Clasificarea și metodele de tratare a bolilor de colagen

Collagenoză - un grup de boli, unite de același tip de modificări funcționale și morfologice din partea țesutului conjunctiv (în principal fibre care conțin colagen). O manifestare caracteristică a colagenozelor este un curs progresiv, implicarea în procesul patologic a diferitelor organe interne, a vaselor, a pielii, a sistemelor musculo-scheletice. Diagnosticarea colagenozei se bazează pe detectarea multiplă a unei leziuni, pe detectarea markerilor pozitivi de laborator și pe datele de biopsie ale țesutului conjunctiv (membranele pielii sau sinoviale ale articulațiilor). Cel mai frecvent, corticosteroizii, imunosupresoarele, AINS, derivații de aminochinolină etc. sunt utilizați pentru a trata collagenoză.

colagenaza

Collagenozele (bolile de colagen) sunt procese imunopatologice caracterizate prin dezorganizarea sistemică a țesutului conjunctiv, leziunea polisistemului, cursul progresiv și manifestările clinice polimorfe. In Reumatologie printre kollagenozov acceptat la artrita reumatoida, reumatism, lupus eritematos sistemic, scleroza sistemică, nodoasă, dermatomiozită, granulomatoza Wegener, și altele. Aceste boli sunt combinate într-un singur grup bazat pe caracteristici patologice comune (fibrinoidă modificări de colagen) și mecanismul patogenetic (încălcări homeostazia imună).

Țesutul conjunctiv formează scheletul, pielea, stratul organelor interne, vasele de sânge, umple golurile dintre organe și formează mai mult de jumătate din masa organismului uman. Funcțiile principale ale țesutului conjunctiv în corp sunt protectoare, trofice, suport, plastic, structurale. Țesutul conjunctiv este reprezentat de elemente celulare (fibroblaste, macrofage, limfocite) și matrice intercelulară (substanța principală, colagen, elastic, fibre reticulare). Astfel, termenul "colagenoză" nu reflectă pe deplin schimbările patologice care apar în organism, de aceea, în prezent, acest grup se numește "boli diforme ale țesutului conjunctiv".

Clasificarea bolilor de colagen

Există colagenoză congenitală (ereditară) și dobândită. Dysplasiile congenitale ale țesutului conjunctiv sunt reprezentate, în special, de mucopolizaharidoză, sindromul Marfan, osteogenesis imperfecta, sindromul Ehlers-Danlos, pseudoxantomul elastic, sindromul Stickler etc.

colagen Dobândite, la rândul lor, includ lupus, sclerodermie, nodoasă, dermatomiozită, artrita reumatoida, sindromul Sjogren, febra reumatică, vasculita sistemică, fasciita atopică eozinofilică și altele. Dintre acestea, primele patru entitati de boala considerate a kollagenozov mari diferit adevărat caracter leziune sistemic și severitatea prognozei; restul - la bolile de colagen mici. Este, de asemenea, obișnuit să se facă distincția între formele tranzitorii și cele mixte de boli difuze ale țesutului conjunctiv (sindrom Sharpe).

Cauzele bolii colagenului

Bolile congenitale de colagen sunt cauzate de încălcarea ereditară (genetică) a structurii colagenului sau a metabolismului. Etiologia bolilor sistemice dobândite de țesut conjunctiv este mai puțin studiată și înțeleasă. Este considerată în termeni de imunopatologie multifactorială, datorită interacțiunii factorilor genetici, infecțioși, endocrini și a influențelor mediului. Numeroase studii confirmă legătura dintre bolile sistemice specifice ale țesutului conjunctiv și transportul anumitor antigene HLA, în principal antigeni de clasa II de histocompatibilitate (HLA-D). Astfel, lupusul eritematos sistemic este asociat cu purtătorul antigenului DR3, antigena sclerodermie - A1, B8, DR3 și DR5, sindromul Sjogren - cu HLA-B8 și DR3. În familiile de pacienți cu collagenoză, mai des decât în ​​populație în ansamblu, bolile sistemice sunt înregistrate printre rudele de gradul întâi.

În ceea ce privește agenții infecțioși implicați în dezvoltarea bolilor de colagen, se continuă cercetările. Genesa infecțio-alergică a bolilor difuze ale țesutului conjunctiv nu este exclusă; consideră că rolul de infecții intrauterine, stafilococ, streptococ, virusul paragripal, rujeolă, rubeolă, oreion, herpes simplex, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, Coxsackie A și altele.

Trebuie remarcat legătura dintre colagenoză și schimbările în regulamentul hormonal endocrin: începutul ciclului menstrual, avortul, sarcina sau nașterea, menopauza. Factorii externi, ca regulă, provoacă o exacerbare a patologiei latente sau acționează ca declanșatori ai apariției collagenozei în prezența unei predispoziții genetice adecvate. Aceste declanșatoare pot fi stresul, trauma, hipotermia, inocularea, vaccinarea, medicamentele etc.

Patogeneza și patologia bolilor de colagen

Patogenia colagenozei poate fi reprezentată ca următoarea schemă generală. Pe fondul sensibilizării bacteriene și virale a organismului, se formează complexe imune patogene, care se așează pe membrana bazală a vaselor de sânge, membranelor sinoviale și seroase și provoacă dezvoltarea inflamației alergice nespecifice. Aceste procese determină auto-alergia și autosensibilizarea propriilor țesuturi, afectarea factorilor de imunogeneză celulară și umorală, hiperproducția de autoanticorpi la nucleele celulare, colagenul, endoteliul vascular și mușchii.

Reacțiile imune, vasculare și inflamatorii perverse la colagenoză sunt însoțite de dezorganizarea patologică a țesutului conjunctiv. Modificările patologice merg prin patru etape: umflarea mucoidelor, necroza fibrinoidă, proliferarea celulelor și scleroza.

