Dysplasia țesutului conjunctiv

Dermatită

Dysplasia țesutului conjunctiv este un alt nume pentru ICD 10 al stării de inferioritate congenitală a componentei țesutului conjunctiv al corpului uman. În caz de încălcare, se produce abatere în structură, creștere în etapele de maturare și diferențiere a țesutului conjunctiv, în perioada prenatală și în primele luni după naștere la copii. Cauzele anomaliilor de dezvoltare constau în tulburări genetice care afectează fibrogenesisul structurilor extracelulare. Ca rezultat al unei devieri, un dezechilibru al homeostaziei organelor și sistemelor apare o încălcare a structurii și a funcțiilor lor cu progresie constantă la copii și adulți.

Elementele structurii țesutului conjunctiv fac parte din organele și pielea umană. Fabricul este slăbit sau prezintă o structură densă. Situate în piele, sistemul musculoscheletal, vasele de sânge, sângele, organele goale și structurile mezenchimale. Funcția principală în structura țesutului conjunctiv este colagenul. Asigură conservarea volumului și a formei corpului. Elastina este responsabilă pentru flexibilitatea și relaxarea elementelor țesutului pielii.

Displazia țesutului conjunctiv este predeterminată de transformările cauzate genetic sub formă de mutații ale genelor responsabile pentru producerea și maturarea sa, definite ca patologie ereditară. Mutațiile pot fi diverse, afectând orice gene. Ulterior apar abateri în formarea colagenului, elastinei. Ca rezultat, organele și țesuturile nu se supun încărcării dinamice și statice propuse.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

Displazia diferențiată a țesutului conjunctiv. Tipul este caracterizat de severitatea manifestărilor clinice și mutații bine studiate ale unor porțiuni clar definite ale lanțului de gene. Un nume alternativ pentru grupul ICD 10 este colagenopatia. Sunt incluse un număr de tulburări ereditare în formarea și maturarea colagenului.
Forma nediferențiată la copii este stabilită atunci când nu este posibil să se stabilească o analogie cu oricare dintre tulburările genetice cunoscute, nu există un singur semn al unei tulburări diferențiate.

Forma nediferențiată este mai frecventă. Este capabil să lovească oameni de orice vârstă, chiar și copii.

Principalele reclamații ale pacienților cu displazie

Astfel de oameni bolnavi, copii cu patologie de țesut conjunctiv sunt ușor de recunoscut pe stradă. Persoanele bolnave care suferă de displazia țesutului conjunctiv prezintă două tipuri caracteristice principale de apariție. Una este reprezentată de oameni înalți cu umeri coborâți, de umăr lambouri care se extind în spate, un alt tip de aspect este reprezentat de oameni mici, subțiri.

Plângerile pacienților sunt diverse și nu conțin informații foarte bune pentru verificarea diagnosticului.

Slăbiciune generală, stare de rău și oboseală, letargie musculară.
Durere în cap și abdomen.
Tulburări digestive - flatulență și constipație, apetit scăzut.
Scăderea tensiunii arteriale.
Încălcări ale sistemului respirator.

Autentice ia în considerare simptomele determinate de o evaluare obiectivă a stării pacientului:

Adăugarea astenică cu deficit de greutate corporală, sindromul astenic.
Tulburări ale structurii și funcțiilor coloanei vertebrale, exprimate în scolioză, deformări toracice, hiper- și hipolordoză sau cifoză.
Alungirea membrelor, modificări proporționale în structura corpului.
Creșterea mobilității articulațiilor, permițând flexibilitatea și extensia mai mult decât norma.
Valgus deformare a picioarelor, simptome de flatfoot.
Schimbări oculare - miopie, tulburări ale structurii retinei.
Din partea vaselor, există o boală varică, o permeabilitate crescută a pereților vaselor pentru elementele de sânge.

Depășește modificările în starea pielii și a elementelor cartilajului. Pielea devine mai subțire și letargică, sub rezerva extensibilității excesive. Vasele de sânge strălucesc prin ea. Pielea poate fi trasă nedorit într-un fascicul din zona frontală, dorsul mâinilor, zonele subclavice. Pe urechi sau pe nas este ușor să formați o pliu, ceea ce nu este cazul unei persoane sănătoase.

Valve sindrom

Sindromul este izolat în natură, caracterizat prin prezența prolapselor supapelor de inimă și a degenerării lor mixtonice.

De cele mai multe ori, este posibil să se detecteze simptomele prolapsului valvei mitrale, alte valvule sunt mai puțin susceptibile la deteriorare, ceea ce este confirmat de diagnostice suplimentare. Posibile anomalii de dezvoltare: modificări dilatate în rădăcinile aortei toracice și ale arterei pulmonare, extinderi anevrismale ale sinusurilor. Încălcările structurii sunt însoțite de fenomenul de revenire a sângelui, care lasă un semn asupra parametrilor hemodinamici generali ai pacientului. Se sugerează că motivele pentru sindromul descris la copii se bazează pe deficiența ionului de magneziu, ceea ce confirmă diagnosticul biochimic.

Formarea unei tulburări sub formă de sindrom de valvă începe la copii de 5 ani. Primele semne auscultatorii sunt determinate oarecum mai târziu. Datele electrocardiografiei nu sunt întotdeauna indicative, ele depind de vârsta și progresia bolii, de aceea, mai des pot fi detectate cu vizite repetate la un medic.

Modificări toracodiafragmatice

Semnele care caracterizează sindromul sunt identificate cu ușurință prin inspecția vizuală:

Pieptul are o formă astenică, este înțepenit sau dobândește forma unei pâlnii.
Colțul coloanei vertebrale prezintă tot felul de deformări.
Nivelul stării și al distanței de mișcare a diafragmei se schimbă în comparație cu cel normal.

În cele mai multe cazuri, la un pacient cu patologie a țesutului conjunctiv, este posibil să se întâlnească cu pieptul, care are o formă în formă de pâlnie, puțin mai înclinată.

Începutul formării și progresiei sindromului toracodiafragmatic se produce în copilărie, de la începutul pubertății, acesta a stabilit deja semne clinice.

Această patologie conduce la semne de afectare a funcțiilor respiratorii, limitarea capacității vitale a plămânilor, perturbarea structurii și funcțiilor normale ale arborelui și a traheei bronhiale, perturbarea poziției inimii în mediastin, deformarea vaselor mari. Modificările de natură cantitativă sau calitativă afectează gradul de intensitate a tuturor manifestărilor obiective și a funcționării organelor respiratorii și inimii.

Încălcarea structurii formei arcului toracic al sternului duce la restrângerea volumului toracic, la creșterea presiunii aerului în el, la întreruperea fluxului sanguin normal prin vase și la tulburări ale ritmului cardiac.

Condiții patologice vasculare

Sindromul vascular este înfrângerea patului arterial. Pereții arterelor de diferite mărimi se extind și formează anevrisme, o criptare vasculară crescută, leziuni varicoase ale rețelei venoase ale membrelor inferioare și pelvisul mic se dezvoltă și se dezvoltă telangiectază.

Tulburările vasculare determină o creștere a tonusului în lumenul vaselor, o scădere a vitezei și a volumului vaselor de sânge în vase, o scădere a tonusului în rețeaua venoasă periferică și se caracterizează prin stagnarea vaselor periferice ale extremităților.

Manifestarea stării, atunci când sindromul vascular dezvoltă, are loc în adolescență sau adolescență, crescând treptat.

Tulburări respiratorii

Semnele principale sunt încălcări ale mișcărilor normale ale epiteliului copacilor bronhiei și ale traheei, expansiunea și subțierea lumenului bronhiilor, ventilația afectată a plămânilor. În cazurile severe, apare pneumotoraxul spontan.

Dezvoltarea unei complicații, numită sindrom bronhopulmonar, este asociată cu formarea defectuoasă a partițiilor între alveole, dezvoltarea insuficientă a elementelor de elastină și structura musculară netedă. Aceasta conduce la creșterea elasticității alveolelor și bronhioalilor mici, la scăderea elasticității tuturor elementelor structurale ale țesutului pulmonar. Cazurile speciale de leziune a componentelor individuale ale sistemului respirator, care afectează astăzi copiii, sunt considerate de către medici ca malformații congenitale.

Intensitatea dezvoltării schimbărilor în abilitățile funcționale depinde de magnitudinea severității modificărilor morfologice. De regulă, capacitatea vitală a plămânilor este redusă, deși volumul rezidual al plămânilor nu trebuie schimbat. Un număr de pacienți au observat obstrucția bronhiilor, a bronhiilor mici. Fenomenul reactivității crescute a arborelui bronșic, care nu a găsit încă o explicație clară, este notat.

Persoanele a căror displazie a țesutului conjunctiv afectează organele respiratorii sunt adesea susceptibile la comorbidități, cum ar fi tuberculoza pulmonară.

Tulburări imunologice

Manifestată de principiul reducerii răspunsului imun și a unui număr de tulburări autoimune și a reacțiilor alergice de grade diferite de dezvoltare.

În displazia țesutului conjunctiv, o persoană dezvoltă activarea sau reducerea activității mecanismelor de răspuns imunitar, care sunt responsabile pentru menținerea homeostaziei în organism. Abilitatea de a reacționa în mod normal la penetrarea agenților străini este afectată. Aceasta conduce la dezvoltarea frecventă a complicațiilor infecțioase de origini diferite, sistemul respirator fiind afectat în mod deosebit. Anomaliile imunologice sunt exprimate în modificări cantitative ale conținutului de plasmă sanguină în cantitatea de imunoglobuline.

Alte sindroame, displazie caracteristică a țesutului conjunctiv

Sindromul visceral este exprimat în ectopia și distopia organelor interne, dischinezii, herniile.
Tulburările vizuale sunt miopie, tulburări astigmatice, strabism, tulburări ale activității normale a retinei până la detașarea completă, strabismul și subluxarea lentilei.
Displazia mezenchimică afectează sistemul sanguin și este exprimată în hemoglobinopatii, tulburări: sindromul hemoragic, trombocitopatia.
Patologia picioarelor este dezvoltarea unui picior de fund sau a unui picior plat. Dezvoltarea patologiei piciorului și a extremităților inferioare conduce la tulburări de mișcare persistente și la neajunsuri sociale.
Hypermobilitatea articulațiilor se găsește adesea la copii de la o vârstă fragedă. După 20 de ani, frecvența apariției patologiei scade.

