Sindromul Stevens Johnson: Este boala atât de teribilă cum arată?

Printre reacțiile alergice aparent inofensive se numără și forme acute grave de boli provocate de alergen. Acestea includ sindromul Stevens Johnson. Are o natură extrem de periculoasă și aparține subspecii reacțiilor alergice care sunt un șoc pentru corpul uman. Luați în considerare cât de periculos este acest sindrom și cum este tratabil.

Boală caracteristică

Acest sindrom a fost menționat pentru prima dată în 1922. El a primit numele de la autor, care a descris principalele semne ale bolii. Poate apărea la orice vârstă, dar mai des la persoane de peste 20 de ani.

În general, aceasta este o boală a pielii și membranelor mucoase ale corpului uman provocate de alergii. Acesta reprezintă forma în care celulele epidermei încep să moară, ca rezultat - separându-se de dermă.

Sindromul Johnson este un eritem malign exudativ care poate duce la deces. Condiția cauzată de sindrom amenință nu numai sănătatea, ci și viața. Este periculos pentru că toate simptomele apar în câteva ore. Putem spune că este o formă toxică a bolii.

Acest sindrom nu apare ca o reacție alergică normală. Se formează bule pe membranele mucoase, care păstrează literalmente gâtul, organele genitale și pielea. O persoană se poate sufoca din cauza asta, refuză să mănânce, pentru că este foarte dureros, ochii se pot lipi împreună, acru, iar apoi bulele se umple cu puroi. Și trebuie să spun că un astfel de stat este foarte periculos pentru o persoană.

Simptomul pacientului Stevens Johnson se află într-o stare de febră, boala însăși progresează la viteza fulgerului - febră, durere în gât. Toate acestea sunt doar simptomele inițiale. Acest lucru este foarte asemănător cu o răceală sau răceală, atât de mulți pur și simplu nu-și dau atenție și nu știu că este timpul să tratăm pacientul.

Cu toate acestea, starea persoanei este agravată în continuare. Erupțiile cutanate pe toată suprafața corpului și pe membranele mucoase se dezvoltă în eroziunea non-vindecătoare, din care se scurg constant sângele. În plus, toate acestea provoacă placă fibroasă.

Totuși, medicii afirmă că această afecțiune patologică este foarte rară și predispusă la patologia a doar 5 persoane dintr-un milion de oameni. Până în prezent, știința studiază mecanismul de dezvoltare, prevenire și tratament al sindromului. Acest lucru este important deoarece persoanele care suferă de această boală au nevoie de asistență medicală de urgență de la profesioniști calificați și îngrijire specială.

Cauzele sindromului

Până în prezent, există patru motive principale care provoacă dezvoltarea SJS.

Una dintre ele este considerată medicație. Cel mai adesea acestea sunt medicamente antibiotice.

• sulfonamide;
• cefalosporine;
• medicamente antiepileptice;
• medicamente antiinflamatoare antivirale și nesteroidiene separate;
• medicamente antibacteriene.

Următoarea cauză a SJS este o infecție care pătrunde în corpul uman. Printre acestea se numără:

• bacteriene - tuberculoză, gonoree, salmoneloză;
• viral - herpes simplex, hepatită, gripa, SIDA;
• fungal - histoplasmoză.

Într-un factor separat, provocând SJS, includeți cancerul. Acest sindrom poate fi o complicație a unei tumori maligne.

Foarte rar, această boală poate apărea pe fundalul alergiilor alimentare, dacă substanțele care pot duce la intoxicare intră sistematic în organism.

Mai rar, sindromul se dezvoltă ca rezultat al vaccinării, când organismul reacționează cu o sensibilitate crescută la componentele vaccinului.

Cu toate acestea, până în ziua de astăzi, medicina nu știe de ce boala se poate dezvolta fără a provoca cauzele acesteia. T-limfocitele sunt capabile să protejeze organismul de organismele străine, dar în starea care provoacă sindromul, aceste limfocite T sunt activate împotriva propriului corp și distrug pielea.

Cu toate acestea, medicii subliniază faptul că nu merită refuzat să se ia medicamente care provoacă sindromul. De obicei, toate aceste medicamente sunt prescrise ca tratament pentru boli grave, în care, fără tratament, moartea este posibilă mult mai rapid.

Principalul lucru este că alergiile sunt departe de a fi observate în toate, de aceea medicul curant ar trebui să fie convins de oportunitatea de a lua rețeta, ținând cont de istoricul medical al pacientului.

Simptomele sindromului: cum se disting de alte boli

Cât de repede se va dezvolta boala va depinde de starea sistemului imunitar uman. Toate simptomele pot apărea după o zi sau câteva săptămâni.

Totul începe cu o mânie incomprehensibilă și cu mici pete roșii. Primul apel pentru dezvoltarea sindromului este apariția veziculelor sau taurilor pe piele. Dacă le atingi sau le atingi accidental, ei vor cădea pur și simplu, lăsând în urma lor răni purulente.

Apoi, temperatura corpului se ridică brusc - până la 40 de grade Celsius, dureri de cap, dureri, febră, indigestie, înroșire și durere în gât. Trebuie remarcat că toate acestea se întâmplă într-o perioadă scurtă de timp. Prin urmare, este necesar să apelați imediat o ambulanță sau să duceți imediat pacientul la spital. Întârzierea poate costa viața unei persoane.

După apariția fulgerului a simptomelor de mai sus, blisterele mici devin mari. Ele sunt acoperite cu un film gri deschis și o crustă de sânge uscat. Patologia se dezvoltă adesea și la gură. Buzele pacientului se lipesc, așa că refuză să mănânce și nu poate spune un cuvânt.

Inițial, doar câteva părți ale corpului sunt afectate - fața și membrele. Apoi, boala progresează și toată eroziunea se îmbină. În același timp, palmele, picioarele și capul rămân intacte. Acest fapt pentru medicii de a deveni principalul în recunoașterea SJS.

Un pacient cu puțină presiune asupra pielii, încă din primele zile de la apariția simptomelor, va suferi o durere severă.

O boală infecțioasă se poate alătura, de asemenea, sindromului, ceea ce va agrava doar evoluția bolii. Un alt factor în identificarea ADD este afectarea ochilor. Datorită puroiului, pleoapele pot crește împreună, va apărea conjunctivită serioasă. În consecință, pacientul poate pierde din vedere.

Nu vor rămâne intacte și organele genitale. De regulă, începe dezvoltarea maladiilor minore - uretrita, vaginita, vulvita. După ceva timp, zonele afectate ale pielii devin supraaglomerate, dar rămân cicatrici și se produce o îngustare a uretrei.

Toate blisterele de pe piele vor fi violet luminos, cu un amestec de puroi și sânge. Când se deschid spontan, rănile rămân în locul lor, care sunt apoi acoperite cu o crustă brută.

Următoarele fotografii sunt exemple de ceea ce arată sindromul Stevens Johnson:

Diagnosticul bolii

Pentru a diagnostica corespunzător și a nu confunda sindromul cu o altă boală, este necesar să treceți testele pentru a confirma SJS. Aceasta este în primul rând:

• analiză sanguină biochimică;
• biopsie cutanată;
• analiza urinei;
• rezervor de însămânțare cu membrane mucoase.

Desigur, un specialist va aprecia natura erupției cutanate, iar dacă există complicații, va trebui să consultați nu numai un dermatolog, ci și un pulmonolog și un nefrolog.

