Alternarea hemiplegiei la copii

AI Krapivkin, P.A. Temin, M.A. Lobov

Institutul de Cercetare din Moscova de Pediatrie și Chirurgie Pediatrică din cadrul Ministerului Sănătății al Federației Ruse; Institutul Clinic de Cercetare Regională din Moscova. MF Vladimir

Sunt rezumate datele literaturii mondiale despre sindromul hemiplegiei alternante la copii. Sunt prezentate criteriile pentru diagnosticarea bolii și gama diferitelor stări patologice însoțite de dezvoltarea acută a parezei sau paraliziei membrelor.

copii, hemiplegie alternativă, atac.

Manifestările clinice ale bolii au fost descrise inițial de S. Verret și J. Steel în 1971 [1]. Inițial, această afecțiune patologică a fost considerată paroxistică [2] sau ca o variantă a migrenei bazilare [3, 4].

În anul 1980, pe baza unei analize generalizate a cazurilor descrise anterior în literatură, I. Krageloh și J. Aicardi au formulat principalele criterii de diagnostic pentru boală [5]: manifestarea cu vârste cuprinse între 2 și 18 luni; atacuri repetate de hemiplegie; prezența tulburărilor oculomotorii în perioada de paroxism; tulburări autonome asociate direct cu episoade de hemiplegie; modificări ale stării neurologice și întârzieri de dezvoltare neuropsihice.

N. Sakuragawa [6] a propus un criteriu suplimentar de diagnostic al sindromului - excluderea posibilelor afecțiuni metabolice și vasculare, ceea ce permite efectuarea unui diagnostic al acestei afecțiuni patologice.

Etiologia și patogeneza sindromului de hemiplegie alternantă nu este bine înțeleasă. În literatura de specialitate, există concepte de mecanisme patogenefice vasculare [7, 8], neurometabolice [9, 10] care stau la baza dezvoltării manifestărilor clinice ale bolii. Împreună cu rapoartele cazurilor sporadice de apariție a unei afecțiuni patologice, a fost descris un caz familial al sindromului hemiplegiei alternante [11]. Analiza genealogică a familiei indică posibilitatea unui tip autosomal dominant de moștenire a bolii. În studiul cariotipului în proband, a fost detectată translocația 46, XY, t (3: 9) (p26, q34) [11].

Frecvența apariției hemiplegiei alternante la populație nu a fost stabilită.

Caracteristicile clinice. Boala apare, de regulă, în primii 1,5 ani de viață, cu un maxim în manifestarea manifestărilor clinice la vârsta de 5-9 luni. Cu toate acestea, un număr de publicații au raportat cazuri de sindrom de debut ulterior la vârsta de 1 an, 8 luni [12], 3 ani [13], 4 ani 8 luni [14], 13 ani [15].

Conform observațiilor din imaginea clinică a copiilor care suferă de hemiplegie alternantă, paralizia unei jumătăți a corpului în timpul unui atac este observată la 1/3 dintre pacienți, tetrapareza - în 2/3. Schimbările în tonusul muscular al membrelor în timpul atacurilor sunt, de regulă, în natură. La 13% dintre pacienți, se produc și schimbări.

Cele mai caracteristice ale sindromului sunt însoțite de instalări distonice ale membrelor, mișcări choreoatetoide, nistagmus, dischinezie a bulgăriilor oculare.

Durata atacurilor de hemiplegie alternantă variază de la câteva ore la mai multe zile. În 70% din cazuri, restaurarea funcțiilor extremităților apare de obicei relativ repede, în 30 de minute. Normalizarea funcției motorii a membrelor contribuie la odihnă și somn. Între timp, un episod repetat în unele cazuri poate să apară la copii la 10-20 de minute după trezire.

Atacurile sindromului de hemiplegie alternantă apar, de regulă, de mai multe ori pe lună. Uneori frecvența episoadelor crește de mai multe ori pe zi.

78,3% dintre cazuri sunt însoțite de diferite modificări ale stării neurologice. Natura și frecvența apariției principalelor simptome neurologice asociate cu episoade de hemiplegie alternantă: mișcări anormale ale globilor oculari - 65,2%, tulburări ale nervilor periferici - 52,2%, episoade de tensiune tonică - 39,1%, slăbiciune facială - 34,8%, tulburări de înghițire - 30,4%, posturi distonice - 17,4%, choreoatetoză - 13%, dizartrie - 13%.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că uneori tulburările neurologice sub formă de mișcări involuntare, ataxie, nistagmus pot persista în perioada intercalată.

Aproximativ jumătate din pacienții care suferă de sindromul de hemiplegie alternantă, au paroxisme epileptice. În majoritatea cazurilor, convulsiile sunt generalizate, deși unii pacienți au avut și convulsii parțiale.

Una dintre principalele manifestări ale sindromului hemiplegie alternantă este întârzierea dezvoltării neuropsihice: 43% dintre pacienți au un declin moderat al abilităților intelectuale, 1/3 prezintă o întârziere profundă la nivel mental și limbaj.

La copiii mai mari, evoluția sindromului de hemiplegie alternativă este precedată de o aură sub formă de cefalee, hiperpnee neurovegetativ și modificări comportamentale (irascibilitate, agresivitate).

Factori provocatori. La 2/3 dintre pacienții care suferă de sindromul de hemiplegie alternativă sunt identificați factorii care provoacă apariția unui episod acut al bolii. Cele mai semnificative includ: stres emoțional, teamă; puternic plâns; hipotermie; schimbarea presiunii atmosferice.

Pentru. Sindromul de hemiplegie alternantă se caracterizează prin episoade repetate de atacuri hemiplegice care duc la apariția tulburărilor neurologice și scăderea nivelului dezvoltării mentale.

Datele din studii de laborator și funcționale. Atunci când nu sunt detectate studii biochimice privind modificările specifice ale sângelui și ale urinei pentru sindromul de hemiplegie alternativă. A fost indicată o creștere a numărului de trombocite de ioni de clor în sângele pacienților [14].

Potrivit lui D. Bernardina et al. [7], atunci când se efectuează un studiu electroencefalografic la 2/3 din copiii care suferă de hemiplegie alternantă, sunt detectate schimbări specifice sub forma unor valuri lente de localizare diferite. Modificările activității bioelectrice a creierului se observă atât în ​​timpul atacului, cât și în perioada intercalată. Absența semnelor tipice epileptice permite utilizarea datelor din sondaj pentru diagnosticul diferențial cu sindroame epileptice.

Tomografia computerizată și imagistica prin rezonanță magnetică a creierului specifică pentru sindromul hemiplegiei alternante nu au fost detectate [13, 14]. Studiul Doppler poate dezvălui asimetria hemodinamică a emisferelor mari ale creierului. În tomografia cu emisie de pozitroni în perioada intercalată se observă o scădere a perfuziei de glucoză în bazinul arterei cerebrale medii. La efectuarea acestui studiu în timpul unui episod acut, se constată o scădere globală semnificativă a proceselor metabolice din creier [10, 13].

Uniunea Organizațiilor de Caritate din Rusia (FOR)

Hemiplegia (un cuvânt derivat din greacă Hemi- semi- și plesă - grevă, înfrângere) este o stare caracterizată de paralizie unilaterală, adică pierderea completă a capacității unei persoane de a face mișcări voluntare cu mâna și piciorul pe de o parte. Mai puțin frecvent este hemiplegia dublă, în care toate cele patru membre sunt predispuse la paralizie.

Pediatric hemiplegia este adesea rezultatul paraliziei cerebrale. În general, există mai multe tipuri de hemiplegie. Boala apare la adulți și la copii. În funcție de motive, poate avea mai multe tipuri de curs și necesită utilizarea diferitelor metode terapeutice. Un astfel de sindrom ca hemiplegia spastică apare adesea în paralizia infantilă cerebrală, rareori alternând și hemiplegia contralaterală.

Tipuri de hemiplegie

Există două tipuri principale de hemiplegie - organică și funcțională. Primul tip poate apărea din cauza circulației cerebrale afectate (cu tromboză, embolie vasculară cerebrală sau hemoragie), datorită prezenței unei tumori sau dezvoltării bolilor inflamatorii ale creierului (encefalită, meningită, arahnoidită etc.). Printre cauzele hemiplegiei din copilărie se numără tulburările organice.

Hemiplegia organică dreaptă sau stângă apare din cauza deteriorării procesului patologic al sistemului nervos central. În membrele paralizate, crește tensiunea musculară, cresc reflexele tendonului și pot să apară reflexe patologice. Hemiplegia unilaterală sau dublă este combinată cu disfuncția parțială a mușchilor faciali.

