acrodermatita

Acrodermatita - mai multe nozologii diferite de etiopatogeneză, unite printr-un singur termen pe baza localizării procesului patologic asupra pielii extremităților distal. Baza fiecărei boli este inflamația dermei. Acrodermatita enteropatică apare la copiii cu deficit de zinc. Acrodermită atrofică este o manifestare a pielii de borrelioză (o boală infecțioasă după o mușcătură de căpușe). Acrodermită pustulară este rezultatul trofonurozei, care este în mod obișnuit considerată o întrerupere a sistemului nervos autonom ca urmare a eșecului proceselor metabolice și al nutriției țesuturilor. Diagnosticul, tratamentul și prognosticul oricărei acrodermite sunt individuale.

acrodermatita

Acrodermatita este denumirea comună pentru mai multe dermatite rare, cu erupții preferențiale pe pielea mâinilor și a picioarelor. Acestea includ: acrodermită papiloma persistentă cu diagnoză târzie sau incorectă.

Singura acrodermită, a cărei etiologie este exact cunoscută, este acrodermită atrofică. Agentul cauzal este bacteria spirochetei genului - Borrelia Burgdorfer. Datorită faptului că situația epidemiologică din Rusia ca urmare a intensificării atacurilor de vară a căpușelor - purtătorii de spiritele boreliene - se agravează de la an la an, provocând o creștere a infecțiilor cu borrelioză în progresia geometrică, relevanța cunoașterii simptomelor acestei boli este fără îndoială. Importanța familiarizării cu alte dermatite din acest grup se datorează gravității posibilelor consecințe.

Cauzele acrodermitei

Etiologia și patogeneza acrodermitei enteropatice și pustulare nu este pe deplin cunoscută. În dermatologia modernă, se consideră că acrodermită entero-patatică a nou-născuților este o genodermatoză întâlnită rar, moștenită de un principiu autosomal recesiv. Se referă la boli sistemice, care se bazează pe enzimopatia (disfuncționalitatea enzimelor) a tractului gastrointestinal, cu o întrerupere suplimentară a proceselor metabolice. În contextul deficienței enzimei, există o deficiență a zincului și inflamația tuturor straturilor de piele. Teoria ereditară este confirmată de faptul că această patologie apare mai ales la copiii născuți din căsătorii strâns legate.

În ceea ce privește acrodermită pustulară persistentă Allopo, dermatologii sunt înclinați să creadă că se bazează pe neurodystrofie - o încălcare a troficismului nervos. Din anumite motive (infecție, traume) fibrele nervoase sunt deteriorate, iar impulsul nervos nu atinge punctul final. Inervația țesuturilor, inclusiv a pielii, este afectată. Ca urmare, toate etapele inflamației dermului se dezvoltă constant. Eliminarea debutului sau rănirii infecțioase nu schimbă situația, ceea ce dă dreptul de a vorbi despre etiologia neclară a bolii. În plus, mulți dermatologi consideră că acrodermită este un tip de psoriazis pustular, cauza cărora nu este, de asemenea, clară.

Atrofica acrodermită cronică, spre deosebire de colegii de grup, are o cauză binecunoscută. Agentul său patogen este spirocheta borrelia, care intră în corpul uman cu o mușcătură de căpușe. Inițial, microbul este localizat în ganglionii limfatici, și apoi, atingând o concentrație maximă intră în sânge, acesta este transportat de sânge pe tot corpul și cauzează dezvoltarea inflamației în diferite organe și țesuturi, inclusiv pielea.

Clasificarea acrodermitei

Conform conceptelor moderne, există trei tipuri distincte de acrodermită, care au diferite mecanisme etiopatogenetice și manifestări clinice:

1. Acrodermită enteropatică - elementul primar al leziunilor pe piele sunt blisterele (vezicule și pustule) de diferite mărimi, însoțite de o încălcare a tractului gastro-intestinal, dezvoltarea degenerării și o încălcare a psihicului copilului.

2. Acrodermită pustulară Allopo este o formă de acrodermită locală care afectează în principal falangele unghiilor degetelor și degetelor de la picioare. Element primar - pustule mici ovale, turnând simetric. Foarte rar este generalizarea procesului posibil.

3. Acrodermită atrofică - manifestări cutanate de borrelioză (boala Lyme), etapa a III-a, sub forma unui eritem bogat în virgine de diferite mărimi.

Arodermicita atipică, un sindrom Janotti-Crost papular care apare la copii, se află într-o oarecare măsură. Localizarea sa este tipică pentru acrodermită, dar elementul primar este o papule atipică.

Simptomele acrodermitei

Imaginea clinică a bolii depinde de tipul acesteia. Acrodermatitele enteropatice afectează copiii din momentul nașterii și până la 1,5 ani, cel mai adesea atunci când sunt tratați în hrană artificială. Termenii ulteriori ai acestei boli - o excepție de la regula. Aceasta este o dermatită rară, cu un curs progresiv sever. Tipic este localizarea erupțiilor cutanate grupate în jurul deschiderilor naturale: ochi, gură, anus. De-a lungul timpului, erupțiile cutanate se extind la nivelul pliurilor pielii: pe organele genitale, în zona inghinală, coapse, fose popliteale, coate, axe. Elementele primare sunt turnate pe fundalul hiperemiei și edemelor, se transformă în cruste seroase-purulente, apoi în plăci inflamate, ceea ce face necesară diferențierea acestei patologii de psoriazis. Rezultatul evoluției este o suprafață erozivă-ulcerativă, slab vindecătoare. În paralel, există o leziune a unghiilor și a membranelor mucoase. Bunăstarea generală a copilului este deranjată: din cauza dispepsiei în curs de dezvoltare, își pierde greutatea; din cauza tulburărilor neuro-trofice, a căderii părului, a genelor; datorită leziunilor oculare (conjunctivită, blefarită) se leagă fotofobia. Copilul se află în urmă în dezvoltare, calitatea vieții sale se deteriorează puternic.

Acrodermită pustulară are o imagine clinică diferită. Se dezvoltă la orice vârstă, în special la bărbați. El își face debutul cu erupții pe pielea degetelor și degetelor de la picioare, nu are tendința de a se răspândi. De obicei, leziunea este limitată la părțile distal ale membrelor, uneori la un singur deget. Extrem de rar generalizarea procesului. După cum sugerează și numele, elementul principal este un pustule (un balon cu conținut purulent). Există, de asemenea, o varietate veziculoasă de acrodermită (elementul primar este o bule cu un lichid limpede în interior) și o formă eritematoasă-scuamoasă ("uscată", sub formă de scar).

Într-o clinică tipică, procesul începe la vârfurile degetelor, trecând treptat în spatele mâinilor. În același timp, unghiile sunt edemate, patul periungual este hyperemic, iar atunci când este presat, se eliberează puroi sub placa de unghii. Erupția este însoțită de o durere ascuțită, de dificultatea de a îndoi sau de a îndrepta degetele, astfel încât peria este forțată să ia o formă nenaturală îndoită. Degetele se umflă, mușchii brațelor sunt implicați în proces, mâncărime și arsuri sunt asociate. Din fericire, această formă răspunde bine terapiei. După rezolvarea procesului patologic, rămâne doar pielea ușor înrădăcinată, care în cele din urmă revine la normal. Forma abortivă de acrodermită nu tinde să agraveze boala, este caracterizată exclusiv de o erupție veziculară pustulară, adesea pe un deget, regresează foarte rapid fără urmă. tip malign akrodermatita Allopo - o expansiune a bolii purulentă cu capturarea tuturor pielii, însoțită de pierderea de cuie, liza lor, nekrotizirovaniem țesutului okololezhaschih și, ca o consecință - scurtarea falangelor. Este tratat pentru o lungă perioadă de timp, cu mare dificultate. Există un risc de reapariție.

acrodermatita atrofica - acest proces infecțios, care apare ca o reacție a pielii la toxine Borrelia spirochete, intra in corp cu saliva unei borelioza căpușe infectate. Sexul și vârsta nu contează. Există două versiuni ale răspunsului pielii la mușcătura de căpușă: apariția imediată a eritem la locul de intrare căpușei în dermă (uneori este primul si singurul simptom de la debutul bolii) și dezvoltarea membrelor inferioare akrodermatita câțiva ani, cu progresia constantă a bolii. Din punct de vedere clinic, acrodermită are aspectul de pete maronii întunecate pe fundalul pielii subțiri și atrofice. În timp, petele se îngroașă și se îngroașă și apoi atrofiază cu rezultatul dermatosclerozei. Acrodermatita poate avea malignitate în timp.