Tratament competent - consultanță medicală

După ce diagnosticul a fost confirmat - tratamentul trebuie început imediat. Întârzierea poate costa viața pacientului sau poate servi ca dezvoltare a unor complicații mai grave.

Asistență care poate fi furnizată acasă pacientului înainte de spitalizare. Este necesar să se prevină deshidratarea. Acest lucru este fundamental în prima etapă a terapiei. Dacă pacientul poate bea singur, atunci trebuie să-i dați în mod regulat apă curată. Dacă pacientul nu-și poate rupe gura, se injectează intravenos câteva litri de soluție salină.

Terapia principală va viza eliminarea intoxicației și prevenirea complicațiilor. Primul lucru pe care pacientul îl oprește de a da medicamente care provoacă o reacție alergică. O excepție poate fi doar medicamente vitale.

După spitalizare, pacientul este prescris:

1. Dieta hipoalergenică - alimentele trebuie să fie ucise printr-un blender sau lichid. În cazurile severe, organismul va fi hrănit intravenos.
2. Terapia prin perfuzie - soluție salină și plasmă injectată (6 litri soluție izotonă pe zi).
3. Furnizați o sterilitate completă a camerei, astfel încât să nu poată apărea o infecție la deschiderea rănii.
4. Tratamentul regulat al rănilor cu soluții dezinfectante și mucoase. Pentru ochi, azelastina, cu complicații - prednison. Pentru cavitatea orală - peroxid de hidrogen.
5. Produse antibacteriene, analgezice și antihistaminice.

Baza tratamentului trebuie să fie glucocorticoizi hormonali. Adesea, gura pacientului este afectată imediat și nu-și poate deschide gura, astfel că medicamentele sunt injectate cu ajutorul injecțiilor.

Cu ajutorul terapiei potrivite, medicii oferă de obicei un prognostic pozitiv. Toate simptomele ar trebui să dispară la 10 zile după începerea tratamentului. După un timp, temperatura corpului va scădea la normal, iar inflamația din piele, sub influența drogurilor, va scădea.

Recuperarea completă va veni într-o lună, nu mai mult.

Metode de prevenire

În general, prevenirea bolii reprezintă măsurile de precauție obișnuite. Acestea includ:

1. Medicii nu au voie să prescrie un medicament alergic la pacient.
2. Nu utilizați medicamente din același grup ca medicamentele pentru care pacientul are o alergie.
3. Nu utilizați mai multe medicamente în același timp.
4. Este întotdeauna mai bine să urmați instrucțiunile privind utilizarea medicamentelor.

Sfatul medicului

Medicii recomanda cei cu ereditate slaba - adica în familie, bolile SJS erau extrem de atent și atent. Deoarece riscul aparitiei sindromului pe linia ereditara este foarte mare.

De asemenea, cei care au imunitate slabă și cei care au suferit cel puțin o dată SSD ar trebui să rețină întotdeauna să aibă grijă de tine și să acorde atenție clopotelor de alarmă. Este dificil de prezis dezvoltarea sindromului.

Dacă se respectă măsurile preventive, pot fi evitate complicațiile și dezvoltarea rapidă a bolii.

Desigur, ar trebui să vă monitorizați întotdeauna sănătatea - întărite în mod regulat, astfel încât organismul să poată rezista bolilor, să utilizeze medicamente antimicrobiene și imunostimulatoare.

Nu uitați de nutriție. Trebuie să fie echilibrat și complet. O persoană ar trebui să primească toate vitaminele și mineralele necesare, astfel încât acestea să nu fie în cantități mici.

Principala garanție a tratamentului eficient este terapia urgentă. Toți cei care se află în categoria de risc trebuie să-și amintească acest lucru și fără întârziere în cazul simptomelor suspecte, să solicite ajutor medical.

Principalul lucru nu este de a panica și de a lua primii pași importanți în stadiul inițial al bolii. Exudativul eritemat multiform este foarte rar și exacerbarea se produce de obicei în afara sezonului - în toamnă sau primăvară. Boala se dezvoltă atât la bărbați, cât și la femei în vârstă de 20 până la 40 de ani. Cu toate acestea, există cazuri când simptomele au fost observate la copii cu vârsta sub 3 ani.

Dacă știți despre riscuri, atunci puteți fi salvat de la multe complicații ale sindromului, care poate aduce multe probleme de sănătate.

Sindromul Stevens-Johnson la copii și adulți, simptome

Boli ale pielii și ale integrelor pot fi extrem de periculoase și sunt însoțite de consecințe neplăcute sub forma altor boli și deces. Pentru a preveni acest lucru, este important să diagnosticați în timp util fiecare afecțiune și să oferiți ajutor rapid și calificat. Unul dintre aceste fenomene este sindromul Stevens-Johnson, o fotografie a căruia este prezentată în articol. Această boală afectează pielea și corpul și este dificil de tratat, mai ales în etapele ulterioare. Luați în considerare caracteristicile cursului său clinic și metodele de intervenție terapeutică pentru depanarea și vindecarea corpului.

Sindromul Stevens-Johnson ce este

Sindromul Stevens-Johnson (cod ICD 10) este o formă periculoasă a bolii, caracterizată prin moartea celulelor epidermice și separarea lor ulterioară de dermă. Cursul acestor procese conduce la formarea de vezicule în zona membranelor mucoase ale gurii, gâtului, organelor genitale și în alte zone ale pielii - principalele simptome ale bolii. Dacă se întâmplă acest lucru în gură, devine dificil pentru persoana bolnavă să mănânce și să închidă dureros gura. Dacă boala a lovit ochii, ei devin prea bolnavi, acoperite cu umflături și puroi, ceea ce duce la lipirea pleoapelor.

Odată cu înfrângerea bolii organelor genitale există dificultăți de urinare.

Imaginea este însoțită de o pornire bruscă a evoluției bolii, atunci când o persoană are febră, o durere în gât și poate apărea o stare febrilă. Datorită similitudinii bolii cu frigul comun, diagnosticul în stadiul inițial este dificil. O erupție cutanată la un copil apare cel mai adesea pe buze, limbă, palate, faringe, arc, laringe, organe genitale. Dacă deschideți formarea, va rămâne eroziunea ne-vindecătoare, din care se scurg sângele. Când se îmbină, ele se transformă într-o zonă sângerantă, iar o parte din eroziune provoacă placă fibroasă, care afectează aspectul pacientului și agravează bunăstarea.

Sindromul Lyell și contrastul lui Stevens Johnson

Ambele fenomene se caracterizează prin faptul că pielea și membranele mucoase sunt afectate în mod semnificativ, precum și durerea, eritemul și detașarea. Deoarece boala provoacă leziuni vizibile în organele interne, pacientul poate "termina" în mod fatal. Ambele sindroame sunt legate de clasificarea la cele mai severe forme de afectiuni, cu toate acestea, ele pot fi provocate de mai multi factori si cauze.

