Myasthenia, ce este? Cauzele și primele simptome ale miasteniei

Myasthenia este cea mai frecventă boală autoimună, caracterizată prin leziuni ale sinapselor neuromusculare, datorită producerii de autoanticorpi la receptorii acetilcolinei sau unei enzime specifice, a tirozin kinazei specifice mușchilor.

Ca urmare, se dezvoltă oboseala patologică și slăbiciunea mușchilor scheletici, mutațiile în proteinele neuromusculare pot duce la apariția sindroamelor miastenice congenitale.

Ce este?

Myasthenia este o boală destul de rară a tipului autoimun, caracterizată prin slăbiciune și letargie a mușchilor. Cu miastenia, există o încălcare a legăturii dintre țesuturile nervoase și musculare.

Denumirea științifică oficială a acestei afecțiuni este miastenia gravis pseudoparalitica, care este tradusă în limba rusă ca paralizie astenică bulbară. În terminologia medicală rusească, termenul "myasthenia gravis" este folosit pe scară largă.

Cauze ale miasteniei

Pana in prezent, expertii nu au informatii clare despre ceea ce provoaca exact simptomele de miastenie la o persoana. Miastenia este o boală autoimună, deoarece în serul pacienților au fost găsite mai multe autoanticorpi. Doctorii stabilesc un anumit număr de cazuri familiale de miastenie, dar nu există dovezi ale influenței factorului ereditar asupra manifestării bolii.

Destul de des, miastenia gravis apare în paralel cu hiperplazia sau cu o tumoare a glandei timus. De asemenea, sindromul miastenic poate apărea la pacienții care se plâng de boli organice ale sistemului nervos, polidectomozită și boli oncologice.

De cele mai multe ori miastenia suferă de femei. De regulă, boala se manifestă în rândul persoanelor în vârstă de 20-30 de ani. În general, boala este diagnosticată la pacienții cu vârsta cuprinsă între 3 și 80 de ani. În ultimii ani, specialiștii și-au manifestat un interes semnificativ față de această boală din cauza incidenței ridicate a miasteniei la copii și tineri, ceea ce duce la o invaliditate ulterioară. Pentru prima dată această boală a fost descrisă acum mai bine de un secol.

patogenia

În mecanismul de dezvoltare a miasteniei, procesele autoimune joacă un rol, se găsesc anticorpi în țesutul muscular și glanda timus. Adesea afectează mușchii pleoapelor, există ptoză, care variază în funcție de severitate în timpul zilei; mușchii de mestecat sunt afectați, înghițirea este deranjată, modificările de mers. Este rău pentru pacienți să fie nervos, deoarece acest lucru cauzează dureri toracice și dificultăți de respirație.

Un factor provocator poate fi stresul, transferat la infecțiile virale respiratorii acute, disfuncția sistemului imunitar al corpului conduce la formarea de anticorpi împotriva celulelor proprii ale corpului - împotriva receptorilor de acetilcolină ai membranei postsynaptice a compușilor neuromusculari (sinapselor). Masthenia autoimună moștenită nu este transmisă.

Cel mai adesea, boala se manifestă în timpul vârstei de tranziție la fete (11-13 ani), mai puțin frecventă la băieți la aceeași vârstă. Din ce în ce mai mult, boala este detectată la copii de vârstă preșcolară (5-7 ani).

clasificare

Această boală se dezvoltă în toate modurile diferite. Cel mai adesea, miastenia gravis începe cu slăbiciunea mușchilor oculari și faciali, apoi această tulburare se duce la mușchii gâtului și trunchiului. Dar unii oameni au doar câteva semne ale bolii. În conformitate cu aceasta, există mai multe tipuri de miastenie.

1. Forma ochiului este caracterizată de leziuni ale nervilor cranieni. Primul semn al acestui fapt este omiterea pleoapei superioare, de cele mai multe ori pe prima parte. Pacientul se plânge de dublă viziune, de dificultate în mișcarea globilor oculari.
2. Forma bulbară a miasteniei este o leziune a mușchilor masticatori și înghițitori. În plus față de încălcarea acestor funcții, discursul pacientului se schimbă, vocea devine liniștită, nazală, există dificultăți în pronunțarea anumitor sunete, de exemplu "p" sau "b".
3. Dar cea mai comună este forma generalizată a bolii, în care mușchii ochiului sunt afectați mai întâi, apoi procesul se extinde la nivelul gâtului, membrelor superioare și inferioare. Bărcile și brațele musculare sunt în special afectate, este dificil pentru un pacient să urce scări, să dețină obiecte. Pericolul acestei forme de boală este că această slăbiciune se extinde asupra mușchilor respiratori.

simptome

Din păcate, cel mai adesea, miastenia gravis este diagnosticată în cazurile în care boala apare de mai mulți ani la rând și se transformă într-o formă neglijată. Din acest motiv, orice oboseală inexplicabilă, letargia musculară, o slăbiciune accentuată în timpul mișcărilor repetitive ar trebui să fie privită ca un posibil simptom al miasteniei până când acest diagnostic este complet respins.

Simptomele precoce includ:

• tulburări de înghițire,
• dificultăți de a mesteca pe alimente solide, chiar refuzând hrană,
• în timpul conversației - "atenuarea vocii",
• fatigabilitate rapidă la pieptănare, scări de alpinism, mersul normal,
• apariția mersului amestecării,
• omiterea pleoapelor.

Cele mai frecvent afectate sunt mușchii oculomotori, faciali, de mestecat, precum și mușchii laringelui și faringelui. Următoarele teste ajută la dezvăluirea miasteniei ascunse:

• Dacă pacientul este rugat să-și deschidă și închidă rapid gura în 30 de secunde, o persoană sănătoasă va face aproximativ 100 de mișcări și un pacient cu miastenie mai puțin.
• Lie pe spate, ridicați-vă capul și țineți-l în acea poziție timp de 1 minut, în timp ce vă uitați la stomac.
• Extindeți brațele și stați timp de 3 minute.
• Faceți 15-20 de pauze adânci.
• Răsuciți rapid și descompuneți periile - acest lucru cauzează deseori pleoapele la un pacient cu miastenie.

Forma locală a miasteniei se caracterizează prin manifestarea slăbiciunii musculare a unui anumit grup muscular și, în cazul unei forme generalizate, sunt implicați în proces mușchii trunchiului sau membrelor.

Criza miastenică

După cum arată practica clinică, miastenia gravis este o boală progresivă și, prin urmare, sub influența anumitor factori de paralizie (mediul extern sau cauzele endogene), gradul și severitatea manifestărilor simptomelor bolii pot crește. Și chiar și la pacienții cu miastenie ușoară, se poate produce o criză miastenică.

Cauza acestei afecțiuni poate fi:

• traumatisme;
• condiții stresante:
• orice infecție acută;
• luând medicamente cu un efect neuroleptic sau tranchilizant;
• intervenția chirurgicală în organism și așa mai departe.