Acrodermatita Diagnosis

Acrodermită enteropatică este diagnosticată pe baza manifestărilor clinice, a biochimiei sângelui, a urinei (echilibrul zincului), a consultării cu un genetician. Diferențiați cu deficitul de zinc secundar în fundalul proceselor inflamatorii din tractul gastro-intestinal al pacientului.

Diagnosticul de acrodermită pustulară se face pe baza rezultatelor histologice: acantoză cu infiltrație neutrofilă inflamatorie a stratului malpighian al dermei este detectată în specimenul de biopsie. Acesta este diferențiat clinic de piodermia banală, histologic cu psoriazis palm-plantar exudativ, dermatită herpetiformă Dühring, embleme impetigo, boală pustulară de Andrews.

Acrodermită atrofică este confirmată prin eliberarea agentului patogen din piele sau prin reacții serologice la prezența în sânge a anticorpilor la spirochetele Borreliosis.

Tratamentul și prognosticul acrodermicită

Timpul și precizia diagnosticului sunt foarte importante pentru eficiența terapiei. Este necesară corectarea încălcărilor descoperite, eliminarea cauzei și consolidarea sistemului imunitar. Cu un scenariu favorabil, tratamentul acrodermicitei oferă rezultate bune. Tratamentul radical este posibil numai odată cu începerea tratamentului în cel mai scurt timp posibil al bolii și în cursul benign.

Acrodermatitele enteropatice sunt tratate cu preparate de zinc pentru a corecta nivelul acestui element în corpul copilului (suplimente alimentare, vitamine, lumânări care conțin zinc) în combinație cu terapia simptomatică (vitaminele C, E, probioticele, gama sau imunoglobulinele, enzimele care îmbunătățesc tractul gastro-intestinal. infecția secundară se descurcă cu numirea medicamentelor anti-miicotice, antibioticele din interior și vopselele aniline în exterior. Lupta împotriva sepsisului este o problemă de o importanță extremă, deoarece acesta este cel care provoacă decesul.

În funcție de gravitatea cursului și de prevalența procesului, acrodermită pustulară Allopo este bine tratabilă cu antibiotice cu spectru larg (levofloxacină) în asociere cu corticosteroizi (cursuri scurte de prednison). Aniline coloranți, unguente hormonale, geluri (fluocinolonă) sunt utilizate local. Afișarea terapiei cu PUVA. Tratamentul acrodermitei atrofice patogenetic - terapie antibiotică (azitromicină pe kilogram de greutate). În paralel, ele tratează borelioza cu accent pe tratamentul organului afectat (inimă, rinichi, articulații).

Având în vedere realizările dermatologiei moderne, prognosticul acrodermitei este favorabil, dar depinde de diagnosticarea corectă și de tratamentul în timp util. Prevenirea se referă la o atitudine atentă față de sănătate, la monitorizarea regulată de către un dermatolog și la menținerea unui stil de viață sănătos.

Acrodermită enteropatică la copii, tratament

Această boală sistemică rară afectează preponderent sugari și copii. Boala este uneori greșit diagnosticată ca o combinație de dispepsie cu diferite afecțiuni ale pielii, care în absența unui tratament corect și corect pot fi fatale.

Boala a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul suedez Brandt, care în 1935 a prezentat 4 copii la un congres dermatolog din țările scandinave din Copenhaga cu o leziune cutanată specială, tulburări de absorbție a alimentelor și o tulburare generală de stare. În 1942, medicii norvegieni Danbolt și Closs au descris în detaliu imaginea clinică a bolii numită "acrodermită enteropatică", subliniind relația dintre schimbările în pielea membrelor distală și a tractului gastro-intestinal. Până în prezent, există rapoarte despre mai mult de 400 de pacienți în diferite țări din Europa, Asia, Africa, America Latină, SUA, Australia, Cuba. În Rusia, dermatoza a fost descrisă pentru prima oară de L. I. Fandeev și G. I. Serdyukova și mai detaliat de L. I. Fandeyev, G. V. Lebedeva și N. I Shtin, L. A. Steinlucht și N. V. Litvinok. În total, 38 de pacienți au fost descriși în țara noastră. Cu toate acestea, datele din literatură și observațiile noastre ne conving că un număr insuficient de descrieri ale acrodermitei enteropatice încă nu indică absența pacienților în acest domeniu, deoarece, de regulă, ei nu au fost diagnosticați corect.

Etiologia și patogeneza acrodermitei. Numeroase observații din ultimii ani indică faptul că acrodermită enteropatică este o genodermatoză transmisă de un tip autosomal recesiv. În familii, 65% dintre pacienți au fost pacienți cu acrodermită enteropatică, iar 59% dintre pacienți sunt frați și surori. Cu privire la natura ereditară a bolii indica faptele de apariție a acesteia la copii din căsătoriile dintre rudele de sânge. Patogenia bolii nu a fost încă descifrată complet, se pare că se bazează pe o enzimopatie specifică determinată genetic. N. Danbolt consideră că boala începe cu înfrângerea intestinului subțire (alcaloza intestinului), care provoacă schimbări în metabolism. Importanța este atașată încălcărilor metabolismului triptofanului, care se dezvoltă ca urmare a deficienței enzimei. În biopsia membranei mucoase a jejunului prin metode histochimice a apărut o scădere a activității enzimatice a succinat dehidrogenazei și a aminopeptidazei leucinei.

Disfuncția enzimatică a membranei mucoase a intestinului subțire este considerată a duce la defectarea proteinelor incomplete, ca urmare a faptului că trei sau tetrapeptide sunt absorbite în sânge, care au proprietăți toxice și provoacă leziuni ale pielii și ale altor sisteme. Sa stabilit rolul tulburărilor metabolice ale acizilor grași nesaturați - linolenic și arachidonic în patogeneza acrodermitei enteropatice.

Observațiile clinice și studiile experimentale din ultimii ani au arătat că deficitul de zinc joacă un rol major în patogeneza bolii. Pacienții au descoperit un conținut scăzut de zinc în plasmă, ser, sânge integral, saliva, oase, mușchi și ficat. Conținutul de zinc din sângele copiilor bolnavi este de 2-3 ori mai mic decât în ​​cazul celor sănătoși. Deficitul de zinc din organism determină o scădere a activității enzimatice și a sintezei acidului nucleic, deoarece acest oligoelement este un cofactor al unui număr de enzime: fosfatază alcalină, anhidrază carbonică, tiamină kinază, carboxipeptidază pancreatică, glutamină dehidrogenază și altele. în special IgA și IgM), metabolismul triptofanului este perturbat. Datorită modificărilor în raporturile dintre acizii linoleici și oleici, există o încălcare a activității funcționale a epidermei.

Deficitul de zinc din sângele pacienților depinde de absorbția insuficientă a peretelui intestinului subțire. În studiul probelor de biopsie din intestinul subțire s-au găsit modificări severe în ultrastructura celulelor Paneth sub formă de omogenizare citoplasmatică, formarea granulelor gigantice, incluziuni, ceea ce explică malabsorbția de zinc în această boală. Absorbția de zinc are loc în duoden, folosind o proteină cu greutate moleculară mică secretizată de pancreas, factorul de legare a zincului (CSF). La pacienții cu acrodermită enteropatică, CSF este absent sau activitatea sa este prea scăzută. De mult timp se știe că boala începe să se manifeste în timpul tranziției de la hrănirea naturală la alimentația artificială: CSF este conținut în laptele matern și este absent în laptele de vacă. Există dovezi că baza dezvoltării acrodermitei enteropatice este afectarea ereditară a utilizării zincului sau necesitatea crescută a organismului pentru aceasta (nou-născutul primește gena care controlează activitatea CSF într-o formă defectuoasă).