Collagenozele sunt însoțite de diverse modificări patologice-anatomice, cu toate acestea, toate bolile sunt unite prin implicarea difuză în procesul patologic al țesutului conjunctiv al corpului, care poate apărea în diferite combinații. Deci, atunci când periaritrita nodulară afectează în principal vasele de tip muscular, ceea ce duce la cicatrizare și dezolare a acestora din urmă, prin urmare, în cursul clinic sunt adesea marcate anevrismul vaselor de sânge, hemoragiile, sângerările, atacurile de inimă. Pentru sclerodermie dezvoltarea tipică a sclerozei comune (leziuni ale pielii și ale țesutului subcutanat, pneumoscleroză, cardioscleroză, nefroscleroză). Dermatomiozita este dominată de leziuni cutanate și musculare, precum și arteriole situate în ele. lupus eritematos sistemic se caracterizează polisindromnym asupra dezvoltării dermatoze, artrita, sindromul Raynaud, pleurezie, nefrite, endocardite, meningoencefalită, pneumonita, nevrita, etc. plexites.

Simptomele de colagenoză

În ciuda diversității formelor clinice și morfologice de colagen, dezvoltarea acestora poate fi trasată prin trăsături comune. Toate bolile au o lungă durată de undă cu alternanța exacerbărilor și remisiilor, progresia constantă a modificărilor patologice. Caracterizată de febră persistentă de tip greșit, cu frisoane și transpirații profunde, semne de alergii, slăbiciune inexplicabilă în creștere. Frecvente pentru toate collagenozele sunt vasculita sistemică, sindromul musculo-articular, inclusiv mialgia, artralgia, poliartrita, miozita, sinovita. Există deseori afectări ale pielii și ale membranelor mucoase - erupție eritematoasă, petezie, noduli subcutanat, stomatită aftoasă etc.

Insuficiența cardiacă în colagenoză poate fi însoțită de dezvoltarea miocarditei, pericarditei, distrofiei miocardice, cardiosclerozei, hipertensiunii arteriale, ischemiei, anginei pectorale. Din partea sistemului respirator marcat pneumonită, pleurezie, infarct pulmonar, pneumoscleroză. Sindromul renal include hematurie, proteinurie, amiloidoză renală și insuficiență renală cronică. Tulburările tractului gastrointestinal pot fi reprezentate de dispepsie, sângerare gastrointestinală, atacuri de durere abdominală, simularea colecistită, apendicita etc.

Polimorfismul imaginii clinice se explică prin specificitatea organelor leziunii în diferite forme de colagenoză. Exacerbările afecțiunilor difuze ale țesutului conjunctiv sunt, de obicei, asociate cu infecții, hipotermie, hiperinzolări și leziuni.

Diagnosticarea colagenozelor

Baza presupunerii unei forme specifice de collagenoză este prezența semnelor clasice clinice și de laborator.. De obicei, apariția în sânge markerilor inflamației nespecifice creștere proteinei C reactive ct2-globuline, fibrinogen, seromucoid, VSH, etc. O valoare mare de diagnosticare este definit ca markeri imunologice caracteristice pentru fiecare boală: factori antinucleari și reumatoizi CEC anticorpi la un singur și ADN dublu catenar, antistreptolizin-0, anticorpi antigeni nucleari, niveluri de complement, etc. Adesea, pentru a face un diagnostic patomorfologic, trebuie să recurge la o biopsie a pielii, a mușchilor și a membranei sinoviale a vârfului rinichii tavov.

Ajutor în diagnosticul țesutului conjunctiv pot avea radiografii ale oaselor și articulațiilor, în care a identificat comune (osteoporoza, îngustarea fisuri comune), precum și semne radiologice private (uzuratsiya suprafetele articulare in poliartrita reumatoida, necroza avasculară a suprafețelor articulare în LES, osteoliza falangelor distale în sclerodermia și așa mai departe). Pentru a identifica natura și amploarea leziunilor organelor interne, se utilizează metode de diagnostic ultrasunete (ecocardiografie, ultrasunete a cavității pleurale, ultrasunete a rinichilor, ultrasunete ale organelor abdominale), RMN, CT. Diagnosticul diferențial al diferitelor forme de colagenoză este efectuat de un reumatolog; dacă este necesar, pacientul este sfătuit de alți specialiști: cardiolog, pulmonolog, imunolog, dermatolog etc.

Tratamentul și prognosticul bolilor de colagen

Cursul majorității bolilor de colagen este progresiv și recurent, ceea ce necesită tratament treptat, pe termen lung și adesea pe tot parcursul vieții. Cel mai adesea, următoarele grupuri de medicamente sunt utilizate pentru tratamentul diferitelor forme de colagenoză: steroizi (glucocorticoizi) și medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, citostatice, derivați de aminochinolină, preparate din aur. Dozajul și durata cursurilor sunt determinate individual, luând în considerare tipul bolii, severitatea și severitatea cursului, vârsta și caracteristicile individuale ale pacientului.

Pentru toate tipurile de colagenoză caracterizate printr-un curs progresiv cronic cu o leziune multi-sistem. Prescrierea corticosteroidului sau a terapiei imunosupresoare ajută la reducerea severității simptomelor clinice, ceea ce duce la remisia mai mult sau mai puțin pe termen lung. Așa-numitele colagenoze mari au cea mai rapidă dezvoltare și curs sever. Moartea pacienților poate să apară ca urmare a insuficienței renale, cardiovasculare, respiratorii, care se alătură infecției intercurente. Pentru prevenirea exacerbarilor de colagenoză, este important să se elimine focarul infecției cronice, să se efectueze un examen de urmărire, să se evite insolația excesivă, hipotermia și alți factori provocatori.

colagenaza

Collagenoza (de asemenea, boala reumatică, boala de colagen engleză) este un grup de boli care se caracterizează prin leziuni ale țesutului conjunctiv (de obicei progresive). Collagenoza se bazează pe patologia autoimună a țesutului conjunctiv. Daunele pot fi diferite - mușchii, vasele și un înveliș sunt deteriorate. De exemplu, în cazul periarritei nodulare, țesutul conjunctiv al vaselor este de obicei afectat; în sclerodermie sistemică, pielea, sistemul musculo-scheletal și organele interne sunt afectate.

