Pemfigoid - tipuri, tratament, cauze și diagnostic

Pemfigoidul (pemfigus neacantolitic) este o patologie benignă a pielii de natură cronică, elementul primar al căruia este vezica subepidermală fără acantoliză. Leziunile pot dispărea fără urmă sau pot lăsa urme în urma cicatricilor. Pe baza acestei trăsături se disting două tipuri de pemfigoide - cicatrici și buloase (pemfigoidul Lever). Cauzele necunoscute, cel mai probabil este considerat un mecanism auto-alergic de origine. Sarcina poate fi un factor provocator.

Tipuri și simptome de pemfigoid

Pemfigoidul peloid (pemfigoidul pârghiei) - leziunile sunt localizate pe piele și pe membranele mucoase ale gurii, nasului și organelor genitale. Persoanele de peste 60 de ani sunt predominant bolnavi. Blisterele tensionate subepiteliale, de până la 2 cm în diametru, apar pe piele. Acestea sunt cel mai adesea pe suprafețele de flexie ale mâinilor, ale bustului și ale abdomenului. Pielea se poate înroși sau rămâne neschimbată, se observă mâncărime, arsură și durere. Câteva zile mai târziu, pe locul bulelor apar eroziuni, acoperite cu un strat de fibrină. În 1-2 săptămâni leziunile se vindecă, pielea revine la normal. Acest formular este predispus la recurență.

Lebăreasa fotografie pemfigoidă

Pemfigoidul bulos de sarcină poate să apară de la a 9-a săptămână de sarcină la 1-2 săptămâni după naștere, dar cel mai adesea simptomele apar la 5-6 luni. Erupția apare pe buric, răspândindu-se treptat spre abdomen, piept, coapse și membre. Un copil poate fi născut prematur și cu hipotrofie, în aproximativ 5% dintre copii se produce un pemfigoid bulos în timpul vieții.

Pemfigoidul cicatrizat - apar bule de 0,3-1,5 cm în diametru în gură, în timp ce membrana mucoasă poate fi hiperemică sau neschimbată. Leziunile sunt dense la atingere, localizate pe palatul moale, limba, amigdalele și membrana mucoasă a obrajilor. După deschiderea lor apare o eroziune roșie profundă. Bulele sunt adesea localizate în același loc, ceea ce provoacă cicatrici și aderențe. În această formă, apare și pemfigoidul ocular - apar opacități la nivelul conjunctivului, scăderea mobilității ochilor și orbirea este posibilă.

Fotografia cu pemfigoid cicatrizat

Pemfigus neacantolitic benign - este afectată numai membrana mucoasă a gurii. Bulele mici, după deschidere, forme mici de eroziune care se vindecă rapid. Pacienții observă o ușoară senzație de arsură în gură. Boala dispar complet în 1-2 săptămâni.

Articol în subiect: Poate că te-ai aflat în gură și în limbă - citiți acest articol.

Tratamentul cu pemfigoide

Atunci când pacienții cu pemfigoizi buloși prescris glucocorticosteroizi (prednison, doza inițială de 60-80 mg, cu o scădere treptată). În cazurile severe, se utilizează medicamente citostatice și imunosupresoare - Azatioprină, Ciclofosfamidă. În absența efectului tratamentului, este permisă o combinație de glucocorticosteroizi și imunosupresoare. Unguentele antiinflamatorii (Prednikarb) și coloranții de anilină (Fukortsin) sunt de asemenea prescrise. Odată cu înfrângerea mucoasei orale, este necesar să se limiteze aportul de alimente clare și dure - chipsuri, biscuiți, legume crude și fructe.

Tratamentul pemfigoidului cicatrizant coincide cu cel al buloșilor, dar dacă este afectat un ochi, trebuie consultat oftalmologul. În astfel de cazuri, medicamente suplimentare sunt prescrise pentru curățarea corneei și resorbția cicatricilor. În cazul pemfigului neapantolitic benign, se prescriu antihistaminice, acid ascorbic și vitamina P. Când se utilizează disconfort oral, se utilizează remedii locale cu efect anestezic.

Tratamentul prin metode populare

În combinație cu terapia medicamentoasă, se utilizează următoarele medicamente:

• Erupția de 2-3 ori pe zi este tratată cu un tampon înmuiat în cătină de mare sau ulei de măsline.
• Pentru leziunile cavității orale, 30 g de coajă de stejar toarnă un pahar de apă clocotită, înfășoară și insistă 2 ore. Tulpina si clatiti gura 4-5 ori pe zi.
• Se toarnă 2 linguri de salvie în jumătate de litru de apă clocotită și se lasă să stea pe foc timp de 10 minute. Răciți și ștergeți zonele afectate de 2-3 ori pe zi.
• Pacienții cu leziuni ale gurii sunt recomandați de 3-4 ori pe zi să mănânce o linguriță de miere, încercând să nu o înghită imediat, dar o țineți în gură timp de câteva minute.

Prevenirea și prognoza pemfigoidului

Nu există profilaxie primară, dacă apar simptome, tratamentul trebuie început imediat și trebuie respectată igiena pielii. Prognosticul pentru viață este favorabil, dar recuperarea este rară. Cu o terapie adecvată, există perioade lungi de remisie, dar pacienții vârstnici și slăbiți adesea recidivează. Dacă simptomele apar în copilărie, atunci boala este probabil să fie complet vindecată în adolescență. Pemfigoidul ciatat poate provoca o afectare vizuală semnificativă și chiar orbire ireversibilă.

Bullosa pemphigoid

Conținutul articolului:

Bulbul pemfigoid - cauze, simptome, tratament, tipuri de boală, fotografie

Pemfigoidul pulmonar (parapegigus, dermatită herpetiformă senilă) este o boală cronică recurentă de natură autoimună, caracterizată prin leziuni ale straturilor subepidermale ale pielii cu dezvoltarea unor blistere intense și a altor modificări patologice. În această boală, spre deosebire de pemfigul obișnuit, nu apare acantoliza, iar apariția blisterelor în epidermă este un proces secundar. Pentru prima dată, Lever a descoperit acest lucru în 1953, care a izolat pemfigoidul bulos într-o unitate nosologică separată - înainte de aceasta termenul de "pemfigus" a combinat toate tipurile de erupție cutanată. Patologiile sunt în general predispuse la persoanele de peste 60-65 de ani, dar aproape 100 de cazuri au fost descrise în dermatologie când un pemfigoid bulos sa dezvoltat la om în copilărie sau adolescență. Astfel de forme ale bolii au început să se numească pemfigoid bolnavi infantil și adolescent.

Există, de asemenea, informații despre relația dintre această dermatoză buloasă și anumite boli oncologice, ceea ce o arată ca un proces paraneoplastic. Medicii cunosc pacienții cu această patologie, dezvoltând pe fondul cancerului pulmonar, vezicii urinare, stomacului. În unele cazuri, pemfigoidul bulos provoacă medicamentele luate (amoxicilină, furosemid, iodură de potasiu), traumatisme cutanate. Incidența bolii este de aproximativ 1-15 cazuri la 1 milion de persoane, printre pacienți, majoritatea bărbaților sunt vârstnici. Riscul de a dezvolta pemfigoide buloase crește odată cu vârsta - se estimează că cea mai mare probabilitate de a se îmbolnăvi de această patologie la 85-90 de ani este de peste 300 de ori mai mare decât la 60-65 ani.