Astfel, în timp ce copilul primește laptele matern care conține CSF, starea de hipozinemie nu are loc, dar după întreruperea hrănirii, datorită activității scăzute a CSF din corpul copilului, deficitul de zinc se dezvoltă rapid, rezultând metabolismul triptofanului afectat, sinteza redusă a aminoacizilor celulele sunt suprasaturate cu acizi grași, trigliceride și se dezvoltă o imagine clinică tipică a acrodermitei enteropatice.

Clinica de acrodermită. Boala începe predominant între vârsta de 2 săptămâni și un an și jumătate cu leziuni cutanate sub formă de focare hiperemice edematoase și blistere, blistere, elemente impetigoase. Localizarea inițială este fesele, perineul, organele genitale, faltele inghinale, zonele din jurul anusului și toate deschiderile naturale ale feței, mâinii și piciorului. Treptat, erupția se extinde și în alte zone ale pielii (genunchi, articulații ale cotului, gât, trunchi). Cu granițele lor ascuțite, contururile neregulate și dispunerea simetrică, aceste leziuni pot fi similare cu imaginea clinică a candidozei, a eczemelor, a psoriazisului, a epidermolizei bullosa, care duce adesea la diagnostic eronat. O mâncărime sensibilă, zgârierea nu se observă, dar leziunile masive ale pielii (adesea cu plâns, eroziuni, infecție secundară) ar trebui, desigur, să provoace disconfort la copiii mici. Leziunea membranelor mucoase și semi-mucoase sub formă de stomatită, cheilită, blefarită, conjunctivită este caracteristică. Ectropionul superior și. pleoapele inferioare, fotofobia pronunțată. Majoritatea pacienților au paronichie și onychie (uneori hiperkeratoză subunguală și onicoliză). Un simptom tipic al acestei boli este o încălcare a creșterii părului capului, sprâncenelor, genelor sub formă de subțiere, rupere, subțiere (până la pierdere).

Cele mai frecvente simptome sunt tulburările gastro-intestinale, care apar după erupția cutanată sau în același timp cu ele și, uneori, înainte de apariția acestora. Caracterizat prin lipsa poftei de mâncare, balonare și frecvente (de la 3 până la 25 de ori pe zi), scaune lichide verzui cu mucus, particule alimentare nedigerate și un miros neplăcut. Cu toate acestea, la aproximativ 10% dintre pacienții cu acrodermită enteropatică, scaunul poate fi normal. Perturbarea stării generale a pacienților este însoțită de o temperatură subfebrilă sau febră de tip greșit. Pe măsură ce manifestările bolii cresc, apare o diminuare suplimentară a dezvoltării fizice a copilului, ceea ce duce la subponderare, creștere stânjenită și schimbări mintale (atunci când boala se înrăutățește și în special în perioada erupțiilor cutanate și diaree crescute, copilul devine iritabil, capricios, plâns,, dezvolta mai tarziu depresie, apatie, letargie).

În absența terapiei raționale, boala are un curs progresiv cu remisiuni scurte spontane și cu o creștere graduală a severității recidivelor. Infecția secundară complică evoluția bolii, agenții patogeni (cel mai adesea stafilococul, C. albicans și, uneori, bacilul pseudomonas și proteul vulgar) se găsesc în semănarea focarelor pe piele, membranele mucoase ale gurii, nasului, conjunctivei, amigdalelor separate de urechi uneori în fecale și chiar în sânge. Boala este adesea însoțită de diferite tulburări ale organelor interne (pneumonie, mărirea ficatului cu 2-3 cm). În sângele majorității pacienților se detectează anemie hipocromă, care progresează pe măsură ce starea generală se înrăutățește, scăderea în greutate corporală, lagele de dezvoltare fizică, leucocitoza, creșterea ESR, uneori până la 20-60 mm / h, disproteinemia cu scăderea proteinei totale, scăderea calciului, fosfor, colesterol, fosfatază alcalină.

Diagnosticul diferențial se efectuează cu candidoză sistemică, epidermoliză buloasă, herpetiformă dermatită, psoriazis pustular.

Tratamentul cu acrodermită. Până de curând, pacienții au fost tratați în cea mai mare parte cu derivați de halogenură de hidroxichinolină (diiodocină, enteroseptol), introdusă în practica clinică în 1953. Este mai util să se utilizeze enteroseptol într-o doză zilnică de 0,75-1,5 g pentru a obține o remisie stabilă 4 săptămâni). După dispariția modificărilor pe piele, simptomele dispeptice și cu ameliorarea stării generale a pacienților, doza de enteroseptol este redusă la minim, susținând (de la 0,125 la 0,5 g), care poate fi administrată de foarte mult timp - de la 2 la 10 ani. Dacă părinții, din proprie inițiativă, din cauza apariției stării bune a copilului, au oprit această terapie de susținere, atunci au existat întotdeauna recăderi grave ale bolii și a existat o nevoie de re-spitalizare. Trebuie avut în vedere faptul că derivații 8-hidroxichinolinei, care includ enteroseptolul, pot provoca complicații sub formă de nevrită periferică, leziuni retiniene și nervuri optice.

În ultimii ani, progresul semnificativ în tratamentul acestei boli severe a fost obținut în legătură cu introducerea în practica terapeutică a diferiților compuși de zinc (oxid de zinc, sulfat și gluconat) și, prin urmare, nevoia de utilizare pe termen lung a enteroseptolului a scăzut drastic. Oxidul de zinc este cel mai bine tolerat, tratându-se mai repede decât prin alte metode, pacienții încep să câștige greutate corporală, modificările cutanate și tulburările intestinale dispar, iar creșterea părului și a unghiilor este îmbunătățită.

La prescrierea preparatelor de zinc, schimbările în piele încep să se estompeze deja în ziua a 5-7 după începerea tratamentului și se regresează foarte repede.

Pacientul trebuie să primească cel puțin 100-150 mg de zinc pe zi. Potrivit lui E. Torok, este necesară prescrierea unei doze care depășește în mod repetat nevoia fiziologică de zinc (200-400 mg pe zi). Apoi, doza zilnică poate fi redusă treptat la 50 mg (dozele mai mici cauzează recadere). Toți pacienții sunt terapie cu zinc foarte bine tolerată, care trebuie aplicată o perioadă lungă de timp - timp de mulți ani, deoarece este o substituție. Reducerea dozei de medicamente de zinc, precum și terapia pe termen scurt (ca și în cazul numirii enteroseptolului) provoacă în mod natural o recidivă a bolii.

În complexul de tratament sunt utilizați diferiți agenți de stimulare - preparate proteice, γ-globulină, insulină cu glucoză, vitamine complex B, acid ascorbic. Cu un curs foarte sever al bolii, transfuzii de sânge și plasmă sunt prescrise, glucocorticoizii în 0,5-1 mg pe 1 kg greutate corporală (per prednisolon). În cazul focarelor cu infecție poticocală, însoțite de febră, utilizați antibiotice cu spectru larg sau peniciline semisintetice. Manifestările concomitente de candidoză necesită tratament cu nistatină și levoirină. În prezența dysbacteriosis, sugarii arată bifidumbacterin sau lactobacteriin, iar la copiii cu vârsta peste 1 an - bificol. Pacienții trebuie să primească o dietă rațională. Sugarii trebuie să fie alăptați de laptele matern. În exterior, în funcție de natura leziunii cutanate, utilizați soluții apoase de 1% de coloranți anilină, paste sau unguente indiferente cu bismut, ihtiol, naftalan în concentrație de 2-3%.

