Boala Klippel Trenone

Malformațiile congenitale ale venelor profunde sau ale sindromului Klippel-Trenone sunt moștenite și apar destul de des. Pacienții cu această patologie suferă de vene varicoase ale extremităților inferioare, formarea excesivă de nevi și modificări în forma picioarelor, care este asociată cu edeme prelungite. Primele manifestări de patologie apar în adolescență și progrese semnificative în timp, provocând modificări funcționale și anatomice care duc la dizabilitate.

Etiologie și patogeneză

Sindromul Klippel-Trenone este o boală genetică și se dezvoltă ca urmare a unei disfuncții la nivel cromozomial, formată în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale. Patologia este dominată autosomal, astfel încât părinții bolnavi pot avea copii cu această patologie. Există grade diferite de severitate a sindromului, de la anomalii vasculare minore la condiții grave și care pun în pericol viața.

Un părinte sănătos nu poate avea un copil cu o astfel de patologie.

Efectul asupra organismului a mamei însărcinate în perioada în care sunt expuse organele principale ale fătului poate fi cauzată de următorii factori:

• boli infecțioase, în special gripa sau deteriorarea tractului urinar;
• disconfort moral și stres frecvent;
• consumul de droguri;
• obiceiurile proaste ale mamei, inclusiv alcoolul, drogurile sau fumatul;
• efecte toxice ale mediului.

Înapoi la cuprins

Simptomele patologiei

Există 3 forme de sindrom Klippel-Trenone, care diferă prin manifestările clinice caracteristice:

• varice în picioare;
• vârste pe piele;
• modificarea structurii lungimii sau lățimii membrelor inferioare afectate.

Sindromul Klippel-Trenone-Weber provoacă dezvoltarea anomaliilor vasculare umane, care sunt combinate cu alte defecte. Pentru o lungă perioadă de timp, patologia poate fi asimptomatică și se manifestă numai la adulți și adolescenți. Principala sa manifestare este extinderea mai frecventă a venelor superficiale ale piciorului pe partea exterioară a membrelor. Uneori crește dimensiunea datorită umflarea țesuturilor moi, declanșată de stază de sânge. Pacientul poate fi rotunjit în cantități nu numai de picioare, ci și de mâini, de hipertrofie a părților moi și a oaselor. De asemenea, pacienții sunt caracterizați prin formarea excesivă de nevi pe suprafața pielii sau prin colorarea pe o față a roșii a pielii.

Cum este diagnosticul?

Pentru a detecta sindromul Klippel-Trenone, este necesar să se efectueze un studiu genetic al ADN-ului pacientului pentru a detecta o genă anormală care provoacă o astfel de patologie. Este important să studiem linia familială și să identificăm posibilele rude care suferă de boală. Pentru a determina starea rețelei venoase a extremităților inferioare va ajuta la venografia, angiografia, diagnosticul cu ultrasunete cu Doppler. Razele X pot fi realizate cu contrast.

Tratamentul sindromului Klippel-Trenone

Terapia sindromului Klippela-Trenone este de a elimina cât mai mult simptomele principale și de a îmbunătăți calitatea vieții pacientului. Pacientului i se recomandă să ia medicamente care îmbunătățesc microcirculația, flebotonica, agenții antiplachetari și fibrinolitice. Eliminarea bazei bolii va permite intervenția chirurgicală. În procesul de punere în aplicare, stenturi, implanturi speciale care măresc lumenul vasului sunt instalate la o persoană.

Cu cât boala a fost detectată mai devreme, cu atât tratamentul va fi mai ușor.

Cu vene varicoase, se recomandă îndepărtarea venelor bolnave sau întărirea acesteia. În timpul perioadei de reabilitare, pacientul necesită un curs de fizioterapie și masaj terapeutic prin implementarea exercițiilor de gimnastică. Acest lucru va permite conservarea sănătății altor nave și depășirea tulburărilor trofice. Împreună cu terapia tradițională se aplică tratamentul prin metode tradiționale. Se bazează pe utilizarea medicamentelor din plante.

Sindrom Klippel-Trenone

Sindromul Klippel - Trenone este o boală vasculară rară, severă, congenitală, aparținând grupului de malformații vasculare combinate. Boala are trei caracteristici caracteristice:

• Apariția semnului de naștere pe piele (mai des pe membrul afectat) ("pete de vin")
• Hipertrofia (creștere anormală în dimensiune) a oaselor și a țesuturilor moi
• Apariția malformațiilor venoase (vene varicoase) și / sau limfatice (limfostazie).

Petele de pește apar datorită umflării vaselor mici de sânge în apropierea suprafeței pielii. De regulă, ele sunt plate, roz sau maroniu palid și acoperă o parte a membrelor afectate. Cu vârsta, culoarea poate varia. Uneori, petele de vin pot fi transformate în blistere mici de culoare roșie (foto 1-2).

Sunt răniți ușor, ducând la sângerare.

Hipertrofia oaselor și țesuturilor moi se manifestă în primele luni sau ani de viață. Acesta apare cel mai adesea în extremitățile inferioare, dar poate apărea pe brațe, față, cap, corp, și chiar organe interne. Acești pacienți au plângeri de durere, senzație de greutate și restrângere a mișcărilor în zona afectată. Există o prelungire sau scurtare a lungimii membrelor afectate, ceea ce poate duce la probleme cu mersul pe jos.

Varicele se manifestă în membre, adesea în picioare și coapse. Nu numai vasele superficiale, dar și adânci pot fi afectate, ceea ce crește riscul de tromboflebită, tromboză și poate provoca embolie pulmonară. Pacienții prezintă adesea spasme musculare și se plâng de durere la mers. Paresthesias și ulcere pot apărea, de asemenea, pe piele. Cu implicarea tractului gastrointestinal sau a organelor interne, există episoade de sângerare (internă, rectală, hematurie). În caz de limfostază, edem marcat al membrelor, apariția durerii.

diagnosticare

Diagnosticul sindromului Klippel-Trenone se face pe baza anamnezei și examinării fizice. Metode suplimentare de anchetă:

tratament

Tratamentul copiilor bolnavi cu sindrom Klippela-Trenone este extrem de dificil și depinde în mare măsură de manifestarea simptomelor individuale ale bolii.
Principalele tipuri de tratament:

• Tricotaje de compresie cu talie lungă și constantă
• Terapie cu laser
• scleroterapie
• Tratamentul chirurgical
• Tratamentul medicamentos (anticoagulante, terapie imunosupresoare specifică - Rapamune)

Metode moderne de tratare a sindromului Klippel-Trenone

Sindromul Klippel-Trenone este o tulburare congenitală rară moștenită. Este o hemangioectasie hipertrofică, adică o creștere și expansiune a vaselor de sânge. Mai des diagnosticate la bărbați, dar se întâlnesc și la femei. Simptomele leziunii sunt detectate în primii ani de viață, în timp ce semnele de boală la nou-născuți sunt rare. Pacienții suferă de vene varicoase inferioare ale membrelor inferioare, formarea de hemoragii subcutanate. Piciorul rănit este, de obicei, mărit, nu numai în volum, ci și în lungime.