Tipuri de pemfigoide buloase:

Există mai multe forme ale acestei patologii:

1. De fapt, pemfigoidul buloșic sau pemfigoidul neacantolitic al Leverului, așa cum este numit, de asemenea. Simptomele sale vor fi descrise mai jos.
2. Pemfigoidul cicatrizat sau așa cum se numește de asemenea dermatită muco-sinuzită de buloasă. Această patologie este mai sensibilă la persoanele în vârstă (mai mari de 50-55 de ani), mai frecvente la femei decât la bărbați. Aparitia blisterelor pe membrana conjunctiva si pe mucoasa orala este caracteristica; unii pacienți au o erupție pe piele.
3. Pemfigus benigne neacantolitic numai al mucoasei orale. Din numele este clar că bulele apar doar în gură.

Pemfigoidul phobic este de asemenea o boală infecțioasă cauzată de Staphylococcus aureus, care se dezvoltă la copiii cu vârste cuprinse între 3 și 10 zile din viața lor. Este foarte contagioasă. Sursa infecției poate fi personalul medical al spitalului de maternitate sau mama copilului care a avut recent o boală cu infecție cu stafilococ sau este un purtător de Staphylococcus aureus în nazofaringe.

Cu această boală se caracterizează prin apariția rapidă a blisterelor pe pielea înroșită sau sănătoasă a copilului. Mai întâi apar pe corp și pe abdomen. Bulele sunt de aproximativ marimea unui mazăre mare, apoi cresc și pot ajunge la 2-3 cm în diametru și suprapurate; ele sunt înconjurate de un aura roz. De asemenea, temperatura copilului crește, situația generală poate fi perturbată. Pemfigoidul stafilococ poate duce la infectarea sângelui și, în cazuri grave, chiar fatale.

Simptomele pemfigoidului bulos

În majoritatea cazurilor, primele manifestări ale bolii apar la persoanele mai în vârstă de 60-65 ani. În primul rând, înainte de apariția veziculelor (etapa pre-vezică), simptomele pemfigoidului bullosa sunt ușoare - pacienții se plâng de mâncărime de intensitate variabilă pe pielea picioarelor, mâinilor sau abdomenului inferior. Roșeața pielii, erupțiile eritematoase mici sunt rareori observate. Ulterior, se formează blistere intense pe zonele afectate, care au o formă hemisferică și un diametru de 1-3 cm. Aproximativ o treime din cazurile de eroziuni pemfigoide ale bulozei apar pe membranele mucoase ale cavității orale și ale vaginului. Aceste formațiuni au o rezistență la traume, deoarece "Capacul" bulelor, alcătuit din epidermă, este destul de puternic.

Conținutul de pemfigoid bulos blister este seros, dar în unele cazuri se poate schimba la hemoragie sau chiar purulentă. La deschiderea bulelor de pe piele rămân eroziunea roșie cu o suprafață moale și umedă. Restaurarea epidermei se produce destul de repede, aproape fără urme după vindecare. În cazul pemfigoidului bulos, pe lângă blistere, erupțiile urticariene cu intensitate și dimensiuni diferite nu se dezvoltă foarte rar. Alte simptome, în afară de erupție cutanată și prurit, pot fi febra, scăderea în greutate, pierderea apetitului. Cel mai adesea, aceste manifestări apar în indivizi debilitați și debilitați, în timp ce pemfigoidul bulos poate fi chiar cauza morții. Boala are un curs cronic și prelungit, simptomele și manifestările de pe piele pot să scadă și să reapară cu timpul. Recuperarea spontană survine în 20-30% din cazuri.

Diagnosticul pemfigoidului bulos

Definiția unei boli cum ar fi pemfigoidul bulo este făcută după examinarea de către un dermatolog, examinarea histologică a țesuturilor focarelor patologice și studiile imunologice. În funcție de stadiul de dezvoltare, în cursul inspecției, pot fi observate bule formate, localizate simetric, erupții cutanate eritematoase, erupții urticariene cu intensitate variabilă, eroziune vindecătoare, erupție cutanată. Necesită un număr întreg de sânge, tk. în cazurile Polina, el prezintă eozinofilie moderată, uneori leucocitoză. De asemenea, este posibil să se detecteze IgG, care se leagă la antigenele BP180 și BP230, în sângele periferic utilizând reacția de imunoprecipitare.

Studiile histologice includ microscopia ușoară și imunofluorescența. Când este privită sub microscop în diferite stadii de formare a bulelor, poate fi detectată o fantă epidermică, apoi o vezică subepidemică, care devine intraepidemică. Derma sub focusul patologic este brusc edematoasă, infiltrarea leucocitelor, constând în principal din limfocite, eozinofile și neutrofile, poate fi exprimată diferit. Microscopia cu imunofluorescență evidențiază acumulări de imunoglobuline clasa G și fracțiuni complementare (cel mai adesea C3) de-a lungul membranei bazale a epidermei. În pemfigoidul bulos, aceste molecule sunt cele mai concentrate din exteriorul membranei bazale. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu un pemfigus obișnuit, epidermoliza bullosa și eritemul multiform exudativ.

Cauzele pemfigoidului bulos

Exact motivele pentru care pemfigoidul se dezvoltă într-o formă buloasă nu sunt încă cunoscute. Cu toate acestea, oamenii de știință au reușit să obțină dovezi că factorii autoimunali joacă un rol major în dezvoltarea acestei dermatoză. În boala Lever, anticorpi specifici față de membrana de bază a pielii au fost găsiți în sânge și în lichidul care a umplut blisterele. Mai mult, cu cât se dezvoltă mai activ procesul inflamator, cu atât este mai mare titrul de anticorpi. Se presupune că pemfigoidul bulos este un semn al dezvoltării bolilor oncologice. Prin urmare, toți pacienții cu această boală sunt trimiși spre examinare pentru a exclude oncologia. De asemenea, unii medici atribui pemfigoidul bulos grupului bolilor epidermoliza bullosa.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Terapia pentru boala Lever trebuie selectată individual, tratamentul cu pemfigoid trebuie să fie complex. Alegerea schemei de tratament bullosa pemphigoid depinde de prevalența procesului, precum și de severitatea apariției acestuia, de bolile asociate identificate și de starea generală a pacientului.

Principala metodă de tratament a pemfigoidului bulos sunt medicamentele care conțin glucocorticosteroizi. Prima etapă în tratamentul bolii este administrarea a 60-80 mg de medicament în termeni de prednison pe zi. Apoi, doza este ajustată în jos. În unele cazuri, este necesară prescrierea medicamentelor în doze mai mari. În plus față de tratamentul citostaticelor bulos utilizat și imunosupresori, cum ar fi ciclosporina A, ciclofosfamidă, azatioprină și altele. Există dovezi de a obține un bun efect terapeutic în tratamentul glucocorticosteroizi și citostaticelor aplicare pemfigoid complexe. Pentru tratamentul bolii, enzimele sistemice sunt prescrise suplimentar, doza de care depinde de gravitatea simptomelor.

În exterior, unguente care conțin glucocorticosteroizi și coloranți de anilină, de exemplu, furcocină, sunt utilizați pentru a trata pemfigoidul bulos.

Tratamentul remediilor populare

Înainte de a utiliza medicamente pe bază de plante pentru tratamentul pemfigoidului bulos, trebuie să vă adresați medicului dumneavoastră.

În cazul pemfigoidului bulpus, se recomandă administrarea a 30 de picături de tinctură de Eleutherococcus de 2 ori pe zi.

Pentru tratamentul bulbului pemfigoidul va colecta ierburi. Luați 50 gr. Sophora japoneză (fructe), muguri de mesteacăn, eucalipt (frunze), serpentină (rizomi) iarbă de urzică, șarpe și pungă de păstor. Seara se prepară 2 linguri de amestec cu un pahar de apă clocotită. Este necesar să insistăm pe tot parcursul nopții. Infuzia de tulpină Urom, împărțiți-o în 3 porții și beți în timpul zilei.

