunt asociate cu sistemul musculo-scheletal sunt artrogrioză.

Această boală nu progresează cu timpul, nu afectează alte organe interne și nu afectează abilitățile mentale ale copilului.

În medicină, se crede că artrografia nu este un diagnostic, ci o stare a corpului. Detectarea artritei în timpul sarcinii este un punct important pentru prognoza și cercetarea genetică.

Numele bolii vine din greacă și se traduce literalmente ca "articulație curbată". Artrogripa este o restricție a mobilității articulațiilor, provocând atrofie musculară și anomalii ale măduvei spinării. Are multe specii.

Clasificarea și Subspeciile

Conform clasificării internaționale a bolilor în ediția a 10-a (cod ICD 10), arthrogryposis a primit codul Q 74. Acesta combină o categorie denumită "Alte anomalii congenitale (defecte) ale dezvoltării extremităților". Printre acestea se numără astfel de patologii precum:

• oase carpale suplimentare;
• Dizostoză claviculară-craniană;
• pseudartroza congenitala a claviculei;
• makrodaktiliya;
• Deformarea lui Sprengel;
• trei-falanx degetul mare;
• lipsa patellei;
• dislocarea patellei;
• sindrom de patella de unghii;
• fuziunea articulației sacroiliace;
• dezvoltarea anormală a articulației gleznei;
• congenital multiple arthrogryposis.

Aceasta nu este întreaga listă de soiuri de anomalii.

Aflați care este diferența dintre artrită și artrită.

Să analizăm în detaliu artrogrificarea congenitală multiplă și forma sindromică distală.

Congenital multiple arthrogryposis este împărțit în:

• anomalii ale membrelor superioare;
• anomalii sau artrogrioză a extremităților inferioare;
• forma generalizată;
• forma generalizată cu implicarea spinală.

Forma generalizată este implicarea în procesul patologic al umărului, cotului, încheieturii, șoldului, genunchiului, mâinilor și picioarelor, scheletului feței.

Artrogrificarea membrelor superioare este împărțită în două grupe: brațele subdezvoltate de-a lungul tipului longitudinal și brațele subdezvoltate de-a lungul tipului transversal. Ambele forme reprezintă absența parțială sau totală a funcției de a seta obiectul manual. Mușchii brațului sunt atrofiați, iar brațul însăși este scurtat în dimensiune de la 1,5 cm până la absența completă.

Artrogrificarea extremităților inferioare are trei forme de patologie. Acest fokomelii, amelia și peromelia. În cazul Fokeliei, nu există părți medii ale extremităților, poate fi unilateral sau bilateral. Amelia este absența completă a unei articulații. Permelium este un tip de foquelia care combină absența unei părți a membrelor cu o anomalie a piciorului.

Forma distale a artrogripozei este asociată cu anomalii ale articulațiilor mici. În această formă, mâinile și picioarele sunt afectate, uneori sunt incluse articulațiile maxilo-facială. În mare parte acestea sunt rezultatul bolilor ereditare.

Această categorie combină 18 subspecii. Iată câteva dintre ele:

• Sindromul Gordon;
• dismorfismul digital;
• Freeman-Sheldon sindrom;
• congenital arachnodactyly;
• pterigion;
• trismusului-psevdokamptodaktiliya.

motive

Originea anomaliei a fost puțin studiată, deci există multe teorii între motive. Ele pot fi combinate în următoarele grupuri:

• factori mecanici (scăderea lichidului amniotic și presiunea asupra fătului, poziția fetală anormală, trauma fizică);
• tulburări vasculare și afecțiuni circulatorii;
• leziuni infecțioase (periartrită intrauterină, boli infecțioase ale mamei, rubeolă, gripă, leziuni ale oului părinte);
• droguri și toxine de droguri;
• ereditar;
• înfometarea cu oxigen a fătului.

Simptomele artrogrizei

Semnele comune ale bolii includ:

• atrofie musculară;
• blocaj comun;
• deformarea articulară.

Simptomele artrogripozelor membrelor inferioare sunt:

• răpirea rotativă externă sau contracturile de aderență la flexiune în articulațiile șoldului;
• dislocări ale șoldurilor, dar nu întotdeauna;
• flexiune sau extensor contracturi în genunchi;
• deformări ale picioarelor.

Simptomele artritei superioare la nivelul membrelor superioare:

• intarotationala in articulatiile umarului;
• extensor la cot;
• flexia în radiocarpală;
• declanșarea flexiei în primul deget.

tratament

Cum să tratați artrografia? Arthrogryposis este tratabilă și permite copilului să obțină independență fizică completă. Aceasta presupune terapie complexă. Cu cât începe tratamentul mai devreme, cu atât este mai ușor să se corecteze și cu atât mai puțină probabilitate de intervenție chirurgicală.

Tratamentul artrogriposisului la nivelul extremităților superioare și inferioare la copii la un stadiu incipient implică prevenirea deformării secundare a articulațiilor, care se dezvoltă datorită lipsei de echilibru între flexia și extensia articulației.

Terapia fizică pentru copii oferă un efect pozitiv mare. Organismul copiilor este foarte susceptibil de a stimula sistemul nervos și răspunde bine la efectele acestuia.

În același timp, se efectuează exerciții de terapie manuală, masaj și fizioterapie.

Dacă este necesar, îmbinările sunt fixate cu anvelope sau ipsos. Uneori este necesar timp de 4-5 zile după naștere. Articulațiile sunt fixate cu un dantură sau dale, de exemplu, atunci când șoldul este dislocat.

Anvelopele pot fi fixe și dinamice. Fără mișcare sau stabil, fixează complet articulația. Completarea dinamică a unui sistem de balamale. Ele vă permit să faceți mișcări. Acestea sunt utilizate atât în ​​perioada de reabilitare după operație cât și pentru tratamentul copiilor care nu au nevoie de intervenții chirurgicale.

Aflați cum să tratați artroza reumatoidă.

Ghipsul se desfășoară în etape, cu o anumită frecvență. Înainte de a aplica gipsul este un curs de exercițiu. Exercitiile corective si stilul se fac de asemenea zilnic de mai multe ori pe zi. Cursul de gimnastică dezvoltă și mărește gama de mișcări, corectează deformările din articulație.

Electroforeza cu substanțe medicinale, fonoforă, stimulare electrică, aplicații cu ozocerit și parafină și încălzire cu sare sunt utilizate ca fizioterapie. Îmbunătățește circulația sângelui, întărește sistemul nervos și contribuie la o penetrare mai profundă a medicamentelor în țesut.

De mai multe ori pe an, cursuri de terapie neurologică. Ele îmbunătățesc starea de conducere a fibrelor nervoase și a metabolismului în țesuturi.

Cu o eficiență scăzută a tratamentului conservator, se folosește intervenția chirurgicală. Se efectuează cel mai adesea la vârsta de 2-3 ani. Operația se face pentru a ajusta dimensiunea mușchilor și tendoanelor, precum și pentru a schimba poziția articulațiilor.

perspectivă

Prognosticul viitor al artrogriozelor la copii depinde de severitatea bolii. Cu deformări minore și tratamentul timpuriu, arthrogryposis este vindecabil. Dar există o probabilitate de recurență, astfel încât copiii sunt observați în condițiile examinării medicale periodice pe întreaga perioadă a creșterii osoase.

