Imagine cu raze X

MELOREOSTOZA (melorheostoza, limbii grecești, extremitatea melo, membru + rheo flux + os osteon, boala Leri sin) - o întărire ascuțită a structurii osoase a uneia sau mai multor oase, cel mai adesea membrele superioare sau inferioare. Pentru prima dată, M. a fost descris în 1922 de fr. Neuropatologii Leri (A. Leri) și Joanny (A. Joanny). Boala pare să fie asociată cu o anomalie a osteogenezei.

Modificările patologice sunt caracterizate de formarea excesivă a substanței osoase.

Macroskopic, procesul are forma de îngroșare osoasă (hiperostoza), tăierea cu localizare pe oasele tubulare lungi (femur, tibial, humeral), pe măsură ce curge de jos în sus până la formarea straturilor caracteristice, asemănătoare cu influxul unei lumânări arse (figura 1).

Au fost publicate numai observații izolate ale studiilor microscopice ale oaselor în M., prin urmare esența lor rămâne inexplicabilă.

Din punct de vedere histologic, în zona straturilor periostale se găsește o dimensiune inegală a canalelor osteonice (canale gaverse) cu formare incorectă a structurilor osteonice. Osteocitele din aceste zone au o formă și o mărime diferite și sunt repartizate aleatoriu în sistemul osteon (figura 2). Se observă o neoplasmă a substanței osoase, un aranjament neuniform al liniilor de lipire și un fenomen de resorbție osoasă lină slab exprimată în regiunile subperiostale.

A. Rusakov atribuie lui M. grupului de displaziile tisulare congenitale pe motiv că boala începe cel mai adesea în copilăria timpurie și localizarea patolului, un proces în anumite zone ale sistemului scheletic indică legătura sa cu dezvoltarea urâtă a mezenchimului. Diferența detectabilă microscopic între ratele de formare a oaselor și resorbția osoasă întârziată este, de asemenea, o dovadă a naturii displazice a bolii. Un număr mare de crăpături ale plăcilor osoase arată, de asemenea, schimbarea insuficientă a generațiilor osoase necesare pentru modelarea fiziologică resorbtivă a organului osos. Crăpăturile în sine se formează în timpul tratamentului medicamentului, însă originea lor se datorează, fără îndoială, unei schimbări fizice. proprietățile unui os neregenerabil.

Imagine clinică

Pacienții sunt îngrijorați, de regulă, dureri plictisitoare, mai rău pe timp de noapte. Intensitatea durerii depinde de încărcarea segmentului afectat al membrelor. Durerea este localizată nu numai la locul leziunii membrelor, ci poate să radieze și la celelalte segmente ale acesteia, în special în timpul comprimării formelor vasculare și neuronale. Pentru pacienții de vârstă fragedă, sentimente vagi de greutate, slăbiciune a membrului afectat, atrofia mușchilor, sunt caracteristice, ulterior rigiditatea uneia sau mai multor articulații se unește, treptat progresivă.

În cazuri avansate, se găsesc zone de sclerodermie, respectiv leziuni osoase, precum și deformări ale membrelor în grade diferite. Cu cât pacientul mai în vârstă, pană, imaginea lui M. mai pronunțată. Datorită complexului fuzzy și incert al simptomelor M. debutul bolii nu este de obicei posibil să se stabilească sau reumatism sau alte boli sunt diagnosticate greșit pentru o lungă perioadă de timp.

Diagnosticul este posibil numai cu ajutorul radiografului, cercetării.

Radiografia prezintă zone de structură ascuțit compactată, aranjate astfel încât să se facă impresia că masele osoase osteosclerotice se presupune că se "scurg" din partea superioară în secțiunile inferioare. Sunt afectate cele mai lungi și cele scurte, precum și oasele mici ale membrelor (Fig.3), mai puține scapule și oase pelvine. Compactarea structurii este observată nu pe toată lungimea osului afectat, ci pe o anumită parte a acestuia, în principal excentrică. În plus față de scleroterapia osului spongios, M. este adesea însoțită de hiperostoză a oaselor afectate. În oasele tubulare lungi și scurte se manifestă sub formă de straturi periostale asimilate unilateral, îngroșând și deformând diafiza. Cu observație prelungită, uneori se constată o creștere a gradului și a severității osteosclerozei (vezi), hiperostoza (vezi) și deformările.

Cu un diagnostic diferențial, ia în considerare următoarele. Osteomielita sifilică (gumă) (vezi) nu duce la scleroza uniformă a diafizelor și metafizelor osoase tubulare ale unui singur membru și nu afectează niciodată oasele spongioase scurte. Boli de marmură nu se găsesc niciodată în oasele unui singur membru, afectează aproape întreg scheletul, adesea însoțite de o creștere anemică severă, adesea patolă, fracturi și alte complicații. Displazia fibroasă (vezi osteodysplasia fibroasă) în faza de compactare nu dă osteoscleroza difuză; de obicei, în locurile nek-ry razvlekoleniye a structurii osoase, și destul de des chiar modificări chistice este observată. Displazia fibroasă poate afecta rareori oasele spongioase scurte ale membrelor.

Tratamentul este redus la măsuri simptomatice, nu s-au găsit agenți etiopatogenetici.

Prognosticul pentru viață este favorabil. Funcția membrelor poate fi afectată într-o măsură diferită.

Bibliografie Volkov MV, Boli ale oaselor la copii, p. 394, M., 1974; Ghidul multivolum pentru anatomia patologică, sub ediția A. I. Strukova, vol. 5, p. 197, 474, M., 1959; Permyak, O. N. K. Cazul melarestozei tibiale izolate, Arch. patol., vol. 23, No. 12, p. 77, 1961; P despre xl și D.G N. Meloreostoz, Vestn, rentgenol și radiol, 9, c. 4, s. 292, 1931, bibliogr.; Leri A. a. J o a n n u, Une effection non ctecrite des os, hiperostose "en coulee" sur laute longueur d'un membre la "melorheostose", Bull. Soc. med. CBB. Paris, t. 46, p, 1141, 1922; R i t v o M. Diagnosticul raze X pe oase și articulații, p. 106, L., 1955.