Criterii de diagnostic și principii de terapie

Displazia țesutului conjunctiv nu este dificilă, diagnosticul este ușor, chiar și la copii. După un examen clinic, este necesară o analiză genetică și o serie de studii biochimice.

Diagnosticul biochimic al sângelui evidențiază o creștere a glicozaminoglicanilor, care poate crește în urină. Datorită complexității și costului ridicat al studiului nu se realizează prea des.

Activitățile de vindecare includ componente:

Medicamente care stimulează sinteza și maturarea colagenului - medicamente ascorbic, condroitină, glucozamină.
Produse non-medicamentoase - masaj, gimnastică, fizioterapie. Acupunctura.
O dieta echilibrata bogata in colagen si vitamine.

Dysplasia țesutului conjunctiv: manifestări ale patologiei și ale trăsăturilor de tratament ale pacientului

Țesutul conjunctiv este o componentă structurală importantă a oricărui sistem din organism. Întreruperea dezvoltării la nivel molecular celular duce la formarea unor caracteristici și susceptibilitate la multe boli diferite. Modificările pot fi minime, limitează funcționalitatea și sunt destul de periculoase. Măsurile medicamentoase și de restaurare la pacienții cu displazie de țesut conjunctiv au scopul de a preveni progresia patologiei și de a reduce simptomele existente.

Dysplasia țesutului conjunctiv (DST) înseamnă o schimbare determinată genetic în dezvoltarea și maturarea substanței sale intercelulare, care constă în proteine specifice:

colagen;
elastină;
fibrele reticulare.

Mutația genelor duce la schimbări în activitatea enzimelor sau a celulelor în sine implicate în sinteza și reînnoirea elementelor intercelulare ale țesutului conjunctiv.

Baza morfologică a DST este o încălcare a cantității și / sau a calității colagenului. Această componentă a structurii celulare este responsabilă pentru elasticitatea, rezistența și durabilitatea țesutului conjunctiv. Colagenul, ca orice proteină, este reprezentat de un set de anumiți aminoacizi. Gene mutație duce la o schimbare în structura de molecule și proprietățile lor.

Displazia este literalmente tradusă ca o tulburare, o tulburare ("dis") de educație, dezvoltare ("plaseo").

În grupul DST există boli cu etiologia și tipul de moștenire. Astfel, sindroamele Marfan și Ehlers-Danlos se disting în nozologii separate. Prezența manifestărilor caracteristice la astfel de pacienți sugerează patologia țesutului conjunctiv ca parte a unei unități nosologice separate. O condiție în care semnele DST nu se încadrează în imaginea sindroamelor specifice se califică drept displazie nediferențiată.

Boli ereditare necesită o atenție deosebită, deoarece, fără tratament, ele prezintă un risc ridicat de a reduce speranța de viață. Displazia nediferențiată are loc mai favorabil, dar adesea agravează starea pacienților și necesită medicație sau alte corecții.

Dysplasia țesutului conjunctiv: principalele manifestări clinice, terapia complexă, prevenirea

Mai mult de o treime din umanitate are displazie de țesut conjunctiv, însă acest diagnostic nu este deseori menționat de către medici.

Există cazuri în care pacienții nici măcar nu știu despre prezența anomaliilor, deoarece boala nu se poate manifesta în nici un fel, iar flexibilitatea excesivă dă un sentiment al propriilor caracteristici și nu induce un doctor să viziteze.

Poate că boala nu este moartă, dar are o mare importanță în lumea medicinii, pentru că apare la orice vârstă.

Motivele sunt aproape imposibil de prezis, ceea ce face ca fiecare persoană bolnavă să fie un pacient unic. Mutația apare în orice parte a corpului, deoarece țesutul conjunctiv este localizat în tot corpul.

La unii pacienți, patologia nu este exprimată în nici un fel, în altele poate duce la dizabilitate. Displazia țesutului conjunctiv este cea mai ambiguă anomalie din corpul uman, deci nu există opinii unanime ale medicilor.

În acest articol veți afla: de ce lupta împotriva displaziei este importantă, ce complicații conduc la tratament, manifestări comune și alte nuanțe ale bolii.

Ce este displazia țesutului conjunctiv?

Dysplasia țesutului conjunctiv

Dar, până acum, într-un spital convențional, diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv nu se va face întotdeauna datorită multidimensionalității sale și complexității imaginii clinice.

Dysplasia țesutului conjunctiv sau DST este o afecțiune determinată genetic (datorată geneticii) de 35% din întreaga populație a Pământului. Oficial, DST este denumită în mod obișnuit o boală sistemică a țesutului conjunctiv, deși termenul de "condiție", având în vedere prevalența fenomenului, este folosit de mulți oameni de știință și de medici.

Unele surse străine numesc proporția de displazici (care suferă de displazie în grade diferite) - 50% din toți oamenii. Această discrepanță - de la 35% la 50% - este asociată cu abordări internaționale și naționale diferite de atribuire a unei persoane grupului de boli.

Dysplasia țesutului conjunctiv (DST) (disfuncție, dezvoltare plastică, educație) - dezvoltare a țesutului conjunctiv afectată în perioadele embrionare și postnatală, o stare determinată genetic.

Aceasta conduce la o defalcare a homeostaziei la nivelul țesuturilor, organelor și organismelor sub forma diferitelor tulburări morfofuncționale ale organelor viscerale și locomotorii cu un curs progresiv, determinarea caracteristicilor patologiei asociate, precum și a farmacocineticii și farmacodinamicii medicamentelor.

Prevalența semnelor individuale de DST are diferențe de vârstă și de gen. Se caracterizează prin defecte ale structurilor fibroase și ale substanței principale a țesutului conjunctiv.

Conform celor mai modeste date, prevalența DST, cel puțin, se corelează cu prevalența principalelor boli non-infecțioase semnificative din punct de vedere social.

Dysplasia țesutului conjunctiv este un grup de afecțiuni patologice eterogene și clinic polimorfe, unite de o încălcare a formării țesutului conjunctiv în perioadele embrionare și postnatale.

Geneticitatea heterogenității acestei patologii determină o gamă largă de opțiuni clinice - de la sindroamele genei bine cunoscute (Marfan, Ehlers-Danlos) până la numeroase forme nediferențiate (non-sindromice) cu mecanisme de dezvoltare multifactorială.

Recent, medicii deseori diagnostichează copiii cu "sindrom displazic" sau displazie de țesut conjunctiv. Ce este? Țesutul conjunctiv din corpul uman este cel mai "divers". Acestea includ substanțe diferite, cum ar fi oasele, cartilajul, grăsimile subcutanate, pielea, ligamentele etc.

Spre deosebire de alte țesuturi, țesutul conjunctiv are caracteristici structurale: elementele celulare localizate în substanța interstițială, care este reprezentată de elemente fibroase și substanță amorfă.

Consistența țesutului conjunctiv depinde de conținutul componentului amorf. Fibrele de colagen conferă rezistență întregii țesături și îi permit să se întindă.

Manifestările clinice ale displaziei țesutului conjunctiv (DST) sunt cauzate de o anomalie a structurilor de colagen care efectuează o funcție de suport, sunt implicate activ în formarea țesuturilor, regenerarea și îmbătrânirea celulelor țesutului conjunctiv.

Atunci când se descrie o astfel de patologie ca displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, apar o serie de dificultăți; în primul rând, deoarece până în prezent printre diverși specialiști există o dezbatere despre existența unui astfel de diagnostic.

Un număr de cercetători sunt de părere că această patologie nu este independentă, ci intră întotdeauna în structura unei boli, cel mai adesea de natură ereditară.

La unii autori, boala este alocată unei unități nosologice independente. În al doilea rând, clinica displaziei nediferențiate a țesutului conjunctiv este foarte diversă și nespecifică, exprimată în înfrângerea diferitelor organe și sisteme, astfel încât diagnosticul este uneori foarte dificil.

Până în prezent, nu s-au stabilit criterii fiabile care să poată fi utilizate în diagnostic. Toate acestea complică foarte mult cercetarea diagnosticului și uneori face imposibilă.

Cu toate acestea, majoritatea cercetătorilor recunosc existența independentă a unei astfel de boli, deci considerația în această secțiune este adecvată.

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

DST se caracterizează prin tulburări genetice în dezvoltarea țesutului conjunctiv - defectele mutaționale în fibrele de colagen și elastină și substanța principală.

Ca rezultat al mutațiilor în fibre, lanțurile lor se formează fie scurte în raport cu norma (ștergere), fie lungi (inserție) sau sunt lovite de o mutație punctuală ca urmare a încorporării unui aminoacid greșit etc.

Cantitatea / calitatea și interacțiunea mutațiilor afectează gradul de manifestare a DST, care de obicei crește de la strămoși la descendenți.

O astfel de "tehnologie" complexă a bolii face ca fiecare pacient cu DST să fie unic, dar există și mutații stabile care duc la forme rare de displazie. Prin urmare, există două tipuri de DST - diferențiate și nediferențiate.

Dysplasia diferențiată a țesutului conjunctiv sau DDST este caracterizată printr-un anumit tip de moștenire a simptomelor, o imagine clinică clară.

Acestea includ sindromul Alport, sindroamele Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos, hipermobilitatea articulațiilor, epidermoliza buloasă, "boala cristalină" - osteogenesis imperfecta - și altele. DDST este rară și diagnosticată destul de repede.

Lipsa nediferențiată a displaziei țesutului conjunctiv sau NDCT se manifestă foarte divers, leziunile fiind de natură multi-organică: mai multe organe și sisteme sunt afectate.