• În funcție de incidența bolii, sindromul Lyell reprezintă până la 1,2 situații la 1.000.000 de persoane pe an, iar pentru boala în cauză, până la 6 cazuri la 1.000.000 de persoane pentru aceeași perioadă.
• Există, de asemenea, diferențe în cauzele leziunii. SJS apare în jumătate din situațiile datorate medicamentelor, dar există situații în care identificarea cauzei este imposibilă. SL la 80% se manifestă pe fondul drogurilor, iar în 5% din cazuri există o lipsă de măsuri de tratament. Alte cauze includ compuși chimici, pneumonie și procese infecțioase virale.
• Localizarea leziunii sugerează, de asemenea, câteva diferențe între sindroamele ambelor tipuri. Eritemul se formează în față și extremități, după câteva zile formarea devine confluentă. În cazul SJS, o leziune pe corp și față apare predominant, în timp ce în a doua boală se observă o leziune de tip general.
• Simptomele generale ale afecțiunilor se converg și sunt însoțite de febră, febră, apariția durerii. Dar cu SL, această cifră crește întotdeauna după marcajul de 38 de grade. Există, de asemenea, o creștere a stării de anxietate a pacientului și o senzație de durere severă. Insuficiența renală - fundalul pentru toate aceste afecțiuni.

Definitiile clare ale acestor afectiuni nu sunt inca disponibile, multe dintre acestea includ sindromul Stevens-Johnson, fotografia prezentat in articol, forma severa a eritemului polimorf, in timp ce a doua boala este considerata cea mai complicata forma a SJS. Ambele boli în curs de dezvoltare pot începe cu formarea eritemului în zona irisului, dar cu SL, fenomenul se răspândește mult mai rapid, ducând la necroză și exfoliază epiderma. Când straturile de peeling SSD au loc mai puțin de 10% din capacul corpului, în cel de-al doilea caz - 30%. În general, ambele boli sunt similare, dar diferite, totul depinde de caracteristicile manifestării lor și de indicatorii generali de simptome.

Sindromul Stevens-Johnson provoacă

Sindromul Stevens-Johnson, a cărui fotografie poate fi văzută în articol, este reprezentată de o leziune buloasă acută în zona pielii și membranelor mucoase, în timp ce fenomenul are o origine alergică și o natură specială. Boala provine în contextul deteriorării stării unei persoane bolnave, iar mucoasa orală, împreună cu organele genitale și sistemul urinar, sunt implicate treptat în acest proces.

Cauze comune ale bolii

Dezvoltarea SJS are de obicei un precursor sub forma unei alergii imediate. Există 4 tipuri de factori care influențează începerea dezvoltării bolii.

• Agenți infecțioși care afectează organele și agravează cursul general al bolii;
• Luarea anumitor grupuri de medicamente care provoacă prezența acestei boli la copii;
• - fenomene maligne - tumori și neoplasme de tip benign, de natură specială;
• Cauze care nu pot fi identificate din cauza informațiilor medicale insuficiente.

La copii, fenomenul apare ca o consecință a bolilor virale, în timp ce erupția la adulți are o natură diferită și este cauzată în mod clar de utilizarea dispozitivelor medicale sau de prezența tumorilor și fenomenelor maligne. În ceea ce privește copiii mici, atunci un număr mare de fenomene acționează ca factori provocatori.

Dacă luăm în considerare efectul medicamentelor asupra corpului copiilor, rolul antibioticelor și al agenților nesteroidieni asupra procesului inflamator poate fi dat. Dacă luăm în considerare influența tumorilor maligne, putem distinge conducerea carcinomului. Dacă nici unul dintre factorii de mai sus nu are nimic de-a face cu evoluția bolii, vorbim de SJS.

Informații detaliate

Primele informații despre sindroame au fost acoperite în 1992, cu timpul, boala a fost descrisă mai detaliat și echipată cu un nume în numele autorilor, care au studiat în profunzime și au cunoscut natura sa. Boala este extrem de dificilă și este un alt nume - eritemul exudativ malign. Boala este legată de dermatita de tip bulos - împreună cu SLE, pemfigus. Principalul curs clinic este faptul că apar blistere pe piele și pe membranele mucoase.

Dacă luăm în considerare prevalența bolii, se poate observa că este posibil să se întâlnească la orice vârstă, de obicei boala se manifestă în mod clar în 5-6 ani. Dar este extrem de rar sa intalnesti boala in primii trei ani de viata a bebelusului. Mulți autori, cercetători au descoperit că cea mai mare incidență este prezentă în rândul publicului masculin al populației, care le include în grupul de risc. O erupție a cărei fotografie poate fi văzută în articol este, de asemenea, însoțită de o serie de alte simptome.

Stevens-Johnson simptome foto

SJS este o boală echipată cu un curs acut de debut și o dezvoltare rapidă în ceea ce privește simptomele.

• Inițial, puteți distinge maladii și o creștere a temperaturii corpului.
• Apoi, există dureri acute în cap, însoțite de artralgie, tahicardie și afecțiuni musculare.
• Majoritatea pacienților se plâng de dureri în gât, vărsături și diaree.
• Pacientul poate suferi de tuse, vărsături și vezicule.

• După deschiderea formațiunilor se pot găsi defecte extinse care sunt acoperite cu filme sau cruste de culoare albă sau galbenă.

• Procesul patologic implică înroșirea marginii buzelor.

• Din cauza durerii serioase, pacienții consideră dificil să bea și să mănânce.

• Există o conjunctivită alergică gravă, complicată de procesele inflamatorii purulente.

• Pentru unele boli, inclusiv SSD, caracterizate prin apariția eroziunii și a ulcerului conjunctiv. Poate exista keratită, blefarită.
• Organele sistemului urogenital sunt sensibil afectate, și anume, membranele mucoase. Acest fenomen afectează 50% din situații, simptomele apar sub formă de uretrite, vaginită.
• Leziunea pielii arată ca un grup impresionant de mari de formațiuni înalte, asemănătoare blisterelor. Toate acestea au o culoare purpurie și pot ajunge la dimensiuni de 3-5 cm.

• Necroliza epidermică toxică poate afecta multe organe și sisteme. Adesea duce la consecințe triste și moarte.

Perioada în care se formează noi erupții durează câteva săptămâni, iar pentru vindecarea completă a ulcerelor este nevoie de 1-1,5 luni. Boala poate fi complicată de faptul că sângele se scurge din vezică, precum și colita, pneumonia și insuficiența renală. În timpul acestor complicații, aproximativ 10% dintre bolnavi mor, restul reușind să vindece boala și să înceapă să mențină un ritm de viață obișnuit.

Sindromul pediatric al sindromului Stevens-Johnson

Recomandările clinice sugerează eliminarea rapidă a bolii printr-un studiu preliminar al naturii sale. Înainte de tratamentul unei boli, se efectuează un anumit complex de diagnosticare. Aceasta implică o examinare detaliată a pacientului, o examinare imunologică a sângelui, biopsia cutanată. Dacă există anumite indicații, medicul trebuie să prescrie o radiografie completă a plămânilor și ultrasunete ale sistemului urogenital, rinichi și biochimie.

Dacă este necesar, pacientul poate fi trimis pentru consiliere altor specialiști. De obicei, un dermatolog sau medici specializați relevanți sunt implicați în identificarea bolii, pe baza simptomelor / plângerilor / testelor. Este necesar un test de sânge pentru a identifica semne inflamatorii specifice. Diagnosticul diferențial are loc, de asemenea, și diferă de dermatita, care este însoțită și de formarea de blistere, erupții pe față și așa mai departe.

Evenimente medicale

Sindromul Stevens-Johnson, o fotografie a căruia poate fi evaluat în articol, este o boală gravă care necesită o intervenție adecvată a unui specialist. Procedurile sistematice implică activități care vizează reducerea sau eliminarea intoxicației, eliminarea procesului inflamator și îmbunătățirea stării afectate a pielii. Dacă se întâmplă situații cronice pierdute, medicamentele speciale de acțiune pot fi prescrise.

