Sindromul hipermobilit al articulațiilor. Tratamentul hipermobilității

Semnele sindromului de hipermobilitate: flexibilitate excesivă a articulațiilor și a coloanei vertebrale, prăbușirea articulațiilor, prăbușirea în genunchi, criza din spate, starea proastă, durerea dureroasă în spate și articulații.

Sindromul hipermobilității articulare este o flexibilitate crescută congenitală a articulațiilor și a coloanei vertebrale. Hipermobilitatea congenitală este adesea însoțită de senzații neplăcute în articulații sau spate.

Cel mai adesea este o criză a articulațiilor (în special, adesea - o criză în genunchi), o criză în spate și o durere dureroasă la nivelul articulațiilor sau al altor articulații. De exemplu, dureri în genunchi sau umeri sau în articulațiile gleznei, mai puțin frecvent - durere la nivelul șoldurilor, încheieturilor, degetelor sau degetelor de la picioare. Durerea în articulațiile unor astfel de pacienți durează rar mult timp și este rareori prea puternică, dar uneori totuși îi dă o senzație de persoană tangibilă.

Sindromul hipermobilității articulare este o boală determinată genetic. Adică, e moștenit. Medicii care studiază istoricul medical al pacientului pot determina aproape întotdeauna că mai multe generații de rude suferă de sindromul de hipermobilitate din familia sa.

Datorită faptului că toți cei apropiați au aceeași flexibilitate, persoanele care au moștenit hipermobilitatea sunt convinse că această flexibilitate este norma. Și, de regulă, nu o raportați medicilor. De aceea, medicii detectează de obicei hipermobilitatea prin șansă - la examene specializate ortopedice sau artrofice.

Important de știut! Persoanele care au dobândit hipermobilitatea articulațiilor de la naștere sunt deosebit de ușor de învățat balet, yoga și acele tipuri de dans și sport care încurajează o flexibilitate sporită. Dar astfel de activități, de obicei, agravează problema! Extinderea articulațiilor și ligamentelor hipermobiliare duce adesea la traumatizarea lor cronică.

Prevalența sindromului hipermobilității articulare este dificil de evaluat cu exactitate. Potrivit diferitelor statistici, se crede că hipermobilitatea articulațiilor poate fi găsită în aproximativ fiecare zece europeni. În Rusia, hipermobilitatea este detectată la 8-12% din populație. Reprezentanții populației africane și asiatice au un sindrom de hipermobilitate comună mult mai des - aproximativ 15-25% din populație.

Datorită caracteristicilor hormonale (influența hormonilor sexuali asupra corpului), hipermobilitatea articulațiilor la femei este mai pronunțată decât la bărbați. Și, prin urmare, se găsește în ele de mai multe ori mai des decât în ​​reprezentanții sexului mai puternic.

În literatura științifică, sindromul de hipermobilitate a articulațiilor este desemnat de acronimul SGMS (sinonime: displazia țesutului conjunctiv, colagenopatia ereditară). Pe lângă sindromul de hipermobilitate a articulațiilor (care este considerat o patologie relativ ușoară), există și alte boli mai puțin frecvente, dar mai severe, în care hipermobilitatea articulațiilor este combinată cu o leziune sistemică a întregului țesut conjunctiv din interiorul corpului. Acestea sunt sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Stickler, osteogenesis imperfecta, etc.

În plus, schimbările în flexibilitatea articulațiilor sunt observate, de asemenea, în timpul sarcinii și o serie de boli ale glandelor endocrine, de exemplu în acromegalie și hiperparatiroidism.

Important de știut! Sindromul de hipermobilitate nu poate fi considerat mobilă mobilizată excesivă a articulațiilor, care se observă la persoanele care întind în mod specific articulațiile și ligamentele: dansatoarele, sportivii, gimnastele.

Simptomele sindromului de hipermobilitate

Sindromul de sindrom de sindrom al articulațiilor (SGMS) apare la persoanele care sunt "moștenite", transferate la o caracteristică neobișnuită a principalei proteine ​​a colagenului țesutului conjunctiv - alungirea crescută a acestuia, deoarece colagenul face parte din orice țesut conjunctiv (capsule, ligamente, tendoane, pielea etc.), creșterea elasticității sale conduce la microtraume, lacrimi și uzură precoce a capsulelor articulare, articulațiilor, ligamentelor și tendoanelor.

Ca urmare, acești oameni mai des decât alții, au disconfort și durere în articulații, precum și dureri la nivelul mușchilor și spatelui. Disconfortul și durerea articulațiilor sunt de obicei agravate prin schimbarea vremii, a stresului, a deteriorării stării de spirit și a menstruației.

În același timp, în ciuda disconfortului și a durerii articulațiilor, medicii nu reușesc deseori să detecteze orice deteriorare fizică a articulațiilor sau schimbări vizibile în aspectul acestora (pe lângă mobilitatea excesivă). Doar în cazuri rare la astfel de pacienți există umflarea articulațiilor - sinovită.

În plus față de senzațiile neplăcute ale articulațiilor, mușchilor și spatelui, apar adesea persoane hipermobile și se repetă loviri, dislocări și subluxații ale articulațiilor (cel mai adesea - articulația gleznei). În plus, hipermobilitatea contribuie la dezvoltarea picioarelor plate și a scoliozelor.

Există, de asemenea, alte manifestări non-articulare ale sindromului de hipermobilitate asociate cu creșterea alungirii proteinei de colagen:

- extensibilitatea excesivă a pielii, fragilitatea și vulnerabilitatea acesteia; tendința de formare a vergeturilor (vergeturi de piele) și nu numai în timpul sarcinii, dar și pe tot parcursul vieții; nu numai la femei, ci și la bărbați;

- vene varicoase, de multe ori începând deja în tineri ani;

- tendința de formare a herniilor - ombilical, inghinal, postoperator etc.

- omiterea organelor interne - stomacul, rinichii, pereții vaginului, uterului, rectului; prolapsul posibil al uterului;

- aranjament anormal sau formarea necorespunzătoare a dinților;

- tendința de dezvoltare a distoniei vegetative-vasculare;

- manifestări ale ochilor: pleoapele agățate, miopie.

Tratamentul sindromului hipermobilității

Tratamentul unui pacient cu sindrom de hipermobilitate depinde de situația specifică și intensitatea durerii.

Primul lucru pe care trebuie să-l faceți este să explicați pacientului că nu are o boală serioasă care amenință cu handicap. Cu o durere moderată în articulații, această explicație singură este suficientă pentru a îmbunătăți starea de spirit și bunăstarea pacientului.

Al doilea. Este necesar să se recomande pacientului să excludă acele sarcini care în sine provoacă durere sau disconfort în articulații. În plus, este de dorit să se reducă la minimum posibilitățile de vătămări profesionale sau sportive.

Cu dureri persistente în articulații individuale, clemele elastice ale articulațiilor sunt utilizate pentru a le descărca, așa-numitele orteze: tampoane pentru genunchi, brăzdare, coturi etc. Cu dureri severe în articulații, pot fi uneori utilizate analgezice (paracetamol, analgin, tramadol). Unii pacienți sunt bine ajutați prin încălzirea unguentelor și unguentelor cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, comprese cu bishofit, tratament cu parafină, terapie cu laser și noroi terapeutic.

Dar tratamentul principal pentru sindromul hipermobilității este gimnastica potrivită!

Într-adevăr, pentru a asigura stabilitatea articulației, nu numai ligamentele joacă un rol semnificativ, ci și mușchii care înconjoară articulația. Și, deși este aproape imposibil să influențezi cu ajutorul exercițiilor starea ligamentelor, putem întări mușchii fără dificultăți.

