Clasificarea dermatozelor chistice
Pemfigul adevărat (acantholitic):
· Foaie (exfoliativă) și varianta sa endemică - braziliană;
Pemfigoid (pemfigus neacantolitic):
Pârghia de pemfigoid a lui Bull;
· Pemfigoid cicatrizat (pemfigoid mucosal benign, atrofie muco-sinescică a dermatitei Lorta-Jacob buloasă, pemfigus);
- gravidă pemfigoidă ("Herpes hestationis");
· Pemfigus neacantolitic benign doar în cavitatea orală a lui Pashkov-Sheklakov.
· Dermatoza dermatoză herpetiformă;
· Pustus subcoreal al lui Sneddon-Wilkinson;
· Acrodermită enteropatică (boala Dunbolt-Kloss).
E dermatoza chistică ereditară:
· Pemfigul familial cronic Benign Guzhero-Haley-Haley;
· Grupul epidermoliza Bullosa:
o formă simplă (dominantă);
o formă distrofică (dominantă);
o epidermoliza bulosoasă dominantă autosomal hiperplastică.
· Epidermoliză congenitală congenitală hiperplastică autosomală;
· Bullosa epidermoliză recesivă polidisplastică.
Clasificarea dermatozelor chistice
1) adevărat pemfigus (acantholotic).
2) Dermatita herpetică Dühring.
3) Pemfigoid (pemfigus neacantolitic):
- pârghie pemfigoidă bulbar;
- pemfigoid cicatrizant (pemfigoid al mucoasei orale Lortet - Jacob).
4) Pemfigul cronic benign familial Guzhero-Haley-Haley.
5) Bullosa epidermoliza congenitală.
6) Dermatoza pustulară subnasală a lui Sneddon-Wilkinson.
Cursuri de dermatologie și venerologie - dosar 7.doc Prelegere
Fișierele disponibile (24):
Curs 7.doc
Numărul cursului 7
DERMATOZA BUBBLE (BULLOUS)
Numărul cursului 7
DERMATOZA BUBBLE (BULLOUS)
Dermatoza vezicală (buloasă) este un grup de afecțiuni al căror element morfologic principal este o vezică urinară cu localizare pe piele și pe membranele mucoase.
Clasificarea dermatozelor chistice
1) adevărat pemfigus (acantholotic).
2) Dermatita herpetică Dühring.
3) Pemfigoid (pemfigus neacantolitic):
- pârghie pemfigoidă bulbar;
- pemfigoid cicatrizant (pemfigoid al mucoasei orale Lortet - Jacob).
4) Pemfigul cronic benign familial Guzhero-Haley-Haley.
5) Bullosa epidermoliza congenitală.
6) Dermatoza pustulară subnasală a lui Sneddon-Wilkinson.
^ Pemfigus adevărat
Etiopatogenia. Majoritatea femeilor în vârstă de 40-60 de ani sunt bolnavi, dar este posibil ca persoanele de orice grup de vârstă să fie afectate. Etiopatogeneza nu este pe deplin înțeleasă. Un rol important în dezvoltarea bolii îl au disfuncțiile cortexului adrenal, tulburările de apă și, în special, metabolismul sării, după cum reiese din scăderea bruscă a excreției zilnice a clorurii de sodiu cu urină, apar modificări degenerative în creier, măduva spinării și ganglioni intervertebrale, tulburări ale sistemelor enzimatice. O teorie promițătoare este că pemfigul este cauzat de un reprezentant al grupului de retrovirusuri în prezența unei predispoziții genetice.
Patogeniele pemfigului se bazează pe procese autoimune, esența cărora este formarea de autoanticorpi la substanța intercelulară cimentată (desmosomi) și membranele celulare ale epidermei spinoase sub influența schimbărilor în structura lor antigenică, probabil induse la rândul lor de modificarea ADN-ului nuclear. Ele sunt numite anticorpi "pemphispodobnyh"; prin natura lor, aparțin IgG și sunt detectate în reacția imunofluorescenței directe sub formă de complexe fixe antigen-anticorp în locurile de formare a bulelor; poate fi detectată în epiderma pielii aparent neafectată, precum și în serul de pacienți cu pemfigus. Ele provoacă formarea procesului histopatologic - acantoliza - legătura principală în patogeneza pemfigului; sub influența lor, are loc dizolvarea substanței intercelulare, distrugerea desmosomilor și pierderea capacității celulelor epidermice de a se reproduce. Conform acestui concept, acantoliza la pemfigus este primară, iar deteriorarea celulară este secundară.
Cu toate acestea, această teorie nu poate fi acceptată în mod necondiționat. La 10-25% dintre pacienții cu pemfigus, nu pot fi detectați nici anticorpi fixați și circulanți "pemphispodobnyh". Totuși, anticorpi asemănători pot fi detectați în ser cu arsuri extinse, sindromul Lyell, toxicidemia penicilină, pemfigoidul bulus, lupusul eritematos sistemic și alte procese patologice. Aceste circumstanțe pun la îndoială faptul că anticorpii "asemănători cu pemfisul" provoacă acantoliză, în ciuda fixării lor în locurile de dezvoltare a bulelor în marea majoritate a pacienților cu pemfigus.
NS Potekaev și colab. Un nou concept de patogeneză a pemfigului, bazat pe sindromul deficienței de regenerare din plastic, cauzat de sinteza incompletă a structurilor proteice ale keratinocitelor neafectate, care are ca rezultat deteriorarea lor funcțională și morfologică, este dovedită. Acest proces patologic apare inițial în nucleul celulelor stratului bazal. În celulele bolnave, schimbările în organele citoplasmatice, în principal funcționale - tonofibrile și desmosomii asociate, se adaugă la modificările incrementale ale nucleului până la dizolvarea lor, ceea ce duce la formarea de acantoliză. Cauza principală a acestor leziuni este scăderea sintezei ARN-ului dependent de ADN în keratinocite sub influența unui fel de influență (retrovirus?) Asupra aparatului genetic al celulei. Acest proces patologic complex este însoțit de o schimbare în compoziția antigenică a celulelor epidermei, care conduce la dezvoltarea de anticorpi "asemănători cu pemfiss". Astfel, în conformitate cu această perspectivă, acantoliza și formarea anticorpilor "pemphispodobnyh" - etapa finală a morfogenezei în pemfigus, și nu începutul acesteia.
Tulburările autoimune la pemfigus sunt, fără îndoială, importante în aspectul aplicat: identificarea anticorpilor "pemfisspodobnyh", în special a celor fixe, indică prezența acestei boli, iar evoluția bolii poate fi prezisă prin titrul anticorpilor circulanți, iar rezultatele tratamentului pot fi evaluate și corectate.
Acantoliza subliniază semnele de diagnostic diferențiale importante ale pemfigului - simptomele lui Nikolsky, Asbo-Hansen, "pere" și, de asemenea, definiția celulelor acantholitice cu o amprentă tiparită de un eșarfă sterilă student din partea de jos a bulelor (celule Ttsank).
Celulele acantolitice sunt celule modificate ale epidermei. Caracteristicile lor:
mărime mai mică decât celulele obișnuite ale epidermei, dar miezul este de câteva ori mai mare;
nucleele celulare sunt colorate intens;
celulele conțin adesea mai multe nuclee;
2-3 nucleoli măriți se găsesc în nucleul mărit;
Citoplasma este bazofilă și este colorată neuniform: în jurul nucleului există o zonă albastră deschisă, iar de-a lungul periferiei există o margine albastră intensă ("margine de concentrare");
Celulele Tstsanka nu sunt un semn patognomonic al unui adevărat pemfig. Astfel de celule pot fi detectate în herpes zoster simplu, varicelă, pemfigus familial benign cronic, psoriazis pustular și o serie de alte dermatoză. Cu toate acestea, metoda citologică facilitează recunoașterea pemfigului.
- vezică - dermatoză monomorfă cu aranjament intraepidermic de bule.
Există mai multe forme clinice de pemfigus adevărat: vulgar, vegetativ, în formă de frunze, seboreic și brazilian.
Bubble vulgar
Apare cel mai frecvent.
Boala începe cu o leziune a mucoasei orale, și anume, faringe, care este promovat de dureri în gât, gripă, îndepărtare și proteză a dinților. Bubblele sunt inițial unice, au o anvelopă subțire, excentrică, care se deschide rapid cu formarea unei eroziuni dureroase roșii, la periferia căreia există fragmente separate de epiteliu albicioasă. Aportul alimentar este dificil sau aproape imposibil din cauza durerii ascuțite, eroziunea pe marginea roșie a buzelor este acoperită cu cruste hemoragice și seroase. Odată cu înfrângerea laringelui și a faringelui, vocea devine răgușită. Din gură - un miros greu de putrefactiv. Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare, iar cele noi par să înlocuiască erupțiile regresate.
Procesul localizat durează de la câteva zile până la 3-6 luni sau mai mult, apoi pielea este implicată în proces și apare o generalizare a procesului, care se caracterizează prin răspândirea rapidă a leziunilor pe toată suprafața pielii. Bubblele pot ajunge la dimensiuni mari - până la dimensiunea unui ou și mai mult, se pot îmbina între ele, anvelopa lor este neclară și conținutul este plictisitor sau purulen. Eroziunea extensivă este mărginită de fragmente de epidermă, are o culoare roșu aprins sau alb-roz, acoperită cu exudat seros.