• Corticosteroizii - pentru a preveni recurența;
• agenți de desensibilizare;
• medicamente pentru a elimina toxicoza.

Mulți oameni consideră că este necesar să se prescrie un tratament cu vitamine - în special, utilizarea acidului ascorbic și a medicamentelor din grupa B, dar aceasta este o amăgire, deoarece utilizarea acestor medicamente poate provoca o deteriorare a stării generale de sănătate. Este posibil să se depășească o erupție cutanată asupra corpului prin terapie locală, care urmărește eliminarea procesului inflamator și scăderea puffiness. De obicei, utilizate analgezice, unguente și geluri antiseptice, creme specializate, enzime și keratoplastie. Atunci când există o remisie a bolii, copiii sunt examinați de cavitatea orală și de reabilitare.

Sindromul Stevens-Johnson pentru copii

Sindromul Stevens-Johnson, o fotografie a căruia este prezentat în articol, poate afecta copiii. La sugarii cu vârsta de până la 3 ani, boala este rară, iar schimbările legate de vârstă cresc probabilitatea. Deoarece boala afectează numai membranele mucoase și alte părți ale corpului, erupția pe mâini

Cu toate acestea, atunci când se detectează cele mai mici schimbări ale corpului sau comportamentul copilului, este necesară o îngrijire urgentă de urgență, inclusiv eliminarea intoxicației și îmbunătățirea sănătății generale.

Furnizarea în timp util de îngrijire specializată va îmbunătăți imaginea clinică generală și va spori semnificativ șansele unei recuperări rapide. Cu o abordare competentă în ceea ce privește implementarea complexului terapeutic, puteți obține rezultate uimitoare și puteți ajunge la recuperarea proprie. Regula principală este o combinație de mai multe terapii.

Știți ce este sindromul Stevens-Johnson? Fotografia a ajutat la identificarea simptomelor sale? Împărtășiți opinia dvs. și lăsați-vă feedback pe forum!

Sindromul Stevens-Johnson: cauze, semne, diagnostic, cum se tratează

Sindromul Stevens-Johnson este o etiologie alergică acută a dermatitei bullous. Baza bolii este necroliza epidermică, care este un proces patologic în care celulele epidermale mor și sunt separate de dermă. Boala se caracterizează printr-un curs sever, deteriorarea mucoasei orale, a tractului urogenital și a conjunctivei ochilor. Se formează bule pe piele și pe membranele mucoase care împiedică pacienții să vorbească și să mănânce, provocând o durere severă și un flux saliva excesiv. Conjunctivita purulentă se dezvoltă cu umflarea și arderea pleoapelor, uretrita cu urinare dureroasă și dificilă.

Boala are un debut acut și o dezvoltare rapidă. La pacienți, temperatura crește brusc, gâtul, articulațiile și mușchii încep să dureze, se agravează starea generală a sănătății, apar semne de intoxicare și astenie ale corpului. Blisterele mari au o formă rotunjită, culoare roșu aprins, centru albastru și scufundat, conținut seros sau hemoragic. De-a lungul timpului, ele se deschid și formează eroziunea sângerării, care se îmbină între ele și se transformă într-o rănită mare și dureroasă. Se fisura, acoperit cu un film alb-gri sau crustă sângeroasă.

Sindromul Stevens - Johnson este o boală alergică sistemică care apare în tipul de eritem. Leziunile cutanate sunt întotdeauna însoțite de inflamația membranei mucoase a cel puțin două organe interne. Patologia a primit numele său oficial în onoarea medicilor pediatri din America, care și-a descris simptomele și mecanismul de dezvoltare. Boala afectează în principal bărbații în vârstă de 20-40 de ani. Pericolul patologiei crește după 40 de ani. În cazuri foarte rare, sindromul apare la copii cu vârsta de până la șase luni. Sindromul este caracterizat prin sezonalitate - vârful incidenței apare în perioada de primăvară și de iarnă. Cele mai expuse riscului sunt persoanele cu imunodeficiență și oncopatologie. Persoanele în vârstă cu comorbidități serioase sunt greu de tolerabilă această afecțiune. Ei au, de obicei, un sindrom cu leziuni cutanate extinse și se termină nefavorabil.

Cel mai adesea, sindromul Stevens-Jones apare ca răspuns la medicamentele antimicrobiene. Există o teorie că motivația bolii este moștenită.

Diagnosticul pacienților cu sindrom Stevens-Johnson este un examen cuprinzător, care include tehnici standard - interogarea și examinarea unui pacient, precum și proceduri specifice - imunogramă, teste alergice, biopsie cutanată, coagulogramă. Metodele auxiliare de diagnosticare sunt: ​​radiografia, ultrasunetele organelor interne, biochimia sângelui și a urinei. Diagnosticarea în timp util a acestei boli extrem de periculoase evită consecințele neplăcute și complicațiile grave. Tratamentul patologic include hemocorrecția extracorporeală, glucocorticoid și terapia antibacteriană. Această boală este dificil de tratat, mai ales în etapele ulterioare. Complicațiile patologiei sunt: ​​pneumonie, diaree, disfuncție renală. La 10% dintre pacienți, sindromul Stevens-Johnson se termină cu deces.

etiologie

Patologia se bazează pe un tip instantaneu de reacție alergică, care se dezvoltă ca răspuns la introducerea de substanțe alergene în organism.

Factorii care declanșează debutul bolii:

• virusurile herpetice, citomegalovirusul, adenovirusul, virusul imunodeficienței umane;
• bacterii patogene - tuberculoză și micobacterii difterice, gonococi, bruceli, micoplasma, yersinia, salmonella;
• fungi - candidoză, dermatofitoză, keratomicoză;
• medicamente - antibiotice, AINS, neuroprotectori, sulfonamide, vitamine, anestezice locale, medicamente antiepileptice și sedative, vaccinuri;
• maladii neoplasme.

Forma ideopatică - o boală cu o etiologie nespecificată.

simptomatologia

Boala începe acut, simptomele se dezvoltă rapid.