Imaginea clinică a NDCT poate include grupuri mici și mari de semne din listă:

Schelet: adăugare astenică; dispunerea disproporționată a membrelor, a degetelor; diverse deformări vertebrale și deformări în formă de pâlnie / îndoială ale pieptului, diferite tipuri de picioare plate, piciorus, picior tubular; Elementele în formă de X / O.
Îmbinări: hipermobilitate, displazie de șold, risc crescut de dislocări și subluxații.
Sistemul muscular: insuficiență de masă, în special - oculomotor, cardiac.
Piele: integrile sunt subțiate, hiperelastice, au crescut traume cu formarea de cicatrici cu un model de "hârtie de țesut" și cicatrici keloide.
Sistemul cardiovascular: anatomia modificată a valvei cardiace; sindromul toracodiapragmatic cauzat de patologii vertebrale și patologii toracice (inima toracodiapragmă); leziuni ale arterelor și venelor, inclusiv - leziuni varicoase la o vârstă fragedă; sindromul aritmic etc.
Bronchi și plămânii: bronhiectasis, pneumotorax spontan, tulburări de ventilație, diskinezie traheobronchială, traheobronchomatizare etc.
Tractul gastrointestinal: încălcarea (comprimarea) fluxului sanguin care alimentează organele abdominale cu sânge - displazic fără succes, pentru o lungă perioadă de timp, uneori este tratat de un gastroenterolog pentru o durată de viață, în timp ce cauza simptomelor este displazia țesutului conjunctiv.
Zgomot: miopie de diferite grade, prelungirea globului ocular, dislocarea lentilei, sindromul sclerei albastre, strabismul, astigmatismul, corneea plat, detașarea retinei.
Rinichi: modificări renovasculare, nefroptoză.
Dinți: caria în copilăria timpurie, boala parodontală generalizată.
Față: anomalii de ocluzie, asimetriile facială pronunțate, palatul gotic, părul scăzut care crește pe frunte și gât, urechile mari sau auriculele "cruțate" etc.
Sistemul imunitar: sindroame alergice, autoimune, sindromul imunodeficienței.
Sănătate mintală: anxietate crescută, depresie, hipocondrie, tulburări neurotice.

Aceasta nu este o listă completă a consecințelor, ci caracteristică: așa se manifestă displazia țesutului conjunctiv al copiilor și al adulților. Lista oferă o imagine a complexității problemei și a necesității unei cercetări riguroase pentru a face un diagnostic corect.

Mecanisme de dezvoltare

Deși primele semne pot fi detectate la o vârstă destul de tardivă, cel mai adesea în timpul pubertății, atunci când există o creștere și restructurare rapidă a organismului și a tuturor sistemelor sale (în special a țesutului conjunctiv), natura congenitală a bolii este stabilită cu exactitate.

Categoric, singurul motiv pentru dezvoltarea acestei patologii este ereditar.

Modificările în oase, aparatul ligamentului articular și structurile țesutului conjunctiv al organelor interne sunt detectate chiar și în perioada neonatală.

Mai târziu, când încărcăturile mecanice asupra sistemului musculo-scheletal sunt din ce în ce mai intensificate, se dezvăluie complicații asociate cu deformarea anumitor structuri.

Multe din perioadele anterioare se regăsesc de la diferite organe interne sub forma unor mici anomalii de dezvoltare.

Aceste schimbări se manifestă clinic prin încălcarea funcțiilor anumitor sisteme cu dezvoltarea unor decompensări.

Destul de des, totuși, ele se dovedesc a fi o descoperire complet aleatorie în timpul examinărilor preventive. Cu toate acestea, de regulă, în acest caz, nu este o tulburare a dezvoltării țesutului conjunctiv în ansamblul său, care este diagnosticată, ci o patologie a unui anumit organ sau sistem.

Natura ereditară a patologiei este confirmată de o serie de factori.

Adesea, patologia este într-adevăr o parte a diferitelor sindroame ereditare (de exemplu, sindromul Marfan care este destul de comun în populație).
Formele familiale ale bolii sunt destul de frecvente. În prezența acestei patologii într-unul dintre membrii familiei, riscul apariției acestuia în rudele imediate crește.
Modificările structurale ale țesutului conjunctiv detectate în patologie au o determinare genetică destul de clară. Genele relevante pot fi identificate prin metode de cercetare biochimice. Cu toate acestea, în practica clinică, astfel de tehnici nu se aplică datorită lipsei de expediere.

Motivul pentru nașterea unui copil cu prezența acestei patologii este fie o mutație a genomului la nivelul celulelor germinative și a embrionului, fie transferul unei gene defecte de la părinți.

La fel de important este efectul diferiților factori nocivi asupra corpului unei mame gravide în timpul dezvoltării fetale.

Displazia țesutului conjunctiv are o predispoziție ereditară. Și dacă o căutați, veți găsi cu siguranță rude în pedigree, care suferă de vene varicoase inferioare ale membrelor inferioare, miopie, febră, scolioză și tendință la sângerare.

Cineva din copilărie avea dureri la nivelul articulațiilor, cineva ascultă în mod constant pentru murmure de inimă, cineva era foarte "flexibil"... Aceste manifestări se bazează pe mutații ale genelor responsabile pentru sinteza colagenului - principala proteină a țesutului conjunctiv.

Fibrele de colagen sunt formate incorect și nu rezistă stresului mecanic adecvat. Aproape toți copiii cu vârste sub 5 ani au semne de displazie - au piele delicată, ușor stretchable, "ligamente slabe" etc.

Prin urmare, este posibilă diagnosticarea DST la această vârstă numai indirect, precum și prin prezența semnelor externe de displazie la copii.

Trebuie să clarificăm imediat că displazia țesutului conjunctiv nu este o boală, ci mai degrabă o caracteristică constituțională! Sunt mulți astfel de copii, dar nu toți vin în atenția unui pediatru, ortopedist și a altor medici.

Natura genetică a bolii nu exclude importanța factorilor externi. Cu toate acestea, acestea joacă un rol mai productiv decât rolul de cauzalitate și duc la dezvoltarea unor schimbări secundare.

Cauzele displaziei

"alt =" ">>
Cele mai importante sunt următoarele tipuri de expunere externă.

Activitate fizică constantă și semnificativă, care este deosebit de importantă în raport cu sistemul musculoscheletic și în special cu coloana vertebrală.
Încălcările formării normale a țesutului conjunctiv în combinație cu un factor mecanic conduc la astfel de tulburări precum curburile spinării, dezvoltarea timpurie a osteocondrozei și herniile discului.
Poziție nemișcată prelungită a corpului într-o poziție incomodă. În acest caz, coloana vertebrală este de asemenea afectată.
Leziuni. În contextul leziunilor la persoanele cu displazie nediferențiată a țesutului conjunctiv, modificări în formă de osteoartroză deformantă, herniile discurilor intervertebrale sunt mai des dezvoltate ulterior.
Procesele infecțioase. Acest factor are cea mai mare valoare în raport cu organele interne. Când agenții patogeni sunt fixați în organele modificate patologic, infecția are loc mai mult, cu o forță mai mare, adesea dobândind o tendință spre un curs cronic.

Se dezvoltă boli cum ar fi rinita cronică, laringita, faringita, bronșita (la adulți), pielonefrită și cistita. Adesea, țesutul conjunctiv modificat este afectat de un proces infecțios sau autoimun, iar pe această bază se dezvoltă diverse boli reumatice.

Substanța principală a țesutului conjunctiv este colagenul. Aparent, dezvoltarea patologiei este asociată cu încălcarea structurii sale normale.

Trebuie remarcat faptul că nu este exclusă natura autoimună a bolii. Acest lucru este confirmat de faptul că acești copii bolnavi dezvoltă adesea așa-numita artrită reumatoidă juvenilă, care va fi discutată separat mai jos.

Cauzele bolii sunt variate; ele pot fi împărțite în două grupe principale: ereditare și dobândite.

Depistarea genetică determinată a structurii țesutului conjunctiv apare din cauza moștenirii (de obicei, într-un tip dominant autozomal) a genelor mutante responsabile de codificarea formării și orientării spațiale a structurilor fibroase fine, a compușilor carbohidrați proteine și a enzimelor.

Displazia țesutului conjunctiv dobândită se formează în stadiul de dezvoltare intrauterină și este o consecință a influenței acestor factori în timpul sarcinii:

infecții virale (ARVI, gripa, rubeolă) transferate în primul trimestru;
toxicoza severă, preeclampsie;
bolile infecțioase cronice ale sferei urogenitale a mamei insarcinate;
luând anumite medicamente în timpul sarcinii;
situație ecologică nefavorabilă;
riscuri profesionale;
expunerea la radiații ionizante.

Din cele de mai sus, se poate concluziona că există o mare varietate de manifestări clinice ale patologiei, care, împreună cu etiologia care nu a fost complet studiată, face dificilă detectarea ei în clinică.

În plus, datorită naturii sistemice a leziunii și absenței unui accent clar al patologiei, nu există niciun tratament etiologic. Măsurile terapeutice pot fi doar patogenetice și simptomatice.

Semne de patologie

Astăzi, există multe semne de DST, care pot fi împărțite în cele care pot fi detectate prin examinare externă și internă, adică semne ale organelor interne și ale sistemului nervos central.

Din semnele exterioare cele mai frecvente sunt:

hipermobilitate severă sau articulații libere;
creșterea elasticității pielii;
deformarea spinală sub formă de scolioză sau kyfoză;
picioarele plate, picioarele plate - deformarea picioarelor;
- o rețea venoasă severă pe piele (piele subțire, delicată);
patologia ochilor;
deformarea toracică (înțepată, în formă de pâlnie sau mică pe stern);
asimetria lamei;
Poziția "Languid";
tendința de a avea vânătăi sau sângerări nazale;
muschi abdominici slabi;
hipotonie musculară;
curbură sau asimetrie a septului nazal;
piele moale sau catifelată;
Picior "gol";
hernie;
cresterea gresita a dintilor sau a dintilor supranumerari.

De regulă, deja la vârsta de 5-7 ani, copiii fac multe plângeri despre slăbiciune, stare generală de rău, toleranță slabă la exerciții fizice, pierderea apetitului, durere în inimă, picioare, cap, stomac.

Schimbările în organele interne se formează odată cu vârsta. Caracteristici sunt prolapsul organelor interne (rinichi, stomac), din partea prolapsului valvei mitrale, murmur în inimă, din tractul gastrointestinal - dischinezie biliară, boală de reflux, tendință la constipație, vene varicoase ale extremităților inferioare etc.

Sindromul hemoragic se manifestă prin sângerări nazale, tendința de a avea vânătăi la cea mai mică leziune.

Din partea sistemului nervos, sindromul distoniei vegetative, tendința de a leșina, insuficiența vertebrobazilară pe fondul instabilității coloanei vertebrale cervicale, sindromul hiper-excitabilității cu deficit de atenție.

Din partea aparatului musculoscheletal: osteochondroza juvenilă a coloanei vertebrale sau hernia lui Schmorl, osteoporoza juvenilă, artralgia sau artrita "tranzitorie" microtraumatică, displazia șoldului.

