Principiile tratamentului displaziei fibrochistice a glandelor mamare

Boala fibroasă chistică - o patologie asociată cu o încălcare a structurii histologice a glandelor mamare. Ca urmare a diferiților factori, se schimbă raportul normal al elementelor țesutului glandular și celui conjunctiv, în țesutul mamar apar chisturi simple și multiple și bucăți fibroase. Boala are multe sinonime - mastopatie, displazie chistică etc. Tratamentul bolii fibrochistice este ales având în vedere tipul de tulburări hormonale, vârsta pacientului, natura histologică a displaziei și alte caracteristici ale imaginii clinice.

Cauzele bolii

Există numeroase date publicate despre faptul că mastopatia este o boală hormonală. Cel mai adesea, se întâmplă împotriva unui dezechilibru al steroizilor sexuali care sunt produși de ovare (estrogeni și progesteron). În acest caz, există o cantitate în exces de estrogen în sânge (hiperestrogenă) și o concentrație insuficientă de progesteron. Deficitul de progesteron poate fi atât absolut cât și relativ datorită unui exces de estrogeni. În cazul prezenței unei descărcări patologice a mameloanelor, hiperprolactinemia se unește și cu hiperrestrogenemia. Poate fi primar atunci când ovulația este absentă la nivelul prolactinei crescute - și aceasta este cea mai sigură cale spre deficitul de progesteron. Aceste caracteristici determină direct caracteristicile tratamentului mastopatiei mamare fibrochistice.

Displazia mamară este o boală foarte frecventă la femei. Aproape fiecare a treia femeie are semne de mastită. În sine, boala are un prognostic favorabil și nu pune viața în pericol. Dar tulburările metabolice hormonale pot declanșa patologii și mai grave, inclusiv cancerul de sân. Aflarea motivelor este un pas important pentru alegerea corectă a tratamentului displaziei glandelor mamare.

Perturbarea echilibrului hormonal poate fi declanșată de următorii factori:

· Boli genitale (endometrioză, chisturi și tumori ale ovarelor, inflamația adenozelor - adnexită, boli venerice, patologie uterină);

· Boli ale organelor endocrine (pancreas și tiroidian, glandele suprarenale, hipofize, hipotalamus);

· Condiții nefavorabile de viață și de muncă (supraîncălzire, supraîncălzire, pericole profesionale etc.);

· Excesul de greutate (adesea pe fondul sindromului metabolic);

· Funcție hepatică anormală la hepatită, ciroză;

· Antecedente ginecologice disfuncționale (avorturi medicale, sarcină târzie sau precoce, avort spontan, insuficiență de alăptare, complicații la naștere și sarcină, menstruație neregulată).

În plus față de steroizii sexuali, alți hormoni pot fi, de asemenea, implicați în dezvoltarea mastopatiei: triiodotironina, tiroxina, insulina, foliclotropina, lutropina. Pentru a vindeca boala fibrochistică, conținutul hormonilor corespunzători este determinat în sânge înainte de începerea tratamentului.

Metode de tratament

În cele mai multe cazuri, se efectuează terapia conservatoare a fibroadenomatoză. Acesta include următoarele componente:

· Droguri (hormonale și non-hormonale Mabyusten );

· Renunțarea la fumat și alcool;

În unele cazuri, mastopatia a recurs la tratamentul chirurgical.

Terapia hormonală

Principalele mijloace în tratamentul mastopatiei fibrochistice sunt medicamente de origine hormonală. Acestea includ:

· Contraceptive hormonale pentru administrare orală (diverse combinații de gestageni și estrogeni fac posibilă atingerea unor niveluri normale de steroizi sexuali în sânge);

· Preparate gestagene (Progestogel - pentru uz extern, Norethisterone, Duphaston - pentru administrare orală);

· Antiestrogeni (Tamoxifen, Fareston - reduce efectul estrogenilor asupra celulelor glandelor mamare, Mabustan non-hormonal);

· Inhibitori ai sintezei prolactinei (Parlodel - încetinește producerea hormonului în glanda pituitară);

• antagoniști ai factorului de eliberare gonadotropică - Zoladex, Buserelin (factorul de eliberare este eliberat de hipotalamus și stimulează producerea de steroizi sexuali, antagoniștii acestui hormon au efectul opus);

· Androgenii (metiltestosteronul - rareori folosit din cauza efectelor secundare pentru corpul feminin).

Alegerea unui medicament specific cu activitate hormonală (sau inactivitate) este sarcina medicului. Nu se auto-medichează, pentru că ridica drogul la sfatul unui prieten, astfel încât este benefic, aproape imposibil. Specialistul implicat în tratamentul bolii fibrochistice, alegerea agentului farmaceutic, se concentrează pe:

· Tipul histologic de displazie;

· Prezența bolilor concomitente;

· Dorința (sau reticența) pacientului de a da naștere.

În bolile endocrine asociate cu mastita, se utilizează terapia de substituție hormonală (insulină, hormoni tiroidieni care conțin iod, etc.).