Tratamentul sindromului Klippel-Trenone este chirurgical. Terapia conservatoare este folosită ca metodă de susținere. Nu sunt dezvoltate metode specifice de prevenire.

Istoria bolii

Pentru prima dată, patologia a fost descrisă în 1900. Caracteristici au fost doi medici - Klippel și Trenone. Mai târziu, la sfârșitul secolului al XX-lea, a fost completată de Weber. Prin urmare, în diverse surse ale bolii sunt atribuite nume diferite. Cu toate acestea, utilizarea termenului "sindromul Clipper" este greșită. Medicii au descris patologia drept o problemă, însoțită de formarea numeroaselor defecte ale venelor membrelor. Astăzi se știe că patologia patului vascular poate fi formată și în organele interne.

Cauzele sindromului Klippel-Trenone

Boala are o natură genetică, adică moștenirea este specială pentru ea. O încălcare este transmisă într-o manieră autosomală dominantă. Aceasta înseamnă că, atunci când se detectează sindromul Klippel-Trenone, probabilitatea de a diagnostica un defect la un copil este de 50%. Există, de asemenea, cazuri de moștenire a bolii prin generație. Apariția unui defect genetic predispune impactul asupra mamei care se așteaptă la următorii factori adversi:

1. Stresul și anxietatea severă cronică sunt o cauză comună a defectelor de dezvoltare la copii. Influența lor este deosebit de periculoasă în primul trimestru de sarcină.
2. Utilizarea drogurilor. Un număr de medicamente au un efect teratogen, adică capacitatea de a conduce la formarea deformărilor la nivelul fătului.
3. Bolile infecțioase ale mamei în perioada de îngrijire. Agenții bacterieni și virali pot interfera cu dezvoltarea normală a copilului și pot contribui la apariția diferitelor defecte.
4. Consumul de alcool, droguri și fumatul în timpul sarcinii sau cu puțin timp înainte de sarcină. Modelele rele conduc la intoxicarea corpului femeii. Compușii care intră în sânge ca urmare a metabolizării alcoolului și a altor substanțe penetrează placenta, având un efect negativ asupra fătului.

Simptome caracteristice

Imaginea clinică a patologiei este specifică, astfel încât diagnosticul în majoritatea cazurilor nu cauzează dificultăți. Sa observat că sindromul Klippela-Trenone la nou-născuți nu este practic diagnosticat. Simptomele bolii apar în primele luni sau ani de viață. În acest caz, patologia este predispusă progresiei, mai ales în absența unui tratament adecvat. Semnele clinice tipice includ următoarele:

1. Venoase varicoase semnificative ale extremităților inferioare - vene varicoase. Din acest motiv, pe picioare apare un model specific. Vasele sunt dilatate, proeminente semnificativ și sunt vizibile sub piele.
2. În contextul tulburărilor de circulație a sângelui, se observă dezvoltarea edemelor O schimbare a hemodinamicii normale conduce la alte probleme. Membrana afectată este adesea mărită în lungime și volum, deoarece nu numai țesuturile moi sunt implicate în procesul patologic, ci și în oase.
3. Pe piele există o pigmentare caracteristică - "pete de vin", o fotografie a cărei fotografie este prezentată mai jos. Acestea sunt formate ca urmare a deteriorării fluxului sanguin și, de fapt, sunt pecete și hematoame.
4. La o severitate severă a venelor varicoase se formează ulcere trofice. Acestea se formează datorită întreruperii alimentării normale a anumitor zone ale pielii, a țesuturilor grase și a fibrelor musculare. Rănile nu se vindecă mult timp, ceea ce reduce în mod semnificativ calitatea vieții pacientului.
5. Unii sugari cu sindromul Klippel-Trenaunay-Weber remarcat prezența degetelor condensate, precum și o creștere a numărului acestora - polidactilie.

Simptomul "petelor de vin"

În unele cazuri, apariția bolii este asociată cu semne mai puțin caracteristice care afectează diferite organe:

1. Patologia poate afecta negativ activitatea tractului gastro-intestinal. Simptomele specifice, pe lângă simptomele dispeptice, includ dezvoltarea hemoragiilor în diferite părți ale sistemului digestiv. În același timp, intensitatea tulburărilor hemodinamice variază considerabil. Numai un amestec de celule roșii din sânge poate fi remarcat, dar unii pacienți suferă de pierderi de sânge care pot pune viața în pericol. Cel mai des afectate esofagul, precum și intestinul gros.
2. Splina este, de asemenea, implicată în procesul patologic. În formarea sindromului Klippel-Trenone, formarea hemangiomului este caracteristică.
3. Dezvoltarea simptomelor sistemului urogenital indică un prognostic nefavorabil al bolii, deoarece indică prezența unor perturbări grave în organism. Pacienții au sânge în urină, există o creștere semnificativă a dimensiunii renale.
4. Manifestările sistemului musculoscheletal sunt mai frecvente. Ele sunt diagnosticate în primul rând în scheletul periferic. Există o schimbare în structura membrelor, care este asociată cu aportul lor inadecvat de sânge. Printre simptomele rare se numără curbura spinării, macrocefalie și formarea de anevrisme.

Efectuarea unui diagnostic

Medicii confirmă adesea problema deja în timpul examinării inițiale. Patologia are manifestări clinice caracteristice. Anamneza, agravată de cazurile de detectare a defectului în rudele pacientului, indică, de asemenea, o problemă genetică. În cursul diagnosticării, se utilizează metode vizuale - imagistica cu ultrasunete cu ajutorul unui doppler, precum și radiografia cu contrast și imagistică prin rezonanță magnetică. În cursul acestor studii, se observă modificări specifice în patul vascular.

Se detectează și vârfurile fluxului sanguin și formarea anastomozelor. Se efectuează teste hematologice pentru a evalua funcția rinichilor, a ficatului și a tractului gastro-intestinal. Acestea sunt necesare deoarece boala poate afecta venele organelor interne. Testele de laborator sunt utilizate în pregătirea chirurgiei. Testele de sânge sunt utilizate pentru evaluarea riscurilor anestezice.

Diagnosticarea înainte de nașterea copilului nu reușește. Toate metodele disponibile sunt utilizate numai după apariția simptomelor.

tratament

Medicina combate cu succes leziunile vasculare. Tactica de a trata boala este determinată pe baza severității modificărilor patologice. Astăzi, sindromul Klippel-Trenone este tratat nu numai în clinici din Germania, Suedia și Italia, dar și în Rusia. Acest lucru este posibil datorită progreselor înregistrate în domeniul echipamentelor medicale. Terapia conservatoare practic nu aduce rezultate și este utilizată doar ca o metodă de susținere. Patologia este tratată cu succes prin diferite tehnici chirurgicale:

1. Atunci când lumenul vasului este îngustat, este efectuată stentarea acestuia. Această operație restabilește circulația normală a sângelui prin venă și previne colapsul său ulterior.
2. În unele cazuri, pacienții necesită manevră. Această procedură este de a crea o modalitate specială de a ocoli zona afectată a patului vascular. Această tehnică este utilizată cu defecte pronunțate.
3. Laserele sunt utilizate pe scară largă pentru a trata sindromul Klippel-Trenone-Weber. Coagularea venoasă efectuată cu ajutorul lor are un impact redus și ajută la combaterea cu succes a venelor varicoase.