1. Intoxicația cu. Prodroma durează două săptămâni și se caracterizează printr-un sindrom pronunțat de intoxicare. Pacienții dezvoltă slăbiciune, dureri corporale, febră, febră persistentă, bătăi rapide ale inimii, dispepsie sub formă de vărsături și diaree, simptome catarrale - durere în gât, tuse. Pacienții suferă de anxietate, depresie. Poate dezvoltarea unei comă.
2. Leziunile mucoasei orale. Inflamația buloasă din gură se dezvoltă la o zi după apariția intoxicației. Bullae se deschide repede, iar în locul lor sunt defecte extinse, cu o floare de culoare albicioasă sau cenușie, cruste crude sângeroase. Pacienții nu mai vorbesc normal, mănâncă alimente și apă. Unii dezvoltă cheilită. Boala mucoasă determină pacienții să refuze să mănânce. De-a lungul timpului, ele scad in greutate si devin drenate. Leziunile se îmbină între ele, rănesc și sângerau. Buzele și gingiile se umflă și devin acoperite cu cruste hemoragice.
3. Deteriorarea organului de viziune. Conjunctivita alergică se manifestă prin rupere, arsură în ochi, înroșire, nas curbat, fotofobie, tăierea durerii atunci când se mișcă ochii. Copii își freacă ochii, se plâng de durere și nisip în ochi, oboseală crescută. Datorită frecarii constante a ochilor cu mâinile, se unește o infecție secundară. Procesul purulente este însoțit de umezirea ochilor dimineața, acumularea de puroi în colțurile ochilor.
4. Înfrângerea tractului urogenital. Pacienții cu sindrom Stevens-Johnson prezintă semne de inflamație a uretrei, vulvei, vaginului și penisului. Mucoasele inflamate devin roșii, umflate și dureroase. Urina este dificilă și este însoțită de o durere de tăiere. Pacienții suferă de disconfort și mâncărime în perineu, durere în timpul actului sexual. Pe membrana mucoasă apar blistere, eroziune și ulcere, cicatrizarea cărora se termină cu formarea de stricturi.
5. Inflamația buloasă a pielii este principalul semn clinic al patologiei. Sunt prezente pe piele erupții polimorfe multiple, sub formă de pete roșii, cu o tentă albăstrui, papule, vezicule. În locul lor, în doar câteva ore, blistere de formă considerabilă. Îmbinând, ele ajung la proporții uriașe. Buburile edematoase, bine definite și aplatizate au zone interioare și exterioare. În centrul lor sunt mici papule cu conținut seros sau hemoragic. După deschiderea lor pe piele sunt formate de defecte roșu aprins, dimensiunea palmei, acoperită cu cruste. În zonele afectate ale corpului, epiderma "alunecă" chiar și cu o simplă atingere. Erupția este localizată pe trunchi, extremități, în perineu și pe față. Simptomele se agravează simetric și rămân pe piele timp de o lună. Ulcerul se vindecă și mai mult - câteva luni. Pe suprafața din spate a pensulei apar bule cu un centru albastru și corolă hiperremică strălucitoare. În cazurile severe, pacienții își pierd părul, se dezvoltă paronichie, plăcile de unghii sunt respinse.
6. Printre celelalte simptome ale patologiei se remarcă: stridor, încălcarea frecvenței și adâncimii respirației, respirația șuierătoare, scăderea tensiunii arteriale, simptomele gastro-intestinale, conștiența afectată, starea de comă.

Complicațiile sindromului Stevens-Johnson:

• hematurie,
• inflamația plămânilor și a bronhiilor mici,
• inflamația intestinală
• disfuncție renală
• strictura uretra,
• îngustarea esofagului,
• orbire,
• toxic hepatitei,
• sepsis,
• cașexie.

Complicațiile de mai sus cauzează decesul a 10% dintre pacienți.

diagnosticare

Dermatologii sunt implicați în diagnosticarea bolii: studiază semne clinice caracteristice și examinează pacientul. Pentru a determina factorul etiologic, este necesar să se intervieveze pacientul. În diagnosticul bolii se iau în considerare datele anamnestice și alergologice, precum și rezultatele examenului clinic. O biopsie cutanată și o examinare histologică ulterioară vor ajuta la confirmarea sau respingerea diagnosticului presupus.

1. Măsurarea pulsului, presiunii, temperaturii corpului, palpării ganglionilor limfatici și a abdomenului.
2. În general, testele de sânge sunt semne de inflamație: anemie, leucocitoză și ESR crescută. Neutropenia este un semn prognostic nefavorabil.
3. În coagulogramă - semne de disfuncție a sistemului de coagulare a sângelui.
4. Biochimia sângelui și a urinei. O atenție specială este acordată de experți indicatorilor CBS.
5. Urina se trece zilnic pentru a stabiliza starea.
6. Immunograma - creșterea imunoglobulinelor clasa E, complexe imune circulante, compliment.
7. Teste alergice.
8. Histologia pielii - necroza tuturor straturilor epidermei, detașarea acesteia, ușoară infiltrare inflamatorie a dermei.
9. Potrivit mărturiei, ei trec sputa și evacuări de eroziuni pe bakposev.
10. Metodele instrumentale de diagnostic - radiografia plămânilor, tomografia organelor pelvine și spațiul retroperitoneal.

Sindromul Stevens-Johnson este diferențiat de vasculita sistemică, sindromul Lyell, pemfigus adevărat sau benign, sindrom de piele aprinsă. Sindromul Stevens-Johnson, spre deosebire de sindromul Lyell, se dezvoltă mai repede, afectează mai puternic membrana mucoasă sensibilă, pielea neprotejată și organele interne importante.

tratament

Pacienții cu sindrom Stevens-Johnson trebuie să fie spitalizați într-o unitate de arsură sau de terapie intensivă pentru îngrijirea medicală. În primul rând, este necesar să se anuleze de urgență utilizarea medicamentelor care ar putea provoca acest sindrom, mai ales dacă utilizarea lor a început în ultimele 3-5 zile. Acest lucru se aplică medicamentelor care nu sunt vitale.

Tratamentul patologiei vizează în principal reumplerea fluidului pierdut. Pentru a face acest lucru, un cateter este introdus în vena ulnară și este inițiată terapia cu perfuzie. Soluțiile coloidale și cristaloide sunt perfuzate intravenos. Rehidratarea orală este posibilă. În edemul sever al mucoasei laringiene și în dificultatea respirației, pacientul este transferat la un ventilator. După stabilizarea stabilă, pacientul este trimis la spital. Acolo, îi este prescrisă o terapie combinată și o dietă hipoalergenică. Se compune din consumul de alimente numai lichide și pure și consumul abundent de alcool.
Dieta hipoalergenică implică excluderea din dietă a peștelui, a cafelei, a citricei, a ciocolatei, a mierei. Pacienții grei prescris nutriție parenterală.

Tratamentul bolii include detoxifiere, măsuri antiinflamatorii și regenerative.

Terapia medicamentoasă pentru sindromul Stevens-Johnson:

• glucocorticosteroizi - Prednisolon, Betametazonă, Dexametazonă,
• apă și soluții de electroliți, soluție de glucoză 5%, gemodez, plasmă de sânge, soluții proteice,
• spectru larg de antibiotice
• antihistaminice - "Dimedrol", "Suprastin", "Tavegil",
• AINS.

Medicamentele administrate la pacienți pentru a îmbunătăți starea generală. Apoi, medicii reduc doza. Și după recuperarea completă, medicamentul este oprit.

Tratamentul topic este utilizarea anestezicelor locale - "Lidocaine", antiseptice - "Furacilin", "Cloramină", ​​peroxid de hidrogen, permanganat de potasiu, enzime proteolitice "Trypsin", ulei de trandafir sau cătină de mare. Pacientii sunt prescrise unguente cu corticosteroizi - "Akriderm", "Adventan", unguente combinate - "Triderm", "Belogent". Eroziunea și rănile sunt tratate cu coloranți anilinici: albastru de metilen, fucorcin, verde strălucitor.

Când conjunctivita necesită consultarea unui oftalmolog. La fiecare două ore, lacrimile artificiale, picăturile oftalmice antibacteriene și antiseptice în conformitate cu schema sunt aruncate în ochi. În absența efectului terapeutic, sunt prescrise picături oftalmice de dexametazonă, gel de ochi Oftagel, unguent pentru ochi de prednisolon și unguent cu eritromicină sau tetraciclină. Cavitatea orală și membrana mucoasă a uretrei sunt, de asemenea, tratate cu antiseptice și dezinfectante. Sunt necesare clătiri de câteva ori pe zi cu clorhexidină, Miramistin, clotrimazol.

