Sarcomul lui Ewing

Boala este o leziune malignă a scheletului osoasă. În majoritatea cazurilor clinice, tumorile osoase tubulare sunt diagnosticate - mai puțin frecvent, coaste, scapule, claviculă și coloanei vertebrale sunt afectate.

Diagnosticul sarcomului lui Ewing este un diagnostic extrem de periculos și dificil, deoarece boala se caracterizează printr-un grad ridicat de agresivitate - aceasta fiind una dintre patologiile oncologice cu cea mai rapidă dezvoltare. La o proporție semnificativă de pacienți, boala ajunge la 3 sau 4 grade în momentul inițierii tratamentului.

Tumora se dezvoltă adesea la copii. Foarte rar, boala este diagnosticată la adulți cu vârsta peste 30 de ani și copii sub vârsta de 5 ani. Incidența maximă apare între vârstele de 10 și 15 ani. Băieții sunt bolnavi o dată și jumătate mai des decât fetele.

  • Toate informațiile de pe acest site au scopuri informaționale și nu reprezintă un manual de acțiune!
  • Numai doctorul poate livra DIAGNOSTICUL EXACT!
  • Vă îndemnăm să nu faceți vindecare, ci să vă înregistrați la un specialist!
  • Sănătate pentru tine și familia ta! Nu pierde inima

Foto: Sarcomul lui Ewing

Ce este

Patologia a fost descoperită de J. Ewing în 1921. Cercetătorul a descris boala ca patologie malignă, afectând în special oasele tubulare lungi. Mai multe informații despre ce boală a devenit cunoscută cu dezvoltarea științei medicale în a doua jumătate a secolului XX.

Aproape 70% din pacienți au metastaze înainte de utilizarea tratamentului sistemic pentru sarcom.

Focarele secundare se dezvoltă în:

  • plămânii (în același timp apare depresia funcției respiratorii);
  • țesutul osos;
  • măduva osoasă;
  • sistemul nervos central (măduva spinării).

Metastaza are în principal o caracteristică hematogenă și complică foarte mult procesul terapeutic. Răspândirea sarcomului lui Ewing are caracteristici geografice și etnice. Cel mai adesea, tumorile lui Ewing sunt diagnosticate în rasa albă.

La vârsta de 20 de ani, în special oasele tubulare lungi ale membrelor superioare și inferioare sunt afectate, la pacienții vârstnici se înregistrează leziuni ale oaselor plate: coaste, oase ale craniului, vertebre, lame de umăr.

Există mai multe tipuri histologice de sarcom Ewing.

motive

Cauzele medicamentului cu sarcom Ewing nu sunt cunoscute în prezent. Există dovezi ale naturii genetice a bolii. Adesea un factor provocator în dezvoltarea bolii este o leziune, uneori primită cu mult înainte de dezvoltarea primelor semne ale unei tumori.

Există alți factori potențial periculoși de influență:

  • tumori osoase benigne;
  • anomalii și tulburări ale sistemului urogenital;
  • anomalii ale sistemului schelet.

Boala este destul de rară, totuși, printre patologiile maligne osoase la copii, aceasta este a doua boală cea mai comună după osteosarcom.

Video: detaliile sarcomului lui Ewing

simptome

Semnele caracteristice ale sarcomului lui Ewing sunt deformarea țesutului osos la locul leziunii și durerii tumorale. Spre deosebire de durerea la traumatisme, durerea la sarcomul lui Ewing nu se estompează la fixare, ci invers - se intensifică pe măsură ce progresează patologia. Adesea durerea crește noaptea și duce la insomnie.

Adesea, simptomele inițiale ale bolii sunt luate pentru inflamația articulară, dar nici un medicament nu ameliorează durerea și nu ușurează umflarea. Treptat, deformarea țesutului osos crește, perturbând funcționalitatea membrului afectat. Dacă sarcomul se dezvoltă pe oase plate (în special pe coaste), aceasta complică activitatea fizică generală a pacientului.

Zona de umflare crește rapid, dezvoltând în același timp următoarele manifestări:

  • hiperemia (înroșirea);
  • creșterea temperaturii locale;
  • durere la palpare;
  • sângerați venoase în zona afectată.

Fracturile osoase patologice sunt posibile. Dacă sarcomul lui Ewing a lovit coloana vertebrală, pot apărea tulburări funcționale ale organelor pelvine, pareze ale extremităților, tulburări de sensibilitate sau tulburări motorii (în funcție de zona afectată).

Localizarea sarcomului pe picior duce la lamență, schimbarea mersului, localizarea tumorii pe celula toracică cauzează durere atunci când respiră, dificultăți de respirație.

Semnele obișnuite ale unui proces malign sunt de asemenea înregistrate:

  • slăbiciune;
  • oboseală, somnolență, scăderea performanței;
  • pierdere în greutate;
  • anemie;
  • limfadenită (inflamația ganglionilor limfatici);
  • creșterea temperaturii nerezonabile.

Adesea, mai multe luni trec de la debutul primelor simptome la diagnostic. Motivul pentru diagnosticarea târzie a bolii este interpretarea incorectă a simptomelor de către pacienți sau de părinții lor.

Într-adevăr, în majoritatea cazurilor, sarcomul lui Ewing este similar cu o leziune mecanică a unei inflamații osoase și articulare: natura și durata durerii sunt criteriul decisiv. Dacă o umflare care seamănă cu o vânătă nu dispare timp de câteva săptămâni - acesta este un semn alarmant, necesitând o atenție imediată unui specialist.

Dar uneori un chirurg de traume poate fi confundat. Din acest motiv, consultarea unui oncolog în prezența unor leziuni și tumori suspecte nu va fi niciodată inutilă.

Bolile sarcomului Ewing în stadiul 4 conduc la metastaze, limfadenopatie, leziuni ale țesutului osos din apropiere, deformare osoasă semnificativă.

diagnosticare

Dacă suspectați sarcomul lui Ewing, radiografia este efectuată mai întâi.

Metoda nu este indicatoare și 100% exacte, dar oferă o bază pentru efectuarea unui diagnostic preliminar. Pe radiograf, tumoarea lui Ewing are semne suficient de caracteristice (pentru un specialist).

Pentru a evalua dimensiunea și amploarea răspândirii neoplasmului, se realizează următoarele studii:

  • Ecografia zonei afectate;
  • RMN;
  • CT și PET;
  • angiografie (studiu de contrast vascular);
  • os de scanare.

Aceste tehnici de imagistică furnizează informații suplimentare privind starea organelor interne, prezența metastazelor, localizarea tumorii și dimensiunea acesteia.

Un test de sange este, de asemenea prescris pentru a detecta markeri de acest tip de cancer si o examinare a maduvei osoase (biopsie iliace bilaterale). Procesul tumoral în sarcomul lui Ewing este caracterizat de o leziune izolată a țesutului măduvei osoase în absența metastazelor osoase.

O biopsie tumorală este prescrisă pentru a clarifica diagnosticul inițial. Materialul pentru studiu este obținut de la osul din zona care se învecinează cu canalul medular sau cu țesuturile moi (în funcție de localizarea tumorii). Din punct de vedere histologic, sarcomul este un mic, în formă de obișnuit, în celule tumorale separate prin straturi fibroase.