Cu toate acestea, pentru tratamentul unui pacient cu sindrom de hipermobilitate, este important să alegeți o gimnastică care să vă permită să încărcați mușchii, dar nu forțați articulațiile să se îndoaie și să se dezbrace în mod activ. Asta este, pentru tratamentul de care aveți nevoie pentru a utiliza exerciții statice (posturi fixe) sau exerciții de forță efectuate la un ritm lent, și cel mai important - fără utilizarea de greutăți.

Un exemplu de gimnastică este gimnastica Lanei Paley, deoarece în gimnastica Lane Paley nu există exerciții cu greutăți, aproape nu există exerciții care să vizeze întinderea articulațiilor, dar există multe exerciții dinamice statice și lente pentru întărirea muschilor adânci ai spatelui, abdominale, picioare și brațe. Aceste exerciții au o eficiență foarte mare în tratamentul sindromului de hipermobilitate articulară!

Este important să știți: exercițiile de tracțiune (exerciții de creștere a flexibilității), folosite adesea în dans, gimnastică orientală și yoga clasică, sunt strict contraindicate la pacienții cu hipermobilitate.

* Autorii articolului sunt Dr. Evdokimenko și Lana Paley.

Nou! Video: Gimnastica Lanei Paley pentru corectarea posturii și exerciții pentru întărirea mușchilor spatelui. Complex de exerciții cu hipermobilitatea spatelui și a articulațiilor, scolioză, înclinare, kyfoză, osteochondroză. Actualizat la 7 ianuarie 2017.

Ce este sindromul hipermobilității articulare la copii și adulți?

Articulațiile sunt proiectate astfel încât să le ofere corpului flexibilitate și mobilitate, dar uneori aceste proprietăți devin excesive. Și apoi medicii vorbesc despre sindromul de hipermobilitate sau despre hipermobilitatea articulațiilor.

Determinarea hipermobilității

Orice îmbinare poate oferi mișcări numai într-un anumit volum. Acest lucru se întâmplă din cauza ligamentelor care îl înconjoară și acționează ca un limitator.

În cazul în care aparatul ligamentos nu face față sarcinii sale, intervalul de mișcare în articulație crește semnificativ.

De exemplu, articulațiile genunchiului sau cotului în această stare vor fi capabile nu numai să se îndoaie, ci și să se îndoaie în cealaltă direcție, ceea ce este imposibil în timpul funcționării normale a ligamentelor.

Cauze ale hipermobilității articulare

Există diferite teorii ale dezvoltării acestui stat. Majoritatea medicilor și a oamenilor de știință consideră că mobilitatea excesivă a articulațiilor este asociată cu distensibilitatea colagenului. Această substanță face parte din ligamente, substanța intercelulară a cartilajului și este prezentă peste tot în corpul uman.

Când fibrele de colagen se întind mai mult decât de obicei, mișcările articulațiilor devin mai libere. Această condiție este numită și ligamente slabe.

răspândire

Hipermobilitatea sindromului articulațiilor este destul de frecventă în rândul populației, frecvența acesteia putând ajunge la 15%. Nu este întotdeauna stabilită de medici din cauza plângerilor minore. Și pacienții rareori subliniază acest lucru, având în vedere că au pur și simplu ligamente slabe.

Adesea există hipermobilitatea articulațiilor la copii. Este asociată cu tulburări metabolice, consum insuficient de vitamine din alimente, creștere rapidă.

La o vârstă fragedă, sindromul este mai frecvent la fete. Persoanele în vârstă rar se îmbolnăvesc.

Tipuri de hiper mobilitate

Hipermobilitatea sindromului articulațiilor - în majoritatea cazurilor, patologia congenitală. Dar, în același timp, nu poate fi atribuită unei boli independente. Hypermobilitatea articulațiilor este doar o consecință a bolii țesutului conjunctiv al căruia sunt articulațiile și ligamentele.

Adesea, chiar și cu cea mai atentă examinare a bolii țesutului conjunctiv nu se poate identifica. Apoi, doctorii vorbesc doar despre încălcarea dezvoltării sale. În ceea ce privește articulațiile, manifestările vor fi aceleași, dar prognosticul pentru pacient este mai favorabil, există mai puține complicații.

Se întâmplă și o mobilitate artificială excesivă a articulațiilor. Se întâmplă în sport - gimnastică, acrobație. Pentru muzicieni și dansatori, coregrafi, articulații hipermobile sunt un mare avantaj. În acest caz, hipermobilitatea se dezvoltă în mod specific - formarea persistentă, întinderea mușchilor și a ligamentelor. Ligamentele elastice oferă corpului flexibilitatea necesară.

Dar chiar și cele mai lungi antrenamente pentru o persoană obișnuită sunt dificil de realizat un mare succes.

De obicei, este posibil pentru cei care au inițial o predispoziție la sindromul de hipermobilitate. Prin urmare, hipermobilitatea artificială a articulațiilor poate fi uneori considerată o opțiune patologică împreună cu congenitalitatea.

Hypermobility Boli

Hypermobilitatea articulațiilor poate fi una dintre manifestările altor patologii. Astăzi, medicina cunoaște mai multe astfel de boli:

  1. Cea mai frecventă boală în care este pronunțată mobilitatea excesivă a articulațiilor este sindromul Marfan. Până de curând, toate cazurile de "ligamente slabe" sunt asociate cu aceasta. Persoanele cu sindrom Marfan sunt înalte, subțiri, cu brațe lungi și articulații foarte mobile, extrem de flexibile. Uneori articulațiile lor în termeni de flexibilitate seamănă cu cauciucul, în special în degete.
  2. Mai târziu a atras atenția asupra unei alte boli - sindromul Ehlers-Danlos. Cu el, gama de mișcări articulare este de asemenea extrem de largă. De asemenea, se adaugă excesul de piele excesiv.
  3. O boală cu un prognostic slab - osteogenesis imperfecta - ca și alții, se manifestă printr-o slăbiciune semnificativă a aparatului ligamentos. În plus față de ligamentele slabe, fracturile osoase, pierderea auzului și alte consecințe grave sunt caracteristice osteogenezei imperfecte.

Hipermobilitatea tranzitorie a articulațiilor

Unele leziuni ale articulațiilor pot apărea în timpul sarcinii. Deși sarcina nu este o boală, se observă modificări hormonale în corpul unei femei.

Aceasta include producția de relaxin - un hormon special care crește elasticitatea și elasticitatea ligamentelor.

În acest caz, obiectivul bun este urmărit - de a pregăti articulația pubiană și canalul de naștere pentru a se întinde în timpul nașterii. Dar, deoarece relaxinul nu acționează asupra unei articulații specifice, ci asupra tuturor țesuturilor conjunctive, hiper mobilitatea apare în alte articulații. După naștere, dispare în siguranță.

Simptomele hiper-mobilității

Toate simptomele asociate cu această patologie vor fi observate numai din partea aparatului de îmbinare. Persoanele cu sindrom de hiper-mobilitate vor face următoarele plângeri:

  1. Durerea articulară frecventă, chiar și după leziuni minore și efort fizic normal. În special cu acest sindrom, articulațiile genunchiului și gleznei sunt afectate.
  2. Dislocări, subluxații ale articulațiilor.
  3. Inflamarea mucoasei cavității articulare este sinovită. Este important ca în acest caz să observați întotdeauna legătura cu sarcina sau rănirea.
  4. Durerea constantă a coloanei vertebrale toracice.
  5. Spirală curbură - scolioza. Chiar și cu o sarcină normală - purtând sacul pe umăr, așezat necorespunzător la masă - scolioza va apărea devreme și curbura va fi semnificativă.
  6. Tulburări musculare.

diagnosticare

Sindromul hipermobil este recunoscut de medicul atent la primul tratament al pacientului. Este suficient să-l întrebați temeinic despre plângeri, legătura cu încărcătura și să efectuați cele mai simple teste diagnostice:

  1. Cereți să atingeți interiorul antebrațului cu degetul mare.
  2. Sugerați să aduceți degetul mic în exteriorul mâinii.
  3. Verificați dacă persoana poate, sprijinindu-se, să-și odihnească palmele pe podea. Picioarele rămân drepte.
  4. Vedeți ce se întâmplă atunci când îndreptați coatele și genunchii. În sindromul hipermobilului, ele sunt suprasolicitate în cealaltă direcție.