Simptomele manifestate de faptul că prima apare dublu viziune. Apoi, pacientul simte un debut brusc de slăbiciune musculară, activitatea motrică a mușchilor laringelui scade, ceea ce duce la întreruperea proceselor:

• formarea vocii;
• respirație și înghițire;
• salivarea crește și crește viteza pulsului;
• elevii se pot lărgi, apare tahicardia și apare paralizia completă fără pierderea sensibilității.

Dezvoltarea deficienței acute a oxigenului în creier poate duce la o amenințare directă la adresa vieții, de aceea este nevoie urgentă de resuscitare.

diagnosticare

Pentru a face diagnosticul corect, este prescris un studiu complex pacientului, deoarece imaginea clinică a miasteniei poate fi similară cu alte boli. Principalele metode de diagnosticare sunt:

1. Teste de sânge biochimice desfășurate pentru detectarea anticorpilor;
2. Electromiografia - un studiu în care puteți evalua potențialul fibrelor musculare atunci când acestea sunt excitate;
3. Screeningul genetic, care se desfășoară pentru a identifica formele congenitale de miastenie;
4. Electroneurografia este un studiu care permite evaluarea vitezei de transmitere a impulsurilor nervoase către fibrele musculare;
5. RMN - cu ajutorul acestui studiu, puteți observa chiar și cele mai minore semne de hiperplazie a timusului;
6. Testarea oboselii musculare - pacientul este rugat să-și deschidă rapid și să-și închidă gura de mai multe ori, să-și dea brațele și picioarele, să strânge și să-și despartă mâinile, ghemuit. Sindromul principal al miasteniei este apariția unei slăbiciuni musculare crescânde cu repetarea acestor mișcări.
7. Procerinovaya test - prozerin este injectat subcutanat la pacient, după care ei așteaptă până la o jumătate de oră, iar apoi ei evaluează rezultatul. Un pacient cu sindrom de miastenie simte o imbunatatire semnificativa a starii sale si, dupa cateva ore, simptomele clinice reapar cu aceeasi intensitate.

Cum se trateaza miastenia gravis?

În cazul miasteniei gravis severe, este indicată îndepărtarea glandei timus în timpul intervenției chirurgicale. Prozerin și Kalinin sunt printre cele mai eficiente medicamente utilizate cu succes pentru ameliorarea simptomelor bolii. Împreună cu aceștia folosesc medicamente care măresc imunitatea și o serie de alte medicamente care îmbunătățesc bunăstarea pacientului. Este important să rețineți că tratamentul inițial este început, cu atât va fi mai eficient.

În prima etapă a bolii, medicamentele anticholinesterazice, citostaticele, glucocorticoizii și imunoglobulinele sunt utilizate ca terapie simptomatică. Dacă cauza miasteniei este o tumoare, atunci se efectuează o intervenție chirurgicală pentru al îndepărta. În cazurile în care simptomele miasteniei progresează rapid, este prezentată hemocorrecția extracorporeală, care permite purificarea sângelui din anticorpi. Deja după prima procedură, pacientul notează o îmbunătățire, pentru un efect mai durabil, tratamentul se efectuează timp de câteva zile.

Cryophoresis - curățarea sângelui de substanțe nocive sub influența temperaturilor scăzute este un tratament nou, eficient. Procedura se efectuează pe parcurs (5-7 zile). Avantajele criophoresei asupra plasmeferezei sunt evidente: în plasmă, care este returnată pacientului după curățare, toate substanțele utile rămân neschimbate, ceea ce contribuie la evitarea reacțiilor alergice și a infecțiilor virale.

De asemenea, la noile metode de hemocorrecție, utilizate în tratamentul miasteniei, este filtrarea plasmatică în cascadă, în care sângele purificat, după trecerea prin nanofiltere, revine la pacient. Deja după primele minute ale procedurii, pacientul observă o îmbunătățire a sănătății, tratamentul complet al miasteniei necesită cinci până la șapte zile.

Extracorporeal imunopharmacotherapy este, de asemenea, o metodă modernă de tratare a miasteniei. Ca parte a procedurii, limfocitele sunt izolate din sângele pacientului, care sunt prelucrate prin medicamente și trimise înapoi în sângele pacientului. Această procedură în tratamentul miasteniei este considerată cea mai eficientă. Reduce activitatea sistemului imunitar prin reducerea producției de limfocite și anticorpi. O astfel de tehnică oferă o remisiune stabilă pe tot parcursul anului.

Prevenirea miasteniei gravis și a complicațiilor acesteia

Este imposibil să preveniți boala, dar puteți face tot posibilul pentru a trăi pe deplin cu un astfel de diagnostic.

1. În primul rând, medicul de control. Astfel de pacienți sunt conduse de neurologi. În plus față de regimul de tratament prescris și vizitele sistematice la neurolog, este necesar să se monitorizeze starea generală (zahăr din sânge, presiune, etc.) pentru a preveni dezvoltarea altor boli în timpul tratamentului cu miastenie.
2. În al doilea rând, este necesar să se evite sarcini excesive - fizice și emoționale. Stresul, munca fizică tare, sporturile prea active agravează starea pacienților. Exerciții moderate, plimbări chiar utile.
3. În al treilea rând, este necesar să se excludă expunerea la soare.
4. În al patrulea rând, este necesar să se cunoască contraindicațiile pentru pacienții cu miastenie și să se respecte cu strictețe.
5. În al cincilea rând, respectați cu strictețe regimul de tratament prescris de medic, nu săriți medicamentul și nu luați medicamente mai mult decât le-a prescris medicul curant.

Medicul este obligat să elibereze o listă de medicamente care sunt contraindicate pentru un astfel de pacient. Acesta include preparate de magneziu, relaxante musculare, tranchilizante, unele antibiotice, medicamente diuretice, cu excepția verospironului, care, dimpotrivă, este indicat.

Nu trebuie să vă implicați în medicamentele imunomodulatoare și sedativele, chiar și cele care par a fi sigure (de exemplu, tinctura de valeriană sau bujor).

perspectivă

Anterior, miastenia gravis a fost o boală gravă cu o rată ridicată a mortalității de 30-40%. Cu toate acestea, prin metodele moderne de diagnostic și tratament, mortalitatea a devenit minimă - mai puțin de 1%, aproximativ 80%, cu tratamentul corect, ajung la recuperare completă sau remisie. Boala este cronică, însă necesită monitorizare atentă și tratament.

Boala autoimună: miastenia

Myasthenia este o boală autoimună care se caracterizează prin transmiterea neuromusculară afectată și se manifestă prin slăbiciune și oboseală patologică a mușchilor scheletici. Medicii au adesea dificultăți în formularea diagnosticului corect, diagnosticul diferențial cu condiții patologice similare, alegerea strategiei optime de tratament. În spitalul Yusupov, neurologii folosesc metode de cercetare moderne, care sunt efectuate cu ajutorul echipamentelor moderne de la producătorii de vârf.