D. G. Rokhlin, H. G. Permyakov.

Melorestoza - Diagnostic clinic și radiologic al displaziilor scheletice

Acest tip de tulburări de osteogeneză au fost descrise pentru prima dată de către radiologul francez L. Leri (împreună cu V. Joanny) în 1922 și i-au dat numele figurativ "melaoreostoză", adică curgând un membru (din melosul grecesc, rheo-curent), datorită asemănării externe a creșterii pe oase cu afluxul de lumânări arse. În literatură, boala este adesea descrisă ca boala Leri. Dintre autorii autohtoni, prima observație aparține lui D. G. Rokhlin (1931), care a evidențiat o schimbare a oaselor membrelor superioare în timpul unei examinări cu raze X a pieptului. Acest tip de displazie osoasă este relativ rar și majoritatea autorilor au doar observații izolate.
Melorestoza are multe în comun cu hiperostoza generalizată, în special, ea este caracterizată și de formarea excesivă a periostalelor și endosteale. În același timp, aceste boli au diferențe fundamentale semnificative. În primul rând, o încălcare a osteogenezei în melodorestoză are loc într-un stadiu foarte timpuriu al embriogenezei, într-un moment în care membrele sunt separate de corp și sunt împărțite în segmente. În consecință, afectează toate segmentele extremităților și toate părțile oaselor - diafiza, metafiza, epifiza și chiar părțile adiacente ale oaselor plate ale corpului (centura pelviană sau umăr), precum și oasele mâinilor și picioarelor. Modificări apar și în pungile articulare, care înconjoară articulația țesuturilor para-articulare și chiar a mușchilor și, uneori, în piele.
Prin urmare, meleoreostoza este o inferioritate congenitală a sistemului de embriogeneză mezenchimală, care se manifestă în formarea aparatului osos-articulație, în principal în modelarea formei și structurii oaselor. În cazul melesoreozei, o perversiune a formării osoase periostale, endosteale și interstițiale are loc cu o creștere a procesului osteoblastic și formarea unei cantități excesive de țesut compact, nediferențiat din punct de vedere funcțional. Apărând ca o embriopatie timpurie, acest proces continuă în perioada postnatală și uneori este detectat doar la un adult.

Fig. 4.3. hiperostoza rearanja.
și - o periostoză a unui semi-cilindru medial al femurului;

În ciuda consecvenței procesului, are o localizare strict definită. Melarestoza este o displazie hiperoscotică monomelică cu leziuni metamerice unilaterale la segmentele unui membru - partea superioară sau inferioară. Activitatea crescută a periostului în cazul dispersiei mici se observă numai pe o suprafață a oaselor tubulare, rămânând în același timp normală pe contrariul. Periostozele în curs de dezvoltare, sub forma unor creșteri nodulare foarte dense, uneori foarte mari, acoperă doar jumătate de cilindru al osului tubular, determinând îngroșarea unilaterală (Fig. 4.3, a). Răspândind de-a lungul întregii diafizări într-o gamă continuă într-un segment, periostoza continuă în oasele segmentului următor, ca și cum ar trece peste liniile articulației, și numai unul dintre ele este afectat în segmentul care conține oasele asociate (tibia, antebrațul). În mâini și picioare, mai multe raze osoase pot fi afectate, dar corelația lor cu oasele afectate din segmentul precedent nu corespunde întotdeauna modelului "raze GSGNBURA" [Gegenbaur, 1899]. Conturul exterior al periostozei poate fi ondulat, neuniform, dar întotdeauna subliniat.

Consolidarea funcției de formare a osului a componentei endosteale este exprimată în apariția benzilor sclerotice în diafiză care se desfășoară de-a lungul suprafeței interioare a stratului cortic și se îmbină cu aceasta, rezultând o îngustare a canalului măduvei osoase cu o severitate variabilă. Suprafața enostică din interior este delimitată brusc de structura rămasă neschimbată pe restul osului. În oasele spongioase și în părțile spongioase ale oaselor tubulare, apar zone de scleroză, care au forme și dimensiuni diferite, dar sunt de asemenea situate excentric, de exemplu, numai într-o jumătate din epifiza, metafiza sau corpul vertebral. Astfel, în oasele diferitelor segmente ale aceluiași membru, indiferent de gravitatea pernosoizelor și enostoze, natura lor "unică" este păstrată. Acest lucru a făcut posibil să se sugereze o asociere a tulburărilor formării osoase cu unii factori de inervație vasculară, dar nu a fost confirmată.
În cazurile severe de megaloreostoză din extremitatea inferioară, procesul poate captura o porțiune din pelvis, jumătatea adiacentă a sacrului și chiar și corpul vertebrelor lombare, apoi jumătatea cilindrului exterior al femurului, continuând cu jumătatea cilindrului unei oase a piciorului inferior și a oaselor adiacente ale piciorului. Dacă membrul superior este afectat, procesul se poate răspândi în partea exterioară a scapulei și a claviculei, a jumătății cilindrului exterior sau interior al humerusului, una dintre oasele antebrațului și oasele adiacente ale mâinii. Sunt descrise cazuri de apariție a focarelor de scleroză în jumătatea corespunzătoare a craniului sau a maxilarului inferior. Cu toate acestea, prevalența și severitatea schimbărilor, în ciuda modelului general, sunt în fiecare caz foarte individuale, după cum se confirmă și în observațiile din literatură. Mai mult, în literatura de specialitate există cazuri în care sa dezvoltat un proces bilateral, dar schimbările din cealaltă parte au fost foarte nesemnificative [Sarkisov G. Kh., Yuzbashev S. A., 1939].
Periostozele pot fi foarte masive în unul sau două segmente, determinând o îngroșare unilaterală pronunțată a oaselor și abia exprimată în segmentul adiacent sau intermediar. Gradul de manifestare a enostozei în substanța spongioasă este, de asemenea, individual, în care pot apărea zone de scleroză de diferite forme și mărimi ale tipului de insule compacte (Fig. 4.3, b, c). În unele cazuri, se observă o modificare a lungimii osului afectat - prelungirea sau, dimpotrivă, scurtarea acestuia, care poate fi explicată prin iritarea secundară a cartilajului fizic, ceea ce determină o creștere sau inhibare a funcției acestuia.
Împreună cu osteogeneza excesivă locală periostală și enosteală, melorasostoza este însoțită de osificare heterotopică în pungile și țesuturile paraarticulare ale articulațiilor care leagă segmentele individuale. Conglomeratele osoase sunt formate în diferite dimensiuni. Uneori există rigidizare fibroasă a mușchilor de pe membrul afectat.
Din punct de vedere histologic, când se prezintă melarestoză, se găsește o cantitate excesivă de substanță osoasă compactă, bine formată, cu o structură osson prezentată. Periostatul nu se schimbă. Se poate presupune că funcția sa este menținută chiar și la sfârșitul creșterii scheletice, ceea ce determină progresul procesului, deoarece la adulți modificările sunt mult mai pronunțate. Insulele osoase în pungile articulare constau, de asemenea, din țesut osos dens și bine format. Capsula articulației este închisă cu fibră.
Manifestările clinice ale melarestozei sunt foarte nesemnificative, prin urmare boala este diagnosticată cu întârziere - la adolescenți sau mai ales la adulți - și adesea numai cu raze X, care sunt efectuate din alt motiv. Principalele simptome clinice sunt durerea, "gnawing", perioade de durere foarte puternică în oase și articulații, oboseală, senzație de greutate în membrul afectat. Palparea determină uneori îngroșarea osului. Cele mai importante sunt modificările articulațiilor. La adulți, cu o osificare crescândă în aparatul para-articular, se dezvoltă rigiditate și apar contracții, uneori într-o poziție vicioasă a membrelor. Uneori se dezvoltă și slăbiciune musculară. În unele cazuri, în funcție de locul în care se dezvoltă leziunile osoase, apare sclerodermia cu severitate variabilă [S. Reinberg, 1964]. Boala apare sporadic. Modele de moștenire nu sunt instalate, deși literatura de specialitate descrie cazuri familiale izolate.