În cazul sindromului Stevens-Johnson, se utilizează frecvent purificarea extracorporeală a sângelui și detoxifierea. Pentru îndepărtarea complexelor imune din organism, se utilizează filtrarea în plasmă, plasmefereza, hemosorbția.

Prognosticul patologiei depinde de prevalența necrozei. Ea devine nefavorabilă dacă există o zonă cu leziuni mari, o pierdere semnificativă de lichid și tulburări de echilibru acido-bazale pronunțate.

Prognosticul sindromului Stevens-Johnson este nefavorabil în următoarele cazuri:

• vârsta pacienților cu vârsta peste 40 de ani
• dezvoltarea rapidă a patologiei,
• tahicardie mai mare de 120 batai pe minut,
• necroza epidermului mai mult de 10%
• nivelul glucozei din sânge este mai mare de 14 mmol / l.

Tratamentul adecvat și în timp util contribuie la recuperarea completă a pacienților. În absența complicațiilor, prognosticul bolii este favorabil.

Sindromul Stevens-Johnson este o boală gravă care agravează semnificativ calitatea vieții pacienților. Diagnosticarea în timp util și cuprinzătoare, terapia adecvată și complexă vă permite să evitați producerea de complicații periculoase și consecințe grave.

Sindromul Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson este o leziune acută buloasă a membranelor mucoase și a pielii de natură alergică. Ea avansează pe fundalul stării grave a pacientului cu implicarea mucoasei orale, a ochilor și a organelor urinare. Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson include o examinare aprofundată a pacientului, o examinare imunologică a sângelui, o biopsie cutanată, o coagulogramă. Potrivit indicațiilor, radiografia plămânilor, ultrasunetele vezicii urinare, ultrasunetele rinichilor, analiza biochimică a urinei, consultarea altor specialiști. Tratamentul se efectuează prin metode de hemocorrecție extracorporeală, glucocorticoidă și terapie cu perfuzie, medicamente antibacteriene.

Sindromul Stevens-Johnson

Datele privind sindromul Stevens-Johnson au fost publicate în 1922. În timp, sindromul a fost numit după autorii care l-au descris pentru prima oară. Boala este o varianta dificila a eritemului multiform exudativ si are un al doilea nume - "eritem exudativ malign". Împreună cu sindromul Lyell, pemfigus, o variantă buloasă de SLE, dermatită alergică de contact, boala lui Haley-Hayley etc. Dermatologia clasifică sindromul Stevens-Johnson la dermatită buloasă, a cărui simptom clinic comun este vezicule pe piele și pe membranele mucoase.

Sindromul Stevens-Johnson se observă la orice vârstă, cel mai adesea la persoanele de 20-40 de ani și extrem de rar în primii 3 ani de viață a copilului. Potrivit diverselor date, prevalența sindromului la 1 milion de populație variază de la 0,4 la 6 cazuri pe an. Majoritatea autorilor raportează o incidență mai mare la bărbați.

Cauzele sindromului Stevens-Johnson

Dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson este cauzată de un tip imediat de reacție alergică. Există 4 grupuri de factori care pot declanșa debutul bolii: agenți infecțioși, medicamente, boli maligne și cauze necunoscute.

La adulți, sindromul Stevens-Johnson este, de obicei, cauzat de administrarea de medicamente sau de un proces malign. Dintre medicamente, rolul factorului cauzal este atribuit în primul rând antibioticelor, antiinflamatoare nesteroidiene, regulatori ai sistemului nervos central și sulfonamide. În rândul pacienților cu cancer, rolul principal în dezvoltarea sindromului Stevens-Johnson este jucat de limfoame și carcinoame. Dacă factorul etiologic specific al bolii nu poate fi stabilit, atunci vorbește despre sindromul Stevens-Johnson idiopatic.

Simptomele sindromului Stevens-Johnson

Sindromul Stevens-Johnson se caracterizează printr-un debut acut, cu dezvoltarea rapidă a simptomelor. La început, există o stare de rău, o creștere a temperaturii de până la 40 ° C, dureri de cap, tahicardie, artralgie și dureri musculare. Pacientul poate avea o durere în gât, tuse, diaree și vărsături. În câteva ore (maxim după 24 de ore), pe mucoasa orală se observă blistere destul de mari. După deschidere, se formează defecte largi pe membrana mucoasă, acoperite cu filme gri-gri sau gălbui și cruste de sânge uscat. Granulația roșie a buzelor este implicată în procesul patologic. Pacienții nu pot mânca sau chiar bea din cauza leziunilor mucoase severe în sindromul Stevens-Johnson.

Deteriorarea ochilor la începutul tipului de conjunctivită alergică, dar este adesea complicată de infecția secundară cu dezvoltarea inflamației purulente. Pentru sindromul Stevens-Johnson, este tipic educația asupra conjunctivei și corneei elementelor ulcerative erozive de dimensiuni mici. Posibile deteriorări ale irisului, dezvoltarea blefaritei, iridocilitei, keratitei.

Leziunea membranelor mucoase ale sistemului genito-urinar este observată în jumătate din cazurile de sindrom Stevens-Johnson. Se întâmplă sub formă de uretră, balanopotită, vulvită, vaginită. Eșecurile de eroziuni și ulcere ale membranelor mucoase pot conduce la formarea unei stricturi uretrale.

Leziunile cutanate sunt reprezentate de un număr mare de elemente învechite rotunjite asemănătoare cu blistere. Acestea au o culoare purpurie și ating o dimensiune de 3-5 cm. O caracteristică a elementelor de erupție cutanată în sindromul Stevens-Johnson este apariția bulelor seroase sau sângeroase în centrul lor. Deschiderea bulelor conduce la formarea defectelor roșii stralucitoare care devin inflamate. Localizarea favorită a erupției cutanate este pielea trunchiului și a perineului.

Perioada de apariție a erupției noi a sindromului Stevens-Johnson durează aproximativ 2-3 săptămâni, vindecarea ulcerelor apare în decurs de 1,5 luni. Boala poate fi complicată prin sângerări din vezică, pneumonie, bronșiolită, colită, insuficiență renală acută, infecție secundară bacteriană, pierderea vederii. Ca urmare a complicațiilor dezvoltate, aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom Stevens-Johnson mor.

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson

Un dermatolog poate diagnostica sindromul Stevens-Johnson pe baza simptomelor caracteristice detectate în timpul unui examen dermatologic aprofundat. Sondajul pacientului permite determinarea factorului cauzal care a determinat dezvoltarea bolii. O biopsie cutanată ajută la confirmarea diagnosticului de sindrom Stevens-Johnson. Examenul histologic prezintă necroză celulară epidermică, infiltrarea limfocitelor perivasculare și blistere subepidemice.

În analiza clinică a sângelui, sunt determinate semnele nespecifice ale inflamației, coagulograma detectează tulburările de sângerare, iar analiza biochimică a sângelui arată un conținut redus de proteine. Cel mai valoros în ceea ce privește diagnosticul de sindrom Stevens-Johnson este un test de sânge imunologic, care detectează o creștere semnificativă a limfocitelor T și a anticorpilor specifici.

Diagnosticul complicațiilor asociate sindromului Stevens-Johnson poate necesita eroziuni cu sarcină bakcopică, coprograme, analiză biochimică a urinei, eșantionul Zimnitsky, ultrasunete și scanarea CT a rinichilor, ultrasunetele vezicii urinare, radiografia plămânilor etc..