Pentru tratamentul bolnavilor cu boala "miastenia" folosind cele mai recente medicamente eficiente cu efecte secundare minime. Toate cazurile severe de miastenie sunt discutate la o ședință a consiliului de experți cu participarea candidaților și medicilor de medicină, medicii de cea mai înaltă categorie. Lead neurologii determină colectiv tactici de gestionare a pacienților care suferă de miastenie. Reabilitologii folosesc metode originale de terapie de reabilitare, permițând creșterea rezistenței corporale globale și întărirea mușchilor afectați de procesul patologic.

Cauzele miasteniei

Există miastenie congenitală, dobândită și neonatală. Iastenia congenitală este rară. Este cauzată de un defect predeterminat genetic în sinapselor neuromusculare. Miastenia dobândită este asociată cu formarea de anticorpi la receptorii acetilcolinei din membrana postsynaptică a sinapselor neuromusculare. La tineri, miastenia gravis se dezvoltă adesea pe fundalul timomului (neoplasmului) sau al extinderii glandei timus. Boala poate apărea după boli virale, stres, tulburări ale sistemului imunitar.

Miastenia gravis neonatală este o afecțiune tranzitorie care apare la sugarii născuți de mamele cu miastenie. Este cauzată de trecerea prin placentă a anticorpilor materni la receptorii acetilcolinei.

Mecanismul de dezvoltare a miasteniei este asociat cu un proces autoimun. Anticorpii la receptorii colinergici proteici ai mușchilor striați sunt produși prin mărirea dimensiunii sau funcției glandei timus. În prezența unei tumori (timom), evoluția bolii este mai agresivă. Anticorpii produși de glanda timus sau alte organe ale sistemului imunitar se leagă de proteina receptorului de acetilcolină, determinând o scădere a calității și distrugerea membranei. Ca urmare, cleftul sinaptic se extinde, factorul de fiabilitate scade, se dezvoltă un bloc parțial sau total de transmitere neuromusculară, deoarece intra în acetilcolină, dar fie nu se leagă deloc, fie se leagă la un număr mic de receptori.

Tipuri de miastenie

În funcție de vârsta la care a apărut boala, se disting următoarele:

• miastenia gravis neonatală sau tranzitorie;
• miastenia juvenilă;
• miastenia adultă.

Prin detectarea anticorpilor se disting miastenia seropozitivă și seronegativă. Prin natura cursului bolii, se disting următoarele tipuri de miastenie:

• episoade miastenice - insuficiență motorie tranzitorie cu regresie completă a simptomelor;
• starea miastenică - staționară, care nu progresează de mulți ani;
• forma progresivă - caracterizată printr-o progresie constantă a bolii;
• forma maligna - incepe acut, disfunctia muschilor creste rapid.

În funcție de gradul de hiperplazie, există o formă generalizată și locală de miastenie. Acestea disting între ușoară, moderată și severă tulburările de mișcare. În funcție de intensitatea recuperării funcției motorii după administrarea medicamentelor anticholinesterazice, poate exista un grad de compensare complet, incomplet și slab.

Simptomele și diagnosticul de miastenie

La debutul bolii miasteniei, pacienții observă vizibilitate dublă și oboseală. Au plecat involuntar prin pleoape. După o odihnă, primele semne de miastenie dispar. De-a lungul timpului, simptomele devin mai pronunțate, slăbiciunea musculară crește, iar ușurarea nu vine nici după somn sau odihnă prelungită.

În viitor, toate grupurile musculare noi sunt implicate în procesul patologic. Este dificil pentru pacient să mestece și să înghită alimente, să vorbească, să miște limba. Semnele de miastenie includ:

• schimbarea vocii;
• tulburare de dictionare;
• întreruperea activității motorii;
• tulburări de respirație.

Tulburările de mișcare sunt caracterizate de slăbiciune patologică a mușchilor Mușchii sunt afectați selectiv. Există o discrepanță între funcția afectată a mușchilor și zona inervației lor. Cu un efect bun al medicamentelor anticholinesterazice, oboseala musculară patologică este labilă. Funcția lor este repede restaurată după odihnă.

Următorii mușchi striați sunt afectați mai des:

• oculomotor;
• facial;
• de mestecat;
• bulbare;
• mușchii membrelor, gâtului și trunchiului.

Baza pentru diagnosticarea miasteniei este prezența manifestărilor clinice ale bolii (sindromul myasthenic). Neurologii de la spitalul Yusupov au efectuat teste de confirmare a diagnosticului:

• testarea pleoapei pleoapei - pacientul se poate uita rareori cu ochii deschiși, pleoapele se scufundă rapid, se determină aspectul caracteristic de sub pleoape coborât;
• testul de răcire - o bucată de gheață este plasată pe o pleoapă, funcția secolului se îmbunătățește după răcire;
• prozerinovuyu eșantion - după administrarea subcutanată de 0,5-1 ml de prozerin 0,05% timp de 30 de minute, survine o ameliorare semnificativă sau simptomele miasteniei dispar, dar după 1-2 ore toate simptomele bolii revin la nivelul inițial;
• testul tensilon - după administrarea intravenoasă de clorură de adrofoniu (tensilon) în cazul unei forme generalizate de miastenie, severitatea ptozei sau dublarea scade.

Studiul electrofiziologic (electroneuromiografie) relevă o scădere a amplitudinii potențialului de acțiune de cel puțin 10% din normă, cu electroneuromiografia de stimulare - cu 12-15%. Folosind un studiu serologic, nivelul anticorpilor din sânge pentru receptorii de colină și mușchii striați este determinat. Pentru a identifica sau a exclude o tumoare de timus, se efectuează o imagistică prin rezonanță compușilor sau prin rezonanță magnetică a organelor mediastinale.

După o examinare cuprinzătoare a pacientului, neurologii din spitalul Yusupov conduc diagnosticul diferențial al miasteniei gravis cu o tumoare cerebrală stem, scleroză multiplă, miopatie, sindrom Guillain-Barré, stări depresive astenice și nevroze. Excludeți bolile somatice care pot manifesta sindrom miastenic.

Tratamentul miasteniei

Doctorii clinicii de neurologie folosesc medicamente anticholinesterazice (ACEP) înregistrate în Federația Rusă pentru tratamentul patogenetic al miasteniagiei: tensilon, kalimin, prozerin. Ele diferă în timpul acțiunii: tensilonul acționează timp de câteva minute, prozerin - de la 2 la 3 ore, calimină 4-5 ore. Dacă este necesar, pentru a obține un efect rapid, se utilizează prozerin. În timpul menstruației, bolilor infecțioase și în remisie, sensibilitatea la medicamente anticholinesterazice este redusă. În acest caz, neurologii reduc doza de medicamente. Pacienții sunt instruiți să ajusteze doza de medicament individual, în funcție de evoluția bolii.

Contraindicațiile relative pentru prescrierea medicamentelor anticholinesterazice sunt:

• astm bronșic;
• boala cardiacă ischemică, angină pectorală;
• ateroscleroza severă;
• epilepsie.