Cu generalizarea erupțiilor cutanate, se constată o deteriorare a stării generale a pacientului: slăbiciune, stare de rău, pierderea apetitului, insomnie, febră până la 38-39 grade, diaree, edem; se dezvoltă o infecție secundară, se dezvoltă cachexia, intoxicația și deshidratarea. Netratată, fatală. Simptome pozitive ale lui Nikolsky (regional și îndepărtat), Asbo-Hansen. Subiectiv - durere, arsură, mâncărime.
Bubble vegetativ
Se caracterizează printr-o predominare a elementelor vegetative, adică a creșterii papilomatoase și a unui curs mai benign. Blisterurile sunt inițial de asemenea localizate pe membrana mucoasă a cavității orale, apoi în principal în jurul deschiderilor naturale și în pliurile de piele. La deschiderea bulelor este expusă eroziunea roșie strălucitoare, pe suprafața lor se formează vegetații suculente de culoare roz-roșie, cu o consistență moale de 0,1 - 1 cm sau mai mult; suprafața lor este acoperită cu o înflorire gri, seroasă sau purulentă, cruste. Există un miros fetid.
Subiectiv, durere și mâncărime de intensitate variabilă. Pentru un pemfig vegetativ mai lung decât cel vulgar, pot exista remisii prelungite (câteva luni sau ani). Simptom Nikolsky pozitiv lângă focare.
Pemfigus în formă de frunză (exfoliativă)
Apare mai puțin vulgar, dar mai des vegetativ. ^ Membranele mucoase, cu rare excepții, nu sunt afectate.
Caracterizată prin plan, cu bule de pneuri subțiri și netede de dimensiuni mici, care apar pe fundalul eritematos. Eroziunile de suprafață sunt roșu-roșu, superficial, cu descărcare seroasă abundentă, care se usucă în cruste lamelare. Structurile lamelare subțiri reamintesc foi de hârtie, de unde numele acestei dermatoză. De obicei, crustele nu sunt respinse, ci sunt stratificate unul pe celalalt si formeaza formatiuni masive stratificate.
În plus față de bule, papulele inflamate și pete roșii roz pot fi elemente primare.
Deseori există o răspândire rapidă a procesului pe toată suprafața pielii cu apariția eritrodermei exudative: pielea afectată este hiperemic difuz, edematos și infiltrat, acoperită cu vezică urinară, eroziuni plânse, cântare hiperkeratotice și cruste stratificate. Adesea părul cad, cuiele sunt respinse.
^ Simptom Nikolsky brusc pozitiv. Subiectiv, mâncărime, deoarece în sânge există eozinofilie de până la 40% sau mai mult, durere. Pentru o lungă perioadă de timp - 2-5 ani sau mai mult.
Vezica urinară eritematos (seboreică, sindrom Senir-Asher)
Începe, de regulă, cu o leziune a feței sau a scalpului, cu răspândirea ulterioară în piept, în regiunea interscapulară, în pliuri mari și în alte zone ale pielii. Membranele mucoase și conjunctiva sunt rareori afectate.
Inițial, există plăci roșii roz, cu un diametru de 2-5 cm, cu limite clare, contururi rotunjite sau neregulate. Suprafața lor poate fi acoperită fie cu cântare uscată, fie pe spate cu spini moi sau cu cruste groase gălbui-maronie, după care se expune eroziunea plânsului. Se determină celulele "+" din celulele Ttsanka. Partea centrală a plăcilor subsizează, iar partea periferică este mărginită cu o margine de epidermă exfoliantă.
^ Simptom Nikolsky pozitiv, marginal. De-a lungul timpului, după 2-3 săptămâni, sau 2-3 ani sau mai mult, apar bule, ca în cazul veziculei vulgare sau a frunzei, care poate duce la transformarea pemfigului seboreic în aceste forme. Agravarea și transformarea pemfigului sunt provocate de insolație.
Bubble Brazilian (tropical) - Aceasta este o variantă a pemfigului de frunze, aflat în partea de sud-vest a Braziliei și a statelor din apropiere.
Diagnosticul diferențial al pemfigului este efectuat cu: dermatita herpetiformă Düring, pârghia bulbară a pemfigoidului, sindromul Lyell, eczema seboreică.
tratament
O dieta bogata in vitamine si proteine, cu o restrictie acuta a carbohidratilor, a grasimilor si a sarii.
Principalul medicament este hormonii corticosteroizi. Medicamentul de alegere este încă prednison. Doza inițială - 120-180 mg / zi sau mai mult. Pacienții aflați în stare critică prezintă terapie cu impulsuri - 1000 mg prednison pe zi într-o singură doză. Cu o doză corect selectată, efectul terapeutic (fără blistere proaspete, eroziunea se vindecă bine) apare timp de 10-14 zile, apoi începe o reducere progresivă (pentru a evita sindromul de retragere) a hormonului cu 2,5-5,0 mg la 3-5 zile.
După atingerea unei doze zilnice de 20-30 mg, reducerea suplimentară a acesteia, pentru a evita repetarea bolii, trebuie efectuată cu mare grijă până la o doză de întreținere de 5,0-2,5 mg.
În plus față de prednisolon, triamcinolone, medicație, dexametazonă și alte medicamente hormonale sunt utilizate. Numărul de comprimate este echivalent cu numărul de tablete cu prednison.
Este necesar să ne amintim despre complicațiile terapiei cu steroizi: dezvoltarea sindromului Itsenko-Cushing, obezitatea, diabetul steroid, eroziunea și patologia ulcerativă a tractului gastro-intestinal, hipertensiunea, insomnia, psihoza acută, infarctul miocardic. Un loc special printre complicațiile terapiei hormonale este angiopatia sistemică. Manifestarea sa de piele este "corticosteroid" piele: subatrofie, piele uscată, o tendință pronunțată la pete hemoragice pe ea ca răspuns la iritarea mecanică.
La pacienții cu pemfigus adevărat, pentru a evita efectele secundare ale terapiei hormonale la fiecare 10 zile, este necesară efectuarea unui test de sânge general, analiza urinei, testul cu zahăr din sânge, testele de sânge oculte fecale, monitorizarea tensiunii arteriale zilnice și, dacă este necesar, consultarea terapeutului și a profesioniștilor aferenți.
2. Săruri de potasiu (până la 3 g pe zi): panangin, aspartam, orotat de potasiu. Ele sunt necesare pentru a menține activitatea muschiului inimii și pentru a restabili echilibrul de apă și electroliți. Din produse - cartofi copți.
3. Săruri de calciu sub formă de clorură de calciu intravenos, gluconat de calciu intramuscular, pantotenat de calciu din interior pentru a preveni osteoporoza.
4. Terapia cu antibiotice pentru prevenirea infecțiilor secundare.
5. Antihistaminice, medicamente hiposensibilizante.
7. Hemodez și alți înlocuitori de sânge pentru normalizarea echilibrului de apă și electrolitică, oprirea deshidratării.
8. Cytostatics sunt prescrise ca un mijloc de completare a terapiei cu corticosteroizi, în special în cazurile severe de pemfigus: metotrexat, azatioprină etc. Durata utilizării acestora depinde de efectul terapeutic. Metotrexat - injectat în / m 25 mg 1 dată pe săptămână; pentru un curs de 6-8 injecții. Numărul de cursuri și intervalele dintre acestea sunt determinate de gravitatea procesului cutanat sau de comprimatele Vanstein: 25 mg 1 dată pe săptămână în 3 doze.
Complicații în tratamentul citostaticelor: ulcerații ale mucoasei gastrointestinale, funcții hepatice anormale, rinichi și pancreas, sânge, alopecie. Indicatii pentru anularea acestora: leucopenie sub 4,10 9, scăderea hematocritului cu 10% sau mai mult, diaree, ulcere gastrointestinale proaspete.
9. Steroizi anabolizanți (retabolil, nerabol).
10. Tratament topic - soluții apoase de coloranți anilină, unguente corticosteroidice, irigare cu anestezice, polocortolonă. Prognosticul pentru pemfig este întotdeauna grav, pacienții trebuie să fie sub observație medicală.
^ Dermatita herpetiformă Dühring (DDT)
Aceasta este o afecțiune cronică a pielii, caracterizată de polimorfismul adevărat al erupției cutanate, al mâncării severe și al localizării subepidemice a blisterelor.
Etiopatogenia. Etiologia bolii nu este pe deplin înțeleasă. Herpetiform dermatita din Dühring se crede a fi o boală polisistemică de natură autoimună, care este confirmată prin detectarea prin imunofluorescență directă a depunerilor de IgA în joncțiunea dermo-epidermică a pielii afectate și neafectate. Depunerile de IgA sunt localizate în principal sub formă de granule pe partea superioară a papilelor dermei și în interiorul lor, și mult mai puțin adesea liniar intermitent de-a lungul membranei bazale. La unii pacienți, se pot detecta complexe imune circulante ale anticorpilor de gluten (Ig A), ceea ce indică, de asemenea, natura autoimună a bolii.
Dermatoza este considerată o manifestare a sindromului maladsobsy, adică reducerea absorbției.
Boala poate acționa ca dermatoză paraneoplazică.
În patogeneza bolii, hipersensibilitatea la halogeni (în special la iod), patologia tractului gastro-intestinal, ficatul joacă un rol. Nu este exclusă predispoziția genetică.
În principal, bărbații cu vârsta cuprinsă între 30 și 40 de ani sunt bolnavi.
clinică
Aspectul erupției precede fenomenele prodromale: stare generală de rău, febră, furnicături și mâncărime.