Hemiplegia funcțională apare ca o manifestare a isteriei. Este ușor să o distingi de organică prin absența simptomelor similare, cu excepția, în mod direct, a paraliziei membrelor de pe o parte a corpului (hemiplegie stângă sau dreaptă). Ea trece, spre deosebire de hemiplegia organică - una - sau bilaterală, contralaterală sau spastică, fără urmă.

Helmiplegia contralaterală este o paralizie a membrelor transversale. Acesta poate apărea într-o varietate de sindroame de leziuni ale creierului. Dezvoltarea sindromului de hemiplegie alternantă se caracterizează prin atacuri episodice de paralizie, care durează de la câteva minute până la câteva zile. Aceasta este o afecțiune rară care apare la o vârstă fragedă, în care apare paralizia părții corpului opus leziunii. Hemiplegia alternantă este însoțită de dischinezie a bulgărilor oculare, a instalațiilor distonice și a altor simptome caracteristice. Ca și alte specii, alternanța hemiplegiei conduce la progresia tulburărilor cognitive.

Tratamentul hemiplegiei

Atunci când tratamentul cu hemiplegie vizează eliminarea bolii subiacente, care a devenit cauza ei. Pentru a crește eficacitatea terapiei, este necesar să începeți să utilizați în timp util masajul terapeutic și gimnastica special selectată pentru hemiplegie unilaterală, dublă sau contralaterală. Pentru a readuce membrele la mobilitate normala, pacientii sunt prescrise medicamente pentru a stimula sistemul nervos si mijloace pentru a reduce tonusul muscular in hemiplegia spastica.

Este importantă începerea timpurie a aplicării tuturor metodelor terapeutice disponibile și a continuității acesteia. De exemplu, tratamentul hemiplegiei spastice poate restabili pe deplin abilitățile motorii. Dezvoltarea mentală și capacitatea de învățare pot fi compensate și normalizate în funcție de care zone ale creierului au fost afectate și cât de gravă.

Ajutați copiii cu hemiplegie

În prezent, îngrijirea fundației noastre nu are copii cu acest diagnostic. Cu toate acestea, puteți ajuta copiii bolnavi cu alte diagnostice!

Alternarea hemiplegiei la copii

Hemiplegie (hemiplegie; Gr + plege lovitură de podea hemi-.) - paralizia mușchilor de o jumătate a corpului, ca urmare a tulburărilor de conducere ale (piramidal) calea centrală neuron corticospinal. Paralizia unui membru se numește monoplegie. Paralizia parțial exprimată se numește pareză; pareza musculară a unei părți a corpului - hemipareză, pareză a unui membru - monopareză; G., care apare la distrugerea "măduvei spinării în partidul cu același nume cu centrul afectării", - o hemiplegie ipsilaterală.

Conținutul

Etiologie și patogeneză

G. dezvoltat cu leziuni organice ale creierului și măduvei spinării, tulburări ale circulației cerebrale (hemoragie, tromboză și embolie, arterială, tromboză venoasă, spasme vasculare cerebrale), procese infecțioase (encefalita focala, abces cerebral, meningita), leziuni la naștere, și demielinizantă leziuni, tumori, paraziți ai creierului sau măduvei spinării. Atunci când isteria se poate ivi și G. - funcțională.

G. apare atunci când un neuron motor al căii cortico-spinale (piramidale) trece de la cortexul cerebral la celulele motoare ale cornului anterior al măduvei spinării. calea cortico începe, în general, pe celulele corticale (straturi 3 si 5) girusul precentral și lobules paracentrale și se duce în interiorul capsulei pentru a forma o coroană radiantă, se extinde prin capsula șoldului posterior ocupând față 2/3, peduncul cerebral, podul (varoli), medulla, în secțiunea caudală la care are loc intersecția majorității fibrelor sale, apoi se duce la măduva spinării la celulele cornului anterior. Fibrele încrucișate trec în corzile laterale ale măduvei spinării, iar fibrele neîmbătrtite - în partea anterioară. Datorită suprapunerii celei mai mari părți a căii piramidale cu o leziune în creier, G. apare pe partea opusă focusului leziunii. Calea cortico-nucleară trece de la cortexul cerebral al gyrusului precentric al creierului prin genunchiul capsulei interioare, traversează la diferite niveluri ale tulpinii creierului și se termină în celulele nucleului motor al nervilor cranieni. La G. există o paralizie nu numai a extremităților, ci și a mușchilor feței și a limbii.

Sistemul piramidală (vezi.) Funcții în strânsă legătură cu diferitele sisteme, în special sistemul extrapiramidal (vezi.), Striae-pallidarnoy sistem cerebelul (cm.), formarea reticular (cm.), și talamus (cm.) și acționează interconectate cu sisteme care percep impulsuri aferente (proprioceptive, etc.). Axoanele neurocitarelor piramidale uriașe (celule Betz), provenite din cortexul cerebral, în calea lor au o legătură cu mai mulți neuroni intercalați; Acest lucru asigură nu numai monosinaptalnoe ci multisinaptalnoe conducerea impulsurilor și caracteristici ale diferitelor forme de G. - piramidal, piramidal, extrapiramidal, piramidală, cerebeloasă, piramidal-talamică G.

Imagine clinică

Paralizia sub G. are toate proprietățile paraliziei, care se dezvoltă odată cu înfrângerea neuronului motor central - așa numitul. paralizia centrală (vezi paralizia, pareza).

Arcele reflexe la paralizia centrală sunt conservate și treptat ajung la o stare de iritabilitate crescută, ca urmare a faptului că reflexele și tonul muscular al mușchilor paralizați sunt crescuți - hiperreflex, paralizii hipertensivi. La piramida G. se observă următoarele simptome caracteristice:

1) paralizia membrelor, adică absența mișcărilor și a forței active în extremitățile superioare și inferioare pe partea opusă leziunii;

2) hipertensiunea spastică, tonusul muscular este crescut în flexori, pronatori și adductori ai extensorilor brațului și piciorului și adductorii coapsei; În studiul tonusului muscular, se detectează un simptom al unui "pătrat" ​​(în faza inițială, de exemplu, atunci când antebrațul este extins, există un impuls datorat tensiunii musculare, care apoi scade);

3) reflexele tendonului și periostalelor la creșterea extremităților paralizate (hiperreflexie), creșterea amplitudinii mișcărilor reflexe, extinderea zonei reflexogene;

4) reflexele abdominale pe partea G. scădere;

5) reflexe comune sunt reduse: Mayer simptom (opoziția degetului falanga proximal în flexie și III: IV degete) și Leary simptom (îndoire brațul la cot cu mâna flexia pasivă și degete);

6) apar reflexele Pathol la membrele inferioare și superioare: Babinski, Gordon, Oppenheim, Schaeffer, Redlich (tip extensor-picior) și Rossolimo, Bechterew-Mendel Zhukovskogo Bechterew II (tip flexie) reflexe aductori (picior cu acționare baston percuție, talpă, os pelvian);

7) reflexe de protecție cu iritații nociceptive - îndoială a piciorului atunci când este înțepată, răcirea cu eter sau îndoirea degetelor are loc în conformitate cu Mari-Fua (vezi reflexele Marie-Foy, Reflex patologic);

8) mișcări prietenoase sub formă de sincineză globală, coordonată sau mai puțin frecvent imitativă, în special, sincineza lui Raimista (vezi Synkinesia). În EMG, sunt detectate schimbări caracteristice ale paraliziei centrale, în studiul excitabilității electrice nu există nici o reacție de renaștere. Cu o durată lungă de timp, se dezvoltă atrofie ușoară a mușchilor. Există, de asemenea, tulburări vegetative (vasomotor, trofic, pilomotor, încălcarea temperaturii pielii, transpirații etc.). Complexele simptomelor hemiplegice și hemiparetice includ limitarea sau absența mișcărilor, puterea redusă a mușchilor, modificări ale tonusului muscular, patol, sincineză și reflexe protectoare.

G. are diferite opțiuni în funcție de localizarea înfrângerii (tab.), O etapă și caracter patol, procesul și etiologia unei boli.

Dezvoltarea lui G. și severitatea deteriorării funcțiilor motorii și a dinamicii acestora depind de mărimea și profunzimea deteriorării sistemului piramidal și de capacitățile compensatorii. Cu cât leziunea este mai îngustă și cu cât este mai aproape de cortex, cu atât sunt mai multe condiții pentru apariția parezei și nu paralizia.