Baza patologiei, după cum sa menționat deja, este o anomalie generalizată a dezvoltării structurilor țesutului conjunctiv al corpului.

În consecință, boala se poate manifesta în două moduri: sub forma semnelor de afectare a sistemului musculo-scheletal sau sub forma simptomelor din organele interne.

Multe studii indică stadializarea apariției simptomelor displaziei la diferite perioade de vârstă:

în perioada neonatală, cel mai adesea prezența patologiei țesutului conjunctiv este indicată de greutatea redusă, lungimea corpului insuficientă, membrele subțiri și lungi, picioarele, mâinile, degetele;
în copilăria timpurie (5-7 ani), boala se manifestă prin scolioză, piciorus, mișcare excesivă de mișcare la nivelul articulațiilor, deformare în formă de pâlnie sau în formă de pâlnie a pieptului;
la copiii de vârstă școlară, displazia țesutului conjunctiv se manifestă prin prolapsul valvei, miopia (miopie), displazia dentofacială, vârful diagnosticului bolii cade pe această perioadă de vârstă.

Simptomele displaziei

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Explicații externe ale displaziei țesutului conjunctiv:

greutate corporală redusă;
tendința de a crește lungimea oaselor tubulare;
curbură a coloanei vertebrale în diverse departamente (scolioză, hipercitoză, hiperlordoză);
fizic astenic;
forma toracică modificată;
deformarea degetelor, încălcarea raportului lungimii acestora, impunerea degetelor de la picioare;
simptome de degetul mare, încheietura mâinii;
absența congenitală a procesului xiphoid al sternului;
deformarea extremităților inferioare (curbură în formă de X sau O, picioare plate, picior de fund);
scapule pterygoide;
diverse modificări ale posturii;
hernia și proeminența discurilor intervertebrale, instabilitatea vertebrelor în diferite secțiuni, deplasarea structurilor coloanei vertebrale una față de cealaltă;
subțierea, paloare, uscăciunea și superelasticitatea pielii, tendința lor crescută la traume, simptomele pozitive ale unui turnichit, apăsarea, apariția locurilor de atrofie este posibilă;
semne multiple, telangiectasie (vene spider), hipertrichoză, semne de naștere, fragilitate crescută a părului, unghii, rețea vasculară clar vizualizată;
sindrom articular - gama excesivă de mișcare în articulații simetrice (de regulă), tendința crescută a aparatului articular la traume.

În plus față de manifestările externe menționate mai sus, anomalii mici de dezvoltare sau așa-numitele stigmate ale diembriogenezei sunt caracteristice displaziei țesutului conjunctiv:

caracteristica facială (fruntea inferioară, crestăturile supraorbitale clar definite, tendința de splinare a sprâncenelor, aplatizarea dorsului nazal, fanta ochiului mongoloid, distanțate sau, dimpotrivă, ochii larg distanțați, heterochromia, strabismul, pleoapele superioare,, o încălcare a structurii danturii, deformarea mușcăturii, scurtarea frenulului limbii, deformarea structurii și localizarea auriculelor etc.);
trăsături structurale ale corpului (divergența mușchilor rectus abdominis, herniile ombilicale, burtica inferioară, nipluri suplimentare, etc.);
anomaliile de dezvoltare ale organelor genitale (hipoplazia sau hipertrofia clitorisului, labiilor, preputului, scrotului, testiculelor nedescoperite, fimozei, parafimozei).

Anomaliile minore unice sunt determinate în mod normal și la copiii sănătoși care nu sunt purtători ai bolii, prin urmare, cel puțin șase stigmate din lista de mai sus sunt considerate a fi fiabile din punct de vedere diagnostic.
Simptomele viscerale ale bolii:

patologii ale sistemului cardiovascular - prolaps sau structură asimetrică a supapelor aparatului valvular al inimii, deteriorarea structurilor patului vascular (vene varicoase, anevrism aortic), prezența firelor de tendon adiționale ale inimii, restructurarea rădăcinii aortice;
afectarea organelor de viziune - miopie, subluxație sau aplatizare a lentilei;
manifestări bronhopulmonare - dischinezie respiratorie, emfizem pulmonar, polichistică;
leziuni ale organelor din tractul digestiv - diskinezie, anomalii ale structurii vezicii biliare și ale ducturilor, refluxuri gastroesofagiene și duodenale-gastrice;
patologia sistemului urinar - prolapsul rinichilor (nefroptoza), localizarea lor neobisnuită sau dublarea completă și parțială;
anomalii ale structurii sau deplasării organelor genitale interne.

diagnosticare

Baza pentru diagnosticarea corectă a displaziei țesutului conjunctiv este o colecție amănunțită de date anamnestice, o examinare cuprinzătoare a pacientului:

detectarea în analizele de sânge și urină ale oxiprolinei și glicozaminoglicanilor;
analiza imunologică pentru determinarea în sânge și urină a telopeptidelor C și N-terminale;
imunofluorescență indirectă cu anticorpi policlonali la fibronectină, diferite fracțiuni de colagen;
determinarea activității izoformei osoase a fosfatazei alcaline și a osteocalcinei în ser (evaluarea intensității osteogenezei);
studiul antigenelor histocompatibilității HLA;
Ecografia inimii, a gâtului și a organelor abdominale;
bronhoscopie;
EGD.

Dysplasia țesutului conjunctiv - tratament

"alt =" ">>
Destul de des, manifestările bolii nu sunt foarte pronunțate, sunt mai degrabă cosmetice în natură și nu necesită o corecție medicală specială.

În acest caz, este prezentată o modalitate adecvată de dozare a activității fizice, aderarea la regimul de activitate și odihnă, o dietă bogată în proteine, bogată în vitamine, bogată în proteine.

Dacă este necesar, corecția medicală (stimularea sintezei colagenului, bioenergia organelor și a țesuturilor, normalizarea nivelului de glicozaminoglicani și metabolismul mineral) sunt medicamente prescrise din următoarele grupuri:

complexe vitamine și minerale;
hondroprotektory;
stabilizatori ai metabolismului mineral;
preparate aminoacide;
agenți metabolici.

În majoritatea cazurilor, prognosticul este favorabil: anomaliile existente ale structurii țesutului conjunctiv nu au un impact semnificativ asupra muncii și activității sociale a pacienților.

Cel mai dificil de tratat este displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, datorită simptomelor clinice ambigue, lipsa unor criterii clare de diagnostic.

Tratamentul medicamentos include utilizarea de preparate de magneziu, medicamente cardiotrofice, antiaritmice, vegetotropice, nootropice, vasoactive, beta-blocante.

Tratamentul medicamentos

În primul rând, este necesar să oferim pacientului sprijin psihologic, să îl ajustăm pentru a rezista bolii.

Este necesar să i se dea recomandări clare cu privire la respectarea corectei rutine zilnice, pentru a determina complexele medicale și de fitness și sarcinile minime necesare. Pacienții trebuie să parcurgă sistematic terapia fizică până la mai multe cursuri pe an.

Utile, dar numai în absența hipermobilității articulațiilor, întinderii, viziunilor - în conformitate cu recomandările stricte ale medicului, precum și înotul, jucând diverse sporturi care nu sunt incluse în lista contraindicată.

Astfel, tratamentul non-drog include:

Cursuri de masaj terapeutic.
Efectuarea unui set de exerciții selectate individual.
Activități sportive.
Fizioterapie: purtarea unui guler, iradierii ultraviolete, băii de sare, frecare și turnare.
Psihoterapia cu o vizită la un psiholog și psihiatru, în funcție de severitatea stării psiho-emoționale a pacientului.

Ce pot face chirurgii?

Cu un anevrism aortic, un anevrism disecant, defectul valvei aortice cu simptome de insuficiență cardiacă, numai tratamentul chirurgical poate ajuta copiii cu sindrom Marfan.

Dezvoltarea unor indicații clare pentru proteze. De exemplu, o aorta expandată anevrism este în mod necesar înlocuită de o endoproteză sau de endoproteză. În cazul prolapsului valvei mitrale, însoțit de regurgitare "stabilă", proteza valvului nu este efectuată.

Cu toate acestea, cu progresia rapidă a regurgitării, până la atașarea eșecului ventriculului stâng, devine necesară înlocuirea supapei.

Tratamentul chirurgical al deformărilor din piept și coloanei vertebrale este o procedură extrem de traumatică, efectuată în mai multe etape, adesea complicată de pleurezie, pericardită, pneumonie.

Problema oportunității sale a fost discutată în mod repetat la simpozioanele dedicate DST. Specialiștii din diferite țări au adoptat o poziție unificată, negând oportunitatea unor astfel de operațiuni în orice DST.

dietă

Dieta pentru persoanele cu displazie este diferită de regimurile obișnuite. Există mulți pacienți care au nevoie, deoarece colagenul are capacitatea de a se descompune instantaneu.

Dieta trebuie să includă pește și toate fructele de mare (în absența alergiilor), carne, leguminoase.

Poți și ar trebui să mănânci ciorbe bogate în carne, legume și fructe. Asigurați-vă că includeți în dieta pacientului brânzeturile durum. La recomandarea unui medic, trebuie să se utilizeze aditivi biologici activi aparținând clasei Omega.

Contraindicații

Persoanele care suferă de această patologie sunt contraindicate:

Suprasolicitarea și stresul psihologic.
Condiții grele de lucru. Profesii asociate cu vibrații constante, radiații și temperaturi ridicate.
Toate tipurile de sport de contact, haltere și pregătire izometrică.
Dacă există hipermobilitate articulațiilor, este interzisă viza și orice spini.
Cazare în locuri cu climă caldă.

Trebuie remarcat faptul că, în cazul tratării complexe a tratamentului și prevenirii unei anomalii genetice, rezultatul va fi pozitiv.

În terapie este importantă nu numai gestionarea fizică și medicală a pacientului, ci și stabilirea unui contact psihologic cu el.

Un rol imens în procesul de limitare a progresiei bolii este jucat de dorința pacientului de a se strădui, deși nu este completă, ci de recuperare și de îmbunătățire a calității propriei vieți.

Prevenirea displaziei

"alt =" ">>
Regimul zilei. Noapte de somn ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore, unii copii sunt afișate și somn în timpul zilei. Este necesar să faceți exerciții zilnice de dimineață.

Dacă nu există restricții privind sportul, atunci trebuie să se angajeze într-o viață, dar în orice caz nu este un sport profesionist!