Polimorfismul real al erupției cutanate este caracteristic: pete eritematoase, urticarie, papule, vezicule, blistere, pustule, care sunt completate de polimorfismul fals: eroziune, la periferia căreia sunt vizibile resturi de anvelope vezicule, pe suprafața lor se formează cruste.
Bulele și veziculele au, de regulă, o anvelopă îngustă, cu conținuturi seroase, apoi tulbure, care apar pe un fund eritemat, ușor puffy, dar se pot dezvolta pe piele aparent neschimbată, cu o tendință pronunțată de a grupa, situate subepidermale.
Eozinofilele se găsesc în conținutul blisterelor (10-30%), eozinofilia este caracteristică în sânge, ceea ce determină prezența mâncărimei la pacienții cu această patologie.
Boala se transformă rapid într-un curs cronic, remisie - de la 3 luni la 1 an sau mai mult.
Celulele acantolitice sunt absente.
Simptomul lui Nikolsky este negativ.
Diagnosticul bolii este confirmat de datele clinice și de testele paraclinice:
determinarea numărului de eozinofile din sânge și lichid chistic.
^ 2) testați cu iod (testul Yadassona). Se aplică în două modificări: cutanate și interioare. Pe piele de 1 cm 2, aparent neschimbată, mai bine decât o antebraț sub o compresă timp de 24 de ore, se aplică unguent cu 50% iodură de potasiu. O probă este considerată pozitivă dacă apar eriteme, vezicule sau papule la locul de aplicare a unguentului. Într-un test negativ, după 48 de ore, se repetă: acum unguentul este aplicat pe suprafața hiperpigmentată a pielii la locul erupțiilor anterioare. Cu un rezultat negativ, în acest caz, numiți în interiorul 2-3 linguri. lingură soluție 3-5% de iodură de potasiu. Testul este considerat pozitiv când apar semne de exacerbare a bolii.
Formele clinice ale GDD: vezicular, papular (pruriginoasă), urticarie, buloase.
Este necesară diferențierea DDG cu: pemfigoid, pemfigus adevărat, pemfigul familial benign Haley-Haley.
tratament
1. Identificarea și tratamentul patologiei viscerale co-asociate.
2. Este important să urmați dieta - excluderea din dieta alimentelor care conțin iod și gluten.
3. Cele mai eficiente medicamente din seria de sulfoni sunt: diafenilsulfona (DDS, dapsone, avulsulfone), diucfon etc. De obicei, diafenilsulfona sau diucfonul este prescris la 0,05 - 0,1 g de 2 ori pe zi in cicluri de 5-6 zile la intervale de 1-3 a zilei Doza de curs depinde de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Este imposibil să se desemneze simultan sau secvențial (fără întrerupere) sulfanilamidă sau medicamente sulfonice.
Cu rezistență la medicamente sulfonice, corticosteroizii sunt prescrise în doze zilnice medii, de exemplu, prednison - 18-20 mg / zi.
4. Medicamente sedative, antihistaminice, hiposensibilizante.
6. Soluții apoase local - de coloranți de anilină, unguente corticosteroide și aerosoli.
Bullosa pemphigoid
(pemfigus vulgar, cronic, obkrokachestvennaya)
Este o dermatoză benignă monomorfă, cu un aranjament subepidermal de bule, care are un curs cronic. Are asemănări și diferențe cu adevărata pemfigus și dermatită herpetiformă.
Se afectează în principal persoanele de vârstă înaintată, dar pot apărea în diferite grupe de vârstă, chiar și la copii. Bărbații și femeile suferă în același fel.
Etiologia bolii nu a fost stabilită.
Există o teorie virală privind apariția pemfigoidului, natura autoalergică a bolii, legătura cu tumori maligne și patologia tractului gastro-intestinal sunt fundamentate.
Boala începe cu apariția de blistere pe pete edematoase eritematoase sau pe piele aparent neschimbată. Leziunea membranelor mucoase nu se produce întotdeauna (pe obraji mucoase, gingiile în 20-40%). Bule de dimensiuni medii (de la mazăre la fasole), formă hemisferică, cu o anvelopă etanșă și conținuturi seroase. Datorită anvelopelor dense, ele sunt mai rezistente decât bulele cu pemfigus adevărat. După eroziune, eroziunea nu are tendință de creștere periferică și epiteliză repede, iar la uscare se formează cruste maronii gălbui și gălbui de diferite mărimi; după respingerea lor - pete roz-roșii cu peeling. Atunci când diagnosticul imunofluorescent - o strălucire continuă verzuie pe anti-Ig G sub forma unei linii subțiri de-a lungul membranei de bază.
Simptomul lui Nikolsky (-) negativ. Simptomul Asbo-Hansen pozitiv. În blistere - un număr mare de eozinofile. Simptomele detașării perifocale a epiteliului sunt determinate de 2-3 cm.
Localizarea - jumătatea inferioară a abdomenului, zona din jurul buricului, faltele inghinale, fosa axilară și suprafața flexor a brațelor și a picioarelor. Nu este niciodată afectată marginea roșie a buzelor.
Subiectiv, mâncărime de intensitate variabilă, arsură, durere. Cursul pemfigoidului bulos este cronic, uneori durează de mulți ani. Recaderea poate fi cauzată de expunerea la radiații ultraviolete. Prognosticul bolii este întotdeauna grav.
^ Pemfigoid cicatrizant
Femeile suferă de 2 ori mai des decât bărbații, vârsta medie fiind de aproximativ 50 de ani.
Cicatrizarea pemfigoidului este o boală a membranelor mucoase, în aproximativ 1/3 dintre pacienți pielea este implicată în acest proces. Caracteristica clinică principală este rezultatul cicatricelor, aderențelor și atrofiei cu blistere.
Cel mai adesea afectează membranele mucoase ale gurii și ale conjunctivului ocular. În cavitatea orală, pe o membrană mucoasă nemodificată pe plan extern sau pe fundalul eritematos, se varsă blistere tensionate cu diametrul de 0,2 până la 1,5 cm cu conținut seros sau sero-hemoragic. În loc de bule, sunt expuse eroziuni care nu sunt predispuse la creșterea periferică, nu sângerau, nu sunt marginite de o corolă de epiteliu fulgant și sunt puțin dureroase.
Aderințele la scar și modificările atrofice apar în 3 ani de la debutul bolii. Ele sunt situate pe palatul moale, limbă, amigdalele, obrajii mucoase. Deteriorarea marginii roșii a buzelor poate duce la o fuziune în colțurile gurii până la o reducere semnificativă a deschiderii orale.
În funcție de localizarea bulelor apar anumite tulburări funcționale și morfologice: răgușeala vocii, dificultatea respirației și trecerea alimentelor, stricturile, atrofia și aderențele în zona genitală și anus, dificultate în urinare.
Blistere singulare pe piele, care apar pe fundaluri neschimbate sau eritematoase, sunt persistente; eroziunea se vindecă lent cu formarea de cicatrici atrofice, ducând la alopecie pe scalp. Simptomul lui Nikolsky este negativ.
Un pemfigoid scant în zona ochiului se distinge printr-o mare varietate. Boala începe treptat, edemul și hiperemia conjunctivului cresc lent, iar veziculele efemere se formează pe fundalul lor.
Subiectiv - arsură, durere, fotofobie. Deja în stadii incipiente pot fi detectate semne de cicatrizare sub formă de aderențe mici între pleoape și conjunctiva globului ocular, și apoi arcade cicatrice cavitatea conjunctivală până obliterarea completă, diverse funcții ale tulburărilor oculare, în care corneea este acoperit pielea in intregime cu noroi, permițând doar percepția luminii.
Hormonii corticosteroizi, doza inițială de prednison 40-80 mg pe zi, cu pemfigoid cicatrizant poate fi mai mare. Când cicatrizarea pemfigoidului, în special cu afectarea ochilor, durata tratamentului cu medicamente hormonale este mai mare, doza zilnică este redusă mai lent. Se utilizează citostatice, ca și în tratamentul pemfigului adevărat.
Detectarea AT JgA în regiunea membranei bazale sau infiltrate predominant neutrofile servește ca indicație pentru prescrierea preparatelor sulfonice (DDS - diaminodifenil sulfonă conform regimurilor adoptate pentru tratamentul HDD).
Reabilitarea tractului gastrointestinal, focare cu infecție focală și cronică, excluzând prezența tumorilor maligne
Prognosticul este mai favorabil decât cu pemfigul adevărat.
Prevenirea recăderii - eliminarea expunerii la radiațiile UV.
Tishchenko, LD, Gagayev, G.K., Metelsky, AB, Alita, O.V. Atelier de lucru privind dermatovenerologia. - Moscova. Editura Universității de Prietenie a Popoarelor, 1990.- 123 p.
Barbat AB. Fundamentele dermatovenerologiei în întrebări și răspunsuri. - Sankt Petersburg. SpecLit, 200 - 391 p.
Sosnovsky A.T., Yagovdik N.Z., Belugina I.N. Dermatologic Reference. A doua ediție. - "Școala superioară" din Minsk, 2002. - 734 p.
Skripkin Yu.K, FA Zver'kova, Sharapova G.Ya., Studnitsin AA Ghid pentru dermatologia pediatrică. - Leningrad "Medicina", 1983. - 476 p.
Skripkin Yu.K., Sharapova G.Ya. Afecțiuni cutanate și venerice. -Moscow. "Medicina", 1987. - 318 p.
Skripkin Yu.K. Afecțiuni cutanate și venerice. - Moscova. "Medicine", 1980. - 548 p.