Sunt necesare examinări suplimentare dacă medicul suspectează o anumită boală de țesut conjunctiv. Apoi se folosesc următoarele metode:

  • raze X;
  • tomografie computerizată;
  • analiza biochimică a sângelui;
  • consultări cu specialiști înruditori - cardiologi, reumatologi, oculști.

Trebuie să vă amintiți întotdeauna că mobilitatea articulațiilor este doar un simptom al bolii țesutului conjunctiv. Și toate organele la care îi aparține vor suferi.

Și adesea la astfel de pacienți există plângeri despre inimă, viziune, dureri de cap, oboseală, slăbiciune musculară și tinitus.

tratament

O metodă care să elimine cauza sindromului hipermobil nu există. Dar acest lucru nu înseamnă că astfel de oameni sunt lăsați fără îngrijire medicală. Terapia este destinată, în principal, eliminării plângerilor.

Atunci când durerea articulară exprimată a utilizat medicamente antiinflamatorii (Nimesulide, Revmoksikam).

În cazul în care articulațiile sunt foarte mobile, se utilizează orteze. Ajută ligamentele slabe să țină articulațiile. Rezultate bune sunt obținute prin terapia fizică. Trăsătura sa este formarea și întărirea mușchilor cu exerciții articulate - izometrice fixe. În acest caz, mușchii, asemenea ortezelor, vor acționa ca opritor.

Persoanele cu sindromul hipermobilului, este important să rețineți că severitatea stării lor depinde în mod direct de stilul de viață. Atunci când faci exerciții fizice, evitând leziuni, în urma recomandărilor medicale, probabilitatea de complicații este redusă semnificativ. Și calitatea vieții practic nu suferă.

Hiperactivitate articulară la copii

Este hipermobilitatea articulațiilor periculoase la copii?

Timp de mulți ani, lupta fără succes cu durerea articulațiilor?

Șeful Institutului: "Veți fi uimit cât de ușor este să vă vindecați articulațiile, luând în jur de 147 de ruble pe zi în fiecare zi.

Hipermobilitatea articulară este o afecțiune caracterizată printr-un exces de amplitudine a mișcării într-o articulație în comparație cu norma sa fiziologică.

Gradul de mobilitate al articulațiilor este determinat de elasticitatea și elasticitatea unor astfel de structuri, cum ar fi capsula, tendoanele și ligamentele.

Pentru tratamentul articulațiilor, cititorii noștri utilizează cu succes Artrade. Văzând popularitatea acestui instrument, am decis să-i oferim atenție.
Citiți mai multe aici...

Prin urmare, se crede că baza dezvoltării sindromului de hipermobilitate articulară este o caracteristică transmisă hereditar a structurii colagenului, care este principala proteină a țesutului conjunctiv.

În această privință, există o extensibilitate sporită a fibrelor.

Deoarece mobilitatea articulației se datorează țesuturilor înconjurătoare, sa presupus că, datorită mobilității excesive a articulațiilor, se produce uzura suprafețelor articulare cu țesuturile înconjurătoare, ceea ce duce la apariția simptomelor.

Observațiile clinice au arătat că, cu utilizarea excesivă a articulațiilor hipermobiliare, simptomele cresc.

Deși sindromul de laxitate este o afecțiune relativ benignă, mai multe probleme potențial semnificative sunt identificate mai des la pacienții cu această boală.

În timpul cercetărilor, jucătorii de fotbal și dansatorii de balet cu articulații hipermobile aveau mai multe șanse de a avea lacrimi ligamentale, dislocări articulare și alte tulburări de traume.

Manifestări clinice

Hipermobilitatea articulațiilor la copii și adulți este exprimată de un sentiment de disconfort, apare după activitatea fizică, în special în perioadele caracterizate de o creștere rapidă.

Acestea sunt localizate cel mai adesea în extremitățile inferioare, dar pot fi prezente în partea superioară.

Durerile articulare apar de obicei în articulațiile genunchiului, dar pot fi de asemenea resimțite în articulațiile gleznei. La persoanele care se implică activ în sport, pot exista efuze în articulații și umflarea țesuturilor moi.

În studiile histologice, semnele de inflamație sunt de obicei absente, în general, imaginea este similară cu trauma. Fluidul sinovial conține o cantitate mică de celule și proteine.

Tipuri de manifestări

Există două tipuri de manifestări clinice: articulare și extra-articulare.

Pentru pacienții cu hipermobilitatea articulațiilor, sensibilitatea sporită la exercițiile fizice și apariția constantă a entorsei, entorsei și alte leziuni sunt caracteristice. Cu alte cuvinte, există o încălcare a funcției țesutului conjunctiv.

Manifestările articulare includ patologia articulară și periarticulară, care se desfășoară într-o formă acută.

De obicei, există o atașare a inflamației sacului articular și a fluidului intraarticular. Ulterior, există durere, adesea localizată în articulația genunchiului, în articulația gleznei și în articulațiile mici ale mâinii.

Leziunea periarticulară apare ca urmare a încărcării excesive sau a unui prejudiciu mic. Există dislocări și subluxări repetate ale articulațiilor, înfrânări ale articulației gleznei.

Manifestările articulare includ, de asemenea, osteoartrită secundară și durere în spate. Uneori, persoanele cu hipermobilitate au deformitate valgus a extremităților inferioare sau deformare a degetelor "asemănătoare cu ciocanul".

Manifestările extra-articulare ale sindromului includ distensibilitatea excesivă a pielii, fragilitatea și vulnerabilitatea ei, debutul precoce al venelor varicoase, hernia ombilicală, inghinală și postoperatorie, boala cardiacă mitrală, prolapsul oricărui organ intern.

Datorita excesului excesiv al pielii, vergeturile apar la persoanele cu aceasta patologie.

Sindromul de mobilitate hipertensivă la copii

Copiii care suferă de sindromul hipermobilului pot prezenta diverse plângeri din partea sistemului musculo-scheletic.

Cel mai frecvent simptom este durerea articulară, care apare după exercițiul asociat cu utilizarea repetată a articulației afectate. Durerea poate apărea în una sau mai multe articulații, poate fi simetrică și generalizată.

Cel mai adesea, durerea apare în articulația genunchiului, dar orice articulație, inclusiv articulațiile spinoase, poate fi afectată.

De obicei, durerea dispare de la sine, dar poate apărea cu orice activitate fizică. Mult mai puțin frecvent la copii sunt durerile musculare, crampe și alte dureri extra-articulare la nivelul membrelor.

Patologia comunicațiilor cu dezvoltarea malformațiilor sistemului cardiovascular este controversată. Cu toate acestea, studiile au arătat că boala mitrală este mai frecventă la copiii care suferă de acest sindrom.

Acest lucru se datorează înfrângerii țesutului conjunctiv, deoarece, după cum sa menționat deja, baza bolii este o modificare a structurii proteinei de colagen.

Pe măsură ce copilul crește, țesutul conjunctiv se maturizează, rezultând o scădere a manifestărilor sindromului.

Tratamentul patologic

Alegerea tipului de tratament dacă este diagnosticată hipermobilitatea articulațiilor articulațiilor se bazează pe cauza sindromului, simptomele acestuia și intensitatea durerii.

Este important ca pacientul să înțeleagă că boala nu duce la dizabilitate, iar tratamentul adecvat se va îmbunătăți rapid.