Tipuri de colagenoză

În funcție de etiologia bolii, colagenozele sunt împărțite în cele dobândite și ereditare. Grupul de boli de colagen include:

• afecțiunile articulare (artrita microcristalină, psoriazică, reactivă și reumatoidă, osteoartrita, spondilita anchilozantă etc.);
• vasculita sistemică (de exemplu, polianitică microscopică, purpură Schönlein-Henoch și nodoză periarteritică);
• afecțiuni difuze ale țesutului conjunctiv (de exemplu, sclerodermia sistemică, sindromul Sharpe, lupusul eritematos sistemic)

Cauzele collagenozei

Tipurile ereditare de colagenoză sunt cauzate de tulburările sistemice ale structurii colagenului, de tulburările metabolice concomitente și de deficiența componentelor sistemului imunitar. Cu ajutorul colagenozelor dobândite, este aproape imposibil să determinăm cu exactitate cauza patologiei, care a fost impulsul pentru apariția discuțiilor despre fezabilitatea izolării acestui subgrup de boli. Cu toate acestea, există mulți factori care provoacă apariția collagenozei, printre care:

• boli infecțioase;
• tulburări hormonale;
• influența adversă a factorilor de mediu.

Mecanismele indirecte care contribuie la dezvoltarea simptomelor de colagenoză sunt stresul psiho-emoțional, luând anumite medicamente, hiperinsolările; copiii pot dezvolta boala după vaccinare.

Simptomele de colagenoză

Fiecare boală din grupul bolilor de colagen este caracterizată de specificitatea simptomelor. În același timp, se evidențiază semne generale tipice pentru orice tip de patologie - curs intermitent (episodic) cu prezența perioadelor de remisiune și exacerbări, precum și progresia simultană a modificărilor patologice.

Perioada de exacerbare este caracterizată, de obicei, printr-un sindrom febril pronunțat, cu manifestări de frisoane și transpirație. Pacienții sunt depresivi și există o slăbiciune puternică. Manifestările caracteristice ale bolii sunt dureri dureroase în zona articulațiilor, încălcări ale funcției motorii articulațiilor, mialgii de diferite localizări. Deoarece țesutul conjunctiv este prezent în toate organele, în patologie, astfel de modificări degenerative apar ca cardioscleroză și microcardiodistrofie, fibroza pulmonară, degenerarea amiloidă a rinichilor.

Explicația nespecifică a bolii este înfrângerea tractului digestiv (dispepsia funcțională, sindromul durerii abdominale, sângerarea gastrointestinală).

Diagnosticul de colagenoză

Diagnosticul de colagenoză se face pe baza unei analize a datelor din istorie și a rezultatelor diagnosticului de laborator (determinarea markerilor inflamatorii nespecifice în sânge, precum și a markerilor imunologici). De asemenea, pot fi utilizate collagenoză: radiografie, imagistică prin rezonanță magnetică, diagnostice cu ultrasunete, tomografie computerizată.

Terapia cu colagen

Adesea, persoanele cu boală de colagen necesită terapie complexă pe toată durata vieții. Specificitatea tratamentului variază în funcție de tipul specific de patologie. AINS, glucocorticosteroizi, blocante ale TNF-a, metode de detoxifiere extracorporală (hemosorbție, schimb de plasmă) pot fi utilizate. În timpul remisiunii, pot fi recomandate tehnici fizioterapeutice (terapie fizică, ultrasunete, terapie magnetică etc.). Pacienții trebuie să respecte regulile dietei și muncii, să evite hipotermia și hiperinzolările. În absența terapiei adecvate, moartea este posibilă datorită adăugării unei infecții intercurente, apariției de insuficiență respiratorie, cardiovasculară sau renală.

Collagenoza - ce este?

Cuprins:

Collagenozele reprezintă un întreg grup de boli care afectează atât copiii cât și adulții. Acesta este un proces patologic dificil care nu este inflamator, dar are loc numai pentru un singur motiv. Iar motivul pentru aceasta este foarte simplu de explicat.

De ce apare?

Boala Colagenă reprezentativă - eritematos sistemic de lupus

Colagenul este o proteină care se găsește în fiecare organism. Este baza țesutului conjunctiv, adică tendoanele, cartilajul, osul și derma conțin această proteină în cantități mari. Colagenul conferă rezistență și elasticitate, iar această proprietate este atât de importantă pentru viața umană normală.

Dacă pacientul suferă de colagenoză, atunci aceasta înseamnă că această proteină importantă începe să-și schimbe compoziția, iar acidul hialuronic, care este baza colagenului, suferă mai ales. Acest acid începe să se descompună și colagenul își pierde elasticitatea și forța.

Motivul încălcării structurii corespunzătoare a colagenului depinde de multe motive. Principala este ereditatea. Există și alte motive:

1. Mutația genelor.
2. Deficit de substanțe care sunt responsabile pentru structura corespunzătoare a proteinei.
3. Activitatea incorectă a enzimelor care sunt responsabile de structura colagenului.
4. Leziuni.
5. Alergie.
6. Imunodeficientei.

Ce boli apar când se schimbă proteinele

De fapt, aceasta nu este o boală. Acesta este un grup întreg de boli care au un lucru în comun - o încălcare a structurii colagenului. Aceste boli includ reumatismul, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, dermatomiozita, nodoza periarteritică și sclerodermia.

Simptomele de colagenoză sunt dificil de confundat cu alte boli. Ele se caracterizează printr-un curs asemănător cu valurile, cu perioade de agravare și dărâmare a procesului. În același timp, evoluția bolii însăși va fi întotdeauna progresivă. Cel de-al doilea simptom la fel de important este o creștere a temperaturii corporale fără nici un model în timpul zilei. O astfel de febră este caracteristică bolilor reumatice.