Produse non-hormonale

Medicamente non-hormonale Mabustan este folosit ca terapie adjuvantă pentru a normaliza metabolismul, pentru a crește tonul general al organismului și a elimina principalele simptome ale displaziei fibrochistice. Cele mai frecvent prescrise medicamente sunt:

· Medicamente homeopatice (Remens, Cyclodinone, Mastodinon);

· Sedative bazate pe mumă, rădăcină valeriană și alte sedative;

· Diureticele (diureticele contribuie la reducerea edemului sânului și, prin urmare, la durere și sentimente de tensiune);

· Analgezice nesteroidiene pentru ameliorarea durerii (de obicei sunt prescrise în faza a doua mai aproape de menstruație);

· Preparate din vitamine și minerale (pentru îmbunătățirea proceselor metabolice);

• Hepatoprotectori (Kars, Essentiale - pentru a restabili funcțiile ficatului);

· Enzime, prezentate în patologia asociată sistemului digestiv (Pancreatin, Mezim);

· Adaptogeni (tincturi de Eleutherococcus, ginseng);

Pentru tratamentul bolii fibrochistice, în plus față de medicamente, se utilizează dietă. Produse precum carnea, grăsimile animale (untură, untul), cafeaua, mirodenii, cacao, dulciuri și făină stimulează sinteza estrogenului. Prin urmare, acestea ar trebui să fie limitate în mod semnificativ. Din același motiv, se recomandă renunțarea la alcool. În același timp, trebuie să se mărească consumul de alimente vegetale (fructe și legume, cereale), băuturi cu lapte fermentat și lichide.

Tratamentul chirurgical

Practic, operația este indicată în forma localizată a displaziei fibroase chistice, în cazul în care chisturi mari sau consolidări fibroadenomatoase se găsesc în piept. Nodurile țesutului fibros sunt, de obicei, îndepărtate prin exfoliere. Chisturile mari punctelează și aspiră conținutul de lichid. Pentru a accelera vindecarea, agenții sclerozanți sunt injectați în cavitatea chistului.

Tratamentul mastopatiei mamare fibroase

Trebuie amintit faptul că displazia chirurgicală a glandelor mamare va eșua. La urma urmei, cu ajutorul intervenției chirurgicale este imposibil să eliminăm cauza bolii - un dezechilibru hormonal. Prin urmare, operația este adesea combinată cu terapia medicamentoasă. Acest tratament hormonal și suplimentar. Această abordare integrată evită recurența displaziei mamare.

Marca MABUSTEN - MABUSTEN (TM), (R), titular al drepturilor BRADNER DEWORD GmbH, înregistrată în Registrul de stat al Federației Ruse de Serviciul Federal pentru Proprietate Intelectuală

BULETINUL FEMEILOR MABUSTEN de la BRADNER DEWORD GmbH TOTUL DESPRE FIBROADENOMATOZA ȘI MASTOPATIA MAMALALĂ

Cauzele, simptomele și tratamentul displaziei fibroase

Această boală are o istorie interesantă. Mai exact, numele bolii. La urma urmei, este general acceptat să fie numit de numele patologilor americani de boala Jaffe-Liechtenstein. Dar școala medicală rusă insistă că chirurgul rus V. Bryitsev, care a descris simptomele bolii cu zece ani înainte de Liechtenstein, are dreptul să dea numele bolii. În timp ce patologii americani au clarificat doar simptomele bolii.

Dar, indiferent de cum este numită displazia fibroasă (osteodisplasia) - osteita chistică, deformarea osteofibrozei, boala lui Brycev sau boala Liechtenstein (Jaffe) - rămâne o boală benigna de tumori, cauzele care sunt neclare.

Informații generale

Definiția unei boli ca proces tumoral sugerează că displazia fibroasă nu este o tumoare adevărată. Procesul este asociat cu înlocuirea țesutului fibros al materiei osoase. În același timp, atrofia substanțelor compacte - unul dintre tipurile de țesut care formează osul. Al doilea tip este o substanță spongioasă.

Când boala lui Brysev este deformată, adică se extinde și se îndoaie:

1. Oase tubulare. începând de la umăr și terminând cu fibula.
2. Oase afectate și plate (coaste, pelvis, etc.).

Schimbările se găsesc cel mai adesea în zona metafizelor osoase tubulare ale picioarelor. Formarea formată de tumoare densă, constă structural din situri calcificate dense și fragmente moi.

Se crede că cauza bolii este o osificare anormală a oaselor în perioada embrionară. Natura acestei tulburări este, probabil, genetică. În timpul perioadei de dezvoltare prenatală a fătului, mesenchimul osteogenic, adică țesutul din care se formează osul, se dezvoltă incorect.

Primele simptome ale maladiei Liechtenstein se manifestă de obicei în copilărie, dar există un caz cunoscut al diagnosticului primar al bolii la vârstnici.

În adolescență, procesul încetinește oarecum. Și dacă până în acest moment boala nu a fost detectată, ea poate "să rămână scăzută" de mulți ani.

clasificare

Există mai multe clasificări care au fost aplicate cu succes în medicină. În primul rând, diviziunea apare după numărul de oase afectate. În al doilea rând, ele se deosebesc și de schimbările care apar.

Conform principiului numărului de oase afectate, se disting două forme ale bolii:

• Odată cu înfrângerea unui singur os (monoossalnaya).
• Cu modificări în mai multe oase (displazie fibroasă poliosomală).