Generalizarea arthrogryposis este incurabilă. Pacienții trebuie să urmeze periodic tratament, reabilitare și adaptare în instituții specializate.

concluzie

În ciuda dificultăților în tratarea artrogrizei, datorită eforturilor părinților și metodelor de medicină modernă, este posibilă îmbunătățirea semnificativă a stării copilului. Examinările periodice ale ortopedului vor permite monitorizarea dinamicii procesului.

Arthrogriposis: ce este și cum este tratată?

Artrogripa este o boală severă a articulațiilor, în care acestea se deformează și își pierd funcționalitatea. Boala este sistemică și înnăscută. În funcție de gravitatea simptomelor, boala afectează mai multe sau aproape toate articulațiile corpului, cu mușchii și tendoanele care intră în procesul patologic.

Arthrogriposis: cauze

Până în prezent, medicina oficială, din păcate, nu cunoaște cauza exactă a dezvoltării acestei boli. Se știe doar că patologia se formează in utero, cel mai probabil în perioada de stabilire a viitoarelor organe și sisteme în embrion (până la 12 săptămâni de gestație). Factorii care ar putea, teoretic, să aibă un impact negativ și să contribuie la dezvoltarea bolii:

• utilizarea alcoolului și a drogurilor;
• radiații (inclusiv raze X și fluorografie);
• medicamente cu efect teratogen;
• infecții intrauterine;
• boli sistemice grave ale gravidei;
• mutații genetice.

Influența acestor factori perturbă procesul de formare a aparatului articular și osteogeneza (formarea osoasă). Există, de asemenea, o teorie mecanică a dezvoltării bolii. Autorii acesteia sugerează că, din cauza unei cantități insuficiente de lichid amniotic, uterul stoarce copilul nenăscut, provocând deformări. În studiul probelor de țesut ale creierului și măduvei spinării pacienților, patologii au ajuns la concluzia că boala provoacă modificări ale sistemului nervos, deși intelectul nu este deranjat.

Transmiterea impulsului în artrogrioză se produce intermitent, prin urmare, aportul de sânge al mușchilor este inadecvat. Curbarea articulațiilor determină înlocuirea țesutului muscular din țesutul conjunctiv sau adipos, ceea ce duce la scăderea activității motorii. Structura tendoanelor și a aparatului capsular al articulațiilor este, de asemenea, ruptă și nu poate asigura funcționarea completă a acestora.

Artrogripa congenitală: clasificarea bolii

Boala poate avea trei stadii clinice de severitate. Pentru a stabili diagnosticul se concentrează asupra semnelor externe (morfologice), a rezultatelor cu raze X și a electroneuromiografiei (EMG). În detaliu este descris în tabel:

Clasificarea artrogriozelor

Artrogripa la copii: trăsături ale bolii

Deoarece boala este legată de anomalii congenitale, se observă în exterior imediat după nașterea copilului. Boala afectează adesea părțile distal (mai îndepărtate) și mai puțin cele apropiate (aproape de corp) ale membrelor.

Boala se poate răspândi pe tot corpul, poate afecta membrele inferioare sau superioare sau poate afecta numai regiunile lor distal. Forma generalizată a bolii schimbă aproape toate articulațiile corpului (inclusiv coloana vertebrală și partea facială a craniului), astfel încât sistemul muscular nu poate funcționa în mod normal. Există o scădere a tonului sau lipsa acestuia. Dacă un copil este diagnosticat numai cu artrogrioză a membrelor superioare (sau inferioară), care afectează mai multe articulații, atunci cu tratament în timp util există toate șansele de a-și îmbunătăți în mod semnificativ starea de sănătate.

Boala nu afectează abilitățile mentale ale copilului, însă dezvoltarea psihomotorie este întârziată datorită incapacității de a se mișca în mod normal.

Este important ca, în timpul artrogrizei, organele interne să nu fie afectate, dar din cauza curburii puternice a coloanei vertebrale, uneori se pot schimba.

Boala nu progresează odată cu vârsta și, de obicei, nu este moștenită. Prognosticul bolii depinde de cât de devreme au fost inițiate măsurile terapeutice.

Cum se identifică boala?

Singurul tip de diagnostic prenatal al bolii este ultrasunetele în timpul sarcinii la diferite stadii de dezvoltare fetală. Unele semne de avertizare ajută la suspectarea unei malformații teribile. Cu o diagnoză intrauterină prezumtivă a "arthrogrypos", următoarele modificări sunt instrumentate:

• încălcarea activității motrice a fătului (reducerea sau absența acestuia);
• subțierea țesuturilor moi ale membrelor în volum;
• malformațiile grave ale articulațiilor (de exemplu, imobilitatea sau absența vizuală a picioarelor, a mâinilor).

Pentru screening, mamele insarcinate trebuie sa se supuna cel putin 3 ecografii obligatorii: 10-13 saptamani, in perioada de aproximativ 5 luni de sarcina si dupa 30 de saptamani. Primele 2 studii sunt deosebit de importante în planul de diagnosticare, deoarece este imposibil să se încheie o sarcină în al treilea trimestru chiar și din motive medicale.

Cumva este imposibil să se dezvăluie patologia, nu este determinată în timpul donării de sânge sau prin atingere în timpul unei examinări de rutină a unui obstetrician-ginecolog. După naștere, pentru diagnosticare se utilizează un raze X și un EMG, deși modificările sunt vizibile extern cu ochiul liber.

Arthrogriposis: tratamentul trebuie început în spitalul de maternitate

Acțiunile terapeutice au fost eficiente, ele se desfășoară încă de la nașterea copilului. Până la descărcarea de gestiune, este important să îi învățăm pe părinți cum să efectueze în mod corespunzător exerciții ortopedice, pe care le pot repeta în fiecare zi la domiciliu. În spital, copiii sunt de obicei prescrise următoarele tratamente:

• masaj;
• fizioterapie (tratament termic);
• gimnastica;
• fixarea articulațiilor (cu ajutorul anvelopelor sau a tencuielilor).

Dacă rezultatul tratamentului conservator nu este suficient pentru a recupera sau a îmbunătăți starea copilului, acesta este prezentat chirurgical. Cu cât este îndeplinită mai devreme, cu atât este mai eficientă. Deformările picioarelor sunt operate la vârsta de 3-4 luni, iar mâinile - la 6-8 luni. Tratamentul la o vârstă mai târzie necesită o intervenție cu ochi albastri în aparatul osoas și în țesuturile moi, deci ortopedii recomandă să nu se întârzie acest lucru.

Arthrogryposis este complet curabil?

Boala duce la contracția articulațiilor și incapacitatea de a continua să ducă o viață normală din cauza acestui lucru. Contrastul este o restricție parțială sau completă a mobilității (de exemplu, imposibilitatea de a îndoi sau de a extinde mâna). Șansele de a vindeca această afecțiune în totalitate sau cel puțin cu complicațiile minime rămase sunt doar în forma sa ușoară. În cazul în care sunt implicate mai multe articulații în proces (de obicei, diagnosticul pare să fie "distal arthrogryposis") și coloana vertebrală nu este afectată, atunci cu ajutorul metodelor conservatoare și uneori operative puteți obține o dinamică pozitivă stabilă.