Și, desigur, artrita frecventă și artralgia se dezvoltă în timpul colagenozelor. În același timp, durerea articulațiilor este destul de puternică și doar o vizită în timp util la un medic poate ajuta o persoană aici.

tratament

Deoarece boala apare cel mai adesea ca urmare a unei mutații a unei anumite gene, aceasta nu poate fi vindecată. Dar, cu ajutorul unor medicamente selectate în mod corespunzător, puteți încetini procesul distructiv. Acest lucru este valabil mai ales pentru copii, deoarece colagenoza lor poate duce la consecințe foarte grave.

Principalele medicamente în tratamentul acestei boli sunt medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) și hormonii steroizi. Dar preparatul poate fi selectat numai de către un medic. Auto-tratamentul bolii duce deseori la complicații foarte grave. Și o persoană departe de medicină nu va putea să facă diagnosticul corect.

Tratamentul este întotdeauna lung și de multe ori poate dura o viață. Printre principalele medicamente se emit dexametazonă și metilpred. Acestea sunt cel mai adesea prescrise pentru tratamentul lupusului eritematos sistemic, spondiloartritei seronegative și dermatopolimiozitei. Doza de medicamente este aleasă strict individual, în funcție de vârsta și amploarea bolii.

complicații

Cea mai obișnuită complicație în toate collagenozele este afectarea sistemului cardiovascular. În același timp, se observă cel mai adesea cardioscleroza non-coronariană vărsată. În același timp, leziunile inimii sunt exprimate doar în acele simptome descrise de pacient, iar aceasta este o palpitație și dificultăți de respirație. Plămânii sunt de asemenea afectați. În acest caz, se observă cel mai frecvent pneumonie progresivă sau pneumofibroză. Aceste patologii se dezvoltă foarte repede. Există o insuficiență respiratorie în creștere, care este aproape imposibil de vindecat.

Cu nodoza periarteritică, și această boală se aplică, de asemenea, la colagenoză, pacientul are adesea leziuni renale până la insuficiența renală severă inclusiv. În al doilea rând, în ceea ce privește frecvența complicațiilor, este miocardioscleroza, caracterizată prin aritmie cardiacă și insuficiență cardiacă progresivă. În unele cazuri, toate acestea conduc la infarct miocardic.

Suferind de această boală, de stomac și intestine. Există o dezvoltare a necrozei pereților cavității abdominale, care este exprimată în simptomele unui abdomen acut. Adesea, pacientul prezintă vărsături sângeroase și dureri severe în cavitatea abdominală. Se dezvoltă frecvent dureri de cap severe, vedere încețoșată și, în cazuri grave, infarct cerebral.

Apropo, ar putea fi, de asemenea, interesat de următoarele materiale gratuite:

• Cărți gratuite: "TOP 7 exerciții dăunătoare pentru exercițiile de dimineață, pe care ar trebui să le evitați" "6 reguli de întindere eficace și sigure"
• Restaurarea articulațiilor genunchiului și șoldului în caz de artroză - video gratuit de la webinar, care a fost condusă de medicul de terapie de exerciții și medicină sportivă - Alexander Bonin
• Lecții gratuite în tratamentul durerilor de spate de la un medic specialist certificat de terapie fizică. Acest medic a dezvoltat un sistem unic de recuperare pentru toate părțile coloanei vertebrale și a ajutat deja peste 2.000 de clienți cu diverse probleme de spate și gât!
• Doriți să aflați cum să tratați un nerv sciatic ciupit? Apoi urmăriți cu atenție videoclipul de la acest link.
• 10 componente nutritive esențiale pentru o coloană vertebrală sănătoasă - în acest raport veți afla ce ar trebui să fie dieta dvs. zilnică, astfel încât voi și coloana vertebrală să aveți întotdeauna un corp și un spirit sănătos. Informatii foarte utile!
• Aveți osteochondroză? Apoi recomandăm studierea metodelor eficiente de tratament a osteochondrozei lombare, cervicale și toracice fără medicamente.

Ce este colagenoza

Collagenoza este o patologie sistemică caracterizată prin distrugerea țesutului conjunctiv și un curs progresiv. Baza dezvoltării bolii este procesul imunopatologic care încalcă schimbul de colagen. Poate fi congenital sau dobândit. Există o patologie la orice vârstă, la copii asemenea boli sunt de asemenea frecvente și apar foarte greu.

Termenul "colagenoză" unește un grup de boli cu aceleași modificări funcționale în structura țesutului conjunctiv. Ele diferă în ceea ce privește gradul de simptomatologie, implicarea în proces a diferitelor organe și țesuturi.

Diagnosticarea collagenozei este dificilă, deoarece se caracterizează printr-o varietate de manifestări clinice. Prin urmare, tratamentul patologiei trebuie individualizat. Numai cu o terapie aleasă în mod corespunzător și în mod corespunzător este posibilă obținerea unei remiteri stabile. Și fără tratament, colagenoza duce adesea la moarte.

Mecanismul de dezvoltare

Această patologie este un proces sistemic, deoarece țesutul conjunctiv este într-o oarecare măsură inclus în toate organele. Se formează din aceasta vasele de sânge, țesutul cartilajului și pielea. Este localizat, de asemenea, între organe. Conținutul țesutului conjunctiv pentru mai mult de jumătate din întreaga masă corporală a unei persoane. Prin urmare, schimbarea sa patologică se reflectă în starea întregului organism.

Practic, atunci când se observă colagenoză, vătămarea pielii, a vaselor de sânge și a articulațiilor. Acest lucru se datorează faptului că sunt tendoanele, oasele, țesutul cartilajului și derma care conțin proteine ​​de colagen în cantități mari. Oferă elasticitatea țesuturilor, puterea lor. Când colagenoza perturbă structura acestei proteine, funcția acesteia. Acidul hialuronic este deosebit de afectat, datorită căruia colagenul este atât de puternic și elastic. Ca rezultat, începe să se descompună, ceea ce duce la afectarea țesuturilor și deteriorarea funcțiilor organelor.