Pentru manifestările externe ale pemfigoidului bulos, puteți folosi suc stoarse din urzică sau frunze de aloe. Îndepărtați o bucată de bandaj în suc și aplicați pe blistere sau eroziune. Acoperiți partea superioară a compresei cu o peliculă și asigurați-o cu un tencuială sau bandaj.

Pemfigoidul peloid Cod ICD-10 L12.0

definiție

pemfigoid bulos (pemfigoid bulos) - o boală autoimună a pielii cauzată de producerea de autoanticorpi la componentele poludesmosom (antigene BP180 si BP230), și caracterizat prin subepidermice formarea de vezicule.

Etiologie și epidemiologie

În majoritatea cazurilor, dezvoltarea pemfigoidului bulos nu este asociată cu niciun factor provocator. La unii pacienți cu pemfigoid bulo, apariția erupțiilor cutanate este cauzată de administrarea de medicamente, expunerea la factori fizici, infecții virale.

Medicamentele care pot fi asociate cu dezvoltarea pemfigoidului bulos sunt penicilamina, penicilinele și cefalosporinele, captoprilul și alți inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei; furosemid, aspirină și alte medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, nifedipină. Au existat cazuri de dezvoltare a pemfigoidului bulos după administrarea vaccinului împotriva gripei, a toxoidului anti-tetanic. Se descrie dezvoltarea pemfigoidului bulos după expunerea la factori fizici - radiații ultraviolete, radioterapie, arsuri termice și electrice, după proceduri chirurgicale. Se presupune că dezvoltarea pemfigoidului bulos poate contribui la infecțiile virale (virusurile hepatitei B și C, citomegalovirusul, virusul Epstein-Barr).

Dezvoltarea buloasa producția pemfigoid IgG autoanticorpi datorită proteinelor BP180 (colagenul tip XVII) și BP230, o parte din poludesmosom care reprezintă o componentă structurală a membranei bazale a pielii.
Potrivit observării statistice federale, incidența pemfigoidului bulos în Federația Rusă în 2014 a fost de 1,1 cazuri la 100 000 de adulți (cu vârsta de 18 ani și peste) și 2,6 cazuri la 100 000 de adulți. Bolnav, în general, vârstnici. În rândul persoanelor peste 80 de ani, incidența pemfigoidului bulos ajunge la 15-33 cazuri la 100.000 din populația relevantă pe an.

clasificare

Nu există o clasificare general acceptată.

Simptomele pemfigoidului bulos

Leziunile cutanate cu pemfigoid bulo pot fi localizate sau generalizate. Erupții mai frecvent localizate la membre, abdomen, falduri inghinale-femurale, pe suprafața interioară a coapsei.
Erupția la pacienții cu pemfigoid bulo poate fi polimorfă. Boala începe, de obicei, cu apariția erupțiilor cutanate eritematoase, papulare și / sau a urticariei, însoțite de mâncărime. Aceste erupții pot apărea timp de mai multe luni, după care apar blistere. Bulele au o anvelopă strânsă, strânsă, rotundă sau ovală, seroasă sau sero-hemoragică, situată pe fundalul eritematos sau pe piele aparent neschimbată. Formată la locul eroziunii cu blistere, în absența unei infecții secundare, se epiteliză repede, nu este predispusă la creșterea periferică. Simptomul lui Nikolsky este negativ. Membranele mucoase sunt afectate la 10-25% dintre pacienți. Boala se caracterizează prin cursuri recurente cronice.

Gradul de severitate al pemfigoidului bulos este determinat de numărul de elemente chistice care apar. Pemfigoidul bullosa este definit ca fiind sever cu apariția a mai mult de 10 bule pe zi timp de 3 zile consecutive, la fel de ușor atunci când sunt 10 bule sau mai puțin pe zi [5].

Diagnosticul pemfigoidului bulos

Diagnosticarea pemfigoidului bulos se bazează pe identificarea semnelor clinice ale bolii și pe detectarea anticorpilor IgG la proteinele componentelor membranei bazale a pielii:
Examinarea histologică a biopsiei pielii cu bule proaspătă detectată suprafață cavitate subepidermice se infiltreze în dermă, constând din limfocite, histiocite și eozinofile, care nu este întotdeauna posibil să se distingă de alte boli pemfigoid bulos cu vezică subepidermice localizare (dermatita herpetiformă Duhring, epidermoliza buloasă dobândită).

Pentru a detecta IgG la componentele proteice ale bazal biopsia pielii membranei efectuat piele studiul imunohistochimic aparent neafectat de pacient la care prezintă depunerea lineară de IgG și / sau completează componenta C3 în membrana bazală. Dacă diagnosticarea diferențială este necesară cu bullosa epidermolizată dobândită, se efectuează un studiu imunofluorescent suplimentar al specimenului de biopsie cutanată, scindat anterior prin menținerea în soluție de clorură de sodiu 1 M timp de 1 zi. Acest studiu relevă depunerea IgG în partea superioară (a capacului) a cavității formate în zona joncțiunii dermo-epidermale.

Diagnostic diferențial

Boala trebuie diferențiate pentru a forma dermatita buloasa herpetiforma Duhring, eritem exudativ polimorf, pemfigus vulgaris, toksidermii buloasă dobândită epidermoliză buloasă.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Note generale privind terapia

La numirea și tratamentul pacienților cu pemfigoid bulo trebuie luați în considerare:

• Restricții privind utilizarea unui număr de medicamente la pacienții vârstnici.
• Posibile boli concomitente ale pacientului (diabet zaharat, hipertensiune arterială, boală coronariană, boli neurologice).
• Evenimente adverse asociate cu terapia sistemică și terapia locală.

În timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi sistemici, trebuie efectuate măsurători ale tensiunii arteriale pentru a monitoriza starea sistemului cardiovascular și a monitoriza nivelul glucozei din sânge.

În timpul tratamentului cu citostatice, trebuie monitorizată hemoglobina și eritrocitele, numărul de leucocite și trombocite în sângele periferic, indicatorii funcției hepatice și renale și trebuie să se utilizeze analizele urinare. În timpul tratamentului cu glucocorticosteroizi sistemici și imunosupresoare, este, de asemenea, necesar să se detecteze prompt semne de boli infecțioase și complicații.

Regimuri de tratament

Atunci când pemfigoidul bullous ușor:

• clobetasol dipropionat 0,05%

În absența unui efect clinic din timpul tratamentului cu un medicament glucocorticosterofic local pentru 1-3 săptămâni:

În pemfigoidul bulos sever:

• clobetasol dipropionat 0,05%
• prednison În caz de recurență, doza de medicament corticosteroid este crescută la nivelul inițial [8].

Dacă este necesar, reduceți doza de corticosteroizi sistemici prescrisi:

• schimb de plasma
• azatioprina
• micofenolat de mofetil
• metotrexat
• ciclofosfamidă

În plus față de numirea preparatelor topice cu corticosteroid, sunt tratate blistere și eroziuni mari:

• pătrunderea în bule și scurgerea, lăsând o anvelopă
• Leziunile erozive sunt tratate cu soluție antiseptică: soluție clorhexidină 0,05-0,2%, soluție Miramistin, soluție 0,01%, soluție alcoolică verde strălucitoare 1%

Indicatii pentru spitalizare

• curs sever de pemfigoid bulo care necesită terapie sistemică;
• lipsa efectului de tratament cu corticosteroizi topici pe bază de ambulatoriu;
• prezența infecției secundare în leziuni.

Cerințe pentru rezultatele tratamentului

• oprirea progresiei bolii;
• reducerea mâncării;
• epitelizarea eroziunii.

Tactici în absența efectului tratamentului

Dacă nu există nici un efect din terapia cu medicamente sistemice și topice de glucocorticosteroid, medicamentele imunosupresoare sau plasmefereza sunt prescrise în plus pentru câteva săptămâni.

profilaxie

Nu există metode de prevenire.