La copiii cu hipermobilitate a articulațiilor implicate în sportul profesional, se dezvoltă foarte devreme degenerative-distrofice în cartilaj, în ligamente.

Acest lucru se datorează traumelor permanente, micro-leziunilor, care duc la inflamația aseptică cronică și la procesele distrofice.

Un efect bun este oferit de înotul terapeutic, schi, ciclism, plimbări în sus și în jos pe scări, badminton, gimnastică wushu.

Masajul terapeutic este o componentă importantă a reabilitării copiilor cu DST. Se efectuează un masaj al spatelui, gâtului și gulerului, precum și a extremităților (curs de 15-20 sesiuni).

În prezența unei instalări de picioare cu plat-valgus, este prezentată purtarea căpriorilor. Dacă există plângeri de durere în articulații, acordați atenție selecției pantofilor raționali.

Se recomandă să faceți gimnastică zilnică pentru picioare, să faceți baie de picioare cu sare de mare timp de 10-15 minute și să masați picioarele și picioarele.

Principiul de bază al tratamentului displaziei țesutului conjunctiv este terapia prin dietă. Mâncarea trebuie să fie bogată în proteine, grăsimi, carbohidrați. Sunt recomandate alimente bogate în proteine (carne, pește, fasole, nuci). De asemenea, în dieta necesită brânză de vaci și brânză. De asemenea, produsele trebuie să conțină un număr mare de oligoelemente și vitamine.

Tratamentul pacienților cu STD este o sarcină dificilă, dar satisfăcătoare, dacă se ajunge la o înțelegere reciprocă între părinți și medic.

Ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Varietățile de țesut conjunctiv se găsesc în multe organe și sisteme ale corpului nostru. Ei sunt implicați în formarea stromei organelor, țesutului, osului și țesutului cartilajului, pereților sângelui și vaselor de sânge. De aceea, în patologiile sale, este obișnuit să se izoleze localizat, când unul din tipurile de țesut este implicat în procesul patologic și bolile sistemice (difuze) în care sunt afectate mai multe tipuri de țesut conjunctiv.

Anatomia și funcția țesutului conjunctiv

Pentru a înțelege pe deplin severitatea acestor boli, este necesar să înțelegem ce constituie țesutul conjunctiv. Acest sistem fiziologic constă din:

matricea extracelulară: fibre elastice, reticulare și colagen;
elemente celulare (fibroblaste): osteoblaste, condroblaste, sinoviocite, limfocite, macrofage.

În ciuda rolului său de susținere, țesutul conjunctiv joacă un rol important în funcționarea organelor și a sistemelor. Efectuează funcția de protecție a organelor împotriva lezării și ține organele într-o poziție normală, ceea ce le permite să funcționeze corect. Țesutul conjunctiv acoperă toate organele și toate fluidele din corpul nostru sunt făcute din acesta.

Ce boli aparțin bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv sunt patologii de natură alergică, în care apar leziuni autoimune țesutului conjunctiv al diferitelor sisteme. Ele se manifestă prin diversitatea imaginii clinice și se caracterizează printr-un curs policiclic.

Bolile sistemice ale țesutului conjunctiv includ următoarele patologii:

Calificările moderne includ următoarele boli în grupul acestor boli:

Fiecare dintre afecțiunile comune ale țesutului conjunctiv se caracterizează prin semne și cauze generale și specifice.

motive

Dezvoltarea unei boli sistemice a țesutului conjunctiv este provocată de o cauză ereditară, însă acest motiv nu este suficient pentru a declanșa boala. Boala începe să se simtă sub influența unuia sau mai multor factori etiologici. Acestea pot fi:

radiații ionizante;
intoleranța la medicamente;
efecte de temperatură;
boli infecțioase care afectează sistemul imunitar;
modificări hormonale în timpul sarcinii sau menopauzei;
intoleranță la anumite medicamente;
insolație crescută.

Toți factorii de mai sus pot provoca modificări ale imunității, care declanșează reacții autoimune. Acestea sunt însoțite de producția de anticorpi care atacă structurile țesutului conjunctiv (fibroblaste și structuri intercelulare).

Simptome comune Toate patologiile țesutului conjunctiv au simptome comune:

Caracteristicile structurii celui de-al șaselea cromozom, care provoacă predispoziție genetică.
Debutul bolii se manifestă ca simptome ușoare și nu este perceput ca o patologie a țesutului conjunctiv.
Unele simptome ale bolii sunt identice.
Încălcările acoperă mai multe sisteme corporale.
Diagnosticul bolilor se efectuează în conformitate cu scheme similare.
În țesuturile apărute modificări cu caracteristici similare.
Indicatorii inflamației în testele de laborator sunt similare.
Un principiu al tratării diferitelor boli sistemice ale țesutului conjunctiv.

tratament

Odată cu apariția bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv, un rheumatolog constată prin teste de laborator gradul de activitate și determină tactica tratamentului ulterior. În cazurile mai ușoare, pacientului i se prescriu doze mici de medicamente corticosteroide și medicamente antiinflamatorii. Cu o evoluție agresivă a bolii, specialiștii trebuie să prescrie doze mai mari de corticosteroizi la pacienți și, în caz de insuficiență a tratamentului, să completeze regimul de tratament cu citostatice.

În cursul bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv în formă severă, metodele de plasmefereză sunt utilizate pentru a îndepărta și suprima imunocomplexele. În paralel cu aceste metode de tratament, pacienților i se prescrie o cale de iradiere a ganglionilor limfatici, care ajută la stoparea producției de anticorpi.

Pentru administrarea pacienților care au antecedente de reacții de hipersensibilitate la anumite medicamente și alimente, alergii și astm bronșic, este necesară supravegherea medicală specială. Când sunt detectate modificări ale compoziției sângelui, grupul de risc include rudele acelor pacienți care sunt deja supuși tratamentului pentru patologiile sistemice ale țesutului conjunctiv.

O componentă importantă a tratamentului acestor patologii este atitudinea pozitivă a pacientului în timpul terapiei și dorința de a scăpa de boală. Asistența semnificativă poate fi asigurată de membrii familiei și prietenii bolnavului, care îl vor sprijini și îi vor permite să simtă plinătatea vieții sale.

Ce doctor să contactezi

Tulburările difuze ale țesutului conjunctiv sunt tratate de un reumatolog. Dacă este necesar, se numește consultarea altor specialiști, în primul rând neurologul. Un dermatolog, un cardiolog, un gastroenterolog și alți medici pot ajuta la tratament, deoarece bolile difuze ale țesutului conjunctiv pot afecta orice organ al corpului uman.

Dysplasia țesutului conjunctiv: simptome, tratament, recomandări și contraindicații

Dysplasia țesutului conjunctiv este o boală care afectează nu numai sistemul musculo-scheletic, ci aproape toate organele interne. În acest context, această afecțiune patologică este însoțită de diferite sindroame care sunt deghizate ca alte boli mai frecvente și pot fi înșelătoare chiar și de către un medic experimentat.

Dar, în același timp, diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al acestei boli ne dau șansa de a trăi o viață întreagă și de a evita handicapul, probabilitatea căreia ajunge la 10%.

Articolul dezvăluie conceptul de displazie, simptome caracteristice, metode de diagnosticare și tratament, recomandări utile pentru restaurarea și menținerea capacităților corpului. Aceste informații vor fi utile atât persoanelor care suferă de boli ale sistemului musculo-scheletic, cât și tinerilor părinți pentru a detecta și preveni dezvoltarea acestei boli la copiii lor în timp.

Dysplasia țesutului conjunctiv - descriere

Ce este displazia țesutului conjunctiv? Confruntate cu un diagnostic similar, majoritatea oamenilor, firește, sunt perplexați, deoarece majoritatea nu au auzit de el niciodată.

Dysplasia țesutului conjunctiv este o boală polimorfă și multisimptomatică care este ereditară și apare pe fondul unei sinteze a colagenului afectată, care afectează aproape toate organele interne și sistemul musculo-scheletic.

Conceptul în sine este tradus din latină ca "tulburare de dezvoltare". Aici vorbim de o încălcare a dezvoltării componentelor structurale ale țesutului conjunctiv, ceea ce duce la multiple schimbări. Primul la simptomele sistemului articular și muscular, unde elementele țesutului conjunctiv sunt cele mai reprezentative.

În centrul etiologiei displaziei țesutului conjunctiv (DST) al bolii este o încălcare a sintezei proteinelor de colagen, care joacă rolul unui anumit schelet sau matrice pentru a forma elemente mai bine organizate. Sinteza colagenului se realizează în structuri de țesut conjunctiv bazic, fiecare subtip producând propriul tip de colagen.

Dysplasia țesutului conjunctiv sau insuficiența congenitală a țesutului conjunctiv este o tulburare a dezvoltării țesutului conjunctiv în perioada embrionară și în perioada postnatală, care apare datorită modificărilor genetice în fibrillogeneza matricei extracelulare. Consecința DST este o tulburare a homeostaziei la nivelul țesuturilor, organelor și întregului organism sub formă de tulburări ale organelor locomotorii și viscerale, pe o durată progresivă.

După cum se știe, compoziția țesutului conjunctiv include celule, fibre și substanță intercelulară. Poate fi densă sau în vrac, distribuită pe tot corpul: în piele, oase, cartilaj, vase de sânge, sânge, stroma organelor. Cel mai important rol în dezvoltarea țesutului conjunctiv îi revin fibrele sale - colagenul, care asigură menținerea formei și elastina, care asigură contracția și relaxarea.

DST este un proces genetic predeterminat, adică cu mutații de bază ale genelor care sunt responsabile pentru sinteza fibrelor. Aceste mutații pot fi foarte diverse și locul lor de origine poate fi o varietate de gene. Toate acestea conduc la formarea greșită a lanțurilor de colagen și elastină, ca urmare a faptului că structurile formate de ele nu sunt în măsură să reziste încărcărilor mecanice corespunzătoare.

clasificare

Boli ereditare ale țesutului conjunctiv sunt împărțite în:

Displazia diferențiată (DD)
Displazie nediferențiată (ND).

Displazia diferențiată este caracterizată de un anumit tip de moștenire, care are o imagine clinică pronunțată și adesea de asemenea stabilește și studia bine defectele biochimice sau genetice. Bolile de acest tip de displazie se numesc colagenopatii, deoarece acestea sunt boli moștenite de colagen.