În cele mai multe cazuri, chiar și după tratamentul chirurgical, este necesară monitorizarea regulată a stării de sănătate a pacientului, precum și respectarea mai multor restricții. Pacienții nu sunt recomandați exerciții fizice, haltere. Astfel de sarcini sunt rele pentru starea navelor. O condiție prealabilă pentru menținerea pe termen lung a efectului terapeutic după operație este purtarea tricotajului de compresie.

În unele cazuri, utilizarea de medicamente, cum ar fi anticoagulante, reduce riscul formării cheagurilor de sânge și dezvoltarea de complicații severe. Prognosticul bolii depinde de severitatea modificărilor patologice și de actualitatea asistenței medicale.

profilaxie

Pentru a preveni dezvoltarea sindromului Klippel-Trenaunay, medicii recomanda viitorii parinti a caror istorie de familie este complicat de cazuri de identificare patologie, supuse unor teste genetice. Femeile în timpul sarcinii ar trebui să evite stresul, utilizarea medicamentelor puternice, precum și o dietă echilibrată și să petreacă mult timp în aerul proaspăt. Pentru a preveni apariția complicațiilor, inclusiv tromboembolism și leziuni ulcerative, ar trebui să consultați un medic dacă apar simptome.

Evaluarea tratamentelor

Oleg, 27 de ani, Kaliningrad

Am o boală vasculară congenitală - sindromul Klippel-Trenone. Din acest motiv, piciorul stâng este puțin mai mare decât piciorul drept, venele se umflă pe el, apar vânătăi mari periodic. Doctorii au efectuat deja mai multe operații pentru a restabili circulația normală a sângelui. Acum, piciorul arată mult mai bine. Trebuie să purtăm în mod constant lenjerie de comprimare, altfel vor exista umflături și dureri.

Anna, 32 de ani, Irkutsk

Uneori după nașterea fiicei sale, medicii au descoperit sindromul Klippel-Trenone. Mama mea a suferit de această boală, aparent, problema a fost transmisă fetei printr-o generație. Varicozitatea nu este foarte pronunțată, iar piciorul nu este foarte umflat. Fiicele au efectuat îndepărtarea vaselor deteriorate. După operație, ia anticoagulante, poartă poșete speciale.

Sindromul Klippel-Trenone - ceea ce este capabil de medicina modernă?

Sindromul Klippel-Trenone-Weber (sindromul Klippel-Trenaunay) este o anomalie congenitală care afectează membrele inferioare.

Este vorba despre subdezvoltarea sau aplazia (absența) venelor profunde ale membrelor în prezența unui sistem venoficial superficial. Probleme, ca regulă, apar la vârsta copiilor și progrese ulterioare. Sindromul Klippel-Trenone are propriile simptome tipice, pe baza cărora boala este ușor de diagnosticat.

Boală caracteristică

Sindromul Klippel Trenone este una dintre cele mai frecvente phleboangioplastice sistemice. Boala se caracterizează prin malformații (abateri de la dezvoltarea normală, care cauzează tulburări ale funcției organelor sau țesuturilor) ale capilarelor pielii (în literatura de specialitate, de obicei este indicată denumirea latină "naevus ammeus"), creșterea excesivă a țesuturilor moi și osoase din zona afectată și malformațiile limfatice și venoase.

Originea sindromului este sporadică, bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des, nu se identifică nici un avantaj rasial; simptomele pot apărea la naștere sau în timpul copilăriei. 63% dintre pacienți au toate semnele, la 37% dintre pacienți doar 2 simptome apar din triada clinică.

Etiologia, cauzele și factorii de risc

Etiologia sindromului Klippel Trenone este neclară. Există diferite ipoteze:

• prima teorie sugerează că deteriorarea intrauterină a gangliei simpatice a tractului intermediolateral duce la dilatarea anastomozelor arterio-venoase microscopice, de unde se poate dezvolta malformații vasculare;
• în conformitate cu ipoteza a doua, blocarea fluxului venoaselor normale în sistemul venos profund duce la formarea hipertensiunii venoase și a venelor varicoase;
• A treia ipoteză sugerează că principala cauză a dezvoltării bolii este o tulburare mezodermică, care cauzează conservarea anastomozelor arterio-venoase microscopice.

În ciuda etiologiei neclare, majoritatea experților sunt înclinați să favorizeze ipoteza că boala este cauzată de anomalia mezodermică care se formează în stadiile incipiente ale dezvoltării fetale.

Dezvoltarea ramurii vasculare normale a embrionului este rezultatul angiogenezei, vasculogenezei și remodelării vasculare. În acest proces complex, diferiți factori de creștere ai endoteliului vascular (VEGF) sunt regulatori importanți.

VEGF se leagă de tirozin kinaza receptorului (VEGF-R1 și VEGF-R2) și modulează proliferarea endoteliului și formarea vaselor de sânge - un proces care depinde în mare măsură de antagonistul angiopoietinei-2.

Este foarte probabil ca, datorită sindromului Klippel-Trenone-Weber, să apară o anumită modificare a remodelării vasculare, probabil la nivelul angiopoietinei-2 modificate.

Aceasta este o boală destul de rară, în ultimii 30 de ani nu au existat cazuri în care sindromul a fost diagnosticat la membrii unei singure familii. În consecință, nu există nici o urmă genetică.

Cu toate acestea, există intrări anterioare care indică apariția bolii în mai mulți membri ai aceleiași familii.

Imagine clinică

Sindromul Klippel-Trenone se caracterizează printr-o triadă de simptome, unele dintre acestea fiind uneori deja evidente la naștere, altele pot apărea mai târziu pe măsură ce boala progresează:

1. Reddish culoare a pielii (culoare port), de multe ori pe o față, pe membrele superioare și inferioare. Această caracteristică este prezentă în 75% din cazuri.
2. Manifestă tulburări venoase. Aceasta este o venă varicoasă care apare în copilărie. Acest simptom este adesea însoțit de vene varicoase din zona perineală și suprapubică. În 20% din cazuri, sistemul venoas profund este absent. La 70% dintre pacienți, venele dilatate sunt prezente pe partea laterală a piciorului inferior, pe coapse sau în ambele zone. Varicele sunt vărsate în saphene sau, în funcție de nivel, în vase profunde ale extremităților. Imaginea clinică include simptome de insuficiență venoasă cronică, adesea - tromboflebită sau tromboză venoasă profundă (aproximativ 20% din cazuri). Formarea ulcerelor venoase apare la aproximativ 1-2% dintre pacienți. Limfedemul este, de asemenea, destul de comun (15%).
3. Hipertrofia părților moi și a oaselor membrelor. Simptomul apare deja la naștere și devine vizibil în procesul de creștere. Simptomul este de obicei unilateral. Toe este hipertrofică (uneori amputarea este necesară pentru ca o persoană să poată purta pantofi).

Alte malformații completează imaginea clinică clasică. Hipoplazia vasculară limfatică conduce la limfedem. Angioamele cavernoase pot fi prezente pe colon și vezică. Hemangiomul epidural poate duce la compresia măduvei spinării. Alte semne includ anomalii ale vertebrelor, dinților și asimetriei feței.