Dacă aveți întrebări despre această boală, contactați un medic dermatovenerolog Adaev Kh.M.

Bullosa pemphigoid

Bulbul pemfigoid este o afecțiune dermatologică asociată cu funcționarea defectuoasă a sistemului imunitar datorată expunerii anumitor organisme autoimune la țesuturi. Cel mai des se dezvoltă la persoanele în vârstă și are simptome asemănătoare cu pemfigul: pe pielea membrelor și a abdomenului se formează bule intense, dispuse simetric, cu lichid transparent în interior. Studiile imunologice și histologice sunt necesare pentru a diagnostica boala, medicamentele citostatice și glucocorticoizii, vitaminele și dieta sunt prescrise pentru tratament.

Dispune de pemfigoid de bullosa

Pemfigoidul buloic al pârghiei este o boală cronică a pielii care este însoțită de numeroase erupții și mâncărimi. Pe membranele mucoase ale erupției cutanate apare extrem de rară. Diagnosticarea corectă permite examinarea biopsiei, imunofluorescentă a pielii și a serului. În plus față de glucocorticosteroizi, în majoritatea cazurilor este necesar un tratament de susținere pe termen lung cu utilizarea imunosupresoarelor.

Grupul de risc include bărbați cu vârsta peste 60 de ani, femeile sunt mai puțin susceptibile de a se îmbolnăvi, foarte rar - copii. Blistere intense (bullae) pe suprafața pielii sunt formate datorită fuziunii anticorpilor autoimuntivi din clasa IgG cu antigeni BPAg1 sau BPAg2. În funcție de răspândirea erupției cutanate, există două forme de pemfigoid bulos - localizat și generalizat. Prin natura cursului și simptomele bolii este împărțită în tipice și atipice.

Forma atipică este pemfigoidă:

• Dysgidroziformny (similar cu eczema atopică, erupția cutanată este localizată pe tălpi și palme).
• Nodulare (multiple noduli pe piele, mâncărime).
• Vegetativ (numeroase plăci în pliurile pielii).
• Vezicule vezicule (vezicule mici).
• Nodulare (noduli pe piele).
• Eritrodermic (simptome foarte asemănătoare cu eritrodermia).
• Eczematoase (simptome similare cu eczemele).

Termenul "pemfigus" pentru o lungă perioadă de timp a însemnat orice tip de erupție cutanată. Doar în 1953, Dr. Lever a identificat semnele clinice și histologice caracteristice ale pemfigoidului bulos. Zece ani mai târziu, oamenii de știință au descoperit că anticorpii care acționează pe membrana de bază a pielii circulă în țesuturile afectate. Acest lucru a dus la concluzia că acestea sunt cele care cauzează detașarea epidermei, ca urmare a formării de blistere pe piele.

Pemfigoidul se dezvoltă în două etape:

• Prodrom. Se menține de la câteva luni până la câțiva ani, însoțit de mâncărime și erupții nespecifice. În acest stadiu este dificil să se facă un diagnostic corect, de aceea boala este adesea confundată cu urticaria colinergică, dermatita Dühring, prurigo, eczemă cronică, diferite tipuri de dermatoză mancantă.
• Buloasă. Bubulele apar pe piele, mâncărimile nu devin mai puțin. În acest stadiu, boala este ușor de diagnosticat.

Uneori, pemfigoidul este însoțit de dureri de cap și febră, ca și de vărsare de vierme și alte boli infecțioase. Pacienții vârstnici își pierd adesea pofta de mâncare, se simt slabi. Boala durează mult timp, perioadele de regresie alternează cu perioadele de exacerbări. Probabilitatea de a se îmbolnăvi în 60 de ani este foarte scăzută, după 60 - 8 cazuri pe milion, după 90 de ani - 250 pe milion. Unii cercetători asociază pemfigoidul cu un număr de vaccinuri și transplanturi de organe. Dar dacă boala este transmisă în acest mod până la dovedire. Cum arată boala Lever în diferite etape poate fi văzută în fotografiile de mai jos.

Simptomele pemfigoidului bulos

Forma clasică de pemfigoid bulo este cel mai frecvent diagnosticată. În mod obișnuit, apare o erupție pe trunchi și extremități. Uneori se poate găsi în pliuri naturale mari ale pielii, pe față și pe scalp. Erupții multiple, focare simetrice. Acestea sunt vezicule (vezicule, bullae) cu o suprafață tensionată, umplute cu un lichid transparent, mai puțin frecvent - cu puroi. În unele cazuri, ele apar pe piele sănătoasă, dar mai des - pe roșu. O erupție caracteristică poate fi diluată cu papule și cu elemente urtikarnymi, la fel ca la sorcais.

După câteva zile, bulele izbucnesc spontan, iar erorile și ulcerurile se formează în locul lor. Cu toate acestea, se vindeca destul de repede, asa ca nu trageti pe cruste.
O erupție cutanată la nivelul mucoasei orale apare doar la 20% dintre pacienți, oricum, apoi apar bule pe trunchi și extremități. O erupție cutanată la nivelul conjunctivului, membranelor mucoase ale nazofaringiului și ale organelor genitale - cazuri izolate.

În locurile de localizare a erupției cutanate, apare senzația de prurit, uneori pacienții se plâng de cefalee, pierderea apetitului și slăbiciune generală. Bulbul pemfigoid aparține bolilor cronice, cursul său fiind o serie de regresii și recăderi.

Cauzele pemfigoidului bulos

Prin etiologia sa, boala are o origine imunologică. Anticorpii autoimune care acționează pe epidermă permit să se afirme astfel, se găsesc la 100% dintre pacienți. Prezența acestor anticorpi este semnalizată de conjugatul antiC3 în reacția de imunofluorescență. Acestea afectează proteina transmembranară (colagen) și proteina citoplasmatică (BP230), care sunt responsabile pentru integritatea epiteliului.

Factorii care provoacă pemfigoidul bulus al Lever sunt:

• Acceptarea penicilaminei, penicilinei, sulfasalazinei, spironolactonei, furosemidei, neurolepticelor și a altor medicamente.
• Razele ultraviolete în combinație cu antralina, radioterapia în tratamentul cancerului mamar.
• Scleroza multiplă, lichen planus, colită ulcerativă, artrită reumatoidă, diabet zaharat, alte boli cronice.

Pemfigoidul bulos la copii

Bulbul pemfigoid la copii este extrem de rar diagnosticat, prin urmare nu este considerat un grup separat de boli. Pentru tratamentul în acest caz, se utilizează aceleași metode ca și pentru adulți, însă este necesară o abordare mai prudentă și mai echilibrată.

Diagnosticul pemfigoidului bulos

Diagnosticul pârghiei pemfigoide bulvare se bazează pe rezultatele studiilor clinice privind sângele și studiile de laborator ale materialului luat din zonele afectate.

După intervievarea și examinarea unui pacient, medicul prescrie:

• Testul de peeling (simptomul lui Nikolsky) - cu un impact mecanic ușor asupra zonelor afectate, este negativ, cu pemfigus - pozitiv.
• Examinarea microscopică electronică și ușoară - rețeaua fibrină a cavității vezicii urinare (bullae), infiltrații monocleari (compactarea), cleștele epidermice, îngroșarea eozinofilă a pielii sunt studiate.
• Imunofluorescența (directă și indirectă) - subiectul anticorpilor circulanți la membrana epidermică bazală, detectarea C3 și / sau IgG1, IgG4 de-a lungul acestuia, precum și absența acantolizei.
• Examene microscopice imune - folosind curent electric și aur.
• Studiu chimic imunitar prin metoda extractului de keratinocite imunoblot sau imunoprecipitare - pentru a determina autoanticorpii din clasa G.
• Analiza eozinofilelor - pe numărul lor în sânge și conținutul bulelor.
• Testul pe bază de iod (eșantionul Yadassona) - testul este considerat pozitiv dacă, după administrarea a 5% soluție de iodură de potasiu și aplicarea unguentului până la 50% din conținutul pielii în zonele afectate ale substanței, se observă o reacție agravată a epidermei.

