Sindromul Janotti Crost sau acrodermită papulară la copii

Acrodermită acută sau sindrom Gianotti Crosti este o reacție la introducerea unei infecții virale. Boala a devenit cunoscută în 1955, iar etiologia infecțioasă a bolii a fost confirmată în 1970. Vârsta medie a bolnavilor este de 2 ani, dar există cazuri de infecție a adulților. În acest caz, boala nu necesită tratament special, deoarece simptomele se duc, de obicei, după un timp.

motive

Acrodermita acută apare ca răspuns la reintroducerea particulelor virale în organism. Simptomele apar mai frecvent cu infecția cu hepatită B sau cu infecția cu Epstein-Barr sau se pot dezvolta și alți viruși. La primul contact al corpului cu virusul, se produc anticorpi care, după intrarea repetată a agentului, încep să atace celulele propriului organism.

Boala se întâmplă cel mai adesea în timpul iernii sau toamnei, când activitatea virușilor este deosebit de bună.

simptome

Sindromul Janotti-Crost include câteva simptome majore: o erupție papulară cu elemente veziculare rare, limfadenopatie și hepatosplenomegalie. Papulele sunt roz sau roșiatice, cu diametrul de până la 5 mm, apar simetric pe fața, suprafețele extensorilor articulațiilor, pielea extremităților și fesele. Pielea trunchiului este rar afectată. Papulele sunt nedureroase, nu mănâncă. Elementele erupției cutanate apar și se răspândesc în termen de șapte zile, dispar treptat în 2-8 săptămâni.

Aspectul erupției cutanate este însoțit de o creștere a ganglionilor limfatici periferici, mai puțin frecvent - ficatul și splina. Creșterea posibilă a temperaturii corporale, creșterea slăbiciunii generale.

diagnosticare

Diagnosticul se bazează pe o evaluare a imaginii clinice și a datelor din analizele de sânge. Ele prezintă leucopenie sau limfocitoză în semnele sanguine - nespecifice ale infecțiilor virale. Testele specifice sunt eficiente numai atunci când se caută hepatita B, de obicei se exclude mai întâi infecția cu acest virus.

tratament

Tratamentul bolii este simptomatic și include utilizarea de antihistaminice, medicamente antipiretice, vitamine și complexe minerale. Rareori a recurs la utilizarea hormonilor corticosteroizi, pentru locul în care a prescris unguent cu efect antibacterian.

Pentru a ușura starea de sănătate, sunt afișate odihnă în pat și băutură grea.

Acrodermită: tipuri, simptome, tratament

Acrodermatita este o serie de boli inflamatorii ale pielii cu diferite cauze, mecanisme, simptome și tratament, care sunt unite doar prin localizarea simptomelor în extremitățile superioare și inferioare.

Conceptul și semnele de acrodermită enteropatică

Acrodermatita acteropatică este o formă genetică rară de absorbție a zincului afectată, caracterizată prin erupții în jurul deschiderilor naturale, alopecie și diaree.

fiziopatologia

Zincul este una dintre cele mai importante substanțe, este necesară pentru buna funcționare a mai mult de două sute de enzime și schimbul de acid nucleic. Cu acrodermită enteropatică, biodisponibilitatea acesteia scade de la 30% la 2%. Aceasta este o tulburare autosomală recesivă (adică, ambii părinți transmit gene defecte la copil) care apare ca rezultat al mutațiilor genei SLC39A4 situată pe cromozomul 8q24.3. Această genă codifică o proteină transmembranară care este implicată în absorbția zincului. Principala localizare a acestei proteine ​​este enterocitele (celule epiteliale) localizate în duoden și în intestinul subțire. Astfel, pacienții cu acrodermită enteropatică nu pot absorbi complet zincul din surse alimentare.

Diferențierea tulburărilor de deficit de zinc dobândite de la o tulburare genetică este dificilă deoarece acestea au manifestări clinice similare. Deficitul de zinc dobândit poate să apară ca urmare a consumului sistemic necorespunzător al acestuia cu alimente sau inflamații ale tractului gastrointestinal.

Este important de remarcat faptul că deficiențele minerale dobândite tranzitoriu pot să apară la copiii prematuri ca reacție la cererea fiziologică ridicată a organismului și la depozitele reduse de țesuturi. În plus, această afecțiune poate fi prezentă la copiii nou-născuți ca urmare a deficienței mamei sau a defecțiunii secreției glandelor mamare, dar aceste afecțiuni nu sunt acrodermită enteropatică.

Conform unor estimări diferite, frecvența bolii este de aproximativ 1-9: 1.000.000 și nu depinde de sex sau de rasă. Când factorul de legare la zinc al alăptării este alimentat cu lapte, dar la câteva zile după înțărcarea din piept, boala apare. Acrodermită acută poate să apară la sugari dacă zincul nu este suficient în laptele matern. În cazuri izolate, boala se manifestă la copiii sub 5 ani sau chiar la adolescenți - în acest caz, modelele dietetice joacă un rol important.

simptome

Pacienții au istoric de diaree, deshidratare, iritabilitate, dermatită și alopecie, care apar treptat după ce au fost înțărcați din laptele matern. Istoria familială a bolii are, de asemenea, importanță.

Semne și simptome fizice:

1. Sugarii sunt capricioși, plâng foarte mult și pentru o lungă perioadă de timp, arată o încetinire sau o încetare a creșterii și dezvoltării.
2. Pielea devine eritematos, sunt prezenți patch-uri uscate, scalabile și plăci. Apoi poate apărea o crustă, vezicule, eroziune și leziuni pustuloase. Erupțiile sunt predominant distribuite în zona deschiderilor naturale și pot fi susceptibile la o infecție secundară cu Staphylococcus aureus sau drojdie. Leziunile se extind până la fecale, înghinchii, genunchii și coturile, trunchiul.
3. Leziunile membranelor mucoase includ cheilita, glossita, conjunctivita, blefarita, keratopatia la fața locului, fotofobia.
4. Încălcările tipice ale stării unghiilor sunt paronichia și distrofia plăcii.
5. Pacienții observă căderea părului pe cap, sprâncenele și genele.

Acrodermatitele enteropatice pe simptome seamănă cu alte patologii, în special:

• deficit de zinc dobândit;
• candidoza cutanată;
• epidermoliza bullosa;
• mucozal candidoză;
• atopică dermatită;
• dermatită seboreică.