Shaposhnikov OK, Brailovsky A.Ya., Raznatovsky IM, Samtsov V.I. Erori în dermatologie. - Leningrad. "Medicine", 1987. - 204 p.
Ivanova O.L. Afecțiuni cutanate și venerice. Ghid. -Moscow "Medicine", 1997. - 350 p.
Skripkin Yu.K., Mashkilleyson AL, Sharapova G.Ya. Afecțiuni cutanate și venerice. Ediția II. -Moscow "Medicine", 1997. - 462 p.
. Sosnovsky A.T., Korsun V.F. Referință dermatologică. - "Școala superioară" din Minsk, 1986. - 238 p.
Dovzhansky S.I., Orzheshkovsky V.V. Fizioterapia bolilor de piele. Editura Universității din Saratov, 1986 - 198 p.
Skripkin Yu.K. Afecțiuni cutanate și venerice. Editura Triad-Farm, Moscova 2001 - p. 566.
Pavlov S.T., Shaposhnikov OK, Samtsov V.I., Il'in I.I. Afecțiuni cutanate și venerice. Editura "Medicină", Moscova. 1985. -368 s.
Samsonov VA, Rezoykina AV, Matushevskaya EV, Tsurova ZS, Svirshchevskaya EV. Corticosteroizi ai acțiunii prelungite în tratamentul pacienților cu pemfigus adevărat. Recomandări metodice. Editura "Media Sphere", Moscova, 1998. - 13 p.
Pavlova L.T., Petrova G.A. Tratamentul dermatozelor. Manual de predare. Editura "GMI" Bitter 1990-72 cu.
Orlov EV, Aronov B.M., Merkulova TB Tratamentul bolilor pielii și venerice. Manual de predare. Samara 2001. Editura însăși UVE? - 65 c.
Materiale metodologice privind diagnosticul și tratamentul celor mai frecvente infecții cu transmitere sexuală și boli ale pielii. Moscova 2001, GUUNIKVI MZ RF - 127. C
18. Vladimirov, V.V., Zudin, B.I. Afecțiuni cutanate și venerice. Manual pentru studenții medicali. Izd.2. - M: Medicine, 1982. - 288 p.
19. Ivanov, OL., Kochergin, N.G. (Editat). Atlas: Dermatologie și venerologie în manechine "Moscova, 1995.
20. Tratamentul bolilor de piele: (Ghid pentru medici). Ed. Mashkilleyson A.L. - M.: Medicina, 1990. - 560 p.
DERMATOZA BUBBLĂ
Grupul de dermatoză chistică include afecțiuni ale pielii neinfecțioase, principalul element al căruia este vezica urinară.
Acestea includ:
- adevărat (acolitic) pemfigus;
- Herpetiform dermatosis dermafrost;
- pemfigoid: pemfigoid bulos, pemfigoid cicatricial, pemfigoid la femeile gravide;
- ereditare dermatoza chistică din grupul de epidermoliză de buloasă.
Adevărat (acantholytic) pemfigus (SP) -hronicheskoe autoimmunnoezabolevanie forma manifesta pe pielea noninflamed și membranele mucoase ale bule și intraepitelial aranjate care rezultă din acantholysis. Incidența PI în toate bolile cutanate este de 0,7-1%, iar pemfigul vulvar reprezintă până la 80% din cazurile de PI. Oamenii suferă de vezicule de ambele sexe de peste 35 de ani. Copiii se pot îmbolnăvi rareori.
Clasificare. Există 4 varietăți clinice de pemfig adevărat:
Etiopatogenia. Pemfigul adevărat are o origine autoimună. În corpul pacientului, sunt detectați anticorpi circulanți de tipul Ig G, având afinitate pentru substanța extracelulară a stratului spinos al epidermei și a epiteliului scuamos stratificat al membranelor mucoase. Depunerea complexelor imune și a complementului asupra desmosomilor conduce la activarea proteazelor intercelulare și la distrugerea substanței intercelulare, disocierea keratinocitelor (acantoliza) și formarea cavităților intraepiteliale. Folosind RIF direct pe secțiuni de biopsie ale pielii afectate și neafectate în spațiile intercelulare, sunt detectate depuneri de IgG și complement.
Soiurile clinice ale pemfigului adevărat. Pemfigul vulgar începe, de obicei, în mucoasa orală (la 60% dintre pacienți) - se formează o vezică lentă, care se deschide rapid pentru a forma eroziunea.
Aceasta este prima fază a bolii - debut - durează 2-3 luni.
Faza II - apariția leziunilor pe piele și distribuția lor treptată într-o stare relativ satisfăcătoare.
Etapa III - înălțimea bolii - formarea zonelor erodate extinse datorită creșterii periferice a eroziunii și epitelizării lor lente. Simptomele de intoxicare sunt exprimate, se observă febră, scăderea greutății corporale. Fără un tratament adecvat, pacienții din această etapă mor de intoxicație, sepsis, cașexie.
Criterii de diagnosticare pentru pemfigus adevărat:
1. Simptomul lui Nikolsky I: marginal - când stoarce o bucată de epidermă cu pensete de-a lungul marginii eroziunii, detașarea epidermei apare pe suprafața aparent neafectată a pielii în jurul eroziunii;
Simptomul lui Nikolski II - dacă frecați pielea între bule și
Simptomul lui Nikolsky III - la distanță de focalizarea leziunii - are loc și detașarea părții aparent neafectate a epidermei - aceasta indică caracterul sistemic al acantolizei.
2. Metoda citologic diagnostic (Ttsanku) - face frotiu amprenta din fundul proaspăt steril studențesc erodare guma amprenta din partea de jos a eroziunii este transferată pe o lamelă de sticlă, fixate cu metanol timp de 1 minut, colorate cu Romanowsky-Giemsa (soluție proaspăt preparată azuriu-eozină). Primikroskopii determinate așa numitele PH-celule - celule acantholytic cu un mare nucleu și citoplasmă bazofila colorează heterogen (zona de albire și o zonă în jurul concentrației nucleului - la periferia celulei).
3. Metoda histologică. O zonă proaspătă a vezicii urinare sau eroziune marginală trebuie biopsizată cu captarea unei piele aparent neafectată. În studiu, schimbările histologice inițiale sunt vizibile: acantoliza și veziculele suprabazale (deasupra stratului bazal al celulelor, adică intraepitelial).
4. Studiu imunomorfologic: metoda imunofluorescenței directe (PIF) - vă permite să detectați pe secțiunile criostatului depunerile de piele de IgG și complement, localizate în spațiile intercelulare (strălucire verzui). Metoda imunofluorescenței indirecte permite descoperirea unor autoanticorpi înalte (IgG) la proteinele desmosomilor în lichidele din sânge și vezică ale pacienților. Înălțimea titlurilor se corelează direct cu gravitatea pemfigului vulgar.
Aceste criterii sunt utilizate în diagnosticul tuturor varietăților clinice ale pemfigului și în diagnosticul diferențial al PI de la alte dermatoză chistică.
Pemfigul vegetativ - diferă de localizarea vulgară a erupțiilor în jurul găurilor naturale și în pliurile pielii (zona inguinală-femurală, interstițială, axilară, zona ombilicului). În plus - și aspectul pe focare erodate de vegetații, acoperite cu exudat sero-purulente cu un miros fetid și cruste de culoare murdare-gri. Celulele acantolitice (PH) se găsesc în frotiuri - amprente. La periferia leziunilor, pot exista blistere tipice cu anvelopă sau pustule fals. Pemfigul vegetativ ar trebui diferențiat cu negii largi pentru sifilis.
Foaie vezicule - un tip foarte greu de PI. Diferă în faptul că bulele se formează la diferite nivele ale stratului spinos (subcorneal și intraepitelial), înrăutățind, formând cruste groase. Procesul devine larg răspândit și poate să apară ca o eritrodermie. Adesea, scalpul este afectat (părul cădea). Simptom Nikolsky brusc pozitiv. Celulele PH în amprente sunt rareori găsite.
Pemfigusul seboreic (eritematos) sau sindromul Senir-Asher apare benign, lung, începe cu înfrângerea zonei cutanate seboreice - față, scalp, piept, spate. Pe fundalul eritematos forme de cruste galbene grase (asemănătoare în dermatita seboreică septică, lupus eritematos). Boala provoacă UV, unele medicamente (penicilamină, captopril). Bulele sunt amplasate înalt - subcornal - sub stratul corneum. Este posibil ca celulele PH să nu fie detectate, ceea ce se explică prin acantoliză înaltă. Simptomul lui Nikolsky în apropierea focurilor este bine exprimat. Diferența veziculei seboreice trebuie să fie cu dermatită seboreică, lupus eritematos cutanat, streptococ comun și impetigo vulgar.
Tratamentul pemfigului rămâne patogenetic, curentul ca etiologia adevăratului pemfig nu a fost elucidat (teoriile infecțioase, neurogenice, endocrine, toxice, ereditare nu au confirmare convingătoare).
Principalul tratament pentru pacienții cu pemfigus adevărat este hormonul corticosteroid. În ciuda prezenței numeroaselor complicații în utilizarea lor, nu există contraindicații absolute pentru numirea corticosteroizilor - de îndată ce acestea împiedică moartea pacientului. Glucocorticosteroizii sunt administrați singuri sau în asociere cu citostatici (metotrexat, azathiaprină, ciclosporină A), care permit reducerea dozei zilnice de hormoni.
Tratamentul începe într-un spital dermatologic cu doze de șoc de hormoni (120 mg de prednison pe zi și de mai sus). Pacientul primește această doză până când epitelizarea completă a eroziunilor pe piele (de la 3 la 6 săptămâni) este prima etapă de tratament. Mai mult, doza de corticosteroizi este lentă, 5 mg pe săptămână, redusă la întreținere - aceasta este a doua etapă a tratamentului. Durata durează aproximativ 4 luni. Doza de întreținere a corticosteroizilor este considerată doza minimă care inhibă formarea de blistere la un anumit pacient. Ea este individuală, dar de obicei este de 15-20 mg de prednisolon pe zi - pacientul își ia viața, chiar și odată cu dezvoltarea complicațiilor din terapia cu corticosteroizi.
Odată cu întreruperea neautorizată a pacientului care primește prednison, survine o exacerbare a pemfigului, care se manifestă mai mult ca o malignitate. Pacientul este spitalizat și prescris o doză de încărcare de corticosteroizi, depășind cantitatea utilizată anterior cu 30-40% (120 mg + 40 mg). În acest caz, este posibilă combinarea prednisonului cu metotrexatul la o doză de 35-50 mg pe săptămână.
Atunci când pemfigul seboreic combină în mod eficient prednisolonul cu delagil, plaquenil.
Tratamentul extern pentru pemfigus este de importanță secundară. Se utilizează antiseptice, astringente, anestezice (fukortsin, unguent dermatol, pastă adezivă dentară "Solco").
Principalele complicații ale terapiei cu steroizi includ:
1) sindromul exogen (medicament) Itsenko-Cushing - cushingoid;
2) starea imunosupresivă, manifestată prin aderarea infecțiilor bacteriene, fungice, virale (în acest caz este necesar să se utilizeze antibiotice, medicamente antifungice, antivirale);
3) tulburări ale metabolismului apă-sare: hipopotasemie - oprită de numirea aspartamului, panotinului orotat de potasiu; hipocalcemia poate provoca parestezii, crampe musculare, oteoporoză, osteomalacie, fracturi patologice - preparate de calciu (calciu D3, calcitrin) trebuie prescrise pentru a preveni aceste complicații; întârzierea apariției sărurilor de sodiu contribuie la dezvoltarea hipertensiunii arteriale steroidice, edem (sunt prescrise medicamente hipotensive și diuretice care economisesc potasiul); hipoproteinemia se poate manifesta ca edem lipsit de proteine datorită scăderii presiunii oncotice plasmatice (pacienților li se prescriu hormoni anabolizanți - retabolil, nerabol intramuscular 1 la 2-3 săptămâni);
4) complicațiile gastrointestinale - gastrita, esofagita, ulcerul gastric și duodenal - pot duce la perforarea ulcerului și la sângerarea gastrică. Pentru a preveni aceste complicații, trebuie luate antacide, hormonii trebuie combinați cu citostatice, în cazul apariției ulcerului, aceștia sunt trecuți la administrarea intramusculară de corticosteroizi prelungiți;
5) diabetul zaharat steroid se dezvoltă datorită stimulării glucogenezei și a acțiunii antiinzulinice periferice a corticosteroizilor. Pacientul este transferat într-o dietă hipocarbohidrat (tabelul nr. 9), dacă este necesar, prescrie medicamente antidiabetice (tablete sau insulină);
Alte complicații includ atrofia musculară, fragilitatea vasculară, sindromul hipercoagulabil, apariția benzilor atrofice pe piele, hirsutismul la femei, acneea steroidului etc.
În plus față de corticosteroizi, plasmefereza și hemosorbția sunt folosiți ca terapie de detoxifiere, care ajută la îndepărtarea autoanticorpilor și a complexelor imune circulante din sângele pacienților bolnavi.
Pacienții cu pemfigus adevărat se află în grupul de dispensare, grupul de handicap II sau III, toate medicamentele fiind oferite gratuit.
24. DERMATOZA BUBBLĂ
Acest grup de boli de piele, diferite în patogeneză, clinică, tratament și prognostic, este unificat de elementul primar sub forma unei vezicii urinare. Împreună cu dermatozele, care sunt relativ frecvente în practica dermatologului (dermatita herpetiformă Dürring, pemfigul comun sau vulgar), bolile rare (pemfigoidul buloș) aparțin grupului dermatozelor chistice. Bulele cu aceste dermatoză sunt, de obicei, un semn monomorf, mai puțin adesea combinate cu alte elemente primare (dermatita Dühring).
24.1. Pemfigus (pemfigus)
Pemfigus este o boală autoimună cronică a pielii, manifestată prin formarea de blistere intraepidemice datorate acantolizei.
În funcție de localizarea blisterelor și de manifestările clinice
există forme distincte ale bolii cu acantoliză a straturilor bazale ale epidermei (acantoliză suprabasală): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetativ. Formele bolii cu acantoliză a straturilor de suprafață (stratul granular) al epidermei (acantoliză subcorneală) includ erupția pemfigului eritematos (seboreică); pemfigus în formă de frunze; Pemfigus brazilian (tip frunze).
Persoanele de ambele sexe sunt bolnavi de pemfigus, majoritatea cu vârsta peste 40 de ani. Copiii se pot îmbolnăvi rareori. Potrivit diferiților autori, pemfigul nu depășește 1,5% din totalul dermatozelor.
Membrana mucoasă a gurii este afectată în toate formele de pemfigus, cu excepția feței. Mult mai des decât alte forme de pemfigus comun. Conform datelor lui W. Lever, un pemfigus obișnuit la 62% dintre pacienți începe cu leziuni pe mucoasa orală și în conformitate cu AL. Mashkilleysona - aproape 85%. Dacă boala începe cu o leziune a pielii, atunci în erupția ulterioară apare aproape întotdeauna pe mucoasa orală. Generalizarea erupției cutanate și a evoluției progresive a pemfigului fără tratament adecvat timp de câteva luni poate duce la deces.
24.1.1. Bubble vulgar (adevărat)
Etiologie și patogeneză. Evidența directă a naturii autoimune a adevăratului pemfig a fost obținută în anii 1960, când prezența anticorpilor circulanți la antigenii epidermei în serul de sânge al pacienților a fost demonstrată prin metode imunofluorescente. Analiza imunoblotting a anticorpilor antigeni ai epidermei și vezicii biliare a servit la îmbunătățirea diagnosticului și diagnosticului diferențial al diferitelor forme de pemfigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).
Anticorpii tip IgG circulanți care au o afinitate pentru substanța extracelulară a stratului spinos al epidermei și antigene membranare ale epiteliocitelor spinoase se găsesc în corpul pacienților cu pemfigus. Cantitatea de anticorpi a fost corectată cu severitatea bolii.
Modificările imunologice stau la baza dezvoltării acantolizei. Participarea activă la acest proces aparține, de asemenea, reacțiilor citotoxice celulare, dezechilibrului în sistemul de kallikrein-kinină,
participarea substanțelor asemănătoare limfocitelor, eicosanoidelor, endoproteinazelor și inhibitorilor lor.
Se crede că motivul dispariției toleranței la antigenele membranare a celulelor epitelioase este expresia pe suprafața celulelor bolnave a antigenului complet (imună) al pemfigului. Acest antigen, spre deosebire de antigenul incomplet (fiziologic), induce o legătură aferentă a reacției autoimune. Este posibil ca acest lucru să se datoreze unei modificări a nucleelor celulelor bolnave. S-a stabilit că în nucleul nucleului celulelor acantholitice, conținutul de ADN este crescut și există o legătură directă între creșterea conținutului de ADN nuclear și severitatea bolii, ceea ce pare să conducă la o modificare a structurii antigenice a acestor celule și la producerea de autogene de tip IgG împotriva acesteia. Un rol important în patogeneza veziculei aparține schimbărilor în limfocitele T și B și dacă limfocitele B sunt responsabile de activitatea procesului patologic, atunci numărul și starea funcțională a limfocitelor T determină apariția și evoluția bolii.
Imagine clinică. Dermatoza, de regulă, începe cu o leziune a membranelor mucoase ale cavității orale și a faringelui, iar apoi în piele se află pielea trunchiului, extremităților, inghinală și axilară, fața, organele genitale externe.
La un număr de pacienți, focarele primare de pe piele, membranele mucoase pot epiteliza și dispar spontan, însă, de obicei, acestea se formează din nou și deseori procesul începe să se răspândească destul de repede. Leziunea membranei mucoase a gurii și a buzelor se manifestă prin formarea de blistere cu cea mai subțire căptușeală formată de partea superioară a epiteliului spinos. În condiții de macerare constantă și sub presiune cu o bucată de alimente, bulele se deschid instantaneu, în locul lor se formează o eroziune rotundă sau ovală, astfel încât să nu se poată vedea bulele practic pe membrana mucoasă a cavității bucale în timpul pemfigului. Lipsă eroziune roșie, localizată pe membrana mucoasă nemodificată. La periferia eroziunii se pot vedea resturile anvelopei vezicii urinare, pentru care simptomul lui Nikolsky este ușor invocat (Fig. 95). Reziduurile din anvelopele de bule pot acoperi eroziunea, dând impresia că eroziunea este acoperită cu un strat de culoare alb-gri. Acest raid este îndepărtat cu ușurință când este atinsă cu o spatulă. Dacă diagnosticul nu este stabilit în timp și tratamentul nu este început, atunci după eroziuni unice, care sunt mai des localizate pe membrana mucoasă a obrajilor, palatului, suprafeței inferioare a limbii, apar noi, care,
care se îmbină între ele, formează suprafețe erozive extinse fără tendința de a se vindeca. Mâncarea și vorbirea sunt aproape imposibile din cauza durerii. Un miros tipic fetid din gură este de obicei remarcat.