Dacă boala este severă, iodura de potasiu nu este administrată în interior din cauza pericolului de exacerbare severă.

Pemfigoidul bulus al pârghiei se diferențiază de:

• Unghiile colinergice.
• Eczema atopică.
• Sorkaidoza.
• Dermatitis Dühring.
• Prurigo.
• Eczema cronică.
• Eritrodermie.
• Eritem polimorfic.
• Buline toksikodermii.
• Pemfigus neacantolitic.
• Pemfigus acantolitice adevărat.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Baza tratamentului pemfigoidului bulos constă în medicamente hormonale. Dozele medii de medicamente din acest grup sunt prescrise cu o scădere treptată, pe măsură ce pacientul se recuperează.

În cazurile mai severe, desemnate de:

• Agenți citostatici.
• Antihistaminicele.
• Vitamine.

Pentru a ușura mâncărimea și pentru a vindeca erupția cutanată, utilizați mijloace externe - creme și unguente speciale. Dacă medicul permite, puteți să vă adresați medicului tradițional.

Remediile populare:

• Tinctura de Eleutherococcus - ia 30 de picaturi de 2 ori pe zi.
• Colecția de plante - se amestecă în proporții egale de șarpe, pungă de păstor, frunze de urzică, rădăcină serpentină, muguri de mesteacăn, frunze de eucalipt și fructe de Sophoră japoneză. 2 linguri. lingurile amestecului se toarnă 200 ml apă clocotită, se lasă timp de 10-12 ore. Tulpina, ia 70 ml de trei ori pe zi.
• Urzica sau aloe - stoarceti sucul din frunze. Înmuiați un bandaj în el și aplicați-l în locurile de erupție. Acoperiti partea superioara cu un film pentru comprese, fixati cu tencuiala sau bandaj.

Complicații cu pemfigoid bulos

În cazul tratamentului greșit al pemfigoidului bullosa sau al absenței acestuia, probabilitatea de a ataca o infecție secundară bacteriană sau virală este ridicată. Ca urmare, există o încălcare a sistemului imunitar, în cazuri grave - sepsis și deces. Dacă pemfigoidul bullosa poate fi renăscut în tumorile canceroase, este încă neclar.

Prevenirea pemfigoidului bulos

Nu există măsuri preventive primare pentru a preveni pemfigoidul bullos al Lever și, pentru a prelungi remiterea și a evita exacerbarea, pacientul trebuie să urmeze o dietă fără gluten, să evite expunerea soarelui la piele, leziuni mecanice și termice.

Prognosticul pentru tratament este incert, deoarece este o afecțiune cronică, dificil de prezis, iar majoritatea pacienților sunt vârstnici cu diferite comorbidități. Potrivit unor rapoarte, rata mortalității este de 30%, însă factorii agravanți și alte boli nu sunt luate în considerare aici. La copii și adolescenți, sindromul Lever este ușor de vindecat.

Nu uitați că pemfigoidul bulos se dezvoltă adesea ca boală secundară în comparație cu alte procese patologice. Este considerat un marker al oncologiei. Prin urmare, atunci când apar primele semne, ar trebui să consultați un medic cât mai curând posibil. El va diagnostica, va prescrie tratamentul si va trimite pentru o examinare cuprinzatoare, care poate elimina suspiciunea de cancer. Dacă diagnosticul este dezamăgitor, cu mare probabilitate se poate argumenta că acesta este cancer de piele cu celule scuamoase.

Bullosa pemphigoid

Pemfigoidul pulmonar este o boală cronică autoimună a pielii care afectează în special indivizii mai în vârstă. Simptomele sale sunt similare cu cele ale pemfigului și sunt reduse la formarea de blistere intense pe pielea brațelor, picioarelor și abdomenului; distribuția focarelor patologice, ca regulă, este simetrică. Diagnosticul pemfigoidului bullosa se face prin examinarea pacientului, examinarea histologică a țesutului pielii în zonele afectate, studii imunologice. Tratamentul bolii include terapie imunosupresoare și citotoxică utilizând glucocorticosteroizi și medicamente citotoxice.

Bullosa pemphigoid

Pemfigoidul bullosa (parapegigus, dermatită herpetiformă senilă) este o boală cronică recurentă de natură autoimună, caracterizată prin leziuni ale straturilor subepidermale ale pielii cu dezvoltarea unor blistere intense și a altor modificări patologice. Spre deosebire de pemfigul obișnuit, acantoliza nu apare în această boală, iar formarea de blistere în epidermă este un proces secundar. Pentru prima dată, Lever a atras atenția asupra acestui lucru în 1953, iar el a evidențiat pemfigoidul bulos într-o unitate nosologică separată - înainte de aceasta termenul de "pemfigus" a combinat toate tipurile de erupții cutanate vezicale. Patologiile sunt în principal predispuse persoanelor cu vârsta peste 60 de ani, dar în dermatologie au fost descrise aproximativ 100 de cazuri când pemfigoidul bulos se dezvoltă în copilărie sau adolescență. Astfel de forme ale bolii sunt numite pemfigoid inflamator și adolescent, respectiv.

Există, de asemenea, indicii privind relația dintre această dermatoză buloasă și anumite boli oncologice, ceea ce face posibilă considerarea ei ca fiind un proces paraneoplastic. Pacienții cu această patologie, care se dezvoltă pe fundalul cancerului de stomac, plămâni, vezică, sunt descriși. În unele cazuri, pemfigoidul bulo poate fi declanșat prin administrarea de medicamente (furosemid, iodură de potasiu, amoxicilină), traumatisme cutanate. Incidența bolii este de aproximativ 1 - 13 cazuri la 1 milion din populație, printre bolnavii dominate de bărbați în vârstă. Riscul de a dezvolta pemfigoide buloase crește foarte mult cu vârsta - se estimează că probabilitatea de a se îmbolnăvi de această patologie la 90 de ani este de peste 300 de ori mai mare decât la 60 de ani.

Cauzele pemfigoidului bulos

Etiologia pemfigoidului bulos rămâne în prezent subiectul unei discuții științifice, cercetarea în acest domeniu a contribuit la formarea mai multor ipoteze de bază care explică cauzele acestei afecțiuni. Cea mai răspândită crede că această boală autoimună se dezvoltă datorită prezenței anumitor mutații care modifică complexul histocompatibilității majore. Acest lucru este confirmat parțial de faptul că, printre pacienții cu pemfigoid bulo, numărul persoanelor cu DQB1 0301 GCGS ca alela de clasa a doua a fost crescut. Cu toate acestea, până în prezent, nu au fost identificate mutații sau alte tulburări genetice care ar putea fi asociate cu această boală a pielii.

Patogeneza pemfigoidului bulos a fost studiată într-o oarecare măsură mai bine decât etiologia, ceea ce face posibilă argumentarea în mod sigur a naturii autoimune a acestei afecțiuni. Principala țintă pentru atacul sistemului imunitar sunt două proteine ​​ale epidermei - una dintre ele, BP180, este o proteină transmembranară și este în prezent asociată cu colagenul de tip 17. Al doilea antigen implicat în dezvoltarea pemfigoidului bullosa, BP230, este localizat în interiorul citoplasmei celulelor epidermice și, probabil, aparține grupului de placine. Ambele proteine ​​sunt legate în funcție - ele participă la formarea de semi-desmosmos și mențin o structură ordonată de epiteliu multistrat.