Persoanele care au cel puțin 2 din cele 3 principale simptome ale bolii sunt clasificate ca pacienți cu sindrom Klippel-Trenone incomplet.

Este, de asemenea, necesar să se menționeze existența formei inverse a sindromului, atunci când regiunea cu malformații vasculare este hipotrofică, iar hipotrofia se datorează în principal atrofiei congenitale a țesutului adipos, mai puțin frecvent există hipotrofia masei musculare.

Foto-colectare și video ale pacienților cu sindrom Klippel Trenone Weber:

Efectuarea unui diagnostic

Anomalia este diagnosticată imediat la naștere pe baza prezenței simptomelor clinice și în cursul dezvoltării ulterioare a copilului, când manifestările tipice ale bolii devin mai evidente.

În caz de complicații și de deteriorare, se utilizează metode de vizualizare. Se efectuează o examinare cu ultrasunete a extremităților inferioare, CT (tomografie computerizată), imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este utilizată pentru a studia țesuturile moi.

Asistență medicală

Alegerea tratamentului depinde de gradul de boală, de severitatea simptomelor și de starea clinică a pacientului. Având în vedere natura leziunilor, precum și posibilitatea de a dezvolta insuficiență venoasă cronică, tratamentul conservator este de obicei prescris pacienților cu sindrom Klippel-Trenon.

Nu există nici un medicament sau o metodă prin care este la modă să se vindece boala, prin urmare, terapia are drept scop atenuarea simptomelor și prevenirea progresiei bolii.

Tratamentul conservator include:

• ciorapii sau ciorapii de compresie, care protejează picioarele împotriva deteriorării, reduc umflarea;
• în timpul inflamației venelor varicoase, analgezice și antibiotice sunt prescrise sub formă de unguente sau sub formă de tablete;
• atunci când se formează cheaguri de sânge, se administrează medicamente pentru a le dizolva, adică diluanți sanguini.

Tratamentul chirurgical este recomandat dacă terapia conservatoare nu prezintă eficacitate. Din păcate, nu toate malformațiile vasculare pot fi rezolvate chirurgical o dată pentru totdeauna.

Chirurgia ortopedică este recomandată dacă un picior este mai lung decât celălalt (se efectuează osteotomie).

Uneori boala conduce la anumite complicații. Efectele relativ frecvente ale sindromului Klippel-Trenone includ următoarele:

• infecții cutanate;
• embolismul pulmonar, care apare atunci când un vas de sânge din plămâni este blocat de un cheag de sânge; cheag, format, de obicei, în picior;
• accentuarea degetelor sau cantitatea excesivă a acestora pe picior sau pe mâini.

Cu abordarea terapeutică corectă, prognosticul pentru pacienți este relativ optimist.

Măsurile preventive includ un studiu genetic al cuplului atunci când se planifică o sarcină (efectuată în principal în prezența bolii în antecedentele familiei). Acest lucru va ajuta la determinarea riscului de a avea un copil cu această tulburare. Prevenirea, ca atare, nu există - boala nu poate fi prevenită.

Klippel Sindromul lui Trenone Weber

Malformațiile congenitale, denumite "sindromul Klippel-Trenone-Weber", sunt o boală vasculară rară și severă, care se găsește de obicei pe membrele inferioare la băieți. Astfel de anomalii sunt transmise la nivelul genelor sau apar datorită încălcărilor embriogenezei - formării fătului. De obicei se găsesc imediat după naștere, deși în unele cazuri se manifestă mai târziu. Dar, diferind de multe alte patologii, sindromul Klippel-Trenone are prognoze destul de favorabile pentru viață, dacă tratamentul chirurgical este efectuat în timp util.

Istoria bolii

Această patologie vasculară disfuncțională congenitală în membre a fost descrisă pentru prima dată în 1900 de Klippel și Trenone. În viitor, Parco Weber sa extins în detaliu, acest lucru sa întâmplat deja în 1997. Cauza acestui sindrom este aceea că vene profunde principale devin impasibile sub influența anumitor condiții. Oamenii de stiinta au descris numeroase canale arteriovenice congenitale cu vene anormal dilatate care penetreaza tesuturile musculare, osoase si ale pielii. Deoarece anomalia acoperă suprafețe mari ale pielii, venele safene sunt dilatate hipertrofic. Ca urmare, scheletul și țesuturile moi din astfel de zone sunt supuse unor modificări anormale: se măresc și se prelungesc.

Sindromul Klippel-Trenone-Weber poate duce la apariția altor patologii atât în ​​sistemul vascular al organismului în ansamblu, cât și în organele interne. Există defecte precum:

• elefantiazei și limfangiomelor;
• manifestări externe sub forma unei supraexploziri a buzelor și a cerului;
• gigantism;
• dislocarea articulației șoldului.

În plus, copilul poate fi afectat de tractul gastrointestinal, până la apariția sângerării interne.

simptome

Imaginea clinică a bolii asociată cu încălcarea fluxului sanguin în venele principale. Acest lucru se întâmplă datorită îngustării lumenului vaselor de sânge, ca urmare a obliterației sau stoarcerii venelor de către un mușchi sau ramificații arteriale anormale. Imaginea clinică este caracterizată prin trei simptome:

1. Pete vasculare, așa-numitul vin.
2. Varile superficiale varicoase.
3. Hipertrofia membrului afectat.

Pozițiile "vinului" care apar pe pielea membrelor bolnave se datorează umflarea vaselor mici de sânge care se află aproape de suprafața pielii. Ele sunt în mare parte plate și au o culoare palidă sau maro. Odată cu vârsta, nuanțele pot varia. În cazuri rare, astfel de pete vasculare se transformă în blistere roșii mici. Acestea pot fi ușor rănite, ducând la sângerări minore.

Varicele sunt cel mai pronunțate pe picioare și coapse. Pacienții se plâng de spasme musculare și de durere când se plimbă. Dacă sunt implicate vene și organe adânci, aceasta poate duce, de asemenea, la sângerare: internă sau rectală.

Hipertrofia oaselor și a țesuturilor moi pe membrul afectat se manifestă în primele luni sau ani de viață a copilului. Picioarele sunt de obicei afectate, dar uneori pot afecta brațele, capul, fața, torsul sau organele interne. În general, există o prelungire sau scurtare a membrelor afectate.

Metode de diagnosticare

Diagnosticul sindromului Klippela-Trenone în situații tipice nu prezintă nici o dificultate deosebită. Având în vedere necesitatea, boala poate fi diferențiată de fistulele și anevrismele arteriovenoase: de asemenea, congenitale și cu simptome aproape similare. Principala caracteristică distinctivă a sindromului este absența pulsației excesive în vase și a zgomotului vascular. În plus, se efectuează următoarele tipuri de sondaje:

• Determinarea compoziției gazelor din sângele venos în membrul rănit.
• Doppler cu ultrasunete.
• Angiografie și RMN.