Pentru a atinge această condiție, pacientul trebuie să elimine sarcina care provoacă apariția durerii și disconfortului în articulații.

Cu o durere intensă în articulațiile individuale, se folosesc cleme elastice speciale, numite orteze. Acestea includ tampoane pentru genunchi, tampoane pentru cot.

Puteți folosi medicamente pentru durere severă. De obicei, analgezicele (dexalgin, ketan, analgin) sunt folosite pentru ameliorarea durerii. Mulți pacienți utilizează unguente care au un efect de încălzire și unguente care conțin substanțe antiinflamatoare nesteroidiene.

De asemenea, sunt utile procedurile de fizioterapie, cum ar fi nămolul terapeutic, terapia cu laser, parafina și altele.

Cea mai de bază metodă de tratament este exercițiile de fizioterapie, și anume exercițiile de gimnastică, deoarece forța și stabilitatea articulației sunt asigurate nu numai de ligamente, ci și de mușchii care o înconjoară.

Prin urmare, se selectează exerciții de gimnastică care fac posibilă nu numai ca articulațiile să se îndoaie și să se dezbrace, ci exercițiile care încarcă mușchii. Pentru a face acest lucru, utilizați exerciții statice și rezistență efectuate încet și fără utilizarea greutăților.

Funcționarea sistemului musculoscheletal depinde în mare măsură de starea structurilor țesutului conjunctiv care înconjoară articulațiile: ligamente, tendoane, capsule. Ele au o rezistență suficientă pentru a stabiliza articulațiile mobile, dar în același timp ele sunt caracterizate prin elasticitate și flexibilitate, permițând păstrarea integrității fibrelor sub tensiune sub sarcină. La unii oameni, aceste proprietăți se încadrează în indicatorii medii considerați normali, dar alții au crescut mobilitatea articulară.

Sindromul Hyper-mobil - deci în medicină ei numesc acum starea, care a fost considerată anterior sub diverse termeni generalizatori: displazia țesutului conjunctiv, colagenopatia ereditară, diembriogeneza.

Cauze și mecanisme

Problema mobilității patologice a articulațiilor este caracteristică persoanelor care au o alungire excesivă a fibrelor ligament-tendon, care este determinată genetic. Ca urmare a mutațiilor moștenite, există o schimbare în colagen, proteoglicani, glicoproteine ​​și enzime responsabile pentru metabolismul lor. Un anumit defect în procesele de sinteză, maturare și dezintegrare a componentelor țesutului conjunctiv este tocmai dezvăluit de elasticitatea sa crescută.

Aceste modificări pot fi declanșate de influențe externe asupra corpului femeii în timpul sarcinii. Mai ales dacă apare în primul trimestru, când sistemele organelor fetale au început să fie stabilite. Dezvoltarea țesutului conjunctiv este afectată de următorii factori nocivi:

  • Poluarea ecologică.
  • Nutriție necorespunzătoare.
  • Infecție.
  • Stresul.

Astfel, sindromul hipermobil este o afecțiune congenitală, precum și o scleroză osoasă subchondrală. Cu toate acestea, trebuie distins de alte boli ereditare pentru care există o lipsă a structurii țesutului conjunctiv (Marfan, Ehlers-Danlos). De asemenea, nu uitați de flexibilitatea constituțională, care nu este patologică. Mulți oameni nici măcar nu bănuiesc că au o astfel de trăsătură, din copilărie, considerând că este obișnuită. Hipermobilitatea dobândită este detectată la sportivi sau dansatori, dar este rezultatul instruirii și are doar un caracter local, care afectează adesea membrele inferioare. Astfel, problema mobilității articulare crescute este extrem de interesantă și, în același timp, destul de dificilă din punct de vedere diagnostic.

Cauza hipermobilității articulare este considerată un defect genetic în structura țesutului conjunctiv, determinând elongația excesivă.

simptome

Sindromul hipermobilității articulare se referă la bolile sistemice non-inflamatorii ale sistemului musculo-scheletal. Manifestările sale sunt atât de diverse încât se pot ascunde în spatele unor boli foarte diferite. Prin urmare, acești pacienți sunt adesea stabiliți de diagnostice eronate, adesea de natură reumatologică.

Pentru tratamentul articulațiilor, cititorii noștri utilizează cu succes Artrade. Văzând popularitatea acestui instrument, am decis să-i oferim atenție.
Citiți mai multe aici...

Crizele de diagnosticare pentru sindromul hipermobil, adoptate în practica medicală, permit să se specifice limitele sale și să se facă distincția față de alte boli cu simptome similare. În imaginea clinică, trebuie remarcate manifestări locale (articulare) și sistemice (extraarticulare) ale acestei afecțiuni.

articular

Primele simptome apar de obicei în copilărie și adolescență, atunci când copilul duce un stil de viață activ. Dar ele nu sunt adesea considerate ca o consecință a modificărilor patologice și sunt considerate o variantă a normei, din cauza căreia diagnosticul este întârziat. Prima criză vizibilă sau clicuri în articulații, care apar complet neașteptat sau când se schimbă nivelul de activitate fizică. De-a lungul timpului, acestea pot dispărea spontan, dar imaginea clinică este completată de alte semne care sugerează hipermobilitatea articulațiilor la copii și adulți:

  • Durere (artralgie și mialgie).
  • Subluxații și dislocări recurente.
  • Scolioza.
  • Flatfoot.

Durerea în articulații apare după exercițiu și până la sfârșitul zilei. Acestea sunt mai frecvent localizate în extremitățile inferioare (genunchi, glezne, zona șoldului), dar și umerii, coatele și partea inferioară a spatelui sunt afectate. Caracterizată de durerea miofascială persistentă în brațul umărului. Copiii mici obosesc repede și cer mâini. Cu mișcări excesive, articulațiile și țesuturile din jur sunt afectate - următoarele condiții sunt frecvente la persoanele cu hipermobilitate:

  • Răstele și lacrimile ligamentelor.
  • Tenosinovistă, bursită.
  • Artrita posttraumatică.
  • Sindroame de tunel.

Un partener frecvent al acestor pacienți este un sentiment de instabilitate în articulații, care rezultă din scăderea rolului stabilizator al capsulei și al ligamentelor. Acest lucru se referă în principal la genunchi și glezne, care reprezintă sarcina maximă în viața de zi cu zi. În viitor, sindromul hipermobilului devine un factor de risc pentru bolile degenerative-distrofice ale articulațiilor, în special osteoartrita.

Evaluând mișcările articulațiilor, medicul își determină volumul. Dacă depășește performanța normală, atunci putem vorbi cu încredere despre hipermobilitate. Aceste criterii sunt următoarele teste clinice:

  • Aduceți degetul mare al mâinii la aceeași antebraț.
  • Re-îndoiți articulația cotului sau genunchiului (la un unghi mai mare de 10 grade).
  • Atingeți podeaua cu palmele fără a vă îndoiți genunchii.
  • Îndoiți articulațiile metacarpofalangeale (mai mult de 90 de grade).
  • Ridicați șoldul (la un unghi mai mare de 30 de grade).

Acest lucru vă permite să diagnosticați în mod clar excesul de flexibilitate în articulații, care este un semn important al disfuncției ligamentelor, tendoanelor și capsulelor. La rândul său, detectarea precoce a acestor simptome va salva de la consecințe mai grave pentru sistemul musculo-scheletic.

Semnele articulare ale sindromului hipermobil sunt dovezi clare ale displaziei țesutului conjunctiv. Dar ele nu sunt singurele din imaginea clinică.