În funcție de localizarea leziunii, se disting următoarele forme de G.

Hemiplegia corticală apare atunci când cortexul motor este afectat; cu înfrîngerea părții superioare a girusului centrale anterioare și lobulului paracentral (kruralnaya G.) caracteristica picior mai ales rupte în înfrângerea inferioară divizare - o funcție a mâinilor și a mușchilor feței și limbii (brahicefale G.). În aceste cazuri, putem vorbi despre hemipareză, deoarece nu se observă paralizia completă. Odată cu înfrângerea celor două straturi superioare ale cortexului din zona gyrului central anterior, apare supranuclear G., marginea se caracterizează prin recuperarea rapidă a funcțiilor. Cu înfrângerea tuturor celor șase straturi ale lui G. este mai pronunțată, iar recuperarea este mai lentă. Corticală G. care apar în leziuni ale zonei premotorie se caracterizează prin spasticitate timpurie, tendon hiperreflexie, clonus al piciorului, mana, degetele, synkineses la nivel mondial, rotirea piciorului în interiorul synkineses koordinatornyh, reflex Rossolimo, reflexe cervicale-tonic, etc, Restituire este mai rapid decât cu înfrângerea câmpului 4.

Corticalul G. cu răspândirea unei leziuni pe partea posterioară a lobului frontal sau a lobului temporal al emisferei stângi este adesea combinat cu discursul și scrierea afectată (la dreptaci).

Hemiplegia supracapsulară este caracterizată de o tendință spre un tip disociativ cu localizarea leziunii în apropierea cortexului emisferelor cerebrale și a leziunii relativ egale a brațului și piciorului cu localizarea leziunii mai aproape de capsula interioară.

Piramidală, hemiplegie extrapiramidal (corticale și subcorticale) simptome de paralizie centrală manifestată în combinație cu leziuni simptomatice sistemul extrapiramidal, posturi fanteziste ale încheieturii mâinii și degetelor, spasme tonice ( „mobil“ contractura), hiperkinezie (coreeiformă, athetoid, gemiballicheskie, mioclonice) hipertensiune plastic, uneori "gesturi automate" în leziunile homolaterale ale membrelor. Hemiplegia cerebrală hemoragică este caracterizată printr-o combinație de semne de G. cu tulburări cerebeloase.

Hemiplegie talamo piramidală. Înfrângerea cauzelor căii piramidale și talamus, coroborate cu hiperpatia și mișcări reflexe excesive psevdoatetozom, imitație synkineses, tendința de contracția flexor și piciorul extensor instalarea degetelor (Fig. 1).

hemiplegia capsular cu leziuni ale capsulei interne se caracterizează printr-o combinație cu hemianesthesia G., uneori cu hemianopsia omonime (cm.), rezistența Paralizie, restaurare lentă și incompletă a funcțiilor perturbate.

Hemiplegia alternantă se manifestă printr-o leziune a nervilor cranieni pe partea de focalizare și G. pe partea opusă (vezi sindroamele alternative).

O hemiplegie optică-piramidală alternativă apare ca urmare a ocluziei arterei carotide. Se manifestă prin orbire într-un singur ochi, iar G. pe partea opusă.

Hemiplegia transversală apare atunci când piramidele se intersectează în partea inferioară a medullei.

Spondilita hemiplegie are loc cu leziuni ale măduvei spinării și diferă de formele cerebrale în absența funcției depreciate a nervilor cranieni. G. se întâmplă la o jumătate de leziune a măduvei spinării (vezi sindromul Brown-Sekara), la localizarea unui centru din măduva spinării superioare a coloanei vertebrale (la deteriorarea măduvei spinării cervicale și superioare a măduvei spinării inferioare se dezvoltă pareza lentă a brațului și paralizia spastică a piciorului).

În funcție de stadiul patol, prelucrați următoarele forme sunt alocate G.

Hemiplegia diasischimică apare în perioada acută de comă, cauzată nu numai de leziunile cerebrale focale, ci și de "șocul nervos" sau asinapsa repercusiunilor transneuronale (a se vedea Diaschiz). Hipotonia musculară cu lipsa spasticității, obișnuită pentru G., este caracteristică. Există un simptom al rotirii piciorului spre exterior (figura 2); schimba poziția piciorului paralizat și ia această poziție, într-o tăietură este un picior sănătos, este imposibil. Un simptom caracteristic al secolului hipotensiune din partea G., care constă în faptul că pleoapa superioară paralizată poate fi ridicată fără rezistență și coboară lent, fără a închide complet globul ocular. Pe partea lui G. „sail“ obraz cu fiecare expirația, piele (abdominal, plantar), reflexele corneene reflexe osteotendinoase absente sunt reduse în prezența Pathol, Babinski reflex și reflexe flexor protectoare cu scurtare (flexie) la picior trei articulații. Uneori, pe partea laterală a leziunii, există o reacție de reflexare protectivă a membrelor în timpul stimulării aplicate pe partea G. și gesticularea automată. În perioada acută de comă apoplectic pot apărea atunci când G. giperkinezy precoce, tresar glezna precoce si rotula, aplicate modificări în poziția finală - gormetoniya sau hipertensiune instabilă musculare devreme.

Hemiplegia progresistă apare pe parcursul procesului prelungit al patolului. Acesta este caracterizat printr-o poziție forțată a membrelor, contractura, diferite în formă (flexor, extensor, pronatornye), localizare (mână contractura, picior), afișajele metoda (persistente, ca și spasme tonice) la momentul apariției (precoce și tardivă). Constracția hidropronatrică se caracterizează prin hemi-hiperpronarea mâinii cu extensie sau flexie excesivă a degetelor, hipertensiune severă la pronatori (fig.3). Contraindicația hipersupinatorie a mâinii paralizate este caracterizată de supinație excesivă a antebrațului și a mâinii. Se constată contracții speciale cu o postură elaborată de membre, cu înfrângerea nodurilor subcortice: contracția indicativă (indexul și degetele mijlocii); Mâna "Thalamic" cu hiperextensia degetelor în falangele principale; contracția hiper-supinatorie cu supinație ascuțită a piciorului; contracția hemiflexor hemiplegică (flexia extremităților superioare și inferioare pe partea paralizată) în combinație cu flexia piciorului și a coapsei inferioare, răpirea sau, mai rar, hiperadducerea. Prin contracturi hemiplegici târzii se referă contractura Wernicke - Mann, care rezultă ca urmare a pe termen lung de conservare postura Wernicke - Mann: membrul superior dat trunchiului, umăr brâu antebraț omis flexat, pronație, încheietura mâinii și degetele moderat îndoite, este prezentat la nivelul membrelor inferioare, coapselor și gambelor desfășurat, piciorul este pornit în interior.

Regresarea hemiplegiei se manifestă în perioada de restaurare a bolii. Se caracterizează printr-o restaurare consistentă a mișcărilor perturbate. Funcția piciorului paralizat se recuperează de obicei mai repede decât brațele, mișcările în extremitățile proximale apar mai devreme decât cele distal. Mai ales întârzierea este restaurarea celor mai diferențiate mișcări ale degetelor. Funcția de extindere a mâinii și degetelor se află mult în spatele flexiei, rezultând sinergii de flexie predominante în timpul mișcărilor prietenoase și posturii de flexiune în timpul contractului. Mișcările din partea apropiată sunt restaurate destul de repede, deoarece nu numai sistemul piramidal, ci și sistemul extrapiramidar sunt implicate în realizarea lor. Gait cu spastică regresiv G. brusc, cu hematom epidural - după o perioadă de lumină de timp și la un hematom subdural - un fel: piciorul este introdus înainte și spre exterior, ca în cazul în care descrie un semicerc sau mișcare, de a-Roe face masina de tuns ( „cositul mers“), oprire la Acesta este într-o poziție nestingherită și atinge podeaua atunci când mersul cu un deget de la picior.

Mișcările afectate de restabilire sunt inițial discoordate, sunt efectuate cu efort și sunt însoțite de sincinezii. În procesul de restabilire a motilității, tonusul muscular crește inițial, în aceste mușchi apar mișcări prietenoase. Sincineziile apar mai devreme: flexia și pronacerea mâinii, antebrațul (figura 4) și abstractizarea brațului și extensia coapsei, piciorului și piciorului inferior. Apoi, există mișcare prietenoasă a piciorului (synkinesis Shtryumpellya) sau degetul mare (synkinesis Logreus) atunci când încearcă să pacienții cu cot activ piciorul la articulația genunchiului, aductor și abductor synkineses Raymista, îndoind piciorul inferior în lateral, cu torsul înainte și alte synkineses.