Pentru diagnostic, nivelul de zinc din plasma sanguină este măsurat. O concentrație mai mică de 50 μg / dl nu este diagnosticată, dar dă motive pentru a suspecta acrodermită. Deoarece fosfataza alcalină este o enzimă dependentă de zinc, o scădere a nivelului seric, chiar și cu cantități normale de zinc, poate indica o lipsă de absorbție a mineralelor. Nivelul colesterolului, beta-lipoproteinelor, imunoglobulinelor A și M scade, de asemenea, în sânge, creșterea azotului rezidual. Se efectuează o biopsie a intestinului subțire, care arată o scădere a funcționalității enzimelor și a atrofiei vililor. Când se stabilește o boală, participarea unui genetician este esențială pentru a determina anomaliile genei codificatoare.

terapie

Îmbunătățirea clinică survine în câteva zile sau săptămâni după începerea tratamentului. Este necesară o evaluare a nivelului zincului și fosfatazei alcaline în sânge la fiecare 3-6 luni.

Acrodermatita enteropatică exacerbată în timpul sarcinii sau stresului, astfel că tratamentul este de o importanță deosebită, ar trebui să se mărească doza de medicamente. Pentru copiii mici, este extrem de important să se mențină alăptarea cât mai mult timp cu lapte matern sau donator.

Ca terapie simptomatică sunt utilizate:

• numirea vitaminelor A, E, C și grupa B, precum și a enzimelor digestive și a probioticelor;
• preparate fungicide, soluții de coloranți anilină și antibiotice pentru infecții secundare;
• medicamente antiinflamatorii locale și preparate pentru reepitelizarea pielii.

Medicii nu recomandă pacienților o dietă specială, deoarece deficitul de zinc este completat cu preparate speciale, cu toate acestea, pot fi utile produse cu un conținut mai mare de minerale:

Cantitatea de zinc din produs este direct legată de conținutul de proteine.

Reaprovizionarea zincului pe toată durata vieții permite copiilor să crească și să se dezvolte în conformitate cu standardele și, ulterior, să ducă o viață normală. Cu toate acestea, fără tratament adecvat, acrodermită enteropatică este de obicei letală în primii ani de viață. Copiii prezintă o întârziere de creștere severă, dermatită, alopecie, infecții secundare bacteriene și fungice, precum și modificări neurologice și comportamentale, însă multe dintre simptome sunt reversibile.

Acrodermită persistentă persistentă Allopo

Allopo acrodermită pustulară este o dermatoză cronică, inflamatorie, recurentă a degetelor și degetelor, care se caracterizează prin erupții cutanate pustuloase. Unii experți consideră această boală o formă de psoriazis pustular.

etiologie

Etiologia exactă a bolii rămâne neclară, se presupune că sunt implicate mecanisme infecțioase, nervoase și inflamatorii. Una dintre cele mai populare teorii este trophaneuroza, atunci când patologia sistemului nervos autonom determină o perturbare a proceselor metabolice, a hranei tisulare și, în consecință, a modificărilor patologice ale pielii. Deteriorarea epidermei în același timp încalcă inervația nervului și conduce la penetrarea probabilă a infecției, ceea ce agravează patologia fibrelor nervoase.

simptome

Allopo acrodermită pustulară începe cel mai adesea la vârfurile uneia sau a două degete, mai puțin frecvent la nivelul degetelor de la picioare. Este cel mai frecvent la femeile de vârstă mijlocie și de multe ori începe după leziuni sau infecții.

Caracteristicile clinice ale leziunii depind de stadiul bolii:

1. Episoadele acute sunt caracterizate de apariția unor mici pustule, care, după deschidere, lasă un pată de piele strălucitoare. Mai târziu, apar pustule noi. Ele se îmbină pentru a forma "lacuri purulente" policiclice. Aproape întotdeauna există pustule pe patul unghiilor și matricea unghiilor, ceea ce duce la pierderea plăcii unghiilor sau a onchichodistrofiei severe. Există, de asemenea, soiuri veziculoase și aerosuboase ale bolii. În primul caz se formează vezicule în loc de pustule, în al doilea caz, pielea devine uscată, aerisită, acoperită cu fisuri.
2. În cazurile avansate și cronice de acrodermită, apare distrugerea completă a matricei unghiilor, inclusiv anonimia.

Pielea devine atrofică, partea distală a falangei se înrăutățește. Cu o lungă evoluție a bolii, osteomielita falangelor începe ca urmare a osteolizei și a implicării articulațiilor interfalangiene.

Acrodermita pustulară poate fi limitată la vârfurile 1-2 degete (formă abortivă), dar mai des se răspândește proximal, acoperind pielea mâinilor și picioarelor, dorsul antebratului sau piciorului (forma tipică). Membranele mucoase pot fi afectate - există o leziune a limbii și a gurii, conjunctiva și uretra (balanită), caz în care leziunile se extind și pe pielea întregului corp (formă malignă).

În plus față de stabilirea simptomelor caracteristice, o examinare histopatologică a biopsiei cutanate de pe locul leziunii, se efectuează o analiză a unei infecții bacteriene și fungice pentru a face un diagnostic.

terapie

La pacienții cu acrodermită pustulară Allopo, este dificil să se obțină o remisiune stabilă, inclusiv din cauza rarității bolii și a cercetării insuficiente.

Pentru tratamentul acrodermitei se utilizează împreună sau ca monoterapie:

• antibiotice sistemice;
• medicamente antiinflamatorii locale, inclusiv corticosteroizi;
• antimetaboliți (mechloretamină și fluorouracil);
• inhibitori de calcineurină (pimecrolimus și tacrolimus);
• analogii de vitamina D3;
• corticosteroizi sistemici;
• medicamente imunosupresoare (metotrexat, ciclosporină);
• retinoidele sistemice;
• modificatori de reacție biologică ("preparate biologice"), incluzând blocantul factorului de necroză tumorală (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Cu un tratament adecvat, boala nu amenință viața pacienților, dar afectează performanța și poate fi motivul numirii invalidității.

Conceptul și simptomele acrodermitei atrofice

Acrodermită atrofică este a treia etapă târzie a bolii Lyme. Aceasta este singura formă a bolii Lyme în care nu se produce remisia spontană. Acest proces progresiv de fibroză a pielii este cauzat de activitatea bacteriilor din genul Borrelia de tip spirochet.

etiologie

Lipsa unui tratament adecvat sau adecvat pentru boala Lyme de stadiu incipient contribuie la dezvoltarea acrodermitei atrofice, care apare în 1-10% din cazuri, în funcție de regiune. În mod statistic, boala se întâmplă cel mai adesea la adulți cu vârsta între 40 și 50 de ani, peste două treimi dintre pacienți fiind femei.

La apariția bolii participă unul dintre tipurile de spirochete de Borrelioză:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa și Rusia);
• borreliagarinii (Europa și Rusia).