În situațiile în care patologia se extinde la articulații multiple și spate, scopul principal al tratamentului este de a atenua cât mai mult durerea și starea pacientului. Este important să se corecteze cât mai mult dislocările și să se mărească puțin tonul muscular, astfel încât o persoană să se poată mișca independent sau cel puțin să lucreze cu mâinile. Combinația dintre metodele chirurgicale și cele terapeutice în majoritatea cazurilor face posibilă reducerea severității deformării și îmbunătățirea sensibilității mușchilor. După un astfel de tratament primar, acești pacienți au nevoie de fizioterapie și masaj.

Pentru ca articulațiile să nu fie deformate, fixatoarele și anvelopele ortopedice speciale sunt reutilizate. Indiferent de gravitatea bolii, tratamentul și recuperarea copilului este un proces dificil (mental și fizic) pentru părinți.

Boala arthrogryposis: există o prevenire?

Deoarece patogenia exactă și cauzele bolii nu sunt cunoscute, nu există o prevenire specifică. Conform multor medici, cea mai bună măsură de a preveni boala este o atitudine responsabilă față de sănătatea femeilor însărcinate și a femeilor care, în viitor, intenționează să devină mame. În timpul perioadei de gestație, se recomandă excluderea maximă a medicamentelor și evitarea oricăror factori nocivi, inclusiv stresul.

Există, de asemenea, prevenirea exacerbarilor și a recurențelor bolii la persoanele diagnosticate la naștere. Pentru a face acest lucru, trebuie să urmați periodic tratament în sanatoriile specializate, să faceți gimnastică și să nu uitați de un masaj planificat. În unele cazuri, persoana trebuie să poarte permanent sau temporar corectori care împiedică articulațiile să curbeze. Examinările periodice ale studiilor ortopedice și ale raze X vă permit să urmăriți dinamica procesului și, dacă este necesar, să schimbați planul de tratament în timp.

Oamenii care se confruntă cu această nenorocire sunt deseori preocupați de întrebarea: arthrogryposis, ce este și care sunt șansele de a scăpa de ea? Desigur, aceasta este o boală dificilă dificil de tratat, dar cu diligența părinților și o abordare medicală competentă, pot fi obținute rezultate pozitive.

artrogripsozei

Artrogripa este o boală congenitală a sistemului musculoscheletal, care se caracterizează prin formarea de contracții de multe articulații, deteriorarea neuronilor măduvei spinării cu atrofie primară a structurilor musculare. Imaginea clinică este constituită din deformarea suprafețelor articulare cu o gamă limitată de mișcare, hipotensiune musculară, cu conservarea la copii a unui nivel normal de inteligență și absența afectării organelor interne. Pentru a clarifica diagnosticul prin radiografie, CT și RMN. Tratamentul implică imobilizarea articulațiilor afectate într-o poziție funcțională avantajoasă pentru ei, terapia fizică, în cazuri grave - utilizarea tehnicilor chirurgicale.

artrogripsozei

Pentru prima dată, patologia a fost descrisă în detaliu în 1927 de către chirurgul intern E. Yu. Osten-Sacken, însă termenul "arthrogryposis" însuși a fost sugerat de un chirurg american ortopedic M. Stern în 1923. Literal, numele bolii se traduce ca "articulație curbă". În pediatrie, apare cu o frecvență de 1: 3000 până la 1: 56000 nou-născuți; incidența este aceeași la ambele sexe. Artrogripa, sau sindromul de contracție congenitală congenitală, este de obicei detectat prenatal ca parte a unui screening ultrasonografic al fătului sau în prima zi după naștere, când este examinat de un neonatolog în timpul unui examen nou-născut. Pentru a preveni efectele dezactivării bolii, copiii de la o vârstă fragedă au nevoie de o reabilitare fizică intensă.

Cauzele artrogriozelor

Până în prezent, mai mult de o sută de motive au fost numite care contribuie la formarea bolii, dar principala nu este evidențiată. Este cunoscut faptul că artrogripa se dezvoltă la 4-5 săptămâni de dezvoltare intrauterină și nu este moștenită (cu excepția formei distale). Factorii cauzali posibili includ următoarele:

• Teratogene. Ele au un efect distructiv asupra structurilor emergente ale fătului. Acest grup include utilizarea de medicamente însărcinate, băuturi alcoolice și anumite medicamente (de exemplu citostatice), radiații ionizante, substanțe chimice toxice, boli infecțioase (rubeolă, infecție cu citomegalovirus, toxoplasmoză) și altele.
• Plăci de bază. Asocierea cu caracteristicile organismului matern. Acestea includ anomalii ale structurii anatomice a uterului (duplicitate, dublare, hipoplazie), insuficiență placentară, prezența bolilor cronice severe (lupus eritematos sistemic, diabet, defecte cardiace decompensate) și altele.
• Oligohidramnios. În stadiul actual, mulți autori nu iau puțină apă pentru versiunea de bază a dezvoltării arthrogryposis. O cantitate mică de lichid amniotic cauzează absența mișcărilor fetale normale, în urma căreia articulațiile sunt fixate într-o anumită poziție forțată.

patogenia

Mecanismele patogenetice ale arthrogryposis nu sunt pe deplin înțelese. Există mai multe opinii cu privire la acest aspect. Teoria miogenică sugerează o leziune degenerativă primară a structurilor musculare cu o schimbare ulterioară în complexul ligamental articular și în diferite părți ale sistemului nervos. Ipoteza neurogenică sugerează că în perioada prenatală, datorită impactului unei combinații de factori cauzali, se produc daune asupra căilor motorii măduvei spinării și apoi formării de perturbări în zonele pe care le inervau. Versiunea artrogenică leagă contractațiile congenitale cu implicarea inițială a aparatului capsular-ligament în complexul patologic, atrofia mușchilor înconjurători și miodegenerarea secundară.

Disecția patologică indică prezența schimbărilor în mușchii de natură hipoplastică. Punctele lor de atașare fiziologice sunt conservate, dar fibrele în sine sunt situate atipic datorită locului forțat al membrelor. Aparatul capsular în artrogrioză menține suprafețele articulațiilor în contact strâns, structurile ligamentoase sunt scurtate. Oasele tubulare sunt subdezvoltate, atrofice. Procesele degenerative sunt prezente în aproape toate părțile sistemului nervos.

clasificare

Conform numărului de articulații afectate și pe baza stării generale a pacientului, artrogripa este clasificată în grade de severitate - ușoară, moderată și severă. Separat, există tipuri de contracții care sunt răpire, rotație, extensor, adductor, flexor și combinate. Clasificarea internațională implică împărțirea bolii în următoarele forme:

• Generalizat. Apare în 54% din cazuri. Boala poate afecta absolut toate grupurile de articulații, incluzând astfel de localizări rare precum temporomandibular, sterno-acromial, sternoclavicular.
• Deteriorarea membrelor inferioare. Este de 30% din totalul patologiei. Leziunile profită de articulațiile piciorului, precum și de șold, gleznă, genunchi.
• Cu leziuni ale membrelor superioare. Observată în 5% din cazuri. De cele mai multe ori afectează încheietura mâinii, articulațiile cotului și articulațiile mâinilor.
• Distal. Numărul copiilor bolnavi ajunge la 11%. Are aproximativ 9 subspecii, dintre care se numără dismorfismul digital, sindroamele congenitale arachnodactyly și sindroamele Gordon, pterigii multiple, Freeman-Sheldon, Trismus-pseudocamptodactylia etc.