Alte proceduri de diagnostic:

  • imunohistochimie: determinarea exprimării glicoproteinelor (un indicator fiabil al prezenței sarcomului lui Ewing);
  • analiza genetică moleculară;
  • reacția în lanț a polimerazei.

Diagnosticarea detaliată ne permite să diferențiem sarcomul Ewing de alte maladii canceroase sau autoimune - neuroblastom, osteosarcom, sarcoame sinoviale, limfom neo-Hodgkin. Diagnosticarea corectă vă permite să alocați cel mai adecvat și eficient tratament.

tratament

Agresivitatea extremă a bolii necesită terapie sistemică: este necesară expunerea întregului corp la efecte terapeutice, deoarece probabilitatea prezenței celulelor canceroase în sânge este foarte mare. Din acest motiv, polihemoterapia este aproape întotdeauna prescrisă, altfel reapariția bolii este inevitabilă.

In plus fata de chimioterapie, radiatia si indepartarea chirurgicala a focusului primar este de asemenea prescris. Chirurgia este prescrisă pentru localizarea tumorii pe membrele și oasele plate. Fragmentul osos este îndepărtat și înlocuit cu o endoproteză artificială. Uneori este necesară amputarea membrului afectat, dar nivelul actual de dezvoltare a medicamentelor în majoritatea cazurilor permite evitarea acestuia.

Cele mai bune rezultate sunt obținute prin terapia radicală în clinici specializate și bine echipate - astfel de instituții există în Moscova și în străinătate (în Israel, Germania). În instituțiile specializate, medicii calificați dau preferință operațiilor de conservare a organelor și în condiții de siguranță.

După terapia radicală, radiația este aproape întotdeauna prescrisă - celulele sarcomului Ewing sunt foarte sensibile la radiații. Chimioterapia este prescrisă atât înainte cât și după intervenția chirurgicală - ca măsură adjuvantă a expunerii. Medicamentele de chimioterapie sunt prescrise pe baza rezultatelor unui studiu al concentrării primare de la distanță.

În această secțiune puteți găsi informații despre modul în care se află sarcomul pulmonar.

Cele mai des folosite medicamente, cum ar fi:

Tratamentul cu chimioterapie se realizează printr-un curs lung și, de obicei, durează aproximativ șase luni.

perspectivă

Supraviețuirea de cinci ani a pacienților cu o formă localizată a bolii, cu condiția ca tratamentul combinat în timp util să fie de aproximativ 70%. Acest indicator se aplică pacienților care nu au avut încă timp să dezvolte procese metastatice.

În stadiul metastazelor de localizare diferită, prognosticul nu este, desigur, atât de optimist: doar 20% dintre pacienți depășesc perioada de 5 ani. Chimioterapia și radiațiile au multiple efecte secundare, însă aceste metode permit luni și ani să oprească formarea focarelor secundare.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Se întâmplă mai des la adolescență sau adolescență. Aceasta afectează oasele plate și lungi tubulare. Este unul dintre cele mai agresive tumori, predispuse la metastaze timpurii. Cauza dezvoltării nu a fost stabilită cu exactitate, totuși, există o legătură clară cu leziunile anterioare și unele anomalii scheletice. Manifestată de durere, apoi - edem, hiperemie locală și hipertermie, precum și expansiunea locală a rețelei venoase. În etapele ulterioare, tumoarea este determinată, adesea în combinație cu o fractură patologică a osului afectat. Tratamentul combinat include intervenția chirurgicală (dacă este posibil, îndepărtarea radicală a unei tumori) în combinație cu radioterapia, precum și chimioterapia pre- și postoperatorie.

Sarcomul lui Ewing

Sarcomul lui Ewing este o tumoare osoasă malignă caracterizată prin creșterea rapidă și apariția timpurie a metastazelor. Se dezvoltă de obicei la copii, adolescenți și tineri. Însoțită de durere și modificări locale ale țesuturilor moi (edem, hiperemie, hipertermie). În etapele ulterioare, tumoarea devine vizibilă în timpul examinării și palpării. Tratamentul include îndepărtarea chirurgicală a tumorii, chimioterapia și radioterapia.

Sarcomul lui Ewing este a doua cea mai frecventă tumoare osoasă malignă care apare în copilărie, variind de la 10 la 15% din numărul total de tumori osoase maligne. La adulții cu vârsta mai mare de 30 de ani și copiii sub 5 ani este rară. Cel mai mare număr de cazuri de boală are loc la vârsta de 10 până la 15 ani. Băieții sunt bolnavi mai des decât fetele, caucazieni - mai des reprezentanți ai rasei Negroid și Mongoloid.

În unele cazuri, neoplasmul primar în această boală apare în țesuturile moi, dar nu în oase. Această formă a bolii se numește sarcom extrasustic (extraosos) al lui Ewing. În plus, există tumori maligne agresive de natură și structură similare, aparținând grupului tumorilor așa-numite ale familiei sarcomului Ewing. În acest grup, pe lângă sarcomul extraosos și osos, includ PEE (tumorile neuroectodermice primitive periferice). Formele out-of-bone și PNEO reprezintă în total aproximativ 15% din numărul total de cazuri de sarcom Ewing.

motive

Motivele pentru dezvoltarea sarcomului Ewing nu sunt în prezent stabilite cu precizie. Cu toate acestea, un număr de cercetători cred că o predispoziție ereditară joacă un rol în apariția acestei boli. În aproximativ 40% din cazuri, este detectată o conexiune cu o leziune anterioară. Există dovezi privind o probabilitate crescută de apariție a bolii la pacienții cu anumite tipuri de anomalii scheletice (chist aneurysmal osos, enchondrom, etc.), precum și dezvoltarea intrauterină afectată a sistemului genito-urinar (reducerea renală, hipospadias). Nu a fost stabilită nicio legătură cu expunerea la radiații ionizante.

simptome

Primul, cel mai timpuriu simptom al bolii este durerea în zona afectată. La început este slabă sau moderată, slăbește sau dispare spontan, apoi apare din nou. Spre deosebire de durerea în procesele inflamatorii, această durere nu se scurge în repaus, pe timp de noapte sau când se fixează un membru. În contrast, sarcomul lui Ewing se caracterizează prin creșterea durerii pe timp de noapte.

Pe măsură ce progresia durerii devine mai intensă, lipsiți de somn și limitați activitatea zilnică. O contracție dureroasă se dezvoltă în articulația din apropiere. Palparea zonei afectate este dureroasă. Temperatura pielii de deasupra ei este ridicată. Țesutul moale pastoral, hiperemia locală și dilatarea venei saphenoase sunt notate. Tumora creste rapid si (de obicei la cateva luni dupa debutul primelor simptome) devine atat de mare incat se poate simti. În etapele ulterioare ale neoplasmului apare adesea o fractură patologică.