Fiziopatologia acrodermitei este asociată cu conservarea pe termen lung a microorganismelor din piele, iar răspunsurile imune nespecifice contribuie, de asemenea, la manifestările sale. Conservarea spirochetului, în ciuda infiltrației cutanate a celulelor T și a titrurilor ridicate de anticorpi în ser, se poate datora următorilor factori:

• rezistenta la sistemul de completare;
• capacitatea agentului patogen de a fi localizată în locații protejate imunologic - de exemplu, celule endoteliale, fibroblaste;
• capacitatea microorganismului de a schimba antigeni, ceea ce duce la un răspuns imun inadecvat;
• la pacienții cu boală Lyme, există o lipsă de anticorpi protectoare și un răspuns celular slab, care se caracterizează printr-o scădere a reglării principalelor sisteme de histocompatibilitate a moleculelor de clasă II asupra celulelor Langerhans;
• expresia limitată a citokinelor, inclusiv absența interferonului gama, contribuie la dezvoltarea unei stări cronice.

Mecanismele patogene ale modificărilor atrofice ale pielii nu sunt clar clarificate. Poate că implicarea unor zone din jurul articulațiilor este asociată cu o temperatură scăzută a pielii sau o presiune redusă a oxigenului.

simptome

Boala se poate dezvolta direct după o mușcătură de căpușe sau în decurs de 6-36 luni, adesea în aceeași zonă a corpului. Uneori boala este precedată de o fază latentă (cu durata de până la mai mulți ani) sau de alte manifestări ale bolii Lyme.

Simptome tipice de acrodermită:

1. Alodinia progresivă (răspunsul durerii exagerate). De asemenea, pacienții prezintă durere periferică spontană și parestezie, disestezie sau disfuncție cognitivă.
2. Modificări ale pielii pe partea distală a membrelor, în special pe suprafețele extensoare ale protuberanțelor osoase.
3. Umflarea degetelor sau degetelor de la picioare, umflarea picioarelor, a mâinilor.
4. Umflarea ganglionilor limfatici.
5. Noduli fibroali localizați în apropierea articulațiilor, cel mai adesea pe coate și genunchi. Culoarea lor variază de la culoarea albă-roșie și gălbui la cea naturală, variind de la 0,5 la 3 cm în diametru.
6. Zonele comune afectate sunt picioarele, picioarele și antebrațele. Umeri, șolduri și fese sunt rareori implicate. Timp de mai multe luni, un singur membru poate fi afectat, dar în timp, leziunile cutanate se răspândesc în alte părți ale corpului.

Uneori, roșeața pielii este nesemnificativă, iar principalul simptom este edemul, în unele cazuri semnele de acrodermită atrofică rămân neobservate de către pacient sau de către medic.

Faza timpurie, inflamatoare a bolii este marcată de apariția plăcilor nedureroase, slab demarcate, roșiatic-maro, care tind să se unească, sau eritemul și edemul difuz, localizate în extremitățile distal și extinse proximal. După câteva luni sau ani, o fază atrofică începe la 5-10% dintre pacienți, timp în care pielea afectată este după cum urmează:

• culori roșii închise sau roșu-maro ale hiperpigmentării locale;
• telangiectazie;
• piele subțire, albită, translucidă, cu vase vizibile datorită pierderii grăsimii subcutanate.

Atrofia epidermei, lipsa părului, glandele sebacee și transpirația fac vulnerabilitatea pielii, prin urmare se pot observa expresii extensive și leziuni maligne. Acrodermatita este adesea însoțită de neuropatie periferică, tulburări ale sistemului musculoscheletal, durere și leziuni ale articulațiilor sub plachetele pielii.

Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare. Dacă faza inflamatorie acută a bolii este tratată corespunzător, toate modificările sunt reversibile, dar la persoanele cu fază atrofică multe simptome sunt eliminate parțial.

Deoarece dermatita atrofică este deseori confundată cu tulburări vasculare, examenele serologice și histologice sunt o condiție prealabilă pentru diagnosticare.

terapie

Alegerea tratamentului cu acrodermită depinde de prezența altor simptome ale bolii Lyme. De asemenea, trebuie să țineți cont de rezultatele testelor serologice. Dacă nu tratați boala în stadiile incipiente, aceasta poate duce la infecții extensive și deformări ale membrelor permanente.

Principala terapie pentru acrodermită atrofică se bazează pe utilizarea antibioticelor sistemice:

1. Dacă nu există alte semne de boală Lyme și nivelul anticorpilor specifici este scăzut, se aplică doxiciclină sau amoxicilină timp de 3 săptămâni.
2. Dacă sunt prezente semne organice, fizice sau de laborator sistemice ale bolii Lyme sau dacă titrul de anticorpi este mare, trebuie inițiat un tratament adecvat cu ceftriaxonă, cefotaximă sau o soluție apoasă de penicilină G intravenos timp de 21-28 zile.

Trebuie avut în vedere posibilitatea prezenței simultane a unei alte infecții (de exemplu, babesioză, ehrlichioză sau encefalită transmisă de căpușe). Pentru a exclude cronicitatea în decurs de 12 luni, pacienții rămân înregistrați cu un specialist în boli infecțioase, neurolog, cardiolog și artrolog.

Astfel, pentru orice acrodermită, cea mai importantă este diagnosticarea și terapia în timp util. În caz contrar, dezvoltarea bolii poate duce la deformări ale membrelor și leziuni cutanate generale, precum și la moarte.

Acrodermită enteropatică la copii, tratament

Această boală sistemică rară afectează preponderent sugari și copii. Boala este uneori greșit diagnosticată ca o combinație de dispepsie cu diferite afecțiuni ale pielii, care în absența unui tratament corect și corect pot fi fatale.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul suedez Brandt, care în 1935 a prezentat 4 copii la un congres dermatolog din țările scandinave din Copenhaga cu o leziune cutanată specială, tulburări de absorbție a alimentelor și o tulburare generală de stare. În 1942, medicii norvegieni Danbolt și Closs au descris în detaliu imaginea clinică a bolii numită "acrodermită enteropatică", subliniind relația dintre schimbările în pielea membrelor distală și a tractului gastro-intestinal. Până în prezent, există rapoarte despre mai mult de 400 de pacienți în diferite țări din Europa, Asia, Africa, America Latină, SUA, Australia, Cuba. În Rusia, dermatoza a fost descrisă pentru prima oară de L. I. Fandeev și G. I. Serdyukova și mai detaliat de L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva și N. I Shtin, L. A. Steinlucht și N. V. Litvinok. În total, 38 de pacienți au fost descriși în țara noastră. Cu toate acestea, datele din literatură și observațiile noastre ne conving că un număr insuficient de descrieri ale acrodermitei enteropatice încă nu indică absența pacienților în acest domeniu, deoarece, de regulă, ei nu au fost diagnosticați corect.