Atunci când se utilizează medicamente anticholinesterazice, se recomandă suplimente de potasiu, deoarece acestea prelungesc efectul AChEP. Pacientii sunt prescrise o dieta bogata in potasiu. Se găsește în cartofi coapte, caise uscate, banane, stafide. Se utilizează medicamente care păstrează medicamente pe bază de potasiu (verosporină, clorură de potasiu). Glucocorticosteroizii sunt indicați cu efect insuficient al altor metode de tratament. Terapia impulsivă cu doze mari de metilprednisolonă este cea mai eficientă. În viitor, vor fi prescrise doze minime de medicamente. Pacienții iau pilule de prednison sau dexametazonă.

Doza de întreținere pe termen lung a corticosteroizilor. 20-30 mg de droguri pe zi, în fiecare zi, ar trebui să fie luate pentru mai multe luni sau chiar ani. Când starea pacientului se înrăutățește, doza este crescută. În cazul utilizării pe termen lung a medicamentelor hormonale, se pot produce reacții adverse:

• Sindromul Cushing;
• osteoporoza;
• diabetul steroid;
• gastrita superficială;
• ulcer gastric sau duodenal;
• hipertensiune arterială, gastrită superficială.

Pacientii cresc in greutate. Neurologii din Spitalul Yusupov au introdus o serie de mijloace pentru a preveni dezvoltarea complicațiilor terapiei hormonale. Datorită dezvoltării unei tendințe de creștere a greutății corporale, pacienților li se recomandă să limiteze conținutul caloric al alimentelor consumate, în special carbohidrații. Pentru a preveni creșterea nivelului zahărului din sânge, medicamentele sunt prescrise pentru a ajuta la creșterea toleranței la carbohidrați, la normalizarea peroxidării lipidelor și la îmbunătățirea toleranței la încărcăturile de carbohidrați. Utilizați preparate de acid lipoic (tioxin, acid alfa lipoic, tioctacină).

Pentru prevenirea osteoporozei, sunt prescrise preparatele combinate de calciu și vitamina D3. Pentru prevenirea complicațiilor din sistemul digestiv folosind cursuri intermitente de tratament cu blocanți ai histaminei. Cu tensiune arterială crescută, sunt prescrise ritm cardiac crescut, anxietate severă, medicamente vegetotropice (anaprilin, grandaxină).

În cazul eșecului tratamentului cu glucocorticoizi, se efectuează o terapie imunosupresoare. Pacientii li se prescrie azatioprina (imuran) impreuna cu o doza de intretinere a prednisonului. Deoarece leucopenia se poate dezvolta cu ajutorul imunosupresoarelor, se efectuează o analiză completă a sângelui la fiecare 3 zile. Cu leucopenia crescândă, medicamentul este anulat.

Pacienții care suferă de miastenie la spitalul Yusupov conduc plasmefereza. Ea este deosebit de eficientă în exacerbările bolii, în perioada crizelor miastenice, cu ineficiența terapiei cu corticosteroizi și în pregătirea pentru operație. Se utilizează hemozorbție sau enterosorbție. Imunoglobulinele folosite (Ig) G. Terapia auxiliară include numirea medicamentelor care îmbunătățesc metabolismul organismului: vitaminele E, D, grupa B, steroizii anabolizanți nesteroidieni (riboxin, retabolil, ATP).

Când timmectomia efectuează timmectomie. Indicatiile pentru tratamentul chirurgical sunt:

• forme maligne ale bolii;
• miastenia gravis progresivă;
• starea miastenică (în funcție de gravitatea defectului).

În formele locale ale bolii, deciziile sunt luate selectiv. Contraindicațiile la intervenții chirurgicale sunt vârsta înaintată și bolile somatice severe decompensate.

Criza miastenică

Criza miastenică se poate dezvolta prin numirea unor doze insuficiente de medicamente anticholinice. Se dezvoltă repede, în câteva minute sau ore. Pacientul are următoarele simptome:

• miriazis (elevi dilatați);
• pielea uscată;
• hipertensiune arterială, tahicardie;
• retenția urinară;
• intestinale pareză;
• tulburări respiratorii.

Pacienții din unitatea de terapie intensivă și terapia intensivă oferă o respirație adecvată cu ajutorul ventilației artificiale pulmonare forțate. Indicațiile pentru ventilația mecanică includ tulburări ale ritmului respirator, culoarea albă a pielii, agitația, pierderea conștienței, participarea la respirația musculară auxiliară, modificările dimensiunii elevului și lipsa răspunsului la introducerea medicamentelor anticholinesterazice. Pacienților li se administrează plasmefereză, se utilizează imunoglobuline, medicamentele anticholinesterazice se administrează parenteral, terapia pulsului cu metilprednisolonă se administrează intravenos într-o doză de 1000 mg. După o terapie cu impulsuri, aceștia trec la un aport zilnic de prednison.

După diagnosticare, neurologii vor efectua o terapie complexă a bolii. Medicamentele și dozele acestora sunt selectate individual. Pentru a fi supus unui examen cuprinzător cu metode moderne, care permite detectarea miasteniei, apelați la Spitalul Yusupov.

Sindromul miastenic: dezvoltare, semne, diagnostic, tratament, prognostic

Myasthenia gravis este o boală a aparatului neuromuscular cu un curs cronic, recurent sau progresiv, care aparține unei clase de procese autoimune care sunt diferite în manifestările clinice. Producția patologică a autoanticorpi are loc ca urmare a disfuncției propriului sistem imunitar ca un întreg sau a componentelor sale individuale, ceea ce duce la distrugerea organelor și țesuturilor corpului. Sindromul myasthenic se manifestă printr-un întreg complex de semne clinice: prolapsul pleoapelor inferioare, vocile nazale, disfonia, disfagia și problemele legate de mestecare. Perturbarea transmiterii neuromusculare conduce la slăbiciunea musculaturii striate a ochilor, feței și gâtului. Astfel de procese determină simptomele tipice pentru miastenie.

Termenul "miastenie" în traducerea din limba greacă veche înseamnă "slăbiciune sau slăbiciune a mușchilor". Aceasta este o patologie autoimună clasică, care se bazează pe auto-distrugerea celulelor corpului. Reacția obișnuită a imunității schimbă focalizarea de la celulele străine la cele proprii.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în secolul al XVI-lea. În prezent, miastenia gravis se găsește la 6 persoane pentru fiecare 100 de mii. Femeile suferă de patologie mult mai des decât bărbații. Incidenta maxima apare la persoanele cu varsta cuprinsa intre 20 si 40 de ani. Formele congenitale de miastenie sunt de asemenea cunoscute. Această boală este înregistrată nu numai la oameni, ci și la pisici și câini.

Slăbiciunea musculară poate fi o nosologie independentă - miastenia sau o manifestare a altor boli psihosomatice - sindromul miastenic. Dar indiferent de forma clinică principală, simptomele patologiei sunt dinamice și instabile. Ele sunt întărite de activitatea fizică sau de stresul emoțional, în special în sezonul fierbinte. După o odihnă, are loc o recuperare rapidă. Miastenia poate dura o lungă perioadă de timp la un pacient. În același timp, el însuși nici nu bănuiește existența unei boli. Mai devreme sau mai târziu, boala progresivă se va declara în continuare.