Boala Leri - Meloreostoza

Melorestoza (rhizomonomelorestioză, boala Leri) este o anomalie dezvoltată foarte rară din cauza dezvoltării excesive a țesutului osos în zone mai mult sau mai puțin comune ale oaselor membrelor.

clinică

Melorestoza se manifestă cel mai adesea la adolescenți sau tineri sub formă de dureri locale mici și senzații de senzație de greutate la nivelul membrelor.

diagnosticare

Diagnosticarea melarestozei este posibilă numai prin imaginea cu raze X, care dezvăluie benzile de osteoscleroză situate de-a lungul axei lungi a oaselor tubulare ale unuia dintre membre. Aceste benzi, continuu sau întrerupt, sunt de obicei excentrice. Împreună cu osteoscleroza în cazul meoreoreozei, poate exista o îngroșare a oaselor afectate, în astfel de cazuri contururile lor devin inegale.

Diagnosticarea bolii Leri nu este dificilă, dar pentru a descoperi aceste modificări tipice, este necesar să se efectueze un examen cu raze X pentru a obține imaginea de raze X caracteristică melorestozelor.

Semnele caracteristice ale melarestozei și tratamentul acesteia

Melorestoza este o patologie congenitală scheletică gravă. Membrele sunt cel mai adesea afectate, și focare de îngroșare apar pe oase.

Simptomele patologiei

Melorestoza se dezvoltă treptat. Este imposibil să stabiliți diagnosticul în stadiile inițiale ale bolii, deoarece nu există simptome specifice. Unul dintre primele semne de patologie este o ușoară durere în braț sau picior. Progresia bolii conduce la o creștere a intensității acesteia, în special noaptea. Senzațiile neplăcute sunt localizate nu numai în locul compactării țesutului osos, ci se răspândesc adesea în părțile din apropiere ale membrelor. Fenomenul similar este cauzat de stoarcerea vaselor de sânge și a terminațiilor nervoase.

1. Pacienții găsesc plângeri de senzație de oboseală în membrele dureroase.
2. Există o slăbiciune a brațelor și a picioarelor, care devine cronică și nu dispare nici după o odihnă prelungită.
3. Mobilitatea articulațiilor se înrăutățește, în special dacă substanța osoasă este depusă în vecinătatea articulației.

Intensitatea durerii depinde în mare măsură de efort fizic.

În timp, apar semne vizuale - osul afectat se deformează treptat, devine mai scurt sau, dimpotrivă, crește. O caracteristică caracteristică a melorestoză este o schimbare locală a structurii osoase de-a lungul axei lungi.

În unele cazuri, boala lui Leri se manifestă prin apariția unui sentiment de greutate în piciorul sau brațul afectat. Aceasta se datorează unei creșteri a masei osoase.

Măsuri de diagnosticare

Imaginea cu raze X a bolii are manifestări foarte caracteristice. Ficile de țesut compactat sub formă de linii longitudinale sau osteoscleroză sunt prezente în zona osului bolnav. Imaginea vizualizează simptomele unei lumanări topite. Schimbarea arhitectonicii și a periostului este determinată. Măduva osoasă devine atrofizată, înlocuită de țesutul conjunctiv. Îngroșarea osoasă se dezvoltă numai pe o parte.

Cu ajutorul RMN, este posibil să se stabilească în detaliu localizarea focusului patologic, a limitelor acestuia, a structurii sale și a altor caracteristici care permit o diagnoză corectă.

Melorestoza trebuie diferențiată de alte boli ale sistemului musculo-scheletic:

1. Osteomielita sifilitică sau gummă. Diferă în implicarea în procesul patologic, nu al unui os, ci mai multe în același timp. Nu acoperă oasele spongioase scurte.
2. Boli de marmură. Ea afectează aproape întregul schelet. Patologia este însoțită de dezvoltarea anemiei, frecvente fracturi osoase.
3. Displazie fibroasă. Aceasta se caracterizează prin absența osteosclerozei difuze, nu afectează oasele spongioase ale extremităților.

Tratamentul bolilor

Nu există un tratament specific pentru meloreostoză. Baza tratamentului patologiei este utilizarea de medicamente simptomatice.

Pentru fiecare pacient este elaborată o schemă individuală de tratament care ia în considerare tabloul clinic al bolii - plângeri, rezultate ale examinării, teste de laborator și metode instrumentale de examinare.

Melorestoza se caracterizează prin apariția durerii, prin urmare, este recomandabil să se utilizeze medicamente din grupul de AINS. Ele au un efect complex - ameliorează durerea, inflamația, elimină umflarea. Datorită scopului lor, este posibil să se reducă intensitatea simptomelor bolii și să se îmbunătățească bunăstarea pacientului.