Leziunile multiple, cel mai adesea, profite de o parte a corpului. Acestea se dezvoltă la copii și sunt adesea combinate cu alte afecțiuni (boli asociate cu tulburări hormonale sau melanoză cutanată).

Prin clasificare Volkova M.V. în plus față de osteodisplasia mono-și poliosos, alte două forme ale bolii se disting prin natura schimbărilor în materialul osos:

Focarele osului afectat sunt limitate în mod clar de la țesuturile sănătoase printr-un caracter sclerotic. Displazia fibroasă a osului duce la deformarea țesutului osos. Osul are forma unui balon, substanța corticală devine foarte subțire.

Cel mai adesea se dezvoltă osteofibroza femurului. Pe parcursul procesului patologic, acesta devine îndoit, devine ca un baston de păstor și se scurtează. Pacientul este lame, el este îngrijorat de durere, mușchii vor atrofia. Alte părți ale scheletului pot fi, de asemenea, afectate.

Boala chistică poate afecta țesuturile craniului, tibiei și humerusului. Alte oase pot fi afectate, dar acest lucru este mai puțin frecvent.

Displazia fibroasă în funcție de imaginea clinică nu este specifică. Simptomatologia se dezvoltă lent, deoarece substituția fibroasă însăși nu este rapidă. De mult timp, o persoană poate să nu știe că este bolnav.

Clasificarea Zatsepin

Medicii de familie să clasifice pentru Zatsepin. Se bazează pe manifestările bolii. În conformitate cu această clasificare, există:

• Forma fibro-cartilagină.
• Intraozoză (poli-, monoasală).
• Obezvystvlyayuschuyu.
• Tumorii.
• Modificarea totală a osului.
• Sindromul Albright.

Prima formă implică o modificare a cartilajului, în unele cazuri, displazia este rebornată în condrosarcom. Forma intraosos este redusă la formarea focilor fibroase (unice, multiple) în os, uneori pe întreaga lungime. În acest caz, substanța corticală nu este supusă renașterii, deformarea este absentă.

Tibia în unele cazuri "devine" dintr-o formă atât de rară de patologie, cum ar fi calcularea fibromului. Au fost descrise câteva cazuri de leziuni ale tibiei, iar formarea tumorilor în humerus a fost găsită și mai rar.

Histologia tumorii în aceste locuri este identică cu formațiunile din care se schimbă fălcile și alte oase ale craniului facial.

O altă formă rară a bolii este tumora. Acesta este numit astfel, deoarece focarele țesutului conjunctiv cresc la o dimensiune considerabilă.

Cu o leziune totală, toate elementele osului sunt afectate. Această formă este caracterizată de o formă de sindrom de afectare a memoriei pentru oase. Din acest motiv, deformările și fracturile de oboseală se formează în timp. Acest lucru este valabil nu numai pentru oasele picioarelor, dar și pentru humerus și alte oase tubulare ale brațelor (cot și rază), mai des este o leziune numeroasă a scheletului.

În sindromul Albright, există mai multe leziuni ale scheletului, până la o formă generalizată. Tocmai aceasta este combinată cu perturbarea muncii organelor interne, mai ales a glandelor endocrine, precum și cu curbura severă a sistemului schelet, schimbarea proporțiilor corpului. La pacienții de sex feminin a apărut pubertate accelerată. Aceasta este o formă specială de patologie, care este însoțită de o încălcare a muncii organelor interne, în special a miocardului. Această formă a bolii este multivariată atât în ​​clinică, cât și în histologie.

În unele cazuri, displazia fibroasă a craniului este izolată într-o formă separată. Nu prea are sens. Singura justificare pentru o astfel de evacuare poate fi cursul bolii. Oasele părții faciale a craniului suferă mai des - acestea sunt oasele frontale, etmoide, sferoidul și maxilarul superior. Cu atât mai puțin frecvent, oasele parietale și partea occipitală a craniului sunt implicate în procesul patologic.

Clasificarea lui Kolesov

Kolesov A.A. împarte această boală în trei forme, alegând histologia drept elementul principal. Identifică formele principale, proliferative și osteoclastice. În primul caz, țesutul celular-fibros cu incluziuni osoase crește. În cel de-al doilea - incluziunile oaselor sunt strânse. În acest din urmă caz, se găsește un număr mare de osteoclaste (celule multicore mari) grupate în noduli.

simptomatologia

În ciuda faptului că boala se datorează dezvoltării sale schimbărilor în mezenchim, chiar și în pântecele mamei, bebelușii se naște foarte rar cu deformări osoase severe. Acest lucru, desigur, cu excepția pacienților cu sindrom Albright. Într-adevăr, cu acest tip de osteofibroză, un copil se poate naște cu deformări pronunțate și o hiperperfecție caracteristică a anumitor zone ale pielii (cu un punct de pigment).

Destul de des, prima patologie este diagnosticată după fracturarea oboselii din zona afectată. Până în acest moment, pacientul este îngrijorat de durerea obscură din zona femurală.

În caz de leziuni multiple, simptomele sunt diverse. În plus față de un sindrom și deformări ușoare de durere, problemele cu organele interne, cel mai adesea cu inima, pot fi îngrijorătoare.