Prognostic pentru acrodermită. Boala severă cu tratament irațional duce, de obicei, la un rezultat fatal care apare în primii ani de viață a copilului datorită epuizării corpului și a adăugării unei infecții, în special a unei infecții respiratorii. Între timp, pot fi observate forme șterse de acrodermită enteropatică, atunci când diareea este absentă în prezența erupțiilor cutanate tipice, nu se schimbă unghiile și părul, întârzierea creșterii și creșterea în greutate sunt ușoare. Îmbunătățirea bolii până la perioada de pubertate și, uneori, tratamentul spontan este posibil. Cu toate acestea, la pacienții adulți, întreruperea tratamentului determină, de regulă, recaderea și agravarea cursului bolii.

Pacienții trebuie să fie monitorizați constant și să primească doze de întreținere cu zinc. J. Baudon sugerează că nevoia de zinc poate fi chiar pe tot parcursul vieții. Acest lucru este important în special la femei, având în vedere riscul de exacerbare a bolii în timpul sarcinii, avortul și posibilitatea apariției deformărilor la nou-născuți cauzate de deficitul de zinc.

Acrodermită: tipuri, simptome, tratament

Acrodermatita este o serie de boli inflamatorii ale pielii cu diferite cauze, mecanisme, simptome și tratament, care sunt unite doar prin localizarea simptomelor în extremitățile superioare și inferioare.

Conceptul și semnele de acrodermită enteropatică

Acrodermatita acteropatică este o formă genetică rară de absorbție a zincului afectată, caracterizată prin erupții în jurul deschiderilor naturale, alopecie și diaree.

fiziopatologia

Zincul este una dintre cele mai importante substanțe, este necesară pentru buna funcționare a mai mult de două sute de enzime și schimbul de acid nucleic. Cu acrodermită enteropatică, biodisponibilitatea acesteia scade de la 30% la 2%. Aceasta este o tulburare autosomală recesivă (adică, ambii părinți transmit gene defecte la copil) care apare ca rezultat al mutațiilor genei SLC39A4 situată pe cromozomul 8q24.3. Această genă codifică o proteină transmembranară care este implicată în absorbția zincului. Principala localizare a acestei proteine ​​este enterocitele (celule epiteliale) localizate în duoden și în intestinul subțire. Astfel, pacienții cu acrodermită enteropatică nu pot absorbi complet zincul din surse alimentare.

Diferențierea tulburărilor de deficit de zinc dobândite de la o tulburare genetică este dificilă deoarece acestea au manifestări clinice similare. Deficitul de zinc dobândit poate să apară ca urmare a consumului sistemic necorespunzător al acestuia cu alimente sau inflamații ale tractului gastrointestinal.

Este important de remarcat faptul că deficiențele minerale dobândite tranzitoriu pot să apară la copiii prematuri ca reacție la cererea fiziologică ridicată a organismului și la depozitele reduse de țesuturi. În plus, această afecțiune poate fi prezentă la copiii nou-născuți ca urmare a deficienței mamei sau a defecțiunii secreției glandelor mamare, dar aceste afecțiuni nu sunt acrodermită enteropatică.

Conform unor estimări diferite, frecvența bolii este de aproximativ 1-9: 1.000.000 și nu depinde de sex sau de rasă. Când factorul de legare la zinc al alăptării este alimentat cu lapte, dar la câteva zile după înțărcarea din piept, boala apare. Acrodermită acută poate să apară la sugari dacă zincul nu este suficient în laptele matern. În cazuri izolate, boala se manifestă la copiii sub 5 ani sau chiar la adolescenți - în acest caz, modelele dietetice joacă un rol important.

simptome

Pacienții au istoric de diaree, deshidratare, iritabilitate, dermatită și alopecie, care apar treptat după ce au fost înțărcați din laptele matern. Istoria familială a bolii are, de asemenea, importanță.

Semne și simptome fizice:

1. Sugarii sunt capricioși, plâng foarte mult și pentru o lungă perioadă de timp, arată o încetinire sau o încetare a creșterii și dezvoltării.
2. Pielea devine eritematos, sunt prezenți patch-uri uscate, scalabile și plăci. Apoi poate apărea o crustă, vezicule, eroziune și leziuni pustuloase. Erupțiile sunt predominant distribuite în zona deschiderilor naturale și pot fi susceptibile la o infecție secundară cu Staphylococcus aureus sau drojdie. Leziunile se extind până la fecale, înghinchii, genunchii și coturile, trunchiul.
3. Leziunile membranelor mucoase includ cheilita, glossita, conjunctivita, blefarita, keratopatia la fața locului, fotofobia.
4. Încălcările tipice ale stării unghiilor sunt paronichia și distrofia plăcii.
5. Pacienții observă căderea părului pe cap, sprâncenele și genele.

Acrodermatitele enteropatice pe simptome seamănă cu alte patologii, în special:

• deficit de zinc dobândit;
• candidoza cutanată;
• epidermoliza bullosa;
• mucozal candidoză;
• atopică dermatită;
• dermatită seboreică.

Pentru diagnostic, nivelul de zinc din plasma sanguină este măsurat. O concentrație mai mică de 50 μg / dl nu este diagnosticată, dar dă motive pentru a suspecta acrodermită. Deoarece fosfataza alcalină este o enzimă dependentă de zinc, o scădere a nivelului seric, chiar și cu cantități normale de zinc, poate indica o lipsă de absorbție a mineralelor. Nivelul colesterolului, beta-lipoproteinelor, imunoglobulinelor A și M scade, de asemenea, în sânge, creșterea azotului rezidual. Se efectuează o biopsie a intestinului subțire, care arată o scădere a funcționalității enzimelor și a atrofiei vililor. Când se stabilește o boală, participarea unui genetician este esențială pentru a determina anomaliile genei codificatoare.

terapie

Îmbunătățirea clinică survine în câteva zile sau săptămâni după începerea tratamentului. Este necesară o evaluare a nivelului zincului și fosfatazei alcaline în sânge la fiecare 3-6 luni.

Acrodermatita enteropatică exacerbată în timpul sarcinii sau stresului, astfel că tratamentul este de o importanță deosebită, ar trebui să se mărească doza de medicamente. Pentru copiii mici, este extrem de important să se mențină alăptarea cât mai mult timp cu lapte matern sau donator.

Ca terapie simptomatică sunt utilizate:

• numirea vitaminelor A, E, C și grupa B, precum și a enzimelor digestive și a probioticelor;
• preparate fungicide, soluții de coloranți anilină și antibiotice pentru infecții secundare;
• medicamente antiinflamatorii locale și preparate pentru reepitelizarea pielii.

Medicii nu recomandă pacienților o dietă specială, deoarece deficitul de zinc este completat cu preparate speciale, cu toate acestea, pot fi utile produse cu un conținut mai mare de minerale:

Cantitatea de zinc din produs este direct legată de conținutul de proteine.

Reaprovizionarea zincului pe toată durata vieții permite copiilor să crească și să se dezvolte în conformitate cu standardele și, ulterior, să ducă o viață normală. Cu toate acestea, fără tratament adecvat, acrodermită enteropatică este de obicei letală în primii ani de viață. Copiii prezintă o întârziere de creștere severă, dermatită, alopecie, infecții secundare bacteriene și fungice, precum și modificări neurologice și comportamentale, însă multe dintre simptome sunt reversibile.

Acrodermită persistentă persistentă Allopo

Allopo acrodermită pustulară este o dermatoză cronică, inflamatorie, recurentă a degetelor și degetelor, care se caracterizează prin erupții cutanate pustuloase. Unii experți consideră această boală o formă de psoriazis pustular.

etiologie

Etiologia exactă a bolii rămâne neclară, se presupune că sunt implicate mecanisme infecțioase, nervoase și inflamatorii. Una dintre cele mai populare teorii este trophaneuroza, atunci când patologia sistemului nervos autonom determină o perturbare a proceselor metabolice, a hranei tisulare și, în consecință, a modificărilor patologice ale pielii. Deteriorarea epidermei în același timp încalcă inervația nervului și conduce la penetrarea probabilă a infecției, ceea ce agravează patologia fibrelor nervoase.

simptome

Allopo acrodermită pustulară începe cel mai adesea la vârfurile uneia sau a două degete, mai puțin frecvent la nivelul degetelor de la picioare. Este cel mai frecvent la femeile de vârstă mijlocie și de multe ori începe după leziuni sau infecții.