Diferențierea sindromului Stevens-Johnson este necesară cu dermatită, care este tipică pentru blistere: dermatită alergică și simplă de contact, dermatită actinică, dermatită Dühring herpetiformă, diverse forme de pemfigus (adevărat, vulgar, vegetativ, frunzis), sindromul Lyell etc.

Tratamentul sindromului Stevens-Johnson

Terapia sindromului Stevens-Johnson se efectuează cu doze mari de hormoni glucocorticoizi. În legătură cu înfrângerea mucoasei orale, administrarea medicamentelor este deseori necesară pentru a efectua metoda de injectare. O reducere treptată a dozei începe numai după ce simptomele bolii se diminuează și starea generală a pacientului se îmbunătățește.

Metode de hemocorrecție extracorporeală sunt utilizate pentru purificarea sângelui din complexele imune formate în sindromul Stevens-Johnson: filtrarea în cascadă a plasmei, schimbul de plasmă în membrană, hemosorbția și imunosorbția. Soluțiile plasmatice și proteice sunt transfuzate. Este important să se introducă în pacient o cantitate suficientă de lichid și să se mențină diureza zilnică normală. Ca terapie suplimentară, se utilizează preparate de calciu și potasiu. Prevenirea și tratamentul infecțiilor secundare se efectuează cu ajutorul medicamentelor antibacteriene locale și sistemice.

Sindromul Stevens-Johnson

Versiune: Recomandările clinice ale Federației Ruse (Rusia)

Informații generale

Scurtă descriere

SOCIETATEA RUSĂ A DERMATOVENEREROLOGILOR ȘI COSMETOLOGISTILOR

RECOMANDĂRI CLINICE FEDERALE PENTRU MANAGEMENTUL PACIENȚILOR CU SINDROMUL STEVENS-JONSON / NECROLIZA EPIDERMALĂ TOIDICĂ

Cod pentru clasificarea internațională a bolilor ICD-10
Sindromul Stevens-Johnson - L51.1
Necroliza epidermică toxică - L51.2

DETERMINAREA
Sindromul Stevens-Johnson / necroliza epidermică toxică - reacții adverse epidermolitice (ELR) - reacții alergice acute acute caracterizate prin leziuni extensive ale pielii și membranelor mucoase induse de medicamente.

clasificare

În funcție de zona afectată a pielii, se disting următoarele forme de ESR:
- Sindromul Stevens-Johnson (SJS) - mai puțin de 10% din suprafața corporală;
- necroliza epidermică toxică (PETN, sindromul Lyell) - mai mult de 30% din suprafața corporală;
- forma intermediară de SSD / TEN (daune de 10-30% din piele).

Etiologie și patogeneză

Cel mai adesea, sindromul Stevens-Johnson se dezvoltă atunci când iau medicamente, dar în unele cazuri cauza bolii nu poate fi determinată. Dintre medicamentele care au mai multe șanse de a dezvolta sindrom Stevens-Johnson, emit: sulfonamide, allopurinol, fenitonină, carbamazepină, fenibutazol, piroxicam, clormazanon, peniciline. Rareori, dezvoltarea sindromului este favorizată prin administrarea de cefalosporine, fluoroquinolone, vancomicină, rifampicină, etambutol, tenoxicam, acid tiaprofenic, diclofenac, sulindac, ibuprofen, ketoprofen, naproxen, tiabendazol.
Incidența ELR este estimată la 1-6 cazuri la un milion de persoane. ELR poate apărea la orice vârstă, riscul apariției bolii crește la persoanele de peste 40 de ani, la persoanele HIV pozitive (de 1000 de ori), la pacienții cu lupus eritematos sistemic și bolile oncologice. Cu cât vârsta pacientului este mai în vârstă, cu atât mai gravă este boala concomitentă și cu cât este mai gravă leziunea pielii, cu atât prognosticul bolii este mai rău. Mortalitatea din ELR este de 5-12%.
Bolile se caracterizează printr-o perioadă latentă între administrarea medicamentului și dezvoltarea imaginii clinice (de la 2 la 8 săptămâni), necesară pentru formarea unui răspuns imunitar. Patogenia ELR este asociată cu moartea în masă a keratinocitelor bazale ale pielii și epiteliului mucoaselor cauzate de apoptoza mediată de Fas și perforină / granzimă mediată de celule. Moartea celulară programată apare ca urmare a inflamației mediate imun, un rol important în dezvoltarea cărora sunt jucate de celulele T citotoxice.

Imagine clinică

Simptome, actuale

În cazul sindromului Stevens-Johnson, există o leziune a membranelor mucoase de cel puțin două organe, suprafața leziunii nu atinge mai mult de 10% din întreaga suprafață a pielii.

Sindromul Stevens-Johnson se dezvoltă acut, deteriorarea pielii și a membranelor mucoase este însoțită de tulburări generale severe: temperatură corporală ridicată (38. 40 ° C), cefalee, comă, simptome dispeptice etc. Erupția este localizată în principal pe pielea feței și a corpului. Imaginea clinică este caracterizată prin apariția mai multor leziuni polimorfe sub formă de pete roșii purpurie, cu o tentă albăstrui, papule, vezicule și leziuni în formă de țintă. Foarte repede (în câteva ore) se formează bule până la palma unui adult și mai mult; fuzionarea, ele pot atinge proporții gigantice. Tuburile de bule sunt distruse relativ ușor (un simptom pozitiv al lui Nikolsky), formând suprafețe pline de culoare roșie strălucitoare, erodate, marginite de resturi de bule de bule ("guler epidermal").
Uneori, pe pielea palmelor și a picioarelor apar pete roșii întunecate, cu o componentă hemoragică.

Cea mai severă leziune este observată pe membranele mucoase ale gurii, nasului, organelor genitale, ale pielii marginii roșii a buzelor și în regiunea perianală, unde apar blistere care se deschid repede, expunând o eroziune extensivă și dureroasă, acoperită cu inflorescență fibrinos gri. Pe marginea roșie a buzelor, se formează adesea cruste hemoragice gros-maronii. Dacă ochii sunt afectați, se observă blefaroconjunctivită, există riscul apariției unui ulcer cornean și a uveitei. Pacienții refuză să mănânce, se plâng de durere, ars, sensibilitate crescută la înghițire, parestezii, fotofobie, urinare dureroasă.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Stevens-Johnson se bazează pe rezultatele istoricului bolii și pe imaginea clinică caracteristică.

În timpul analizei clinice a sângelui au fost raportate anemii, limfopenie, eozinofilie (rare); neutropenia este un semn prognostic nefavorabil.

Dacă este necesar, efectuați examinarea histologică a biopsiei pielii. Examinarea histologică necrozarea observată a tuturor straturilor epidermei, formarea unui spațiu deasupra membranei bazale, detașarea epidermei, în infiltrarea inflamatorie a dermei este exprimată ușor sau absentă.

Diagnostic diferențial

Sindromul Stevens-Johnson trebuie diferențiat de pemfigul vulgar, sindromul pielii colorate, necroliza epidermică toxică (sindromul Lyell), care se caracterizează prin detașarea epidermică mai mare de 30% din suprafața corporală; grefă versus gazdă, eritem multiforme exudativ, scarlat febril, arsură termică, reacție fototoxică, exfoliere eritrodermică, toxicdermie fixă.

tratament

- îmbunătățirea stării generale a pacientului;
- regresia erupțiilor cutanate;
- prevenirea dezvoltării complicațiilor sistemice și a reapariției bolii.