Simptomele artrogrizei

Simptomele caracteristice constau în prezența contracțiilor, congenitale, atrofiei musculare sau malnutriției, care conferă pacientului multe inconveniente. Arthrogriposis leziunile sunt simetrice și nu sunt predispuse la progresie, numai recurența de deformații după tratamentul inițial de succes este posibil. În multe cazuri, boala captează părțile superioare ale corpului. O imagine tipică este aceea că mâinile sunt pliate și rotite spre interior, antebrațele sunt străpunse, coatele sunt îndoite, mâinile sunt îndoite spre palme. Deteriorarea membrelor inferioare apare adesea cu inflamația piciorului și cu subluxarea articulațiilor șoldului.

Artrogripa este, de asemenea, combinată cu manifestări mai rare - pielea sindactilă (aderențe) a degetelor, bannere amniotice, hemangioame și telangiectazii, pielea se retrage peste articulații deteriorate, palate intestinale, defecte cardiace și meningomiellocele. În 10% din cazuri, sunt detectate malformații vasculare combinate localizate în creier sau măduva spinării. Pacienții sunt supuși unor boli respiratorii frecvente. O caracteristică importantă și pozitivă este prezența abilităților mentale adecvate vârstei și absența tulburărilor de organe.

complicații

Arthrogriposis nu reprezintă o amenințare imediată pentru viață. Complicațiile sunt mai frecvente în absența unui tratament adecvat sau întârziat. Dar chiar și cu un tratament de succes, este posibil ca o dinamică pozitivă să nu fie realizată. Conservarea contracțiilor împiedică copilul să efectueze cele mai simple mișcări. Complicațiile grave sunt imobilizarea completă a articulațiilor deteriorate și deformarea ireversibilă a membrelor. În cazurile severe, există, de asemenea, daune zonei de creștere a oaselor și leziunea secundară a epifizelor.

diagnosticare

Artrogripa este de obicei detectată în timpul screening-ului de rutină cu ultrasunete. La ecografia fătului a fost înregistrată mobilitatea, o scădere a țesuturilor moi ale membrelor în volum și dezvoltarea contracțiilor. După naștere, examinarea este efectuată în colaborare cu un neurolog pediatru, chirurg ortoped sau chirurg. Criteriile de diagnosticare sunt prezența contracțiilor de mai mult de trei suprafețe articulare mari (mâna sau piciorul sunt considerate ca o articulație mare), leziunile confirmate în mod instrumental de motoneuronii maduvei spinării și atrofia musculară. Pentru a clarifica corectitudinea diagnosticului, se folosesc următoarele grupuri de metode:

• Imaging. Ca diagnosticare a primei linii, se efectuează radiografia articulațiilor modificate. Prin aceasta, puteți identifica subdezvoltarea apofizelor, osteoporozei și a proceselor de diferențiere scheletică afectată. CT sau RMN sunt folosite în cazuri controversate și pot detecta cele mai mici modificări ale suprafețelor articulare.
• Neurofiziologic. Electroneuromiografia (ENMG) este utilizată pentru identificarea tulburărilor de conducere neuromusculare. Este necesar să confirmați deteriorarea măduvei spinării. Electroencefalografia (EEG) este utilizată pentru a înregistra activitatea celulelor nervoase ale sistemului nervos central. Mai puțin frecvent, diagnosticul include monitorizarea EEG, care permite monitorizarea activității cerebrale pe parcursul zilei.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu consecințele poliomielitei, displaziei diastrofice, sindromului Larsen, condrodistrofiei, amyotrofiei spinale, distrofiei miotonice. Pentru diagnosticul final, este posibil să aveți nevoie de ajutorul unui specialist în boli infecțioase, cardiolog și reumatolog.

Tratamentul cu artrogrioză

Măsurile terapeutice încep de la prima zi după naștere, deoarece rezultatul corecției în această perioadă este cel mai stabil. Până la vârsta de 2-3 ani, metodele conservatoare sunt preferabile. Acestea constau în realizarea unei corecții de tencuială realizată săptămânal. Înainte de fiecare manipulare sunt efectuate proceduri termice, fizioterapeutice și gimnastică terapeutică. De la fizioterapie, fotochromoterapie, electroforeză cu prozerin, trental, sulf și calciu, se utilizează fonoforeză cu geluri keratolitice și stimulare electrică. Părinții sunt obligați să explice importanța exercițiilor corective pentru artrogrioză, care sunt efectuate de până la 8 ori pe zi. Terapia ortopedică este întotdeauna completată de neurologice, inclusiv medicamente care măresc fluxul sanguin, cresc conductivitatea și normalizează troficul tisular.

În cazul dinamicii negative, se folosește intervenția chirurgicală. În situații severe, începe de la 3 luni, dar în cele mai multe cazuri, pacienții cu vârsta sub 2 ani sunt tratați conservator. Corectarea este inițial efectuată pe site-uri distal. În funcție de locație, este posibil să se efectueze osteotomie myotenoligamenthocapsulomomy, osteotomie epicondyle, prelungirea cvadricepsului. În cazul în care a apărut picior de tip arthrogrypotic, se recomandă operații chirurgicale pe aparatul ligamentos-tendon (copii sub 7 ani) sau pe scheletul piciorului (în grupa de vârstă mai înaintată).

În arthrogryposis de extremități superioare, operațiunile sunt efectuate pentru a scurta și prelungi mușchii antebrațului, precum și capsulotomy de încheietura mâinii articulație de pe partea de palmier. La adolescenți, ca operații pe această articulație se utilizează alodoză cu bandă lavsan sau artrodesă. Cu contracția extensorului articulației cotului, tendonul tricepsului este extins, transplantat și capsulotomia posterioară efectuată. Când apar dislocări, repoziția lor închisă se efectuează numai cu o forță musculară intactă. Operațiile la nivelul extremităților inferioare sunt axate în cea mai mare măsură pe menținerea activității funcționale suport-statice, superioară - la crearea condițiilor care sunt importante pentru autoservire.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul reflectă în mod direct gravitatea bolii. Cu formele locale este favorabil, cu disabilitate generalizată a pacientului. Prevenirea este susținută. În cazul unei boli a extremităților inferioare, utilizarea pantofilor ortopedici este obligatorie, partea superioară - folosirea unui coș lung, este important să se obțină corectori speciali pentru postură sau corsete pentru fixarea coloanei vertebrale. Pentru a menține o formă satisfăcătoare a aparatului nervos și muscular, sa folosit masajul terapeutic, educația fizică și gimnastica.

Arthrogriposis: Simptome și tratament

Arthrogriposis - principalele simptome:

• Vedele stelare
• Limitarea mobilității articulațiilor
• Deformarea picioarelor
• Insuficiență generală
• picior strâmb
• Scăderea tonusului muscular
• Deformarea structurii feței
• Delimitarea coloanei vertebrale
• Insuficiență mintală
• Tendința față de bolile infecțioase
• Dislocarea articulațiilor
• Deformarea periilor
• Rigiditatea articulațiilor
• clubhand
• Tensiunea pielii peste articulația bolnavă

Arthrogryposis este o patologie sistemică congenitală care provoacă hipotrofie musculară, leziuni ale măduvei spinării și contracție articulară. Există o boală la 1 copil la 3 mii nou-născuți, iar printre toate bolile osteo-articulare este de aproximativ 3%.

În prezent, cauzele exacte ale anomaliilor rămân necunoscute. Cu toate acestea, experții consideră că cursul inadecvat al sarcinii poate fi declanșatorul.