Semnele clinice locale sunt combinate cu creșterea simptomelor de intoxicație tumorală generală. Pacienții se plâng de slăbiciune și de pierderea apetitului. Există o pierdere în greutate până la epuizare. Temperatura corpului este ridicată la numerele subfebrilă sau chiar febrile. Determinată prin limfadenită regională. Testele de sânge arată anemie.

Unele simptome depind de localizarea tumorii. Deci, în cazul sarcomului lui Ewing, pe oasele membrelor inferioare apar limpii. Odată cu înfrângerea vertebrelor se poate dezvolta mielopatie compresivă-ischemică cu disfuncție a organelor pelvine și simptome de paraplegie. În neoplasmele din zona oaselor toracice se pot produce insuficiență respiratorie, efuziune pleurală și hemoptizie.

localizare

Cel mai adesea, sarcomul lui Ewing este detectat în femur, oase pelvine, tibie și fibula, scapula, coaste, humerus și vertebre. Când apare în oasele tubulare lungi, tumoarea este localizată de obicei în zona de diafiză și apoi se extinde spre epifize în timp ce crește. În mai mult de 90% din cazuri, se observă o localizare intramedulară a neoplasmului și o tendință spre răspândirea celulelor tumorale prin canalul măduvei osoase.

Sarcomul lui Ewing se metastazează cel mai adesea la plămâni. Al doilea cel mai frecvent este metastazarea măduvei osoase și a țesutului osos. În fazele ulterioare, metastazele la sistemul nervos central sunt detectate la aproape toți pacienții. În cazuri rare, sunt detectate metastaze îndepărtate la pleura, ganglioni limfatici mediastinieni, organe interne și spațiu retroperitoneal. Datorită metastazelor timpurii, până la momentul diagnosticării, 15 până la 50% dintre pacienți au deja metastaze, care pot fi identificate cu ajutorul cercetărilor de rutină. Marea majoritate a pacienților au metastaze.

diagnosticare

De regulă, în stadiul inițial, pacienții se adresează traumatologilor. Și primul studiu care suspectează sarcomul lui Ewing este radiografia osului afectat. Acest proces patologic se caracterizează printr-o combinație de procese reactive și distructive ale formării osoase. Contururile stratului cortical sunt indistincte și se determină separarea plăcii corticale.

La implicarea în procesul de periosteum pe roentgenograma, apar la lumină mici formațiuni lamelare sau ace. În plus, fotografiile arată zona modificărilor țesuturilor moi, care este mai mare decât tumoarea osoasă primară. În același timp, componenta tumorală a țesutului moale se distinge prin omogenitate, incluziunea cartilajului, focarele de calcifiere sau formarea osoasă patologică sunt absente.

În identificarea semnelor radiologice tipice ale sarcomului Ewing, pacientul este trimis la Departamentul de Oncologie, unde se efectuează o examinare extensivă pentru a evalua starea focalizării primare și a identifica metastazele. În cursul unei astfel de examinări, se efectuează tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică a oaselor și țesuturilor moi afectate de un proces malign. Aceste studii vă permit să determinați cu exactitate dimensiunea tumorii, gradul de distribuție a acesteia prin canalul măduvei osoase, relația cu pachetul neurovascular și țesuturile înconjurătoare.

Tomografia computerizată și radiografia plămânilor sunt folosite pentru detectarea metastazelor în țesutul pulmonar. Pentru detectarea metastazelor în oase, măduvă osoasă și organe interne - tomografie cu emisie de pozitroni, ultrasunete și scanare osoasă. În plus, sunt efectuate mai multe studii pentru a evalua cu exactitate natura neoplaziei.

Se efectuează o biopsie și materialul este luat din zona țesutului osos de lângă canalul măduvei osoase sau, dacă acest lucru nu este posibil, dintr-o componentă de țesut moale a tumorii. Deoarece sarcomul lui Ewing este caracterizat prin leziuni ale măduvei osoase locale și îndepărtate, se efectuează o trepanobiopsy bilaterală, în timpul căreia măduva osoasă este luată din aripile Iliului. Un studiu imunohistochimic și studii genetice moleculare (hibridizarea fluorescentă pentru confirmarea diagnosticului, reacția în lanț a polimerazei pentru detectarea micrometastazelor) pot fi de asemenea efectuate pentru a evalua natura procesului.

tratament

Deoarece sarcomul lui Ewing face parte din categoria tumorilor foarte agresive care dau metastaze timpurii, tratamentul acestuia ar trebui să includă un impact asupra întregului corp și nu numai asupra focalizării primare, chiar și în cazurile în care nu s-au detectat metastaze. Faptul este că există o probabilitate foarte mare de debut precoce al micrometastazelor, care la momentul diagnosticării nu pot fi identificate utilizând metodele existente. Tratamentul sarcomului Ewing combinat, include atât terapia conservatoare cât și intervenția chirurgicală și constă din următoarele componente:

  • Chimioterapia pre și postoperatorie, de obicei cu mai multe medicamente (doxorubicină, vincristină, ciclofosfamidă, ifosfamidă, etopozidă și actinomicină în diverse combinații). După tratament, se evaluează răspunsul tumoral la terapie. Un rezultat bun este prezența a cel mult 5% din celulele tumorale vii.
  • Radioterapia utilizând doze mari. Ea se efectuează în centrul atenției și, în prezența metastazelor în țesutul pulmonar - și pe plămâni.
  • Chirurgie. Dacă este posibil, tumoarea este îndepărtată radical, împreună cu o componentă de țesut moale. În același timp, zona osoasă îndepărtată este înlocuită cu o endoproteză. Dar chiar dacă, datorită localizării și dimensiunii tumorii, nu poate fi complet eliminată, tratamentul chirurgical (rezecția parțială) permite un control mai bun al tumorii și crește șansele unui rezultat reușit.

În trecut, sarcomul lui Ewing a implicat, de regulă, operații de criptare - amputări și exarticulări. Tehnicile moderne permit efectuarea intervențiilor chirurgicale care economisesc organele, nu numai pe cele mici (fibulare, radiale, ulnare, scapule, clavicule și coaste), dar și pe oasele mari (osoase, femurale și chiar oase pelvine). În metastazarea măduvei osoase și a oaselor, este prescrisă terapia intensivă, care include radiația totală a întregului corp, chimioterapia care utilizează medicamente megadoze și transplantul de celule stem periferice sau de măduvă osoasă.

perspectivă

Tratamentul combinat în timp util asigură 70% din supraviețuirea globală a pacienților cu sarcom localizat Ewing. În prezența metastazelor osoase și a măduvei osoase, prognosticul este înrăutățit semnificativ, dar combinația dintre chimioterapia cu doze mari, radioterapia totală și transplantul măduvei osoase face posibilă creșterea ratei de supraviețuire a pacienților cu forma metastatică a bolii de la 10% până la 30% sau mai mult.

Toți pacienții vindecați trebuie examinați în mod regulat pentru detectarea precoce a recurenței și pentru controlul efectelor secundare. Trebuie avut în vedere faptul că o serie de efecte secundare pot să apară nu numai pe parcursul tratamentului, ci și după terminarea acestuia. Aceste efecte includ infertilitatea masculină și feminină, cardiomiopatia, creșterea osului afectată și o probabilitate crescută de a dezvolta neoplasme secundare maligne. Cu toate acestea, mulți pacienți tratați pentru sarcomul Ewing pot trăi o viață întreagă.