Etiologia și patogeneza acrodermitei. Numeroase observații din ultimii ani indică faptul că acrodermită enteropatică este o genodermatoză transmisă de un tip autosomal recesiv. În familii, 65% dintre pacienți au fost pacienți cu acrodermită enteropatică, iar 59% dintre pacienți sunt frați și surori. Cu privire la natura ereditară a bolii indica faptele de apariție a acesteia la copii din căsătoriile dintre rudele de sânge. Patogenia bolii nu a fost încă descifrată complet, se pare că se bazează pe o enzimopatie specifică determinată genetic. N. Danbolt consideră că boala începe cu înfrângerea intestinului subțire (alcaloza intestinului), care provoacă schimbări în metabolism. Importanța este atașată încălcărilor metabolismului triptofanului, care se dezvoltă ca urmare a deficienței enzimei. În biopsia membranei mucoase a jejunului prin metode histochimice a apărut o scădere a activității enzimatice a succinat dehidrogenazei și a aminopeptidazei leucinei.

Disfuncția enzimatică a membranei mucoase a intestinului subțire este considerată a duce la defectarea proteinelor incomplete, ca urmare a faptului că trei sau tetrapeptide sunt absorbite în sânge, care au proprietăți toxice și provoacă leziuni ale pielii și ale altor sisteme. Sa stabilit rolul tulburărilor metabolice ale acizilor grași nesaturați - linolenic și arachidonic în patogeneza acrodermitei enteropatice.

Observațiile clinice și studiile experimentale din ultimii ani au arătat că deficitul de zinc joacă un rol major în patogeneza bolii. Pacienții au descoperit un conținut scăzut de zinc în plasmă, ser, sânge integral, saliva, oase, mușchi și ficat. Conținutul de zinc din sângele copiilor bolnavi este de 2-3 ori mai mic decât în ​​cazul celor sănătoși. Deficitul de zinc din organism determină o scădere a activității enzimatice și a sintezei acidului nucleic, deoarece acest oligoelement este un cofactor al unui număr de enzime: fosfatază alcalină, anhidrază carbonică, tiamină kinază, carboxipeptidază pancreatică, glutamină dehidrogenază și altele. în special IgA și IgM), metabolismul triptofanului este perturbat. Datorită modificărilor în raporturile dintre acizii linoleici și oleici, există o încălcare a activității funcționale a epidermei.

Deficitul de zinc din sângele pacienților depinde de absorbția insuficientă a peretelui intestinului subțire. În studiul probelor de biopsie din intestinul subțire s-au găsit modificări severe în ultrastructura celulelor Paneth sub formă de omogenizare citoplasmatică, formarea granulelor gigantice, incluziuni, ceea ce explică malabsorbția de zinc în această boală. Absorbția de zinc are loc în duoden, folosind o proteină cu greutate moleculară mică secretizată de pancreas, factorul de legare a zincului (CSF). La pacienții cu acrodermită enteropatică, CSF este absent sau activitatea sa este prea scăzută. De mult timp se știe că boala începe să se manifeste în timpul tranziției de la hrănirea naturală la alimentația artificială: CSF este conținut în laptele matern și este absent în laptele de vacă. Există dovezi că baza dezvoltării acrodermitei enteropatice este afectarea ereditară a utilizării zincului sau necesitatea crescută a organismului pentru aceasta (nou-născutul primește gena care controlează activitatea CSF într-o formă defectuoasă).

Astfel, în timp ce copilul primește laptele matern care conține CSF, starea de hipozinemie nu are loc, dar după întreruperea hrănirii, datorită activității scăzute a CSF din corpul copilului, deficitul de zinc se dezvoltă rapid, rezultând metabolismul triptofanului afectat, sinteza redusă a aminoacizilor celulele sunt suprasaturate cu acizi grași, trigliceride și se dezvoltă o imagine clinică tipică a acrodermitei enteropatice.

Clinica de acrodermită. Boala începe predominant între vârsta de 2 săptămâni și un an și jumătate cu leziuni cutanate sub formă de focare hiperemice edematoase și blistere, blistere, elemente impetigoase. Localizarea inițială este fesele, perineul, organele genitale, faltele inghinale, zonele din jurul anusului și toate deschiderile naturale ale feței, mâinii și piciorului. Treptat, erupția se extinde și în alte zone ale pielii (genunchi, articulații ale cotului, gât, trunchi). Cu granițele lor ascuțite, contururile neregulate și dispunerea simetrică, aceste leziuni pot fi similare cu imaginea clinică a candidozei, a eczemelor, a psoriazisului, a epidermolizei bullosa, care duce adesea la diagnostic eronat. O mâncărime sensibilă, zgârierea nu se observă, dar leziunile masive ale pielii (adesea cu plâns, eroziuni, infecție secundară) ar trebui, desigur, să provoace disconfort la copiii mici. Leziunea membranelor mucoase și semi-mucoase sub formă de stomatită, cheilită, blefarită, conjunctivită este caracteristică. Ectropionul superior și. pleoapele inferioare, fotofobia pronunțată. Majoritatea pacienților au paronichie și onychie (uneori hiperkeratoză subunguală și onicoliză). Un simptom tipic al acestei boli este o încălcare a creșterii părului capului, sprâncenelor, genelor sub formă de subțiere, rupere, subțiere (până la pierdere).

Cele mai frecvente simptome sunt tulburările gastro-intestinale, care apar după erupția cutanată sau în același timp cu ele și, uneori, înainte de apariția acestora. Caracterizat prin lipsa poftei de mâncare, balonare și frecvente (de la 3 până la 25 de ori pe zi), scaune lichide verzui cu mucus, particule alimentare nedigerate și un miros neplăcut. Cu toate acestea, la aproximativ 10% dintre pacienții cu acrodermită enteropatică, scaunul poate fi normal. Perturbarea stării generale a pacienților este însoțită de o temperatură subfebrilă sau febră de tip greșit. Pe măsură ce manifestările bolii cresc, apare o diminuare suplimentară a dezvoltării fizice a copilului, ceea ce duce la subponderare, creștere stânjenită și schimbări mintale (atunci când boala se înrăutățește și în special în perioada erupțiilor cutanate și diaree crescute, copilul devine iritabil, capricios, plâns,, dezvolta mai tarziu depresie, apatie, letargie).