Dintre cele mai caracteristice semne clinice, trebuie evidențiată mișcarea târzie și activitatea fetală scăzută a fătului. După nașterea copilului, principalele simptome vor fi poziția anormală a două sau mai multe articulații ale membrelor, mobilitatea lor sau fixarea completă într-o poziție nefiresc.

Diagnosticul se bazează pe prezența semnelor clinice caracteristice. Pacientul trebuie să facă o serie de examinări instrumentale. Este posibilă identificarea bolii utilizând tehnici de diagnostic prenatale în stadiul de dezvoltare intrauterină.

Tratamentul este dominat de metode conservatoare - tencuiala pe etape a membrului afectat, fizioterapie și masaj. Cu toate acestea, cu ineficiența acestei abordări, interveniți la intervenția chirurgicală.

Clasificarea internațională a bolilor celei de-a zecea revizii a patologiei are un înțeles separat. Codul ICD-10 va fi Q74.3.

etiologie

Astăzi, cauza exactă a artrogriozelor este un punct alb pentru medicii. Experții cred că cauza bolii poate fi factori negativi care afectează corpul unei femei însărcinate în stadiile incipiente ale sarcinii.

Cauza patologiei poate:

• o boală de natură bacteriană sau virală care a fost amânată la 4-5 săptămâni de gestație - gripa și rubeola sunt considerate cele mai periculoase;
• efectele substanțelor toxice și ale radiațiilor;
• utilizarea irațională a medicamentelor fără numirea medicului curant, nerespectarea normei zilnice sau a duratei administrării;
• placentar insuficiență;
• restricționarea spațiului intrauterin cauzată de anomalii ale structurii;
• dependență de obiceiurile proaste în timp ce poartă un copil;
• traumatisme ale abdomenului;
• înfometarea de oxigen a fătului;
• debit mare de apă;
• prezența mamei de boli cronice severe.

Există mai multe teorii ale mecanismelor de dezvoltare a unei astfel de devieri, în care există o formă neregulată a articulațiilor pe brațe și picioare:

• miogenic - provoacă apariția problemei sub influența surselor negative de mai sus, împotriva cărora este perturbată formarea fibrelor musculare și se dezvoltă modificări patologice în aparatul articular ligamentos și în sistemul nervos;
• neurogenic - tratează boala ca o consecință a leziunii primare a măduvei spinării, iar atrofia musculară și contracția articulațiilor individuale sunt secundare.

Artrogripazei la copii duce la astfel de schimbări:

• tulburări ale tonusului muscular cauzate de procesele degenerative;
• mobilitatea limitată a articulațiilor;
• scurtarea ligamentelor;
• contactul apropiat al suprafețelor adiacente localizate în capsula articulară;
• fixarea articulațiilor într-o formă neobișnuită;
• localizarea anormală a punctelor de început și atașarea mușchilor;
• atrofia și întârzierea creșterii oaselor tubulare;
• supraîncărcarea sistemului nervos central și a sistemului nervos periferic.

În 25-27% din cazuri, se observă efectul predispoziției genetice.

clasificare

Pe baza prevalenței, patologia este de următoarele tipuri:

• artrogrioză generalizată - diagnosticată cel mai frecvent în 54% din cazuri;
• cu leziuni ale extremităților inferioare - forma neregulată a articulațiilor picioarelor este observată în 30% din cazuri;
• cu leziuni ale membrelor superioare - rata de incidență este de 5%;
• distal arthrogryposis este prezentă la 11% dintre pacienți.

Contractările, adică rigiditatea, au o clasificare proprie, sunt:

• plumb și plumb;
• flexor și extensor;
• rotative;
• combinate sau multiple.

Conform metodei de difuzare arthrogriposis este:

• local - afectează doar o centură a membrelor;
• general - deteriorarea articulațiilor este observată atât pe mâini, cât și pe picioare;
• total - boala sa răspândit nu numai la nivelul extremităților superioare și inferioare, ci și la coloana vertebrală.

Clasificarea în funcție de gravitatea cursului bolii implică următoarele opțiuni de deviere:

• ușoară artrogrioză - se caracterizează printr-o schimbare a formei și o ușoară restricție a mobilității articulațiilor mâinilor și picioarelor, osteoporoză și hipoplazie slabe;
• artrogripa moderată - caracterizată prin faptul că există o încălcare a funcției motorii a tuturor articulațiilor, cu excepția membrelor proximale, a osteoporozei și a hipoplaziei cu severitate moderată;
• artrogrioză severă - este exprimată printr-o restrângere severă a mobilității nu numai a brațelor și a picioarelor, ci și a coloanei vertebrale, osteoporozei și hipoplaziei, care apar intens.

Este de remarcat faptul că anomalia are un număr mare de subforme, dintre care cele mai frecvente sunt:

• Sindromul Gordon;
• congenital arachnodactyly;
• sindrom pterygiu;
• dismorfismul digital;
• Freeman-Sheldon sindrom.

simptomatologia

Imaginea clinică a bolii este complet dictată de varianta cursului. De exemplu, artrogrificarea congenitală multiplă este exprimată prin următoarele simptome:

• rigiditatea umărului și a cotului, încheieturii și șoldului, articulațiilor genunchiului;
• deformarea mâinilor și a picioarelor, coloana vertebrală și scheletul feței;
• hipotensiune arterială sau atonie musculară.

Leziunea extremităților inferioare se caracterizează prin următoarele simptome:

• dislocări și subluxații ale șoldurilor;
• prezența contracțiilor în articulațiile zonei șoldului;
• schimbarea formei picioarelor;
• flexiune și extensor contractures în genunchi.

Sunt prezentate simptomele artrogripozelor membrelor superioare:

• intraoral și articulațiile umărului contractante;
• extensii contractoare ale coatelor;
• flexiune în articulațiile radiocarpiale;
• flexia-adducerea primului deget.

Orice formă a bolii poate fi însoțită de următoarele simptome:

• bannere amniotice;
• sindacilie dermală a mâinilor;
• clubhand și clubfoot;
• retragerea pielii, situată deasupra îmbinării bolnave;
• dislocarea capetelor articulare;
• formarea de hemangioame și telangiectazii pe piele;
• creșterea sensibilității la boli respiratorii.

Este de remarcat faptul că o caracteristică a bolii este absența:

• simetria deformărilor;
• leziuni ale organelor interne;
• deteriorarea bunăstării generale a copilului;
• scăderea abilităților intelectuale;
• progresia rapidă a procesului patologic de-a lungul vieții.

diagnosticare

Stabilirea diagnosticului corect nu provoacă probleme la un clinician experimentat, deoarece patologia (IC74-10 cod Q74.3) are manifestări clinice specifice. Cu toate acestea, procesul de diagnosticare ar trebui să fie o abordare integrată.

Medicul efectuează în mod independent mai multe astfel de manipulări:

• studiul istoriei bolii nu numai pacientului, ci și rudele apropiate;
• informații privind cursul sarcinii;
• colectarea și analiza istoricului vieții;
• examen fizic și neurologic atent;
• o anchetă detaliată a părinților - să elaboreze o imagine clinică completă.

Diagnosticarea instrumentală este limitată la astfel de proceduri:

• Raze X ale coloanei vertebrale;
• ultrasonografia extremităților inferioare și superioare;
• CT și RMN.