Tratamentul miasteniei vizează restabilirea transmiterii neuromusculare. Deoarece baza bolii este un proces autoimun, medicamentele hormonale sunt prescrise pacienților.

Etiologie și patogeneză

În prezent, factorii etiopatogenetici ai sindromului myasthenic nu sunt definiți pe deplin.

Cauzele posibile ale miasteniei gravis:

• Predispoziția ereditară - sunt cunoscute cazurile familiale ale bolii. O formă congenitală de miastenie este cauzată de o mutație a genei care perturbă funcționarea normală a sinapselor mieroase și interferează cu procesul de interacțiune nervo-musculară.
• Tumură sau hiperplazie timică benignă - timomegalie.
• Leziunea organică a sistemului nervos.
• Boli sistemice - vasculita, dermatomiozita, lupus eritematos sistemic.
• Neoplasme benigne și maligne ale organelor interne.
• Hipertiroidismul - ameliorarea funcției tiroidiene.
• Somnită.

În miastenie, relația dintre nervul și țesutul muscular este perturbată. Factorii provocatori pentru dezvoltarea patologiei sunt: ​​stresul, infecția, imunodeficiența, trauma, utilizarea pe termen lung a neurolepticelor sau tranchilizantelor, intervenția chirurgicală. Aceștia declanșează un proces complex autoimun, în care organismul produce anticorpi față de celulele proprii ale corpului, receptorii acetilcolinei.

Legături patogenetice ale sindromului:

1. dezvoltarea autoprotiților receptorilor de acetilcolină;
2. leziunea sinapselor neuromusculare;
3. distrugerea membranei postsynaptice;
4. încălcarea sintezei, metabolismului și eliberării acetilcolinei - o substanță chimică specială care asigură transmiterea impulsurilor nervoase de la nervul motor la mușchi;
5. tulburări ale conducției neuromusculare - flux insuficient de impuls către mușchi;
6. dificultate în efectuarea mișcărilor;
7. imobilitatea musculară completă.

În prezent, oamenii de știință medicali sunt interesați de miastenia datorită frecvenței ridicate a apariției acesteia în rândul copiilor și tinerilor. În această categorie de persoane, boala se termină adesea cu dizabilități.

simptomatologia

Manifestările clinice ale patologiei depind de grupurile musculare implicate în procesul patologic. Severitatea simptomelor se schimbă în timpul zilei: crește după efort fizic prelungit și scade după o scurtă odihnă. Pacienții după trezire se simt complet sănătoși și viguroși, dar după doar câteva ore, aceste senzații dispar fără urmă, dând loc la rău și slăbiciune.

• Forma oculară a patologiei se caracterizează prin afectarea mușchilor oculari, a mușchilor circulari ai ochiului și a mușchilor care ridică pleoapa superioară. La pacienții cu dublă vizibilitate, există dificultăți în focalizarea ochiului și în mișcarea globilor oculari, se dezvoltă strabismul, devine imposibil să se transfere ochiul dintr-un obiect îndepărtat la un vecin. Ptoza unilaterală este un simptom patognomonic al miasteniei. Pleoapa cade mult seara. Dimineața, ptoza poate să nu fie vizibilă.
• Odată cu înfrângerea muschilor răspunzători de vorbire, apar dificultăți în pronunțarea sunetului. La pacienți, vocea se schimbă. El devine surd și nazal, răgușit și răgușit, de parcă ar "muri" în timpul unei conversații, devenind complet tăcut. Alții au sentimentul că o persoană vorbește în timp ce își ține nasul. Procesul de comunicare devine foarte dificil pentru pacient. Chiar și o scurtă conversație îl antrenează repede. Pentru a vă recupera complet, au nevoie de câteva ore. Acest formular se numește bulbar.
• Slăbiciunea mușchilor masticatori împiedică procesul de a mânca. Acest lucru este în special adevărat de mestecat masă solidă. Simptomele timpurii ale patologiei includ o încălcare a înghițiturii și refuzul de a mânca. Pacienții consumă de obicei în timpul efectului maxim al medicamentelor. Dimineața se simt mult mai bine decât seara, astfel încât masa lor este programată pentru dimineață.
• Cu implicarea fibrelor musculare faringiene în proces, starea pacienților se agravează cât mai mult posibil. Chiar și consumul de alimente lichide este dificil. Pacienții se revărsc când beau apă. Fluidul intră în tractul respirator, ceea ce poate duce la aspirație.
• Forma generalizată este cea mai periculoasă și se caracterizează prin implicarea mușchilor trunchiului și a membrelor. Pacienții dezvoltă slăbiciune în mușchii ochilor, gâtului, brațelor și picioarelor. Ei abia își țin capul. Odată cu înfrângerea mușchilor imitați, fața devine caracteristică: apare un zâmbet transversal, pe frunte apar riduri profunde. Pacienților le este greu să își exprime emoțiile: se încruntă și zâmbesc cu dificultate. Pacienții urc pe scări greu și dețin obiecte, se obosesc repede în timpul pieptenerii și mersului, nu își pot ridica mâinile sau nu se ridică de pe scaun. Apare un mers amestecat. Treptat, pacienții își pierd capacitatea de a se autoservi. Când procesul se extinde asupra mușchilor respiratori, situația se înrăutățește considerabil. În absența unei îngrijiri medicale la timp și adecvate, apare hipoxie acută, se produce moartea.

Myasthenia gravis are un curs progresiv sau cronic cu perioade de remisiune și exacerbare. Exacerbările apar ocazional, sunt pe termen lung sau pe termen scurt.

Forme speciale de miastenie:

1. Episodul miastenic se caracterizează prin dispariția rapidă și completă a simptomelor, fără efecte reziduale.
2. Odată cu dezvoltarea de agravare a stării miastenice durează mult timp și se manifestă prin toate simptomele care de obicei nu progresează. În același timp, remisiile sunt scurte și rare.
3. Sub influența factorilor cauzali endogeni sau exogeni, boala progresează, gradul și severitatea simptomelor cresc. Deci apare criza miastenică. Pacienții se plâng de vedere dublă, slăbiciune musculară paroxistică, modificări ale vocii, dificultăți de respirație și înghițire, hipersalivație și tahicardie. În acest caz, fața devine roșie, presiunea atinge 200 mm Hg. Art., Respirația devine zgomotoasă și fluieră. Muschii obosiți încetează complet să se supună. Ca urmare, paralizia completă poate să apară fără pierderea sensibilității. Pacienții leșin, respirația se oprește. Spre deosebire de paralizie, funcțiile musculare ale miasteniei sunt restabilite după odihnă. După câteva ore, simptomele sindromului încep să crească din nou.

Miastenia la copii

Myasthenia gravis la copii poate fi de 4 tipuri: congenital, miastenia gravis a nou-născuților, patologia copilariei timpurii, miastenia juvenilă.