Extra-articulare

Deoarece sindromul de hipermobilitate are o natură sistemică, manifestările extra-articulare sunt inerente în acesta. Se știe că țesutul conjunctiv este baza multor sisteme și organe ale corpului uman, prin urmare, displazia poate afecta funcția lor și chiar duce la tulburări structurale. Sistemul osos devine cea mai frecventă localizare a tulburărilor patologice. În plus față de disfuncția articulară, sunt vizibile unele semne vizuale: palate înalte, întârzierea în creșterea maxilarului superior sau inferior, curbura pieptului, degetele lungi etc. Alte simptome se dezvoltă:

  • Excesivă întindere și vulnerabilitate a pielii, vergeturi.
  • Proliferarea valvei mitrale.
  • Boala varicoasă a extremităților inferioare.
  • Omiterea stomacului, rinichilor, intestinelor, uterului.
  • Diferite herni (hernie ombilicală, inghinală, etc.).
  • Strabism, sclera albastră, epicant.

Printre plângeri, există astfel de semne nespecifice, cum ar fi creșterea oboselii, slăbiciune generală, iritabilitate, anxietate, dureri de cap și insomnie - ele se explică prin disreglementarea neurovegetativă. Având în vedere acest lucru, pacienții care au fost diagnosticați cu simptome articulare trebuie supuși unui examen medical aprofundat, cu o căutare a manifestărilor sistemice ale displaziei țesutului conjunctiv. Într-adevăr, mulți dintre ei pot fi incluși eronat în structura unei patologii care are o origine diferită de sindromul hipermobilității articulare.

diagnosticare

Flexibilitatea excesivă a articulațiilor poate fi stabilită pe baza unui examen medical concentrat efectuat pentru a identifica criteriile de diagnostic pentru sindromul hipermobil. Dar având în vedere manifestările sale sistemice, precum și similitudinile cu bolile reumatice individuale, sunt necesare studii suplimentare, inclusiv teste de laborator și instrumentale. Acestea includ următoarele activități:

  • Analiza biochimică a sângelui (teste reumatice, electroliți).
  • X-ray a articulațiilor.
  • Imagistica prin rezonanță magnetică.
  • Ecografia inimii, organelor abdominale, rinichilor.
  • Sonografia Doppler a extremităților inferioare.
  • ECG.

Deoarece problema displaziei țesutului conjunctiv este multidisciplinară, este necesară participarea specialiștilor adiacenți la procesul de diagnostic: un reumatolog, un cardiolog, un medic oculist, un chirurg și o genetică. Chiar și la indivizii cu patologie aparent asimptomatică, pot fi detectate schimbări caracteristice ale sindromului hipermobilității. Dar prezența sa nu exclude posibilitatea bolilor reumatismale sau a altor patologii ale sistemului musculo-scheletic, care ar trebui să fie diagnosticate cât mai curând posibil.

Hipermobilitatea articulațiilor, deși nu este legată de bolile inflamatorii, este încă o sursă de disconfort perceptibil și chiar durere.

Cu toate acestea, cursul său este destul de benign, dacă nu țineți cont de riscul osteoartritei precoce. Varietatea simptomelor complică oarecum procesul de diagnosticare, dar pentru un specialist cu experiență suficientă, acest lucru nu va fi o problemă. După determinarea semnelor locale și sistemice ale displaziei țesutului conjunctiv, tratamentul conservator bazat pe o abordare diferențiată la fiecare pacient este recomandat pe baza severității sindromului articular și a disfuncției organelor interne.

Manifestări și tratamentul hipermobilității articulare la copii

Hypermobilitatea articulațiilor este o condiție care este cel mai adesea considerată o caracteristică a organismului și numai ocazional poate acționa ca o patologie. În unele cazuri, aceasta poate fi o trăsătură ereditară, mai ales dacă nu este detectată nici o altă patologie sau o boală genetică în care articulațiile și cartilajul devin mai rezistente, dar și mai fragile, ceea ce duce adesea la ruptura lor sau la alte leziuni. Prin urmare, hipermobilitatea este o contraindicație semnificativă pentru sport, unde este necesară flexibilitatea și întinderea, deoarece există riscul de rănire.

Bolile concomitente

Hypermobilitatea articulațiilor la copii nu este numai mobilitatea patologică a articulațiilor, ci și alte boli care pot fi concomitente. Acestea includ:

  1. Creșterea elasticității pielii.
  2. Boala cardiacă valvulară.
  3. Hernia organelor interne.
  4. Omisiunea organelor interne.
  5. Formarea hemoragiilor mari după leziuni minore.
  6. Apariția precoce și progresia rapidă a venelor varicoase.
  7. Frecvente fracturi.
  8. Sindromul Hypotonus, care se exprimă prin faptul că copiii încep să meargă și stau târziu.
  9. Miopiei.
  10. Strabism.

Toate simptomele listate sau prezența câtorva dintre ele sugerează că hipermobilitatea este o patologie ereditară care necesită tratament și nu o caracteristică a țesutului conjunctiv. De aceea, în astfel de cazuri, sindromul de hipermobilitate a articulațiilor necesită un diagnostic atent și tratament imediat.

Imagine clinică

Simptomul principal care atrage cel mai adesea atenția este durerea articulațiilor și a mușchilor care apar atunci când se schimbă condițiile meteorologice, în timpul experiențelor emoționale. Astfel de oameni merg adesea la un medic cu dislocări și subluxații, care sunt cronice și pot să apară chiar și singuri. Mai des decât altele, glezna și un umăr suferă.

O altă caracteristică caracteristică sunt procesele inflamatorii de lungă durată în articulații și țesuturile înconjurătoare, de exemplu, bursită sau sinovită, care se manifestă pe fundalul unei eforturi fizice puternice.

Senzațiile dureroase pot apărea nu numai în articulații mari, ci și în picioare, în timp ce pacienții au grade diferite de picior drept, ceea ce duce la curbura picioarelor și la dezvoltarea osteoartritei premature. Coloana vertebrală, care diagnostichează durerea, deformările, hernia discului, suferă, de asemenea. Toate acestea apar adesea la femeile fără sindrom de hipermobilitate, dar în ultimul caz, primele semne ale bolii încep să fie detectate la o vârstă fragedă, ceea ce nu este tipic bolilor coloanei vertebrale.

La nou-născuții din primele săptămâni de viață, sindromul de hipermobilitate al articulațiilor este aproape imposibil de identificat, datorită hipertonității fiziologice a mușchilor. Mai târziu, acest sindrom apare la fel de des atât la băieți, cât și la fete, dar apoi se schimbă situația, iar în timpul pubertății, boala este diagnosticată aproape exclusiv la fete. Pe măsură ce copilul crește și țesutul osos și cartilajul se maturizează, această boală se rezolvă singură, fără tratament, dar uneori acest lucru nu se întâmplă și apoi este necesar un tratament activ pentru aproape întreaga viață.

Criterii de evaluare

Pentru diagnosticul de "sindrom de hipermobilitate al articulațiilor", care poate fi văzut în fotografie, există un test, după trecerea care se face un diagnostic final și tratamentul este prescris. Testul se efectuează pe următorii parametri:

  1. Flexibilitatea celui de-al cincilea deget în ambele direcții.
  2. Îndoirea primului deget în direcția antebrațului atunci când se îndoaie articulația încheieturii mâinii.
  3. Re-extinderea cotului la mai mult de 10 grade.
  4. Genunchiul re-îndoire mai mult de 10 grade.
  5. Când înclinați în față și fixați genunchii, palmele se află complet pe podea.

Conservatoare

Tratamentul hipermobilității articulare trebuie să fie strict individual. Este foarte important să excludem factorii care pot duce la răniri, astfel încât copiii să nu participe la jocurile de sport, să participe la cluburile sportive. Este necesar să se asigure că, atunci când un copil se mișcă, durerea nu apare în articulații, iar atunci când apar, încărcăturile, inclusiv cele fizice, trebuie să fie strict măsurate.