Potrivit lui Jaffe, displazia fibroasă este caracterizată de următoarele:

• Poate avea un curs combinat cu hiperteroidism.
• Unii pacienți aveau atrofie a nervului optic și congenitali. Sau era un rinichi rudimentar.
• Au fost observate cazuri de formare a unui număr mare de tumori fibromixoide. Această tumoare afectează țesutul moale. Astfel de neoplasme sunt rare, mai ales la bărbați cu vârste între 14 și 75 de ani.
• Poziția sa preferată este țesuturile moi ale extremităților inferioare, dar poate afecta țesuturile moi ale craniului, cavității orale, spațiului retroperitoneal și mediastinului.

Osteofibroza osoasă (cu înfrângerea multor oase) se supune:

• Oase mari. Pornind de la femur și terminând cu fibula.
• Suferi și membrele superioare. Pornind de la humerus, ulna și terminând cu raza.
• Nu treceți procesul patologic și oasele plate. În primul rând, acestea sunt oasele pelvisului, apoi craniile. Următoarea frecvență este coloana vertebrală, oasele umărului și coaste. Picioarele și mâinile pot fi afectate. Procesul încheieturii nu afectează.

Pentru osteofibroză este caracteristic faptul că o îmbinare apropiată de vatră nu este niciodată implicată în procesul patologic.

Explicații externe

Aspectul tulpinii depinde direct de gradul de presiune asupra osului. De exemplu, schimbările în humerus și alte oase mari ale brațelor se termină de obicei într-o îngroșare în formă de club în zona afectată. Dacă schimbarea afectează falangii degetelor, acestea devin mai scurte și arată ca niște pumnii.

Cum se manifestă boala:

1. În cazul în care displazia fibroasă se găsește în fibula, atunci membrul este de obicei lăsat fără deformări.
2. Odată cu înfrângerea unui mai mare decât peroneal, oasele coturilor inferioare ale sabiei. Ea însăși crește mult mai încet decât ar trebui. O astfel de scurtare a membrelor nu poate afecta starea coloanei vertebrale.
3. Coloana vertebrală a pacientului este îndoită. Deosebit de perturbată în mod semnificativ este axa corpului în timpul unui proces patologic simultan în coapsă și pelvis.
4. Piciorul menține greutatea întregului corp. O astfel de sarcină nu poate afecta procesul fibros slăbit al structurii osoase.

În forma unică focală, boala este mai puțin dureroasă și cu mai puține tulburări. Modificările în afara sistemului scheletic nu sunt respectate. Cu toate acestea, dacă leziunea este destul de mare și membrul inferior este afectat, pacientul poate fi în durere, iar pacientul este foarte puternic cu sarcina, lameness. Există o mare oboseală în locul proliferării țesutului conjunctiv. Acesta din urmă este vizibil prin înfrângerea humerusului cu sarcini semnificative. Fracturile de oboseală cu această formă sunt de asemenea posibile.

Deformarea părții inferioare a scheletului este mai puternică decât cea a oaselor membrelor superioare (de exemplu, umăral sau radial) datorită compresiei puternice.

Atunci când se schimbă oasele craniului, în special partea facială, proliferarea structurilor țesutului conjunctiv duce la schimbări tipice, numite în mod obișnuit "fața leului". Împreună cu "osul păstorilor", această manifestare este un semn caracteristic exterior al bolii lui Brycev.

Cu deformări severe, pot apărea simptome de compresie a structurilor cerebrale corespunzătoare, deși acest lucru este rar. Cu toate acestea, sunt posibile următoarele manifestări:

• Letargia.
• Încălcarea dezvoltării intelectuale.
• Angiodystonia.
• Dureri de cap.
• Amețeli.
• Semne de "psihic frontal".
• Afecțiune binoculară de vedere.
• Patologii oculomotorii.

Exophthalmosul determinat vizual (amestecarea, "bulgingul" globului ocular), hiperteleismul ochilor (distanțe anormal de creștere între organele perechi, în acest caz, orbitele ochilor), îngroșarea frunții.

diagnosticare

Standardul de aur în identificarea unor astfel de boli, cum ar fi displazia fibroasă, este examinarea cu raze X. În unele cazuri, de exemplu, în cursul asimptomatic al procesului patologic, se utilizează o metodă radiologică specială, care permite determinarea densității minerale a matricei osoase. Se numește densitometrie.

Aceasta este o metodă extrem de sensibilă, care vă permite să determinați pierderea țesutului osos la nivelul a două procente. Mai mult, o astfel de precizie devine posibilă datorită radiopacității diferite a matricei osoase de densitate diferită. Și cu cât este mai puternică, cu atât mai multe raze se dispersează. Rezultatele obținute sunt comparate cu indicatorii unui tânăr cu privire la sexul relevant și datele medii privind populația.

Mulți oameni găsesc razele X un pic periculoși pentru sănătate. Nu există niciun motiv pentru a renunța la studiu, deoarece doza de radiații primită în timpul conducerii este mică.

Radiografiile pentru diagnostic sunt destul de informative. La începutul procesului patologic, ei pot vedea zone care arată ca sticla mată. Acestea sunt zonele de înlocuire fibroasă a substanței osoase. Căutați-le în zona metafizelor sau diafizelor osului. În cazul procesului netratat în etapele ulterioare, imaginea cu raze X afișează imaginea caracteristică a suprafeței afectate - alternanța zonelor compactate și subțiri este vizibilă. Dacă există o deformare, în acest stadiu este clar vizibilă.