Acest lucru se întâmplă treptat sub influența modificărilor patologice din sistemul imunitar. Datorită factorilor provocatori, se formează complexe imune patogene în organism. Acestea declanșează un proces autoimun, caracterizat prin dezvoltarea de alergii și producerea de anticorpi la propriile țesuturi, în special la structurile celulare ale colagenului. Este însoțită de distrugerea structurilor țesutului conjunctiv.

clasificare

Collagenozele reprezintă un întreg grup de boli care se mai numesc și boli de țesut conjunctiv difuz. Ele apar diferit, dar toate se caracterizează printr-o încălcare a structurii colagenului. Acestea includ boli cum ar fi nodoza periarteritică, sclerodermia, artrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic și altele. Toate aceste boli pot fi împărțite în două grupuri în funcție de caracteristicile originii leziunilor degenerative ale țesutului conjunctiv.

Prima include patologii congenitale, cauzele cărora sunt tulburări ereditare în structura colagenului, precum și în procesele metabolice. Aceste boli sunt destul de rare, uneori sunt dificil de detectat. Acestea includ mucopolizaharidoza, sindromul Marfan, pseudoxantomia elastică, sindromul Stickler, osteogenesis imperfecta și altele. Uneori sunt atât de dificile încât ele duc la dizabilitatea unui pacient aproape de la naștere.

Toate formele de colagenoză dobândite sunt atât de diferite în caracteristicile fluxului, încât clasificarea internațională le împarte în două grupuri. Boli cu un curs sever și o leziune generală a țesutului conjunctiv în tot corpul includ dermatomiozita, lupusul eritematos sistemic, sclerodermia, sindromul Sharpe, nodoza periarteritică. Toate celelalte boli, cum ar fi reumatismul sau endocardita septică, sunt numite collagenoze mici, caracterizate prin cursuri latente, progresie lentă și absența complicațiilor grave.

În plus, mai multe tipuri de patologie se pot distinge în funcție de localizarea leziunii:

• afecțiuni ale articulațiilor - artrită reumatoidă și psoriazică, spondilită, osteoartroză;
• afectarea pereților vaselor de sânge sau a vasculitelor sistemice - polianita microscopică, nodoza periarteritică;
• modificări difuze în țesutul conjunctiv în tot corpul, cum ar fi lupusul eritematos sistemic.

motive

Boala congenitală de colagen se dezvoltă datorită patologiilor genetice ereditare. Ca rezultat, în timpul dezvoltării intrauterine, sinteza colagenului, structura sa și procesele metabolice sunt perturbate. De aceea, bolile sunt adesea observate la copii, unul dintre părinții cărora suferă de această patologie.

Cauzele bolilor de colagen dobândite sunt mai puțin studiate. Cea mai comună teorie despre natura autoimună a acestor boli. Dar există mai mulți factori care pot declanșa schimbări și declanșează dezvoltarea patologiei:

• întreruperi în funcționarea glandelor endocrine, tulburări hormonale, în special în timpul sarcinii, menopauzei sau pubertății;
• boli infecțioase, în special rujeolei, rubeolei, herpesului, citomegalovirusului, streptococului sau bolii stafilococice;
• expunerea prelungită la stres, experiențe intense;
• vaccinarea la copii;
• lipsa substanțelor implicate în sinteza colagenului sau disfuncționalitatea enzimelor;
• tulburări ale sistemului imunitar;
• boli alergice;
• leziuni grave.

Uneori factorii externi pot declanșa debutul bolii. De exemplu, expunerea excesivă la radiația solară exacerbează procesele degenerative cu predispoziție înnăscută față de acestea.

simptome

Un număr mare de boli au fost combinate într-un singur grup datorită faptului că există simptome comune în cursul lor. Aceasta este o progresie lentă, cu perioade alternante de exacerbări și remisiuni. Cu leziuni sistemice, boala este adesea fatală.

Există, de asemenea, simptome comune de colagenoză, care sunt caracteristice tuturor acestor patologii:

• febră nespecifică cu hiperhidroză și frisoane;
• deteriorarea pielii și a membranelor mucoase, apariția erupțiilor cutanate sau a ulcerelor;
• durere articulară, mialgie, afectarea funcției motorii;
• slăbiciune severă, agravarea dispoziției;
• hidroxiprolinurie - nivele crescute de hidroxiprolină în urină din cauza modificărilor structurii colagenului;
• se pot produce disfuncții în sistemele digestive, cardiovasculare, pulmonare sau renale.

Celelalte manifestări ale collagenozei variază în funcție de boală. Poate fi o durere articulară mai pronunțată sau erupții cutanate, există încălcări în activitatea organelor interne.

sclerodermia

Una dintre cele mai caracteristice patologii sistemice ale structurii colagenului este scleroderma. Această boală se caracterizează prin îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv. Când afectează numai pielea, nu pune în pericol viața pacientului, deși pielea devine dură, există fierbe, părul poate cădea. Dar, uneori, sclerodermia sistemică se dezvoltă, ceea ce afectează mușchii, tractul gastro-intestinal și alte organe. Rezultatul bolii în acest caz este deseori nefavorabil.

Lupus eritematos sistemic

Lupus eritematos sistemic este o boală autoimună severă care afectează mai ales femeile tinere. Simptomele caracteristice ale patologiei sunt roșeața obrajilor, zona nazală și a zonei decolteului, precum și o erupție cutanată sub formă de inele roșii pe tot corpul. Leziunea pielii crește odată cu stresul, fluctuațiile de temperatură. Pacientul este, de asemenea, îngrijorat de durere în mușchi și articulații, inflamație a membranelor mucoase, insuficiență renală. Artrita mâinilor și a picioarelor, stomatita aftoasă se dezvoltă, vederea se deteriorează.

Artrita reumatoidă

Această boală se caracterizează prin afectarea genunchiului, precum și a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor. În acest caz, membrana sinovială este distrusă, din cauza căreia articulația este deformată, de aceea nu își poate îndeplini funcțiile. Pacientul este îngrijorat de durere severă, mai ales noaptea, rigiditatea dimineața a mișcărilor. Treptat, slăbiciune, insomnie se dezvoltă, se observă o modificare a greutății. Această boală este una dintre cele mai frecvente dintre bolile de colagen.