Proceduri de tratament

Tratamentul copiilor cu sindrom Klippel-Trenone congenital este o sarcină foarte dificilă, succesul căruia depinde de caracteristicile individuale ale bolii. Îmbinarea lumenului venelor în zonele mari complică în mod semnificativ totul. Operațiile chirurgicale consumatoare de timp constau în faptul că medicul efectuează o examinare a vaselor de sânge, eliminând cauzele care duc la întreruperea fluxului normal de sânge. Există situații în care vena principală este atât de grav afectată încât nu poate fi restaurată. Apoi se efectuează operațiile de transplantare a materialelor de transplant la locul zonei vasculare afectate. Rezultatele operațiilor efectuate sunt verificate prin angiografie.

Tratamente suplimentare pentru sindromul Klippel-Trenone pot include:

• Expunerea laser la vene.
• Scleroterapia - o introducere la venele afectate de medicamente terapeutice speciale.
• Îmbrăcăminte de tricotaj de compresie.
• Terapia medicamentoasă cu anticoagulante și imunomodulatoare.

perspectivă

Rezultatele pozitive ale operațiilor, confirmate de toate testele necesare, conduc la o scădere treptată a varicelor. Și, de asemenea, contribuie la eliminarea leziunilor trofice ale integrității pielii, la ameliorarea durerii și la un sentiment de greutate în membre. În plus, diferența de mărime dintre picioarele afectate și sănătoase devine mai puțin pronunțată sau chiar complet eliminată. Cu toate acestea, acest lucru nu se întâmplă imediat, ci în procesul de creștere a copilului. În cazuri rare, diferența de mărime dispare complet.

Pentru tratamentul cu succes al celui mai important este diagnosticul precoce al patologiei. În cazul în care sindromul Klipple-Trenone se găsește la un copil, ar trebui imediat să vă ridicați pentru o monitorizare constantă de către un medic. Este necesar să se înceapă acțiuni medicale de la proceduri moderate. Dacă astfel de măsuri nu duc la îmbunătățire, atunci acestea vor fi o pregătire preliminară pentru operație. Intervenția chirurgicală este posibilă la vârsta de 3-5 ani.

Deoarece sindromul Klippel-Trenone este o boală severă care necesită o abordare individuală în sine. În general, statisticile privind vindecarea sunt pozitive.

Medicină de urgență

Sindromul Klippel - Trenone aparține defectelor de dezvoltare a venelor adânci și apare în principal la băieți (62%), iar la nivelul extremităților inferioare (54,1%). Înfrângerea este, de obicei, unilateral.

Defectul este o încălcare a fluxului sanguin prin venele principale adânci datorită îngustării lumenului vasului, obliterației sale, comprimării venelor de către mușchiul anormal, tensiunii fetale, ramurii arteriale.

Imagine clinică în sindromul Klippel - Trenone

Sindromul se caracterizează prin trei simptome:

• pete vasculare,
• varice,
• hipertrofia membrelor afectate (Fig.89).

Petele vasculare sunt un simptom non-permanent. Acestea sunt observate în aproximativ 40% din cazuri și sunt detectate de la naștere. Petele sunt de culoare roz deschis până la violet profund. Granițele petelor sunt clare, au un contur sculptat. În unele cazuri, peste suprafețele vasculare, care sunt adesea vătămate și sângerate, se manifestă supraaglomerări ale pielii cu un diametru de 0,1 până la 0,3 cm.

Varicele la nașterea unui copil nu pot fi exprimate și încep să se manifeste doar în primii ani de viață. Odată cu creșterea copilului, extinderea venelor devine vizibilă în părțile periferice ale membrelor, apoi se extinde la părțile proximale și uneori dincolo de limitele membrelor. O caracteristică caracteristică a venelor varicoase în sindromul Klippel - Trenone este localizarea preferențială pe suprafețele exterioare ale membrelor.

Fig. 89. Sindromul Klippel - Trenone la un copil de 3 ani. Vedere generală a membrului inferior afectat stâng.

Cu edemul membrelor, venele varicoase pot fi ascunse și pot fi detectate numai în timpul venografiei.

O creștere a dimensiunii membrelor afectate este cel mai constant simptom al acestui defect. Diferența dintre lungimea unui membru sanatos și dureros variază de la 1-2 la 10 cm sau mai mult. În același timp, dimensiunile țesuturilor moi și scheletului sunt mărită. Pe măsură ce copilul crește, diferența în lungimea membrelor crește. Ca rezultat al încălcării proporțiilor membrelor, apar diverse deformări ale pelvisului, curbură spinării.

În prezența sindromului Klippel - Trenone, pacienții se plâng de oboseală a membrelor, de durere și de un sentiment de greutate în el; Adesea există tulburări trofice, exprimate în procesele ulcerative, creșterea părului crescut, transpirație crescută, peeling al pielii. Uneori este observată hematuria, descărcarea sângelui din intestin în timpul scaunului. Motivul producerii acestor fenomene este afectarea circulației sângelui în membre, astfel încât sângele prin colaterali intră într-o cantitate excesivă într-unul din aceste sisteme și provoacă supraîncărcarea acestuia.

Sindromul Klippel - Trenone poate fi combinat cu alte malformații ale sistemului vascular și ale organelor. Dintre malformațiile vasculare, o leziune combinată a sistemului limfatic este cea mai frecventă - elefantiază, limfangiom. Alte defecte combinate includ buza cleft, palate, dislocarea șoldului, gigantismul.

Diagnosticul sindromului Klippel - Trenone

În cazuri obișnuite, diagnosticul nu prezintă prea multe dificultăți. Sindromul Klippel -Trenone trebuie diferențiat de fistulele și anevrismele arteriovenoase congenitale, în care se observă de asemenea hipertrofie, vene varicoase, pete pigmentare și vasculare. O trăsătură distinctivă a sindromului este absența pulsației crescute a vaselor de sânge, a zgomotului vascular, a simptomului Dobrovolskaya. Determinarea compoziției de gaze a sângelui venos în membrul afectat și presiunea venoasă, precum și venografia, sunt esențiale pentru diagnostic.

Cu sindromul Klippel - Trenone, saturația sângelui venos cu oxigen este de obicei în limitele normale. Presiunea venelor este, de regulă, ridicată, dar spre deosebire de fistulele arterio-venoase, valoarea ei nu depinde de ciclul bătăilor inimii și este o linie dreaptă în imaginea grafică. Venografia este metoda cea mai valoroasă, care, în afară de scopurile diagnosticului, servește pentru a determina localizarea unei obstrucții a fluxului sanguin (Figura 90).

Fig. 90. Sindromul Klippel - Trenone de la extremitatea inferioară dreaptă la un copil de 3 ani. Venograms. Vasele superficiale sunt dilatate, profund înguste, nu au supape.

Tratamentul sindromului Klippel - Trenone

Reprezintă mari dificultăți. Într-un procent relativ mare de cazuri de sindrom, o cauză externă (vas, cordon etc.) este combinată cu îngustarea congenitală a lumenului venei la un loc semnificativ. Chirurgia constă în revizuirea vaselor de sânge și eliminarea cauzelor care împiedică fluxul sanguin normal. În cazurile în care se constată aplasia sau hipoplazia pronunțată a venei principale, singura metodă care normalizează fluxul sanguin este înlocuirea din plastic a zonei afectate a vasului cu autograft venos. Când este posibilă restabilirea treptată a permeabilității venelor principale, care este de obicei dovedită prin venografie

varicelor și tulburărilor trofice scăzute, senzația de greutate și durere la nivelul extremităților dispare. Pe măsură ce copilul crește, diferența dintre lungimea membrelor sănătoase și a membrelor afectate scade; în unele cazuri, această diferență poate să dispară cu totul. Toate acestea indică necesitatea detectării și tratării timpurii a acestui defect. Vârsta cea mai potrivită pentru chirurgie este de 3-5 ani.