În perioada reziduală, la restabilirea funcțiilor depreciate, hemipareza rămâne, de obicei, cu reflexe de tendon crescut, tonus muscular și patol, reflexe de flexie și extensor și mers de tip Wernicke-Mann.

Cursul G. depinde de natura procesului patologic și de etiologia bolii. În cazul proceselor extracerebrale (tumori, chisturi, hemoragii subarahnoide), uneori combinate cu convulsii locale epileptice. Când ocluzia arterei carotide interne și a circulației colaterale eșec repetate pot să apară intermitent G. Când migrena hemiplegică apare sub formă tranzitorie G. (hemipareze) după dureri de cap severe paroxistice, spasmului vascular cerebral cauzat. La o contuzie a unui creier G. de obicei se dezvoltă în câteva zile sau săptămâni după o leziune craniocerebară. Dezvoltarea progresiva a orasului - primul paraplegic, apoi partea de sus, combinate cu atrofie musculară și spasme fibrilare, a crescut reflexele tendinoase (așa-numitul sindrom Mills.) - apare în scleroza laterală amiotrofică.

Diagnosticul

Pentru a identifica hemopareza, se utilizează un număr de eșantioane. Testul lui Barre - piciorul paretic ridicat în sus într-un pacient care se întoarce treptat coboară, în timp ce cel sănătos este ținut într-o anumită poziție. Testul lui Mingazzini - brațul paretic întins în față scade, cel sănătos este ținut la nivel orizontal. Testul lui Garkin - pacientul flexează antebrațul și ridică vertical mâna cu degetele larg răspândite, pe partea parțială, degetul din articulația metacarpală se mișcă încet în poziția de adducție și se îndoaie ușor. Simptomul lui Hoffmann - pacientul își ține mâinile cu palmele în jos și vârful degetului mijlociu atinge degetele cercetătorului, ca răspuns la o apăsare ascuțită a degetului mijlociu, toate degetele mâinii paretice sunt îndoite. Simptomul lui Venderovici - slăbiciunea de a aduce degetele V și IV ale mâinii - este un semn precoce al insuficienței piramidale. Caracterul patol, procesul care a cauzat G., face distincția prin intermediul unei pene speciale, cercetări.

Diagnostic diferențial

G. Pyramidal diferă de absența cerebeloasă a simptomelor cerebeloase, hipertensiunii musculare. În scleroza multiplă, G. piramidală (pareză) este observată cu hipotensiune musculară ca urmare a unei leziuni combinate a sistemului piramidal și a cerebelului. Cu hemiparkinsonism sever în membrele paralizate, hipertensiunea arterială plastică se observă cu un simbol al pinionului și cu reflexele posturale Westphal și Tevenar-Fua. Piramida G. diferă de isteric (funcțional) prin prezența patolului, a reflexelor, a mersului Wernicke - Mann.

tratament

Pentru restabilirea funcțiilor perturbate în G. efectuarea tratamentului etiologic patogenic (Neostigmine, galantamina, Nivalin, gammalon, glutamic-ta), prescrie vitamine B. Când hipertensiunea mușchii spastici prezentate melliktin, Mydocalmum, skutamil, tropatsin. Gimnastică terapeutică și masaj pentru hemiplegie - vezi paralizia, pareza.

perspectivă

Prognosticul depinde de localizarea leziunii, dimensiunea acesteia și natura procesului patologic.

Alternarea hemiplegiei copilăriei

Conținutul articolului:

Alternând hemiplegie - aceasta este o tulburare neurologica rara de copilarie, caracterizata prin atacuri episodice de hemi și / sau tetraplegie care durează de la câteva minute până la câteva zile, cu însoțite de globilor oculari diskinezie, setările distonic mișcări coreoatetozice, ceea ce duce la tulburari cognitive progresive. Simptomele acestei boli apar de obicei înainte de vârsta de 18 luni. Frecvența apariției hemiplegiei alternante la populație nu a fost încă stabilită, conform unor date, prevalența acestei boli este de 1 la 1.000.000.

În special, 75% din hemiplegie alternante datorită unei mutații în gena care codifică o subunitate ATP1A3 de Na + / K + -pompa (Heinzen și colab., 2012). Această gena este, de asemenea, responsabilă pentru dezvoltarea distoniei-parkinsonismului cu debut precoce. Cazurile rămase sunt cauzate de o mutatie in ATP1A2 genei ce codifică α2 subunitatea de Na + / K + -adenozintrifosfatazy și ioni de calciu gena canal CACNA1A. Până în prezent, această condiție este considerată o boală a încălcării substratului de energie. Boala este transmisă într-un mod dominant autozomal, cu toate acestea, în majoritatea cazurilor - mutații de novo.

Manifestările clinice ale bolii au fost descrise pentru prima dată de S. Verret și J. Steel (1971). Inițial, această afecțiune patologică a fost considerată paroxistică (Dittrich, 1979) sau ca o variantă a migrenei bazilare (Golden, 1975; Hosking, 1978). Pe baza unei analize generalizate a cazurilor lui I. Krageloh și J. Aicardi (1980) descrise anterior în literatură, a fost posibilă formularea principalelor criterii diagnostice pentru această boală:

• manifestarea în vârstă de la 2 la 18 luni;
• atacuri repetate de hemiplegie;
• prezența tulburărilor oculomotorii în perioada de paroxism;
• tulburări autonome asociate direct cu episoade de hemiplegie;
• modificări ale stării neurologice și întârzieri de dezvoltare neuropsihice.

N. Sakuragawa (1988) a propus un criteriu de diagnostic suplimentar pentru sindromul menționat mai sus - excluderea posibilelor afecțiuni metabolice și vasculare, ceea ce face posibilă o diagnoză mai precisă a acestei afecțiuni patologice.

Deci, în atenția dumneavoastră este prezentat un caz clinic de hemiplegie alternativă din copilărie.

Caz clinic

Filiala a 11-a Asociației Teritoriale Medicale (TMO) „Psihiatrie“ de la Kiev a făcut apel de familie cu băiat (1 an și 4 luni), cu plângeri de hemipareze recurente (care apar alternativ pe dreapta și stânga), care a apărut în vârsta de 4 luni. Durata lor variază de la 10-15 minute la 2-3 zile. De asemenea, crize care încep ca respirație rapidă (hiperventilație) a înregistrat, se plânge, copilul începe să fie pornit la marginea pareze, apar uneori mișcări distonice la nivelul membrelor paretic.

Într-un vis, pareza și distonia dispar și în 10 minute după trezire lipsesc și apoi se reiau. Antecedentele familiale de boli neurologice și psihice nu sunt împovărate.

Anamneza vieții și a bolilor

Copil de 4-lea de sarcină, generațiile a 2 (prima sarcină a terminat la nașterea fiicei sale, acum ea este de 12 ani - este sănătos; 2-a de sarcina - avort din motive sociale, a treia sarcină - un prim fat trimestru a ratat în săptămâna a 12-). Ultima sarcină a fost normală, în perioada de 41 de săptămâni, a început munca fiziologică. Copilul sa născut cântărind 4,120 g, înălțimea - 54 cm, pe scara Apgar - 9 puncte. În a doua zi după naștere, fototerapia a fost efectuată datorită icterului fiziologic. Acasă evacuată în a 6-a zi cu un diagnostic de: sănătoasă. Un copil de până la 3 luni a crescut în mod normal și sa dezvoltat, iar la 3 luni după baie băiatul a avut o tendință convergentă, a existat o tensiune în mușchii întregului corp. Starea similară sa repetat într-o săptămână.

În 4 luni după tratament cu citicolina la copil a apărut diaree, el a devenit agitat și a început mișcările distonice - capul întors spre partea, mâinile ridicate la cap și încleștat într-un pumn (acest caz a fost considerată ca fiind o criză de epilepsie). Dar, în zilele următoare, mama a observat indiferența și lenevia copilului, și-a încetat să se întoarcă pe stomac și pe urlet, care a reluat numai după 2-3 zile. O săptămână mai târziu, atacul a fost repetat din nou, iar copilul a încetat din nou să se răstoarne. Atacurile au început să se repete în fiecare săptămână. Ulterior, mama a atras atenția asupra faptului că adesea în timpul atacurilor, băiatul părea să-și zdrobească ochiul drept sau stâng, dar nu împreună (Fig.1). Copilul avea, de asemenea, convulsii sub formă de hiperventilație.