Ce teste ajută de asemenea la determinarea displaziei fibroase:

• În plus față de radiografie, metoda de tomografie computerizată poate fi utilizată suplimentar.
• De mare importanță pentru diagnostic are simptome care însoțesc boala. Inspecția vizuală a pacientului ajută la stabilirea unor semne evidente de boală.
• Consultarea specialiștilor înrudite (cardiolog, endocrinolog, oncolog sau ftiholog) poate fi necesară pentru diagnosticul diferențial cu alte boli.

Diagnosticul acestei boli, în special micile sale forme focale, care afectează doar un element al scheletului, prezintă dificultăți dacă nu este oasele craniului. Țesutul osos al craniului, atunci când este supus deformării, chiar și într-o mică măsură - devine vizibil. Deși în acest caz, cu focare foarte mici, boala nu poate fi detectată pentru o lungă perioadă de timp. Dacă există o ușoară deformare a oaselor mari ale membrelor superioare (de exemplu, oasele umărului), aceasta poate fi omisă.

tratament

Puteți găsi informații că etapele timpurii ale osteofibrozei sunt perfect tratate cu medicamente. Pana in prezent, nici unul dintre celebrul autor nu confirma. Cu toate acestea, pot fi aplicate elemente de terapie conservatoare dacă este necesar.

În unele cazuri, rezultate pozitive în tratamentul bolii dau Calcitonin. De exemplu, cursurile repetate de Calcitonin sunt prescrise pacienților care au suferit câteva coaste sau mai mult. Într-o astfel de situație, pur și simplu este imposibil să le eliminăm și, pentru a ameliora durerea, numai cea mai afectată nervură poate fi tăiată și tratată cu calcitonină.

Pacienții complexi și preparatele de vitamina D3 pot fi prescrise la pacienții vârstnici, de preferință metaboliți activi, deoarece centrele de înlocuire, în special după fracturi, pot fi osificate și calcificate.

Intervenția operativă

Displazia fibroasă este o boală foarte gravă și gravă. La urma urmei, baza terapiei osteodisplasiilor este chirurgia. Poate fi:

1. Rezecția regională.
2. Îndepărtarea radiculară a unui fragment osoasă cu gularea zonei afectate cu o daltă sau răzuire cu o lingură ascuțită.
3. Îndepărtarea radicală a fragmentului osoasă prin utilizarea plăcilor metalice, a bolțurilor și a altor dispozitive care permit returnarea oaselor la o lungime normală și splicarea fragmentelor osoase.

În operațiile radicale, întregul fragment care a suferit o înlocuire fibroasă este îndepărtat, chiar dacă este o zonă mare a matricei osoase. În acest caz, partea îndepărtată este înlocuită de o grefă osoasă (auto sau alogrefă).

Contraindicații la intervenții chirurgicale

Există cazuri în care intervenția chirurgicală nu este recomandată. Care sunt contraindicațiile pentru operație?

În primul rând, când focarele de înlocuire fibroasă sunt mici, acestea nu sunt periculoase, iar copiii nu pot primi o intervenție chirurgicală. La urma urmei, există încă speranța că deformarea se va opri. Se referă în special la focalizarea patologică, care este supusă unei comprimări nu puternice (de exemplu, localizate în cot sau humerus). Astfel de pacienți au nevoie de supraveghere medicală pentru a preveni răspândirea bolii.

În al doilea rând, intervenția chirurgicală nu este posibilă atunci când procesul tumoral a afectat un număr mare de oase, inclusiv vertebre și coaste. Aceasta este tocmai situația în care calcitonina este folosită de medici.

Proiecții pentru pacienți

Prognosticul, în special cu diagnosticarea în timp util, este favorabil. Pentru leziunile mici localizate într-un singur os, prognosticul este mai bun. Astfel de tumori maligne devin destul de rare. Dar au fost raportate cazuri când displazia fibroasă a devenit amară, dobândind forma de osteosarcom.

Uneori focarele patologice ale procesului tumoral devin o tumoare benigna. Aceasta poate fi o tumoare celulară nefibromă sau gigant.

Nu cele mai luminoase perspective în cazul în care diagnosticul este întârziată, tratamentul și profilaxia ortopedică nu a fost efectuată. În astfel de cazuri, boala, în special într-o formă polisingală cu focare difuze multiple, poate provoca mutilarea. Aceasta și curbura oaselor și deformări înfiptătoare.

În forma difuză, pot fi observate multiple fracturi pe termen lung și chiar formarea de articulații false. Acest lucru se aplică și atunci când oasele membrelor superioare sunt afectate. De aceea, tratamentul și observația medicală pentru osteofibroză sunt atât de importante.

Displazie fibroasă: cauze, simptome, metode de tratament

În ciuda faptului că trăim într-un veac de tehnologie modernă și, se pare, cea mai mare parte a bolii a fost studiată temeinic. Dar totuși, există încă boli, cauzele cărora nu sunt încă cunoscute. Astfel de boli includ displazia fibroasă.