Isakov Yu. F. Chirurgie pediatrică, 1983

Boala tremura trenonul

Mesajul Gryaznova Anna »Sat Jan 23, 2010 21:05

Mesajul Gryaznova Anna »Dum 24 Jan 2010 00:55

Mesajul Gryaznova Anna »Tue Jan 26, 2010 22:27

Post Olga L »Mar Mar 12, 2010 11:49

Mesajul Gryaznova Anna »Mier 24 Mar 2010 15:55

Mesaj soi-zar »Mie Iun 21, 2010 07:50

Bună, Anna.
Fiica mea are și acest diagnostic, avem deja 4 ani.
Anul trecut, a zburat pentru tratament în Germania.

Adăugat după 19 minute 30 secunde:

Mesajul Gryaznova Anna "Thu Jul 01, 2010 19:47

Mesaj soi-zar »Vin Iul 02, 2010 07:07

The Pema Post »Joi Iul 23, 2010 11:21

Mesajul Gryaznova Anna "Thu Mar 03, 2011 11:46

Mesaj Pokklya »Joi Mar 03, 2011 19:55

Anna Gryaznova, care, în acest fir vine din Ucraina, cu excepția ta? Este mai logic să întrebi în subiectele ucrainene în secțiunea "Să ne cunoaștem", de exemplu, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Sau puteți crea un subiect cu o întrebare în All Way sau în secțiunea "Medicamente și dispozitive medicale".

Apropo, există un subiect similar cu privire la lenjeria de slăbire în secțiunea "frumusețe și sănătate" - dar aveți nevoie de un copil, înțeleg corect?

Mesajul Gryaznova Anna "Thu Mar 03, 2011 22:11

Pokklya a scris: a. Anna Gryaznova, care este în acest subiect din Ucraina, cu excepția ta? Este mai logic să întrebi în subiectele ucrainene în secțiunea "Să ne cunoaștem", de exemplu, "Kievans", "Dnepropetrovsk".

Sau puteți crea un subiect cu o întrebare în All Way sau în secțiunea "Medicamente și dispozitive medicale".

Apropo, există un subiect similar cu privire la lenjeria de slăbire în secțiunea "frumusețe și sănătate" - dar aveți nevoie de un copil, înțeleg corect?

Îți pun întrebarea aici, sperând că cineva va intra. În principiu, mă interesează unde să comand copii pentru sindromul Klippel-trenone-Weber (așadar, scriu o întrebare în acest subiect). Vă mulțumim pentru sfat, adresați-vă o întrebare în alte subiecte.

Boala tremura trenonul

Fleboangiodisplazii sunt boli rare ale extremităților inferioare și patologiei combinate de origine congenitală, atât în ​​interiorul venelor și țesuturilor din ekstravenoznyh. Adesea ele sunt asociate cu funcția patologică a comunicațiilor artroase. Anomalii ale extremităților inferioare ar trebui să fie împărțite în două tipuri: fleboangiodisplazii semne de hipertrofie tesutului osos si moi ale membrelor și fleboangiodisplazii cu alungire și îngroșare a extremităților.

Klippel Trenaunay, și în 1900, parcul Weber în 1997, a descris sindromul, care se manifestă clinic semne din nastere pete, zone spectaculoase mari ale membrelor inferioare, hipertrofia și extinderea venelor subcutanate „alungire și îngroșare a membrelor datorate hipertrofia oaselor și țesuturilor moi. Aceste simptome pot fi exprimate nu numai în zona membrelor inferioare, ci și pe fesele corespunzătoare, jumătate din corp, față și membrele superioare. Ele sunt observate după naștere și în primii ani de viață a unei persoane. Cauza acestui simptom poate fi obstrucția congenitală a trunchiului venoase profunde (sindromul Klipielya - Trenaunay) sau multiple fistulă arterio-venoasă congenitală, care este patognomonica pulsație simptom varicele cu ascultarea de a le suflu sistolic (sindromul Park, Weber).

Semnele clinice sunt rare, astfel încât diferenția definitiv aceste angiodysplasia cu tablou clinic foarte asemănătoare, este posibilă numai cu studiul de ajutor aigiograficheskih. Functional flebomanometriya sindromul Klippel - Trenaunay înregistrează presiunea venoasă crescută care nu se schimbă atât în ​​poziție orizontală și verticală a pacientului. obstrucției venoase congenitale este adesea o consecinta a maldevelopment (agenezii) anumitor segmente ale sistemului venei cave inferioare, prezența acestor stenoze membrane cauzate de tesut impactare excesiv dezvoltat ekstravenoznoy cicatrice, fibrotic compresie vene, fibro-musculară sau fnbrozno-sosudistymn constrictions.

Tratamentul sindromului Klippel - Trenaunay nepromițători și numai cu agenezie din venele principale ale segmentelor mici posibilitatea recuperării chirurgiei plastice. Tratamentul chirurgical Boala Parkes Weber este în fistula intersecție și ligaturarea arteriovenos dintre arterele mari vene n, iar prezenta multiple fistule arteriolovenulyarnyh - ligare rezultând vas de sânge.

Total venele avalvulyatsiya congenitale asociate cu aplazia valvulelor supapelor și edem manifestata, cianoză, dezvoltarea venelor safene varicoase, ulcere venoase de educație okololodyzhechiyh. Primele semne clinice ale bolii apar într-o perioadă de creștere accelerată a copilului n asociat coloanei de sânge gravitațional elongatie vene valve private, t. E. Cu origine statică phlebohypertension. În flebografia funcțională, umbrele valvei sinuoase nu sunt detectate nici în trunchiurile venoase, nici în vene mici. Există o evacuare marcată a materialului de contrast de la venele coapsei până la părțile distanțate ale sistemului venoaselor membrelor. Funbomanometria funcțională înregistrează fluctuații rapide și semnificative ale presiunii venoase în timpul tranziției de la orizontală la poziția verticală.
Tratamentul chirurgical constă în efectuarea operațiilor tipice ale sindromului flebohidrat în insuficiența valvulară a venelor.