Figura 1. Tulburări oculomotorii
în timpul unui atac (ochiul drept)

Figura 1. Tulburări oculomotorii
în timpul unui atac (ochiul drept)

Aceste observații sunt interpretate ca crize epileptice, și în scopul selectării terapiei au fost atribuite valproat, levetiracetam, carbamazepină, oxcarbazepină, clonazepam. Un efect pozitiv a fost observat numai în cazul administrării acidului valproic și a clonazepamului.

Datele de inspecție obiective

Forma capului când este văzut - normotsefalnaya, circumferința - 45,5 cm (limita inferioară a normalului). Cranieni - fără patologie. Poziția este forțată, piciorul drept și mâna dreaptă atârnă, nu participă la mișcări (figura 2).

Figura 2. Comenterea parezei flaccidă a brațului și a piciorului drept

Figura 2. Comenterea parezei flaccidă a brațului și a piciorului drept

Tonul muscular este oarecum redus difuz. Reflexele tendonului sunt normale (D = S, 2+). Băiatul nu merge, nu vorbește, discursul pe care-l înțelege este rău.

Rezultatele video EEG

Atunci când efectuarea unui studiu video-electroencefalografic (EEG) a relevat o încetinire difuză a activității de fond - 4,5 Hz (norma de 6 Hz).

Nu au fost observate fenile epileptiforme, ictale în timpul apariției distoniei musculare, paralizie flască (Figura 3).

Figura 3. Încetinirea activității difuzate pe fundal.

Figura 3. Încetinirea activității difuzate pe fundal.

Rezultatele RMN

Atunci când a fost efectuată imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) a creierului, s-a găsit o chistă arachnoidă în regiunea frontal-temporală stângă (figura 4).

Figura 4. Chistul arahnid în regiunea frontal-temporală stângă

Figura 4. Chistul arahnid în regiunea frontal-temporală stângă

Date de laborator

În studiile biochimice de sânge și urină, nu s-au găsit modificări specifice pentru sindromul hemiplegiei alternante.

Conform literaturii de specialitate, în această stare se observă o creștere a numărului de trombocite și a ionilor de clor în sânge.

Examen genetic

Secvențierea a evidențiat o mutație heterozigotă a genei ATP1A3. (c.2443G> A p. (Glu815Lys)), care este caracteristic alternării hemiplegiei din copilărie.

Justificarea diagnosticului

Datele de anamneză ale metodelor de cercetare instrumentală și de laborator permit diagnosticarea hemiplegiei alternante a copilariei la un copil.

discuție

O caracteristică a hemiplegiei alternante din copilărie este adesea apariția unor episoade de hemiplegie tranzitorie, care pot implica alternativ una sau cealaltă parte și, uneori, întregul corp. În cele mai multe cazuri, debutul bolii are loc până la 18 luni. Atacurile durează de la câteva minute până la câteva zile, de regulă ele nu pot fi corectate și sunt însoțite de un deficit neurologic încetinit (tulburări cognitive).

În afară de hemipareză, la rândul său, există atacuri subite sub formă de correoatetoză, distonie, nistagmus și dispnee. Dezvoltarea neuropsihică întârziată este una dintre principalele manifestări ale sindromului hemiplegie alternantă. De asemenea, caracteristic acestui sindrom este dispariția manifestărilor în timpul somnului.

Sindromul Differential hemiplegia Diagnosticul alternativ trebuie efectuată cu o gamă largă de natură ereditară sau dobândită de boli care pot provoca apariția unor episoade acute de tulburări circulatorii cerebrale la copii, precum și stări patologice caracterizate de perioade de pierdere bruscă a activității motorii.

De asemenea, este necesar să se excludă:

1. boli metabolice (homocistinurie, boala Fabry, sindromul MELAS ( „encephalomyopathies mitocondriale, acidoză lactică, accident vascular cerebral-scene“), boala Menkes la sugari, deficit de metilentetragidrofoliatreduktazy, neurofibromatoza, dislipoproteinemiile ereditar și colab.);
2. boli ale țesutului conjunctiv (sindrom Ehlers-Danlos, tip IV, pseudoxantom elastic, progeria);
3. boala hematologica (siclemia, policitemia familiala, coagulopatia, heparina cofactor deficienta II, patologia cardiopatiei plachetare (care pot fi însoțite embolie), familial Meeks și colab.).

Strategia de tratament

Tratamentul specific al hemiplegiei alternative de copilărie nu există în prezent. Ca opțiune de tratament, puteți lua în considerare o dietă pe bază de ketogenă - o dietă cu conținut scăzut de carbohidrați bogată în grăsimi și moderată în proteine ​​(Roubergue et al., 2015). În ramura 11 TMO „Psihiatrie“ copilul a fost realizat dieta ketogenica inițial clasică (raportul de grăsimi, proteine ​​și carbohidrați la 4: 1), care atacă și creșterea participării hemiplegie și musculare distonii. Ulterior, copilul a fost transferat într-un raport de 1: 1, ceea ce a dus la o scădere a frecvenței și intensității convulsiilor, dar în stadiul anterior creșterii dietei ketogenice.

Astfel, observațiile noastre arată că dieta ketogenică nu demonstrează întotdeauna eficacitatea într-o anumită condiție.

Tipuri și tratament pentru hemiplegia copilariei

Hemiplegia este o paralizie completă a brațului sau a piciorului pe o parte. Extremitatea pierde complet mobilitatea. Uneori, hemiplegia limbii sau a feței. La adulți, această patologie apare adesea după un accident vascular cerebral sau alte leziuni sau leziuni ale creierului sau măduvei spinării.

Există mai multe tipuri de hemiplegie:

• alternativ (afectează mușchii din cealaltă parte a patologiei);
• homolateral (paralizie pe aceeași parte);
• lent (tonus muscular redus);
• isteric (apare în timpul stresului emoțional și dispare într-o stare calmă);
• cruce (acoperă brațul și piciorul opus din cauza deteriorării medulla oblongata);
• central sau spastic (paralizie, hipertonie și reflexe patologice datorate înfrângerii tractului piramidal);
• spinală (leziune în zona cervicală, paralizie pe partea localizării leziunii).

La copii

Forma pediatrică, ca regulă, apare din cauza encefalitei transferate. Devine destul de târziu. După ce copilul este aproape vindecat, începe să paralizeze o parte a corpului, care are un caracter spastic.

Pediatrică hemiplegie alternativă este un sindrom rar pentru un copil mic.

Apare în primul an sau doi în viață. Se caracterizează prin atacuri episodice de quadrilgie sau hemiplegie, care poate dura de la câteva minute până la câteva zile. Acestea sunt însoțite de următoarele caracteristici:

• oculare;
• instalații distonice;
• mișcări choreoathetoide.

Acestea pot duce la o încălcare a funcțiilor și abilităților cognitive ale copilului. De asemenea, este important ca ataxia, nistagmusul și mișcările involuntare să poată fi menținute între atacuri.

Adesea, această boală duce la întârzierea mentală și instabilitatea emoțională.

Cauzele apariției nu sunt pe deplin definite. Există teorii că este asociată cu tulburări neurometabolice și vasculare ale creierului. Uneori diagnostichez cazuri familiale, ceea ce dă dreptul de a vorbi despre predispoziția ereditară.

Manifestările hemiplegiei alternative pot provoca unii factori:

• frică;
• stres;
• Strigă puternică;
• Schimbarea presiunii;
• Hipotermie etc.

Hemiplegia pediatrică apare adesea din cauza traumatismelor la naștere, forma spastică poate fi însoțită de paralizie cerebrală.

Partea afectată a corpului este umflată, pierzând sensibilitatea și poate deveni albastră.

Prognosticul depinde de cauza patologiei - copilul poate fi complet vindecat sau devin invalid la vârsta adultă.

tratament

Tratamentul vizează eliminarea bolii care provoacă hemiplegia.

Pacientul trebuie să ia vitamine din grupa B și C, să urmeze cursuri de masaj și terapie fizică. Tonicul muscular ar trebui redus și stimulează sistemul nervos.

Funcțiile motorului revin prozerin, iar tonul muscular este redus cu ajutorul melactinei.

Pentru a evita contracțiile, poziția membrelor trebuie schimbată în mod constant.

Exercițiile se fac sub supravegherea unui specialist.

La adulți, patologia cea mai frecventă apare după un accident vascular cerebral, dar cu un tratament potrivit după o lună o persoană poate sta, iar după șase luni există îmbunătățiri ale funcției motorii.