Testele de laborator nu au o valoare diagnostică, dar implică teste sanguine generale și biochimice.

Diagnosticul de "arthrogryposis" se poate face în stadiul dezvoltării fetale intrauterine. Acest lucru se face folosind ultrasunete, care vă permite să vedeți deformarea articulațiilor și atrofia țesuturilor moi ale mâinilor și picioarelor. Principalul semn al diagnosticului prenatal este mobilitatea scăzută a fătului. Decizia de a avea un avort, fiecare femeie ia personal.

Trebuie remarcat faptul că artrogriza trebuie diferențiată de astfel de boli:

tratament

În cazul în care terapia conservatoare este inițiată în primele luni de viață a copilului, forma articulațiilor va fi restabilită cu ajutorul tencuirii în picioare a brațelor sau a picioarelor, efectuată o dată pe săptămână. Este foarte important să se desfășoare o sesiune de gimnastică terapeutică înainte de procedură. După terminarea cursului de ghips, copilul este dotat individual cu orteze.

Tratamentul implică implementarea procedurilor de fizioterapie, inclusiv:

• photochromotherapy;
• electroforeza medicamentoasa;
• fonoforeza;
• electrice;
• aplicații cu parafină și ozocerită;
• instalații de încălzire a apei cu sare.

Terapia trebuie să includă în mod necesar trecerea unui curs de masaj terapeutic, terapie de exerciții și implementarea tehnicilor de tratament neurologic.

Când arthrogryposis la nou-născuți nu a putut fi eliminat într-un mod conservator, aceștia se adresează intervenției chirurgicale. În timpul operației, medicii ajustează forma și dimensiunea mușchilor sau tendoanelor, modifică poziția articulațiilor. În majoritatea situațiilor, intervenția chirurgicală se efectuează atunci când copilul are 2-3 ani.

Prevenirea și prognoza

Nu este posibil să se determine motivele exacte pentru formarea abaterilor la copii de către clinicieni, prin urmare măsurile preventive vizează gestionarea adecvată a sarcinii:

• respingerea completă a obiceiurilor proaste;
• alimente sănătoase și nutritive;
• evita traumatismele abdominale;
• luând numai acele medicamente care vor fi prescrise de medicul curant;
• niciun efect asupra corpului de substanțe chimice și radiații;
• depistarea precoce și tratamentul complet al oricăror boli acute sau cronice care sporesc șansele ca articulațiile brațelor, picioarelor și coloanei vertebrale să se schimbe;
• vizite regulate la obstetrician-ginecolog.

Prognosticul este dictat de forma cursului bolii. De exemplu, arthrogryposis generalizat are un prognostic nefavorabil, în timp ce forma localizată este complet eliminată.

Absența completă a terapiei este plină de complicații - deformarea ireversibilă și imobilizarea completă a articulațiilor dureroase, ceea ce duce la dizabilități.

Dacă credeți că aveți artrogrioză și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: ortopedist, traumatolog ortoped, pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Picioarele plate - acesta este un fel de deformare a piciorului, în care arcele sale sunt supuse coborârii, rezultând o pierdere completă a funcțiilor inerente de amortizare și de primăvară. Picioarele picioare, simptomele cărora se află în manifestări atât de importante cum ar fi durerea la nivelul mușchilor vițelului și senzația de rigiditate în ele, oboseala crescută în timpul mersului și starea îndelungată, durerea crescută la picioare până la sfârșitul zilei etc., este cea mai frecventă afecțiune care afectează picioarele.

Sindromul sau anomalia sindromului Arnold-Chiari (malformații Arnold-Chiari) este un grup de patologii de dezvoltare a creierului. Încălcări asociate cu funcționarea cerebelului, care este responsabil pentru echilibrul persoanei. Acest grup include, de asemenea, patologia medulla oblongata, care se manifestă prin întreruperea centrelor care sunt responsabile pentru sistemul respirator, sistemul cardiovascular și sistemul nervos central.

Mucopolizaharidoza este o boală genetică asociată cu producerea insuficientă a anumitor enzime de către organism, care contribuie la dezvoltarea simptomelor fizice și neurologice severe. Patologiile ereditare sunt întotdeauna foarte grave, deoarece în majoritatea cazurilor ele nu pot fi complet vindecate. Aceste patologii includ mucopolizaharidoza, care este un grup destul de mare de boli, care se dezvoltă datorită faptului că procesul de cataliză enzimatică a glicozaminoglicanilor în lizozomi este perturbat.

Sindromul Shereshevsky-Turner este o patologie genetică care este cauzată de absența unuia dintre cromozomii sistemului reproducători în cariotipul unui individ. Diferența caracteristică a bolii este că afectează doar fetele. Frecvența bolii este un caz la cinci mii de fete nou-născute. Adesea, cu această boală există o întrerupere spontană a perioadei de fertilitate (în stadiile incipiente). Din acest motiv, este imposibil să se determine cu precizie frecvența cu care apare boala. O caracteristică a bolii este că are un rezultat foarte favorabil.

Osteoscleroza este un proces patologic în care țesutul osos este afectat, trabeculele osoase, caracterizate printr-o creștere a densității țesutului, însă mărimea osului în sine nu se schimbă. Trebuie remarcat faptul că osteoscleroza suprafețelor articulare, vertebrelor și a altor părți locale ale sistemului musculo-scheletal se dezvoltă cel mai adesea tocmai pe fondul bolilor deja existente ale țesutului osos. Separat, este luată în considerare osteoscleroza fiziologică, care se dezvoltă numai la copii și adolescenți aflați în proces de creștere.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

artrogripsozei

Artrogripa este o boală sistemică congenitală care se caracterizează prin contracturi (rigiditate) ale articulațiilor, precum și hipotrofie musculară și deteriorarea motoneuronilor măduvei spinării.

Conținutul

motive

Termenul "arthrogryposis" a fost introdus de un ortopedist din Statele Unite ale Americii, M. Stern, în 1923. Boala se găsește la 1 din 3.000 de nou-născuți. Frecvența sa în rândul altor patologii congenitale ale aparatului osteo-articular este de 2-3%.

Cauzele artrogrizei nu sunt pe deplin înțelese. Sa constatat că boala nu este moștenită, ci apare sporadic. Experții identifică mai mulți factori care acționează la începutul sarcinii și provoacă artrogrioză la nivelul fătului. Printre acestea se numără:

• infecții de origine virală sau bacteriană;
• influența substanțelor toxice și a drogurilor;
• restricționarea spațiului intrauterin datorită anomaliilor structurale;
• placenta insuficienta si asa mai departe.

patogenia

Cum se dezvoltă artrogrioză la copii nu este stabilită. Există două teorii principale ale patogenezei bolii: miogene și neurogenice.

Conform teoriei miogene, sub influența factorilor teratogeni, formarea (histogeneza) fibrelor musculare este perturbată în primul trimestru de sarcină. Ca urmare, apar schimbări negative în aparatul articular și sistemul nervos.

Susponanții ipotezei neurogenice consideră că procesul patologic începe datorită leziunii primare a măduvei spinării, iar atrofia mușchilor selectivi și contracțiile articulațiilor individuale sunt secundare.