Sarcomul lui Ewing - cancerul adolescent

Sarcomul lui Ewing (SJ) se clasează pe locul doi în incidența cancerului osos din copilărie. Cel mai adesea, tumoarea se observă în oase lungi ale picioarelor sau brațelor, în oasele pelvisului, toracelui, coloanei vertebrale și craniului. Foarte rar, boala poate afecta țesuturile moi și nu afectează oasele. Acest tip de sarcom se numește sicomă extracelulară. Un alt tip de sarcom Ewing este o tumoare neuroectodermică primitivă.

Sarcomul lui Ewing se distinge prin agresivitatea sa. O tumoare malignă fără tratament în timp util se răspândește rapid în organism.

Această boală este cel mai adesea afectată de adolescenți, aproximativ jumătate dintre cazuri aparând la vârsta cuprinsă între 10 și 20 de ani. De câteva ori mai mult decât sarcomul lui Ewing are loc la băieți decât la fete.

În fotografie: sarcomul lui Ewing al unei scapule foarte mari

Boala datorează numele descoperitorului său, James Young, care a descris pentru prima dată boala în 1921.

motive

Cauzele exacte ale cancerului osos primar sunt necunoscute. Dezvoltarea sarcomului Ewing poate fi asociată într-un fel cu o perioadă de creștere rapidă a oaselor, ceea ce poate explica de ce apar mai multe cazuri de boală în timpul adolescenței. Ca și alte tipuri de cancer, Syu nu este contagios și nu poate fi transmis altor persoane.

Micrograful sarcomului metastatic al lui Ewing în plămân

Semne și simptome ale sarcomului lui Ewing

Durerea este cel mai frecvent simptom al cancerului osos. Pacienții suferă adesea dureri de noapte. Cu toate acestea, simptomele pot varia în funcție de poziția și dimensiunea tumorii. Boli ale oaselor din brațe și picioare, chin, rigiditate a mișcărilor - toate acestea pot fi simptome ale CU. Adesea, țesutul situat în apropierea zonei afectate este inflamat.

Pacienții pot prezenta simptome comune, cum ar fi pierderea apetitului, febră, stare generală de rău, oboseală și pierderea în greutate.

Sarcomul lui Ewing este deseori detectat numai după ce osul, slăbit de cancer, este distrus din cauza căderii minore sau a altui accident.

diagnosticare

În medicină, diferite metode sunt utilizate pentru a diagnostica și a găsi această boală. Testele sunt de asemenea efectuate pentru a afla unde a început procesul și dacă cancerul sa răspândit în alte părți ale corpului.

În plus față de examenul fizic, următoarele metode sunt utilizate pentru a diagnostica sarcomul lui Ewing:

Test de sânge

Un număr întreg de sânge reprezintă numărul fiecărui tip de celule sanguine. Nivelurile anormale de leucocite, celule roșii și trombocite pot fi un semn că tumorile s-au răspândit. Medicul poate verifica, de asemenea, funcția ficatului și a rinichilor și se uită la nivelul ridicat al unei anumite enzime din sânge, denumită lactat dehidrogenază sau LDH, care uneori ajută la semnalarea prezenței unei tumori în organism.

Radiografie

Razele X sunt o modalitate de a face o imagine a organelor și a țesuturilor din interiorul corpului folosind o cantitate mică de raze X. Tumorile osoase pot fi găsite de obicei utilizând raze X.

Pentru radiografia oaselor se utilizează un marker radioactiv. Acest lucru este făcut pentru a privi în interiorul oaselor. Trasorul este injectat în vena pacientului. Este colectat în zona oaselor și este detectat de o cameră specială. Un os sănătos apare gri pentru camera foto, iar zonele deteriorate cauzate de tumoare apar întunecate.

Tomografia computerizată (CT)

O scanare CT creează o imagine tridimensională a interiorului corpului utilizând raze X realizate în unghiuri diferite. Computerul combină apoi aceste imagini într-o secțiune detaliată care prezintă orice anomalii sau tumori. Pentru sarcomul lui Ewing, va fi efectuată o scanare CT a toracelui. Aceasta va vedea dacă tumoarea sa răspândit în plămâni. CT poate fi, de asemenea, utilizat pentru a măsura dimensiunea unei tumori. Uneori, un colorant special, numit un mediu de contrast, este dat înainte de scanare pentru a oferi detalii mai precise despre imagine. Acest colorant poate fi injectat în vena pacientului sau administrat ca lichid pentru înghițire.

Imagistica prin rezonanță magnetică (IRM)

În RMN, câmpurile magnetice sunt folosite pentru a obține imagini detaliate ale corpului, mai degrabă decât raze X. RMN poate fi, de asemenea, utilizat pentru a măsura dimensiunea unei tumori. Înainte de scanare, poate fi introdus un colorant special, numit colorant de contrast, pentru a obține o imagine mai clară. Se injectează în vena pacientului sau se administrează sub formă de lichid.

Tomografie cu emisie de pozitroni (PET) sau PET-CT

Scanările PET sunt în general combinate cu tomografia computerizată, o procedură numită PET-CT. Scanarea PET este o modalitate de a crea imagini ale organelor și țesuturilor în interiorul corpului. O cantitate mică de zahăr radioactiv este injectată în pacient. Zaharul este absorbit de celulele care consuma mai multa energie. Deoarece cancerul tinde să folosească în mod activ energie, el absoarbe mai multe substanțe radioactive. Scanerul detectează apoi această substanță pentru a obține imagini din interiorul corpului. Pentru sarcomul lui Ewing, scanările integrate PET-CT sunt adesea mai sensibile decât scanările PET uzuale.

biopsie

Biopsia - îndepărtarea unei zone foarte mici de țesut pentru examinare sub microscop. Dacă tumoarea se află în braț sau picior, trebuie efectuată o biopsie cu un oncolog ortoped sau cu un radiolog intervențional cu experiență în tratarea sarcomului Ewing. Un oncolog ortoped este un medic specializat în cancerul sistemului musculo-scheletic.

În timpul procedurii, medicul poate lua un eșantion de tumoare, măduvă osoasă sau ambele. Alte teste pot sugera existența cancerului, dar numai o biopsie poate face un diagnostic definitiv.

Diagnosticarea este o modalitate de a descrie unde se află tumoarea, unde sa răspândit și dacă afectează alte părți ale corpului.

Medicii folosesc teste de diagnosticare pentru a afla stadiul cancerului. Cunoașterea stadiului bolii ajută la stabilirea corectă a tratamentului care este cel mai bine folosit, precum și la stabilirea unui prognostic corect pentru pacient.

Sarcomul lui Ewing pe mâna

Etapele sarcomului lui Ewing

Nu există un sistem oficial de staționare pentru CU, dar experții sunt încă obișnuiți să distingă următoarele etape:

Sarcina Ewing localizată

O tumoare este detectată numai prin examinare fizică sau imagistică în situsul primar sau în ganglionii limfatici în apropierea tumorii. Tumora nu sa răspândit dincolo de această regiune.