Hemiplegia la copii

Hemiplegia este numită de obicei paralizia unilaterală absolută a membrelor. Ca rezultat al bolii, mușchii din orice parte a corpului își pierd mobilitatea. În această condiție, se pot produce disfuncții ale limbii și ale mușchilor de față.

motive

Această afecțiune survine în procesul unor afecțiuni neurologice, al afecțiunilor circulatorii ale creierului, al bolilor infecțioase, al tulburărilor traseului piramidal al creierului, al dezvoltării neoplasmelor în creier și al altor procese patologice. În 10% din cazuri, această boală survine după encefalită. În plus, o cauză comună de pareză a membrelor se numește leziuni ale capului.

Hemiplegia la copii poate fi, de asemenea, o consecință a unei boli cum ar fi paralizia cerebrală. În plus, medicii au identificat factori care contribuie la apariția unei astfel de afecțiuni la un copil. Acestea includ:

• situații stresante
• rănire
• plâns puternic, frică,
• hipotermie,
• presiunea atmosferică scade
• furtuni magnetice semnificative și alte anomalii naturale.

simptome

Această stare este împărțită în două soiuri. Există hemiplegie organică și funcțională.

Hemiplegia organică are loc cu următoarele simptome:

• crește tonusul muscular și reflexele tendonului;
• la nivelul membrelor afectate apar reflexe anormale;
• membrele devin imobile (cel mai adesea suferă membrul superior) și se poate observa o încălcare a funcției motorii a mușchilor faciali pe partea în care există paralizie a membrelor;
• integrările pe siturile paralizate au o nuanță albăstrui;
• apariția edemelor membrelor paralizate;
• membrele afectate sunt reci la atingere.

Dacă un copil dezvoltă hemiplegie funcțională, nu există niciun tonus muscular afectat și schimbări reflexive. În acest caz, hemiplegia poate dispărea spontan.

Dezvoltarea rapidă a hemiparezei este o altă caracteristică caracteristică a acestei boli.

Diagnosticul hemiplegiei la un copil

Diagnosticul acestei boli începe cu o examinare neurologică a copilului, o conversație cu părinții, o istorie a bolii și viața pacientului. După aceasta, se efectuează o serie de teste de laborator, lista acestora în fiecare caz determinat individual, pe baza bolii care a provocat leziuni musculare ale extremităților.

Din cercetarea generală au fost efectuate următoarele:

• testul de sânge (biochimic și general);
• analiza urinei;
• efectuarea ECG;
• dacă este indicat, căutarea tulburărilor hematologice, metabolice și a altor tulburări viscerale,
• Diagnosticarea CT sau RMN a creierului și a măduvei spinării cervicale;
• lichidare;
• EEG;
• Dopplerografia arterelor principale ale capului folosind un senzor de ultrasunete.

complicații

Consecințele și complicațiile hemiplegiei la un copil depind de cât de grav este afectat sistemul nervos, dacă există procese ireversibile în creier și alți factori. În unele cazuri, de exemplu, în paralizia cerebrală, semnele de disfuncție a mișcării musculare pot persista o viață, în altele este posibilă rezolvarea situației sau corectarea parțială a acesteia.

tratament

Ce puteți face

Dacă observați semne de paralizie a membrelor la copilul dumneavoastră, trebuie să apelați imediat o ambulanță. Această condiție a apărut ca urmare a altor tulburări grave din organism și necesită îngrijire medicală profesională.

Este necesar să se urmeze toate recomandările specialistului care urmează, să participe la cursuri de terapie fizică și de masaj, să nu piardă medicamentele menite să restabilească funcțiile motrice ale mușchilor afectați.

Starea psihologică a copilului are o importanță deosebită, este necesar să o reglezi într-un mod pozitiv și o posibilă recuperare. Acest moment ar trebui să fie controlat în special de către părinții copilului, deoarece altfel procesul de boală poate fi amânat.

Ce face medicul

Mulți părinți se simt panici când se întâlnesc cu o boală similară, dar în medicină eliminarea unei astfel de afecțiuni patologice a fost elaborată de mult. Această afecțiune oferă un tratament amplu, care se reduce la eliminarea cauzei principale a hemiplegiei. În cazurile severe, terapia se efectuează în spital, cu asistența profesională a specialiștilor, cum ar fi un neurolog și un terapeut fizic.

Pacientul poate fi desemnat pentru a primi complexe de vitamine din grupurile B și C, stimularea sistemului nervos (inclusiv magnetice), gimnastica, exerciții fizice.

Corectarea tonusului muscular crescut cu anumite medicamente. În plus, medicii recomandă o schimbare constantă a poziției membrelor afectate, pentru a evita apariția leziunilor de presiune și strângerea articulațiilor.

Clasele de terapie fizică pot fi programate aproximativ pentru o săptămână după apariția paraliziei. Toate exercițiile trebuie să fie efectuate sub supravegherea strictă a personalului medical. În timpul procedurilor, medicul observă presiunea, pulsul și respirația pacientului. Cu un tratament pe termen lung și o performanță adecvată a claselor, prognosticul poate fi pozitiv.

profilaxie

Măsurile preventive care pot fi întreprinse pentru a preveni această afecțiune sunt cele mai frecvente, printre care:

• menținerea unui stil de viață sănătos și renunțarea la obiceiurile proaste (pentru un adolescent);
• o alimentație echilibrată;
• vizitarea examenelor medicale;
• exerciții moderate;
• evitați rănirea;
• respectarea datelor de către un medic specialist (pentru pacienții dintr-un grup de risc).

Dacă vorbim de hemiplegie pentru cauzele patologiilor perinatale, atunci prevenirea este eliminarea în timp util a problemelor de sănătate ale copiilor în perioada neonatală.

Alternarea sindromului hemiplegiei la copii (un caz din practică) Text al unui articol științific în specialitatea "Neurochirurgie"

Adnotarea unui articol științific privind medicina și sănătatea publică, autorul unei lucrări științifice - S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova

Hemiplegia alternantă este un sindrom rar întâlnit în copilărie. Frecvența apariției hemiplegiei alternante la populație nu a fost stabilită. Sindromul de hemiplegie alternantă se caracterizează prin episoade repetate de atacuri hemiplegice care duc la apariția tulburărilor neurologice și scăderea nivelului dezvoltării mentale. Acest articol oferă o analiză a cazului clinic al sindromului de hemiplegie alternativă, prin exemplul copilului A. 9 ani.

Subiecte conexe din cercetarea medicală și de sănătate, autorul cercetării este S.Sh. Tursunhuzhayeva, E.Y. Madzhidova, D.A. Alidzhanova,

ALTERNAREA SINDROMULUI DE HEMIPLEGIE LA COPII (CAZ CLINIC)

Hemiplegia alternativă este un sindrom rar al copilăriei timpurii. Hemiplegia se găsește în populație. Sindromul de atacuri hemiplegie alternante, care se caracterizează prin episoade repetate de atacuri hemiplegice. Acest articol oferă o prezentare generală a unui caz de sindrom hemiplegic alternativ de 9 ani.

Textul lucrării științifice pe tema "Alternarea hemiplegiei la copii (un caz din practică)"

Academia Medicală de Stat Kirghiz, Departamentul de Neurochirurgie. Bishkek, Kârgâzstan

REZOLVAREA ÎNCHEIATĂ ÎN MANAGEMENTUL CHIRURGIC PENTRU RĂSPUNSURI COMPLICATE CU SPĂLARE

Rezumat: Autorii au prezentat rezultate la 102 pacienți cu leziuni toracolumbare complicate ale coloanei vertebrale la vârsta cuprinsă între 16 și 65 de ani. Tratament de control dinamic pentru leziunile coloanei vertebrale. El a fost hotărât. Cuvinte cheie: leziuni toracolumbare ale coloanei vertebrale, diagnostic diferențial, tratament chirurgical.

SS TURSUNHUZHAYEVA, E.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Institutul de Pediatrie din Tashkent, Departamentul de Neurologie, Neurologie Pediatrică cu Genetică Medicală, Tashkent, Uzbekistan

SINDROMUL de hemiplegie alternantă la copii

(CAZUL DIN PRACTICĂ)

Hemiplegia alternantă este un sindrom rar în copilăria timpurie. Frecvența apariției hemiplegiei alternante la populație nu a fost stabilită. Sindromul de hemiplegie alternantă se caracterizează prin episoade repetate de atacuri hemiplegice care duc la apariția tulburărilor neurologice și scăderea nivelului dezvoltării mentale. Acest articol oferă o analiză a cazului clinic al sindromului de hemiplegie alternativă, prin exemplul copilului A. 9 ani. Cuvinte cheie: sindrom hemiplegie alternantă, paroxisme, hiperkineză, copii.