În absența terapiei raționale, boala are un curs progresiv cu remisiuni scurte spontane și cu o creștere graduală a severității recidivelor. Infecția secundară complică evoluția bolii, agenții patogeni (cel mai adesea stafilococul, C. albicans și, uneori, bacilul pseudomonas și proteul vulgar) se găsesc în semănarea focarelor pe piele, membranele mucoase ale gurii, nasului, conjunctivei, amigdalelor separate de urechi uneori în fecale și chiar în sânge. Boala este adesea însoțită de diferite tulburări ale organelor interne (pneumonie, mărirea ficatului cu 2-3 cm). În sângele majorității pacienților se detectează anemie hipocromă, care progresează pe măsură ce starea generală se înrăutățește, scăderea în greutate corporală, lagele de dezvoltare fizică, leucocitoza, creșterea ESR, uneori până la 20-60 mm / h, disproteinemia cu scăderea proteinei totale, scăderea calciului, fosfor, colesterol, fosfatază alcalină.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu candidoză sistemică, epidermoliză buloasă, herpetiformă dermatită, psoriazis pustular.

Tratamentul cu acrodermită. Până de curând, pacienții au fost tratați în cea mai mare parte cu derivați de halogenură de hidroxichinolină (diiodocină, enteroseptol), introdusă în practica clinică în 1953. Este mai util să se utilizeze enteroseptol într-o doză zilnică de 0,75-1,5 g pentru a obține o remisie stabilă 4 săptămâni). După dispariția modificărilor pe piele, simptomele dispeptice și cu ameliorarea stării generale a pacienților, doza de enteroseptol este redusă la minim, susținând (de la 0,125 la 0,5 g), care poate fi administrată de foarte mult timp - de la 2 la 10 ani. Dacă părinții, din proprie inițiativă, din cauza apariției stării bune a copilului, au oprit această terapie de susținere, atunci au existat întotdeauna recăderi grave ale bolii și a existat o nevoie de re-spitalizare. Trebuie avut în vedere faptul că derivații 8-hidroxichinolinei, care includ enteroseptolul, pot provoca complicații sub formă de nevrită periferică, leziuni retiniene și nervuri optice.

În ultimii ani, progresul semnificativ în tratamentul acestei boli severe a fost obținut în legătură cu introducerea în practica terapeutică a diferiților compuși de zinc (oxid de zinc, sulfat și gluconat) și, prin urmare, nevoia de utilizare pe termen lung a enteroseptolului a scăzut drastic. Oxidul de zinc este cel mai bine tolerat, tratându-se mai repede decât prin alte metode, pacienții încep să câștige greutate corporală, modificările cutanate și tulburările intestinale dispar, iar creșterea părului și a unghiilor este îmbunătățită.

La prescrierea preparatelor de zinc, schimbările în piele încep să se estompeze deja în ziua a 5-7 după începerea tratamentului și se regresează foarte repede.

Pacientul trebuie să primească cel puțin 100-150 mg de zinc pe zi. Potrivit lui E. Torok, este necesară prescrierea unei doze care depășește în mod repetat nevoia fiziologică de zinc (200-400 mg pe zi). Apoi, doza zilnică poate fi redusă treptat la 50 mg (dozele mai mici cauzează recadere). Toți pacienții sunt terapie cu zinc foarte bine tolerată, care trebuie aplicată o perioadă lungă de timp - timp de mulți ani, deoarece este o substituție. Reducerea dozei de medicamente de zinc, precum și terapia pe termen scurt (ca și în cazul numirii enteroseptolului) provoacă în mod natural o recidivă a bolii.

În complexul de tratament sunt utilizați diferiți agenți de stimulare - preparate proteice, γ-globulină, insulină cu glucoză, vitamine complex B, acid ascorbic. Cu un curs foarte sever al bolii, transfuzii de sânge și plasmă sunt prescrise, glucocorticoizii în 0,5-1 mg pe 1 kg greutate corporală (per prednisolon). În cazul focarelor cu infecție poticocală, însoțite de febră, utilizați antibiotice cu spectru larg sau peniciline semisintetice. Manifestările concomitente de candidoză necesită tratament cu nistatină și levoirină. În prezența dysbacteriosis, sugarii arată bifidumbacterin sau lactobacteriin, iar la copiii cu vârsta peste 1 an - bificol. Pacienții trebuie să primească o dietă rațională. Sugarii trebuie să fie alăptați de laptele matern. În exterior, în funcție de natura leziunii cutanate, utilizați soluții apoase de 1% de coloranți anilină, paste sau unguente indiferente cu bismut, ihtiol, naftalan în concentrație de 2-3%.

Prognostic pentru acrodermită. Boala severă cu tratament irațional duce, de obicei, la un rezultat fatal care apare în primii ani de viață a copilului datorită epuizării corpului și a adăugării unei infecții, în special a unei infecții respiratorii. Între timp, pot fi observate forme șterse de acrodermită enteropatică, atunci când diareea este absentă în prezența erupțiilor cutanate tipice, nu se schimbă unghiile și părul, întârzierea creșterii și creșterea în greutate sunt ușoare. Îmbunătățirea bolii până la perioada de pubertate și, uneori, tratamentul spontan este posibil. Cu toate acestea, la pacienții adulți, întreruperea tratamentului determină, de regulă, recaderea și agravarea cursului bolii.

Pacienții trebuie să fie monitorizați constant și să primească doze de întreținere cu zinc. J. Baudon sugerează că nevoia de zinc poate fi chiar pe tot parcursul vieții. Acest lucru este important în special la femei, având în vedere riscul de exacerbare a bolii în timpul sarcinii, avortul și posibilitatea apariției deformărilor la nou-născuți cauzate de deficitul de zinc.

Acrodermatitele enteropatice se referă la cauzele, simptomele și tratamentul.

Acrodermatita acteropatică se referă la bolile sistemice care apar în 2 cazuri clinice din 100. Principala manifestare a patologiei este o erupție pe piele sub formă de blistere, pierderea profundă a părului pe fondul simptomelor severe ale diabetului. Cauza acrodermitei este deficitul de zinc. Boala este considerată autosomală, adică este posibilă transmiterea ereditară a genei deteriorate - moștenire legată de X.

La riscul de acrodermită enteropatică sunt copii mici de la naștere la 2 ani. Rar, boala apare la adulți. Foarte des, acrodermită este confundată de simptomele cu eczemă, dermatită și candidoză. Despre alte dermatite la copii pot fi găsite aici. Ca rezultat al unor tactici greșite de tratament, starea de sănătate a pacientului se deteriorează în mod dramatic, incluzând invaliditatea și chiar moartea. Cum să recunoști corect boala și să înțelegi că există o patologie gravă în spatele dermatitei obișnuite?