• Forma congenitala este diagnosticata intrauterin in timpul ultrasunetelor profilactice. Mișcările fetale sunt inactive. Moartea posibilă din cauza insuficienței respiratorii.
• La nou-născuți, patologia este detectată imediat după naștere. Miastenia se dezvoltă la copii în procesul de embriogeneză. Este moștenit de la mamele bolnave. Boala se manifestă prin respirația superficială, respingerea pieptului, frecarea gagging, privirea fixă. Copii bolnavi sunt foarte slabi și inactivi. La sugari, mușchii respiratori sunt atrofiați, deci nu pot respira pe cont propriu. Nou-născuții cu o formă congenitală de miastenie mor de multe ori imediat după naștere.
• Micșorarea precoce a miasteniei gravis afectează copiii de 2-3 ani. Vederea lor este afectată, apare ptoza, ochii încep să coste. Copii bolnavi nu se mișcă bine și cer constant mâinile. Acestea acoperă adesea pleoapele, cad în procesul de mers pe jos prea repede sau când se execută.
• Miastenia juvenilă se găsește la adolescenți. Se plâng de oboseală și tulburări vizuale. Elevii își scot deseori servieta, pentru că nu o pot ține în mână pentru mult timp. Unii oameni nu pot pedala nici bicicleta.

Măsuri de diagnosticare

Diagnosticul miasteniei gravis începe cu examinarea pacientului și determină istoricul bolii. Apoi, evaluați starea mușchilor și treceți la principalele metode de diagnosticare.

Neurologii cer pacienților să facă următoarele exerciții:

1. Deschideți și închideți rapid gura.
2. Stați cu brațele întinse timp de câteva minute.
3. Stați adânc de 20 de ori.
4. Leagă-ți brațele și picioarele.
5. Răsuciți rapid și desfaceți periile.

Un pacient cu miastenie poate să nu facă aceste exerciții sau să le efectueze foarte lent, comparativ cu cei sănătoși. Munca mâinilor pacientului provoacă prolapsul pleoapelor. Creșterea slăbiciunii musculare prin repetarea acelorași mișcări este principalul simptom al miasteniei, detectat în aceste teste funcționale.

Proceduri de diagnosticare de bază:

• Un test cu prozerin îi ajută pe neurologi să facă un diagnostic. Deoarece această substanță are un efect foarte puternic, este utilizată numai pentru diagnosticare. Ca medicament, utilizarea lui este inacceptabilă. Proserin blochează enzima care descompune acetilcolina, mărind astfel cantitatea de mediator. Medicamentul în acest caz este destinat administrării subcutanate. După injectare, așteptați 30-40 de minute, apoi determinați reacția corpului. O îmbunătățire a stării generale a pacientului este în favoarea miasteniei.
• Electromiografia vă permite să înregistrați activitatea musculară electrică. Utilizarea datelor obținute relevă o încălcare a conductibilității neuromusculare.
• Electroneurografia se efectuează dacă metodele de mai sus nu dau rezultate clare. Tehnica ne permite să estimăm rata de transmitere a impulsurilor nervoase către fibrele musculare.
• Analiza serologică a autoanticorpi vă permite să confirmați sau să respingeți presupusul diagnostic.
• Un test de sânge pentru parametrii biochimici se efectuează conform indicațiilor.
• CT sau RMN ale mediastinului ajută la detectarea modificărilor în timus, care cauzează adesea miastenia gravis.
• Screeningul genetic este conceput pentru a detecta miastenia gravis congenitală.

Video: ENMG în diagnosticul de miastenie

tratament

Pentru a face față miasteniei, este necesară creșterea cantității de acetilcolină în sinapsă. Este destul de dificil de făcut. Toate măsurile terapeutice vizează suprimarea distrugerii acestui mediator.

1. Pacienților li se prescriu medicamente anticholinesterazice - "Physostigmine", "Galantamine", "Kalimin". Aceste medicamente pot compensa afecțiunile conducerii neuromusculare.
2. O formă progresivă de patologie necesită utilizarea de medicamente care suprimă răspunsul imun. Pacienților li se prescriu glucocorticosteroizi de tip prednisolon și imunosupresoare clasice Ciclosporină, Azatioprină. Aceste medicamente inhibă procesul autoimun și reduc numărul de celule imune.
3. În plus, prescrieți mijloace simptomatice - "Spironolactonă", "Acesol", "Efedrină".
4. În cazul crizei miastenice, pacienților li se administrează intravenos "Proserin".
5. Preparatele de potasiu stimulează impulsurile nervoase și contractilitatea musculară - Panangin, Asparkam.
6. Antioxidanții îmbunătățesc procesele metabolice din organism - Actovegin, Cerebrolysin.
7. Imunoglobulina se administrează intravenos pentru a menține funcționarea normală a sistemului imunitar la un nivel optim.
8. Pacienții cu vârsta de 70 de ani, eliminați glanda timusă - cheltuiți-o pe timmectomie. Această operație este demonstrată tuturor pacienților atunci când o tumoare se găsește în timus.
9. Terapia cu raze X datorată efectelor energiei radiațiilor inhibă procesul autoimun.
10. Tratamentul sanatoriu-stațiune este indicat pentru toți pacienții în timpul remisiunii.

Criza miastenică este tratată în terapie intensivă cu ventilație mecanică și plasmefereză. Hemocorectarea hemato-coronariană vă permite să eliberați sângele de anticorpi. Criophoresa, filtrarea plasmatică în cascadă, imunofarmacoterapia sunt efectuate la pacienți. Cu aceste proceduri, puteți obține o remisiune stabilă, care durează un an.

Recomandări de specialiști care trebuie respectate de fiecare pacient cu miastenie:

• evitați lumina directă a soarelui
• elimina exercitiile excesive
• nu luați antibiotice, diuretice, sedative, medicamente care conțin magneziu, fără prescripție medicală,
• utilizați alimente bogate în potasiu - cartofi, stafide, caise uscate,
• să nu fie subliniat.

Pentru ca prognoza patologiei să fie cât mai favorabilă, toți pacienții trebuie să fie ținute la un dispensar cu un neurolog, să ia medicamente prescrise și să respecte cu strictețe toate recomandările medicale. Acest lucru va contribui la menținerea capacității de muncă pe termen lung și a bunăstării satisfăcătoare.

Miastenia este o boală incurabilă care necesită medicație pentru viață, cu ajutorul căreia fiecare pacient poate obține o remisiune susținută.

Prevenirea și prognoza

Deoarece etiologia și patogeneza miasteniei nu este determinată cu precizie de oamenii de știință, în prezent nu există măsuri eficiente de prevenire. Se știe că factorii provocatori sunt rănirile, efortul emoțional și fizic, infecția. Pentru a preveni dezvoltarea sindromului myasthenic, este necesar să se protejeze organismul de efectele acestuia.

Toți pacienții cu diagnostic de miastenie gravis trebuie supravegheați și monitorizați de un neurolog. În plus, trebuie să măsurați în mod regulat indicatorii stării generale a corpului - glicemia, presiunea. Aceasta va împiedica dezvoltarea patologiilor somatice concomitente. Pacienții nu trebuie să rateze medicamentele prescrise de medic și să respecte toate recomandările medicale.