Caracteristicile clinice ale leziunii depind de stadiul bolii:

1. Episoadele acute sunt caracterizate de apariția unor mici pustule, care, după deschidere, lasă un pată de piele strălucitoare. Mai târziu, apar pustule noi. Ele se îmbină pentru a forma "lacuri purulente" policiclice. Aproape întotdeauna există pustule pe patul unghiilor și matricea unghiilor, ceea ce duce la pierderea plăcii unghiilor sau a onchichodistrofiei severe. Există, de asemenea, soiuri veziculoase și aerosuboase ale bolii. În primul caz se formează vezicule în loc de pustule, în al doilea caz, pielea devine uscată, aerisită, acoperită cu fisuri.
2. În cazurile avansate și cronice de acrodermită, apare distrugerea completă a matricei unghiilor, inclusiv anonimia.

Pielea devine atrofică, partea distală a falangei se înrăutățește. Cu o lungă evoluție a bolii, osteomielita falangelor începe ca urmare a osteolizei și a implicării articulațiilor interfalangiene.

Acrodermita pustulară poate fi limitată la vârfurile 1-2 degete (formă abortivă), dar mai des se răspândește proximal, acoperind pielea mâinilor și picioarelor, dorsul antebratului sau piciorului (forma tipică). Membranele mucoase pot fi afectate - există o leziune a limbii și a gurii, conjunctiva și uretra (balanită), caz în care leziunile se extind și pe pielea întregului corp (formă malignă).

În plus față de stabilirea simptomelor caracteristice, o examinare histopatologică a biopsiei cutanate de pe locul leziunii, se efectuează o analiză a unei infecții bacteriene și fungice pentru a face un diagnostic.

terapie

La pacienții cu acrodermită pustulară Allopo, este dificil să se obțină o remisiune stabilă, inclusiv din cauza rarității bolii și a cercetării insuficiente.

Pentru tratamentul acrodermitei se utilizează împreună sau ca monoterapie:

• antibiotice sistemice;
• medicamente antiinflamatorii locale, inclusiv corticosteroizi;
• antimetaboliți (mechloretamină și fluorouracil);
• inhibitori de calcineurină (pimecrolimus și tacrolimus);
• analogii de vitamina D3;
• corticosteroizi sistemici;
• medicamente imunosupresoare (metotrexat, ciclosporină);
• retinoidele sistemice;
• modificatori de reacție biologică ("preparate biologice"), incluzând blocantul factorului de necroză tumorală (TNF-B) (efalizumab, infliximab, adalimumab, etanercept);
• fototerapia.

Cu un tratament adecvat, boala nu amenință viața pacienților, dar afectează performanța și poate fi motivul numirii invalidității.

Conceptul și simptomele acrodermitei atrofice

Acrodermită atrofică este a treia etapă târzie a bolii Lyme. Aceasta este singura formă a bolii Lyme în care nu se produce remisia spontană. Acest proces progresiv de fibroză a pielii este cauzat de activitatea bacteriilor din genul Borrelia de tip spirochet.

etiologie

Lipsa unui tratament adecvat sau adecvat pentru boala Lyme de stadiu incipient contribuie la dezvoltarea acrodermitei atrofice, care apare în 1-10% din cazuri, în funcție de regiune. În mod statistic, boala se întâmplă cel mai adesea la adulți cu vârsta între 40 și 50 de ani, peste două treimi dintre pacienți fiind femei.

La apariția bolii participă unul dintre tipurile de spirochete de Borrelioză:

• borrelia burgdorferi s. (USA);
• borreliaafzelii (Europa și Rusia);
• borreliagarinii (Europa și Rusia).

Fiziopatologia acrodermitei este asociată cu conservarea pe termen lung a microorganismelor din piele, iar răspunsurile imune nespecifice contribuie, de asemenea, la manifestările sale. Conservarea spirochetului, în ciuda infiltrației cutanate a celulelor T și a titrurilor ridicate de anticorpi în ser, se poate datora următorilor factori:

• rezistenta la sistemul de completare;
• capacitatea agentului patogen de a fi localizată în locații protejate imunologic - de exemplu, celule endoteliale, fibroblaste;
• capacitatea microorganismului de a schimba antigeni, ceea ce duce la un răspuns imun inadecvat;
• la pacienții cu boală Lyme, există o lipsă de anticorpi protectoare și un răspuns celular slab, care se caracterizează printr-o scădere a reglării principalelor sisteme de histocompatibilitate a moleculelor de clasă II asupra celulelor Langerhans;
• expresia limitată a citokinelor, inclusiv absența interferonului gama, contribuie la dezvoltarea unei stări cronice.

Mecanismele patogene ale modificărilor atrofice ale pielii nu sunt clar clarificate. Poate că implicarea unor zone din jurul articulațiilor este asociată cu o temperatură scăzută a pielii sau o presiune redusă a oxigenului.

simptome

Boala se poate dezvolta direct după o mușcătură de căpușe sau în decurs de 6-36 luni, adesea în aceeași zonă a corpului. Uneori boala este precedată de o fază latentă (cu durata de până la mai mulți ani) sau de alte manifestări ale bolii Lyme.

Simptome tipice de acrodermită:

1. Alodinia progresivă (răspunsul durerii exagerate). De asemenea, pacienții prezintă durere periferică spontană și parestezie, disestezie sau disfuncție cognitivă.
2. Modificări ale pielii pe partea distală a membrelor, în special pe suprafețele extensoare ale protuberanțelor osoase.
3. Umflarea degetelor sau degetelor de la picioare, umflarea picioarelor, a mâinilor.
4. Umflarea ganglionilor limfatici.
5. Noduli fibroali localizați în apropierea articulațiilor, cel mai adesea pe coate și genunchi. Culoarea lor variază de la culoarea albă-roșie și gălbui la cea naturală, variind de la 0,5 la 3 cm în diametru.
6. Zonele comune afectate sunt picioarele, picioarele și antebrațele. Umeri, șolduri și fese sunt rareori implicate. Timp de mai multe luni, un singur membru poate fi afectat, dar în timp, leziunile cutanate se răspândesc în alte părți ale corpului.

Uneori, roșeața pielii este nesemnificativă, iar principalul simptom este edemul, în unele cazuri semnele de acrodermită atrofică rămân neobservate de către pacient sau de către medic.

Faza timpurie, inflamatoare a bolii este marcată de apariția plăcilor nedureroase, slab demarcate, roșiatic-maro, care tind să se unească, sau eritemul și edemul difuz, localizate în extremitățile distal și extinse proximal. După câteva luni sau ani, o fază atrofică începe la 5-10% dintre pacienți, timp în care pielea afectată este după cum urmează:

• culori roșii închise sau roșu-maro ale hiperpigmentării locale;
• telangiectazie;
• piele subțire, albită, translucidă, cu vase vizibile datorită pierderii grăsimii subcutanate.

Atrofia epidermei, lipsa părului, glandele sebacee și transpirația fac vulnerabilitatea pielii, prin urmare se pot observa expresii extensive și leziuni maligne. Acrodermatita este adesea însoțită de neuropatie periferică, tulburări ale sistemului musculoscheletal, durere și leziuni ale articulațiilor sub plachetele pielii.

Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare. Dacă faza inflamatorie acută a bolii este tratată corespunzător, toate modificările sunt reversibile, dar la persoanele cu fază atrofică multe simptome sunt eliminate parțial.