Ce este acrodermatida enteropatică?

Acrodermită enteropatică - ce este? Acrodermatita enteropatică sau sindromul Brandt - afectează copiii în perioada neonatală sau se dezvoltă în primii câțiva ani de viață. Sindromul are forme latente de manifestare, prin urmare, medicii fac adesea greșeli și diagnostică unul dintre simptome - o erupție pe corp. Tratamentul neadecvat crește riscul de deces.

Despre acrodermatită a devenit cunoscută în 1935 la congresul dermatologilor. Dr. Brandt a prezentat fotografii ale copiilor cu leziuni erozive ale pielii și întreruperii cronice a absorbției alimentelor. Specialistul a subliniat relația dintre erupțiile cutanate și funcționarea organelor digestive.

Cauza dezvoltării și apariției acrodermitei enteropatice care încalcă absorbția zincului în intestin. Zincul este un mineral care participă la metabolizarea lipidelor și a proteinelor, sinteza acizilor nucleici. De asemenea, zincul este necesar pentru ca corpul copilului să se dezvolte, să funcționeze. Fără acest element, imunitatea scade, se dezvoltă bolile cardiovasculare, starea de sănătate și rezistența organismului la viruși și infecții se înrăutățesc.

Zincul începe să intre în corpul copilului în timpul dezvoltării fetale, începând cu cea de-a 30-a săptămână de sarcină. Un adult de peste 18 ani are până la 3 grame de zinc în organism. Conținutul său principal se încadrează pe masa oaselor și a mușchilor și a pielii. Aportul zilnic de zinc pentru un organism sanatos este de 15 mg.

Sindromul Brandt este clasificat în:

• Ereditar - transmis prin gena defectă SLC39A4, a cărei prezență încalcă procesul natural de absorbție a zincului în intestin. Cele mai frecvente la nou-născuți;
• Dobândită - se dezvoltă la orice vârstă.

Cu acrodermatita la un pacient, indicatorii de zinc din sânge sunt de 3 ori mai mici decât în ​​mod normal. Această cantitate de oligoelement nu este suficientă pentru formarea completă a enzimelor fosfatază, tiamină kinază, glutamină dehidrogenază. La un pacient, nivelul imunoglobulinelor IgA și IgM scade, procesele metabolice sunt perturbate și activitatea epidermei scade.

Clasificarea și cauzele

În dermatologie, există trei clasificări principale ale sindromului Brandt:

• Acrodermatita enteropatică;
• Atrofică acrofică în formă cronică;
• Acrodermită papropică sau patologie Allopo.

Acrodermatita enteropatică se dezvoltă la copii mici după oprirea alăptării. Aproximativ 3% dintre copiii sunt deja născuți cu gena SLC39A4 deteriorată, care este responsabilă pentru sinteza enzimelor și absorbția zincului în intestin.

Laptele matern conține enzima ligandină, care este responsabilă de absorbția zincului. În același timp, ligandina este absentă din laptele de vacă, care este adesea înlocuit cu alăptarea. În corpul unui copil, după trecerea la un alt tip de hrană, deficitul de zinc se dezvoltă rapid. Aceasta duce la întreruperea proceselor metabolice și la sinteza aminoacizilor. În celulele corpului crește conținutul de acizi grași, împotriva cărora epiderma suferă modificări distrofice.

În sindromul Brandt, copilul are pielea toracică, pete roșii dureroase și pete pe tot corpul. După câteva săptămâni, petele se transformă într-o formă de eroziuni umede cu conținuturi purulente. Parul pacientului cade, plăcile de unghii devin mai subțiri, mucoasa din cavitatea orală se înfulește. Ea devine dificil pentru un copil de a mânca, ca urmare a procesului digestiv este tulburat - numărul de mișcări intestinale pe zi poate merge de până la 20 de ori.

Acrodermită acută sau Allopo afectează cel mai frecvent femeile. Prin natura patologiei erupțiilor cutanate se clasifică:

• Forma pustulară;
• veziculară;
• Scumoase eritematoase.

Principalul accent al acrodermatitei sunt membrele superioare. Eroziunea apare inițial pe unul dintre degete și, dacă este lăsată netratată, se mută la întreaga mână. Un proces inflamator-infecțios se dezvoltă sub crestele unghiilor. Atunci când apăsați pe unghia apare conținutul purulent cu un miros neplăcut. Patologia preia forme grave - este dificil pentru pacient să strângă mâna într-un pumn și să facă mișcări.

Acrodermita atrofică se dezvoltă la vârsta adultă la persoanele mai în vârstă de 40 de ani. Cauza poate fi nu numai un factor ereditar, ci și boli ale pancreasului în combinație cu alimentație necorespunzătoare.

Pacientul se simte mai rău, apatia apare, pofta de mâncare scade. În stadiul inflamator-edemat au fost implicate membrele - își pierd sensibilitatea. După ce eritemul albastru se dezvoltă pe pielea mâinilor: pielea devine mai subțire, modelul venos este văzut prin ea. Cu un tratament necorespunzător, zonele afectate sunt înlocuite cu ulcere atrofice, ceea ce crește riscul dezvoltării proceselor oncologice.

simptome

Principalul simptom al acrodermitei enteropatice este formarea de blistere cu conținut purulent pe piele. Primele papule apar pe mâini, apoi se răspândesc în toate membrele. După leziuni se extind la nivelul feței, cavității orale, pliurilor inghinale și membranei mucoase a organelor genitale. Lipsa tratamentului duce la faptul că erupția cutanată este localizată în organism.

Simptomele clinice ale bolii acrodermatitei enteropatice sunt similare cu cele ale exantemului. Dar, spre deosebire de cauzele acrodermitei, exantemul este o reacție la virusul herpesului de tip 1 sau la enterovirusul din organism. Simptomele însoțitoare în exantemul viral vor fi: o creștere a ganglionilor limfatici cervicali, o creștere a temperaturii corpului, umflarea pleoapelor și tulburări digestive.

Când pacientul acrodermicită deranjează:

• Abundentă leziune cutanată erozivă;
• Înfrângerea ulcerului mucoasei gurii;
• Teama de lumina soarelui, apărând brusc și pronunțat;
• alopecie;
• Ruperea genelor;

Diluarea și pierderea plăcilor de unghii, formarea conținutului purulent sub rola unghiei.
Pacientul are o tulburare a tractului gastrointestinal:

• Stomacul este umflat;
• Numărul de acte de defecare crește de la 20 de ori pe zi;
• Scaunul are un miros fetiș și o nuanță galben-verde;
• Alimentele nu sunt digerate;
• Lipsa apetitului;
• Greutatea este redusă la semne distrofice.