Dintre medicamentele antiinflamatorii nespecifice, se utilizează paracetamol, ibuprofen, meloxicam, Movalis și alte medicamente sub formă de tablete, injecții sau unguent pentru aplicare externă.

Medicamentul necesar, doza, frecvența utilizării și durata tratamentului sunt determinate de medic. Auto-corectarea prescripțiilor este strict interzisă, deoarece medicamentele pot duce la reacții adverse grave și complicații, mai ales dacă doza este depășită.

AINS au un efect advers asupra mucoasei stomacului și a duodenului, provoacă apariția gastritei sau ulcerelor. Interzisă în timpul sarcinii și alăptării.

Sindromul de durere puternică necesită utilizarea glucocorticosteroizilor. Aceștia au proprietăți puternice antiinflamatorii și analgezice. Cu toate acestea, aceste fonduri ar trebui utilizate foarte atent și scurt, pentru a nu provoca o schimbare a nivelurilor hormonale. Meloreostoza este tratată în principal cu prednison, hidrocortizon și alte medicamente.

Un rol important în tratamentul cu succes al bolii este prevenirea contractului. Pentru a preveni o limitare semnificativă a mobilității articulațiilor cel mai apropiate de leziune, trebuie luate anumite măsuri preventive. Acestea includ:

• cursuri de terapie fizică obișnuite;
• poziția corectă a membrelor.

În unele situații, pacientul trebuie să utilizeze un dispozitiv special pentru a crea o poziție ortozică fiziologică.

În absența asistenței medicale în timp util, nu este exclusă dezvoltarea deformărilor severe ale membrelor. În acest caz, melarestoza este tratată numai prin intervenție chirurgicală. Un alt mod de a restabili lungimea normală a osului, necesar pentru comiterea mișcărilor elementare, este imposibil.

Mai devreme tratamentul bolii este început, cu atât mai multe șanse de a face cu metodele conservatoare și pentru a preveni dezvoltarea de complicații sub forma de deformare osoasă și funcționarea defectuoasă a sistemului musculo-scheletic.

S-a găsit cauza bolii de melarestoză și aceasta va contribui la tratamentul osteoporozei

Melorestoza este o boală osoasă rară, diagnosticată în prezent la doar 400 de pacienți din lume. Oamenii de stiinta de la Institutul National de Sanatate din Statele Unite au efectuat un studiu genetic al tesutului osos la 15 pacienti cu melanoreostoza din diferite tari si au descoperit ce fel de mutatie genetica duce la dezvoltarea bolii. Rezultatele cercetării sunt publicate în revista științifică Nature Communications.

Oasele pacienților cu melanoreostoză devin mai mari și mai densi odată cu vârsta.

Melerostoza sau "boala lui Leri" este o compactare ascuțită a țesutului osos (osteoscleroză), care determină o creștere excesivă a oaselor, deformarea și durerea asociate cu acești factori. Boala este congenitală. Pe raze X, oasele afectate de melodiostoză arată ca lumânări din care se răspândește ceară.

Cu vârsta, oasele pacienților cu această boală devin mai masive, spre deosebire de majoritatea oamenilor, ale căror oase își pierd densitatea și masa. Până de curând, cauza "bolii Leri" nu era cunoscută.

Cercetatorii de la Centrul Clinic National de Sanatate (NIH) au studiat tesutul osos al celor 15 rude care nu au legatura cu pacientii cu melorestoza din intreaga lume. Oamenii de știință au efectuat o biopsie atât a oaselor afectate cât și a celor neafectate. Ei doreau să afle dacă mutația a provocat melarosostoză. Și dacă da, o mutație genetică în toate celulele osoase ale pacienților sau numai în celulele țesutului osos anormal?

MD, sef de chirurgie clinice ortopedice si Institutul National de Artrita, afecțiuni musculo-scheletice și piele (NICHD, o divizie NIH) Timothy Bhattacharya a raportat că echipa sa de cercetatori presupus apariția mutațiilor genetice în cadrul porțiuni osoase bolnave. Așa că sa dovedit în cele din urmă.

Melorestoza este cauzată de o mutație a genei MAP2K1

Problema a fost căutată în exomul - parte a genomului uman care codifică proteinele. Comparația probelor de țesut osos ale tuturor participanților la studiu a permis chiar determinarea unor mutații la nivel scăzut.

Studiul a arătat că la 8 din 15 pacienți cu melanoreostoză au existat mutații în gena MAP2K1, și anume în zonele osului afectat. MAP2K1 este responsabil pentru producerea proteinei MEK1.

Anterior, știința a clarificat rolul genei MAP2K1 în dezvoltarea anumitor tipuri de tumori maligne și formarea anormală a vaselor de sânge din cap - "în interiorul" feței sau gâtului unei persoane.

Un autor senior al unui studiu de tulburări osoase rare, Joan Marini (NICHD), la numit "interesant". Și ea a explicat că a permis nu numai să dezvăluie mutația în sine la jumătate dintre pacienți, ci și să obțină informații fundamentale despre gena MAP2K1, mutațiile în care sunt, de asemenea, "vinovați" în anumite boli oncologice.

Oamenii de știință sunt convinși că cercetarea lor a schimbat "peisajul științific" în subiectul său. Acestea sugerează că datele obținute ne vor permite să identificăm relațiile de cauzalitate în procesele metabolismului osos. Și acest lucru va ajuta în viitor nu numai un mic grup de pacienți cu melorestoză, dar și mase uriașe de oameni care suferă de osteoporoză.

Literatură educațională medicală

Literatură medicală educațională, bibliotecă online pentru studenți în universități și profesioniști din domeniul medical

Bolile scheletice sistemice congenitale

12. MELOREOSTOZA

hiperostoza Intitulata curgătoare (melorheostosis) și eburnisans osteosis sau osteopathia hyperostotica congenita monomelica descrise 80 de cazuri de boli congenitale ale scheletului, care este exprimat într-o foarte particular osteosclerosis os unilateral doar un singur membru. Nu există nicio îndoială că melaoreostoza nu este deloc atât de rară, am observat peste 30 de cazuri în practica noastră de consiliere. Este destul de natural ca noi observații casuiste noi, care nu introduc noi științe în știință și care să nu stimuleze noi gânduri și generalizări, rămân nepublicate.