Atunci când durerea persistentă și persistentă necesită purtarea ortezelor elastice. Prevenirea piciorului plat este foarte importantă, iar la primele semne ale manifestărilor acestei boli, este necesar un tratament imediat.

Exercițiile sunt foarte utile, dar trebuie să fie efectuate sub supravegherea strictă a unui specialist și asigurați-vă că sunteți blând. Deoarece boala este de natură genetică, ea nu poate fi vindecată, dar starea generală poate fi îmbunătățită semnificativ.

Sindromul hipermobilității articulare

Creșterea flexibilității, a extensibilității țesutului cartilajului, a ligamentelor și a articulațiilor poate fi detectată la orice vârstă în timpul unui examen medical de rutină. Pacientul însuși nu fixează această atenție până când apar simptome neplăcute. Durerea în articulații, rănirea în timpul mișcărilor vă face să vă adresați medicilor mai aproape de adolescență.

Deci, ce este hipermobilitatea articulațiilor?

Baza condiției este o caracteristică ereditară a formării colagenului sau a patologiei genetice. Prin urmare, dacă apare în rude și nu provoacă disconfort semnificativ, atunci este considerată o variantă a normei la un copil dintr-o familie. Acești copii sunt mai flexibili decât cei din colegii lor, iar părinții sunt tentați să identifice copilul în secțiunea de gimnastică, yoga sau să se concentreze asupra oricărui sport unde aceste calități sunt necesare. Dar să luăm astfel de decizii grabite nu ar trebui să fie.

Sindromul hipermobilității articulare este un defect în dezvoltarea țesutului conjunctiv. Saculetele articulare și cartilajul sunt mai extensibile, dar în același timp fragile. Exercițiile în care eforturile de tracțiune sunt necesare contribuie la rănile și lacrimile tendoanelor și pungilor articulare.

Hypermobilitatea articulațiilor la copii va fi o contraindicație pentru acele sporturi care necesită întindere, flexibilitate, mișcări bruște, alergare și întoarcere. Flexibilitatea și plasticitatea la dansatori și atleți sunt nu numai abilități naturale, ci și rezultatul instruirii.

Cum să distingem flexibilitatea naturală de cea patologică?

Un semn de hipermobilitate este o creștere a unghiului de extensie într-un număr de articulații (genunchi, cot, șold), articulații de mână și coloanei vertebrale. Pentru a face un diagnostic, medicii utilizează scala Bayton (scorul total pentru articulațiile principale în puncte), dar aceste date sunt variabile și iau în considerare vârsta, sexul și starea pacientului. De exemplu, la femeile în timpul sarcinii, extensibilitatea țesutului conjunctiv va fi mai mare, iar acest lucru se datorează fiziologiei. Tinerii au un scor normal mai mare decât generația mai în vârstă. La femei, este mai mare decât la bărbați.

Flexibilitatea în una sau două articulații poate fi o variantă a normei, însă hipermobilitatea generalizată (generală) indică adesea prezența unei tulburări genetice și poate să nu fie singurul semn al acesteia.

Astfel, diagnosticul de patologie genetică se face pe baza unui set de simptome, analize genetice și nu numai pe baza extinderii țesutului conjunctiv.

Care sunt unele simptome care sugerează anomalii congenitale?

  • Elasticitate neobișnuită, subțire a pielii. Apariția vergeturilor (în timpul sarcinii este o variantă a normei), cicatrici, vârste după rănire.
  • Prezența bolii cardiace valvulare (de cele mai multe ori - prolaps).
  • Herniile cu diferite localizări (inclusiv postoperatorii) și prolapsul organelor interne.
  • Debutul precoce al venelor varicoase, precum și formarea rapidă a vânătăilor după leziuni minore. Disfuncție vegetativă ca hipotensiune.
  • Defecte ale țesutului osos, fracturi frecvente.
  • Sindromul hipoton la copii. Astfel de copii încep să stea și să meargă mai târziu.
  • Prezența miopiei, a strabismului indică, de asemenea, posibilitatea unui defect în formarea colagenului. Aceste patologii sunt asociate cu țesut conjunctiv slab.

Acestea sunt simptome care indică leziuni sistemice și prezența unui defect genetic (de exemplu, sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos). Dar hipermobilitatea articulațiilor nu este întotdeauna asociată cu schimbări atât de mari în organism. Atunci vorbim despre hipermobilitate benignă.

În orice caz, atunci când apar următoarele plângeri, este necesar să se efectueze examinarea și să se înceapă tratamentul:

  • Durere în articulații și mușchi, adesea datorită schimbărilor climatice, experiențelor emoționale, fazelor ciclului menstrual.
  • Frecvente (cronice) dislocări și subluxații. Ridicarea articulațiilor mari: gleznă, umăr.
  • Inflamația în articulații și în zona din jurul lor (sinovită, bursită), adesea asociată cu activitatea fizică.
  • Osteoartrita prematură și diverse deformări ale picioarelor și picioarelor, deoarece sarcina principală a corpului cade pe picioare (curbură în formă de O sau X în picioare longitudinal sau transversal).
  • Durere și deformări ale coloanei vertebrale. Hernia intervertebrală. Astfel de manifestări nu sunt neobișnuite la femei, însă aspectul lor anterior atrage atenția.

Care este tratamentul?

Defectele însăși nu pot fi corectate, ci trebuie să adere la un stil de viață care să asigure protecția necesară pentru articulații.

În primul rând, educația fizică, care va întări mușchii. Forță de antrenament fără sarcini crescute pe flexie-extensie în ligamente. Atunci când alegeți un complex este de a consulta un medic exerciții de terapie. Ar trebui să fie doar educație fizică, nu sport! Înotul este foarte util.

Corectarea corectă a picioarelor plate. La un pacient cu ligamente slabe, celelalte articulații ale picioarelor încep să se deformeze mai rapid: articulațiile genunchiului și șoldului. Prin urmare, ar trebui acordată atenție acestei probleme și, dacă este necesar, începeți tratamentul cu un ortopedist și purtați tălpile ortopedice.

Atunci când durerea articulațiilor, mialgia va ajuta la medicația durerii. De asemenea, pentru a întări țesutul de cartilagiu, medicul poate prescrie contraindicații, medicamente care afectează formarea de colagen, vitamine și remedii pentru ameliorarea inflamației.

Fizioterapia are un efect bun. Electro- și fonoforă, cereri de parafină, amplipulsă. Proceduri prescrise pentru durere, rănire și inflamație.

Ce ar trebui să-și amintească un pacient?

Că acest defect, în combinație cu schimbări serioase în întregul organism, este destul de rar. Dar chiar și în cazul unor modificări benigne, neexprimate, aparatul ligamentos nu poate suporta sarcini mari. Acestea trebuie să fie reduse, consolidând în același timp mușchii. Posibile vătămări cu ruptura și dislocarea articulațiilor trebuie evitate.

În cazul în care există pericolul de a nu face față mișcărilor bruște, a virajelor pe aparatul ligamentos, trebuie să vă protejați.

Femeile în timpul sarcinii nu sunt recomandate pentru a permite o creștere semnificativă a greutății, iar în perioada postnatală - curbele și greutățile ascuțite. În timpul sarcinii, cartilajul devine mai fiziologic și crește riscul de accidentare.

Sindromul de mobilitate hipertensivă la copii

Hypermobilitatea este definită ca un volum anormal crescut al mișcării articulațiilor datorită slăbiciunii excesive (slăbirea?) De limitare a țesuturilor moi. Deși hipermobilitatea este de obicei o manifestare clinică benignă, cu un număr mic de consecințe grave, ar trebui să crească nivelul de vigilență al clinicianului în ceea ce privește prezența oricărei tulburări de bază, în special a unei afecțiuni care afectează țesutul conjunctiv. În plus, datorită asocierii sale cu simptomele articulare, hipermobilitatea este o manifestare clinică importantă la copiii cu plângeri din sistemul musculo-scheletic.