La copii, există o întârziere în dezvoltarea fiziologică, psihicul este perturbat și există întreruperi în timpul perioadei de exacerbare a bolii (când pielea este senzațională de mâncărime și fese). Copilul nu dorm bine, devine letargic, apatic, deprimat.

În absența diagnosticului și tratamentului în timp util, procesul infecțios se alătură simptomelor principale. Un organism slăbit începe să atace microorganismele patogene sub formă de bacterii, infecții, viruși: stafilococ, Pseudomonas aeruginosa, fungi Candida, vulgar Proteus). Deteriorarea bunăstării generale are loc pe fundalul pneumoniei, patologiei hepatice (creșterea numărului de organe), anemiei, leucocitozei, anorexiei. În sângele pacientului, o rată de sedimentare crescută a eritrocitelor de până la 60 mm / h, o scădere a nivelului de proteină, o scădere a cantității de fosfatază alcalină sunt detectate.

diagnosticare

Diagnosticul acrodermitei enteropatice se bazează pe colectarea datelor clinice și a istoricului bolii și a testelor de laborator. Dermatologul ia în considerare: plângerea pacientului de erupție cutanată erozivă, arsură, mâncărime, descărcare puroi de sub plăcuțele unghiilor, chelie și indigestie.

Pacientul este trimis la un test de sânge biochimic, care va arăta dacă nivelul zincului din sânge este redus sau cantitatea de fosfatază alcalină enzimatică este redusă. De asemenea, în sângele pacientului va crește ESR, nivelul celulelor albe din sânge pe fundalul scăderii nivelului de proteine, calciu, zinc, fosfatază, colesterol.

Pacientul are o concentrație redusă de imunoglobuline în sânge, ceea ce implică o pierdere a imunității. Pentru a confirma o mutație genetică, trebuie să faceți o consultație genetică. Când secvența lanțului de gene SLC39A4 este întreruptă, pacientul este prescris pe toată durata terapiei cu zinc.

Progresia bolii la copii implică o încălcare a reflexelor necondiționate, scăderea funcției motorii, pierderea coordonării, eșecul sistemului nervos central.

Tratamentul acrodermitei enteropatice

Tratamentul acrodermitei enteropatice începe cu refularea deficitului de zinc din organism. În acest scop, pacientul este prescris preparate de oxid, sulfat, acetat, gluconat de zinc. Doza de mineral pentru copil nu trebuie să depășească 120 mg pe zi. După apariția dinamicii pozitive: vindecarea eroziunilor pe corp, stoparea caderii părului, creșterea plăcii de unghii etc. - doza este crescută de 0,5 ori.

Pentru a menține sănătatea și sănătatea corpului copilului, doza zilnică de zinc ar trebui să fie de 50 mg. Unii pacienți diagnosticați cu o mutație genetică trebuie să ia un mineral pentru viață.

Pentru a stimula în continuare sistemul imunitar se utilizează:

• Vitamine din grupa B;
• Vitamina C;
• Gama globulină injectabilă;
• albumină;
• Complexe vitamin-minerale cu dozare crescută de zinc;
• Insulină în asociere cu glucoză.

Pentru normalizarea digestiei este necesar sa se ia enzime festale sau pancreatice, reducand in acelasi timp nivelul bacteriilor benefice din stomac (fenobul dysbacteriosis) - lactobacteriina, lactovitul, bifidumbacterinul, liniax, bifikolul.

În exterior, se recomandă tratarea zilnică a zonelor erozive umede cu unguente antibiotice, antifungice și alte substanțe - levorin, nistatină, bismut, ihtiol, canesten, nafatalan, clotrimazol. În cazuri mai severe, este prescrisă administrarea intramusculară a medicamentelor antibacteriene. Adulților li se administrează terapia hormonală cu glucocorticoizi - prednison la o doză de 1 mg / kg.

Pacienților li se prescriu proceduri terapeutice și profilactice fizioterapeutice: darsonval, diatermie, băi fierbinți cu parafină, ambalaje medicale pe bază de ulei procesat și naftalină.

Tratamentul nu este recomandat pentru a opri chiar și cu îmbunătățirea bunăstării și normalizarea proceselor metabolice în organism. În caz contrar, riscul de recidivă crește. Pacienții sunt recomandați la fiecare 2-3 luni pentru a monitoriza concentrația de zinc din sânge.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul pentru recuperarea de la acrodermită este favorabil, sub rezerva unei diagnoze la timp. Pentru a evita recidiva, pacientul trebuie:

• Monitorizați constant dieta (utilizați alimente cu conținut ridicat de zinc: lapte, pește, carne, ouă, cereale, legume și fructe);
• Luați regulat complexe vitaminice și minerale pentru a preveni deficiențele de zinc din organism;
• Odată la fiecare 2-3 luni pentru a efectua un test de sânge biochimic;
• Femeile gravide sunt recomandate să ia medicamente de zinc, ținând seama de înrăutățirea deficitului în timpul schimbărilor hormonale;
• Renunțați la obiceiurile proaste (alcool, fumat).

Diagnosticarea incorectă a bolii (în loc de acrodermită - exantemă) poate duce la o deteriorare accentuată a sănătății și chiar a decesului la copii. O atenție deosebită ar trebui acordată atât nutriției, cât și analizei indicatorilor de creștere și dezvoltare la copii în primii ani de viață. Diaree, prezența leziunilor pe piele, subțierea părului și a unghiilor - acesta este motivul pentru tratamentul imediat al medicului.

În cercetările sale, Dr. Brand a recomandat pacienților care au avut acrodermită, terapie pe toată durata vieții cu zinc. Acest punct este deosebit de important pentru femeile care au suferit un avort, o intervenție chirurgicală și re-sarcină. În timpul celei de-a doua și ulterioare sarcini, rezervele de zinc din corpul femeii sunt epuizate și nu are nimic de transmis fătului în trimestrul III al dezvoltării fetale. Pentru a preveni această afecțiune, femeile însărcinate prezintă zinc în compoziția complexelor minerale. În caz de plângeri, trebuie să consultați imediat un medic.

Acrodermita acută este o boală sistemică severă, dificil de recunoscut datorită similitudinii simptomelor cu patologii dermatologice (exantemă). Cauza sindromului Brandt este o încălcare a absorbției zincului în intestin prin tip genetic sau dobândit. Dacă o persoană se naște deja cu o gena deteriorată, simptomele bolii apar în primii ani de viață.