Fig. 315. Melerostoza Lery. Femeie de 28 de ani. Radiografia regiunii articulației stângi din cauza durerii ușoare surde în această zonă. O imagine tipică cu raze X, modificările sunt în creștere spre capătul distal al membrului inferior stâng.

Osteoscleroza la această boală nu captează întregul os în jurul circumferinței, ci se extinde pe o bandă ușor ondulată de-a lungul axei lungi a membrelor (vezi Fig. 261, K), care trece prin linia articulațiilor la alte oase. Astfel, acesta poate fi afectat întreg membrul superior sau inferior, sau o mai mare sau mai mici porțiunea sa periferică, de exemplu, o parte a lamei, humerusul semicilindru, raza cilindrului și degetul schelet II cu situată de-a lungul acestei axe porțiuni de oase carpiene, sau parte - medial (Figura 315.) sau lateral - femurul, tibia și cu continuarea procesului de extindere asupra metatarsian și metatarsiene și falangele dlinniku adecvate pentru una sau mai multe, dar niciodată toate degetele (Figura 316.). Mai întâi a descoperit această boală în 1922, împreună cu Joanny Leri, compară benzile osteosclerotice cu o imagine asemănătoare unei lumânări care curge de-a lungul unui membru și care solidifică stearina sau ceara. Prin urmare, numele "meloreostoza" - "un os care curge de-a lungul unui membru" sau un compus mai precis, dar mai complex și mai complex (din cinci rădăcini!) Denumiți "rhizomoneelomoreostoză". Cazurile individuale de melarestoză diferă una de alta în ceea ce privește gradul și forma ariilor sclerotice. După cum se spune, nu există caz ​​în parte și fiecare caz prezintă propriile caracteristici iconografice unice. În cazurile mai severe de leziuni ale membrelor inferioare, este captată jumătatea corespunzătoare a pelvisului, inclusiv sacrul, cu localizarea în partea superioară a membrelor superioare a membrelor inferioare sau chiar a tuturor membrelor. Interesant este faptul că este afectată doar o singură osie pereche: fie tibia sau fibula, fie raza sau ulna (fig.317), dar niciodată ambele oase în același timp. În cele mai rare cazuri, un craniu (parte din maxilarul inferior), precum și coloana vertebrală pot fi implicate în proces într-un grad nesemnificativ. Nu am văzut niciodată înfrângerea coastelor. Stratul cortical modificat, precum și epifizele compacte și oasele mici spongioase devin dense.

Fig. 316. Lore melorestoza la un pacient de 29 de ani. Leziunea tipică 2 1 /₂ degetele mâinii stângi, pe muchia ulnară. Abaterea IV și mai ales degetul V în partea ulnară.

Cortexul se îngroațează atât spre canalul măduvei osoase (forma endosteală), îngustându-l într-un grad mai mare sau mai mic, și spre exterior (forma periostală), în creștere peste nivelul normal al osului, crescând astfel diametrul său exterior. Suprafața "sagging" este ușor ondulate, cu creste în formă de creastă și indentations, dar întotdeauna contururi foarte puternic. Dungile și panglicile sclerotice sunt adesea solide, dar adesea ele sunt intermitente, stratificate. Uneori există o ușoară prelungire a oaselor și ușoară deformare arcuită a acestora, iar uneori și, dimpotrivă, o scurtare foarte ușoară. Depinde, presupun, de participarea cartilajului enchondral, iritarea sau inhibarea funcției sale. Țesutul osos adiacent dungilor sclerotice și a insulelor păstrează un model normal sau este adesea puțin porotic, astfel încât granița dintre panglicile sclerotice întunecate și fundalul osoase este foarte abruptă. Uneori, în părțile moi ale pelvisului sau ale centurii de umăr, se dezvoltă o masă osoasă densă sferică densă și, pe măsură ce progresează boala, astfel de insule apar pe circumferința articulațiilor, care nu reprezintă o schimbare specială. Fracturile patologice cu melorestoză nu sunt descrise. De asemenea, din propria noastră experiență și din datele literare, nu cunoaștem malignitate în cazul melodorestozelor. Cursul bolii este în general destul de benign, iar predicția generală este favorabilă. Examinarea histologică cu melarestoză nu prezintă nimic caracteristic, cu excepția sclerozei zonelor afectate. Nu există modificări inflamatorii în țesutul osos. Oasele compacte au, ca și în cazul bolii de marmură, arhitectonii neregulate. Periosteumul fie nu este schimbat deloc, fie este fibroznificat. Există o mulțime de substanțe osoase imature, maduva osoasă este atrofică și este, de asemenea, înlocuită cu țesut conjunctiv fibros, vasele sunt într-o stare de dezolare.

Fig. 317. Melerostoza Lery. Aceeași observație. Caracteristică leziune a ulnei. Afectate și corespunzătoare oase carpale.