Abcesul pulmonar cronic la un pacient cu sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashova

Despre articol

Autori: Skornyakov S.N. (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Sabadash EV (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Medvinskii ID (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Berdnikov RB (UNIIF - filiala FGBU "NMITS DRF" Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg), PM Hollnich (UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Diachkov IA (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Nycolaev MO (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg), Shchigolev MI (FGBOU VO UGMU al Ministerului Sănătății din Rusia, Ekaterinburg), Masyutina DD (FGBOU VO UGMU al Ministerului Sănătății din Rusia, Ekaterinburg), Ivanchikova E.D. (FGBOU IN UGMU Ministerul rus al Sănătății, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg, UNIIF - o ramură a Ministerului Sănătății FGBU NMITS DRF Rusia, Ekaterinburg)

Sindromul Klippel - Trenaunay - Weber - Rubashov (SKTVR) - angiodysplasia congenitale patologii vasculare periferice cu formarea de fistule arteriovenoase, a căror prezență determină o încălcare a fluxului prin venele principale ale membrului afectat cu dezvoltarea superficiale transformare varicelor. Sindromul este caracterizat de o varietate de manifestări clinice, astfel încât tratamentul necesită o abordare multidisciplinară. Tratamentul bolii este chirurgical, adesea cu un număr mare de complicații. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, tratamentul chirurgical pe etape este aplicat, traumatic și duce la un număr mare de complicații (sângerări, ulcere trofice, cicatrici hipertrofice și cheloide). Frecvența recăderii postoperatorii ajunge la 30-48%. Articolul prezintă un caz clinic de abces pulmonar cronic la un pacient cu sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashov. Acest raport de caz este un exemplu unic de combinație a sindromului angiodisplaziei congenitale cu abcesul pulmonar cronic. Pacienții cu SCTVR rar ajung în atenția unui chirurg pulmonolog sau toracic, iar cazul clinic este o ilustrare vie a posibilei manifestări pulmonare a angiodisplaziei congenitale.

Cuvinte cheie: sindrom Klippel - Trenone - Weber - Rubashov, abces pulmonar, caz clinic.

Referirea: Skornyakov SN Sabadash EV Medvinskii ID, Berdnikov RB, Hollnich PM, Diachkov IA, Nikolaev MO, MI Shchigolev, Masyutina DD, Ivanchikova E.D. Abces pulmonar cronic la un pacient cu sindrom Klippel - Trenone-Weber-Rubashova // Cancer la sân. 2018. Nr. 3 (I). Pp. 36-39

Klippel - Trenaunay - sindromul Weber Skornyakov S.N. 1,2, Sabadash E.V. 1.2, Medvinsky I.D. 1.2, Berdnikov R.B. 1.2, Holny P.M. 2, Dyachkov I.A. 1.2, Nikolaeva M.O. 1, ShchigolevM.I. 1, Masyutina D.D. 1, Ivanchikova E.D. 1 1 Universitatea de Stat de Medicină Ural, Ekaterinburg 2 Institutul de Cercetări de Stat pentru Ftiziopulmonologia din Ural, Ekaterinburg Klippel - Trenaunay - Weber (KTW) împreună cu dezvoltarea vegetației extremităților. Acest tratament necesită o abordare multidisciplinară. Boala are nevoie de tratament chirurgical, adesea cu un număr mare de complicații. Un număr mare de complicații (sângerări, ulcere trofice, cicatrici hipertrofice și cheloide). Frecvența recăderii postoperatorii ajunge la 30-48%. Acest articol prezintă un caz de abces pulmonar cronic la un pacient cu sindrom Klippel-Trenaunay-Weber. Cazul de angiodisplasie congenitală și abcesul pulmonar cronic. Pacienții cu sindrom KTW rar vin la chirurgul pulmonolog sau toracic atunci când li se administrează o manifestare pulmonară a angiodisplaziei congenitale.

Cuvinte cheie: Klippel - Trenaunay - sindrom Weber, abces pulmonar, caz clinic.

Pentru citare: Skornyakov S.N., Sabadash E.V., Medvinsky I.D. și colab. Klippel - Trenaunay - sindrom Weber // RMJ. 2018. Nr. 3 (I). P. 36-39.

Articolul prezintă un caz clinic de abces pulmonar cronic la un pacient cu sindrom Klippel-Trenone-Weber-Rubashov, care este un exemplu unic al unei combinații de sindrom angiodysplasie congenitală și abces pulmonar cronic.

introducere

Caz clinic

In departamentul tuberculoasă-pulmonar chirurgical al Institutului de Cercetare Ural Ftiziopneumologie 17 aprilie 2017 a intrat în pacient P., în vârstă de 46 de ani, cu plângeri de tuse recurente cu lumina spută, dispnee la efort ușoară (forțat să se oprească atunci când mersul pe jos în 2-3- scara), telangiectasia multiplă a regiunilor laterale, posterioare cervicale, deltoide, toracice, ulnare din stânga.
Istoria cazurilor.

În 2003, când a fost supus unei examinări (pregătirea pentru tratamentul chirurgical planificat pentru SKTVR), policicoza din partea inferioară a lobului pulmonar stâng a fost diagnosticată pentru prima dată ca rezultat al examinării cu raze X a organelor toracice (OGK). Pacientul nu a solicitat asistență medicală. În octombrie 2016, el a devenit grav bolnav atunci când, pe fondul febrilă febrilă, a apărut o tuse productivă cu separarea unei mici cantități de spută purulentă cu o componentă hemoragică (vene de sânge). În următoarele zile, a început să observe o creștere a tusei pe timp de noapte cu o poziție pe partea dreaptă. Severitatea sindromului tusei a fost semnificativ redusă atunci când este poziționată pe partea stângă și în timpul zilei. Nu am fost tratat singur, încă nu am căutat îngrijire medicală. În noiembrie 2016, el a remarcat câteva îmbunătățiri în formă de tăieturi de noapte tuse. În ianuarie 2017, condiția sa agravat din nou, a existat o slăbiciune generală pronunțată, o toleranță scăzută la efort fizic, hemoptizie. După ce a solicitat asistență medicală a fost examinată. Conform tomografiei computerizate multispirale (CT) a OGK și CT cu intensificarea contrastului intravenos, pulmonul stâng distrus a fost diagnosticat pe fundalul leziunii polichistice. Recomandat tratamentul chirurgical planificat în volumul de pulmonoctomie din stânga.
În anamneză. Ca un copil, pe fondul efort fizic intens (face canotaj sport) a remarcat apariția și poate încetini progresia următoarelor simptome: afectarea termoreglare locale, periodice Durerile si varice ale deformarea suprafeței din stânga membrului superior (figura 1.). Diagnosticat cu angiodisplasie congenitală. După renunțarea la sport, progresia manifestărilor clinice ale bolii a încetinit. În 2003, anastomoza arteriovenoasă a extremităților superioare stângi a fost deconectată în ceea ce privește SKETD. Ulterior și până în prezent, sindromul se manifestă sub formă de episoade rare de dureri dureroase dureroase în partea superioară stângă, în special în degetul arătător, care durează aproximativ 10 minute. Durata perioadelor de curs asimptomatic poate ajunge la câteva luni, mai des de 4-6 săptămâni.