Sarcomul metastatic al lui Ewing

Tumora sa răspândit de la locul primar la o altă parte a corpului (cum ar fi plămânii, alte oase sau măduva osoasă). Boala rar se răspândește la ganglionii limfatici, la creier sau la măduva spinării. Aproximativ 25% dintre copiii și adolescenții cu sarcom Ewing vor avea semne clare de răspândire a tumorii în momentul diagnosticării lor. Răspândirea tumorii este cel mai important factor utilizat pentru determinarea opțiunilor de tratament și a prognosticului.

Sarcomul recurent al lui Ewing

Sarcomul recurent al lui Ewing este o tumoare care se întoarce după tratament. În cazul în care se întoarce cancerul, o serie de teste de diagnosticare vor fi atribuite pentru a afla despre gradul de recidivă. Adesea, acest diagnostic este similar cu cel efectuat în timpul diagnosticului inițial.

Tratamentul cu sarcom Ewing

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, cu cât mai devreme este diagnosticat cu CU, cu atât este mai ușor de tratat. De obicei, tratamentul are loc sub forma unei combinații de chimioterapie, chirurgie și radioterapie. Tratamentul agresiv al sarcomului lui Ewing, folosit de medici, se datorează riscului ridicat de metastază.

chimioterapie

Chimioterapia este adesea primul curs de tratament pentru sarcomul lui Ewing. Spre deosebire de alte tipuri de cancer, in cazul in care chirurgia poate fi primul pas in tratament, medicii folosesc adesea chimioterapie pentru a reduce dimensiunea tumorii inainte de a fi indepartata chirurgical. Pacienții cu sarcom Ewing primesc de multe ori terapie combinată, ceea ce înseamnă că mai mulți agenți chimioterapeutici diferiți sunt utilizați în același timp. Chimioterapia este, de asemenea, utilizată după o intervenție chirurgicală pentru a eradica orice celule canceroase rămase.

chirurgie

După ce chimioterapia a redus cancerul, chirurgia va fi mai eficientă în tratarea sarcomului lui Ewing. În acest moment, chirurgul va îndepărta tumora, dacă este posibil. În unele cazuri, pacienții au nevoie de transplanturi pentru a înlocui zonele afectate care trebuie eliminate. Rar, amputarea este necesară pentru a elimina complet o tumoare.

Radioterapia

Radiația poate fi utilizată în combinație cu chimioterapie și chirurgie pentru a ucide celulele canceroase care nu au putut fi eliminate prin intervenție chirurgicală. Radioterapia va fi utilizată în loc de sau înainte de intervenția chirurgicală în tumorile care nu pot fi îndepărtate sau după intervenția chirurgicală dacă pacientul are o tumoare îndepărtată, dar are "marginile apropiate" - aceasta înseamnă că tumora este aproape de marginea rezecției chirurgicale.

După tratament

Îngrijirea copiilor și a adulților cu diagnosticul de sarcom Ewing nu se încheie după încheierea tratamentului activ. Pentru a vă asigura că cancerul nu a revenit, trebuie să monitorizați starea de sănătate. Pentru a face acest lucru, pacienților li se recomandă observarea pe toată durata vieții de către medici care sunt familiarizați cu efectele târzii ale chimioterapiei și radioterapiei.

Această urmărire trebuie să includă examinări fizice regulate, teste medicale sau ambele. Medicii ar trebui să monitorizeze recuperarea pacienților în lunile și anii care urmează. Pe baza tipului de tratament utilizat, medicul va determina ce teste și teste sunt necesare pentru a verifica efectele secundare pe termen lung și posibilitatea unui cancer secundar. Îngrijirea ulterioară include, de obicei, scanări osoase, scanări CT, scanări RMN și raze X.

Uneori, reacțiile adverse pot persista după o perioadă activă de tratament. Acestea se numesc efecte secundare pe termen lung. În plus, alte reacții adverse, numite efecte tardive, se pot dezvolta luni sau chiar ani după tratament. Efectele târzii pot apărea aproape oriunde în organism și includ probleme fizice, cum ar fi probleme cardiace și pulmonare, precum și probleme emoționale și cognitive, cum ar fi anxietatea, depresia și dificultățile de învățare.

Pacienții care au fost tratați cu sarcom Ewing au un risc mai mare de a dezvolta leucemie și tumori decât la persoanele sănătoase.

Sarcomul lui Ewing: simptome, tratament, prognostic

Sarcomul lui Ewing este o boală provocată de o tumoare malignă a scheletului și afectează toate oasele scheletice, dar mai adesea oase tubulare lungi în partea inferioară, oasele pelvine, coloana vertebrală, scapula, coaste și claviculă. După citirea articolului, veți afla despre cauzele sarcomului lui Ewing, clasificarea acestuia în funcție de locație, precum și metodele de diagnosticare și tratament.

Ce este sarcomul lui Ewing?

În 70% din cazuri, sarcomul lui Ewing este diagnosticat în membrele inferioare, în special în osul șoldului (17-27%), în pelvis (21-25%). Educația se găsește în tibie - 11%, în tibie - 11-15%, în coaste - 10%, în membrele superioare - până la 16% din cazuri.

Cele mai frecvente sunt sarcomul Ewing la copii și adolescenți cu vârste cuprinse între 10 și 15 ani (10-15% din cazuri), mai puțin frecvent la copiii sub 5 ani și băieții după 25-30 de ani. La băieți, boala se găsește mai des de 1,5 ori decât la fete. Cu creșterea activă a scheletului și în timpul pubertății, riscul de dezvoltare a bolii crește.

Tumorile maligne ale scheletului

Formarea oncologică se referă la tumori circulă cu celule mici cu grade diferite de diferențiere neuroectodermică. Celulele PAS - pozitive sunt în formă de ax, prin urmare, este necesară o diagnosticare diferențială înainte de prescrierea tratamentului. Acest lucru este necesar din cauza unei anumite legături între anomaliile scheletice (enchondroma, chistul aneurysmal osos etc.), cu apariția și dezvoltarea sarcomului, precum și anomaliile urinare și genitale (hipospadias, reducerea sistemului renal).

Există mai multe subspecii tumorilor lui Ewing: sarcom și sarcomul Ewing atipic, PNET sau MPNET - tumori maligne periferice neuroectodermice (găsite în 15% din cazuri). Tumoarea malignă a lui Ewing este marcată de agresivitate, metastază precoce a măduvei osoase și țesuturi moi din apropiere, plămâni, rinichi sau ficat. La 20% dintre pacienți există multiple micrometastaze datorate răspândirii limfogene. Metastazele din sistemul nervos central reprezintă 2,2% din cazuri.

În diagnosticul bolii lui Ewing, se utilizează markerul principal CD99 sau markerul NSE (enolaza serică neuron-specifică). De asemenea, tumora poate fi exprimată și Vincent.