Melorestoza se observă în orice, dar cel mai adesea în copilărie și adolescență. În ultimii ani, identificăm din ce în ce mai mult această boală, și în medie, și chiar în epoca matură și senilă. Imaginea clinică în comparație cu cea radiologică este relativ foarte slabă, dar totuși aceasta se trage din anumite simptome care devin ușor de înțeles în lumina datelor radiologice. În general, cu cât este mai mare pacientul cu melarestoză, cu atât mai mult clinica vine în sine, iar cu cât este mai mică, cu atât mai multă radiologie predomină peste clinică. Pacienții se plâng cel mai adesea de durere, natura și intensitatea cărora, în unele cazuri, variază în limite foarte largi. Durerea este foarte rar puternică, dureroasă. De obicei, acestea sunt dureri moderate, plictisitoare, agravate noaptea, uneori în funcție de activitatea funcțională, chiar și în sezon. Durerea nu este legată numai de locație cu site-uri osoase sclerotice, nu este numai durere diafizare în oase tubulare mari, dar durerea la nivelul articulațiilor, precum și vasculară secundară și fenomene neuronale cauzate de presiunea de crestele osoase și straturile luxuriante. Adesea, după definirea bolii ca urmare a examinării cu raze X, este posibil să se clarifice cu o privire în urmă că durerea afectează într-un fel pacientul de ani, cinci sau zeci de ani. Uneori plângerile pacienților se reduc numai la senzația de oboseală într-un membru modificat și un număr de pacienți ne-au arătat fără sugestie din partea noastră că partea afectată le pare mai severă decât cea opusă, sănătoasă. Reclamațiile se fac, de asemenea, de slăbiciune musculară unilaterală, iar mușchii înșiși în cazuri de modă veche se dovedesc a fi atrofiți și fibroși. Interesant este faptul că în aceleași cazuri de melarestoză, care corespund leziunilor osoase care stau la baza, este de asemenea posibil să se noteze un grad mai mare sau mai mic de sclerodermie. În unele cazuri de melarestoză, pacienții adulți indică rigiditate articulară pe partea afectată. La copii, nu am văzut acest lucru. Cu vârsta, se poate dezvolta o limitare progresivă a mobilității uneia sau mai multor articulații mari - toate pe un singur membru. Aceste modificări articulare monomelice nu sunt explicate atât de scleroza elementelor osoase epifizale ale articulațiilor, ci de creșterea depozitelor și blocurilor de substanță osoasă heterotopică în țesuturile moi din jurul circumferinței articulațiilor. Am observat acest lucru în zona articulațiilor șoldului și genunchiului la pacienții la o vârstă deja matură, niciodată la copii. Și, în cele din urmă, fenomenele de deformare pot fi o expresie clinică externă importantă a meleoreostozei, dintre care deviațiile axiale sunt cele mai izbitoare în direcția (devierii) uneia dintre degetele mâinii. Sângele în proprietățile sale morfologice și chimice în cazul melesoreostozelor nu reprezintă abateri de la normă, metabolismul rămâne normal. În aceste condiții, nu este nimic surprinzător faptul că mieloreostoza este, de obicei, ascunsă pentru o lungă perioadă de timp și, de obicei, este imposibil să se determine debutul exact al bolii, deoarece se strecoară treptat. Este posibil ca mulți pacienți să nu fie recunoscuți deloc, să se obișnuiască cu durerile lor și să se ridice cu "reumatismul lor cronic", să nu meargă la medici și medicii să nu caute sfatul radiologiei. Recunoașterea exactă hiperostoză care curge este posibilă numai cu ajutorul razelor X si pe baza de raze X este o sarcină elementară, desigur, în condițiile de dragoste cu o imagine cu raze X fantezie de curgere hiperostoza, și sub rezerva cerinței obligatorii pentru a expune studiu cu raze X a scheletului și a cel puțin membrelor ca un întreg, și nu doar limitat locul sistemului osteo-articular pe care se concentrează atenția pacientului și a medicului curant. Acest aspect metodic al problemei aduce melodorestoza mai aproape de boala lui Ollier, de osteodisplazia fibroasă din fibre și de alte suferințe monomelice similare. Astfel, în cazurile tipice de megaloreostoză, cu greu poate apărea, dificultatea ordinului de diagnostic diferențial, imaginea cu raze X foarte caracteristice este decisivă, nu numai stabilirea, ci și valoarea diagnosticului diferențial. Erori apar doar ca urmare a unei examinări clinice și radiologice necorespunzătoare, în cazurile subexaminate. Experiența este că pentru un fel de clinice și psihologice, osteomul capsular și osteosarcomul etc. Etiologia unei melorestoză nu este cunoscută. Rămâne doar să se limiteze la expresia generală că aceasta este un fel de afectare metamerică embrionară congenitală a procesului de dezvoltare a scheletului osos predominant al extremității. Aceasta este singura boală care ne este cunoscută, afectând metameric oasele unui singur membru, sub formă de benzi osteosclerotice patologice longitudinale, în afară de aceasta, care nu sunt asociate cu anumite surse vasculare sau nervoase. Aceasta din urmă necesită o explicație. Ar părea mai ușor să asociați localizarea uimitoare a modificărilor osoase tocmai și numai cu tulburarea de inervare. Cu toate acestea, o analiză riguroasă a leziunilor osoase ale extremităților superioare și inferioare nu dă o legătură clară cu unul sau alt trunchi nervos cunoscut în anatomia normală, în unele cazuri, influxurile nu corespund zonei ramificate a anumitor nervi. Și funcțional, nervii extremității cu melodorostoză, atunci când sunt examinați prin metode clinice convenționale, se dovedesc a fi normali. Tratamentul cu meloreostoză este redus la măsuri simptomatice.

Tratamentul cu meloreostoză

Termenul "melarestoză" se referă la o boală congenitală benignă, caracterizată prin compactarea țesutului osos. Cel mai frecvent loc de localizare a patologiei sunt oasele care formează membrele inferioare sau superioare. Oasele craniului, coloanei vertebrale, pelvisului etc. sunt afectate mult mai rar.

Melorestoza se poate simți simțită la orice vârstă. De regulă, malesteretoza afectează bărbații. În prezent, etiologia bolii rămâne un mister pentru umanitate.

Boala durează de multe ori fără alte simptome. Odată cu apariția unor modificări patologice în partea afectată a membrelor, durerea începe să fie simțită. În cazuri rare, este dureros și puternic. Practic, durerea este moderată (plictisitoare, surdă), intensitatea acesteia crescând noaptea. În mod gradual, osul este deformat, prelungit sau scurtat.

În cazul melarestozei, nu este afectat întregul os, ci doar o parte din acesta (fragmente de os pe lungul axei lungi). Un simptom caracteristic al melarestozei, detectat prin raze X, este prezența liniilor longitudinale intermitente sau solide care indică compactarea țesutului osos (imaginea de pe radiograf poate fi comparată cu o lumânare cu care curge ceara).

Arhitectonica neregulată este caracteristică pentru osul compactat (același simptom poate fi observat și în cazul bolii de marmură). În unele cazuri, periostumul nu se schimbă. Există o mulțime de substanțe osoase imature. În plus, atrofia măduvei osoase este observată cu melarestoză. Acesta este înlocuit cu țesut conjunctiv fibros.

Uneori, pacienții se plâng doar de apariția oboselii la nivelul membrelor. Cineva afectat de membrele pare greu, comparativ cu o pereche sănătoasă de membre. De asemenea, pacienții se plâng de rigiditatea articulațiilor membrelor, care au suferit de melorestoză; Aceasta se datorează depunerii substanței osoase în articulații.