Toți pacienții cu pemfigoid bulos din plasmă sanguină au detectat anticorpi de clasa G, care au capacitatea de a lega auto-antigeni de BP180 și BP230. Aspectul lor este asociat cu dezvoltarea în organism a limfocitelor T autoreactive împotriva proteinelor de celule epiteliale menționate mai sus. T-limfocitele sunt responsabile pentru răspunsul imun celular, activând simultan limfocitele B care produc anticorpi. Legarea limfocitelor T și a anticorpilor cu propriile proteine ​​ale pielii și membranelor mucoase activează sistemul de complement, care atrage alte celule imunocompetente, în principal neutrofilele și eozinofilele, la focalizarea patologică. La unii pacienți cu pemfigoid bulo, sa constatat o participare semnificativă a mastocitelor (mastocite) în patogeneza bolii.

Inițial, hemismozomii din stratul bazal al epidermei sunt afectați și apar numeroase vacuole între procesele celulelor. Fuzionarea lor duce la formarea unei vezici subepidemice umplută cu exudat, de sus fiind acoperită cu epidermă neschimbată, în care se păstrează legăturile intercelulare. Cu toate acestea, este apoi supus necrozei, iar regenerarea stratului bazal duce la acoperirea fundului vezicii cu un strat de celule nou formate, iar focalizarea devine intraepidemică. Astfel, în această etapă a dezvoltării pemfigoidului de buloasă, seamănă cel mai mult cu pemfigul comun, cu excepția faptului că dezvoltarea bulelor nu se datorează acantolizei, ci distrugerea punților intercelulare numai în stratul bazal cu regenerarea ulterioară.

Procesele inflamatorii în pemfigoidul bulos sunt exprimate inegal la diferiți pacienți, dar sunt întotdeauna prezente semne de infiltrare minimă a pielii prin limfocite, neutrofile și eozinofile. Focarele pot fi localizate perivascular în cazul inflamației minore și pot umple întreaga grosime a pielii cu procese inflamatorii severe, uneori însoțind pemfigoidul bulos.

Simptomele pemfigoidului bulos

În majoritatea cazurilor, primele manifestări ale bolii apar la persoanele mai în vârstă de 60 de ani. Inițial, înainte de formarea veziculelor (stadiu pre-bule), simptomele de pemfigoid bulos sunt ușoare și mai degrabă nespecifice - pacienții se plâng de mâncărime de intensitate variabilă, localizate pe pielea mâinilor și picioarelor sau abdomenului inferior. Uneori pot apărea roșeață a pielii, erupții cutanate ușoare eritematoase. În decursul timpului, pe zonele afectate se formează bule tensionate cu formă hemisferică și cu un diametru de 1-3 cm. În aproximativ o treime din cazurile de pemfigoid bulos, se formează eroziuni pe membranele mucoase ale cavității orale și ale vaginului. "Capacul" bulelor, alcătuit din epidermă, este suficient de puternic, astfel încât aceste formațiuni au o anumită rezistență la rănire. Conținutul de pemfigoid bulos blister este seros, dar în unele cazuri se poate schimba la hemoragie sau chiar purulentă.

La deschiderea bulelor de pe suprafața pielii eroziunea rămâne roșie, cu o suprafață moale și umedă. Restaurarea epidermei peste ele se produce destul de repede, urmele după vindecare nu sunt importante. În plus față de pemfigoidul buloasă cu bulion, se dezvoltă deseori erupții urticariene de diferite mărimi și intensități. Dintre celelalte simptome, pe lângă prurit și erupții cutanate, pacienții pot prezenta febră, pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate. În mod deosebit, astfel de manifestări apar în cazul persoanelor debilitate și debilitate, în timp ce pemfigoidul bulos poate fi chiar cauza morții. Boala are un curs lung și cronic, simptomele și manifestările cutanate pot să scadă și să reactiveze cu timpul. Înainte de elaborarea tratamentelor eficiente pentru pemfigoidul bulos, sa constatat că în 15-30% din cazuri se poate produce recuperare spontană.

Diagnosticul pemfigoidului bulos

Definiția unei boli cum ar fi pemfigoidul bulos se face pe baza examinării de către un dermatolog, a studiilor imunologice și a examinării histologice a țesuturilor focarelor patologice. La examinare, în funcție de stadiul de dezvoltare a patologiei, pot fi observate erupții cutanate eritematoase, bule formate, situate simetric, erupții urticariene cu intensitate variabilă, eroziune de vindecare, uneori inflamat. Numărul total de sânge în aproximativ jumătate din cazurile de pemfigoid bulos prezintă eozinofilie ușoară, uneori leucocitoză. De asemenea, în sângele periferic, folosind imunoprecipitarea, este posibil să se detecteze IgG, care au capacitatea de a se lega cu antigene BP180 și BP230.

Studiile histologice cu pemfigoide buloase includ microscopia ușoară ușoară și microscopia cu imunofluorescență. Când este privit sub microscop în diferite stadii de formare a bulelor, poate fi detectat un spațiu epidermic, apoi o vezică subepidemică, care devine intraepidemică. Derma sub focusul patologic este brusc edematoasă, infiltrarea leucocitelor, constând în principal din limfocite, eozinofile și neutrofile, poate fi exprimată diferit. Microscopia de imunofluorescență relevă acumulările de imunoglobuline de clasă G și de fracțiuni complementare (cel mai frecvent C3) de-a lungul membranei bazale a epidermei. În pemfigoidul bulos, aceste molecule sunt concentrate predominant pe partea exterioară a membranei bazale. Diagnosticul diferențial ar trebui efectuat cu pemfigul obișnuit, excizia eritemului multiform și excizia epidermoliză.

Tratamentul pemfigoidului bulos

Medicamentele de primă linie utilizate pentru tratarea pemfigoidelor buloase sunt glucocorticosteroizi, prednison, metilprednisolon și altele. Tratamentul este lung, terapia începe cu doze mari de steroizi, scăzând treptat doza pe o perioadă de 6-9 luni. Având în vedere că mulți pacienți cu pemfigoid bulo sunt persoane în vârstă, nu este posibil să se efectueze o terapie completă cu glucocorticosteroizi datorită efectelor secundare semnificative. Adesea, într-o astfel de situație, tratamentul se efectuează cu o combinație de o doză redusă de steroizi pe cale orală și aplicarea topică a unguentelor pe baza acestora.

Rezultate bune au fost terapia pemfigoidului bulos prin medicamente imunosupresoare - de exemplu, ciclosporina. Medicamente citotoxice utilizate în mod similar - metotrexat, ciclofosfamidă. Plasmafereza cu filtrare dublă poate accelera semnificativ recuperarea și crește eficacitatea terapiei în cazul pemfigoidului bulos. În exterior, pe lângă unguentele cu glucocorticosteroizi, antisepticele (de exemplu coloranții anilinici) sunt utilizați pentru a preveni complicațiile cum ar fi infecția secundară. Cu toate acestea, în orice caz, tratamentul acestei boli este foarte lung și durează cel puțin un an și jumătate, iar chiar și atunci, 15-20% dintre pacienți recidivează.

Prognoza și prevenirea pemfigoidului bulos

Prognosticul pemfigoidului clasic bulos în majoritatea cazurilor este incert. Acest lucru se explică prin faptul că boala are un caracter cronic și dificil de prezis, iar majoritatea pacienților sunt vârstnici, adesea cu alte comorbidități. Estimările timpurii ale pemfigoid bulos cea mai mare mortalitate (10 până la 40 %%) este acum considerat a fi oarecum eronată, deoarece nu luate în considerare la calculul vârstei, prezența altor boli și de alți factori. Formele de copil și adolescent ale acestei patologii sunt tratate cu succes în majoritatea cazurilor. Persoanele care suferă de pemfigus bulos, sau tratate cu succes, pentru a evita expunerea pielii factori traumatici - OZN, temperatură ridicată sau scăzută, leziunile mecanice. Acest lucru poate declanșa reapariția bolii.