Sindromul de hemiplegie alternantă se caracterizează prin perioade episodice de hemi- și / sau quadriplegii care durează de la câteva minute până la câteva zile, însoțite de dischinezie a globilor oculari, unități distonice, mișcări choreoatetoide, care duc la afectarea progresivă a funcțiilor cognitive.

Manifestările clinice ale bolii au fost descrise inițial de S. Verret și J. Steel în 1971. Inițial, această afecțiune patologică a fost considerată paroxistică sau ca o variantă a migrenei bazilare. Etiologia și patogeneza sindromului de hemiplegie alternativă (SAG) nu este bine înțeleasă. Analiza genealogică a familiei indică posibilitatea unui tip autosomal dominant de moștenire a bolii. Frecvența apariției hemiplegiei alternante la populație nu a fost stabilită. Principalele criterii de diagnostic pentru boală:

1. manifestarea la vârsta cuprinsă între 2 și 18 luni;

2. atacuri repetate ale hemiplegiei;

3. prezența în perioada de paroxism a tulburărilor oculomotorii, a tulburărilor autonome asociate direct cu episoade de hemiplegie;

4. modificări ale stării neurologice și dezvoltării neuropsihice întârziate.

Caracteristicile clinice: Boala apare, de regulă, în primii 1,5 ani de viață, cu un maxim în manifestarea manifestărilor clinice la vârsta de 5-9 luni. Cu toate acestea, un număr de publicații raportează cazuri de debut ulterior al sindromului la vârsta de 1 an, 8 luni, 3 ani, 4 ani, 8 luni, 13 ani. Conform observațiilor din tabloul clinic al copiilor care suferă de SAH, hemiplegia este observată în timpul unui atac, tetraplegia și o schimbare a tonusului muscular în membre sunt "lente" și spastice. cu excepția

însoțită de membre, nistagmus și durata

În plus, majoritatea atacurilor cu unități distonice

mișcări corereotrope, dischinezie a globulelor oculare. convulsiile variază de la câteva minute la mai multe zile. În 70% din cazuri, restaurarea funcțiilor extremităților apare de obicei relativ repede, în 30 de minute. Normalizarea funcției motorii membrelor

promovați odihna și somnul. Atacurile sindromului de hemiplegie alternantă apar, de regulă, de mai multe ori pe lună. Uneori frecvența episoadelor crește de mai multe ori pe zi. In starea psiho-neurologic la SAG: o întârziere a dezvoltării mentale a simptomelor asociate cu episoade de hemiplegie alternativ: mișcare anormală a ochilor, tulburări nervoase periferice, episoade de tensiune tonic, slăbiciunea mușchilor faciali, tulburări de deglutiție, posturi distonice, coreoatetoza, disartrie. Simptomele neurologice, cum ar fi ataxia, nistagmusul și hiperkinezia, pot persista în perioada intercalată.

La copiii mai mari, evoluția sindromului de hemiplegie alternativă este precedată de o aură sub formă de cefalee, hiperpnee neurovegetativ și modificări comportamentale (irascibilitate, agresivitate). Factori provocatori. Cele mai semnificative includ: stres emoțional, frică, plâns, hipotermie, schimbări în presiunea atmosferică. Exemplu clinic. O fată de 8 ani a fost admisă în sală cu plângeri de slăbiciune în brațul drept (stâng) și în piciorul drept (stâng), însoțit de slonire, afonia. Atacurile durează de la cinci minute la trei zile, în fiecare săptămână. Din anamneză se știe: sarcina a fost normală, nașterea este urgentă, cu stimulare medicamentoasă. Dezvoltarea timpurie după vârstă. Potrivit mamei, boala a început în 2 luni și 8 luni. vârstă, cu episoade de suge al buzei inferioare, înclinarea capului și închiderea ochilor în timpul jocului, după care ziua stă nemișcată. În plus, copilul are paroxisme hemiplegice care continuă de la cinci minute până la câteva zile. Însoțită de salivare, disfagie, asimetrie facială, dizartrie, disfonie și urinare. În timpul atacului poate crește tensiunea în mâna afectată și apoi reducerea funcției de tranziție și leziuni pe partea opusă a corpului. Mama fetei a spus că, dacă atacul durează mai mult de o zi, apoi pe timp de noapte în timpul somnului există o restaurare parțială a funcțiilor, a continuat numai într-un vis. Atacurile se întâmplă de obicei

provocate de excursii la magazin, suprasolicitare emoțională, înot în râu.

Fata a fost spitalizată de multe ori și a primit diverse tratamente (nootropice, neurometabolice,

terapie cu vitamine, hormonale, vasculare,

anticonvulsivant). La terapia anticonvulsivantă, paroxismele de hemiplegie alternantă nu au trecut, în timp ce au primit anticonvulsivante, a existat o deteriorare semnificativă a stării - creșterea crizelor, intensitatea și durata acestora. Odată cu introducerea jetului GHB în timpul unui atac, sa observat respirația, sa efectuat resuscitarea cardiopulmonară - masajul indirect și respirația artificială. În timpul tratamentului cu metipred, nu au existat atacuri timp de o lună, apoi au reluat, în legătură cu care medicamentul a fost anulat. În august 2010, a fost inițiată o terapie cu flunarizină 5 mg / zi, pe fondul căreia remisia crizelor a fost observată timp de 20 de zile, după ce sa observat un atac tetraplegic (de 5 ori pe zi, până la 20 de minute), după care medicamentul a fost anulat.

Fata a fost sub supravegherea unui neurolog din 2009. (de la 7 ani). În spitale, copilul a exclus:

aminoacizi, acidurie organică (TMS), gangliozidoză GM2, mutații frecvente în genomul mitocondrial (MELAS / MERRF / NARP), prezența anticorpilor IgG la encefalita bacilă, anticorpii IgG la borrelia, bolile autoimune, epilepsia.

Conform RMN-ului cerebral: mielinizarea întârziată în materia albă a regiunilor parietal-occipital. EEG: Schimbări moderate difuze cu semne de disfuncție a structurilor subcortice și diencefalice pe fundalul ritmului de bază intact, dar neregulat, adesea suprimat, al cortexului cerebral. Semnele de iritație difuză a structurilor corticale sunt notate. Activitatea epileptică tipică, modificările focale brute nu au fost înregistrate.

Concluzia terapeutului de vorbire: întârzierea mintală în stadiul de debilitate. Nivelul ONR II-III.

În starea psihoneurologică: circumferința capului 53cm. Simptomele cerebrale, meningeale sunt absente. Când este privită de la fată puțin emoțională. Răspunde la întrebări în monosilami, nu privește în ochi. Fața

gipomimichno. El merge cu gura deschisă. Contact dificil. Gâtul neclar (ataxie dinamică), bazat pe rotirea în interiorul piciorului. Motric ciudat. Abilitățile motorii fine sunt incomode, iar tensiunea provoacă tensiune. Vorbirea lentă, dizartrică, cu o atingere nazală, vocabularul este limitat. CHN: strabismul este periodic divergent. Lipsa de convergență a fost păstrată. Fața este hipomimă. Smoothness a nasolabial ori în dreapta. Înghițiți-vă gratuit. Vocea este liniștită, hărăzită. Abaterea ușoară a limbii la stânga, hiperkineza limbii. Dizartria. Sfera motoarelor: atrofie, hipertrofie absentă. Tonul muscular este redus. Sindromul hipermobil. Domeniul de mișcare este activ, pasiv, plin. Forța musculară B = 4b., 5 = 3-4b. Reflexele tendoanelor brațelor și picioarelor s-au intensificat, B = 5. Reflexul patologic Babinsky (+), B = 5. Reflexele abdominale sunt cauzate simetric. El merge nesigur cu elemente de ataxie. Sfera de coordonator: Testul cu degetul îndeplinește o intenție pronunțată și o pauză pronunțată, genunchiul de călcâi efectuează incomoditatea motorului. În poziția Romberg - instabilă (ataxie statică), există o ușoară mișcare atetoidă a degetelor. Sensibilitatea nu este afectată. Funcțiile pelvine nu sunt afectate.

Terapie în curs de desfășurare: cinnarizină (6 comprimate / zi), antioxidanți, medicamente care îmbunătățesc metabolismul creierului.