Cauzele sarcomului lui Ewing

Cauzele exacte ale sarcomului lui Ewing nu sunt identificate, putem vorbi doar despre factori sugestivi care afectează apariția procesului oncologic.

Deci, vă puteți îmbolnăvi de:

  • tumori osoase precanceroase benigne;
  • predispoziție genetică sau tulburări moștenite;
  • modificări cromozomiale care încalcă anumite gene;
  • leziuni osoase, cu o perioadă scurtă sau lungă de timp între rănire și dezvoltarea educației;
  • anomalii ale dezvoltării țesutului osos al scheletului (chisturi osoase, enchondromuri și altele);
  • tulburări de dezvoltare intrauterină.

Clasificarea: Tipuri, tipuri și forme ale sarcomului Ewing

Codul sarcomului Ewing pentru ICD-10:

  1. C40. Malignă neoplasmă a oaselor și cartilajelor articulare ale extremităților.
  2. C41. Neoplasm malign al oaselor și al cartilajului articular al altor situsuri nespecificate.

Următoarele tipuri de Ewing includ tumori:

  1. sarcomul atipic al lui Ewing;
  2. Tumora lui Askin (regiunea toracopulmonară);
  3. tumora neuroectodermică periferică malignă a oaselor și a țesuturilor moi. Tumorile neuroectodermice primitive primitive (sarcomul Ewing PNET), cu localizarea concentrației primare în țesuturile moi, reprezintă 15% din cazuri.

Uneori, se face un diagnostic diferențial între PNEO (o tumoare neuroectodermică primitivă) și sarcomul lui Ewing. Deși anatomic nu este legată de structura CNS sau de sistemul sistematic autonom al nervilor, natura sa neuroectodermică este dovedită de modificări citogenetice. Exprimarea proteinei Rahz în dezvoltarea embrionară a țesutului neuroectodermal este detectată în celulele tumorale.

Clasificarea sarcomului Ewing prin localizare:

Deasupra locului de formare oncologică, țesutul se schimbă, se umflă, devine roșu și fierbinte. Modelul vascular este îmbunătățit și venele sunt dilatate. Când este plasat în apropierea articulației, procesul inflamator poate face mișcarea dificilă. Pe palpare apare durere. Când sarcomul țesuturilor moi ale sternului (tumorile lui Askin) are o efuziune în cavitatea pleurală, apare insuficiența respiratorie și hemoptizia.

  • Sarcomul lui Ewing al femurului și genunchiului

Boala este denumită și "sarcomul osteogenic al Ewing", poate fi primar sau secundar. Umflarea primară apare în zona superioară a piciorului, crește agresiv și metastază mai devreme. Tumoarea secundară crește de la metastaze ale țesuturilor moi ale coapsei, organelor urinare și zonei sacrococicale. Odată cu progresul, procesul patologic se extinde la compoziția șoldului sau la genunchi, implicând țesuturi moi.

Tumoarea are aspectul unui nod sarcomat osos. Se extinde pe lungimea osului sau se dezvoltă pe un tip periosal pe suprafața osului, fără a penetra în canalul medular. Dacă cartilajele articulațiilor din apropiere sunt deteriorate, apare chondroosteosarcomul femural și crește riscul de fractură de șold. Durerile apar atunci când nervii sunt stoarși și sunt simțiți pe întregul membru inferior, incluzând piciorul și degetele de la picioare.

Procesul oncologic la nivelul genunchiului are loc într-o mai mare măsură ca urmare a metastazelor din alte organe. Persoanele cu sarcoame mai mari ale genunchiului sunt cele mai frecvent afectate.

  • Oasele pelvine

Cancerul începe în țesutul osos și, prin urmare, boala este numită și osteosarcom. Dacă creșterea nodului a început în țesutul cartilajului, atunci se numește condrosarcom. Procesul patologic conduce la restrângerea mobilității și contracțiilor dureroase pe timp de noapte și în timpul palpării. Dezvoltarea extrem de agresivă captează diferite organe în procesul oncologic datorită metastazelor timpurii.

  • Umăr osos (brațe)

Deteriorarea cancerului se referă adesea la stadiul metastatic, adică este secundar. Procesul malign poate capta inițial țesutul muscular, apoi ca urmare a răspândirii periostale peste suprafața osoasă:

  1. țesutul osos este distrus;
  2. alte țesuturi și organe sunt afectate;
  3. vasele de sânge și nervii de pe umăr;
  4. sindromul de durere și arsură apar atunci când procesul se extinde pe plexul nervos al umărului, care răspunde la inervația întregului membru până la unghii;
  5. sensibilitatea este deranjată (mâna devine amorțită, apare buzunare);
  6. funcțiile motorului sunt afectate: tonusul muscular este redus, brațul slăbește;
  7. motilitatea degetului se înrăutățește, este dificil să ții obiecte în mâna ta și să le manipulezi;
  8. sistemul osos slăbește, fracturile umărului sunt posibile.

Procesul oncologic principal se răspândește în mâini din tumori ale capului, gâtului, sternului și coloanei vertebrale. Din țesutul osos al umărului, tumorile metastazează la ganglionii limfatici: sub limbă, maxilar, claviculă și axile.

  • Șuruburi și lame de umăr

În primele etape, nu există semne de oncologie. Durerile sistematice sub coastele și lamele umărului încep când temperatura crește, mai ales seara și noaptea. Dacă masa tumorală crește dincolo de os, atunci creșterea devine densă și vizibilă prin pielea subțire roșie și caldă. În stadiile finale ale durerii devin puternice și clare, ele nu pot fi îndepărtate nici măcar cu mijloace puternice. În același timp, metastazele sunt activate, celulele sunt preluate de fluxul sanguin și de limf. Pacienții sunt chinuiți de febră pe fondul unei temperaturi ridicate de până la 40 ° C, anemia crește.

  • Falsele: superioară și inferioară

Oncologia în maxilar este aproape întotdeauna găsită la copii. Populația de sex masculin de 40-60 de ani este expusă riscului bolii, este rară la femei. Falțul inferior este afectat de cancer mai des decât cel superior. Cu aceasta:

  1. tesatura hipertrofată;
  2. dantura libera;
  3. temperatura crește până la 40 ° C;
  4. există durere și intoxicație a corpului,
  5. se produce cachexia (epuizare);
  6. pielea și mucoasa devin roșii și fierbinți;
  7. puroi și mucus sunt secretate de sinusuri;
  8. buzele cresc prost, fălcile - "reduc";
  9. ulcerații în gură;
  10. un miros putred se răspândește din gură;
  11. fețele se schimbă și obrajii se umflă.

Metastazele timpurii sunt caracteristice. Radiografia reflectă distrugerea maxilarului.

  • Coloana vertebrală și craniu

Tumorile osului cranian pot fi primare și secundare. Metastazele se răspândesc chiar din uter sau prostata, oasele tubulare lungi. Când stoarceți creierul cu oasele craniului sau un sigiliu fix de țesut solid, există o durere de cap și alte complicații. Tumoarea este predispusă la penetrarea în creier, caracterizată prin metastaze timpurii.