Deoarece dermatita atrofică este deseori confundată cu tulburări vasculare, examenele serologice și histologice sunt o condiție prealabilă pentru diagnosticare.

terapie

Alegerea tratamentului cu acrodermită depinde de prezența altor simptome ale bolii Lyme. De asemenea, trebuie să țineți cont de rezultatele testelor serologice. Dacă nu tratați boala în stadiile incipiente, aceasta poate duce la infecții extensive și deformări ale membrelor permanente.

Principala terapie pentru acrodermită atrofică se bazează pe utilizarea antibioticelor sistemice:

1. Dacă nu există alte semne de boală Lyme și nivelul anticorpilor specifici este scăzut, se aplică doxiciclină sau amoxicilină timp de 3 săptămâni.
2. Dacă sunt prezente semne organice, fizice sau de laborator sistemice ale bolii Lyme sau dacă titrul de anticorpi este mare, trebuie inițiat un tratament adecvat cu ceftriaxonă, cefotaximă sau o soluție apoasă de penicilină G intravenos timp de 21-28 zile.

Trebuie avut în vedere posibilitatea prezenței simultane a unei alte infecții (de exemplu, babesioză, ehrlichioză sau encefalită transmisă de căpușe). Pentru a exclude cronicitatea în decurs de 12 luni, pacienții rămân înregistrați cu un specialist în boli infecțioase, neurolog, cardiolog și artrolog.

Astfel, pentru orice acrodermită, cea mai importantă este diagnosticarea și terapia în timp util. În caz contrar, dezvoltarea bolii poate duce la deformări ale membrelor și leziuni cutanate generale, precum și la moarte.

Acrodermatita enteropatică

Boala sistemică acrodermică este o boală sistemică foarte rară care apare cel mai adesea în copilărie și în copilărie. Este de remarcat faptul că la copii această boală este adesea diagnosticată de medici ca dispepsie cu manifestări ale bolii de piele. Prin urmare, este necesar ca această boală să efectueze un diagnostic cuprinzător pentru a diagnostica corespunzător și pentru a se supune tratamentului necesar.

Principalul curs al bolii la un copil

Acrodermită enteropatică ce este? Nu toată lumea știe ce este o boală sistemică. Deci, aceasta este o schimbare patologică care apare pe piele. Cauza principală a bolii este o cantitate insuficientă de zinc din corpul copilului.

Acrodermită enteropatică este ereditară. Prin urmare, această boală este transmisă copilului la nivelul genelor. De exemplu, această boală apare pe fundalul incestului. Acest lucru înseamnă că copilul sa născut în familia în care exista o conexiune de sânge. De asemenea, boala poate fi transmisă prin moștenire autosomală recesivă.

Ca și în cazul altor boli dermatologice, această boală are un stadiu de exacerbare. Exacerbările apar pe fundalul patologiei. De exemplu, în cazul unei funcționări defectuoase a rinichilor sau a tractului gastro-intestinal. Astfel de încălcări pot apărea dacă copilul se hrănește artificial sau dacă părinții i-au introdus alimentele complementare copilului.

Dacă schimbați în mod dramatic alimentația copilului, acesta duce la stres și, prin urmare, există o recădere a bolii.

Zonele de acrodermită enteropatică la copii

Aproape orice parte a corpului corpului copilului poate fi afectată. Dar, potrivit statisticilor, sa observat că cel mai adesea boala se produce în domenii precum:

1. Triunghiul tridimensional. În plus, obrajii și obrajii sunt afectați.
2. Există o leziune a organelor genitale și a anusului.
3. Inghinala si membrele superioare si inferioare sunt afectate.

Acestea sunt principalele domenii afectate de acrodermatită enteropatică la copii.

Cauzele acrodermitei enteropatice

Așa cum am spus mai sus, o asemenea boală apare pe fondul lipsei de zinc din corpul copilului. Acest lucru poate apărea pe fondul malnutriției, precum și a incapacității de a absorbi zincul din masa principală.

De aceea, copilul este absorbția acestui element în mucoasa intestinului subțire. Datorită acestui fapt, devin substanțe inactive, cum ar fi succinat dehidrogenază și aminopeptidază leucină.

Dacă acest element (zinc) nu poate fi absorbit din cel de-al 12-lea intestin al unui copil. Aceasta duce la un factor de legare a zincului, iar ca rezultat, acrodermatita apare la copii.

Acrodermită acteropatică: principalele simptome

În timpul unei astfel de afecțiuni, apare o erupție caracteristică pe piele, care este direct susceptibilă la un focar de inflamație. Pe epiderma la copii încep să apară bule, care la rândul lor sunt grupate într-un grup mic.

În interiorul unui astfel de bule mic poate fi un lichid limpede. În cazul mai sever, conținutul purulent este detectat în interiorul vezicii urinare în timpul unui examen de diagnosticare.

Este de remarcat faptul că astfel de tumori pe piele (blistere) pot exploda. Prin urmare, în locul unde bulele explodează, apare formarea rădăcinii. Apare la rândul său din masa sero-purulentă, care se află în vezică.

Am spus deja că bulele pot fuziona între ele și pot forma grupuri. Prin urmare, medicii diagnostichează un astfel de semn ca o placă. Cu toate acestea, astfel de semne de scurgere apar cel mai adesea în zona îndoită.

Datorită faptului că, la o vârstă fragedă, copilul are haine strânse, mai ales în primii ani de viață (ambalare puternică într-un scutec). Din această cauză apar simptome erozive și ulcerative. Motivul este frecarea frecventă a hainelor sau scutecelor cu pielea afectată. În plus, prin îmbrăcăminte stransă există un mic flux de aer - un alt motiv pentru apariția bolii.

Semne suplimentare de fotografie cu acrodermită

Pe lângă simptomele de mai sus, copiii au, de asemenea, manifestări suplimentare ale unei boli rare.

1. Există o degenerare a unghiilor. În boala severă, placa de unghii este complet exfoliabilă.
2. Blefarita. Marginea pleoapelor este afectată.
3. Stomatită.
4. Alopecia - pierderea patologică a părului la un copil.

În plus, cu această boală apare scaun lichid, copilul începe să se teamă de lumină, în medicină acest fenomen se numește fotofobie. Există, de asemenea, o tulburare psihologică, dând astfel un impuls progresiei bolii de bază.

Diagnosticul și tratamentul acrodermitei enteropatice

În primul rând, medicul examinează copilul. Dacă examinarea generală nu permite efectuarea unui diagnostic, ea este numită examinare de laborator. Medicii prescriu un test de sânge. În această analiză, se poate observa un nivel scăzut de zinc, precum și prezența fotofazei alcaline.

Sunt necesare și metode de diagnosticare suplimentare. Medicul trebuie să separe această afecțiune de alte boli cum ar fi: psoriazis, piodermă, candidoză și alte boli ale pielii.

Tratamentul principal de la o vârstă fragedă vizează eliminarea semnelor principale de boală. În copilărie, nu sunt prescrise medicamente puternice, din cauza instabilității sistemului imunitar.

Ca tratament al zonelor afectate, medicii prescriu una dintre următoarele medicamente.

• Levorinum. Disponibil sub formă de unguent, aplicați un strat subțire pe leziuni.
• Ichtiola.
• bismut
• Naftalan. La copii, este utilizată concentrația de 2-3%.

Pentru leziuni mari, medicii prescriu un medicament Kanesten de 1%.

Tratamentul include nu numai utilizarea de unguente și creme. Terapia de substituție este de asemenea oferită pentru a ajuta la eliminarea simptomelor bolii.

Medicii prescriu un regim de sulfat de zinc. În cazuri rare, dacă există contraindicații la preparatele de mai sus, medicii prescriu una dintre remedii: Oxid de zinc și Gluconat.

Recepția se efectuează în conformitate cu schema, care este atribuită individual. De cele mai multe ori, de 3 ori pe zi până la 0,05 g, de exemplu, prepararea oxidului de zinc. Trebuie să luați medicamentul timp de 8-10 zile, în funcție de severitatea și zona bolii.