Note generale privind terapia
Sindromul Stevens-Johnson este tratat de un dermatovenereolog, alți specialiști efectuează tratamentul unor forme mai severe de ESR, iar un dermatovenereolog este angajat ca consultant.
Atunci când se detectează o reacție epidermolitice, medicul, indiferent de specializarea lui, este obligat să asigure pacientului asistență medicală de urgență și să asigure transportul acestuia la centrul de ardere (departament) sau la unitatea de terapie intensivă.
Întreruperea imediată a medicamentului care a declanșat dezvoltarea ELR crește supraviețuirea cu un timp de înjumătățire scurt. În cazurile îndoielnice, trebuie să anulați toate medicamentele care nu sunt vitale, și mai ales cele care au început în ultimele 8 săptămâni.
Trebuie luate în considerare factorii de prognostic nefavorabil pentru ELR:
1. Vârsta> 40 de ani - 1 punct.
2. Rata de inima> 120 pe minut. - 1 punct.
3. Leziunea> 10% din suprafața pielii - 1 punct.
4. Neoplasme maligne (inclusiv istoric) - 1 punct.
5. În analiza biochimică a sângelui:
- nivelul glucozei> 14 mmol / l - 1 punct;
- nivel de uree> 10 mmol / l - 1 punct;
- bicarbonat 5 puncte (90%).

Indicatii pentru spitalizare
Diagnostic stabilit al sindromului Stevens-Johnson / necroliza epidermică toxică.

Regimuri de tratament

Terapia sistemică
1. Medicamente glucocorticosteroide de acțiune sistemică:
- prednison (B) 90-150 mg pe zi intramuscular sau intravenos [1]
sau
- dexametazonă (B) 12-20 mg zilnic intramuscular sau intravenos [2].

2. Terapia prin perfuzie (este posibilă alternarea diferitelor scheme):
- clorură de potasiu + clorură de sodiu + clorură de magneziu (C) 400,0 ml intravenos, pentru un curs de 5-10 perfuzii
sau
- clorură de sodiu 0,9% (C) 400 ml picurare intravenoasă per curs de 5-10 perfuzii
sau
- gluconat de calciu 10% (C) 10 ml 1 dată pe zi intramuscular timp de 8-10 zile;
- tiosulfat de sodiu 30% (C) 10 ml 1 dată pe zi intravenos pentru un curs de 8-10 injecții.
De asemenea, este justificată efectuarea procedurilor de hemoragie, plasmefereză (C) [3].

3. În cazul apariției complicațiilor infecțioase se prescriu medicamente antibacteriene, luând în considerare agentul patogen izolat, sensibilitatea acestuia la medicamente antibacteriene și severitatea manifestărilor clinice.

Terapie externă
constă în părăsirea și prelucrarea cu atenție a integrelor prin clarificare, îndepărtarea țesăturii necrotice. Eliminarea extensivă și agresivă a epidermei modificate necrotice nu trebuie efectuată, deoarece necroza superficială nu constituie un obstacol în calea reepitelizării și poate accelera proliferarea celulelor stem prin intermediul citokinelor inflamatorii.
Pentru tratamentul extern se utilizează soluții de preparate antiseptice (D): soluție de peroxid de hidrogen 1%, soluție de clorhexidină 0,06%, soluție de permanganat de potasiu (D).
Învelișurile de răni și coloranții anilinici (D) sunt utilizați pentru tratamentul eroziunii: albastru de metilen, fucorcin, verde strălucitor.
Dacă este necesară deteriorarea ochilor, consultați un oftalmolog. Nu este recomandat să se utilizeze picături oftalmice cu medicamente antibacteriene datorită dezvoltării frecvente a sindromului de ochi uscat. Este recomandabil să se utilizeze picături oftalmice cu preparate glucocortico-steroidice (dexametazonă), preparate de lacrimi artificiale. Distrugerea mecanică a sinecurilor timpurii este necesară în cazul formării lor.
Odată cu înfrângerea mucoasei orale, clătiți de mai multe ori pe zi cu soluții antiseptice (clorhexidină, miramistină) sau antifungice (clotrimazol).

Situații speciale
Tratamentul copiilor
Necesită interacțiunea interdisciplinară intensă a pediatrilor, dermatologilor, oftalmologilor, chirurgilor:
- controlul echilibrului fluidelor, electroliților, temperaturii și tensiunii arteriale;
- deschiderea aseptică a bulelor elastice (pneul este lăsat în poziție);
- monitorizarea microbiologică a leziunilor pe piele și pe membranele mucoase;
- ochi și îngrijire orală;
- măsurile antiseptice, coloranții de anilină fără alcool sunt utilizați pentru a trata eroziunea la copii: albastru de metilen, verde strălucitor;
- pansamente fără plăci adezive;
- plasarea pacientului pe o saltea specială;
- terapie adecvată a durerii;
- atent exerciții terapeutice pentru a preveni contracturile.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului
- recuperare clinică;
- prevenirea recidivei.

PREVENIREA
Prevenirea recurenței sindromului Stevens-Johnson este de a exclude medicamentele care au cauzat boala. Se recomandă purtarea unei brățări de identificare care să indice medicamentele care au cauzat sindromul Stevens-Johnson.

informații

Surse și literatură

1. Recomandări clinice ale Societății de Dermatovenerologi și Cosmetologi din Rusia
   1. 1. Fine J.D: Managementul bolilor de piele buloase dobândite. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Dexametazonă puls terapie pentru necroliza epidermică. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144-148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmafereza într-o necroliză toxică epidermică toxică indusă de medicamente. Arch Dermatol 1985; 121: 1548-1549.

informații

Compoziția personală a grupului de lucru pentru pregătirea ghidurilor clinice federale privind profilul "Dermatovenerologie", secțiunea "Sindromul Stephen-Johnson":
1. Zaslavsky Denis Vladimirovich - Profesor al Departamentului de Dermatologie și Venereologie al Universității Pediatrice de Stat din Sankt Petersburg din cadrul Ministerului Sănătății al Federației Ruse, Profesor, Doctor în Științe Medicale, Sankt-Petersburg.
2. Gorlanov Igor Alexandrovici Șef al Departamentului de Dermatovenerologie al Universității Pediatrice de Stat din St. Petersburg, Ministerul Sănătății din Rusia, Profesor, Doctor în Științe Medicale, Sankt Petersburg.
3. Samtsov Aleksey Viktorovich - Șef al Departamentului de Boli Piele și Venitale al FSMEI HPE "Academia de Medicină Militară numită după S.M. Kirov ", doctor în științe medicale, profesor universitar, Sankt-Petersburg.
4. Khayrutdinov Vladislav Rinatovici - Asistent al Departamentului de Boli Piele și Venitale, FSMEI HPE "Academia Medicală Militară numită după S.M. Kirov ", doctor în științe medicale, Sankt-Petersburg.

MET ODOLOGIYA

Metodele utilizate pentru colectarea / selectarea dovezilor:
căutare în baze de date electronice.

Descrierea metodelor utilizate pentru colectarea / selectarea dovezilor:
Baza de date pentru recomandări sunt publicațiile incluse în bazele de date Biblioteca Cochrane, EMBASE și MEDLINE.

Metodele utilizate pentru a evalua calitatea și puterea probelor:
· Consensul experților;
· Evaluarea semnificației în conformitate cu schema de rating (diagrama este atașată).

Schema de evaluare pentru evaluarea recomandărilor: