Dysplasia țesutului conjunctiv: manifestări ale patologiei și ale trăsăturilor de tratament ale pacientului

Țesutul conjunctiv este o componentă structurală importantă a oricărui sistem din organism. Întreruperea dezvoltării la nivel molecular celular duce la formarea unor caracteristici și susceptibilitate la multe boli diferite. Modificările pot fi minime, limitează funcționalitatea și sunt destul de periculoase. Măsurile medicamentoase și de restaurare la pacienții cu displazie de țesut conjunctiv au scopul de a preveni progresia patologiei și de a reduce simptomele existente.

Dysplasia țesutului conjunctiv (DST) înseamnă o schimbare determinată genetic în dezvoltarea și maturarea substanței sale intercelulare, care constă în proteine ​​specifice:

• colagen;
• elastină;
• fibrele reticulare.

Mutația genelor duce la schimbări în activitatea enzimelor sau a celulelor în sine implicate în sinteza și reînnoirea elementelor intercelulare ale țesutului conjunctiv.

Baza morfologică a DST este o încălcare a cantității și / sau a calității colagenului. Această componentă a structurii celulare este responsabilă pentru elasticitatea, rezistența și durabilitatea țesutului conjunctiv. Colagenul, ca orice proteină, este reprezentat de un set de anumiți aminoacizi. Gene mutație duce la o schimbare în structura de molecule și proprietățile lor.

Displazia este literalmente tradusă ca o tulburare, o tulburare ("dis") de educație, dezvoltare ("plaseo").

În grupul DST există boli cu etiologia și tipul de moștenire. Astfel, sindroamele Marfan și Ehlers-Danlos se disting în nozologii separate. Prezența manifestărilor caracteristice la astfel de pacienți sugerează patologia țesutului conjunctiv ca parte a unei unități nosologice separate. O condiție în care semnele DST nu se încadrează în imaginea sindroamelor specifice se califică drept displazie nediferențiată.

Boli ereditare necesită o atenție deosebită, deoarece, fără tratament, ele prezintă un risc ridicat de a reduce speranța de viață. Displazia nediferențiată are loc mai favorabil, dar adesea agravează starea pacienților și necesită medicație sau alte corecții.

Dysplasia țesutului conjunctiv

Dysplasia țesutului conjunctiv este un grup de afecțiuni patologice polimorfe clinice cauzate de defectele ereditare sau congenitale ale sintezei colagenului și însoțite de funcționarea defectuoasă a organelor interne și a sistemului musculo-scheletic. Cel mai adesea, displazia țesutului conjunctiv se manifestă prin modificarea proporțiilor corpului, deformările osoase, hipermobilitatea articulațiilor, dislocările obișnuite, pielea hyperelastică, boala cardiacă valvulară, fragilitatea vasculară, slăbiciunea musculară. Diagnosticul se bazează pe trăsăturile fenotipice, parametrii biochimici, datele biopsiei. Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv include terapie de exerciții, masaj, dietă și terapie medicamentoasă.

Dysplasia țesutului conjunctiv

Dysplasia țesutului conjunctiv este un concept care unește diferite boli provocate de colagenopatia generalizată ereditară și se manifestă printr-o scădere a rezistenței țesutului conjunctiv al tuturor sistemelor corporale. Frecvența populației de displazie a țesutului conjunctiv este de 7-8%, dar se presupune că unele dintre caracteristicile sale și forme mici nediferențiate pot apărea la 60-70% din populație. Fybrodisplations vin in atentia medici care lucreaza in diferite domenii medicale - pediatrie, traumatologie si ortopedie, reumatologie, cardiologie, oftalmologie, gastroenterologie, imunologie, pneumologie, urologie și altele.

Cauzele displaziei țesutului conjunctiv

Baza dezvoltării displaziei țesutului conjunctiv este un defect în sinteza sau structura colagenului, a proteinelor-carbohidrați complecși, a proteinelor structurale, precum și a enzimelor și cofactorilor necesari. Cauza directă a patologiei considerate a țesutului conjunctiv este o varietate de efecte asupra fătului, conducând la o schimbare determinată genetic în fibrillogeneza matricei extracelulare. Acești factori mutageni includ condiții nefavorabile de mediu, nutriție și obiceiuri proaste săraci mama, stres, împovărat în timpul sarcinii și așa mai departe. Unii cercetători indică rolul patogen al hipomagnezemia în dezvoltarea displazie țesutului conjunctiv, bazat pe detectarea deficitului de magneziu în studiul de păr, sânge, lichide pe cale orala spectrala.

Sinteza colagenului în organism este codificată de mai mult de 40 de gene, pentru care au fost descrise mai mult de 1300 de mutații. Aceasta determină o varietate de manifestări clinice ale displaziei țesutului conjunctiv și complică diagnosticul acestora.

Clasificarea displaziei țesutului conjunctiv

Dysplasia țesutului conjunctiv este împărțită în diferențiate și nediferențiate. Printre displaziile diferențiate se numără afecțiunile cu un tip de moștenire definit, stabilit, o imagine clinică clară, defecte genetice cunoscute și tulburări biochimice. Cele mai tipice reprezentanți ai acestui grup de boli ereditare a țesutului conjunctiv sunt sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan, osteogenezei imperfecta, mucopolizaharidoze, elastoză sistemic, scolioză displazic, sindromul Beals (contractura congenital arachnodactyly) și altele. Grupul undifferentiated displazia conjunctiv constituie diverse patologii ale căror trăsături fenotipice nu corespund niciuneia dintre bolile diferențiate.

În funcție de gravitate, se disting următoarele tipuri de displaziile de țesut conjunctiv: mici (dacă există 3 sau mai multe semne fenotipice), izolate (cu localizare într-un singur organ) și bolile ereditare ale țesutului conjunctiv în sine. În funcție de stigma displastică predominantă, există 10 variante fenotipice ale displaziei țesutului conjunctiv:

1. Aspectul marfan (include 4 sau mai multe semne fenotipice de displazie scheletică).
2. Marfan-fenotip (set incomplet de semne de sindrom Marfan).
3. MASS-fenotip (include leziuni aortice, mitrale, scheletice și de piele).
4. Prolapsul valvelor mitrale primare (caracterizat prin ecocardiografie, semne de prolaps mitral, modificări ale pielii, schelet, articulații).
5. Fenotipul clasic Ehlers (set incomplet de semne de sindrom Ehlers-Danlos).
6. Fenotipul asemănător hiper-mobil (caracterizat prin hiper-mobilitatea articulațiilor și complicațiile conexe - subluxații, dislocări, entorse, picioare plate, artralgie, implicarea oaselor și a scheletului).
7. Hypermobilitatea articulațiilor este benignă (include o gamă largă de mișcări în articulații fără interesul sistemului osos și artralgiei).
8. Nedisponibilitatea displaziei țesutului conjunctiv (include 6 sau mai multe stigme displazice, care, totuși, nu sunt suficiente pentru a diagnostica sindroame diferențiate).
9. Creșterea stigmei displazice cu semne osteo-articulare și scheletice predominante.
10. Creșterea stigmei displazice cu semne viscerale predominante (anomalii minore ale inimii sau ale altor organe interne).

Deoarece descrierea formelor diferențiate de displazie a țesutului conjunctiv este prezentată în detaliu în evaluările independente corespunzătoare, în viitor vom discuta despre variantele sale nediferențiate. În cazul în care localizarea displaziei țesutului conjunctiv este limitată la un organ sau sistem, acesta este izolat. Dacă displazia țesutului conjunctiv se manifestă fenotipic și captează cel puțin unul din organele interne, această afecțiune este considerată un sindrom de displazie a țesutului conjunctiv.

Simptome ale displaziei țesutului conjunctiv

Externă (fenotipic) caracteristici ale displazie țesutului conjunctiv prezintă caracteristicile constituționale, anomalii de dezvoltare ale oaselor, pielii, etc. Pacienții cu displazie de țesut conjunctiv sunt constituție astenică :. Tall, umeri înguste, subponderali. Tulburările de dezvoltare a scheletului axial pot fi reprezentate de scolioză, kyfoză, deformări toracice în formă de pâlnie sau cuțite, osteochondroză juvenilă. Stigmele craniocefalice ale displaziei țesutului conjunctiv includ adesea dolichocephalus, malocluzie, anomalii dinte, palate gotice, neuniune a buzei superioare și a palatului. Patologia oaselor și articulațiilor caracterizate prin deformare O formă de sau în formă de X a membrelor, syndactyly, arachnodactyly, hipermobilitate articulațiilor, picioare plate, predispuse la dislocare și subluxație obișnuită, fracturi osoase.

Pe partea pielii există o extensibilitate crescută (hiperelasticitatea) sau, dimpotrivă, fragilitatea și uscăciunea pielii. Deseori striuri, pete de pigment sau focare de depigmentare, defecte vasculare (telangiectasias, hemangiomas) apar adesea pe ea fără un motiv aparent. Slăbiciunea sistemului muscular în displazia țesutului conjunctiv provoacă o tendință de prolaps și prolaps a organelor interne, herniilor și curburii musculare. Printre alte semne externe ale displaziei țesutului conjunctiv, pot apărea microanomalii cum ar fi hipo sau hiperteleismul, elasticitatea, asimetria urechilor, linia parului scăzut pe frunte și gât etc.

Leziunile viscerale apar cu interes din sistemul nervos central și din sistemul nervos autonom, diverse organe interne. Tulburările neurologice asociate cu displazia țesutului conjunctiv se caracterizează prin distonie vegetativ-vasculară, astenie, enurezis, migrenă cronică, discursul afectat, anxietate ridicată și instabilitate emoțională. Sindromul de țesut conjunctiv cardiac displazia poate include prolapsul valvei mitrale, foramen ovale patent, hipoplazia aorta si trunchiul pulmonar, alungirea și mobilitatea excesivă a coardele, anevrisme ale arterelor coronare sau septal atrial. Consecința slăbiciunii pereților vaselor venoase este dezvoltarea de vene varicoase ale extremităților inferioare și pelvisului mic, hemoroizilor, varicocelului. Pacienții cu displazie de țesut conjunctiv au tendința de apariție a hipotensiunii arteriale, aritmiei, blocării atrioventriculare și intraventriculare, cardiacei, moarte subită.

Manifestările cardiace sunt adesea însoțite de un sindrom bronhopulmonar, caracterizat prin prezența hipoplaziei pulmonare chistice, a bronșiectazei, a emfizemului bulos și a pneumotoraxului spontan repetate. Înfrângerea tractului gastrointestinal sub formă de prolaps de organe interne, diverticul esofagian, reflux gastroesofagian și hernia hiatală este caracteristică. Manifestările tipice ale patologiei organului de vedere în displazia țesutului conjunctiv sunt miopie, astigmatism, hiperopie, nistagmus, strabism, subluxație și dislocare a lentilei.

Din sistemul urinar poate fi marcat nephroptosis, incontinență urinară, anomalii renale (hipoplazie, dublare, rinichi potcoavă), și așa mai departe. Tulburările reproductive asociate cu displazie de țesut conjunctiv la femei pot fi reprezentate prin omiterea uterului si vaginului, si metro-menoragia, avort spontan, hemoragie postpartum; la oameni, criptorchismul este posibil. Persoanele cu semne de displazie a țesutului conjunctiv sunt predispuse la frecvente infecții virale respiratorii acute, reacții alergice, sindrom hemoragic.

Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv

Bolile din grupul de displaziile țesutului conjunctiv nu sunt întotdeauna diagnosticate corect și în timp util. De multe ori, pacientii cu anumite semne de displazie observate la medici de diferite specialități :. traumatologists, neurologi, cardiologi, pneumologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi, etc. Recunoașterea formelor nediferentiate de displazie tesut conjunctiv complicate de absența unor algoritmi de diagnostic uniforme. Identificarea unei combinații de semne fenotipice și viscerale are cea mai mare semnificație diagnostică. Pentru a detecta ultima utilizat pe scară largă cu ultrasunete (ecocardiografie, ecografie rinichi, ecografie a abdomenului), endoscopie (EGD), electrofiziologice (EKG, EEG), cu raze X (raze X a plămânilor, a articulațiilor, coloanei vertebrale, etc.). Metode. Identificarea tulburărilor multiorganice caracteristice, în principal din sistemele musculoscheletale, nervoase și cardiovasculare, cu grad ridicat de probabilitate, indică prezența displaziei țesutului conjunctiv.

În plus, sunt examinați parametrii biochimici ai sângelui, sistemul de hemostază, statutul imunitar, se efectuează biopsia cutanată. Ca metodă de screening-diagnostic fybrodisplations a propus să realizeze un studiu de model papilar al pielii peretelui abdominal anterior: identificarea de tip neformată model papilar este un marker pentru tulburări displazic. Familiile în care există cazuri de displazie a țesutului conjunctiv sunt sfătuite să se supună consilierelor medicale genetice.

Tratamentul și prognosticul displaziei țesutului conjunctiv

Tratamentul specific al displaziei țesutului conjunctiv nu există. Pacienții sunt sfătuiți să adere la un regim zilnic rațional și la alimentație, efort fizic recreativ. Pentru a activa capabilitățile compensatorii-adaptive, sunt prescrise cursuri de terapie fizică, masaj, balneoterapie, fizioterapie, acupunctură, osteopatie.

Complexul de măsuri terapeutice, împreună cu terapia sindromal de droguri, medicamente metabolice utilizate (L-carnitină, coenzimă Q10), preparate de calciu și magneziu hondroprotektory, vitamine și minerale, antioxidanți și agenți imunomodulatori, plante medicina, psihoterapie.

Prognoza displaziei țesutului conjunctiv depinde în mare măsură de severitatea tulburărilor displazice. La pacienții cu forme izolate, calitatea vieții nu poate fi afectată. Pacienții cu leziuni polisistemice risc de invaliditate precoce și severă, moartea prematură a crescut, cauzele care poate actiona fibrilație ventriculară, embolism pulmonar, ruptura anevrism aortic, accident vascular cerebral hemoragic, hemoragie internă severă și altele.

Dysplasia țesutului conjunctiv

Dysplasia țesutului conjunctiv este un alt nume pentru ICD 10 al stării de inferioritate congenitală a componentei țesutului conjunctiv al corpului uman. În caz de încălcare, se produce abatere în structură, creștere în etapele de maturare și diferențiere a țesutului conjunctiv, în perioada prenatală și în primele luni după naștere la copii. Cauzele anomaliilor de dezvoltare constau în tulburări genetice care afectează fibrogenesisul structurilor extracelulare. Ca rezultat al unei devieri, un dezechilibru al homeostaziei organelor și sistemelor apare o încălcare a structurii și a funcțiilor lor cu progresie constantă la copii și adulți.

Elementele structurii țesutului conjunctiv fac parte din organele și pielea umană. Fabricul este slăbit sau prezintă o structură densă. Situate în piele, sistemul musculoscheletal, vasele de sânge, sângele, organele goale și structurile mezenchimale. Funcția principală în structura țesutului conjunctiv este colagenul. Asigură conservarea volumului și a formei corpului. Elastina este responsabilă pentru flexibilitatea și relaxarea elementelor țesutului pielii.

Displazia țesutului conjunctiv este predeterminată de transformările cauzate genetic sub formă de mutații ale genelor responsabile pentru producerea și maturarea sa, definite ca patologie ereditară. Mutațiile pot fi diverse, afectând orice gene. Ulterior apar abateri în formarea colagenului, elastinei. Ca rezultat, organele și țesuturile nu se supun încărcării dinamice și statice propuse.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

1. Displazia diferențiată a țesutului conjunctiv. Tipul este caracterizat de severitatea manifestărilor clinice și mutații bine studiate ale unor porțiuni clar definite ale lanțului de gene. Un nume alternativ pentru grupul ICD 10 este colagenopatia. Sunt incluse un număr de tulburări ereditare în formarea și maturarea colagenului.
2. Forma nediferențiată la copii este stabilită atunci când nu este posibil să se stabilească o analogie cu oricare dintre tulburările genetice cunoscute, nu există un singur semn al unei tulburări diferențiate.

Forma nediferențiată este mai frecventă. Este capabil să lovească oameni de orice vârstă, chiar și copii.

Principalele reclamații ale pacienților cu displazie

Astfel de oameni bolnavi, copii cu patologie de țesut conjunctiv sunt ușor de recunoscut pe stradă. Persoanele bolnave care suferă de displazia țesutului conjunctiv prezintă două tipuri caracteristice principale de apariție. Una este reprezentată de oameni înalți cu umeri coborâți, de umăr lambouri care se extind în spate, un alt tip de aspect este reprezentat de oameni mici, subțiri.

Plângerile pacienților sunt diverse și nu conțin informații foarte bune pentru verificarea diagnosticului.

• Slăbiciune generală, stare de rău și oboseală, letargie musculară.
• Durere în cap și abdomen.
• Tulburări digestive - flatulență și constipație, apetit scăzut.
• Scăderea tensiunii arteriale.
• Încălcări ale sistemului respirator.

Autentice ia în considerare simptomele determinate de o evaluare obiectivă a stării pacientului:

1. Adăugarea astenică cu deficit de greutate corporală, sindromul astenic.
2. Tulburări ale structurii și funcțiilor coloanei vertebrale, exprimate în scolioză, deformări toracice, hiper- și hipolordoză sau cifoză.
3. Alungirea membrelor, modificări proporționale în structura corpului.
4. Creșterea mobilității articulațiilor, permițând flexibilitatea și extensia mai mult decât norma.
5. Valgus deformare a picioarelor, simptome de flatfoot.
6. Schimbări oculare - miopie, tulburări ale structurii retinei.
7. Din partea vaselor, există o boală varică, o permeabilitate crescută a pereților vaselor pentru elementele de sânge.

Depășește modificările în starea pielii și a elementelor cartilajului. Pielea devine mai subțire și letargică, sub rezerva extensibilității excesive. Vasele de sânge strălucesc prin ea. Pielea poate fi trasă nedorit într-un fascicul din zona frontală, dorsul mâinilor, zonele subclavice. Pe urechi sau pe nas este ușor să formați o pliu, ceea ce nu este cazul unei persoane sănătoase.

Valve sindrom

Sindromul este izolat în natură, caracterizat prin prezența prolapselor supapelor de inimă și a degenerării lor mixtonice.

De cele mai multe ori, este posibil să se detecteze simptomele prolapsului valvei mitrale, alte valvule sunt mai puțin susceptibile la deteriorare, ceea ce este confirmat de diagnostice suplimentare. Posibile anomalii de dezvoltare: modificări dilatate în rădăcinile aortei toracice și ale arterei pulmonare, extinderi anevrismale ale sinusurilor. Încălcările structurii sunt însoțite de fenomenul de revenire a sângelui, care lasă un semn asupra parametrilor hemodinamici generali ai pacientului. Se sugerează că motivele pentru sindromul descris la copii se bazează pe deficiența ionului de magneziu, ceea ce confirmă diagnosticul biochimic.

Formarea unei tulburări sub formă de sindrom de valvă începe la copii de 5 ani. Primele semne auscultatorii sunt determinate oarecum mai târziu. Datele electrocardiografiei nu sunt întotdeauna indicative, ele depind de vârsta și progresia bolii, de aceea, mai des pot fi detectate cu vizite repetate la un medic.

Modificări toracodiafragmatice

Semnele care caracterizează sindromul sunt identificate cu ușurință prin inspecția vizuală:

1. Pieptul are o formă astenică, este înțepenit sau dobândește forma unei pâlnii.
2. Colțul coloanei vertebrale prezintă tot felul de deformări.
3. Nivelul stării și al distanței de mișcare a diafragmei se schimbă în comparație cu cel normal.

În cele mai multe cazuri, la un pacient cu patologie a țesutului conjunctiv, este posibil să se întâlnească cu pieptul, care are o formă în formă de pâlnie, puțin mai înclinată.

Începutul formării și progresiei sindromului toracodiafragmatic se produce în copilărie, de la începutul pubertății, acesta a stabilit deja semne clinice.

Această patologie conduce la semne de afectare a funcțiilor respiratorii, limitarea capacității vitale a plămânilor, perturbarea structurii și funcțiilor normale ale arborelui și a traheei bronhiale, perturbarea poziției inimii în mediastin, deformarea vaselor mari. Modificările de natură cantitativă sau calitativă afectează gradul de intensitate a tuturor manifestărilor obiective și a funcționării organelor respiratorii și inimii.

Încălcarea structurii formei arcului toracic al sternului duce la restrângerea volumului toracic, la creșterea presiunii aerului în el, la întreruperea fluxului sanguin normal prin vase și la tulburări ale ritmului cardiac.

Condiții patologice vasculare

Sindromul vascular este înfrângerea patului arterial. Pereții arterelor de diferite mărimi se extind și formează anevrisme, o criptare vasculară crescută, leziuni varicoase ale rețelei venoase ale membrelor inferioare și pelvisul mic se dezvoltă și se dezvoltă telangiectază.

Tulburările vasculare determină o creștere a tonusului în lumenul vaselor, o scădere a vitezei și a volumului vaselor de sânge în vase, o scădere a tonusului în rețeaua venoasă periferică și se caracterizează prin stagnarea vaselor periferice ale extremităților.

Manifestarea stării, atunci când sindromul vascular dezvoltă, are loc în adolescență sau adolescență, crescând treptat.

Tulburări respiratorii

Semnele principale sunt încălcări ale mișcărilor normale ale epiteliului copacilor bronhiei și ale traheei, expansiunea și subțierea lumenului bronhiilor, ventilația afectată a plămânilor. În cazurile severe, apare pneumotoraxul spontan.

Dezvoltarea unei complicații, numită sindrom bronhopulmonar, este asociată cu formarea defectuoasă a partițiilor între alveole, dezvoltarea insuficientă a elementelor de elastină și structura musculară netedă. Aceasta conduce la creșterea elasticității alveolelor și bronhioalilor mici, la scăderea elasticității tuturor elementelor structurale ale țesutului pulmonar. Cazurile speciale de leziune a componentelor individuale ale sistemului respirator, care afectează astăzi copiii, sunt considerate de către medici ca malformații congenitale.

Intensitatea dezvoltării schimbărilor în abilitățile funcționale depinde de magnitudinea severității modificărilor morfologice. De regulă, capacitatea vitală a plămânilor este redusă, deși volumul rezidual al plămânilor nu trebuie schimbat. Un număr de pacienți au observat obstrucția bronhiilor, a bronhiilor mici. Fenomenul reactivității crescute a arborelui bronșic, care nu a găsit încă o explicație clară, este notat.

Persoanele a căror displazie a țesutului conjunctiv afectează organele respiratorii sunt adesea susceptibile la comorbidități, cum ar fi tuberculoza pulmonară.

Tulburări imunologice

Manifestată de principiul reducerii răspunsului imun și a unui număr de tulburări autoimune și a reacțiilor alergice de grade diferite de dezvoltare.

În displazia țesutului conjunctiv, o persoană dezvoltă activarea sau reducerea activității mecanismelor de răspuns imunitar, care sunt responsabile pentru menținerea homeostaziei în organism. Abilitatea de a reacționa în mod normal la penetrarea agenților străini este afectată. Aceasta conduce la dezvoltarea frecventă a complicațiilor infecțioase de origini diferite, sistemul respirator fiind afectat în mod deosebit. Anomaliile imunologice sunt exprimate în modificări cantitative ale conținutului de plasmă sanguină în cantitatea de imunoglobuline.

Alte sindroame, displazie caracteristică a țesutului conjunctiv

1. Sindromul visceral este exprimat în ectopia și distopia organelor interne, dischinezii, herniile.
2. Tulburările vizuale sunt miopie, tulburări astigmatice, strabism, tulburări ale activității normale a retinei până la detașarea completă, strabismul și subluxarea lentilei.
3. Displazia mezenchimică afectează sistemul sanguin și este exprimată în hemoglobinopatii, tulburări: sindromul hemoragic, trombocitopatia.
4. Patologia picioarelor este dezvoltarea unui picior de fund sau a unui picior plat. Dezvoltarea patologiei piciorului și a extremităților inferioare conduce la tulburări de mișcare persistente și la neajunsuri sociale.
5. Hypermobilitatea articulațiilor se găsește adesea la copii de la o vârstă fragedă. După 20 de ani, frecvența apariției patologiei scade.

Criterii de diagnostic și principii de terapie

Displazia țesutului conjunctiv nu este dificilă, diagnosticul este ușor, chiar și la copii. După un examen clinic, este necesară o analiză genetică și o serie de studii biochimice.

Diagnosticul biochimic al sângelui evidențiază o creștere a glicozaminoglicanilor, care poate crește în urină. Datorită complexității și costului ridicat al studiului nu se realizează prea des.

Activitățile de vindecare includ componente:

• Medicamente care stimulează sinteza și maturarea colagenului - medicamente ascorbic, condroitină, glucozamină.
• Produse non-medicamentoase - masaj, gimnastică, fizioterapie. Acupunctura.
• O dieta echilibrata bogata in colagen si vitamine.

Dysplasia țesutului conjunctiv: principalele manifestări clinice, terapia complexă, prevenirea

Mai mult de o treime din umanitate are displazie de țesut conjunctiv, însă acest diagnostic nu este deseori menționat de către medici.

Există cazuri în care pacienții nici măcar nu știu despre prezența anomaliilor, deoarece boala nu se poate manifesta în nici un fel, iar flexibilitatea excesivă dă un sentiment al propriilor caracteristici și nu induce un doctor să viziteze.

Poate că boala nu este moartă, dar are o mare importanță în lumea medicinii, pentru că apare la orice vârstă.

Motivele sunt aproape imposibil de prezis, ceea ce face ca fiecare persoană bolnavă să fie un pacient unic. Mutația apare în orice parte a corpului, deoarece țesutul conjunctiv este localizat în tot corpul.

La unii pacienți, patologia nu este exprimată în nici un fel, în altele poate duce la dizabilitate. Displazia țesutului conjunctiv este cea mai ambiguă anomalie din corpul uman, deci nu există opinii unanime ale medicilor.

În acest articol veți afla: de ce lupta împotriva displaziei este importantă, ce complicații conduc la tratament, manifestări comune și alte nuanțe ale bolii.

Ce este displazia țesutului conjunctiv?

Dysplasia țesutului conjunctiv

Dar, până acum, într-un spital convențional, diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv nu se va face întotdeauna datorită multidimensionalității sale și complexității imaginii clinice.

Dysplasia țesutului conjunctiv sau DST este o afecțiune determinată genetic (datorată geneticii) de 35% din întreaga populație a Pământului. Oficial, DST este denumită în mod obișnuit o boală sistemică a țesutului conjunctiv, deși termenul de "condiție", având în vedere prevalența fenomenului, este folosit de mulți oameni de știință și de medici.

Unele surse străine numesc proporția de displazici (care suferă de displazie în grade diferite) - 50% din toți oamenii. Această discrepanță - de la 35% la 50% - este asociată cu abordări internaționale și naționale diferite de atribuire a unei persoane grupului de boli.

Dysplasia țesutului conjunctiv (DST) (disfuncție, dezvoltare plastică, educație) - dezvoltare a țesutului conjunctiv afectată în perioadele embrionare și postnatală, o stare determinată genetic.

Aceasta conduce la o defalcare a homeostaziei la nivelul țesuturilor, organelor și organismelor sub forma diferitelor tulburări morfofuncționale ale organelor viscerale și locomotorii cu un curs progresiv, determinarea caracteristicilor patologiei asociate, precum și a farmacocineticii și farmacodinamicii medicamentelor.

Prevalența semnelor individuale de DST are diferențe de vârstă și de gen. Se caracterizează prin defecte ale structurilor fibroase și ale substanței principale a țesutului conjunctiv.

Conform celor mai modeste date, prevalența DST, cel puțin, se corelează cu prevalența principalelor boli non-infecțioase semnificative din punct de vedere social.

Dysplasia țesutului conjunctiv este un grup de afecțiuni patologice eterogene și clinic polimorfe, unite de o încălcare a formării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale.

Geneticitatea heterogenității acestei patologii determină o gamă largă de opțiuni clinice - de la sindroamele genei bine cunoscute (Marfan, Ehlers-Danlos) până la numeroase forme nediferențiate (non-sindromice) cu mecanisme de dezvoltare multifactorială.

Recent, medicii deseori diagnostichează copiii cu "sindrom displazic" sau displazie de țesut conjunctiv. Ce este? Țesutul conjunctiv din corpul uman este cel mai "divers". Acestea includ substanțe diferite, cum ar fi oasele, cartilajul, grăsimile subcutanate, pielea, ligamentele etc.

Spre deosebire de alte țesuturi, țesutul conjunctiv are caracteristici structurale: elementele celulare localizate în substanța interstițială, care este reprezentată de elemente fibroase și substanță amorfă.

Consistența țesutului conjunctiv depinde de conținutul componentului amorf. Fibrele de colagen conferă rezistență întregii țesături și îi permit să se întindă.

Manifestările clinice ale displaziei țesutului conjunctiv (DST) sunt cauzate de o anomalie a structurilor de colagen care efectuează o funcție de suport, sunt implicate activ în formarea țesuturilor, regenerarea și îmbătrânirea celulelor țesutului conjunctiv.

Atunci când se descrie o astfel de patologie ca displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, apar o serie de dificultăți; în primul rând, deoarece până în prezent printre diverși specialiști există o dezbatere despre existența unui astfel de diagnostic.

Un număr de cercetători sunt de părere că această patologie nu este independentă, ci intră întotdeauna în structura unei boli, cel mai adesea de natură ereditară.

La unii autori, boala este alocată unei unități nosologice independente. În al doilea rând, clinica displaziei nediferențiate a țesutului conjunctiv este foarte diversă și nespecifică, exprimată în înfrângerea diferitelor organe și sisteme, astfel încât diagnosticul este uneori foarte dificil.

Până în prezent, nu s-au stabilit criterii fiabile care să poată fi utilizate în diagnostic. Toate acestea complică foarte mult cercetarea diagnosticului și uneori face imposibilă.

Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor recunosc existența independentă a unei astfel de boli, deci considerația în această secțiune este adecvată.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

DST se caracterizează prin tulburări genetice în dezvoltarea țesutului conjunctiv - defectele mutaționale în fibrele de colagen și elastină și substanța principală.

Ca rezultat al mutațiilor în fibre, lanțurile lor se formează fie scurte în raport cu norma (ștergere), fie lungi (inserție) sau sunt lovite de o mutație punctuală ca urmare a încorporării unui aminoacid greșit etc.

Cantitatea / calitatea și interacțiunea mutațiilor afectează gradul de manifestare a DST, care de obicei crește de la strămoși la descendenți.

O astfel de "tehnologie" complexă a bolii face ca fiecare pacient cu DST să fie unic, dar există și mutații stabile care duc la forme rare de displazie. Prin urmare, există două tipuri de DST - diferențiate și nediferențiate.

Dysplasia diferențiată a țesutului conjunctiv sau DDST este caracterizată printr-un anumit tip de moștenire a simptomelor, o imagine clinică clară.

Acestea includ sindromul Alport, sindroamele Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos, hipermobilitatea articulațiilor, epidermoliza buloasă, "boala cristalină" - osteogenesis imperfecta - și altele. DDST este rară și diagnosticată destul de repede.

Lipsa nediferențiată a displaziei țesutului conjunctiv sau NDCT se manifestă foarte divers, leziunile fiind de natură multi-organică: mai multe organe și sisteme sunt afectate.

Imaginea clinică a NDCT poate include grupuri mici și mari de semne din listă:

• Schelet: adăugare astenică; dispunerea disproporționată a membrelor, a degetelor; diverse deformări vertebrale și deformări în formă de pâlnie / îndoială ale pieptului, diferite tipuri de picioare plate, piciorus, picior tubular; Elementele în formă de X / O.
• Îmbinări: hipermobilitate, displazie de șold, risc crescut de dislocări și subluxații.
• Sistemul muscular: insuficiență de masă, în special - oculomotor, cardiac.
• Piele: integrile sunt subțiate, hiperelastice, au crescut traume cu formarea de cicatrici cu un model de "hârtie de țesut" și cicatrici keloide.
• Sistemul cardiovascular: anatomia modificată a valvei cardiace; sindromul toracodiapragmatic cauzat de patologii vertebrale și patologii toracice (inima toracodiapragmă); leziuni ale arterelor și venelor, inclusiv - leziuni varicoase la o vârstă fragedă; sindromul aritmic etc.
• Bronchi și plămânii: bronhiectasis, pneumotorax spontan, tulburări de ventilație, diskinezie traheobronchială, traheobronchomatizare etc.
• Tractul gastrointestinal: încălcarea (comprimarea) fluxului sanguin care alimentează organele abdominale cu sânge - displazic fără succes, pentru o lungă perioadă de timp, uneori este tratat de un gastroenterolog pentru o durată de viață, în timp ce cauza simptomelor este displazia țesutului conjunctiv.
• Zgomot: miopie de diferite grade, prelungirea globului ocular, dislocarea lentilei, sindromul sclerei albastre, strabismul, astigmatismul, corneea plat, detașarea retinei.
• Rinichi: modificări renovasculare, nefroptoză.
• Dinți: caria în copilăria timpurie, boala parodontală generalizată.
• Față: anomalii de ocluzie, asimetriile facială pronunțate, palatul gotic, părul scăzut care crește pe frunte și gât, urechile mari sau auriculele "cruțate" etc.
• Sistemul imunitar: sindroame alergice, autoimune, sindromul imunodeficienței.
• Sănătate mintală: anxietate crescută, depresie, hipocondrie, tulburări neurotice.

Aceasta nu este o listă completă a consecințelor, ci caracteristică: așa se manifestă displazia țesutului conjunctiv al copiilor și al adulților. Lista oferă o imagine a complexității problemei și a necesității unei cercetări riguroase pentru a face un diagnostic corect.

Mecanisme de dezvoltare

Deși primele semne pot fi detectate la o vârstă destul de tardivă, cel mai adesea în timpul pubertății, atunci când există o creștere și restructurare rapidă a organismului și a tuturor sistemelor sale (în special a țesutului conjunctiv), natura congenitală a bolii este stabilită cu exactitate.

Categoric, singurul motiv pentru dezvoltarea acestei patologii este ereditar.

Modificările în oase, aparatul ligamentului articular și structurile țesutului conjunctiv al organelor interne sunt detectate chiar și în perioada neonatală.

Mai târziu, când încărcăturile mecanice asupra sistemului musculo-scheletal sunt din ce în ce mai intensificate, se dezvăluie complicații asociate cu deformarea anumitor structuri.

Multe din perioadele anterioare se regăsesc de la diferite organe interne sub forma unor mici anomalii de dezvoltare.

Aceste schimbări se manifestă clinic prin încălcarea funcțiilor anumitor sisteme cu dezvoltarea unor decompensări.

Destul de des, totuși, ele se dovedesc a fi o descoperire complet aleatorie în timpul examinărilor preventive. Cu toate acestea, de regulă, în acest caz, nu este o tulburare a dezvoltării țesutului conjunctiv în ansamblul său, care este diagnosticată, ci o patologie a unui anumit organ sau sistem.

Natura ereditară a patologiei este confirmată de o serie de factori.

1. Adesea, patologia este într-adevăr o parte a diferitelor sindroame ereditare (de exemplu, sindromul Marfan care este destul de comun în populație).
2. Formele familiale ale bolii sunt destul de frecvente. În prezența acestei patologii într-unul dintre membrii familiei, riscul apariției acestuia în rudele imediate crește.
3. Modificările structurale ale țesutului conjunctiv detectate în patologie au o determinare genetică destul de clară. Genele relevante pot fi identificate prin metode de cercetare biochimice. Cu toate acestea, în practica clinică, astfel de tehnici nu se aplică datorită lipsei de expediere.

Motivul pentru nașterea unui copil cu prezența acestei patologii este fie o mutație a genomului la nivelul celulelor germinative și a embrionului, fie transferul unei gene defecte de la părinți.

La fel de important este efectul diferiților factori nocivi asupra corpului unei mame gravide în timpul dezvoltării fetale.

Displazia țesutului conjunctiv are o predispoziție ereditară. Și dacă o căutați, veți găsi cu siguranță rude în pedigree, care suferă de vene varicoase inferioare ale membrelor inferioare, miopie, febră, scolioză și tendință la sângerare.

Cineva din copilărie avea dureri la nivelul articulațiilor, cineva ascultă în mod constant pentru murmure de inimă, cineva era foarte "flexibil"... Aceste manifestări se bazează pe mutații ale genelor responsabile pentru sinteza colagenului - principala proteină a țesutului conjunctiv.

Fibrele de colagen sunt formate incorect și nu rezistă stresului mecanic adecvat. Aproape toți copiii cu vârste sub 5 ani au semne de displazie - au piele delicată, ușor stretchable, "ligamente slabe" etc.

Prin urmare, este posibilă diagnosticarea DST la această vârstă numai indirect, precum și prin prezența semnelor externe de displazie la copii.

Trebuie să clarificăm imediat că displazia țesutului conjunctiv nu este o boală, ci mai degrabă o caracteristică constituțională! Sunt mulți astfel de copii, dar nu toți vin în atenția unui pediatru, ortopedist și a altor medici.

Natura genetică a bolii nu exclude importanța factorilor externi. Cu toate acestea, acestea joacă un rol mai productiv decât rolul de cauzalitate și duc la dezvoltarea unor schimbări secundare.

Cauzele displaziei

"alt =" ">>
Cele mai importante sunt următoarele tipuri de expunere externă.

• Activitate fizică constantă și semnificativă, care este deosebit de importantă în raport cu sistemul musculoscheletic și în special cu coloana vertebrală.
• Încălcările formării normale a țesutului conjunctiv în combinație cu un factor mecanic conduc la astfel de tulburări precum curburile spinării, dezvoltarea timpurie a osteocondrozei și herniile discului.
• Poziție nemișcată prelungită a corpului într-o poziție incomodă. În acest caz, coloana vertebrală este de asemenea afectată.
• Leziuni. În contextul leziunilor la persoanele cu displazie nediferențiată a țesutului conjunctiv, modificări în formă de osteoartroză deformantă, herniile discurilor intervertebrale sunt mai des dezvoltate ulterior.
• Procesele infecțioase. Acest factor are cea mai mare valoare în raport cu organele interne. Când agenții patogeni sunt fixați în organele modificate patologic, infecția are loc mai mult, cu o forță mai mare, adesea dobândind o tendință spre un curs cronic.

Se dezvoltă boli cum ar fi rinita cronică, laringita, faringita, bronșita (la adulți), pielonefrită și cistita. Adesea, țesutul conjunctiv modificat este afectat de un proces infecțios sau autoimun, iar pe această bază se dezvoltă diverse boli reumatice.

Substanța principală a țesutului conjunctiv este colagenul. Aparent, dezvoltarea patologiei este asociată cu încălcarea structurii sale normale.

Trebuie remarcat faptul că nu este exclusă natura autoimună a bolii. Acest lucru este confirmat de faptul că acești copii bolnavi dezvoltă adesea așa-numita artrită reumatoidă juvenilă, care va fi discutată separat mai jos.

Cauzele bolii sunt variate; ele pot fi împărțite în două grupe principale: ereditare și dobândite.

Depistarea genetică determinată a structurii țesutului conjunctiv apare din cauza moștenirii (de obicei, într-un tip dominant autozomal) a genelor mutante responsabile de codificarea formării și orientării spațiale a structurilor fibroase fine, a compușilor carbohidrați proteine ​​și a enzimelor.

Displazia țesutului conjunctiv dobândită se formează în stadiul de dezvoltare intrauterină și este o consecință a influenței acestor factori în timpul sarcinii:

1. infecții virale (ARVI, gripa, rubeolă) transferate în primul trimestru;
2. toxicoza severă, preeclampsie;
3. bolile infecțioase cronice ale sferei urogenitale a mamei insarcinate;
4. luând anumite medicamente în timpul sarcinii;
5. situație ecologică nefavorabilă;
6. riscuri profesionale;
7. expunerea la radiații ionizante.

Din cele de mai sus, se poate concluziona că există o mare varietate de manifestări clinice ale patologiei, care, împreună cu etiologia care nu a fost complet studiată, face dificilă detectarea ei în clinică.

În plus, datorită naturii sistemice a leziunii și absenței unui accent clar al patologiei, nu există niciun tratament etiologic. Măsurile terapeutice pot fi doar patogenetice și simptomatice.

Semne de patologie

Astăzi, există multe semne de DST, care pot fi împărțite în cele care pot fi detectate prin examinare externă și internă, adică semne ale organelor interne și ale sistemului nervos central.

Din semnele exterioare cele mai frecvente sunt:

• hipermobilitate severă sau articulații libere;
• creșterea elasticității pielii;
• deformarea spinală sub formă de scolioză sau kyfoză;
• picioarele plate, picioarele plate - deformarea picioarelor;
• - o rețea venoasă severă pe piele (piele subțire, delicată);
• patologia ochilor;
• deformarea toracică (înțepată, în formă de pâlnie sau mică pe stern);
• asimetria lamei;
• Poziția "Languid";
• tendința de a avea vânătăi sau sângerări nazale;
• muschi abdominici slabi;
• hipotonie musculară;
• curbură sau asimetrie a septului nazal;
• piele moale sau catifelată;
• Picior "gol";
• hernie;
• cresterea gresita a dintilor sau a dintilor supranumerari.

De regulă, deja la vârsta de 5-7 ani, copiii fac multe plângeri despre slăbiciune, stare generală de rău, toleranță slabă la exerciții fizice, pierderea apetitului, durere în inimă, picioare, cap, stomac.

Schimbările în organele interne se formează odată cu vârsta. Caracteristici sunt prolapsul organelor interne (rinichi, stomac), din partea prolapsului valvei mitrale, murmur în inimă, din tractul gastrointestinal - dischinezie biliară, boală de reflux, tendință la constipație, vene varicoase ale extremităților inferioare etc.

Sindromul hemoragic se manifestă prin sângerări nazale, tendința de a avea vânătăi la cea mai mică leziune.

Din partea sistemului nervos, sindromul distoniei vegetative, tendința de a leșina, insuficiența vertebrobazilară pe fondul instabilității coloanei vertebrale cervicale, sindromul hiper-excitabilității cu deficit de atenție.

Din partea aparatului musculoscheletal: osteochondroza juvenilă a coloanei vertebrale sau hernia lui Schmorl, osteoporoza juvenilă, artralgia sau artrita "tranzitorie" microtraumatică, displazia șoldului.

Baza patologiei, după cum sa menționat deja, este o anomalie generalizată a dezvoltării structurilor țesutului conjunctiv al corpului.

În consecință, boala se poate manifesta în două moduri: sub forma semnelor de afectare a sistemului musculo-scheletal sau sub forma simptomelor din organele interne.

Multe studii indică stadializarea apariției simptomelor displaziei la diferite perioade de vârstă:

1. în perioada neonatală, cel mai adesea prezența patologiei țesutului conjunctiv este indicată de greutatea redusă, lungimea corpului insuficientă, membrele subțiri și lungi, picioarele, mâinile, degetele;
2. în copilăria timpurie (5-7 ani), boala se manifestă prin scolioză, piciorus, mișcare excesivă de mișcare la nivelul articulațiilor, deformare în formă de pâlnie sau în formă de pâlnie a pieptului;
3. la copiii de vârstă școlară, displazia țesutului conjunctiv se manifestă prin prolapsul valvei, miopia (miopie), displazia dentofacială, vârful diagnosticului bolii cade pe această perioadă de vârstă.

Simptomele displaziei

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Explicații externe ale displaziei țesutului conjunctiv:

• greutate corporală redusă;
• tendința de a crește lungimea oaselor tubulare;
• curbură a coloanei vertebrale în diverse departamente (scolioză, hipercitoză, hiperlordoză);
• fizic astenic;
• forma toracică modificată;
• deformarea degetelor, încălcarea raportului lungimii acestora, impunerea degetelor de la picioare;
• simptome de degetul mare, încheietura mâinii;
• absența congenitală a procesului xiphoid al sternului;
• deformarea extremităților inferioare (curbură în formă de X sau O, picioare plate, picior de fund);
• scapule pterygoide;
• diverse modificări ale posturii;
• hernia și proeminența discurilor intervertebrale, instabilitatea vertebrelor în diferite secțiuni, deplasarea structurilor coloanei vertebrale una față de cealaltă;
• subțierea, paloare, uscăciunea și superelasticitatea pielii, tendința lor crescută la traume, simptomele pozitive ale unui turnichit, apăsarea, apariția locurilor de atrofie este posibilă;
• semne multiple, telangiectasie (vene spider), hipertrichoză, semne de naștere, fragilitate crescută a părului, unghii, rețea vasculară clar vizualizată;
• sindrom articular - gama excesivă de mișcare în articulații simetrice (de regulă), tendința crescută a aparatului articular la traume.

În plus față de manifestările externe menționate mai sus, anomalii mici de dezvoltare sau așa-numitele stigmate ale diembriogenezei sunt caracteristice displaziei țesutului conjunctiv:

1. caracteristica facială (fruntea inferioară, crestăturile supraorbitale clar definite, tendința de splinare a sprâncenelor, aplatizarea dorsului nazal, fanta ochiului mongoloid, distanțate sau, dimpotrivă, ochii larg distanțați, heterochromia, strabismul, pleoapele superioare,, o încălcare a structurii danturii, deformarea mușcăturii, scurtarea frenulului limbii, deformarea structurii și localizarea auriculelor etc.);
2. trăsături structurale ale corpului (divergența mușchilor rectus abdominis, herniile ombilicale, burtica inferioară, nipluri suplimentare, etc.);
3. anomaliile de dezvoltare ale organelor genitale (hipoplazia sau hipertrofia clitorisului, labiilor, preputului, scrotului, testiculelor nedescoperite, fimozei, parafimozei).

Anomaliile minore unice sunt determinate în mod normal și la copiii sănătoși care nu sunt purtători ai bolii, prin urmare, cel puțin șase stigmate din lista de mai sus sunt considerate a fi fiabile din punct de vedere diagnostic.
Simptomele viscerale ale bolii:

• patologii ale sistemului cardiovascular - prolaps sau structură asimetrică a supapelor aparatului valvular al inimii, deteriorarea structurilor patului vascular (vene varicoase, anevrism aortic), prezența firelor de tendon adiționale ale inimii, restructurarea rădăcinii aortice;
• afectarea organelor de viziune - miopie, subluxație sau aplatizare a lentilei;
• manifestări bronhopulmonare - dischinezie respiratorie, emfizem pulmonar, polichistică;
• leziuni ale organelor din tractul digestiv - diskinezie, anomalii ale structurii vezicii biliare și ale ducturilor, refluxuri gastroesofagiene și duodenale-gastrice;
• patologia sistemului urinar - prolapsul rinichilor (nefroptoza), localizarea lor neobisnuită sau dublarea completă și parțială;
• anomalii ale structurii sau deplasării organelor genitale interne.

diagnosticare

Baza pentru diagnosticarea corectă a displaziei țesutului conjunctiv este o colecție amănunțită de date anamnestice, o examinare cuprinzătoare a pacientului:

1. detectarea în analizele de sânge și urină ale oxiprolinei și glicozaminoglicanilor;
2. analiza imunologică pentru determinarea în sânge și urină a telopeptidelor C și N-terminale;
3. imunofluorescență indirectă cu anticorpi policlonali la fibronectină, diferite fracțiuni de colagen;
4. determinarea activității izoformei osoase a fosfatazei alcaline și a osteocalcinei în ser (evaluarea intensității osteogenezei);
5. studiul antigenelor histocompatibilității HLA;
6. Ecografia inimii, a gâtului și a organelor abdominale;
7. bronhoscopie;
8. EGD.