Această boală este mai probabil să fie o anomalie ereditară asociată cu maduva osoasă afectată și se manifestă în dezvoltarea timpurie a vârstei. În ciuda acestui fapt, boala poate fi detectată atât într-un stadiu incipient de dezvoltare, cât și la vârsta adultă.

Ce tipuri de displazie fibroasă sunt clasificate? Ce metode de diagnostic există și ce simptome sunt însoțite de boală? Care sunt riscurile și complicațiile? Totul despre boală, puteți citi mai jos.

Displazie fibroasă: epidemiologie

Dysplasia fibroasă a osului a fost raportată pentru prima dată în 1927 la cel de-al 19-lea congres al chirurgilor din Rusia. Acest raport a aparținut lui Brysev V.R, al cărui nume se numește boala. Dar acest lucru nu a fost întotdeauna cazul.

În ciuda faptului că displazia fibroasă a oaselor a fost descrisă pentru prima oară de Brysev, de ceva timp a devenit cunoscută sub numele de boala Liechtenstein-Jaffe. Acești doi oameni de știință au completat numai descrierea dată de Bryceani.

Ulterior, din inițiativa TP Vinogradova în 1973, această patologie a fost redenumită boala Bryitsev-Liechtenstein în întreaga literatură mondială. Potrivit descoperitorului, cauza dezvoltării displaziei osteofibrice a fost considerată o muncă depreciată a mezenchimului, care reproduce țesutul osos fibros.

Drept rezultat, acesta din urmă are o structură incompletă și incompletă. Prin urmare, fibroza măduvei osoase are o tendință de creștere și formarea unui osteoid tipic. Tulburări similare se dezvoltă în perioada embrionară sub influența factorilor incert. Se pot răspândi fie în zona osoasă, fie în întregul os, sau implică mai multe oase la rând.

Displazia fibroasă reprezintă aproximativ 5% din toate leziunile osoase benigne. Cu toate acestea, incidența adevărată nu este cunoscută, deoarece mulți pacienți nu au simptome. Displazia fibroasă localizată reprezintă 75-80% din cazuri.

Displazia fibroasă este o leziune cu creștere lentă care apare de obicei în timpul perioadelor de creștere a oaselor și, astfel, poate fi observată adesea la persoane la adolescență timpurie și la adolescență târzie.

displazie fibroasa, care se dezvoltă câteva oase, 20-25% din toate cazurile și pacienții cu această formă, tind sa prezinte simptome ale bolii într-o anumită vârstă mai devreme (vârsta medie de 8 ani).

Sarcina poate determina creșterea creșterii leziunii. Atât bărbații cât și femeile dezvoltă această tulburare în mod egal, deși varianta multiplă, care este asociată cu sindromul McCune-Albright, este cea mai frecventă la femei.

Displazia fibroasă este o anomalie non-moștenită a dezvoltării osoase, în care țesutul osos normal este înlocuit cu țesutul fibro-osos. Această condiție a fost descrisă pentru prima dată în 1942 de către Liechtenstein și Jaffe. Prin urmare, displazia fibroasă este uneori denumită boală Liechtenstein-Jaffe. Procesul bolii poate fi localizat în una sau mai multe oase.

Displazia fibroasă localizată poate apărea ca parte a sindromului McCune-Albright sau Mazzabroud. Displazia fibroasa poate dezvolta, de asemenea, în legătură cu alte disfuncții endocrine, de exemplu, hipertiroidism, hiperparatiroidism, acromegalia, diabetul, sindromul Cushing.

Displazia fibroasa [FD] (sau boala Braitseva - Liechtenstein) este un proces patologic benign, în care o revenire a suprainfectia normale scheletului osos apare tesut fibros conjunctiv (în PD morfologie este aproape de adevăratele tumori, se referă la procesele tumorale).

La baza displazia fibroasă, potrivit majorității experților, este o anomalie a osteoblastelor mezenchimale, care își pierde capacitatea de a se transforma în cartilaj și oase și transformate în țesut conjunctiv fibros.

Boala începe în copilărie, dar datorită frecvenței cursului asimptomatic pe termen lung poate fi detectat la orice vârstă. Dintre factorii provocatori, leziunile, infecțiile locale, tulburările metabolice, toxicoza femeii gravide, extracția dentară, terapia UHF sunt de cea mai mare importanță.

Intensificarea procesului de creștere actuală are loc după biopsie, utilizarea contraceptivelor orale, formarea ciclului menstrual. Una dintre cauzele probabile este efectul deșeurilor industriale toxice asupra corpului femeii gravide și a fătului.

Pe baza faptului că procesul este adesea detectat în copilăria timpurie, putem presupune natura natală (mutația genei care codifică subunitatea a proteinei G în cromozomul 20q13.2 - 13.3). FD progresează lent și, după debutul pubertății, se stabilizează, totuși, organul osos afectat rămâne pentru toată viața structural și funcțional defectuos.

PD este cel mai frecvent în copilărie și, conform unui număr de autori, variază de la 2 la 18% din formările osoase asemănătoare tumorii, dintre care aproximativ 20-40% este localizarea maxilo-facială. Boala este diagnosticată cel mai adesea la vârsta de 6-15 ani, ceea ce corespunde perioadei de creștere a scheletului facial, modificării și creșterii dinților, modificării nivelului hormonilor sexuali. În structura bolii, prevalează sexul feminin.