Periaritrita periferică

Această colagenoză se referă la vasculita sistemică. Acesta afectează în principal arterele, dar poate distruge și țesuturile moi, precum și organele interne. Această boală se caracterizează prin necroza vaselor mici și medii cu formarea de microaneurizme. Din acest motiv, rinichii și inima sunt grav afectați. Afecțiunile externe ale bolii includ o erupție caracteristică și apariția nodulilor subcutanat.

Boli ereditare

Patologiile sistemice patogene sunt destul de rare, dar în cea mai mare parte se caracterizează printr-un curs sever. Simptomele caracteristice pentru colagenoză au sindromul Ehlers-Danlos. În această boală, pielea și articulațiile devin prea elastice. Datorită fragilității vaselor, se observă vânătăi frecvente, creșterea anormală a țesutului cicatricial și creșterea sângerării gingiilor.

Un curs foarte sever este însoțit de epidermoliza buloasă. Cu această boală, pielea pacientului este atât de fragilă încât orice atingere îi va deteriora. De asemenea, afectează tractul respirator, tractul digestiv, organele interne. În majoritatea cazurilor, osteogenesis imperfecta, în care o încălcare a structurii colagenului cauzează o fragilitate osoasă crescută, conduce la un handicap grav.

diagnosticare

Datorită nespecificității manifestărilor acestor patologii, diagnosticarea lor poate fi dificilă. Nu este întotdeauna posibilă determinarea bolii numai prin simptome externe, prin urmare este necesară o examinare completă. Principala metodă de diagnosticare este analizele de sânge de laborator, biopsia tisulară. Indicatorii nespecifici ai inflamației, nivelurile ridicate de ESR și proteine ​​C reactive sunt detectate în sânge. Aceste semne indică prezența leziunilor țesutului conjunctiv.

Pentru un diagnostic mai precis și pentru a determina localizarea localizării sale folosind raze X, CT, RMN, ultrasunete. Dar cel mai informativ are o analiză histologică a țesuturilor. Diagnosticul diferențial al diferitelor tipuri de boli de colagen este efectuat de un reumatolog. Uneori este necesară și o consultare cu pulmonolog, cardiolog, dermatolog sau alți specialiști.

tratament

Pacienții cu colagenoză necesită adesea terapie pe toată durata vieții. În majoritatea cazurilor, astfel de boli sunt incurabile, dar este posibilă încetinirea procesului patologic și îmbunătățirea semnificativă a stării pacientului. Tratamentul este prescris individual, în funcție de tipul și severitatea bolii. Metodele de tratament diferă de asemenea în timpul perioadei acute și în timpul remisiunii.

În timpul exacerbării, este indicată terapia medicamentoasă simptomatică. Acestea sunt cel mai adesea medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, de exemplu, Brufen. Cu o activitate înaltă a procesului inflamator, progresia rapidă a simptomelor este atribuită glucocorticoizilor. Cel mai frecvent utilizat este prednisolonul într-o doză zilnică de 15 mg sau dexametazonă. Și dacă pacientul are efecte secundare de la un astfel de tratament, utilizarea citostaticelor este acceptabilă: "Ciclofosfamida" sau "Azatioprina". De asemenea, în spital, metode de detoxifiere, cum ar fi plasmefereza sau hemosorbția, sunt utilizate în tratamentul atacurilor acute de colagenoză.

Tratamentul corect ales poate crește în mod semnificativ perioadele de remisiune. În acest moment, tratamentul nu este întrerupt. Terapia de reabilitare este recomandată pacienților: electroforeză, fonoforă, ultrasunete, terapie magnetică, exerciții terapeutice. Eficace pentru creșterea perioadei de remisie balneoterapie: băi de radon, dioxid de carbon sau hidrogen sulfurat. Pentru prevenirea exacerbărilor, este necesar să se respecte stilul de viață corect și dieta. Este necesar să se evite hipotermia, expunerea la soare, bolile infecțioase, leziunile și stresul. Este necesar să se trateze în timp util bolile inflamatorii, să se elimine focarele cronice ale infecției în organism. Tratamentul sanatoriu-resort este foarte util pentru întărirea imunității și recuperarea generală a pacienților.

complicații

Cel mai greu sunt colagenozele mari. Ele sunt adesea complicate de afectarea gravă a ficatului, a rinichilor și a inimii. Ca urmare, pacientul poate muri. Cel mai adesea acest lucru se datorează insuficienței cardiovasculare. Poate să apară cardioseleroză, pericardită, miocardită, angina pectorală. Uneori se dezvoltă infarctul miocardic. Insuficiența respiratorie datorată pneumoniei pleurale progresive sau a fibrozei pulmonare crește, de asemenea, rapid. În cele mai multe cazuri, colagenoza afectează foarte mult rinichii. În plus față de insuficiența renală cronică, se dezvoltă amiloidoză și hematurie.

Collagenoza determină, de asemenea, complicații în tractul gastro-intestinal. Se poate dezvolta necroza peretilor cavitatii abdominale, insotita de dureri severe si sangerari. Complicațiile includ afectarea vizuală, iar în cele mai severe cazuri se dezvoltă infarctul cerebral.

Aceste boli sistemice sunt destul de dificile, iar fără tratament ele duc adesea la moartea pacientului. Prin urmare, dacă există o predispoziție la tulburări metabolice sau patologii imune, este necesar să se evite provocarea factorilor, să se prevină dezvoltarea infecției în organism, hipotermia sau expunerea prelungită la soare. Tratamentul trebuie început cât mai curând posibil și nu trebuie întrerupt, urmând toate recomandările medicului. Apoi, puteți obține o remisiune pe termen lung și puteți îmbunătăți nivelul de trai al pacientului.