Dysplasia țesutului conjunctiv - tratament

"alt =" ">>
Destul de des, manifestările bolii nu sunt foarte pronunțate, sunt mai degrabă cosmetice în natură și nu necesită o corecție medicală specială.

În acest caz, este prezentată o modalitate adecvată de dozare a activității fizice, aderarea la regimul de activitate și odihnă, o dietă bogată în proteine, bogată în vitamine, bogată în proteine.

Dacă este necesar, corecția medicală (stimularea sintezei colagenului, bioenergia organelor și a țesuturilor, normalizarea nivelului de glicozaminoglicani și metabolismul mineral) sunt medicamente prescrise din următoarele grupuri:

• complexe vitamine și minerale;
• hondroprotektory;
• stabilizatori ai metabolismului mineral;
• preparate aminoacide;
• agenți metabolici.

În majoritatea cazurilor, prognosticul este favorabil: anomaliile existente ale structurii țesutului conjunctiv nu au un impact semnificativ asupra muncii și activității sociale a pacienților.

Medicina moderna utilizeaza numeroase metode diferite de tratare a sindromului de displazie, in functie de manifestarile sale, dar toate acestea, de regula, se arunca la un tratament medical sau chirurgical simptomatic.

Cel mai dificil de tratat este displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, datorită simptomelor clinice ambigue, lipsa unor criterii clare de diagnostic.

Tratamentul medicamentos include utilizarea de preparate de magneziu, medicamente cardiotrofice, antiaritmice, vegetotropice, nootropice, vasoactive, beta-blocante.

Tratamentul medicamentos

În primul rând, este necesar să oferim pacientului sprijin psihologic, să îl ajustăm pentru a rezista bolii.

Este necesar să i se dea recomandări clare cu privire la respectarea corectei rutine zilnice, pentru a determina complexele medicale și de fitness și sarcinile minime necesare. Pacienții trebuie să parcurgă sistematic terapia fizică până la mai multe cursuri pe an.

Utile, dar numai în absența hipermobilității articulațiilor, întinderii, viziunilor - în conformitate cu recomandările stricte ale medicului, precum și înotul, jucând diverse sporturi care nu sunt incluse în lista contraindicată.

Astfel, tratamentul non-drog include:

1. Cursuri de masaj terapeutic.
2. Efectuarea unui set de exerciții selectate individual.
3. Activități sportive.
4. Fizioterapie: purtarea unui guler, iradierii ultraviolete, băii de sare, frecare și turnare.
5. Psihoterapia cu o vizită la un psiholog și psihiatru, în funcție de severitatea stării psiho-emoționale a pacientului.

Ce pot face chirurgii?

Cu un anevrism aortic, un anevrism disecant, defectul valvei aortice cu simptome de insuficiență cardiacă, numai tratamentul chirurgical poate ajuta copiii cu sindrom Marfan.

Dezvoltarea unor indicații clare pentru proteze. De exemplu, o aorta expandată anevrism este în mod necesar înlocuită de o endoproteză sau de endoproteză. În cazul prolapsului valvei mitrale, însoțit de regurgitare "stabilă", proteza valvului nu este efectuată.

Cu toate acestea, cu progresia rapidă a regurgitării, până la atașarea eșecului ventriculului stâng, devine necesară înlocuirea supapei.

Tratamentul chirurgical al deformărilor din piept și coloanei vertebrale este o procedură extrem de traumatică, efectuată în mai multe etape, adesea complicată de pleurezie, pericardită, pneumonie.

Problema oportunității sale a fost discutată în mod repetat la simpozioanele dedicate DST. Specialiștii din diferite țări au adoptat o poziție unificată, negând oportunitatea unor astfel de operațiuni în orice DST.

dietă

Dieta pentru persoanele cu displazie este diferită de regimurile obișnuite. Există mulți pacienți care au nevoie, deoarece colagenul are capacitatea de a se descompune instantaneu.

Dieta trebuie să includă pește și toate fructele de mare (în absența alergiilor), carne, leguminoase.

Poți și ar trebui să mănânci ciorbe bogate în carne, legume și fructe. Asigurați-vă că includeți în dieta pacientului brânzeturile durum. La recomandarea unui medic, trebuie să se utilizeze aditivi biologici activi aparținând clasei Omega.

Contraindicații

Persoanele care suferă de această patologie sunt contraindicate:

• Suprasolicitarea și stresul psihologic.
• Condiții grele de lucru. Profesii asociate cu vibrații constante, radiații și temperaturi ridicate.
• Toate tipurile de sport de contact, haltere și pregătire izometrică.
• Dacă există hipermobilitate articulațiilor, este interzisă viza și orice spini.
• Cazare în locuri cu climă caldă.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul tratării complexe a tratamentului și prevenirii unei anomalii genetice, rezultatul va fi pozitiv.

În terapie este importantă nu numai gestionarea fizică și medicală a pacientului, ci și stabilirea unui contact psihologic cu el.

Un rol imens în procesul de limitare a progresiei bolii este jucat de dorința pacientului de a se strădui, deși nu este completă, ci de recuperare și de îmbunătățire a calității propriei vieți.

Prevenirea displaziei

"alt =" ">>
Regimul zilei. Noapte de somn ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore, unii copii sunt afișate și somn în timpul zilei. Este necesar să faceți exerciții zilnice de dimineață.

Dacă nu există restricții privind sportul, atunci trebuie să se angajeze într-o viață, dar în orice caz nu este un sport profesionist!

La copiii cu hipermobilitate a articulațiilor implicate în sportul profesional, se dezvoltă foarte devreme degenerative-distrofice în cartilaj, în ligamente.

Acest lucru se datorează traumelor permanente, micro-leziunilor, care duc la inflamația aseptică cronică și la procesele distrofice.

Un efect bun este oferit de înotul terapeutic, schi, ciclism, plimbări în sus și în jos pe scări, badminton, gimnastică wushu.

Masajul terapeutic este o componentă importantă a reabilitării copiilor cu DST. Se efectuează un masaj al spatelui, gâtului și gulerului, precum și a extremităților (curs de 15-20 sesiuni).

În prezența unei instalări de picioare cu plat-valgus, este prezentată purtarea căpriorilor. Dacă există plângeri de durere în articulații, acordați atenție selecției pantofilor raționali.

Se recomandă să faceți gimnastică zilnică pentru picioare, să faceți baie de picioare cu sare de mare timp de 10-15 minute și să masați picioarele și picioarele.

Principiul de bază al tratamentului displaziei țesutului conjunctiv este terapia prin dietă. Mâncarea trebuie să fie bogată în proteine, grăsimi, carbohidrați. Sunt recomandate alimente bogate în proteine ​​(carne, pește, fasole, nuci). De asemenea, în dieta necesită brânză de vaci și brânză. De asemenea, produsele trebuie să conțină un număr mare de oligoelemente și vitamine.

Tratamentul pacienților cu STD este o sarcină dificilă, dar satisfăcătoare, dacă se ajunge la o înțelegere reciprocă între părinți și medic.