Pemfigoid: tipuri de boală și manifestările sale, principiile terapiei

Pemfigoidul este o boală cronică, benignă a pielii care apare în special la persoanele mai în vârstă. Baza patologiei este detașarea zonelor de epidermă fără a pierde conexiunile intercelulare într-una din cele mai largi rânduri. Această situație apare din cauza diferitelor motive pentru care anticorpii de pe pielea lor apar în corpul uman.

Patologia este diagnosticată de un dermatolog folosind o combinație de mai multe tehnici instrumentale. Tratamentul include hiperactivitate sistemică, supresivă a sistemului imunitar, terapie și remedii locale. Boala reacționează bine la terapia în curs de desfășurare, dar va dura mult timp să utilizați medicamente pentru a evita recidivele.

Ce este pemfigoidul

Această boală afectează numai stratul superior al pielii - epiderma. Pentru ca procesele care au loc în același timp să fie clare, vom analiza pe scurt structura acestui strat.

Potrivit structurii, epiderma se aseamănă cu o casă de 13-16 etaje, situată pe dealuri (astfel de creșteri și depresiuni sunt create de dermă) cu un acoperiș foarte larg. Acest strat este alcătuit din patru, iar pe palme și tălpi - din cinci straturi anatomice diferite:

• cele care alcătuiesc "cărămizile" sunt straturile de germeni. Există două dintre ele: bazalul ("cărămizile" se află în unul sau două straturi) și spinos (există 10 sau mai multe rânduri de celule);
• "Acoperișul" este restul de 2 sau 3 straturi. Ele provin din straturile germenilor, dar cu fiecare rând sunt mai puțin și mai puțin asemănătoare celulelor (ultimul strat nu include scale).

Stratul spike este special: este multistrat, iar celulele sale sunt echipate cu creșteri - "spines". Ele sunt legate. În adevăratul pemfigus (pemfigus), ca rezultat al procesului inflamator, legătura dintre aceste spini se rupe. Când pemfigoid (sufixul „-oid“ înseamnă „similar“, adică „puzyrchatkopodobnaya“ patologie) relația dintre celulele din stratul spinos rămâne „valid“. Aceasta este diferența principală dintre cele două patologii, care se manifestă prin apariția de blistere pe piele.

Sub influența motivelor descrise mai jos, se formează anticorpi-imunoglobuline împotriva membranei pe care se află stratul bazal al epidermei. Este, de fapt, un separator între epidermă și dermă, conține factori care stimulează creșterea stratului dermic superior. Atunci când secțiuni ale membranei de bază se află sub "atacul" anticorpilor, este activată o cascadă de reacții imune și celulele neutrofile intră în ea. Dintre acestea, sunt eliberate diferite enzime, care distrug "firele" care leaga epiderma de derm. Același lucru se întâmplă cu pemfigus, numai dacă are o legătură cu principalele antigene de compatibilitate tesut, localizate pe leucocite care apare atunci când pemfigoidul.

Bubble (bullae) cu bulb pemphigoid se formează după cum urmează:

• între procesele celulelor stratului cel mai de jos, cu ajutorul căruia se leagă unii de ceilalți, ca rezultat al unui proces autoimun, apar bule de bule umplete cu vacuole lichide;
• în plus, edemul stratului inferior al pielii - dermul;
• fuziunea treptată a vacuolelor, împreună cu edemul dermic, conduc la formarea de cavități fluide mari. Vezica vezicii - celulele epidermice întinse, punțile între care sunt păstrate;
• apoi celulele epidermice mor;
• în același timp, procesele regenerative sunt lansate în epidermă: celulele noi se târăsc din marginea vezicii, trec treptat fundul ei. Acest lucru face ca balonul intraepidemic.

Bullae poate fi localizat pe pielea neinflamată, apoi ocupă o poziție în jurul vaselor. În cazul în care pielea înconjurătoare este inflamată, se formează pronunțate forme în dermă. bășicilor lichid de umplere cuprinde o multitudine de limfocite, histiocite (celule imune tisulare), un număr mic de eozinofile (leucocite de tip responsabil pentru manifestări alergice).

Totuși, indiferent de procesele care apar, se păstrează legăturile dintre celulele stratului spinos, adică acantoliza (distrugerea lor) nu are loc. Prin urmare, boala se numește un proces neocantolitic. Al doilea nume este pemfigoidul bulos al lui Lever.

Clasificarea bolilor

Există mai multe forme ale acestei patologii:

1. De fapt pemfigoid bulos, este pemfigoid neacantolitic al Lever. Simptomele sale vor fi descrise mai jos.
2. Pemfigoid cicatrizat, denumit și dermatită bulloasă mucooseinchială. Patologia este supusă grupului de vârstă (persoane peste 50 de ani), mai multe femei. Caracterizată prin apariția bulelor pe membrana conjunctivală și pe mucoasa orală; la unii pacienți, erupții pe piele.
3. Pemfigus benigne neacantolitic numai al mucoasei orale. După cum spune și numele, bulele apar doar în gură.

Există, de asemenea, un tip separat de pemfigoid pemfigoid - pemfigoid pyococic. Aceasta este o boală infecțioasă provocată de Staphylococcus aureus, care se dezvoltă la copiii cu vârste cuprinse între 3 și 10 zile din viața lor. Este foarte contagioasă. Sursa de infecție poate fi personalului medical al spitalului sau a mamei copilului, care a fost recent bolnav cu o infectie stafilococilor sau este un purtător de Staphylococcus aureus în nas și gât.

Se caracterizează prin apariția rapidă a bulelor pe pielea copilului înroșindu-se sau pe aspectul sănătos. La început apar pe corp și pe abdomen. Bubblele au inițial dimensiunea unui mazăre mare, apoi cresc și pot ajunge la câțiva centimetri în diametru și pot fi supurate; ele sunt înconjurate de un aura roz. În plus, temperatura crește, starea generală a copilului poate fi perturbată. Pemfigoidul stafilococ poate duce la infectarea sângelui, în cazuri grave se poate pune capăt morții.

Cauzele de pemfigoid

De ce se dezvoltă această boală nu este exact cunoscută. Se crede că patologia poate apărea datorită:

• radiații ultraviolete;
• de anumite medicamente: Penicilină, furosemid, 5-fluorouracil, salazopiridazina, fenacetină, iodura de potasiu, ciprofloxacin, amoxicilina sau captopril;
• procesul tumoral al oricărei localizări (prin urmare, când se stabilește diagnosticul de pemfigoid Bullosa, medicii caută cancer în toate localizările posibile).

Simptomele patologiei

Boala are un curs cronic, când pot fi distribuite pe durata absenței simptomelor (remisiune) alternează cu o perioadă de reluare a simptomelor (peaking), și cu fiecare nou exacerbărilor.