Myasthenia este o boală gravă cu mortalitate ridicată. Diagnosticarea completă și tratamentul la timp pot duce la o remisiune stabilă și, în unele cazuri, chiar la recuperare. Boala necesită observație și tratament atent.

Prognosticul patologiei depinde de forma, starea generală a pacientului și de eficacitatea terapiei. Cel mai bine este tratarea formei oculare a miasteniei, și mai dificilă - generalizată. Aplicarea strictă a prescripțiilor medicale face prognosticul bolii relativ favorabil.

miastenia

Myasthenia este o boală autoimună care cauzează slăbiciune musculară din cauza transmiterii neuromusculare afectate. Munca musculară a ochilor, a mușchilor faciali și masticatori, uneori a mușchilor respiratori, este cel mai adesea deranjată. Aceasta determină simptomele caracteristice ale miasteniei: pleoapa inferioară înclinată, vocile nazale, tulburarea de înghițire și mestecare. Diagnosticul miasteniei se stabilește după un test de prozerină și un test de sânge pentru prezența anticorpilor la receptorii membranei postsynaptice. Un tratament specific pentru miastenia gravis este administrarea medicamentelor anticholinesterazice cum ar fi clorura de ambenoniu sau piridostigmina. Aceste instrumente recuperează transmisia neuromusculară.

miastenia

Miastenia (sau paralizia falsă / astenică bulbar sau boala Erb-Goldflame) este o boală a cărei manifestare principală este oboseala musculară rapidă (dureros rapidă). Myasthenia este o boală autoimună absolut clasică în care celulele sistemului imunitar, dintr-un motiv sau altul, distrug alte celule ale propriului organism. Un astfel de fenomen poate fi considerat o reacție normală a sistemului imunitar, numai că nu este îndreptată spre celulele extraterestre, ci pe cont propriu.

Oboseala musculară obstrucționată a fost descrisă de clinicieni la mijlocul secolului al XVI-lea. De atunci, incidența miasteniei crește rapid și este detectată la 6-7 persoane pentru fiecare 100 mii de oameni. Femeile suferă de miastenia gravis de trei ori mai des decât bărbații. Cel mai mare număr de cazuri de dezvoltare a bolii este observat la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, deși boala se poate dezvolta la orice vârstă sau poate fi congenitală.

Cauze ale miasteniei

Myasthenia congenitală se datorează unei mutații genetice care împiedică sinapsele neuromusculare să funcționeze în mod normal (astfel de sinapse sunt ceva de genul "adaptoare" care permit unui nerv să interacționeze cu un mușchi). Achizitionata miastenia gravis este mai frecventa congenitala, dar este mai usor de tratat. Există mai mulți factori care, în anumite condiții, pot provoca dezvoltarea miasteniei. Cea mai obișnuită oboseală a mușchilor patologici se formează pe fondul tumorilor și al hiperplaziei benigne (creșterea țesutului) a glandei timusice - timomegalie. Mai puțin frecvent, alte patologii autoimune provoacă boala, de exemplu, dermatomiozita sau sclerodermia.

Au fost descrise suficiente cazuri de slăbiciune musculară miastenică la pacienții cu boli oncologice, de exemplu cu tumori ale organelor genitale (ovare, glandă prostatică), mai puțin frecvent - plamani, ficat etc.

După cum sa menționat, miastenia gravis este o boală de natură autoimună. Mecanismul de dezvoltare a bolii se bazează pe producerea de anticorpi la proteinele receptorilor, care sunt localizate pe membrana postsynaptică a sinapselor care efectuează transmisia neuromusculară.

Schematic, acest lucru poate fi descris astfel: procesul unui neuron are o membrană permeabilă prin care substanțele specifice pot penetra - mediatori. Acestea sunt necesare pentru a transfera impulsul de la celula nervoasă la cel muscular, pe care sunt receptori. Cel din urmă pe celulele musculare își pierd capacitatea de a lega mediatorul acetilcolina, transmiterea neuromusculară este în mod semnificativ împiedicată. Acest lucru se întâmplă în miastenia gravis: anticorpii distrug receptorii de pe "a doua parte" a contactului dintre nerv și mușchi.

Simptomele miasteniei

Miastenia se numește "paralizie falsă bulbară" datorită faptului că simptomele acestor două patologii sunt într-adevăr similare. Paralizia bulbar este daune la nucleele celor trei nervi cranieni: glossopharyngeal, vagus, și hipoglosal. Toate aceste nuclee sunt situate în medulla oblongata și înfrângerea lor este extrem de periculoasă. Atât cu paralizia bulbară, cât și cu miastenia gravis apare slăbiciunea mușchilor masticatori, faringieni și faciali. Ca urmare, aceasta duce la cea mai formidabilă manifestare - disfagia, adică o încălcare a înghițiturii. Procesul patologic din miastenie este de obicei primul care afectează mușchii feței și ochilor, apoi buzele, faringe și limba. Cu progresie prelungită a bolii, se dezvoltă slăbiciunea mușchilor respiratori și a mușchilor gâtului. În funcție de grupurile de fibre musculare, simptomele pot fi combinate în moduri diferite. Există semne universale de miastenie gravis: modificări ale severității simptomelor în timpul zilei; deteriorarea după tensiunea musculară prelungită.

În cazul miasteniei oculare, boala afectează numai mușchii oculomotori, mușchiul circular al ochiului, mușchiul care ridică pleoapa superioară. Ca rezultat, principalele manifestări vor fi: viziune dublă, squint, dificultate în focalizarea ochilor; incapacitatea de a privi obiecte care sunt foarte departe sau foarte aproape. În plus, există aproape întotdeauna un simptom foarte caracteristic - ptoză sau omiterea pleoapelor superioare. Particularitatea acestui simptom în miastenie este că apare sau crește seara. Dimineața poate că nu este deloc.

Oboseala obostivă a părului, mușchii de mestecat și mușchii responsabili de vorbire cauzează modificări ale vocii, dificultăți în mâncare și vorbire. Vocea la pacienții cu ierburi de miastenie devine surdă, "nazală" (un astfel de discurs pare cam același ca și când o persoană pur și simplu vorbea în timp ce ținea nasul). În același timp, este foarte dificil să vorbești: o scurtă conversație poate plica atât de mult pacientul încât va avea nevoie de mai multe ore să se recupereze. Același lucru este valabil și pentru slăbiciunea mușchilor masticatori. Chewing food solid poate fi o sarcină fizic imposibilă pentru o persoană cu miastenie. Pacienții încearcă întotdeauna să planifice în mod clar timpul meselor pentru a putea mânca în momentul efectului maxim al medicamentelor luate. Chiar și în perioadele de îmbunătățire relativă a stării de bine, pacienții preferă să mănânce dimineața, deoarece seara, simptomele se agravează.