Artrogripa congenitală este însoțită de următoarele caracteristici patologice:

• tonusul muscular este deranjat, apar procese degenerative în ele;
• mobilitatea limitată a articulațiilor;
• aparatul sac-ligament este scurtat;
• suprafețele adiacente din capsula comună sunt în contact strâns;
• articulațiile sunt fixate într-o anumită poziție;
• punctele de origine și atașarea mușchilor au o locație anormală;
• atrofia oaselor tubulare lungi, creșterea acestora încetinește;
• afectate de sistemul nervos central și periferic.

simptome

Congenital artrogrioză multiplă este clasificată în funcție de mai multe caracteristici:

• Prevalența este generalizată (54% din cazuri), cu leziuni ale membrelor inferioare (30%), membre superioare (5%), distal (11%).
• Prin tipul contracției - descărcare, adductor, flexor, extensor, rotativ, combinat.
• În funcție de gravitatea deformărilor - forme ușoare, medii și severe.

Arthrogryposis generalizat este însoțit de:

• rigiditatea articulațiilor umărului, încheieturii, cotului, șoldului și genunchiului;
• deformările mâinilor, picioarelor, scheletului facial, coloanei vertebrale;
• hipotensiune arterială sau atonie musculară.

Artrogrificarea extremităților inferioare se manifestă sub forma:

• răpirea rotativă externă sau contracturile de aderență la flexiune în articulațiile șoldului;
• soldații de șold (nu întotdeauna);
• flexiune sau extensor contracturi în genunchi;
• deformări ale picioarelor.

Artrogrificarea extremitatilor superioare se caracterizeaza prin urmatoarele contractuale:

• intarotationala in articulatiile umarului;
• extensor ulnar;
• flexor în radiocarp;
• declanșarea flexiei în primul deget.

În versiunea distală a patologiei, se observă deformări ale mâinilor și picioarelor.

În multe cazuri, arthrogryposis este completat de manifestări precum:

• bannere amniotice;
• sindacilie dermală a mâinilor;
• reluarea pielii peste articulațiile modificate;
• pterygi în articulații;
• clubhand și clubfoot;
• dislocarea capetelor articulare;
• hemangioame și telangiectazii pe piele;
• înclinația pentru bolile respiratorii.

Leziunile sistemice ale organelor interne și întârzierea dezvoltării intelectuale sunt neobișnuite. Deformările articulare și atrofia musculară se dezvoltă simetric și nu progresează în timpul vieții.

diagnosticare

Diagnosticul arthrogryposis se poate face în perioada prenatală. Boala este detectată utilizând ultrasunete, ceea ce demonstrează deformarea articulațiilor și atrofia țesuturilor moi ale membrelor. Un semn indirect al patologiei este mobilitatea scăzută a fătului.

După naștere, artrogripa este diagnosticată pe baza simptomelor clinice și a examinării neurologice. În plus, se poate efectua scanarea cu ultrasunete și radiografia.

Boala este diferențiată de complicațiile poliomielitei, poliartritei, miopatiei și altor patologii sistemice și neuromusculare.

tratament

În caz de artrogrioză congenitală multiplă, un chirurg ortopedic monitorizează și tratează.

Terapia conservatoare trebuie să înceapă în primele luni ale vieții copilului. Aceasta implică tencuiala treptată a membrelor o dată pe săptămână. Înainte de ghips a avut loc o sesiune de gimnastică. Terapia fizică pentru artrogrioză are drept scop creșterea mișcării mișcării în articulații și corectarea deformărilor. În plus, exercițiile corective și stilul ar trebui să fie efectuate de 6-8 ori pe zi. După terminarea cursului de ghips, produsele pentru ortoză sunt selectate individual pentru copil.

Tratamentul arthrogryposis este completat de fizioterapie, al cărei scop este îmbunătățirea funcțiilor și circulației sanguine a aparatului neuromuscular, precum și terapia osteoporozei. Tehnici de bază:

• masaj;
• photochromotherapy;
• electroforeză cu pentoxifilină, acid ascorbic, calciu, aminofilină, sulf;
• electrice;
• fonoforeza;
• sare de încălzit;
• aplicații cu ozocerită și parafină.

În plus, cursurile de tratament neurologic sunt ținute de 3-4 ori pe an, care includ medicamente pentru a spori conducerea fibrelor nervoase și pentru a îmbunătăți troficul tisular.

Dacă terapia conservatoare este ineficientă, tratamentul chirurgical este practicat. De regulă, operațiunile se efectuează după 2-3 ani. În timpul intervenției, mărimea mușchilor și tendoanelor este ajustată, iar pozițiile articulațiilor se modifică.

perspectivă

Generalizarea artrogrizei are un prognostic nefavorabil. Pacienții au nevoie de tratament periodic, măsuri de reabilitare, adaptare în instituții specializate.

Localizarea artrogrificării ușoare este complet curabilă, cu condiția ca terapia să înceapă în timp util. Deoarece contracțiile și deformările sunt predispuse la recurență, copiii cu acest diagnostic sunt supuși monitorizării până la sfârșitul creșterii osoase.

profilaxie

Principala măsură de prevenire a artrogripozei este prevenirea efectului factorilor teratogeni asupra fătului în timpul sarcinii.

artrogripsozei

Artrogripa este o boală congenitală caracterizată prin limitarea mobilității a două sau mai multe articulații mari în zonele neadecvate, precum și a leziunilor musculare (hipo și atrofie) și a măduvei spinării în absența altor boli sistemice cunoscute.

Pentru prima dată menționarea unui copil bolnav, a cărui manifestare a bolii seamănă cu artrogrioză, se găsește în scrierile chirurgului francez A. Pare (secolul al XVI-lea). O descriere completă a tabloului patologic al arthrogryposis, făcută în 1905, aparține lui Rosencrantz. La diferite momente din literatura de specialitate, s-au folosit numeroase sinonime pentru a se referi la boală: contracții multiple congenitale cu defecte musculare, amioplasie congenitală, artrodyskineză, deformare congenitală a miopatiei, sindromul contracției multiple congenitale, articulații rigide multiple congenitale. Termenul "artrogrioză multiplă congenitală", care este cel mai frecvent utilizat în prezent, a fost propus de către chirurgul ortoped american W. G. Stern în 1923.

Cele mai multe surse străine indică probabilitatea de a avea un copil cu arthrogryposis ca 1: 3000. Cu toate acestea, există diferențe semnificative în incidența bolii în diferite țări: în Australia, de exemplu, această probabilitate este 1:12 000, iar în Scoția - 1:56 000.

Printre tulburările congenitale ale sistemului musculo-scheletic, artrogripa este una dintre cele mai grave boli.

Cauze și factori de risc

În prezent, există mulți factori care pot conduce la apariția artrogriozelor, însă mecanismul dezvoltării lor nu a fost complet studiat.

Deși boala este congenitală, apare spontan, în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale (la 4-5 săptămâni) și nu este moștenită (cu excepția formei distale, care este moștenită într-un tip dominant autozomal). Efectul dăunător în stadiul de formare a fibrelor musculare și a structurilor articulare duce la deformarea lor.

Este posibilă și o leziune secundară a mușchilor și a articulațiilor datorită deteriorării neuronilor motorului fetal spinal. În acest caz, o schimbare a inervației musculare conduce la o încălcare a tonului, care limitează mișcarea articulațiilor, duce la deformarea aparatului ligamentos și se manifestă clinic prin fixarea articulației într-o anumită poziție (atipică).

Un rol semnificativ în dezvoltarea arthrogryposis, conform unor cercetători, este atribuit, de asemenea, restrângerii forțate a mobilității fetale în cavitatea uterină.