Collagenoza: simptome și tratament

Collagenoza - principalele simptome:

• Erupție cutanată
• Schimbările de dispoziție
• Durere articulară
• slăbiciune
• Temperatura scade
• Pierderea apetitului
• frisoane
• transpirație
• Căderea părului
• Fața roșie
• Dureri musculare
• febră
• Viziune redusă
• Apariția ulcerelor
• Inflamația membranelor mucoase
• Perturbarea tractului gastro-intestinal
• Disfuncția motorului
• Tulburări cardiace
• Deformarea articulației
• Îngrijirea pielii

Collagenoza este o afecțiune imunopatologică în care se observă dezvoltarea tulburărilor degenerative care afectează cel mai adesea țesutul conjunctiv, dar nu este exclusă probabilitatea implicării altor segmente în patologie.

O astfel de boală se poate dezvolta în primul rând și pentru a doua oară, motiv pentru care factorii provocatori vor diferi în fiecare caz. În plus, locul principal în dezvoltarea unei astfel de boli este, de asemenea, dat pătrunderii în corpul uman a agenților patologici.

În ciuda existenței unui număr mare de afecțiuni care sunt incluse în grupul bolilor de colagen, toate au un număr de manifestări clinice comune. Acestea includ febră și frisoane, transpirație excesivă și slăbiciune inexplicabilă, precum și erupții cutanate de diferite forme.

Procesul de stabilire a diagnosticului corect are drept scop realizarea unei game largi de examinări de laborator și instrumentale, care trebuie în mod necesar să fie completate cu o examinare fizică aprofundată.

În majoritatea covârșitoare a situațiilor, pentru a trata boala, ele se aplică metodelor conservatoare bazate pe medicație orală.

etiologie

După cum sa menționat mai sus, colagenozele pot fi de natură congenitală și dobândită.

În primul caz, patologiile determinate genetic, care se dezvoltă în stadiul dezvoltării intrauterine a fătului, pe fondul căruia există o încălcare a procesului de sinteză a colagenului, precum și structura acestei substanțe și metabolismul acesteia, servesc drept factor predispozitiv. Din acest motiv, foarte des, bolile care se încadrează în această categorie se dezvoltă în acei copii, unul dintre părinții cărora suferă de o boală similară.

Sursele de colagenoză dobândite nu sunt pe deplin înțelese, dar infecția corpului uman cu agenți patogeni se află în prim plan. În acest caz, agentul cauzator poate fi:

De asemenea, a stabilit relația dintre colagen și tulburările hormonale. Astfel, deoarece motivele pot fi identificate:

• perioada de purtare a unui copil;
• fluxul de menstruație;
• activitatea generică;
• perioada climacteristică;
• avort avortat;
• întreruperea funcționării sistemului endocrin, și anume glanda tiroidă și ovarele, glandele suprarenale și hipofiza.

Atunci când predispoziția genetică ca mecanism de declanșare poate servi:

• efect prelungit asupra corpului la temperaturi excesiv de scăzute sau ridicate;
• prelungirea stresului;
• gama larga de leziuni;
• consumul necontrolat de anumite medicamente;
• vaccinări;
• diverse reacții alergice;
• reduce rezistența sistemului imunitar.

Uneori este imposibil să se stabilească factorii care au contribuit la dezvoltarea unei astfel de boli - în astfel de cazuri, o persoană este diagnosticată cu colagenoză nediferențiată.

clasificare

În funcție de caracteristicile originii procesului degenerativ de colagenoză sunt:

Fiecare categorie include o serie de condiții patologice. De exemplu, bolile primare includ:

În ceea ce privește formele dobândite de colagenoză, acestea diferă în varianta cursului:

• cu un curent puternic;
• cu un curs ascuns, o dezvoltare progresivă înceată și absența unor consecințe care pun în pericol viața.

Primul grup de patologii include:

Următoarele tipuri de colagenoză se caracterizează printr-un flux mai ușor:

Astfel de boli sunt combinate într-o categorie numită collagenoză mică.

În plus, există o clasificare în funcție de localizarea leziunilor:

• modificări difuze în țesutul conjunctiv - cel mai des diagnosticate;
• articulații;
• membrana sinovială;
• peretele vascular.

De asemenea, experții din domeniul reumatologiei disting colagenoza mixtă și tranzitorie.

simptomatologia

Prezența unui număr mare de afecțiuni în acest grup de boli se datorează faptului că acestea au multe semne clinice comune și trăsături caracteristice, de exemplu, progresia lentă, precum și faze alternante de exacerbare și remisie.

Printre simptomele comune care se dezvoltă la copii și adulți se numără:

• febră nespecifică;
• transpirație crescută;
• frisoane;
• inflamații sau leziuni ulcerative ale pielii și ale membranelor mucoase;
• dureri articulare și musculare;
• încălcarea funcțiilor motoarelor;
• slăbiciune progresivă;
• frecvente schimbări de dispoziție;
• tulburări de somn;
• scăderea sau lipsa totală a apetitului;
• disfuncția organelor digestive și cardiovasculare, precum și a unor organe precum rinichii și plămânii.

În cazurile de dezvoltare a sclerodermiei, simptomele de mai sus vor fi completate:

• îngroșarea și întărirea țesutului conjunctiv;
• deranjarea pielii;
• creșterea căderii părului;
• apariția fierbinților.

Semnele caracteristice ale lupusului eritematos sistemic sunt considerate:

• înroșirea pielii pe față și decolteu;
• apariția de erupții pe tot corpul, în aspect asemănător cu inele roșii;
• variații de temperatură;
• stomatita aftoasă;
• reducerea acuității vizuale;
• artrita oaselor.

În artrita reumatoidă, pacienții se plâng cel mai adesea de:

• leziunea articulațiilor extremităților superioare și inferioare;
• deformarea segmentului afectat;
• durere severă, predispusă la întărire pe timp de noapte;
• lipsa totală de somn;
• pierdere în greutate.