Acest grup include:

Printre altele, pentru acest sindrom specific:

Membre înalte, lungi, arachnodactyly, scolioză.
Din partea organului de viziune, există o detașare a retinei, subluxarea lentilei, sclera albastră, iar severitatea tuturor schimbărilor poate varia într-o gamă largă.

Fetele și băieții se îmbolnăvesc la fel de des. Aproape la 100% dintre pacienți au loc schimbări funcționale și anatomice ale inimii și devin pacienți în cardiologie.

Cea mai caracteristică manifestare vor fi prolapsul valvei mitrale, regurgitarea mitrală, expansiunea și anevrismul aortic cu posibila formare a insuficienței cardiace.

Sindromul de piele lentă este o boală rară a țesutului conjunctiv, în care pielea se întinde ușor și formează falduri libere. Cu sindrom lent de piele, sunt afectate în principal fibrele elastice. Boala este de obicei ereditară; în cazuri rare și din motive necunoscute, se dezvoltă la persoanele care nu au un precedent în familie.

Sindromul Eilers-Danlos este un întreg grup de boli ereditare, ale căror semne clinice principale vor fi, de asemenea, slăbirea articulațiilor. Alte manifestări foarte frecvente includ vulnerabilitatea pielii și formarea de cicatrici atrofice largi datorită extensibilității integrității.

Semnele de diagnosticare pot fi:

prezența formațiunilor de țesut conjunctiv subcutanat;
durere la nivelul articulațiilor;
frecvente dislocări și subluxații.

Osteogenesis imperfecta este un grup de boli determinate genetic care se bazează pe formarea osului afectată. Ca urmare, densitatea osoasă este redusă drastic, ceea ce duce la fracturi frecvente, la o creștere și la o stare de depresie redusă, la dezvoltarea deformărilor caracteristice de dezactivare și a problemelor asociate, incluzând afecțiuni respiratorii, neurologice, cardiace, renale, pierderea auzului ș.amd

La unele tipuri și subtipuri, se observă și o dentinogeneză imperfectă - o încălcare a formării dinților. În plus, există deseori o decolorare a proteinelor ochilor, așa-numita "sclera albastră".

Displazia nediferențiată (ND) este diagnosticată numai în cazul în care nici unul dintre semnele bolii nu este asociat bolilor diferențiate. Aceasta este cea mai obișnuită patologie a țesutului conjunctiv. Poate să apară la adulți și copii. Frecvența detectării sale la tineri atinge 80%.

Setul total de manifestări clinice ale displaziei nediferențiate nu se încadrează în nici unul dintre sindroamele descrise. În prim plan sunt manifestări externe, care permit să se suspecteze existența unor astfel de probleme. Se pare ca un set de semne de deteriorare a tesutului conjunctiv, care sunt descrise in literatura de specialitate despre 100.

Semne ale displaziei țesutului conjunctiv

În ciuda diversității semnelor de displazie nediferențiată a țesutului conjunctiv, acestea sunt unite prin faptul că mecanismul principal de dezvoltare va fi o încălcare a sintezei de colagen cu formarea ulterioară a patologiei sistemului musculo-scheletic, a organelor de viziune, a mușchilor cardiace.

Principalele caracteristici sunt următoarele semne:

hiperplazie articulară;
elasticitatea ridicată a pielii;
deformările scheletice;
musculare;
picior plat;
spider vena.

Semnele mici includ, de exemplu, anomalii ale urechilor, dinți, hernie, etc. Nu există o moștenire clară, de regulă, dar în istoria familiei se poate observa osteocondroza, flatfoot, scolioza, artroza, patologia organului de viziune etc.

Semnele externe sunt împărțite în:

scheletice osoase,
piele,
în comun,
mici anomalii ale dezvoltării.

Semnele interne includ modificări displazice ale sistemului nervos, analizor vizual, sistem cardiovascular, organe respiratorii, cavitatea abdominală.

Se remarcă faptul că sindromul distoniei vegetative (VD) este unul dintre primele și este o componentă obligatorie a DST. Simptomele disfuncției autonome sunt observate deja la o vârstă fragedă, iar în adolescență sunt observate în 78% din cazurile de NDCT. Severitatea disreglementării autonome crește în paralel cu manifestările clinice ale displaziei.

În formarea schimbărilor autonome în DST, atât factorii genetici care stau la baza tulburărilor în procesele biochimice din țesutul conjunctiv, cât și formarea structurilor anormale ale țesutului conjunctiv sunt importante, ceea ce schimbă complet starea funcțională a hipotalamusului și conduce la un dezechilibru autonom.

Caracteristicile DST includ absența sau severitatea scăzută a semnelor fenotipice de displazie la naștere, chiar și în cazul formelor diferențiate. La copiii cu o stare determinată genetic, markerii de displazie apar în mod treptat pe tot parcursul vieții.

De-a lungul anilor, în special în condiții nefavorabile (condiții de mediu, alimente, boli frecvente intercurente, stres), numărul de semne displazice și gradul de manifestare a acestora se măresc progresiv, deoarece modificările homeostaziei inițiale sunt exacerbate de acești factori de mediu.

Cauze și factori

În prezent, printre cauzele principale ale DST, există modificări ale vitezei de sinteză și asamblare a colagenului și elastinei, sinteza colagenului imatur, perturbarea structurii fibrelor de colagen și elastină datorită legăturii lor insuficiente de reticulare. Acest lucru sugerează că, cu DST, defectele țesutului conjunctiv în manifestările lor sunt foarte diverse.

Aceste tulburări morfologice se bazează pe mutații ereditare sau congenitale ale genelor care codifică direct structurile țesutului conjunctiv, enzimele și cofactorii lor, precum și factorii de mediu nefavorabili. În ultimii ani, sa acordat o atenție deosebită importanței patogenetice a disilamentozei, în special a hipomagnezemiei.

Cu alte cuvinte, DST este un proces pe mai multe niveluri, deoarece poate apărea la nivelul genotipului, la nivelul dezechilibrului metabolismului enzimatic și proteic, precum și la nivelul homeostaziei afectate a macro-și microelementelor individuale.

O astfel de încălcare a formării țesuturilor poate să apară atât în timpul sarcinii, cât și după naștere. Oamenii de stiinta atribuie un numar de mutatii determinate genetic la cauzele imediate ale dezvoltarii unor astfel de modificari la fat, care afecteaza formarea fibrila matricei extracelulare.

Cei mai frecvenți factori mutageni astăzi includ:

obiceiuri proaste;
situația de mediu nefavorabilă;
erori nutriționale;
toxicoza femeilor însărcinate;
intoxicație;
stres;
deficit de magneziu și multe altele.

Imagine clinică

modificări displazice în țesuturile conjunctive ale corpului sunt foarte asemănătoare cu simptomele lor la diferite patologii, astfel încât, în practică, ei trebuie să se ocupe cu medici de diverse specialități: pediatrie, gastroenterologie, ortopedie, oftalmologie, reumatologie, Pulmonologie și altele asemenea.

Pacienții cu diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv pot fi identificați imediat. Acestea sunt două tipuri de oameni: primul este înalt, subțire, ostenit, cu lame proeminente de umăr și claviculă, iar al doilea este mic, subțire, fragil.

Este foarte dificil să faceți un diagnostic bazat pe cuvintele pacientului, deoarece pacienții prezintă o mulțime de plângeri:

slăbiciune generală;
dureri abdominale;
dureri de cap;
balonare;
constipație;
hipotensiune arterială;
probleme cu sistemul respirator: pneumonie frecventă sau bronșită cronică;
hipotonie musculară;
apetit scăzut;
slabă toleranță la încărcătură și multe altele.

Simptome care indică prezența acestui tip de displazie:

lipsa greutății corporale (fizic astenic);
patologii spinale: "spate drept", scolioză, hiperlordoză, hipercitoză;
deformările toracice;
dolichostenomelia - modificări proporționale în organism: membre, picioare sau mâini alungite;
hipermobilitatea articulară: abilitatea de a îndoi degetul mic cu 90 de grade, articulațiile cu articulații de genunchi și genunchi și așa mai departe;
deformarea membrelor inferioare: valgus;
modificări ale țesuturilor moi și pielii, „subțire“, „flasc“ sau piele „giperrastyazhimaya“ când grila vascular vizibil, pielea painlessly tras în frunte, mâna din spate sau sub clavicula, sau atunci când pielea pe urechi sau vârful nasului formată în plintă;
picioare plate: longitudinale sau transversale;
întârzierea creșterii maxilarului (superioară și inferioară);
modificări oculare: angiopatia retiniană, miopie, sclera albastră;
modificări vasculare: vene varicoase precoce, fragilitate crescută și permeabilitate.

Combinația dintre simptome, cea mai importantă fiind superflexivitatea, reflectă inferioritatea țesutului conjunctiv.

Displazia țesutului conjunctiv, simptomele la care copiii practic nu diferă de manifestările clinice la adulți, este o boală polimorfică și se caracterizează printr-o varietate de manifestări, și anume:

tulburări ale sistemului nervos central și periferic (distonie vegetativ-vasculară, tulburări de vorbire, migrene, enurezis, transpirație excesivă);
disfunctii cardiovasculare si respiratorii (prolaps de valva mitrală, anevrism, aorta și hipoplazie pulmonară butoiului, aritmie, hipotensiune, blocada cardialgia, sindromul de moarte subită, cardiovasculară acută sau insuficiență pulmonară);
patologii ale sistemului musculo-scheletal (scolioză, kyfoză, deformare a picioarelor, deformări ale pieptului și membrelor, hipermobilitatea articulațiilor, afecțiuni patologice degenerative și distructive ale articulațiilor, dislocări obișnuite, fracturi osoase frecvente);
dezvoltarea bolilor urogenitale (nefroptoză, anomalii ale dezvoltării renale, insuficiență sfincter vezical, pierderi de sarcină, amenoree, metroragie, criptorchism);
manifestări anormale externe (greutate corporală scăzută, creștere înaltă cu extremități disproporționate, letargie și paloare a pielii, pete pigmentare, striate, lopouh, asimetrie auricule, hemangiom, creștere joasă a părului pe frunte și gât);
tulburări oftalmologice (miopie, patologia vaselor retiniene, detașarea ei, astigmatism, diverse forme de strabism, subluxație a lentilei);
tulburări neurotice (atacuri de panică, stări depresive, anorexie);
tulburări ale tractului digestiv (tendință la constipație, flatulență, pierderea apetitului);
diverse boli ale ORL (amigdalită, bronșită).

Toate semnele de mai sus ale displaziei țesutului conjunctiv pot să apară atât în grupuri complexe, cât și în grupuri separate. Gradul de manifestare a acestora depinde exclusiv de caracteristicile individuale ale organismului și de tipul de mutație genetică, care a dus la apariția tulburărilor în sinteza compușilor de colagen.

Cum se manifestă displazia țesutului conjunctiv în copilărie

Probabil unul dintre cele mai severe simptome ale displaziei țesutului conjunctiv la copii sunt modificări patologice în sistemul musculoscheletic. După cum se știe, coloana vertebrală și articulațiile mari se numără printre organele principale ale corpului uman, care sunt responsabile de funcții precum mobilitatea și sensibilitatea, astfel că înfrângerea lor are consecințe foarte neplăcute.

displazie tesut conjunctiv la copii se poate manifesta sub forma de flexibilitate excesivă și mobilitate (hipermobilitate) și lipsa mobilității articulațiilor (contractura), subdezvoltare (nanism) și oase fragile, ligamente slabe, și diverse forme de scolioză, platfus, deformari piept și și colab.

Displazia se observă și în alte organe, cum ar fi inima, organele de vedere și vasele. Manifestările displaziei la nivelul coloanei vertebrale se caracterizează prin deplasarea vertebrelor una față de cealaltă, cu mișcări care determină constricția vaselor de sânge, prinderea rădăcinilor și apariția durerii, amețeli.

Sindromul displaziei țesutului conjunctiv la copii din partea sferei musculoscheletale se manifestă prin abateri de la normele de dezvoltare a coloanei vertebrale și prin formarea leziunii tesutului conjunctiv al articulațiilor, ceea ce duce la hipermobilitatea și slăbirea lor. Displazia articulară la copii este diagnosticată în majoritatea cazurilor imediat după naștere.

În funcție de localizarea procesului patologic, este obișnuit să se identifice următoarele forme ale acestei boli:

displazia articulației umărului;
coton;
sold displazie (tipul cel mai comun);
genunchi la copii;
glezna displazie la copii.

Imaginea clinică a fiecărui tip particular de displazie articulară depinde de o serie de factori:

localizarea procesului patologic;
prezența predispoziției ereditare;
traume la naștere și multe altele.

Displazia congenitală a țesutului conjunctiv al articulației șoldului se poate manifesta prin scurtarea unuia dintre picioarele copilului, asimetria falților gluteului și incapacitatea de a separa picioarele îndoite la genunchi.

Cu displazie articulară a genunchiului, durerea apare la genunchi atunci când se mișcă, precum și deformarea patellei. La copiii cu afecțiuni displazice în zona umărului, se observă subluxații în articulația cu același nume, durere la mișcări ale mâinilor, modificări ale formei scapulei.

Procesul patologic în oasele coloanei vertebrale la copii are aceleași simptome ca și displazia țesutului conjunctiv la adulți. Încălcările în regiunea cervicală sunt însoțite de dureri de cap și de probleme cu sensibilitate, precum și de funcționarea motorie a membrelor superioare. Displazia coloanei vertebrale cervicale la copii, în majoritatea cazurilor, provoacă formarea unei coloane.

Displazia coloanei lombosacrale la copii apare din aceleași motive ca orice alt tip de boală. Procesul patologic este însoțit de dezvoltarea deformărilor coloanei vertebrale, tulburărilor de mers și uneori chiar imobilizarea completă a extremităților inferioare. Adesea, cu displazie din regiunea lombosacrală, se observă probleme cu sistemul urogenital, boli ale rinichilor și organelor din pelvisul mic.

Din păcate, nimeni nu este imun la displazia țesutului conjunctiv. Poate chiar să apară la un copil al cărui părinți sunt complet sănătoși. De aceea este important să cunoaștem manifestările elementare ale bolii, ceea ce ar permite în timp să suspecteze evoluția patologiei și să prevină consecințele ei grave.

Faptul că un copil are displazie a țesutului conjunctiv trebuie să fie determinat de faptul că în primele câteva luni ale vieții sale au fost diagnosticate mai multe boli. Dacă un card de copil în ambulatoriu este plin de diverse diagnostice care, la prima vedere, nu sunt legate între ele, acesta este deja un motiv pentru a se adresa geneticii.

De asemenea, presupuneți că prezența modificărilor patologice la copil va ajuta examinările periodice periodice ale specialiștilor cu înaltă calificare, care vor determina tulburările sistemului musculoscheletal, sistemul circulator, ochii, mușchii și multe altele.

Toxicoza puternică la mamă, intoxicația cronică a femeii însărcinate, amânarea bolilor virale și munca complicată pot duce la dezvoltarea DST la un copil.

Diagnosticul patologiei

Pentru diagnosticul precis, este necesară o examinare amănunțită și colectarea de analize, în special informații despre bolile ereditare.

Manifestările sindromului de displazie sunt atât de diverse încât este foarte dificil să se stabilească un diagnostic într-un mod corect și corect. Pentru a face acest lucru, este necesar sa se efectueze un numar de analize de laborator, ecografia cu ultrasunete (ultrasunete), imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) si tomografia computerizata (CT), pentru efectuarea unui studiu al activitatii musculare electrice (electromiografie), examinarea cu raze X a oaselor etc.

Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv este un proces lung, laborios și întotdeauna complex. În caz de suspiciune de boală, în primul rând, medicului îi este prescris un examen genetic pentru mutații, precum și un studiu clinic și genealogic al corpului pacientului.

Diagnosticul implică o abordare integrată folosind metode genealogice clinice, pregătindu-se istoricul bolii unui pacient, efectuând o examinare clinică a pacientului însuși și a membrilor familiei acestuia și, în plus, prin utilizarea metodelor de diagnostic molecular și biochimic.

În plus, pacientul este recomandat să treacă prin toți specialiștii pentru a determina amploarea procesului patologic, amploarea leziunilor organelor interne și altele asemenea.

Diagnosticarea DST include:

istorie;
examinarea generală a pacientului;
măsurarea lungimii corpului și a segmentelor sale individuale;
evaluarea mobilității în comun;
diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv în sânge;
determinarea glucoaminoglicanilor și a hidroxiprolinei în porțiunea zilnică de urină;
roentgenoscopia coloanei vertebrale și articulațiilor;
Ecografia organelor interne.

Utilizând metoda biochimică, este posibil să se determine concentrația de hidroxiprolină și glicozaminoglican conținută în urină, care este un criteriu destul de obiectiv pentru displazia țesutului conjunctiv, dar această metodă este utilizată pentru a confirma rar diagnosticul.

tratament

Medicina moderna utilizeaza numeroase metode diferite de tratare a sindromului de displazie, in functie de manifestarile sale, dar toate acestea, de regula, se arunca la un tratament medical sau chirurgical simptomatic. Cel mai dificil de tratat este displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, datorită simptomelor clinice ambigue, lipsa unor criterii clare de diagnostic.

Tratamentul medicamentos include utilizarea de preparate de magneziu, medicamente cardiotrofice, antiaritmice, vegetotropice, nootropice, vasoactive, beta-blocante.

Tratamentul medicamentos este substitutiv. Scopul utilizării drogurilor în această situație este stimularea sintezei propriului colagen. În acest scop se utilizează glucozamină și sulfat de condroitină. Pentru a îmbunătăți absorbția de fosfor și calciu, care este necesară pentru oase și articulații, sunt prescrise forme active de vitamina D.

Tratamentul necesită o abordare integrată, care include:

Metode medicale bazate pe utilizarea medicamentelor care permit stimularea formării colagenului. Aceste medicamente includ: acid ascorbic, sulfat de condroitină (un medicament de natură mucopolizaharidică), vitamine și microelemente.
Metode non-de droguri, care includ ajutorul unui psiholog, individualizarea regimului zilnic, terapia fizică, masajul, fizioterapia, acupunctura, balneoterapia, precum și dieta.

Kinetoterapia se concentrează pe tratamentul sindromului displaziei cu întărirea, menținerea tonusului muscular și a echilibrului sistemului musculoscheletic, prevenirea dezvoltării unor modificări ireversibile, restabilirea funcției normale a organelor interne și a sistemului musculo-scheletic, îmbunătățirea calității vieții.

Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv la copii este, de regulă, implementat printr-o metodă conservatoare. Cu ajutorul vitaminelor B și a acidului ascorbic, este posibil să se stimuleze sinteza de colagen, care va încetini dezvoltarea bolii. De asemenea, medicii recomandă ca pacienții mici să ia preparate din magneziu și cupru, medicamente care stimulează metabolizarea mineralelor și normalizează nivelurile sanguine ale aminoacizilor esențiali.

Regimul zilei: somnul de noapte ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore, unii copii sunt arătați și somnul în timpul zilei. Este necesar să faceți exerciții zilnice de dimineață.

Dacă nu există restricții privind sportul, atunci trebuie să se angajeze într-o viață, dar în orice caz nu este un sport profesionist! La copiii cu hipermobilitate a articulațiilor implicate în sportul profesional, se dezvoltă foarte devreme degenerative-distrofice în cartilaj, în ligamente. Acest lucru se datorează traumelor permanente, micro-leziunilor, care duc la inflamația aseptică cronică și la procesele distrofice.

Un efect bun este oferit de înotul terapeutic, schi, ciclism, plimbări în sus și în jos pe scări, badminton, gimnastică wushu. Mersul efectiv al dozei. Exercitiile regulate cresc abilitatile adaptive ale corpului.

Masajul terapeutic este o componentă importantă a reabilitării copiilor cu DST. Se efectuează un masaj al spatelui, gâtului și gulerului, precum și a extremităților (curs de 15-20 sesiuni).

În prezența unei instalări de picioare cu plat-valgus, este prezentată purtarea căpriorilor. Dacă copilul se plânge de durere articulară, acordați atenție selecției pantofilor raționali. La copiii mici, încălțămintea corectă trebuie să fixeze ferm articulația piciorului și a gleznei folosind velcro, să aibă un număr minim de cusături interne și să fie fabricată din materiale naturale. Fundalul trebuie să fie înalt, tare, de 1-1,5 cm.

Se recomandă să faceți gimnastică zilnică pentru picioare, să faceți baie de picioare cu sare de mare timp de 10-15 minute și să masați picioarele și picioarele.