Se crede că displazia fibroasă este fie o boală ereditară congenitală, fie o patologie cauzată de mutația genetică a fătului. Dar adevăratele cauze ale bolii până la sfârșit nu au fost încă clarificate. Nu este supus unui tratament medical, iar pentru exacerbarea simptomelor este necesară intervenția chirurgicală. Prin urmare, boala este o mare provocare.

Clasificarea formularelor

Displazia fibroasă este clasificată în funcție de numărul de oase afectate în monoazal și polisomal. Dacă este afectată doar o singură osie și acest lucru se întâmplă adesea, o formă de displazie se numește monosupportal. Forma poliizomală este diagnosticată atunci când sunt afectate mai multe oase. Și mai des, toate focarele sunt situate pe o parte a corpului.

O înfrângere poate fi de asemenea:

• focal (displazia fibrocystică a oaselor);
• difuze.

Displazia fibroasă în oasele bolții craniene se manifestă prin câteva trăsături. Dintre toate oasele plate, calvarul este cel mai adesea afectat de acest proces patologic. Adesea, deteriorarea oaselor craniului este observată în mai multe focuri deodată, dar boala este cea mai frecventă în oasele frontale și maxilare.

Displazia maxilarului superior se manifesta printr-un simptom numit leoaica osoasa. Dacă se modifică maxilarul inferior, apare un simptom numit "cherubism". Procesul este localizat în colțul maxilarului, ca rezultat, se formează obraji caracteristice, rotunjite, excesiv de rotunjite, ca cele ale unui heruvim.

Diagnosticul se face pe baza imaginilor radiologice și a examinării histologice a creșterii patologice. Deteriorarea membrelor superioare Localizarea bolii depinde de stadiul osteogenezei la care a apărut tulburarea.

Membrele superioare sunt, de obicei, rareori afectate de această boală, mai des întâlnite atunci când este forma poliozală. Leziunea humerusului cu osteodysplasie fibroasă este singura manifestare posibilă a patologiei la nivelul membrelor superioare.

Cel mai adesea, curbura osului nu are loc, iar deformarea se exprimă numai printr-o îngroșare uniformă. Oasele dobândesc formă în formă de club. Boala este diagnosticată după o fractură patologică. În cazuri rare, este posibilă o ușoară scurtare sau prelungire a humerusului.

Boala este diagnosticată pe baza examinării și a semnelor radiologice. Înfrângerea oaselor extremităților inferioare ale picioarelor se confruntă cu creșterea stresului: ei trebuie să păstreze întregul corp, astfel încât în ​​înfrângerea de substanță osoasă displaziei fibroase de deformare osoasa apare adesea, și deformare destul de caracteristic.

Un semn clinic important al bolii este tulburarea. Acest simptom este observat la aproape jumătate dintre pacienți, dar se exprimă în grade diferite. Cel mai adesea, lamență apare atunci când membrul afectat se prelungește sau se scurtează. Schimbarea în lungime apare în aproape 100% din cazuri, astfel că lamența este un simptom constant al bolii. Femurul este cel mai mare os de schelet.

Are o încărcătură semnificativă, astfel încât în ​​timpul procesului patologic din os, deformarea lui aproape întotdeauna apare și în jumătate din cazuri scurtarea:

• femurul afectat de displazie este îndoit într-un mod care seamănă cu un personal al păstorului (băț de hochei, bumerang);
• partea proximală a osului este uneori curbată atât de mult încât bilele mai mari sunt la nivelul oaselor pelviene;
• acest lucru duce la o deformare a gâtului femural, afectează mersul (apare lamența), ceea ce creează o sarcină suplimentară pe coloana vertebrală.

Dacă femurul este afectat, scurtarea este de obicei mai importantă decât în ​​cazul bolii tibiale: scurtarea poate fi nesemnificativă (aproximativ 1 cm) sau foarte mare (mai mult de 10 cm).

Scurtarea se formează din mai multe motive:

• Sub influența unei sarcini semnificative, osul este deformat și, ca rezultat, se scurtează;
• În focusul patologic, creșterea nu are loc în lungime, dar lateral, ceea ce duce la o îngroșare a osului, dar în același timp pierde în lungime;
• Dacă focalizarea patologică este localizată în metafiza, îngroșarea nu poate fi însoțită de deformare, iar în acest caz scurtarea osului va fi mai mică;
• După o fractură patologică, riscul de scurtare a oaselor ca urmare a acumulării necorespunzătoare a fragmentelor crește brusc.

Oasele tibiale și fibula relativ rareori devin leziuni, în special în forma izolată a bolii. Dacă un pacient are leziuni osoase multiple, atunci probabilitatea ca una dintre leziuni să se afle în oasele tibiei este foarte mare.

Ca urmare a leziunii acestor oase, poate să apară scurtarea membrelor, dar este nesemnificativă și astfel de cazuri sunt rare. Scurtarea are loc ca urmare a deformării Sabiei (curbură anterioară), încetinind creșterea osoasă în lungime.

În cazuri rare, displazia fibroasă afectează calcaneul sau oasele piciorului. În acest caz, substanța spongioasă din os este înlocuită cu țesut patologic, osul devine fragil și durerea apare adesea la mers. Falajele degetelor devin scurte și groase, degetele arătau decupate.