Pe coloana vertebrală, progresul patologic apare rapid datorită creșterii active a celulelor canceroase. Pacienții suferă de tulburări de mișcare, de la nivelul coloanei vertebrale la coloana vertebrală. Organele urinare ale pelvisului mic sunt implicate în procesul cancerului, funcția lor fiind afectată.

  • Oase și gât frontale

Se întâmplă la tineri și oameni de vârstă mijlocie. Formarea are o bază largă și o formă sferică sau ovoidă aplatizată, este limitată și constă dintr-o substanță osoasă spongioasă sau compactă. Ea crește pentru o lungă perioadă de timp și este invazivă și endovasculară.

O tumoare invazivă poate crește în oasele craniului sau în cavitatea acestuia, ceea ce se manifestă prin creșterea presiunii intracraniene, a durerii și a altor fenomene focale. Neoplasmul poate fi examinat pe o radiografie, pentru a determina direcția de creștere: în interiorul cavității sau în sinusurile frontale. Educația necesită excizie imediată, ceea ce este foarte dificil de făcut.

Cu direcția endovasi a creșterii, găsirea formării pe suprafața craniană externă, funcționarea chiar a sarcoamelor mari poate fi mai puțin complicată.

  • iliac

Pelvisul constă dintr-o combinație a oaselor iliace, pubian și ischial. Ele formează un inel osos cu o pană osoasă în spatele oaselor sacrului și a coccisului. În fiecare oase, se poate forma o oncoprocesă la copii și adulți, deoarece sarcomul lui Ewing apare nu numai în oase tubulare, dar și în oase plate. Boala este dificil de diagnosticat pe raze X, deci este efectuată o biopsie deschisă.

Sarcomul lui Ewing - ce fel de boală, supraviețuire, tipuri

Tot mai mulți copii, precum și tinerii, în majoritate bărbați, se confruntă cu sarcomul lui Ewing. Este important pentru pacienții cu dispensare oncologică, precum și pentru rudele acestora, să știe ce poate duce la apariția acestui proces patologic, la ce simptome se manifestă o țesut osos malign și la ce metode de tratare a acestui tip de sarcom.

Tumoarea lui Ewing apare pe suprafața oaselor plate și tubulare, în număr copleșitor dintre care sunt extremitățile inferioare și superioare. Mai frecvent, educația apare printre reprezentanții rasei europene. Afro-americanii și mongolii întâlnesc rareori un diagnostic al sarcomului lui Ewing.

Ce este sarcomul lui Ewing?

Sarcomul lui Ewing este un neoplasm malign care se dezvoltă din țesutul osos. Cazurile de sarcom Ewing sunt cele mai frecvente la adolescenții de sex masculin. Sarcomul poate afecta persoanele cu vârsta cuprinsă între 5 și 25 de ani, însă vârsta lor este cuprinsă între 12 și 17 de ani. La copiii cu vârsta de până la cinci ani, precum și la tinerii cu vârsta peste treizeci de ani, acest sarcom nu este practic diagnosticat.

Această tumoare progresează foarte rapid, crește în mărime și se caracterizează prin apariția timpurie a metastazelor. Într-un astfel de sarcom, deteriorarea țesuturilor moi apare extrem de rar, dar uneori asemenea cazuri se întâlnesc în practica medicală. Imaginea clinică a sarcomului osos al Ewing este inițial nesemnificativă sau absentă, din cauza căreia patologia este adesea diagnosticată deja într-o etapă avansată, cu apariția metastazelor în zone îndepărtate ale corpului și cu o fractură patologică a osului.

cauzele

În ciuda faptului că oamenii de știință au efectuat în mod repetat diverse studii, cauzele exacte ale dezvoltării acestui tip de sarcom nu au fost încă identificate. Cu toate acestea, statisticile oferă o oportunitate de a trasa o linie clară între sarcom și anumite patologii, boli. Deci, factorii pentru dezvoltarea sarcomului osos pot fi:

  • predispoziție genetică;
  • diferite deviații în ADN;
  • malformații congenitale ale țesutului osos la un copil;
  • leziuni osoase traumatice.

Sarcomul lui Ewing la copii poate fi cauzat de anomalii congenitale ale sistemului urogenital, în care focarele de calcifiere apar în oase și organe diferite.

diagnosticare

Persoanele bolnave aproape niciodată nu bănuiesc că au un proces oncologic atunci când apar primele simptome, astfel încât vizita inițială la medicul oncolog nu este în discuție. Primul la care oamenii se întorc în caz de durere osoasă este un traumatolog. Acest medic trimite pacientului pe o raze x, deoarece la început poate exista suspiciune de rănire.

Radiografia în traumatologie cu sarcom permite doctorului să vadă că stratul cortic al osului are contururi fuzzy, placa corticală este stratificată, are o structură fibroasă. Când periostul este implicat în procesul patologic, formațiuni mici sub formă de ace și plăci vor fi vizibile pe raze X. De asemenea, în imagine este schimbarea țesuturilor moi și creșterea lor în comparație cu formarea osoasă primară.

Tumoarea în sine are o structură omogenă, conține incluziuni cartilaginoase, în stadiu incipient de dezvoltare nu există nici o creștere a calcificării sau osoase patologice. În identificarea manifestărilor radiologice caracteristice ale oncologiei, diagnosticul de sarcom continuă în dispensarul oncologic. Oncologul determină dacă osul este locul primar al localizării tumorii și, de asemenea, dezvăluie prezența sau absența metastazelor.

Toți pacienții care au suspiciune de sarcom sunt examinați foarte atent. Oasele, țesuturile moi, sângele, diferitele organe și sistemele corporale sunt supuse cercetării. Rezonanța magnetică sau tomografia computerizată pot detecta prezența celulelor sarcom metastatice chiar și în părți ale corpului care sunt îndepărtate de zona primară. Datorită acestor metode de examinare, este posibil să se determine nu numai mărimea neoplasmului și prezența metastazelor, ci și ce legătură are tumoarea cu țesuturile, vasele și terminațiile nervoase din jur.

Pacienții suferă radiografie toracică, deoarece metastazele din sarcomul lui Ewing se răspândesc adesea în plămâni. Pentru a detecta metastaze în alte oase, organe și măduva osoasă, se efectuează ultrasunete, uneori cu utilizarea unui agent de contrast, tomografie cu emisie de pozitroni și osteoscintigrafie. Pentru a clarifica diagnosticul, este necesar să se efectueze o biopsie a materialului luat dintr-o țesut tumoral sau osos, care este situat în apropierea canalului măduvei osoase.

Deoarece acest proces oncologic poate afecta maduva osoasa, medicii iau maduva osoasa din aripile iliumului si fac trepanobiopsy bilaterale. Pentru a determina natura procesului patologic, se efectuează un studiu imunohistochimic și molecular genetic. Detectarea metastazelor apare datorită unei reacții în lanț, iar diagnosticul exact și definitiv se face pe baza hibrizării fluorescente și a altor studii.