Pe piele la locul bulelor devin repede suprafețe erozive umede ale formelor policiclice. Atunci când epiderma este regenerată, apar cruste maronii în straturi și apoi pigmentarea maronie rămâne pe leziuni (Fig. 96). Când procesul este părtinitor față de remisia spontană sau sub influența terapiei cu steroizi, capacele bulelor nu se prăbușesc, deoarece exudatul se dizolvă, iar capacele, treptat căzând, se transformă într-o crustă subțire, care apoi dispare. Remisiile spontane, de regulă, sunt înlocuite de recăderi. În cazul unui proces benign, starea generală a pacientului rămâne aproape neschimbată. În cazul unui curs malign, apare o epuizare generală a corpului, există o febră septică, în special pronunțată cu aderarea unei infecții secundare, eozinofilie, întârziere în țesutul de sodiu, clorură, scăderea conținutului de proteine. Pot exista schimbări în fracțiile de sânge din proteine, conținutul imunoglobulinelor A, G, M.
Senzația de mâncărime la pacienții cu pemfigus, de regulă, nu se întâmplă.
Uneori, numeroase eroziuni provoacă dureri puternice care cresc în timpul pansamentelor și când se schimbă poziția corpului. Leziunile sunt deosebit de dureroase dacă sunt localizate în cavitatea bucală, pe marginea roșie a buzelor și a organelor genitale.
Modificările degenerative ale stratului malpighian, combinate de conceptul de "acantoliză", sunt
Fig. 95. Pemfigul vulgar (erupție pe mucoasa orală)
Fig. 96. Pemfigul vulgar (erupție pe piele)
baza morfologică a unui semnal clinic și diagnostic important, numit simptom (fenomen) Nikolsky. Acesta constă în faptul că, dacă trageți bucata de anvelope de vezică, atunci există o detașare a epidermei pe pielea aparent sănătoasă. Când frecare la aspectul de piele sănătoasă între blistere sau eroziune, există, de asemenea, o ușoară respingere a straturilor superioare ale epidermei și, în final, există o ușoară traumă a straturilor superioare ale epidermei în timpul frecării de zone sănătoase ale pielii situate departe de leziuni. În plus, cu presiunea pe o vezică nedeschisă cu degetul, puteți vedea cum fluidul exfoliază zonele adiacente ale epidermei și bulele cresc în jurul periferiei. Acest test de diagnosticare pentru pemfigus se numește simptomul Asbo-Hansen. În ciuda valorii mari a diagnosticului simptomului lui Nikolsky, acesta nu poate fi considerat strict patognomonos pentru un adevărat pemfigus, așa cum se întâmplă în alte dermatoză (în special în epidermoliza buloasă congenitală, boala Ritter, sindromul Lyell). Este pozitiv la aproape toți pacienții cu pemfigus în faza acută și în alte perioade ale bolii poate fi negativ.
Metodele moderne de tratament permit multora dintre ei să amâne semnificativ recaderea, iar terapia cu steroizi de susținere îi menține pe pacienți în viață de mai mulți ani.
24.1.2. Pemfigul vegetativ
La începutul dezvoltării, această formă de pemfig este asemănătoare din punct de vedere clinic cu cea vulgară și adesea începe cu apariția elementelor pe membranele mucoase ale cavității bucale. Cu toate acestea, blisterele tind să fie situate în jurul deschiderilor naturale, a buricului și în zona pliurilor mari ale pielii (axilare, inghinale-femurale, interdigitale, sub glandele mamare, în spatele cojilor de urechi). Ulterior, creșteri papillomatoase apar pe erodat, acoperite cu patină murdară în locurile de bule deschise pe suprafața erodată, secernând o cantitate semnificativă de exudat. Leziunile formează suprafețe vegetative extinse, uneori cu dezintegrare purulentă-necrotică. Simptomul lui Nikolsky este adesea pozitiv. Dermatoza este însoțită de durere și arsură. Datorită durerii acute, mișcările active sunt dificile.
În cazul unui tratament de succes, vegetația se aplatizează, devine mai uscată și eroziunea este epitelizată. În locurile de erupție din trecut, rămâne pigmentarea severă. La unii pacienți cu pemfigus vegetativ, se dezvoltă rapid cachexia, ceea ce poate duce la deces.
24.1.3. Pemfigul în formă de frunză (exfoliativă)
Boala se manifestă printr-o acantoliză ascuțită, conducând la formarea fisurilor de suprafață, adesea imediat sub stratul cornos, care apoi se transformă în blistere.
Leziunile pemfigului la adulți sunt mai frecvente decât cele vegetative, iar la copii, această formă predomină peste alte soiuri de pemfigus vulgar.
La apariția bolii, pielea aparent gălăgioasă formează blistere înfundate, cu o anvelopă subțire ușor protuberantă deasupra suprafeței. Se deschid rapid, lăsând o eroziune extinsă. De cele mai multe ori, anvelopele de bule se prăbușesc sub formă de solzi subțiri lamelari-ko-crusts. Epitelizarea eroziunii sub cruste este lentă. Porțiuni noi de exudat cauzează stratificarea acestor cruste (de aici se numește "foarfece" - exfoliativă) (Fig. 97). Simptomul descris de P.V. Nikolsky în 1896 cu acest tip de pemfigus, mereu puternic pozitiv. Curentul perene cronice include perioade de ameliorare spontană.
Dermatoza, pe măsură ce progresează, ocupă treptat zone vaste ale pielii, incluzând scalpul (părul cade deseori) și deseori se desfășoară în funcție de tipul de eritrodermă. Membranele mucoase ale cavității orale din pemfigul frunzelor sunt rareori afectate. Tulburările generale ale condițiilor depind de extensivitatea leziunilor cutanate: cu puține focare, suferă puțin, leziunile generalizate se agravează (în special la copii) cu febră (în primul rând inferior, apoi febril), afectarea echilibrului apă-sare, creșterea anemiei și a eozinofiliei. Treptat, pacienții slăbesc, slăbesc, dezvoltă cașexie.
Fig. 97. Pemfigul exfoliativ
24.1.4. Sindromul seboreic (eritematos) pemfigus - sindrom Senir-Asher
Pemfigul seboreic se referă la adevăratul pemfig, din moment ce posibilitatea tranziției sale la o formă de frunză sau vulgar
capletul cu bule. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri boala este benign, deși lungă. În primul rând, pielea feței este afectată, mai puțin frecvent - scalpul, pieptul și spatele. Pe fundalul eritematos se formează cruste de grăsime densă, asemănătoare eritematozei cicatrice (Fig. 98). După îndepărtarea crustelor, sunt expuse suprafețele umede erodate, în amprentele de pe care sunt detectate celulele acantholitice. Deseori formarea bulelor are loc în mod imperceptibil și se pare că crustele apar în primul rând. În alte cazuri, pe trunchi și extremități, în locurile de localizare obișnuită a seboreei, apar bule care sunt acoperite cu cruste gălbui stratificate. Manifestările asupra membranelor mucoase sunt rare, dar dacă sunt, ele indică un prognostic slab.
Înfrângerea mucoasei orale în pemfigul seboreic nu este diferită de manifestările pemfigului obișnuit descrise mai sus. Când pemfigusul vegetativ de pe membrana mucoasă a gurii în zona eroziunii poate apărea supraaglomerări asemănătoare cu granulele papilere. În aceste zone, mucoasa erodată este, ca atare, hipertrofată și străpunsă prin înfășurarea canelurilor.
La pacienții cu pemfigus eritematos, în cadrul microscopiei fluorescente a materialului biopsic, se detectează luminescența atât a substanței intercelulare din stratul spinos cât și a membranei de bază la marginea dermoepidermică.
În cazul pemfigului vegetativ, există abcese intraepidermale constând din eozinofile.
24.1.5. Ochii capilari
Aceasta este o dermatoză neocantolitică, cu formarea de aderențe și cicatrici în zonele de vezicule pe conjunctivă, mai puțin frecvent pe membrana mucoasă a gurii și a pielii (atrofia mucozinehalială a dermatitei buloase). De obicei, femeile cu vârsta peste 50 de ani sunt bolnavi.
Boala începe ca o conjunctivită unică sau bilaterală, apoi apar mici bule, în loc de care se dezvoltă aderențe între conjunctivă și sclera. Simbolon, constricția fisurii palpebrale, imobilitatea globului ocular, orbirea apare. Pe membrana mucoasă a gurii, în principal palatul, laringele, obrajii se formează bule intense cu conținut transparent. În locul lor se află eroziunea roșie a cărnii, acoperită cu o floare densă, gri-albă, sângerând în timpul răzuinței. Simptomul lui Nikolsky este negativ. Reefurile sunt detectate de RIF
IgG în zona membranei bazale, care are o valoare importantă de diagnosticare. Erupțiile sunt fixe.
Spre deosebire de pemfigul vulvar, procesul de pemfigus este de obicei limitat la câteva blistere pe piele și pe conjunctiva ochilor; blisterele au cicatrici rapide cu aderențe și ulcerații ale corneei (Fig. 99). Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantholitice nu sunt detectate.