Forma dobândită de acrodermită se manifestă după 40 de ani, cel mai adesea la femei. Pentru recuperare, pacienții sunt recomandați să urmeze un curs de medicamente care conțin zinc și terapie cu antibiotice în exterior. Prognosticul este favorabil, dar este supus unor diagnostice și tratamente adecvate.

Acrodermatita enteropatică la copii

Această boală rară afectează, de regulă, copii mici și sugari. Uneori boala este diagnosticată greșit ca dispepsie cu diferite afecțiuni ale pielii, care, în lipsa unui tratament adecvat și în timp util, poate duce la deces.

Patogeneza și etiologia acrodermitei

Observațiile din ultimii ani arată că acrodermatita este o genă-dermatoză enteropatică, care este transmisă de un principiu autosomal recesiv. Cu privire la natura ereditară a bolii indica faptele de origine la copii din căsătorii cu incest. Patogenia bolii nu a fost încă descifrată pe deplin, se pare că se bazează pe un fel de enzimopatie determinată genetic. N. Danbolt consideră că boala începe cu alcaloză intestinală (leziuni ale intestinului subțire), care inițiază schimbări în metabolism. O importanță considerabilă se acordă încălcării metabolismului de triptofan, care se dezvoltă ca urmare a deficienței enzimei.

Diagnostic diferențial:

• Candidoza.
• Pustul persistent.
• Acrodermatita Allopo.
• Bullosa epidermolizată congenitală.
• Eczeme.

Disfuncția enzimatică a intestinului subțire este considerată a duce la defalcare parțială a proteinelor, după care tetrapeptidele sunt absorbite în sânge, care au proprietăți toxice și cauzează deteriorarea pielii și a altor sisteme. În patogeneză, rolul acrodermitei enteropatice în tulburările metabolice ale acizilor grași nesaturați, arahidonici și linolenic, a fost stabilit.

Studiile experimentale și observațiile clinice din ultimii ani au arătat că deficitul de zinc joacă un rol major în patogeneza bolii. Pacienții au descoperit concentrații scăzute de zinc în ser, plasmă, saliva, sânge integral, oase, ficat și mușchi. Conținutul de zinc la copii bolnavi este de două până la trei ori mai mic decât în ​​cazul celor sănătoși. Lipsa zincului în organism accelerează scăderea sintezei acidului nucleic și a activității enzimatice, deoarece acest oligoelement este un co-factor al unui număr de enzime: anhidraza carbonică, fosfatază alcalină, carboxipeptidază pancreatică, tiamină kinază, glutamină dehidrogenază. Cu deficit de zinc, intensitatea imunității umorale și celulare scade (gradul de imunoglobuline, în special IgM și IgA este redus), metabolismul triptofanului este perturbat. Ca rezultat al modificării raporturilor dintre acizii oleic și linoleic, există o încălcare a activității epidermei.

Lipsa zincului din sânge depinde de absorbția insuportabilă a funcției pereților intestinului subțire. În studiul probelor de biopsie intestinală s-au găsit modificări în ultrastructura celulelor Panet sub formă de omogenizare citoplasmatică, ceea ce explică malabsorbția scăzută a zincului în această boală.

Simptomele acrodermitei

Boala începe, de obicei, la vârsta de două săptămâni până la un an și jumătate. Principalul simptom al acrodermitei este că pielea este afectată de focare hiperemice edematoase și vezicule de elemente impetigoase. Localizarea inițială - perineul, organele genitale, fese, pliurile inghinale, locurile în apropierea anusului și deschiderile feței, picioarelor și mâinilor. Treptat, erupția cutanată se deplasează în alte zone ale pielii (cot, articulații ale genunchiului, gât, corp). Aceste leziuni sunt similare cu candidoza clinică, eczema, psoriazisul și epidermoliza cu limite ascuțite, locație simetrică și contururi neregulate, ceea ce duce adesea la diagnosticarea incorectă. O zgârietură remarcabilă, mâncărimea nu se observă, dar o leziune masivă a pielii (adesea cu o infecție pyococică, eroziuni, plâns), desigur, cauzează disconfort la copii. Simptomele acrodermitei sunt leziuni caracteristice ale mucoaselor și membranelor mucoase sub formă de cheilită, stomatită, conjunctivită, blefarită. Ectropionul pleoapelor inferioare și superioare poate fi observat, fotofobia exprimată. Majoritatea pacienților au onychie și paronichie (uneori onicoliză subunguală și hiperkeratoză). Un simptom tipic al acestei boli este diminuarea creșterii scalpului, a genelor, sprâncenelor sub formă de subțiere, subțiere, rupere (până la pierdere).

Cele mai frecvente simptome sunt:

• Tulburări gastro-intestinale care apar după erupții cutanate.
• Distensie abdominală, lipsa poftei de mâncare și scaune cu lichid verde frecvent cu mucus.
• Perturbarea stării generale a pacienților este însoțită de febră sau febră de grad scăzut. Odată cu creșterea manifestărilor dureroase, se produce o încălcare a dezvoltării fizice.
• Întârziere de creștere, exprimată în deficiență de greutate corporală.
• Modificări în sfera mentală.

Tratamentul cu acrodermită

Până recent, pacienții au fost tratați cu substanțe halide pe bază de hidroxichinolină (enteroseptol, diiodocină), puse în practică în 1953. După dispariția modificărilor cutanate și a simptomelor dispeptice, doza de enteroseptol este redusă la nivelul minim.

Tratamentul cu acrodermită implică următoarele măsuri:

• Sulfat de zinc timp de 2-3 luni, preparate enzimatice;
• Predicții pentru depistarea precoce a bolii și tratamentul cu medicamente benigne;
• Prevenirea - respectarea regulilor de hrană în funcție de vârsta pacientului.

Dacă părinții, din proprie inițiativă, au întrerupt această terapie, atunci au existat adesea recurențe ale bolii și a existat o nevoie de spitalizare. Trebuie avut în vedere faptul că derivații hidroxichinolinei, care includ enteroseptolul, pot provoca complicații sub formă de nevrită, deteriorarea nervului optic și a retinei.

S-au obținut progrese considerabile recent în tratamentul acestei boli, datorită introducerii compușilor de zinc (oxid de zinc, gluconat și sulfat) în practica terapeutică și, prin urmare, necesitatea utilizării enteroseptolului a scăzut. Oxidul de zinc este cel mai bine tolerat de către copii, tratamentul căruia este mult mai rapid decât cu alte metode, pacienții încep să crească greutatea corporală, modificările cutanate și tulburările intestinale dispar, creșterea unghiilor și părului este îmbunătățită. Atunci când se prescriu preparate de zinc, schimbările în piele încep să se estompeze în decurs de o săptămână.