Alte afecțiuni conexe. Din copilărie, observă frecvente infecții virale respiratorii acute, bronșită. Hipertensiune stadiul II.
Antecedentele familiei sunt împovărate de boli ale sistemului cardiovascular.
Admitere: Condiția generală este satisfăcătoare. Construiți hipersthenic. Colorarea fiziologică a pielii. Pielea regiunilor rămase laterale posterioare cervicale situate nev vasculare teleangioektatichesky ( „vin“ mol) de formă neregulată, 4-6 cm în diametru, nu este în creștere deasupra suprafeței pielii, precum și regiuni multiple deltoid telangiectazia parțial toracice și a doua pe stânga (Fig. 2 ). Glanda tiroidă nu este mărită. Respiratia nasului este gratuita. Thorax formă regulată. Ambele jumătăți sunt implicate în mod egal în actul de respirație. Percuție asupra plămânilor din dreapta: sunet pulmonar clar, în stânga: cutie în secțiunile superioare, timpan în secțiunile inferioare. În plămânul drept, respirația veziculoasă, în partea stângă, se aude unghiurile umede amestecate. NPV - 16 pe minut. Limitele inimii nu sunt deplasate, nu sunt extinse. Sunetele inimii sunt clare, ritmul este corect, nu există zgomote. HR - 89 pe minut, tensiune arterială - 125/80 mm Hg. Art. Puls - 89 batai / minut, umplere ritmică, normală și tensiune. Stomacul este forma corectă, palparea este moale, fără durere în toate departamentele. Marginea inferioară a ficatului este deasupra marginii arcului costal. Regiunile lombare nu sunt schimbate vizual și prin palpare. Simptomele atingând negativ pe ambele părți. Nu există nici o disurie. Nu există simptome neurologice focale.

La o examinare: în analiza generală de sânge: leucocite - 9,8 x 10 9 / L, eritrocite - 5,55 × 12 brumărel / L, trombocite - 263 x 10 9 / l, hemoglobina - 143 g / l, hematocrit 43,1 %, ESR -13 mm / h. Evaluarea urinei: greutate specifică - 1.030 g / l, pH - 5.0, urobilinogen - 3 mg / dl. Biochimie sanguină: glucoză - 4,5 mmol / l, proteină totală - 73,4 g / l, albumină - 39,6 g / l, AST - 19,0 U / l, ALT - 55,8 U / - 7,2 mmol / l. Coagulogramă: plachete - 450 × 10 9 / l, timp de tromboplastină parțială activată - 29,2 s, timp de protrombină - 13,3 s, raport internațional normalizat - 1,26 (alungirea coagulării de-a lungul căii exterioare).
EGD: vene varicoase de gradul inferior al esofagului II-III. ECG: tahicardie sinusal până la 90 batai / min. Tulburări metabolice, blocadă incompletă a pachetului drept al lui. Scanarea duplex a venelor din extremitățile superioare cu cartografierea culorilor: vasele superficiale și profunde ale extremităților superioare superioare sunt acceptabile. Boala post-trombotică a membrelor superioare stângi, recanalizarea venei mid-saphenous, recanalizarea parțială a venei saphene laterale în zona cotului cotului, fără flotare. Transformarea varicoasă a venelor subcutanate, mediane subcutanate, radiale, ulnare pe stânga. Scanarea CT a OGK cu sporirea contrastului intravenos: în parenchimul plămânului drept nu există schimbări focale și focale. În plămânul stâng în toate segmentele, în principal în lobul inferior, sunt definite mai multe cavități rotunjite, mari și mijlocii (chisturi, tauri), separate prin septe subțiri. Unele cavități (în secțiunile posterioare și inferioare) cu fluid sunt drenate de bronhii corespunzători. Arterele plămânului stâng sunt deformate, apropiate și situate de-a lungul conturului chisturilor de-a lungul unei tangente. Parenchimul rămas este excesiv de aer, modelul vascular este epuizat. Nu există efuziune liberă în cavitățile pleurale. Trunchiul unei artere pulmonare nu este extins. Elementele osoase și țesuturile moi ale peretelui toracic nu se schimbă. Concluzie: transformarea chistico-buloasă a parenchimului plămânului stâng (figura 3).

Examinarea oftalmologică: nevusul pigmentului retinal al ochiului stâng.
Diagnostic preoperator: un plămân stâng distrus. Polycystic pulmonar stâng (?). Un abces al plămânului stâng cu pneumonie (?).
05/15/17 pacientul a suferit pulmonoctomie la stânga.
Intraoperator: cavitatea pleurală este o fuziune cicatricială liberă, grosieră în regiunile posterioare și deasupra diafragmei. Plămânul este izolat de aderențe brusc prost. Plămânul este aproape complet umplut cu chisturi: aerisit și plin (tensionat). Elementele rădăcinii pulmonare sunt tratate separat: arterele pulmonare și venele pulmonare superioare și inferioare sunt ligate alternativ și sunt cusute dublu (DSTSeries ™ TA ™, tipTA30V3S, Covidien, NewHaven, CT, SUA, 6 bucăți). Bastonul principal al bronhiei este mobilizat la bifurcare, reamplasarea lui fiind făcută la nivelul celui de-al doilea semestru al ciclului. Ștuțul este suturat manual cu suturi întrerupte atraumatice cu 3/0 proslen în conformitate cu Suite cu o treaptă de 1-1,5 mm. Scurgere. Cusături stratificate.
Perioada postoperatorie a fost fără echivoc. Un curs de prevenire antibacteriană a complicațiilor purulente. În prima zi după intervenție chirurgicală, 250 ml de lichid hemoragic seros au fost eliberați din canalele cavității pleurale, cantitatea de evacuare pe zi a scăzut la 100 ml în decurs de 2 zile după operație, nu a avut loc descărcarea aerului prin drenajul pleural și emfizemul subcutanat. În a treia zi după operație, drenajul a fost îndepărtat cu aer admis în cavitatea pleurală. Rana chirurgicală a fost vindecată în primul rând.
Studiul histopatologic nr. 459/17. Aproape toată porțiunea inferioară este ocupată de o cavitate uriașă a unei structuri cu mai multe camere, cu un perete din piele, umplut cu un număr mare de mase verzi. Zidul cavității este de 3 straturi: un strat purulent-necrotic cu un număr mare de neutrofile, un strat de țesut de granulare de tip nespecific, un strat fibros larg. În jurul unui număr mare de hemosiderofage intraalveolare, zone ale organizației, bronhiectazis. În țesutul pulmonar, hemosiderofagele sunt, de asemenea, intraalveolare, există o îngroșare și recalibrare a vaselor cu o îngroșare ascuțită a pereților lor și o îngustare a lumenului. De-a lungul liniei de rezecție - scleroza peretelui bronhial. Culoarea pe Zil - Nielsen este negativă.
Concluzie: un abces cronic gigantic multicameral în lobul inferior al plămânului stâng în faza activă a inflamației purulente. Hemosideroza pulmonară (hemoptizie din istorie) (figura 4).

La examenul de control după o lună: plângeri de durere moderată în zona inciziei toracotomice (cicatrice fără semne de inflamație), temperatura corpului este normală. Studiul radiografiei OGK: în partea stângă - cavitatea reziduală a fost parțial umplută cu conținut omogen. Nu există alte întreruperi suplimentare și nivele de lichid; în dreapta, nu există schimbări focale și focale.
După 6 luni după intervenția chirurgicală, pacientul este în stare satisfăcătoare, pacientul nu are plângeri. La radiografia OGK: în stânga - cavitatea reziduală a fost complet umplută cu conținut omogen, pe dreapta - nu au existat schimbări focale și focale.

concluzie

literatură

Articole similare din revista de cancer mamar

Articolul este dedicat posibilităților terapiei mucolitice moderne a bolilor respiratorii.

Prezentat cuvântul editorului șef al numărului de MD, profesorul A. Yu Ovchinnikov