În teorie, diferența dintre hipermobilitatea și limita superioară a mobilității normale este arbitrară, deoarece mișcarea articulațiilor este diferită în cadrul populației generale. Cu toate acestea, în practică, la majoritatea copiilor este dificil să se distingă hipermobilitatea de norma clinică general acceptată.
Hypermobilitatea poate fi localizată, implicând una sau mai multe articulații sau generalizată, implicând un număr de articulații în întregul corp. Deși laxitatea excesivă a articulațiilor este o caracteristică pronunțată a numeroaselor tulburări sistemice, ea apare deseori izolat.

Sindromul de mobilitate hiper este un termen utilizat pentru a descrie persoanele sănătoase care dezvoltă hiper-mobilitate generalizată asociată cu plângeri din sistemul musculo-scheletic. Termenul a fost propus în 1967 de către Kirk și colegi care au raportat apariția simptomelor reumatice la un grup de copii cu hipermobilitate în absența tulburărilor de țesut conjunctiv sau a altor forme de boală sistemică. Unii medici preferă termenul de "sindrom de hipermobilitate articulară benignă" pentru a distinge pe cei care suferă de aceasta de la cei cu hipermobilitate ca parte a unei tulburări mai grave. Deoarece sindromul hiper-mobilității are o componentă genetică puternică, se mai numește și hipermobilitatea familială a articulațiilor.

Tabelul 1. Boli caracterizate prin hipermobilitate

  1. Bolile țesutului conjunctiv ereditar
    • Sindromul Marfan
    • Sindromul Ehlers - Danlos
    • Osteogenesis imperfecta
    • Sindromul de hipermobilitate marfanoidă
    • Sindromul Williams
    • Sindromul Stickler
  2. Anomalii cromozomiale
    • Sindromul Down
    • Sindromul Killian / Tescgler-Nicola
  3. Alte sindroame genetice
    • Autosomal dominant
      • Sindromul velo-cardio-facial
      • Sindromul Hajdu-Cneney
      • Dysplasia spondiloepifizică pseudo-achondroplastică
      • Myotonia congenita
    • Autosomal recesiv
      • Sindromul Cohen
    • Heterogen (autozomal dominant sau autozomal recesiv)
      • Sindromul Larsen
      • Pseudoksantom elastic
    • X-dominantă
      • Sicriul Sporadic al Lăcomiei
      • Goldz
  • Displazia congenitală a coapsei
  • Tulburare recurentă a umărului
  • Dislocare patelară recurentă
  • picior strâmb
  1. neurologica
    • poliomielita
    • Tabele dorsalis
  2. reumatologice
    • Artrita reumatoidă juvenilă
    • Febră reumatică

EPIDEMIOLOGIE ȘI ETIOLOGIE

Hipermobilitatea generalizată în absența unei boli sistemice este o tulburare obișnuită care are o prevalență de 4-13% în populația generală. Probabil, frecvența adevărată este subestimată aici, deoarece mulți oameni cu hipermobilitate încă nu dezvoltă simptome din partea articulațiilor sau nu caută ajutor medical. În plus, prevalența hipermobilității variază considerabil în funcție de vârstă, sex și etnie a populației cercetate.

Este bine cunoscut faptul că copiii au articulații relativ slabe în comparație cu adulții; această mobilitate excesivă normală scade rapid în perioada copiilor mai în vârstă sau în perioada adolescenței timpurii și mai lent în timpul perioadei de maturitate. Variațiile legate de vârstă în mobilitatea articulațiilor au fost atribuite modificărilor biochimice progresive în structura colagenului, ceea ce duce la o creștere a rigidității componentelor țesutului conjunctiv în articulații. La o anumită vârstă, femeile au un grad mai mare de mobilitate articulară.

Hipermobilitatea variază de asemenea în mod semnificativ în diferite grupuri etnice: este mai frecventă la persoanele de origine africană, asiatică și Orientul Mijlociu. În aceste grupuri etnice, variațiile datorate vârstei și sexului persistă.

Cercetătorii care studiază prevalența sindromului de hipermobilitate, au examinat de multe ori pacienții din clinicile reumatologice, unde sunt trimise pentru a evalua plângerile sistemului musculo-scheletic. O examinare sistematică a acestor indivizi pentru semne de hipermobilitate generalizată în absența unei boli sistemice a oferit rate de prevalență pentru sindromul de hipermobilitate de 2-5%, cu o prevalență relativă a sindromului la fete tinere. Ca și în cazul hipermobilității generalizate, aceste cifre, probabil, nu reflectă prevalența reală a sindromului, deoarece mulți indivizi nu caută ajutor medical pentru simptome musculo-scheletice ușoare sau recurente.

În subgrupul pacienților cu dureri articulare și neclare, prevalența sindromului de hipermobilitate poate fi mult mai mare. Gedalia și colegii au descoperit hipermobilitatea la 66% dintre elevi cu artrită recurentă sau artralgie cu etiologie neclară. Deși artrita nu este de obicei considerată un semn al sindromului de hipermobilitate, aceste date sugerează o prevalență crescută a acestei afecțiuni la copiii cu simptome musculoscheletale recurente.

Bolile primare care pot include hipermobilitatea sunt enumerate în Tabelul 1. Hipermobilitatea generalizată este o caracteristică pronunțată a bolilor mostenite de țesut conjunctiv, incluzând sindromul Marfan, sindromul Ehlers-Danlos și osteogenesis imperfecta. În sindromul de hipermobilitate marfanoidă, hipermobilitatea generalizată se observă în asociere cu manifestările scheletice tipice și hiperelasticitatea cutanată a sindromului Marfan, dar nu există manifestări la nivelul ochilor și a sistemului cardiovascular. Hypermobilitatea este adesea observată în bolile metabolice, cum ar fi homocistinuria și hiperlineinemia, tulburările cromozomiale, cum ar fi sindromul Down, și o varietate de sindroame genetice familiale și sporadice. Mișcarea articulațiilor poate fi asociată cu tulburări ortopedice, inclusiv hiperplazia congenitală a șoldului și dislocări recurente ale umărului și patelelui.

Hypermobilitatea poate fi dobândită în afecțiuni neurologice, cum ar fi poliomielita și resturile spinale (tabele dorsalis) și bolile neurologice. Deși hipermobilitatea se poate dezvolta în artrita reumatoidă juvenilă, mobilitatea articulară este mult mai probabilă.

Hipermobilitatea familială asimptomatică este un termen folosit pentru a descrie un "om de șarpe", care are o relaxare semnificativă generalizată a articulațiilor, dar încă nu dezvoltă simptome. În cele din urmă, este important să se distingă adevărata hipermobilitate a articulațiilor de articulațiile aparente, care apare în legătură cu hipotensiunea musculară.

Deși etiologia exactă a sindromului de hipermobilitate nu este cunoscută, ea are, fără îndoială, o componentă genetică puternică. Ordonanțele rudelor din prima ordine sunt detectate în 50% din cazuri. Cel mai frecvent este tipul autosomal dominant de moștenire, deși au fost înregistrate și tipurile autosomale recesive și X-legate.

Predominanța femeilor cu sindrom de hipermobilitate a contribuit la asumarea rolului factorilor de gen în dezvoltarea și manifestarea acestei tulburări. Unii medici au observat diferențe fenotipice, incluzând diferențe în localizarea, natura și severitatea simptomelor articulare, între bărbați și femei din aceeași familie. Rolul relativ al influențelor externe, cum ar fi factorii genetici estrogeni sau X, nu este clar.