Afecțiunea muschilor gâtului este o condiție mai periculoasă. Aici, problema, dimpotrivă, este imposibilitatea de a lua alimente lichide. Atunci când încearcă să bea ceva, pacienții adesea gag, iar acest lucru este plin de intrarea fluidului în tractul respirator cu dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Toate simptomele descrise sunt în mod evident mai proaste după încărcarea unuia sau a altui grup de mușchi. De exemplu, o conversație lungă poate provoca o slăbire și mai mare, iar mâncarea alimentelor solide duce adesea la o deteriorare suplimentară a muncii muschilor masticatori.

Și, în cele din urmă, câteva cuvinte despre cea mai periculoasă formă de miastenie, despre generalizate. Pentru a asigura o mortalitate stabilă de 1% în rândul pacienților cu această patologie (în ultimii 50 de ani, rata mortalității a scăzut de la 35% la 1%). Forma generalizată poate manifesta slăbiciune a mușchilor respiratori. Tulburările respiratorii, care apare din acest motiv, conduc la hipoxie și moarte acută, dacă pacientul nu a fost tratat la timp.

Myasthenia progresează constant în timp. Rata de deteriorare poate varia semnificativ în cazul diferiților pacienți, poate chiar o încetare temporară a progresiei bolii (totuși, acest lucru este destul de rar). Remisiile sunt posibile: de regulă, ele apar spontan și se termină în același mod - "prin ele însele". Exacerbările miasteniei pot fi episodice sau prelungite. Prima opțiune se numește episod miastenic, iar a doua este starea miastenică. În timpul "episodului", simptomele trec destul de rapid și complet, adică în timpul remisiunii nu se observă efecte reziduale. Starea miastenică este o exacerbare pe termen lung cu prezența tuturor simptomelor, care totuși nu progresează. Această condiție poate continua timp de mai mulți ani.

Diagnosticul miasteniei

Cel mai semnificativ studiu pentru miastenia, care poate oferi unui neurolog o mulțime de informații despre boală, este testul de procerină. Proserin blochează enzima care descompune acetilcolina (mediatorul) în spațiul sinapselor. Astfel, numărul de mediatori crește. Prozerin are un efect foarte puternic, dar pe termen scurt, astfel încât acest medicament nu este aproape niciodată folosit pentru tratament, dar este nevoie de prozerin în procesul de diagnosticare a miasteniei. Cu acesta din urmă, se desfășoară mai multe studii. În primul rând, pacientul este examinat pentru a evalua starea mușchilor înainte de testare. După aceea, prozerinul este injectat subcutanat. Următoarea etapă a studiului este de 30-40 de minute după administrarea medicamentului. Medicul re-examinează pacientul, clarificând astfel răspunsul organismului.

În plus, se utilizează o schemă similară pentru electromiografie - înregistrarea activității electrice a mușchilor. EMG se efectuează de două ori: înainte de introducerea prozerinei și o oră după ea. Studiul permite să se stabilească dacă problema este în încălcarea transmisiei neuromusculare sau a funcției mușchiului sau nervului izolat. Dacă, chiar și după EMG, există îndoieli în ceea ce privește natura bolii, ar putea fi necesară o serie de studii ale capacității conductive a nervilor (electroneurografia).

Este important să se studieze un test de sânge pentru prezența anticorpilor specifici în el. Detectarea lor este un motiv suficient pentru a face un diagnostic de miastenie. Dacă este necesar, efectuați un test de sânge biochimic (conform indicațiilor individuale).

Tomografia computerizată a organelor mediastinale poate furniza informații valoroase. Datorită faptului că un procent mare de cazuri de miastenie poate fi asociat cu procese volumetrice în timus, scanarea CT a mediastinului se face destul de des la astfel de pacienți.

În procesul de diagnosticare a miasteniei, este necesar să excludem toate celelalte opțiuni - boli care prezintă simptome similare. În primul rând este, bineînțeles, sindromul bulbar deja descris mai sus. În plus, diagnosticul diferențial se efectuează cu toate bolile inflamatorii (encefalita, meningita) și masele tumorale din tulpina creierului (gliom, hemangioblastom etc.), o altă patologie neuro-musculară (ALS, sindrom Guillain, miopatie). În unele cazuri, simptome similare cu miastenia pot fi afectate de circulația cerebrală (accident vascular cerebral ischemic) în bazinul arterei vertebrale.

Tratamentul miasteniei

Scopul tratamentului pentru miastenie este creșterea cantității de acetilcolină în sinapselor neuromusculare. Acest lucru nu se face prin creșterea sintezei acestei substanțe (este destul de dificilă), ci prin inhibarea distrugerii acesteia. Pentru a face acest lucru, în neurologia practică, medicamente din același grup ca neostigmină sunt utilizate. Pentru tratamentul pe termen lung se selectează medicamente de alt tip: cea mai bună opțiune aici este considerată a fi un medicament cu un efect ușor și de lungă durată. Derivații cei mai frecvent utilizați sunt piridostigmină și ambenoniu.

În cazul unui curs sever și progresia rapidă a bolii, medicamente care suprimă răspunsul imun sunt prescrise. Ca regulă, glucocorticoizii sunt utilizați, mai puțin frecvent - imunosupresoarele clasice. Atunci când selectați steroizi este întotdeauna în valoare de prudență maximă. Pacienții cu miastenie sunt medicamente contraindicate care conțin fluor, astfel încât gama de medicamente pe care le alegeți nu este foarte mare. Glanda timus este eliminat pentru toți pacienții cu miastenie peste 69 de ani. De asemenea, această metodă este utilizată atunci când se găsește un proces de volum în timus și în cazul miasteniei rezistente la tratament.

Preparatele pentru tratamentul simptomatic sunt selectate individual, pe baza caracteristicilor fiecărui pacient. O persoană cu miastenie trebuie să urmeze anumite reguli în stilul său de viață pentru a accelera recuperarea sau prelungi remisia. Nu este recomandat să petreceți prea mult timp la soare și să îndurați efort fizic inutil. Înainte de a începe să luați orice medicament, consultația cu un medic este absolut necesară. Atunci când miastenia este contraindicată, unele instrumente. De exemplu, luând anumite antibiotice, diuretice, sedative și medicamente care conțin magneziu - acestea din urmă pot agrava în mod semnificativ starea pacientului.

Prognoza și prevenirea miasteniei

Prognosticul pentru miastenia depinde de masa factorilor: forma, momentul debutului, tipul fluxului, condițiile, sexul, vârsta, calitatea sau prezența / absența tratamentului etc. Forma oculară a miasteniei este cea mai ușoară, cea mai grea este generalizată. În prezent, cu respectarea strictă a recomandărilor medicului, aproape toți pacienții au un prognostic favorabil.

Din moment ce miastenia gravis este o afecțiune cronică, cel mai adesea pacienții sunt forțați să urmeze constant un tratament (în cursuri sau în mod continuu) pentru a menține o stare bună de sănătate, dar calitatea vieții lor nu suferă foarte mult din cauza aceasta. Este foarte important să se diagnosticheze în timp util miastenia și să se oprească progresia acesteia până când apar modificări ireversibile.