În cazul pemfigului, formarea intraepitelială a unui bule apare ca urmare a acantolizei, adică topirea punților intercelulare în părțile inferioare ale stratului spinos. Celulele acestui strat sunt separate, apar lacune între ele și apoi bulează. Partea de jos a acestor bule și suprafața formată după ruptura lor sunt căptușite în principal de celule acantholitice (celule Ttsanka). AL Mashkillei-dream și colab. (1979) a studiat acantoliza în pemfigus prin microscopie cu scanare electronică. Suprafața eroziunii pemfigoase a fost acoperită cu câteva celule rotunjite ale stratului spinos, care aproape că au pierdut contactul între ele. Locurile pe aceste celule și între acestea au fost limfocitele T și B, ceea ce a indicat participarea lor la procesul patologic.
Diagnostic. Cel mai dificil este diagnosticul manifestărilor inițiale ale pemfigului, în special pe piele, deoarece acestea pot fi atipice. Erupțiile cutanate pot să semene cu impetigo sau focare ale eczemelor microbiene și atunci când sunt localizate pe membrana mucoasă a gurii - elemente aftoase sau eroziune traumatică trivială. Simptomul pozitiv al lui Nikolsky și prezența celulelor acantholitice în frotiurile imprimate au o valoare importantă de diagnosticare. Trebuie avut în vedere faptul că, cu o leziune izolată a membranei mucoase a gurii cu pemfigul unuia dintre simptomele pozitive ale lui Nikolsky pentru
Fig. 98. Pemfigul seboreic (Senir-Asher)
Fig. 99. Blister pentru ochi
O actualizare a diagnosticului nu este suficientă, ca în cazul stomatitei medicamentoase. Diagnosticul pemfigului cu localizarea elementelor numai pe membrana mucoasă a gurii trebuie confirmat de rezultatele examinării citologice și imunofluorescenței.
Diagnosticul diferențial al pemfigului și bolilor din grupul dermatozelor chistice se bazează pe simptomele asociate cu localizarea bulelor în raport cu epiteliul. Blisterele pemfigoide sunt situate subepidermally, astfel încât acestea au un capac mai gros decât cu pemfigus și durează mai mult și, prin urmare, când se examinează membrana mucoasă a gurii la astfel de pacienți, se pot observa blistere cu conținut transparent, ceea ce nu este cazul cu pemfigus. Astfel, blisterele de pe membrana mucoasă a gurii întotdeauna pun la îndoială diagnosticul de pemfigus. Eroziile formate pe locul bulelor în timpul pemfigoidului sunt situate, de obicei, pe o bază puțin hiperemică, suprafața lor fiind adesea acoperită cu floare fibrină. Cu pemfigus, pielea și membrana mucoasă în jurul eroziunii nu se schimbă în exterior, iar eroziunea pe membrana mucoasă poate fi acoperită cu un capac al vezicii urinare, care este ușor de îndepărtat cu o spatulă.
Capul ocular diferă de modificările obișnuite ale pemfigului cicatrice pe conjunctivă. Cu un pemfig normal, unii pacienți pot apărea, de asemenea, o erupție pe conjunctivă, dar dispar fără urmă, fără a lăsa cicatrici. Diagnostic diferențiat și erupții pe piele cu pemfigus obișnuit.
Examinarea imunofluorescentă (atât directă, cât și indirectă) este de mare ajutor în diagnosticul diferențial al pemfigului cu pemfigoidul bullosa, boala lui Dühring, pemfigul. Spre deosebire de alte dermatoze chistice, cu pemfigus, RIF direct vă permite să determinați în mod clar depunerea complexelor imune care conțin IgG în zona membranelor celulelor prickly. În RIF indirect, sunt determinate IgG-urile circulante având afinitate pentru aceleași componente ale epiteliului. În pemfigoidul bulos, aceste complexe imune se găsesc în regiunea membranei bazale, iar în boala lui Dühring, IgA este detectată în această regiune.
În diagnosticul diferențial al unui pemfigus obișnuit cu exudativul eritematos multiform, trebuie remarcat faptul că acesta din urmă are un debut acut, sezonalitate în ceea ce privește recăderile pe termen scurt (4-5 săptămâni), o imagine clinică tipică a leziunilor cutanate și o inflamație pronunțată a mucoasei,
marșând la apariția bulelor. Nu există celule acantholitice în frotiuri.
Uneori este dificil să se diferențieze un pemfigus obișnuit cu un eritem al medicamentului fixat pe mucoasa orală. Stomatita de stomac poate începe cu un eritem, pe care se formează mai târziu un balon și poate apărea imediat un balon care se deschide repede, iar eroziunea rezultată nu poate fi diferențiată de eroziuni în timpul pemfigului. În acest caz, doar o erupție pe piele, un REEF direct, reacția de transformare a blastică și degranularea bazofilului permit stabilirea diagnosticului.
Tratamentul pemfigului. Corticosteroizii și citostaticii sunt utilizați pentru tratament. Se utilizează prednisolon, triamcinolon (polcortolon) și dexametazonă (dexazonă). Prednisolonul este prescris în doze de cel puțin 1 mg / kg la 60-180 mg / zi (triamcinolonă la 40-100 mg / zi, dexametazonă la 8-17 mg). Medicamentul într-o doză zilnică mare trebuie luat până la încetarea erupției cutanate și epitelizarea aproape completă a eroziunii și apoi reducerea lentă a dozei zilnice de hormon: la început, 5 mg prednison la fiecare 5 zile, apoi aceste intervale cresc. Doza zilnică este redusă la doza minimă la care nu va apărea erupție cutanată proaspătă, așa-numita doză de întreținere. Această doză este de obicei 10-15 mg prednison, medicamentul este luat permanent.
La numirea unor doze mari de corticosteroizi pentru prevenirea complicațiilor trebuie prescrise preparate de potasiu (acetat, orotat de potasiu, panangin), acid ascorbic în doze mari. Pentru prevenirea osteoporozei, care apare în timpul tratamentului permanent cu corticosteroizi, steroizii anabolizanți și preparatele de calciu trebuie utilizați imediat după începerea tratamentului.
Cu pemfigus nu există contraindicații absolute la tratamentul cu corticosteroizi, deoarece numai aceste medicamente pot preveni moartea pacienților. Tratamentul cu corticosteroizi prin metoda descrisă mai sus vă permite să opriți treptat tratamentul cu corticosteroizi la aproximativ 16% dintre pacienți.
În tratamentul pemfigului, citostaticele sunt utilizate simultan cu corticosteroizi, în principal metotrexat. Metotrexatul este prescris simultan cu corticosteroizi la începutul tratamentului 1 dată pe săptămână, 10-20 mg (cu toleranță bună până la 25-30 mg) intramuscular 1 dată în 7 zile, pentru un curs de 3-5 injecții, sub controlul testelor de sânge clinic și biochimic și de asemenea, teste de urină.
Combinația cu ciclosporina A contribuie la reducerea efectelor secundare ale glucocorticosteroizilor sistemici (V.I Khapilova, E.V.Matushevskaya). Medicamentul este prescris în doză de 5 mg / (kg-zi) în 2 doze sub controlul tensiunii arteriale, testelor de sânge clinic și biochimic, inclusiv creatininei, pentru a obține un efect terapeutic pronunțat.
Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în doze mari necesită administrarea de steroizi anabolizanți: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuscular 1 dată în 2-4 săptămâni sau metandienonă 5 mg pe cale orală în 1-2 doze timp de 1-2 luni cu intervale între cursurile 1- 2 luni
Pentru a normaliza echilibrul electrolitic, clorura de potasiu este prescrisă de 1 g de 3 ori pe zi cu mese, consumând lichid neutru sau asparaginat de potasiu și magneziu 1-2 comprimate de 3 ori pe zi după mese. Doza este determinată individual, în funcție de severitatea hipokaliemiei.
Tratamentul topic nu este critic pentru pemfigus. Eroziile de pe piele sunt șterse cu fucorcin, 5% unguent dermatologic, zona afectată este prafuită cu dermatol pe jumătate cu oxid de zinc. Băile cu permanganat de potasiu funcționează bine; în caz de erupții cutanate pe membrana mucoasă a gurii, clătirea este prescrisă cu diferite dezinfectanți și agenți de deodorare, lubrifierea eroziunii cu soluții de coloranți analitici. Este important să se realizeze o reorganizare profundă a cavității bucale. Odată cu înfrângerea marginea roșie a buzelor, puteți aloca unguente care conțin corticosteroizi și antibiotice, precum și 5% unguent dermatol.
Pasta adezivă din pastă care conține sol-cosil și anestezic de suprafață are un bun efect epitelial împotriva eroziunilor pe membrana mucoasă. Pasta Solko aplicată pe eroziune oprește foarte repede durerea, protejează eroziunea de rănirea cu dinți și bucățile de alimente, promovează vindecarea lor sub influența tratamentului cu corticosteroizi. Pasta se aplică înainte de mese de 3-4 ori pe zi, este valabilă timp de 3-5 ore
Pacienții cu pemfig trebuie să fie la dispensar, iar în ambulatoriu să primească gratuit medicamente.
Prognoza. Utilizarea corticosteroizilor poate să extindă semnificativ durata de viață a pacienților cu pemfigus. Cu toate acestea, tratamentul permanent creează riscul unui număr de complicații (diabet steroid, hipertensiune arterială, osteoporoză, etc.).
Prevenirea recurenței se efectuează la observația dispensară a pacienților cu pemfigus.
24.2. Boala Dühring (dermatită herpetiformă)
Boala autoimună cronică, manifestată prin erupții cutanate și mâncărime severe sau arsuri.
Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite cu exactitate. Hipersensibilitatea la gluten (proteine din cereale) și boala celiacă sunt importante. Poate apariția dermatitei herpetiformis pe fundalul schimbărilor endocrine (sarcină, menopauză), limfogranulomatoză, toxemie, vaccinare, oboseală nervoasă și fizică. Sensibilitatea crescută a pacienților cu dermatită Dühring la iod sugerează că boala apare ca o reacție alergică la o varietate de stimuli endogeni. Combinația frecventă de dermatită herpetiformă cu bolile oncologice a fost motivul pentru includerea acesteia în grupul dermatozelor para-oncologice (para-neoplasii).
Imagine clinică. Dermatoza apare predominant între vârsta de 25 și 55 de ani. Este extrem de rar ca o boală să înceapă în primele luni de viață sau în vârstă extremă. Femeile suferă mai puțin decât bărbații.
Elementele de piele sunt polimorfe. În același timp sau cu un interval mic, apar bule, blistere, papule, pustule, blistere, situate în zone limitate eritematoase (Fig. 100). Apoi, există elemente secundare - eroziune, scale, cruste. Erupțiile sunt grupate (herpetiform), dispuse simetric. Boala are adesea un curs cronic și recurent, cu simptome subiective severe (mâncărime, arsură și durere).
Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare, în ciuda creșterilor periodice ale temperaturii.
Pe pielea corpului și pe suprafețele extensibile ale extremităților și feselor apar elemente maculopapulare și urinare reperate la nivelul eritemului, manifestând tendința de a deveni vezicule și pustule. Pot apărea bule asemănătoare pemfigului. Vezicule tipice galben pal, translucide de a
Fig. 100. Dermatita herpetiformă Dühring
metru 5-10 mm. Ele se pot uni în bule mai mari, care, deschizând și uscat, formează cruste. Conținutul veziculelor, al pustulelor și al blisterelor uneori hemoragice. Erupții cutanate este însoțită de mâncărime severă sau arsură și durere. Excizia rezultată din mâncărime, precum și eroziunea, crustele, cântările, cicatricile în loc de zgârieturi adânci și pigmentarea sporesc polimorfismul. Membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate mult mai puțin frecvent (în 10% din cazuri) decât în pemfigul vulvar și nu apar niciodată înainte de manifestarea pielii. Cu toate acestea, la copii, membranele mucoase sunt mai des afectate, cu elemente chistice care sunt mai puțin predispuse la grupare și polimorfism. Pe locul fostei erupții cutanate se formează pigmentarea, observată la adulți.
Simptom Nikolsky cu dermatita Dühring negativ. Eozinofilia este observată în sânge. O cantitate semnificativă de eozino-filov se găsește în conținutul bulelor. Un studiu imunofluorescent direct al biopsiei cutanate din leziunea din zona membranei bazale relevă depuneri granulate de imunoglobulină (IgA).
Există o formă de dermatoză cu bule mari, în care se formează bule transparente intense cu un diametru de 1 până la 3 cm, localizate pe pielea hiperemică edematoasă și un soi mic de bule, când bulele sunt grupate pe o piele hiperemică intensă, iar elementele papule-veziculare au dimensiuni de la 1-2 mm la 1 cm În primul caz, cea mai frecventă localizare a dermatozelor este trunchiul, suprafețele extensorale ale membrelor, în al doilea caz, în special pielea feței, membrelor, falțurilor inghinale și axilare. Hipersensibilitatea la iod la pacienții cu dermatoză herpetiformă este utilizată ca test de diagnosticare. La locul de aplicare la unguent pentru piele cu 50% iodură de potasiu în 24-48 de ore, apar erupții noi (test de Yadasson). Cu toate acestea, eșantioanele cu iodură de potasiu nu trebuie efectuate în timpul exacerbării procesului sau într-o etapă progresivă.
La copii, în ciuda severitatea simptomelor clinice de dermatita Dühring, de multe ori nu eozinofilie și sensibilitate crescută la iod preparate, care au dat naștere la o serie de dermatologi presupune că aceste semne nu sunt absolute, iar probabilitatea simptomelor. Copiii se îmbolnăvesc în cazuri rare, însă procesul poate apărea în primele luni de viață. Majoritatea copiilor Bolii lui Dühring se dezvoltă după ce suferă de boli infecțioase. Predominanța
există focare mari eritematoase și edemate cu elemente veziculo-buloase, pacienții sunt îngrijorați de mâncărime severe. Copiii au mai puțin tendința de a grupare de leziuni cu o frecvență ridicată de urticarie generalizată diseminate, erupții cutanate maculopapulare, transforma rapid în vezicule, vezicule și pustule. Este necesar să se ia în considerare localizarea frecventă a leziunilor în zona genitală, pliurile mari și atașarea unei infecții secundare pyococice. Membranele mucoase ale gurii la copii sunt afectate de elemente veziculo-buloase mai des decât la adulți.
Histopatologie. Sunt prezente cavități subepidermale care se formează în vârful papilelor dermice și conțin leucocite neutrofile și eozinofile. Folosind REEF-uri directe, depunerea IgA este detectată în membrana de bază a leziunilor afectate ale pielii sau mucoasei.
Diagnosticarea dermatozei în cazuri tipice nu cauzează dificultăți. Observat herpetiform elemente de localizare și adevărat polimorfism, prurit, eozinofilie în sânge și a conținutului subepider mal-bule, precum și o sensibilitate crescută la iod la mulți pacienți și depunerea IgA în imunofluorescența membranei bazale sub diagnostic.
Uneori există dificultăți în diferențierea dermatozei cu eritemul multiform. Când eritemul exudativ este o perioadă prodromală (febră, durere la nivelul articulațiilor, mușchilor etc.), boala apare după hipotermie, o răceală, de obicei în primăvară sau toamnă. Erupțiile sunt localizate în principal pe suprafețele extensorilor, antebrațele, picioarele, coapsele, pe mucoasele gurii și pe marginea roșie a buzelor, mai puțin frecvent pe organele mucoase; mâncărimea este absentă. Pemfigus vulgaris diagnosticată prin erupție cutanată monomorfe, desigur severe, dezvoltarea intradermal situate bule de pe piele, aparent nu au fost modificate leziuni frecvente ale mucoasei orale, celulele Ttsanka-Akant litică detectare simptom pozitiv Nikolsky, eozinofile normale de sânge și conținutul de bule, luminiscența intensă tipică a substanței extracelulare a stratului spinos pe IgG cu imunofluorescență directă. Copiii au uneori un diagnostic diferențial cu epidermoliză buloasă, în care bulele sunt detectate intradermic, situate pe teren, expuse la traumatism (coate, genunchi piele, tocuri, perii).
Tratamentul. Cele mai eficiente medicamente sunt diamino-difenilsulfona (DDS, dapsone, avulsulfone) sau diutsifon - derivatul său cu două resturi de metiluracil. În mod tipic, tratamentul DDS se efectuează în cicluri de 5-6 zile la o doză de 0,05-0,1 g, de două ori pe zi, cu pauze între ciclurile de 1-3 zile. Durata tratamentului depinde de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Doza de copii prescrisă în funcție de vârstă variază între 0,005 și 0,025 g, de 2 ori pe zi; durata ciclurilor este de 3-5 zile cu intervale de 2-3 zile, durata tratamentului fiind de 5-6 cicluri. Diucifon este prescris în 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi timp de 5 zile, cu un interval de 2 zile, pentru un curs de 2-4 cicluri. Datorită posibilității de recidivă la găzduirea simultan SDS sau după comportamentul său de reziliere AHT, transfuzii de plasmă sangvină, transfuzii de sânge administrat intramuscular sau unitiol efectua hemoperfuzia extracorporală. Medicamentele din sulfa sunt mai puțin eficiente (sulfapiridazină, sulfat, bisep-tol, etc.).
În tratamentul medicamentelor DDS sau sulfa posibile complicații sub formă de anemie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Este necesară investigarea sângelui și urinei periferice la fiecare 7-10 zile și, în același timp, se aplică medicamente care stimulează eritropoieza (injecții cu vitamina B12, gemostimulin). Este imposibil să se aplice simultan preparatul de sulfanilamidă și DDS sau diucifon fără întrerupere. În legătură cu o scădere semnificativă a protecției antioxidante a organismului în timpul bolii Dühring, se utilizează medicamente cu proprietăți antioxidante: acid lipoic, metionină, acid folic, retabolil. Ca antagonist al sulfonelor, acidul folic își reduce efectele secundare. Tratamentul cu medicamente antioxidante accelerează debutul remisiunii și prelungește tratamentul. La pacienții cu forme torpile severe, utilizarea SDS, avlosulfonului sau diucifonului este combinată cu hormoni glucocorticoizi în doze terapeutice moderate (12-20 mg / zi pentru prednison). Tratamentul spa este efectuat în remisie în stațiunile cu izvoare de hidrogen sulfurat.
Tratamentul local este prescris pe baza manifestărilor clinice. Baie caldă favorabilă cu permanganat de potasiu, un decoct de ierburi. Celulele de cavitate se deschid și se sting cu fucorcin sau o soluție apoasă de coloranți de anilină. În cazul erupțiilor cutanate eritematoase-urlite, se utilizează agenți antipruritici în interiorul sau exteriorul, precum și un aerosol cu glucocorticoizi.
Prognosticul pentru majoritatea pacienților este favorabil. La copii, în ciuda recăderilor, există o tendință pronunțată de a vindeca în adolescență.
Prevenirea. Pentru a preveni recidiva, este important să excludem din alimentație produsele din grâu, secară, ovăz, orz și produse care conțin iod (șobolan, pește de mare etc.). Pacienții sunt contraindicați în orice preparate medicamentoase și de diagnostic care conțin iod.