Tratamentul chirurgical este indicat pacienților cu simptome pronunțate de displazie, care prin prezența lor reprezintă o amenințare la adresa vieții pacientului: prolapsul valvei cardiace, forme severe de deformare toracică, hernia vertebrală.

Terapie DST medicamente care conțin magneziu

În prezent, sa demonstrat efectul deficitului de magneziu asupra structurii țesuturilor conjunctive și osoase, în special colagenul, elastina, proteoglicanii, fibrele de colagen, precum și asupra mineralizării matricei osoase. Efectul deficienței magneziului asupra țesutului conjunctiv duce la o încetinire a sintezei tuturor componentelor structurale, crescând degradarea acestora, ceea ce afectează în mod semnificativ caracteristicile mecanice ale țesutului.

Deficitul de magneziu timp de câteva săptămâni poate duce la o patologie a sistemului cardiovascular, exprimată ca:

angiospasm, hipertensiune arterială, distrofie miocardică, tahicardie, aritmie, o creștere a intervalului QT;
tendința la tromboză, tulburări neuropsihice, manifestată sub forma atenției scăzute, depresiei, temerilor, anxietății, disfuncției autonome, amețeli, migrene, tulburări de somn, parestezii, crampe musculare.

Deficitele viscerale includ bronhospasm, laringism, diaree hiperkinetică, constipație spastică, pilororospasm, greață, vărsături, diskinezie biliară și durere abdominală difuză.

Deficitul cronic de magneziu de câteva luni sau mai mult, împreună cu simptomele de mai sus, este însoțit de o scădere semnificativă a tonusului muscular, asteniei severe, displaziei țesutului conjunctiv și osteopeniei. Datorită numeroaselor efecte clinice, magneziul este utilizat pe scară largă ca medicament pentru diferite boli.

Rolul calciului și magneziului ca elemente principale implicate în formarea unui tip de țesut conjunctiv - țesutul osos - este bine cunoscut. Se demonstrează că magneziul îmbunătățește semnificativ calitatea țesutului osos, deoarece conținutul său în schelet reprezintă 59% din conținutul total al organismului.

Se știe că magneza afectează în mod direct mineralizarea matricei organice osoase, formarea colagenului, starea funcțională a celulelor osoase, metabolismul vitaminei D, precum și creșterea cristalelor de hidroxiapatită. În general, rezistența și calitatea structurilor țesutului conjunctiv depind în mare măsură de echilibrul dintre calciu și magneziu.

Deficitul de magneziu și nivelele de calciu normale sau ridicate măresc activitatea enzimelor proteolitice - metaloproteinazelor - enzimelor care determină remodelarea (degradarea) fibrelor de colagen, indiferent de cauzele anomaliilor în structura țesutului conjunctiv, ceea ce duce la degradarea excesivă a țesutului conjunctiv, manifestări clinice ale NDCT.

Magneziul are un efect reglat asupra utilizării calciului de către organism. Consumul inadecvat de magneziu în organism duce la depunerea de calciu nu numai în oase, ci și în țesuturi moi și organe diferite. Administrarea excesivă a alimentelor bogate în magneziu, încalcă absorbția calciului și cauzează creșterea excreției acestuia. Raportul dintre magneziu și calciu - proporția principală a organismului, și acest lucru trebuie luat în considerare în recomandările adresate pacientului privind nutriția.

Cantitatea de magneziu din dietă ar trebui să fie de 1/3 din conținutul de calciu (în medie, 1000 mg de calciu 350-400 mg de magneziu).

Studiile privind homeostazia de calciu reprezintă un argument care confirmă efectul deficienței de calciu asupra formării microelementozei și dictează nevoia de calciu în echilibru cu magneziu pentru pacienții cu NDST. Restaurarea homeostaziei elementare depreciate se realizează printr-o dietă rațională, un exercițiu măsurat care îmbunătățește digestibilitatea macro- și microelementelor, precum și utilizarea de magneziu, calciu, oligoelemente și vitamine.

În prezent, terapia NDCT cu medicamente care conțin magneziu este dovedită patogenetic. Reaprovizionarea deficitului de magneziu din organism duce la scăderea activității enzimelor menționate mai sus - metalloproteinaze și, în consecință, la o descreștere a degradării și accelerației sintezei de noi molecule de colagen. Rezultatele terapiei cu magneziu la copiii cu NDCT (în special prolapsul valvelor mitrale, cu sindrom aritmic pe fundalul disfuncției autonome) au arătat eficiența lor ridicată.

În practica pediatrică sunt utilizate pe scară largă diferite medicamente care conțin magneziu, care diferă în structura lor chimică, nivelurile de magneziu și metode de administrare. Posibilitățile de prescriere a sărurilor de magneziu anorganice pentru terapia orală pe termen lung sunt limitate datorită absorbției extrem de reduse în tractul gastro-intestinal și abilității de a provoca diaree.

În acest sens, se preferă o sare de magneziu organică (un compus de magneziu cu acid orotic), care este bine adsorbită în intestin. Dacă este necesar, numirea de fonduri cardiotrofice, antihipertensive și vegetotropnyh ar trebui să fie recomandate preparate de magneziu ca o componentă a terapiei combinate.

Astfel, reducerea uneia dintre manifestările clinice ale disfuncției autonome NDST, pe fondul terapiei cu magneziu, este unul dintre faptele care confirmă importanța diestemelozei în dezvoltarea DST. Rezultatele studiului homeostaziei elementare indică necesitatea corecției sale cu ajutorul magneziului, calciului și microelementelor ca terapie patogenetică care poate împiedica progresia NDCT la copii și adolescenți.

Tratamentul cu terapie dieta

Pacienților cu DST li se recomandă o dietă specială îmbogățită cu pește, carne, leguminoase și fructe de mare. În plus față de dieta de bază, suplimente care includ acizi grași polinesaturați vor fi, de asemenea, importante.

Pacienților li se recomandă o dietă bogată în proteine, aminoacizi esențiali, vitamine și oligoelemente. Copiii care nu au patologia tractului gastrointestinal ar trebui să încerce să îmbogățească dieta cu sulfat de condroitină natural. Acestea sunt vase puternice de carne și pește, carne tocată, carne tocată, carne tocată.

Sunt necesare alimente care conțin o cantitate mare de antioxidanți naturali, cum ar fi vitamina C și E. Acestea ar trebui să includă fructe citrice, ardei dulci, coacăze negre, spanac, cătină albă și coacăze negre. În plus, prescrie alimente bogate în macro și micronutrienți. În cazuri extreme, ele pot fi înlocuite cu microelemente.

Alimente bogate în proteine (pește și fructe de mare, carne, nuci, fasole), glicozaminoglicani (supă puternică din pește sau carne), vitaminele (A, C, E, B1, B2, B3, calciu, magneziu, seleniu, zinc, cupru).
Copiii cu înălțime excesivă sunt adepții cu conținut ridicat de grăsimi din clasa Omega-3. 2. Copiii cu înălțime excesivă sunt agenți bogați în grăsimi din clasa Omega-3, care inhibă secreția de somatotropină.

Indicații și contraindicații

Modul rațional al zilei, o nutriție adecvată, o exercițiu fizic rezonabil și o monitorizare constantă pot să scape repede de problemele asociate DST. Displazia este ereditară, iar un stil de viață sănătos este benefic pentru toți membrii familiei.

Tratamentul pacienților cu DST este o sarcină dificilă, dar satisfăcătoare, care se realizează cu respectarea corespunzătoare a tuturor indicațiilor și contraindicațiilor.

Instruire fizică zilnică moderată (20-30 minute) sub formă de exerciții în poziție de susținere, destinată întăririi țesutului muscular al spatelui, membrelor și abdomenului.
Curs aerobic cardiovascular (mersul pe jos, jogging, ciclism, exercițiul măsurat la sala de sport, jocul de tenis, etc.).
Inotul terapeutic, ameliorând încărcătura pe coloana vertebrală.
Gimnastica medicala.
Odată cu extinderea rădăcinii aortice și a prolapsului supapelor de inimă - un ECG anual și ecocardiografie.
Restricții privind greutățile de transport (nu mai mult de trei kilograme).
Consiliere genetică medicală înainte de căsătorie.

Orice fel de sport de contact, pregătire izometrică, haltere, muncă agricolă grea, suprasolicitare mentală.
Cu hipermobilitatea articulațiilor - viză, vergeturi, întinderea excesivă a coloanei vertebrale.
Profesii asociate cu vibrațiile, încărcăturile grele (fizice și emoționale), radiațiile și expunerea la temperaturi ridicate.
Condiții de viață în zone cu climă caldă și radiații înalte.

Dysplasia țesutului conjunctiv

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

Principalele reclamații ale pacienților cu displazie

Valve sindrom

Modificări toracodiafragmatice

Condiții patologice vasculare

Tulburări respiratorii

Tulburări imunologice

Criterii de diagnostic și principii de terapie

Dysplasia țesutului conjunctiv: manifestări ale patologiei și ale trăsăturilor de tratament ale pacientului

Dysplasia țesutului conjunctiv: principalele manifestări clinice, terapia complexă, prevenirea

Ce este displazia țesutului conjunctiv?

Tipuri de displazie a țesutului conjunctiv

Mecanisme de dezvoltare

Cauzele displaziei

Semne de patologie

Simptomele displaziei

diagnosticare

Dysplasia țesutului conjunctiv - tratament

Tratamentul medicamentos

Ce pot face chirurgii?

dietă

Contraindicații

Prevenirea displaziei

Ce sunt bolile sistemice ale țesutului conjunctiv?

Anatomia și funcția țesutului conjunctiv

Ce boli aparțin bolilor sistemice ale țesutului conjunctiv

motive

Simptome comune Toate patologiile țesutului conjunctiv au simptome comune:

tratament

Ce doctor să contactezi

Dysplasia țesutului conjunctiv: simptome, tratament, recomandări și contraindicații

Dysplasia țesutului conjunctiv - descriere

clasificare

Semne ale displaziei țesutului conjunctiv

Cauze și factori

Imagine clinică

Cum se manifestă displazia țesutului conjunctiv în copilărie

Diagnosticul patologiei

tratament

Terapie DST medicamente care conțin magneziu

Tratamentul cu terapie dieta

Indicații și contraindicații

Citește Mai Mult Pe Entorse