Simptomele pemfigoidului bulos

Gama simptomelor este destul de largă. De obicei, acesta este:

• apariția bulelor tensionate cu dimensiunea de 0,5-3 cm pe pielea roșie și edemată, mai puțin frecvent normală;
• în cantități mari;
• mâncărime, rareori mâncărime și provocarea durerii;
• localizate în principal: în pliurile pielii, pe abdomen, pe suprafața interioară a coapselor și umerilor, antebrațele. În o treime din cazuri, acestea apar în mărimea de 0,5-2 cm pe membrana mucoasă a gurii: pe obraji, pe marginea palatului dur și moale, pe gingii;
• cel mai adesea bulele sunt aranjate simetric;
• au un conținut clar, care în timp poate deveni purulent (galben sau alb) sau sângeros;
• în același timp, la fel ca bulula, apar elemente eruptive ale urticarei, având o culoare roșie sau roz-roșie. Astfel de blistere sunt deosebit de observabile atunci când înroșirea pielii pe care sunt situate blisterele se situează;
• după ce sa deschis balonul, rămâne o zonă umedă de culoare roșie roz, care se vindecă rapid, cu sau fără formarea de cruste;
• starea generală a majorității oamenilor nu suferă: lipsa conștiinței depresive, lipsa temperaturii, slăbiciune, greață sau vărsături. La pacienții epuizați și la bătrâni pierderea apetitului, se poate observa o slăbiciune; ei pot să piardă în greutate.

În stadiile inițiale ale bolii nu pot exista blistere, doar cruste, elemente polimorfe asemănătoare eczemelor sau blistere, ca în caz de urticarie. Erupțiile cutanate pot fi însoțite de mâncărime de intensitate variabilă, dificil de tratat. exacerbări ulterioare apare deja cu simptomele obișnuite dacă este o formă clasică de pemfigoid sau repetarea acelorași caracteristici, cu forme atipice.

Manifestări de pemfigoid cicatrizant

Erupția cutanată pot fi găsite pe cerul gurii moale, mucoasa bucală, limba, precum și amigdalele, mucoasa gurii roșii și edematoase, dar nu poate fi modificat. Uneori elementele aspirator de praf apar pe buze, pe conjunctiva ochiului, și prin dezvoltarea pe piele, localizate pe fata, in pliurile (mai ales în șold), la nivelul scalpului. Poate afecta și organele interne.

O erupție cutanată este un blister tensionat, al cărui conținut este clar sau sângeros. După deschidere, este vizibilă eroziunea profundă a culorii roșii.

Un semn caracteristic al cicatrizării pemfigoidului este apariția bulelor în mod constant în unele locuri, ceea ce contribuie la dezvoltarea cicatricilor acolo. O astfel de cicatrizare în zona buzelor duce la dificultăți în deschiderea gurii. Activarea aceeași pe conjunctiva ochiului, procesul cicatricial duce la contracția acestuia, limitarea mișcării globului ocular, perturbarea permeabilitatii canalelor lacrimale. Localizarea ochilor poate provoca, de asemenea, apariția ulcerelor pe cornee, din cauza cărora devine tulbure și permite doar percepția umană a luminii.

Localizarea pielii acestei forme de patologie determină cicatrizare care este sub nivelul pieii subiacente. Dezvoltând pe organele interne, boala poate fi complicată de deteriorarea permeabilității laringelui, esofagului, uretrei, vaginului sau anusului.

diagnosticare

Diagnosticul "pemfigoid bulo" sau "pemfigoidul cicatrizat" se face pe baza următoarelor.

1. Inspecție: pemfigoidul are o localizare caracteristică și o densitate tipică mare de bule.

2. Biopsia cutanată, conform căreia există:

• microscopie convențională: împiedicarea acantolizelor (pierderea comunicării între spinele celulelor spinoase);
• microscopie de imunofluorescență, care permite dermatologului să vadă strălucirea pielii în zonă, nu stratul spinos și membrana de bază;
• imunoelectron microscopie: se utilizează etichetarea imunoglobulinelor cu aur, după care se studiază locația;
• metoda imunoblotării și imunoprecipitare.

terapie

Tratamentul pemfigoidului bulos constă în introducerea în organism a medicamentelor care vor bloca activitatea sistemului imunitar:

1. Glucocorticoizi: prednison, dexametazonă, începând cu doze mici (30-40 mg prednisolon pe zi).
2. Cytostatice (medicamente similare sunt utilizate în chimioterapia cancerului): azatioprină, citotoxină, metotrexat.

În patologia severă în primele 2 săptămâni, se recomandă utilizarea concomitentă a medicamentelor glucocorticoizilor și a medicamentelor citostatice.

Pentru a îmbunătăți eficacitatea instrumentelor de mai sus sunt utilizate:

• enzime sistemice: Phlogenzym, Wobenzym;
• vitaminele necesare pentru întărirea peretelui vascular: vitamina P, C, nicotinamidă;
• medicamente pentru imunoterapie: rituximab.

Dacă se dovedește că pemfigoidul bulos a apărut ca urmare a dezvoltării unei tumori maligne în organism, se efectuează o terapie antitumorală. Aceasta va depinde de localizarea tumorii, gradul de malignitate și stadiul bolii. Poate fi chirurgical, radiații, droguri (chimioterapie, terapie vizată).

Tratamentul local depinde de localizarea leziunilor:

• Dacă sunt pe piele, aceștia sunt tratați cu unguente, pe bază de hormoni glucocorticoizi: prednisolon, hidrocortizon, Aklovet, Afloderm, Topikort, Oksikort.
• Cu o localizare oculară a blisterelor, un oftalmolog va prescrie o terapie locală. Acestea sunt picături oftalmice cu glucocorticoizi (picături de dexametazonă), agenți antibacterieni și antiseptici (Okomistin, picături de cloramfenicol) - pentru prevenirea complicațiilor purulente. Dacă, după deteriorarea blisterelor, eroziunea pe membrana conjunctivală nu este epitelizată, medicamentul Korneregel este prescris.
• Dacă elementele sifonice sunt localizate pe membrana mucoasă a cavității bucale, este prevăzută clătirea cu antiseptice: cu o soluție apoasă de furacilină, clorhexidină, miramistină.

Îngrijirea pielii pentru pemfigoidul bulos include agenți de stingere cu antiseptice cum ar fi o soluție de verde strălucitor, albastru de metilen sau fucorcin. Aceste preparate vor usca bullae și vor preveni infecția lor. În prezența erupțiilor cutanate care se formează în bule, nu se recomandă înotul. Igiena se realizează cu șervețele de tifon umectate în soluții apoase de antiseptice: clorhexidină, furacilină. Faceți acest lucru nevoie de mișcări promakivayuschim.

Ce să faci cu eroziunea non-vindecării în pemfigoid?

Acest lucru se întâmplă fie cu infecție, fie cu abilități regenerative proaste. În primul caz, în locul unguentelor cu un singur component conținând numai glucocorticoizi, sunt prescrise agenți combinați cu hormoni și antibiotice: Pimafukort, Imacort, Aurobin.

Abilitățile abundente de regenerare necesită elucidarea în continuare a cauzelor: poate fi diabet zaharat sau patologie vasculară. Apoi, atunci când se prescrie un tratament adecvat, eroziunea se va vindeca. Până când etiologia este clarificată sau dacă rămâne necunoscută, precum și în plus față de tratarea bolii cauzale, este prescris dexpanthenol sub formă de cremă Bepanten sau metilluracil sub forma unui preparat gel similar Levomekol.

Am nevoie de o dieta?

Se impune dieta pentru pemfigoidul bulos pentru a nu expune corpul, în care sistemul imunitar este tensionat, la influențe alergice suplimentare. Acesta respectă următoarele reguli:

1. în dieta ar trebui să fie suficient de legume;
2. înlocui carnea cu pește;
3. produse lactate - cel puțin;
4. zahărul ar trebui să încerce eliminarea completă;
5. grasimi trans - margarina, maioneza, sosuri, alimente prajite, untura, sunca, carnati - ar trebui sa fie excluse.

Ce puteți mânca?

Verzii, legume, fructe, pește de mare, ficat, pâine integrală de grâu, cereale, ceai verde, carne macră fiartă sau gătită (pui, carne de vită), supe în al doilea bulion sau vegetarian.