Dacă boala a apărut la o vârstă mai înaintată, medicii prescriu medicamente cu un spectru mai larg de acțiune.

Fara esec, un complex de vitamina este prescris pentru a mentine sistemul imunitar.

Este posibil să se vindece metode populare?

O dată vom spune că unele rețete populare nu pot scăpa de o boală atât de gravă. Metodele tradiționale de tratament pot fi prescrise ca un complex suplimentar pentru medicamente.

La domiciliu, puteți prepara un unguent pe bază de legume. Pentru a vă pregăti aveți nevoie de propolis și ulei. Toate ingredientele sunt amestecate într-un raport de 4: 1. Aplicați unguent numai pe leziunile afectate.

În plus, la o vârstă mai înaintată, copilul trebuie să mănânce bine. Includeți produse cu o sursă naturală de zinc.

În orice caz, când se detectează primele semne de boală, este necesar să se consulte imediat un medic.

În ceea ce privește prevenirea! Deoarece boala poate fi moștenită. Faptul că mamele care alăptează trebuie să monitorizeze nutriția. Este necesar să vă îmbogățiți cât mai mult posibil dieta în timpul alăptării cu zinc. Dermatologii recomandă consumul de lapte de capră natural în timpul hrănirii. Fiți atenți, nu cumpărați, ci naturale, care pot fi cumpărate de pe orice piață de produse lactate. De asemenea, includeți fructe de mare și brânză în dieta unei mame care alăptează.

Acrodermatitele enteropatice se referă la cauzele, simptomele și tratamentul.

Acrodermatita acteropatică se referă la bolile sistemice care apar în 2 cazuri clinice din 100. Principala manifestare a patologiei este o erupție pe piele sub formă de blistere, pierderea profundă a părului pe fondul simptomelor severe ale diabetului. Cauza acrodermitei este deficitul de zinc. Boala este considerată autosomală, adică este posibilă transmiterea ereditară a genei deteriorate - moștenire legată de X.

La riscul de acrodermită enteropatică sunt copii mici de la naștere la 2 ani. Rar, boala apare la adulți. Foarte des, acrodermită este confundată de simptomele cu eczemă, dermatită și candidoză. Despre alte dermatite la copii pot fi găsite aici. Ca rezultat al unor tactici greșite de tratament, starea de sănătate a pacientului se deteriorează în mod dramatic, incluzând invaliditatea și chiar moartea. Cum să recunoști corect boala și să înțelegi că există o patologie gravă în spatele dermatitei obișnuite?

Ce este acrodermatida enteropatică?

Acrodermită enteropatică - ce este? Acrodermatita enteropatică sau sindromul Brandt - afectează copiii în perioada neonatală sau se dezvoltă în primii câțiva ani de viață. Sindromul are forme latente de manifestare, prin urmare, medicii fac adesea greșeli și diagnostică unul dintre simptome - o erupție pe corp. Tratamentul neadecvat crește riscul de deces.

Despre acrodermatită a devenit cunoscută în 1935 la congresul dermatologilor. Dr. Brandt a prezentat fotografii ale copiilor cu leziuni erozive ale pielii și întreruperii cronice a absorbției alimentelor. Specialistul a subliniat relația dintre erupțiile cutanate și funcționarea organelor digestive.

Cauza dezvoltării și apariției acrodermitei enteropatice care încalcă absorbția zincului în intestin. Zincul este un mineral care participă la metabolizarea lipidelor și a proteinelor, sinteza acizilor nucleici. De asemenea, zincul este necesar pentru ca corpul copilului să se dezvolte, să funcționeze. Fără acest element, imunitatea scade, se dezvoltă bolile cardiovasculare, starea de sănătate și rezistența organismului la viruși și infecții se înrăutățesc.

Zincul începe să intre în corpul copilului în timpul dezvoltării fetale, începând cu cea de-a 30-a săptămână de sarcină. Un adult de peste 18 ani are până la 3 grame de zinc în organism. Conținutul său principal se încadrează pe masa oaselor și a mușchilor și a pielii. Aportul zilnic de zinc pentru un organism sanatos este de 15 mg.

Sindromul Brandt este clasificat în:

• Ereditar - transmis prin gena defectă SLC39A4, a cărei prezență încalcă procesul natural de absorbție a zincului în intestin. Cele mai frecvente la nou-născuți;
• Dobândită - se dezvoltă la orice vârstă.

Cu acrodermatita la un pacient, indicatorii de zinc din sânge sunt de 3 ori mai mici decât în ​​mod normal. Această cantitate de oligoelement nu este suficientă pentru formarea completă a enzimelor fosfatază, tiamină kinază, glutamină dehidrogenază. La un pacient, nivelul imunoglobulinelor IgA și IgM scade, procesele metabolice sunt perturbate și activitatea epidermei scade.

Clasificarea și cauzele

În dermatologie, există trei clasificări principale ale sindromului Brandt:

• Acrodermatita enteropatică;
• Atrofică acrofică în formă cronică;
• Acrodermită papropică sau patologie Allopo.

Acrodermatita enteropatică se dezvoltă la copii mici după oprirea alăptării. Aproximativ 3% dintre copiii sunt deja născuți cu gena SLC39A4 deteriorată, care este responsabilă pentru sinteza enzimelor și absorbția zincului în intestin.

Laptele matern conține enzima ligandină, care este responsabilă de absorbția zincului. În același timp, ligandina este absentă din laptele de vacă, care este adesea înlocuit cu alăptarea. În corpul unui copil, după trecerea la un alt tip de hrană, deficitul de zinc se dezvoltă rapid. Aceasta duce la întreruperea proceselor metabolice și la sinteza aminoacizilor. În celulele corpului crește conținutul de acizi grași, împotriva cărora epiderma suferă modificări distrofice.

În sindromul Brandt, copilul are pielea toracică, pete roșii dureroase și pete pe tot corpul. După câteva săptămâni, petele se transformă într-o formă de eroziuni umede cu conținuturi purulente. Parul pacientului cade, plăcile de unghii devin mai subțiri, mucoasa din cavitatea orală se înfulește. Ea devine dificil pentru un copil de a mânca, ca urmare a procesului digestiv este tulburat - numărul de mișcări intestinale pe zi poate merge de până la 20 de ori.

Acrodermită acută sau Allopo afectează cel mai frecvent femeile. Prin natura patologiei erupțiilor cutanate se clasifică:

• Forma pustulară;
• veziculară;
• Scumoase eritematoase.

Principalul accent al acrodermatitei sunt membrele superioare. Eroziunea apare inițial pe unul dintre degete și, dacă este lăsată netratată, se mută la întreaga mână. Un proces inflamator-infecțios se dezvoltă sub crestele unghiilor. Atunci când apăsați pe unghia apare conținutul purulent cu un miros neplăcut. Patologia preia forme grave - este dificil pentru pacient să strângă mâna într-un pumn și să facă mișcări.

Acrodermita atrofică se dezvoltă la vârsta adultă la persoanele mai în vârstă de 40 de ani. Cauza poate fi nu numai un factor ereditar, ci și boli ale pancreasului în combinație cu alimentație necorespunzătoare.

Pacientul se simte mai rău, apatia apare, pofta de mâncare scade. În stadiul inflamator-edemat au fost implicate membrele - își pierd sensibilitatea. După ce eritemul albastru se dezvoltă pe pielea mâinilor: pielea devine mai subțire, modelul venos este văzut prin ea. Cu un tratament necorespunzător, zonele afectate sunt înlocuite cu ulcere atrofice, ceea ce crește riscul dezvoltării proceselor oncologice.

simptome

Principalul simptom al acrodermitei enteropatice este formarea de blistere cu conținut purulent pe piele. Primele papule apar pe mâini, apoi se răspândesc în toate membrele. După leziuni se extind la nivelul feței, cavității orale, pliurilor inghinale și membranei mucoase a organelor genitale. Lipsa tratamentului duce la faptul că erupția cutanată este localizată în organism.