Concluzie. Astfel, sindromul hemiplegic alternativ este un sindrom independent din punct de vedere nazologic, caracterizat prin episoade repetate de atacuri hemiplegice, care conduc la apariția tulburărilor neurologice și a dezvoltării mentale reduse, tratamentul cărora le utilizează în mod eficient un blocant al canalelor de calciu. Utilizarea medicamentelor anticonvulsivante și a medicamentelor utilizate în tratamentul migrenei, de regulă, pentru tratamentul CAH este ineficientă. Patogenia sindromului de hemiplegie alternativă nu este suficient de clară. Diagnosticul unei afecțiuni patologice se bazează pe criterii clinice.

1 Verret S., Steele J.C. Alternantă hemiplegie în copilărie, un raport de 8 pacienți cu o migrena complicată începând cu copilăria. / Pediatrie. - 1971. - №47. - C. 675-680.

2 Krageloh I., Aicardi J. Hemiplegie alternantă la sugari: raport de cinci cazuri. / Dev Med Child Neurol. - 1980. - №22. - p. 784-791.

3 Veltishchev Yu.E., Temin PA Boli ereditare ale sistemului nervos. - M.: 1998. - 496 p.

4 Temin PA, Nikanorova M.Yu. Diagnosticul și tratamentul epilepsiei la copii. - M.: 1997. - 656 p.

5 Troshin V.M., Burtsev E.M., Troshin V.D. Angioneurologia copilăriei. - Nizhny Novgorod: 1995. - 480 p.

6 Shmidt E.V., Lunev D.K., Vereshchagin N.V. Afecțiuni vasculare ale creierului și măduvei spinării. - M.: 1976. - 284 p.

7 Casaer P., Azou M. Flunarizină în hemiplegie alternantă în copilărie. // Lancet. - 1984. - №11. - 579 p.

SS TURSUNHUZHAYEVA, Y.N. MADZHIDOVA, D.A. ALIDZHANOVA

Tashkent pediatrie și medicină institute neurologie, genetica medicală kursmenman balalar departamentele de neurologie Tashkent tsalasy, vbekstan

BALALARDAGES SINDROMUL ALTERNAȚIONAL HEMIPLEGY (TEZH1RIBEDEP ZHAGGAY)

Tuysh: hemiplegie alternativă - aici sunt pașii sindromului baldar syrek kdezsesetsts. Alternative sindroame de sindrom hemiplegie la kezdes zhtlsh populație anyktalmagan. Altra alyn alyn aliat arab afecțiune arabă Sodezere Tuischd: sindroame hemiplegie alternaternylyk, paroxysmdere, hiperkinesur, balalar.

S.SH.TURSUNKHOJAYEVA, Y.N. MAJIDOVA, D.A. ALIJANOVA

Institutul de pediatrie Tashkent, președintele neurologiei, neurologia copiilor cu genetică medicală

ALTERNAREA SINDROMULUI DE HEMIPLEGIE LA COPII (CAZ CLINIC)

Reluare: hemiplegia alternantă este un sindrom rar al copilăriei timpurii. Hemiplegia se găsește în populație. Sindromul de atacuri hemiplegie alternante, care se caracterizează prin episoade repetate de atacuri hemiplegice. Acest articol oferă o prezentare generală a unui caz de sindrom hemiplegic alternativ de 9 ani. Cuvinte cheie: sindrom hemiplegie alternantă, paroxisme, hiperkineză, fetițe.

ST TURUSPEKOVA 1 DA MITROKHIN 1 A.S. OSTAPENKO 1 E.Sh. KUDABAEV 2, J.H. ZHELDYBAEVA 1

KazNMU numit după SD Asfendiyarov1 Departamentul de Cercetare și Dezvoltare în Neurologie, GKB №12

CARACTERISTICI DE NEURORABILITARE A PACIENTILOR CU SINDROMUL DE FUNCTIONARE

Sa efectuat evaluarea eficacității medicamentului milgamma la pacienții cu radiculopatie discogenică care au suferit discectomie, fiind examinate 39 de pacienți cu vârsta cuprinsă între 38 și 54 de ani. Sa stabilit eficacitatea clinică ridicată a milgammei, manifestată printr-un efect analgezic, schimbări pozitive în sfera psiho-emoțională și instalarea comportamentală. Cuvinte cheie: diskectomie, neurorehabilitare, terapie neurotropică, milgamma.

Introducere: În ciuda succeselor neurologiei vertebrale din ultimii ani, dezvoltarea tacticii de tratament pentru leziuni degenerative-distrofice

discul intervertebral rămâne o problemă urgentă [1]. Tratamentul pacienților dorsopathy în majoritatea cazurilor, efectuate în mod conservator [2], dar există de multe ori nevoie de proceduri chirurgicale, metode sunt în mod constant îmbunătățite [3].Cu toate acestea, chiar și cu utilizarea de tehnici chirurgicale moderne îndepărtarea intervertebral hernie de disc nu este întotdeauna posibil să se elimine complet durerea radiculara, și recăderile sale. Cauza principala a durerii după operație este salvarea Discectomy factori patogenice care susțin fibrele nervoase disfuncția radiculare: eliminarea incompleta a țesuturilor coloanei vertebrale degenerative, în special fibre senzoriale, trofice, ischemica, inflamatorie și alte componente. Un rol deosebit îl joacă factorul de aprovizionare sanguină radiculară și

microcirculația, numai cu restabilirea completă a perfuzării rădăcinii, restaurarea structurii acesteia, este posibilă o regresie pronunțată a sindromului durerii.

Având în vedere cele de mai sus, devine evidentă necesitatea nu numai de a elimina durerea prin farmacoterapie diferențiată, ci și de a restabili starea funcțională a sistemului nervos periferic și central. Din acest punct de vedere, atenția noastră a fost atrasă de drogul Milgamma, o combinație de vitamine din grupa B. Este bine cunoscut faptul că vitaminele din grupul B sunt neurotrofice și afectează în mod semnificativ procesele din sistemul nervos (metabolismul, metabolismul mediatorilor, transmiterea excitării)

efectul farmacologic asupra diferitelor legături ale procesului de durere patologică: acestea pot inhiba trecerea impulsurilor de durere la nivelul coarnei și talamusului posterior; sporesc actiunea neurotransmitatorilor antinociceptivi - norepinefrina si serotonina; promovează regenerarea fibrelor nervoase; blochează acțiunea și / sau inhibă sinteza mediatorilor inflamatori [4]. Studiile clinice și experimentale sunt în curs de desfășurare.

privind utilizarea vitaminelor ca medicamente active, cu noi mecanisme de acțiune [5-7].

Toate cele de mai sus au fost motivate să efectueze un studiu clinic.

Obiectiv: evaluarea eficacității utilizării medicamentului Milgamma în reabilitarea pacienților cu sindrom de operație nereușit.

Materiale și metode: Studiul a fost efectuat la 39 de pacienți cu dureri severe de la vârsta de 38 până la 54 de ani (dintre care 15 femei, 24 bărbați) cu radiculopatie discogenică, sindroame de reflexare a durerii spinale. 17 pacienți au suferit dorsopathy radiculopatia coloanei cervicale datorită hernie de disc C4-C5-C6. 22 de pacienți au fost diagnosticați dorsopathies coloanei vertebrale lombosacrală, hernie de disc L4-L5-S1, radiculopatie. Toți pacienții au suferit

un lung proces de tratament cu metode conservatoare, cu toate acestea, scutirea de sindrom de durere nu a putut fi atins, după care toată lumea a suferit discectomie. Cu toate acestea, chiar și după intervenția neurochirurgicală, nu a fost posibil să se elimine complet atât sindromul durerii radiculare, cât și recăderile sale. În acest sens, pacienții au fost îndrumați la un tratament suplimentar la departamentul de neuroreabilitate al Spitalului Clinic Municipal nr.1 din Almaty.

Au fost utilizate analize clinice și neurologice, neuroimagistice (RMN, CT, X), scală vizuală analogică (VAS), scale de evaluare verbală (SHO) pentru a evalua intensitatea sindromului durerii (zilnic), precum și studiul durerii McGill. Evaluarea componentei comportamentale a durerii a fost efectuată utilizând gradarea chestionarului de durere (CPG), scala nevrotică (chestionarul MMPI și chestionarul Spielberger au devenit baza pentru alegerea întrebărilor). De asemenea, au fost completate chestionarele privind satisfacția pacienților cu tratament, amploarea impresiei pacientului cu privire la eficacitatea terapiei, analiza efectelor secundare ale terapiei. Analiza statistică a fost efectuată utilizând metode parametrice și neparametrice (programul Statistica 5.0).

Gradul de terapie a fost prescris tuturor pacienților: Milgammma, 2,0 ml intramuscular timp de 5 zile, apoi trecerea la medicamente pe cale orală