Toate bolile de mai sus și manifestările lor sunt printre cele mai frecvent diagnosticate printre bolile de colagen.

diagnosticare

Un reumatolog cu experiență va putea să facă diagnosticul corect în stadiul examinării inițiale a pacientului, totuși sunt necesare examinări de laborator și instrumentale pentru a determina tipul de colagenoză.

În primul rând, clinicianul trebuie să efectueze personal mai multe manipulări, și anume:

• să studieze istoricul bolii, nu numai pacientul, ci și rudele sale apropiate - să caute cel mai probabil factor etiologic pentru această sau acea persoană;
• să colecteze și să analizeze istoria vieții - să stabilească influența altor surse adverse;
• efectuarea unei examinări fizice aprofundate, cu un studiu obligatoriu al stării pielii și a membranelor mucoase;
• Interogați pacientul în detaliu - pentru a compila o imagine clinică completă și un grad de simptome de colagenoză.

Printre testele de laborator care merită evidențiate:

• testul de sânge general și biochimic;
• Teste de sânge ELISA și ADN;
• serologice.

Cele mai informative sunt următoarele proceduri instrumentale:

• ultrasunetele și radiografia segmentului afectat;
• ECG și EhlKG;
• CT și RMN;
• biopsia pielii, a mușchilor și a articulațiilor și a țesuturilor renale.

Nu numai un reumatolog participă la procesul de diagnostic, dar și specialiști din alte domenii ale medicinei, în special:

• dermatolog;
• gastroenterologie;
• pneumolog;
• cardiolog;
• un imunolog;
• endocrinolog;
• medic pediatru.

Sunt necesare examinări suplimentare pentru implementarea diferențierii diferitelor forme de colagenoză.

tratament

În contextul faptului că un număr mare de boli sunt caracterizate printr-un curs lent progresiv și recurent, tratamentul lor trebuie să fie gradual, durabil și adesea pe tot parcursul vieții.

În majoritatea covârșitoare a situațiilor, următoarele medicamente sunt utilizate pentru tratarea bolilor:

• glucocorticoizi steroizi;
• substanțe antiinflamatoare nesteroidiene;
• tsiostatiki;
• preparate din aur;
• derivați de aminochinolină.

Rata zilnică și durata utilizării sunt determinate individual pentru fiecare pacient, datorită faptului că medicul ia în considerare:

• tipul bolii;
• severitatea și severitatea fluxului;
• categoria de vârstă a pacientului;
• caracteristicile individuale ale pacientului.

În timpul exacerbarării simptomelor se recomandă utilizarea unor astfel de metode de hemocorrecție extracorpore:

• schimb de plasma;
• filtrarea în cascadă a plasmei;
• hemosorbția.

În cazul remisiunii unei anumite forme de colagenoză, tratamentul poate include:

• trecerea unui curs de terapie;
• procedurile fizioterapeutice - în acest caz sunt reprezentate prin electroforeză și terapie magnetică, ultrasunete și ultraphonoforeză, băi terapeutice, care pot fi radon, acid carbonic și hidrogen sulfurat;
• respectarea unei diete stricte;
• tratament spa.

Posibile complicații

În funcție de tipul de colagenoză, în absența terapiei, există o mare probabilitate de a dezvolta următoarele complicații:

Prevenirea și prognoza

Cu toate acestea, dezvoltarea colagenozelor congenitale nu poate fi evitată, pentru a preveni dezvoltarea proceselor degenerative secundare, este necesar să se respecte următoarele recomandări preventive:

• evita hipotermia și supraîncălzirea corpului;
• eliminarea completă a focarelor de orice infecție cronică;
• întărirea imunității în mod continuu;
• utilizarea adecvată a medicamentelor cu respectarea strictă a recomandărilor medicului curant;
• minimizarea efectelor stresului;
• evitați contactul cu alergenii;
• vizite regulate la toți medicii pentru examinări de rutină.

Prognosticul de colagenoză este pe deplin dictat de evoluția și adecvarea implementării tehnicilor terapeutice. Tratamentul timpuriu și continuu permite obținerea unei remisiuni stabile și îmbunătățirea calității vieții pacientului. Lipsa completă a terapiei este plină de dezvoltarea complicațiilor de mai sus, care sunt adesea fatale. Cele mai periculoase sunt așa-numitul colagen mare.

Dacă credeți că aveți colagenoză și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: reumatolog, terapeut, pediatru.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Boala infecțioasă zoonotică, a cărei zonă este afectată în principal de sistemele cardiovasculare, musculo-scheletice, reproductive și nervoase ale unei persoane, se numește bruceloză. Microorganismele acestei boli au fost identificate în 1886 îndepărtat, iar descoperitorul bolii este omul de știință britanic Bruce Brucellosis.

Vaginalitatea alergică este o boală complexă caracterizată prin inflamația aseptică a pereților vasculari, care se dezvoltă ca rezultat al unei reacții alergice la efectul negativ al factorilor toxici infecțioși. Pentru boala se caracterizează prin erupții cutanate inflamatorii și alergice cu tendință de edem, hemoragie și necroză.

Infecția meningococică provoacă boli antroponotice - meningită, sepsis meningococic cu curs fulminant. Aproape 80% din toate cazurile clinice apar la copii. Clinicienii notează că vârful bolii apare în timpul sezonului cald, dar leziunile sunt diagnosticate pe tot parcursul anului.

Endocardita este un proces inflamator care apare în căptușeala interioară a inimii (endocard). Cauza principală a dezvoltării sale este o infecție, dar nu ar trebui exclusă alte patologii. Boala poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Foarte adesea, boala preia corpul oamenilor care iau diferite medicamente. Tendința spre dezvoltarea procesului patologic este, de asemenea, prezentă la pacienții tineri, prin urmare este important să se cunoască cauzele și simptomele patologiei pentru a preveni apariția complicațiilor severe.

Bolile autoimune ale articulațiilor care apar pe baza leziunilor cutanate sunt numite artrite psoriazice. Boala este caracterizată în principal de natura cronică sau acută a cursului. Artrita psoriazică apare în mod egal atât la bărbați, cât și la femei la vârsta adultă.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.