Simptomele clinice ale bolii acrodermatitei enteropatice sunt similare cu cele ale exantemului. Dar, spre deosebire de cauzele acrodermitei, exantemul este o reacție la virusul herpesului de tip 1 sau la enterovirusul din organism. Simptomele însoțitoare în exantemul viral vor fi: o creștere a ganglionilor limfatici cervicali, o creștere a temperaturii corpului, umflarea pleoapelor și tulburări digestive.

Când pacientul acrodermicită deranjează:

• Abundentă leziune cutanată erozivă;
• Înfrângerea ulcerului mucoasei gurii;
• Teama de lumina soarelui, apărând brusc și pronunțat;
• alopecie;
• Ruperea genelor;

Diluarea și pierderea plăcilor de unghii, formarea conținutului purulent sub rola unghiei.
Pacientul are o tulburare a tractului gastrointestinal:

• Stomacul este umflat;
• Numărul de acte de defecare crește de la 20 de ori pe zi;
• Scaunul are un miros fetiș și o nuanță galben-verde;
• Alimentele nu sunt digerate;
• Lipsa apetitului;
• Greutatea este redusă la semne distrofice.

La copii, există o întârziere în dezvoltarea fiziologică, psihicul este perturbat și există întreruperi în timpul perioadei de exacerbare a bolii (când pielea este senzațională de mâncărime și fese). Copilul nu dorm bine, devine letargic, apatic, deprimat.

În absența diagnosticului și tratamentului în timp util, procesul infecțios se alătură simptomelor principale. Un organism slăbit începe să atace microorganismele patogene sub formă de bacterii, infecții, viruși: stafilococ, Pseudomonas aeruginosa, fungi Candida, vulgar Proteus). Deteriorarea bunăstării generale are loc pe fundalul pneumoniei, patologiei hepatice (creșterea numărului de organe), anemiei, leucocitozei, anorexiei. În sângele pacientului, o rată de sedimentare crescută a eritrocitelor de până la 60 mm / h, o scădere a nivelului de proteină, o scădere a cantității de fosfatază alcalină sunt detectate.

diagnosticare

Diagnosticul acrodermitei enteropatice se bazează pe colectarea datelor clinice și a istoricului bolii și a testelor de laborator. Dermatologul ia în considerare: plângerea pacientului de erupție cutanată erozivă, arsură, mâncărime, descărcare puroi de sub plăcuțele unghiilor, chelie și indigestie.

Pacientul este trimis la un test de sânge biochimic, care va arăta dacă nivelul zincului din sânge este redus sau cantitatea de fosfatază alcalină enzimatică este redusă. De asemenea, în sângele pacientului va crește ESR, nivelul celulelor albe din sânge pe fundalul scăderii nivelului de proteine, calciu, zinc, fosfatază, colesterol.

Pacientul are o concentrație redusă de imunoglobuline în sânge, ceea ce implică o pierdere a imunității. Pentru a confirma o mutație genetică, trebuie să faceți o consultație genetică. Când secvența lanțului de gene SLC39A4 este întreruptă, pacientul este prescris pe toată durata terapiei cu zinc.

Progresia bolii la copii implică o încălcare a reflexelor necondiționate, scăderea funcției motorii, pierderea coordonării, eșecul sistemului nervos central.

Tratamentul acrodermitei enteropatice

Tratamentul acrodermitei enteropatice începe cu refularea deficitului de zinc din organism. În acest scop, pacientul este prescris preparate de oxid, sulfat, acetat, gluconat de zinc. Doza de mineral pentru copil nu trebuie să depășească 120 mg pe zi. După apariția dinamicii pozitive: vindecarea eroziunilor pe corp, stoparea caderii părului, creșterea plăcii de unghii etc. - doza este crescută de 0,5 ori.

Pentru a menține sănătatea și sănătatea corpului copilului, doza zilnică de zinc ar trebui să fie de 50 mg. Unii pacienți diagnosticați cu o mutație genetică trebuie să ia un mineral pentru viață.

Pentru a stimula în continuare sistemul imunitar se utilizează:

• Vitamine din grupa B;
• Vitamina C;
• Gama globulină injectabilă;
• albumină;
• Complexe vitamin-minerale cu dozare crescută de zinc;
• Insulină în asociere cu glucoză.

Pentru normalizarea digestiei este necesar sa se ia enzime festale sau pancreatice, reducand in acelasi timp nivelul bacteriilor benefice din stomac (fenobul dysbacteriosis) - lactobacteriina, lactovitul, bifidumbacterinul, liniax, bifikolul.

În exterior, se recomandă tratarea zilnică a zonelor erozive umede cu unguente antibiotice, antifungice și alte substanțe - levorin, nistatină, bismut, ihtiol, canesten, nafatalan, clotrimazol. În cazuri mai severe, este prescrisă administrarea intramusculară a medicamentelor antibacteriene. Adulților li se administrează terapia hormonală cu glucocorticoizi - prednison la o doză de 1 mg / kg.

Pacienților li se prescriu proceduri terapeutice și profilactice fizioterapeutice: darsonval, diatermie, băi fierbinți cu parafină, ambalaje medicale pe bază de ulei procesat și naftalină.

Tratamentul nu este recomandat pentru a opri chiar și cu îmbunătățirea bunăstării și normalizarea proceselor metabolice în organism. În caz contrar, riscul de recidivă crește. Pacienții sunt recomandați la fiecare 2-3 luni pentru a monitoriza concentrația de zinc din sânge.

Prognoza și prevenirea

Prognosticul pentru recuperarea de la acrodermită este favorabil, sub rezerva unei diagnoze la timp. Pentru a evita recidiva, pacientul trebuie:

• Monitorizați constant dieta (utilizați alimente cu conținut ridicat de zinc: lapte, pește, carne, ouă, cereale, legume și fructe);
• Luați regulat complexe vitaminice și minerale pentru a preveni deficiențele de zinc din organism;
• Odată la fiecare 2-3 luni pentru a efectua un test de sânge biochimic;
• Femeile gravide sunt recomandate să ia medicamente de zinc, ținând seama de înrăutățirea deficitului în timpul schimbărilor hormonale;
• Renunțați la obiceiurile proaste (alcool, fumat).

Diagnosticarea incorectă a bolii (în loc de acrodermită - exantemă) poate duce la o deteriorare accentuată a sănătății și chiar a decesului la copii. O atenție deosebită ar trebui acordată atât nutriției, cât și analizei indicatorilor de creștere și dezvoltare la copii în primii ani de viață. Diaree, prezența leziunilor pe piele, subțierea părului și a unghiilor - acesta este motivul pentru tratamentul imediat al medicului.

În cercetările sale, Dr. Brand a recomandat pacienților care au avut acrodermită, terapie pe toată durata vieții cu zinc. Acest punct este deosebit de important pentru femeile care au suferit un avort, o intervenție chirurgicală și re-sarcină. În timpul celei de-a doua și ulterioare sarcini, rezervele de zinc din corpul femeii sunt epuizate și nu are nimic de transmis fătului în trimestrul III al dezvoltării fetale. Pentru a preveni această afecțiune, femeile însărcinate prezintă zinc în compoziția complexelor minerale. În caz de plângeri, trebuie să consultați imediat un medic.

Acrodermita acută este o boală sistemică severă, dificil de recunoscut datorită similitudinii simptomelor cu patologii dermatologice (exantemă). Cauza sindromului Brandt este o încălcare a absorbției zincului în intestin prin tip genetic sau dobândit. Dacă o persoană se naște deja cu o gena deteriorată, simptomele bolii apar în primii ani de viață.

Forma dobândită de acrodermită se manifestă după 40 de ani, cel mai adesea la femei. Pentru recuperare, pacienții sunt recomandați să urmeze un curs de medicamente care conțin zinc și terapie cu antibiotice în exterior. Prognosticul este favorabil, dar este supus unor diagnostice și tratamente adecvate.