Compoziția sângelui din cauza bolii nu se schimbă, nu există anomalii. Metabolismul rămâne, de asemenea, normal.

În cazul melarestozei, poate fi efectuată o examinare histologică, dar nu va apărea nimic special, cu excepția sclerozei locurilor afectate de os. Un diagnostic precis poate fi făcut din cauza examinării cu raze X. Pe roentgenograma sunt foarte vizibile locuri cu structură compactată.

Adesea, pacienții nu se simt rău de mult timp, deoarece la început patologia nu se simte deloc. Oamenii, de asemenea, nu acorde atenție durerilor apariției, gândindu-se că nu le amenință nimic teribil. Adesea, oamenii suferă disconfort de mulți ani. Un comportament similar este greșit. Durerea este un semnal al proceselor patologice care apar în organism. Cu cât este prescris mai devreme tratamentul, cu atât mai repede va fi posibil să scăpați de dureri debilitante și de alte simptome negative, să vă întoarceți la viața normală.

Deoarece boala este destul de rar, doar un medic cu înaltă calificare poate diagnostica corect melaoreostoza.

Tratamentul melorestozelor este simptomatic. Poate tratamentul chirurgical al modificărilor patologice, pentru aceasta trebuie să existe indicații clinice. Practic, prognosticul pentru această boală este favorabil.

Dermatologul tău

Big Medical Encyclopedia
Autori: N. G. Permyakov, D. G. Rokhlin.

Melorestoza este o întărire accentuată a structurii osoase a uneia sau mai multor oase, cel mai adesea a membrelor superioare sau inferioare. Boala pare să fie asociată cu anomalii osteogene.

Etimologia termenului: melorheostoză; din melo - limb grecesc, membru + rheo - flux + osteon os.

Sinonime: Boala Leri.

Meloreostoza a fost descrisă pentru prima dată în 1922 de către neurologii francezi A. Leri și A. Joanny.

Etiologie și patogeneză

A. V. Rusakov se referă la grupul de displaziile tisulare congenitale pe motiv că boala începe de multe ori în copilăria timpurie, iar localizarea procesului patologic în anumite zone ale sistemului scheletic indică legătura acestuia cu malformația mezenchimului. Natura dispsatică a bolii este de asemenea indicată de o discrepanță microscopică între ratele de formare a osului și absorbția lentă a țesutului osos.

Un număr mare de crăpături ale plăcilor osoase arată, de asemenea, schimbarea insuficientă a generațiilor osoase necesare pentru modelarea fiziologică resorbtivă a organului osos. Crăpăturile în sine se formează în timpul tratamentului preparatului, totuși, originea lor este, fără îndoială, datorată modificării proprietăților fizice și chimice ale osului de lungă durată.

Anatomia patologică

A publicat doar câteva observații ale studiilor microscopice ale oaselor cu melorestoză, prin urmare, esența ei rămâne inexplicabilă.

Modificările patologice sunt caracterizate de formarea excesivă a substanței osoase.

Procesul patologic are forma de îngroșare osoasă (hiperostoză), care, atunci când este localizată pe oase tubulare lungi (femur, tibial, humeral), ca și cum ar curge de jos în sus pentru a forma straturi caracteristice, asemănătoare cu influxul unei lumânări arse.

Examinarea histologică a zonei straturilor periostale relevă o dimensiune inegală a canalelor osteonice (canale gaverse) cu formarea incorectă a structurilor osteonice. Osteocitele din aceste zone au o formă și o mărime diferite și sunt distribuite aleator în sistemul osteonului. Se observă o neoplasmă a substanței osoase, un aranjament neuniform al liniilor de lipire și un fenomen de resorbție osoasă lină slab exprimată în regiunile subperiostale.

Manifestări clinice

Pacienții cu melarestoză sunt deranjați, de regulă, dureri plictisitoare, agravate noaptea. Intensitatea durerii depinde de încărcarea segmentului afectat al membrelor. Durerea este localizată nu numai la locul de leziune a membrelor, ci poate radia și în celelalte segmente, mai ales în timpul comprimării formelor vasculare și nervoase.

Pentru pacienții de la o vârstă fragedă, sentimente de duritate nedefinite, slăbiciune a membrului afectat, atrofie a mușchilor, care unește mai târziu unul sau mai multe articulații, treptat progresive.

În cazuri avansate, se găsesc zone de sclerodermie, respectiv leziuni osoase, precum și deformări ale membrelor în grade diferite. Cu cât pacientul este mai în vârstă, cu atât este mai gravă imaginea clinică a melorestozelor. Datorită complexului vag și incert al simptomelor de melarestoză, debutul bolii nu este de obicei posibil să se stabilească sau reumatism sau alte boli sunt diagnosticate greșit pentru o lungă perioadă de timp.

diagnosticare

Diagnosticul de melorestoză este posibil numai cu ajutorul examinării cu raze X.

Radiografia prezintă zone de structură ascuțit compactată, aranjate astfel încât să creeze impresia de osteosclerotică a osului osos care "scade" masele de la părțile superioare la cele inferioare. În principal, sunt afectate cele lungi și scurte, precum și oasele membrelor mici, mai puțin adesea scapula și oasele pelvine. Compactarea structurii este observată nu pe întregul os osos afectat, ci pe o anumită parte a acestuia, în principal excentrică.

În plus față de scleroterapia osului spongios, cu melorestoză, este observată adesea hiperostoza oaselor afectate. În oasele tubulare lungi și scurte se manifestă sub formă de straturi periostale asimilate unilateral, îngroșând și deformând diafiza. Cu observație prelungită, uneori se constată o creștere a gradului și a severității osteosclerozei, hiperostozei și deformării.

Diagnostice diferențiale

Cu diagnosticul diferențial de melorestoză, trebuie luate în considerare următoarele:

Osteomielita sifilitică (gumă) nu duce la scleroza uniformă a diafizelor și metafizelor osoase tubulare ale unui singur membru și nu afectează niciodată oasele scurte spongioase.

Afecțiunea marmorată nu se găsește niciodată în oasele unui singur membru, afectează aproape întregul schelet, adesea însoțită de o creștere anemică severă, adesea fracturi patologice și alte complicații.