Există întrebări dacă sindromul de hipermobilitate este limita superioară a variantei normei de mobilitate a articulațiilor sau dacă aceasta reflectă o ușoară încălcare a țesutului conjunctiv. În sprijinul acestui din urmă punct de vedere, stigmatele sunt o leziune generalizată a țesutului conjunctiv, incluzând habitusul marfăanoid. palate înalt, striae cutanate, piele hiperelastică sau subțire, vene varicoase și anomalii ale coloanei vertebrale, au fost observate la unii pacienți cu sindrom de hipermobilitate. Studiile suplimentare au confirmat o prevalență crescută a prolapsului valvei mitrale la persoanele cu hipermobilitate, însă această asociere a fost controversată.

Studiile biochimice și moleculare au confirmat clasificarea sindromului hipermobilității ca o încălcare a țesutului conjunctiv. Analiza prin colagen a probelor de piele de la pacienții cu sindrom de hipermobilitate a evidențiat diminuări normale ale subtipurilor de colagen și anomalii ale structurii microscopice a țesutului conjunctiv. În 1996, Societatea Britanică de Reumatologie a raportat identificarea mutațiilor în genele fibrillin în mai multe familii cu sindrom de hipermobilitate.

În ciuda reflecției aprofundate, patogeneza articulațiilor vagi generalizate în sindromul hipermobilității rămâne neclară. Se pare că dezvoltarea normală și funcția articulațiilor necesită interacțiunea unui număr de gene care codifică structura și asamblarea proteinelor legate de articulațiile țesutului conjunctiv. Deși sindromul de hipermobilitate poate să apară ca rezultat al uneia sau mai multor mutații ale acestor gene, importanța clasificării patogenetice pentru un medic pediatru general este mai degrabă o problemă semantică decât o problemă clinică.

Patogeneza plângerilor articulare la pacienții cu sindrom de hipermobilitate poate fi înțeleasă cel mai bine prin examinarea structurii de bază a articulației. Gradul de mobilitate articulară este determinat de rezistența și flexibilitatea țesutului moale din jur, incluzând capsula articulară, ligamentele, tendoanele, mușchii musculaturii subcutanate și a pielii. Sa sugerat că mobilitatea excesivă a articulațiilor duce la uzura și lacrimarea inadecvată a suprafețelor articulare și a țesuturilor moi înconjurătoare, ceea ce are ca rezultat simptome atribuite acestor țesuturi. Observațiile clinice privind creșterea simptomelor asociate cu utilizarea excesivă a articulațiilor hipermobiliare reprezintă o altă confirmare a acestei ipoteze. Observațiile recente au confirmat, de asemenea, o reducere a sensibilității proprioceptive în articulațiile pacienților cu sindrom de hipermobilitate.

Astfel de constatări au condus la presupunerea că tulburările de reacție senzorială contribuie la rănirea excesivă a articulațiilor la bolnavii.

La copiii cu sindrom de hipermobilitate, poate exista o varietate de plângeri din partea sistemului musculo-scheletic. Cel mai frecvent simptom este durerea articulațiilor, care se dezvoltă adesea după activitate fizică sau sport, în timpul căreia articulațiile afectate sunt utilizate în mod repetat. Durerea poate fi localizată în una sau mai multe articulații sau generalizată și simetrică.

Deși durerea la genunchi este cel mai adesea observată, orice articulație poate suferi, inclusiv cele ale coloanei vertebrale. Durerea este, de obicei, auto-susținută, dar poate să reapară cu activitatea fizică. Mai puțin frecvent, copiii pot prezenta rigiditate articulară, mialgie, spasme musculare și non-articulare (în afara zonei articulare?) Durere la nivelul membrelor. Deși pot apărea episoade scurte de umflare a articulațiilor cu sindromul de hipermobilitate, acestea sunt rareori întâlnite și ar trebui să încurajeze luarea în considerare a unui diagnostic alternativ. În unele cazuri, simptomele sunt precedate de o creștere recentă, iar femeile bolnave afișează adesea exacerbări premenstruale.

Deoarece simptomele sunt de obicei asociate cu activitatea fizică, ele tind să se înrăutățească spre sfârșitul zilei. Spre deosebire de tulburările artritice, rigiditatea dimineții este rară la copiii cu sindrom de hipermobilitate. Dimpotrivă, se pot trezi noaptea, plângându-se de durere în articulații sau membre, mai ales după o zi activă. Adesea, copiii bolnavi au o istorie familială similară sau o dublă articulare la copiii cu rude de prim ordin. Pe lângă afecțiunile musculoscheletale relativ nespecifice, unii pacienți cu antecedente de displazie a șoldului congenital, luxație recurentă sau subluxație articulară, ruptura ligamentelor sau tendoanelor, formarea rapidă a vânătăilor, fibromialgia sau disfuncția articulației temporomandibulare.

În plus față de manifestările inițiale ale hipermobilității generalizate a articulațiilor, examinarea fizică poate dezvălui durerea în timpul manipulării în comun și, în cazuri rare, un grad ușor de evacuare (efuziune). Nu există semne de inflamație activă, incluzând durere semnificativă, umflături, roșeață, senzație de căldură și febră. Dacă apar astfel de simptome, ele sugerează un diagnostic diferit.

Examinarea pacienților cu sindrom de hipermobilitate poate indica, de asemenea, anomalii extra-articulare, care sunt mai tipice pentru afecțiunile grave ale țesutului conjunctiv. Astfel de manifestări includ pes planus, scolioză, lordoză, genu valgum, deplasare laterală a genunchiului, habitus marfăanoid, palate înalt, striae cutanate, piele subțiată și vene varicoase.

Deși majoritatea copiilor afectați încă nu au anormalități în sistemul cardiovascular, un subgrup de pacienți poate prezenta semne de prolaps de valvă mitrală (MVP). După cum sa menționat anterior, asocierea MVP cu sindromul hipermobilității este controversată. Deși studiile precoce au indicat o prevalență crescută a MVP la acești pacienți, studii mai recente care utilizează criterii de diagnostic ecocardiografic mai stricte pentru MVP au pus la îndoială această legătură.

Cu toate acestea, anomalii cardiovasculare grave sunt observate la unele boli ale țesutului conjunctiv, în care apare și hipermobilitatea. Din acest motiv, orice copil cu hipermobilitate și simptome cardiace suspecte sau manifestări fizice necesită o examinare suplimentară de către un cardiolog.

DIAGNOSTIC

Cheia diagnosticului de sindrom de hipermobilitate este o evaluare precisă a copilului pentru semne de slăbire generalizată a articulațiilor. Acest lucru se face cu ajutorul a 5 tehnici simple clinice care nu necesită echipament special și pot fi efectuate de către orice medic generalist în 30-60 de secunde. Sindromul de hiperstimulare poate apărea la orice vârstă.

Trebuie remarcat faptul că slăbirea articulațiilor la pacienții cu sindrom de hipermobilitate este de fapt întotdeauna simetrică, cu excepția prezenței altor anomalii musculoscheletale care pot limita mișcarea articulațiilor. În plus, unii consideră că hiperextensia tuturor celor 5 degete, și nu doar a 5-a, este o manifestare fizică care trebuie investigată cu sindromul hipermobilității.

Dezvoltat de Carter și Wilkinson și modificat mai târziu de Beighton pentru a studia populații mari, acest studiu a devenit metoda cea mai răspândită de screening pentru a identifica hipermobilitatea generalizată. Se corelează bine cu metodele instrumentale mai cantitative. Pacienții sunt evaluați pe o scală de 9 puncte, cu un punct dat pentru fiecare segment de hipermobilitate. Punctele sunt apoi însumate și se obține un scor total sau un scor al lui Beighton. Un scor Beighton de 4 sau mai multe puncte este de obicei considerat caracteristic pentru hipermobilitatea generalizată.