Boala este, de obicei, diagnosticată în perioada prenatală în timpul unui examen de rutină cu ultrasunete.

• boli infecțioase și inflamatorii (rujeolă, rubeolă, gripă, infecție cu citomegal și parvovirus, toxoplasmoză etc.), dezvoltate acut la începutul sarcinii sau care au un curs cronologic lung;
• radiații ionizante;
• anomalii ale structurii uterului;
• placentar insuficiență;
• medicație (imunosupresoare, androgeni, medicamente de metale grele, anti-tuberculoză, anticancer, anticonvulsivant, unele antibacteriene, agenți antivirali etc.);
• boli grave materne cronice;
• utilizarea de substanțe interzise, ​​alcool în timpul sarcinii;
• traumatisme;
• substanțe chimice toxice; și așa mai departe

Formele bolii

În funcție de localizarea modificărilor patologice, există 4 forme principale ale bolii:

1. Generalizată (răspândită) artrogrioză (mai mult de 50% din cazuri).
2. Arthrogryposis cu leziuni ale extremităților inferioare (aproximativ 30%).
3. Artrogripa cu leziuni ale membrelor superioare.
4. Distribuția arthrogryposis.

Contractele pentru arthrogryposis sunt:

• deviere;
• de conducere;
• flexie;
• extensor;
• rotative;
• combinate.

În funcție de gravitate, se disting lumina, severitatea moderată și artrografia severă.

Principalele complicații ale artrogriozelor sunt deformarea ireversibilă și imobilizarea completă a articulațiilor afectate.

simptome

Imaginea caracteristică a bolii se datorează următoarelor caracteristici patologice:

• hipo și atonie musculară, modificări degenerative ale țesutului muscular;
• mobilitatea limitată și deformarea articulațiilor, fixarea acestora într-o anumită poziție;
• scurtarea și deformarea aparatului ligamentului;
• locația anormală a atașării mușchilor la oasele lungi;
• deformarea și creșterea lentă a oaselor tubulare;
• afectarea neuronilor motori ai măduvei spinării, nervii periferici, deteriorarea conexiunilor supraspinală.

În cazul unei forme generalizate a bolii, articulațiile umărului, cotului, încheieturii și genunchiului sunt mai des afectate. Tonul muscular este redus, există o limitare ascuțită a mișcărilor articulațiilor membrelor afectate (în funcție de tipul contracțiilor), rigiditatea acestora. Leziunea articulațiilor, de regulă, este simetrică.

Membrele superioare ale pacienților cu artrogrioză au un aspect caracteristic din momentul nașterii: se observă adducția și întoarcerea spre interior a articulațiilor umărului, contracții extensor (flexie mai puțin frecventă) în articulațiile articulațiilor, contracții de flexie la articulațiile încheieturii mâinii, fixarea în poziția greșită și deviația exterioară a mâinilor și a degetelor. hipoplazia severă a mușchilor brațului și a întregului membru, restrângerea mișcărilor pasive și active în articulații.

În plus față de articulațiile mari, articulațiile mâinilor și picioarelor sunt uneori afectate și se observă deformarea craniului facial. Curbura posibila a coloanei vertebrale cu severitate variabila.

Cu alte forme de arthrogryposis, articulațiile mâinilor și picioarelor, articulațiile mari ale membrelor superioare sau inferioare sunt afectate.

Caracterizată de lipsa progresiei bolii după naștere. Artrogripa nu este însoțită de patologie din partea organelor interne sau de tulburări ale sferei intelectuale.

Uneori există și alte simptome nespecifice:

• reluarea pielii peste articulațiile modificate;
• mici hemoragii punct și vene spider;
• o tendință la frecvente boli respiratorii;
• picior strâmb;
• fuziunea prin deget; și altele

Vezi și:

diagnosticare

Diagnosticul de artrogrioză, de regulă, nu necesită metode suplimentare de cercetare și se bazează pe o examinare obiectivă a pacientului (localizarea caracteristică a membrelor, aplasia musculară și deformarea articulară sunt revelate).

Pentru prima dată menționarea unui copil bolnav, a cărui manifestare a bolii seamănă cu artrogrioză, se găsește în scrierile chirurgului francez A. Pare (secolul al XVI-lea).

Boala este, de obicei, diagnosticată în perioada prenatală în timpul unui examen de rutină cu ultrasunete.

tratament

Terapia conservatoare trebuie începută din primele zile de viață (datorită elasticității ridicate a țesutului conjunctiv la copii în perioada neonatală și, prin urmare, un prognostic favorabil) și include:

• masaj;
• terapie fizică;
• cele mai simple măsuri fizioterapeutice (încălzitoare saline, aplicații parafinice sau ozocerite);
• electroforeză cu preparate vasculare, mijloace pentru îmbunătățirea conducerii impulsurilor nervoase, preparate absorbabile;
• farmacoterapie cu medicamente antioxidante, procese colinergice și GABA -ergistice;
• neurostimularea.

În primele zile de viață, copilul este amenajat cu tencuială pentru a elimina deformările oaselor tubulare și articulațiilor. Pentru corectarea contracțiilor din îmbinări mai mici, se realizează atelaje speciale de ipsos.

Exercițiile corective și stilul (sesiuni de 30 de minute) se efectuează de 4 până la 6 ori pe zi, după care se introduc ateliere pe articulațiile afectate pentru a menține membrul în poziția corectă pentru a preveni recurența deformării articulației.

O creștere semnificativă a amplitudinii mișcărilor articulațiilor este considerată un semn prognostic favorabil, în absența dinamicii în termen de o lună, șansele de succes ale tratamentului conservator sunt reduse semnificativ.

Printre tulburările congenitale ale sistemului musculo-scheletic, artrogripa este una dintre cele mai grave boli.

Corectarea ne-chirurgicală a manifestărilor artrogripozelor este cea mai eficientă în primele șase luni de viață a copilului, cu ineficiență la vârsta de 1,5-2 ani, este indicat tratamentul chirurgical.

Posibile complicații și consecințe

Principalele complicații sunt deformarea ireversibilă și imobilizarea completă a articulațiilor afectate.

perspectivă

Artrogripa comună este prognostic nefavorabilă, ducând la dizabilitate pacientului. Pe tot parcursul vieții sunt necesare tratamente periodice, măsuri de reabilitare în instituții specializate.

Artrogripa localizată este complet (sau într-o măsură mai mare) curabilă (în funcție de gravitatea procesului), cu condiția ca terapia să fie inițiată în timp util. Deoarece contracțiile și deformările sunt predispuse la recurență, copiii cu acest diagnostic sunt supuși monitorizării până la sfârșitul creșterii osoase.

Clipuri YouTube legate de articol:

Educație: mai mare, 2004 (GOU VPO "Universitatea de Stat din Kursk"), specialitatea "Medicină generală", calificarea "Doctor". 2008-2012. - Student postuniversitar la Departamentul de Farmacologie Clinică, SBEI HPE "KSMU", candidat la științe medicale (2013, specialitatea "Farmacologie, farmacologie clinică"). 2014-2015 gg. - recalificare profesională, specializarea "Management în educație", FSBEI HPE "KSU".

Informațiile sunt generalizate și sunt furnizate doar în scop informativ. La primele semne de boală, consultați un medic. Auto-tratamentul este periculos pentru sănătate!