Displazia fibroasă în faza de compactare nu dă osteoscleroza difuză. De obicei, în unele zone există o creștere a structurii osoase și, adesea, chiar modificări chistice. Displazia fibroasă poate afecta rareori oasele spongioase scurte ale membrelor.

tratament

Tratamentul cu meloreostoză este redus la măsuri simptomatice, nu s-au găsit agenți etiopatogenetici.

perspectivă

Prognosticul melarestozei pe viață este favorabil. Funcția membrelor poate fi afectată într-o măsură diferită.

hiperostoză curgere

Adu-ți aminte de lovitura "Lumânarea ardea..." cu cuvintele lui B. Pasternak? Nu mai puțin numit poetic și o abatere gravă în dezvoltarea scheletului - melodorestoză. Tradus din limba greacă, suna ca un "os curgător al unui membru".

Numele bolii se datorează apariției leziunii pe raze X. Este foarte asemănător cu influxul de ceară care curge pe o lumânare. Pentru prima dată, o astfel de anomalie a fost descrisă de neurologul francez A. Leri în 1922. Boala Leri (aceasta este numele sinonim al meleoreostozelor) se caracterizează printr-o structură anormală, compactare semnificativă, hiperostoză (îngroșare) și enostoză (creștere a masei totale, noduli specifici) care se extinde de-a lungul axei lungi a oaselor brațului sau piciorului. Etiologia bolii nu este definită pe deplin, oamenii de știință o asociază cu osteogeneză anormală.

Cel mai adesea, zona afectată este membrele inferioare, celelalte segmente sunt supuse bolii mult mai puțin frecvent. Formarea excesivă a osului compact (foarte dens), cu intensificarea formării osoase periostale sau endosteale, provoacă dezvoltarea bolii. Această patologie congenitală a țesutului osos este mai frecventă în jumătatea puternică a umanității, se poate manifesta la orice vârstă.

Profesorul A. V. Rusakov clasifică melaoreostoza ca displazie tisulară congenitală. Această displazie benignă, în opinia sa, este asociată cu dezvoltarea patologică a mezenchimului. Ea are o natură displastică, evidențiată printr-o discrepanță detectată sub microscop între rata formării osoase și resorbția întârziată (resorbție) a țesutului osos. Remodelarea fiziologică naturală a sistemului scheletic este defectuoasă, există o schimbare insuficientă a generării de minerale provocată de perturbări ale proprietăților fizico-chimice ale zonei scheletului care nu poate fi reînnoită pentru o perioadă lungă de timp. În timpul examenului detaliat, se găsesc neoplasme în unele părți ale sistemului musculo-scheletal, un aranjament asimetric al liniilor de lipire, o resorbție netedă minimă pronunțată.

Boala în stadiul inițial se desfășoară sub acoperire, mai târziu simptomele acestui fenomen sunt exprimate foarte vag, de aceea, de regulă, nu este detectată sau se face un diagnostic eronat - reumatism. Motivul pentru contactarea unui specialist în majoritatea cazurilor este deja o deformare secundară. Pacienții pentru o lungă perioadă de timp se pot plânge de dureri plictisitoare, care tind să crească noaptea, un sentiment de oboseală cronică în membrele problematice, slăbiciune a mușchilor. Forța senzațiilor dureroase depinde în mare măsură de încărcătura din zona care este deranjantă. Un fapt interesant este că localizarea durerii se poate răspândi și în alte segmente ale membrului afectat, dacă are loc o presiune asupra vaselor de sânge și a terminațiilor nervoase. Tinerii pacienți vorbesc adesea despre sentimentul constant de însoțire a slăbiciunii, severitatea departamentului afectat. În acest context, contracția (adică rigiditatea) articulațiilor din apropiere, atrofia musculară se dezvoltă treptat. Dacă nu s-au luat metode terapeutice la timp, apar zone de sclerodermie, corespunzând leziunilor osoase, apar diferite grade de defecte: scurtarea, prelungirea. Cu vârsta, manifestările clinice ale ceea ce medicii numesc patologia congenitală a țesutului osos devin mai pronunțate.

Pentru a determina prezența unui astfel de fenomen este posibilă utilizarea unei singure metode - radiografia. Pe roentgenograma, zonele excentrice cu o structură puternic compactată, care "curg în jos" de la segmentele din amonte până la margini inferioare unilaterale, vor fi vizibile cu ochiul liber.

Până în prezent, medicamentele nu sunt cunoscute de agenți etiopatogenetici, tratamentul acestei anomalii este simptomatic. Scopul principal al intervențiilor terapeutice este ameliorarea adecvată a durerii, prevenirea contracțiilor și deformări grave. Dacă nu s-au putut evita modificările patologice ale lucrării la extremități sau s-au pierdut termenii optimi pentru efectuarea altor proceduri, ei recurg la o intervenție chirurgicală, al cărei scop este restabilirea cât mai mult posibil a funcționării normale a zonei afectate. Boala nu este letală, adică nu există o amenințare directă la viață, dar ar trebui să fie observată periodic de către un chirurg ortoped pentru a putea preveni complicațiile discutate mai sus.

Imagine cu raze X

Melorestoza (boala Leri, rizomeloreoreoza) - displazie benignă, patologia congenitală a țesutului osos, manifestată prin compactarea sa ascuțită (osteoscleroza). Melarestoza afectează într-o anumită măsură oasele unuia dintre membrele superioare sau inferioare; în cazuri rare, coloana vertebrală sau maxilarul inferior este afectată.

simptome

Manifestările clinice ale melarestozei pot fi nespecifice și se limitează la dureri musculoscheletale monotone și plictisitoare la membrul afectat; în unele cazuri, există durere severă, deformare osoasă cu limitări funcționale și contracții; tulburări trofice. Simptomul patognomonic al melorestozei în radiografie este o imagine a ceară "curgând de pe o lumânare" sub formă de benzi longitudinale continue sau intermitente de compactare a țesutului osos. În zonele învecinate, țesutul osos nu este schimbat sau ușor porozizat.

Tratamentul și prognosticul

Tratamentul melorestozelor este simptomatic. Dacă există dovezi clinice, operația este posibilă. Prognosticul este favorabil.