Tipuri de sarcoame

Sarcina osoasă poate fi primară, în care dezvoltarea începe în os, sau metastatic, atunci când tumoarea apare inițial în orice organ, iar metastazul intră în os. Există două tipuri principale de sarcom Ewing:

  1. Sarcomul tipic Ewing, care afectează numai țesutul osos. Cel mai des acest tip de sarcom infectează cel mai mare os din pelvis - ileonul.
  2. Extragerea sarcomului scheletului Ewing, care este localizat în țesuturile moi din apropierea osului.

Fiecare dintre aceste tipuri de patologie este la fel de periculoasă și necesită examinarea și tratamentul imediat al unei persoane. Cu cât mai repede este detectat sarcomul, cu atât este mai mare șansa de supraviețuire pentru pacient.

Stadiul bolii

Ca toate cancerele, sarcomul lui Ewing are diferite stadii de dezvoltare. În diferite etape, tumoarea afectează diferite straturi ale unei anumite zone:

  1. În prima etapă, pe suprafața osoasă apare un mic neoplasm, care nu se manifestă prin nici un semn;
  2. În timpul celei de-a doua etape, procesul oncologic începe să pătrundă în os, apar primele simptome minore ale bolii;
  3. În a treia etapă, metastazele încep în țesuturile moi care înconjoară osul, precum și în cele mai apropiate organe, starea pacientului se deteriorează brusc, simptomele devin mai intense;
  4. A patra etapă este foarte dificilă, deoarece metastazele se dispersează în tot corpul, afectând organele și părțile corpului îndepărtate.

Cu cât este mai mare gradul de dezvoltare a bolii, cu atât este mai dificil de tratat și mai puține șanse de rezultate bune. Adesea, în gradul al patrulea, medicii nu mai sunt luați pentru a trata direct o tumoră, deoarece terapia nu va da niciun rezultat. Dar chiar și în diagnosticul din prima etapă, este imposibil să spunem cu absolută certitudine despre cura exactă, deoarece aceasta este influențată de mulți factori.

localizare

În funcție de locul de localizare, neoplasmul are o clasificare mare. O persoană poate avea sarcom:

  • femur și genunchi (osteogen);
  • oasele pelvine (osteosarcom);
  • humerusului;
  • nervuri și lame de umăr;
  • maxilarul superior sau inferior;
  • coloana vertebrală și craniul;
  • osul frontal și occipital;
  • os iliac.

Ultima variantă a localizării sarcomului Ewing este cea mai comună și implică aproximativ șaizeci la sută din toate cazurile de sarcom tipic. Potrivit statisticilor, pacienții tineri sunt mai susceptibili de a suferi sarcomul oaselor tubulare lungi, în timp ce pacienții mai în vârstă sunt mai susceptibili de a prezenta o tumoare pe oase plate.

metastază


Destul de ciudat, cel mai adesea cu sarcom osos, apar metastaze la plămâni, mai puțin frecvent metastazele afectează alte țesuturi osoase și măduva osoasă. În cazuri excepționale, tumoarea poate metastaza în spațiul retroperitoneal, în regiunea pleurală, în ganglionii limfatici sau în alte organe. Metastazele pot apărea în mai multe moduri:

  1. Hematogen - prin fluxul sanguin;
  2. Limfogene - prin intermediul vaselor limfatice;
  3. Retroperitoneal - în spațiul retroperitoneal;
  4. Mediastinal - în mediastin.

Deoarece metastazele din sarcomul lui Ewing apar foarte devreme și progresează rapid, cincizeci la sută dintre pacienții care tocmai au apelat la medic au deja leziuni. Nouăzeci la sută dintre copii la momentul diagnosticului au metastaze microscopice în organism.

Simptomele bolii

În stadiul inițial de dezvoltare a sarcomului lui Ewing, simptomele nu sunt evidențiate practic. Principalul simptom în apariția procesului patologic este durerea în zona localizării tumorii. Inițial, senzațiile dureroase nu sunt pronunțate, dureri, pot să apară și să dispară. După o scurtă perioadă de timp, persoana suferă de durere severă care nu dispare nici după administrarea de medicamente analgezice. Sindromul de durere se exacerbează noaptea și în timpul contactului cu zona afectată.

Există o încălcare a activității motorii în cel mai apropiat îmbinare, țesuturile moi din zona tumorii devin umflate și hiperemice. Neoplasmul pe picior conduce la tulburări de mers, tumorile în sine pot fi resimțite prin piele. Există o imagine clinică a intoxicației:

  • febră;
  • sentimentul slab;
  • apariția de greață;
  • pierdere în greutate;
  • umflarea ganglionilor limfatici;
  • apetit scăzut;
  • tulburări de somn;
  • anemie.

Pe măsură ce tumoarea crește, simptomele externe încep să apară din ce în ce mai clar. Creșterea tumorilor duce la deformarea corpului, înrăutățirea pielii, eliberarea venelor, decolorarea pielii la albastru sau virgin. Există, de asemenea, semne specifice ale sarcomului:

  1. În pelvis - incontinență urinară, tulburări de defecare, paralizie a picioarelor;
  2. Metastazele din plămâni - sânge în spută, afectarea funcției respiratorii etc.

Datorită absenței sau manifestărilor clinice slabe exprimate în prima etapă, diagnosticul este adesea întârziat, când tratamentul este deja ineficient.

tratament

În sarcomul lui Ewing, tratamentul trebuie să fie îndreptat nu numai la locul tumorii, ci și la întregul corp, deoarece în majoritatea cazurilor, în special la copii, există metastaze microscopice care nu pot fi detectate în timpul examinării. Tratamentul este efectuat în mod cuprinzător. Pacientii sunt prescris chimioterapie cu utilizarea de medicamente hormonale, radioterapie, chirurgie.

Radioterapia

Terapia cu radiații este necesară pentru a opri creșterea celulelor anormale înainte de a fi supusă unei operații de eliminare a unei tumori. De asemenea, acest tratament se efectuează după operație pentru a elimina metastazele mici și pentru a preveni recurența. Iradierea se efectuează în zona în care se află tumoarea. În cazul metastazelor, pacientul poate fi complet iradiat.

Tratamentul medicamentos

Medicamentele chimice pot distruge o tumoare mică și pot reduce o tumoare mare. Dacă după tratament nu mai mult de 5% din celulele patologice sunt lăsate în viață, atunci tratamentul poate fi considerat un succes.

Remedii populare

Sarcomul lui Ewing nu este supus tratamentului cu medicamentele folclorice, dar poate atenua starea pacientului după chimioterapie și radiații, precum și ameliorarea anumitor simptome ale bolii.

perspectivă

În sarcomul lui Ewing prognosticul depinde de cât de devreme a început tratamentul. Dacă boala este diagnosticată la timp, atunci rata de supraviețuire după tratament este de 75%. Cu metastaze, prognosticul se înrăutățește. Din păcate, chimioterapia și radioterapia au multe efecte secundare, după care o persoană poate trăi mai puțin decât era de așteptat.

profilaxie

Prevenirea sarcomului nu este, prin urmare, la primul semn al nevoii de a vedea un medic. După tratament, toți pacienții sunt înregistrați la dispensarul oncologic și supuși examenului periodic.