Dacă focalizarea patologică este localizată în osul ischial sau iliac, aceasta duce la o deformare a inelului pelvin, care, la rândul său, cauzează deformarea vertebrelor și curbura coloanei vertebrale.

cauzele

Aceasta duce la formarea unei matrice osoase dezorganizate fibroase, cu formarea de țesut osos primitiv, care nu este capabil să se maturizeze în oasele lamelare. Procesul de mineralizare în sine, de asemenea, merge anormal.

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Predispoziția genetică este posibilă, însă nu s-au efectuat studii speciale. Se presupune că boala începe cu neregularități în formarea mezenchimului în stadiul embrionar.

Displazia fibroasă este cauzată de o mutație somatică în gena GNAS1 situată pe cromozomul 20q13.2-13.3. Această genă codifică subunitatea alfa a proteinei stimulatoare G, Gsα. Ca urmare a acestei mutații, arginina aminoacidului (în proteină) din poziția 201 (R201) este înlocuită cu aminoacidul cisteină (R201C) sau histidina (R201H). Această proteină anormală stimulează adenozin monofosfatul ciclic G1 (AMP) și osteoblastele (celulele) la o rată mai mare a sintezei ADN decât în ​​celulele normale.

Cauza displaziei fibroase este încă neclară până la sfârșit. Prezența unilaterală și, uneori, bilaterală, cu o predominanță a modificărilor patologice pe o parte, indică tulburări de dezvoltare embrionară precoce a țesutului mezenchimal. Nu există dovezi concludente privind moștenirea genetică a bolii.

Displazia fibroasă este cel mai adesea observată în copilărie și este congenitală, dar uneori este înregistrată mult mai târziu. De cele mai multe ori femeile sunt bolnave, în 78% se înregistrează forma polizomatică a leziunii unui membru.

Displazia fibroasă se caracterizează prin progresie lentă (la începutul bolii nu există durere), apoi se îngroșă treptat osul, se deformează, se îndoaie.

La adolescenți după debutul pubertății, dezvoltarea este oarecum oprită și dacă displazia nu a fost găsită până în prezent, patologia poate să scadă de mai mulți ani. Adesea, la adulți, boala începe să progreseze din nou după o fractură sau o leziune gravă în zona femurului sau a tibiei.

În 2006, a fost descoperită o genă, datorită mutației la care apare displazia fibroasă. Astăzi, munca continuă în găsirea posibilității de a bloca această mutație, dar toate acestea rămân la nivelul studiilor preliminare de laborator.

În prezent, este imposibil să se prevină dezvoltarea displaziei fibroase a osului și tratamentul său constă, în principal, în îndepărtarea chirurgicală a țesuturilor deformate și înlocuirea acestora cu grefe.

Simptome și manifestări

Cursul bolii în diferite cazuri poate fi diferit. Din motive necunoscute, unii pacienți au un curs lent, în timp ce alții au o evoluție rapidă a procesului patologic.

O astfel de creștere rapidă este combinată cu polimorfismul celular pronunțat, care o apropie de procesul oncologic (cu sarcom osos). Cel mai des, osul tibial este implicat în procesul patologic, ceea ce duce la aspectul caracteristic al pacientului. Cu toate acestea, natura imaginii clinice depinde de localizarea leziunii.

Simptomele clinice comune sunt următoarele:

• Remodelarea oaselor limpului (dacă procesul afectează oasele membrelor inferioare, ceea ce duce la scurtarea sau prelungirea lor)
• Durerea la locul leziunii
• Fracturi patologice.

Sindromul de durere în displazia fibroasă a oaselor se caracterizează prin anumite semne.

Acestea sunt următoarele:

1. Cel mai adesea caracterizată prin afectarea oaselor extremităților inferioare și a craniului, este practic absentă dacă membrele superioare sau oasele corpului sunt implicate în procesul patologic
2. Durerea are o durată diferită și, în consecință, gradul de restricție al pacientului variază în mod semnificativ.
3. În absența efortului fizic și în timpul odihnei, durerea nu deranjează cu greu persoana.
4. Creșterea durerii este observată dacă o persoană face mișcări sau greutăți.
5. Prezența lamenței și deformării contribuie la creșterea durerii.

Înfrângerea tibiei, care este o localizare favorabilă a osteodisplasiei fibroase, duce la curbura anterioară și, de asemenea, la partea laterală. În același timp, există o aplatizare laterală a osului și zone de expansiune inegală.

Durerea poate apărea fie simultan cu apariția deformării, fie cu un anumit timp înainte sau după apariția acesteia. O schimbare a formei femurului conduce de asemenea la o deformare caracteristică.

Se compune dintr-o curbură pronunțată a coapsei spre exterior. În acest caz, trohanterul mai mare poate ajunge aproape de aripa iliacă. Aceasta duce la o schimbare semnificativă a mersului. O astfel de deformare în literatura medicală are nume diferite, de exemplu, forma unui stick de hochei, a mânerelor de jug, etc.

Procesul patologic care afectează humerusul provoacă extinderea acestuia în tipul de mace. Acest lucru încalcă, de asemenea, structura mâinii, aspectul care seamănă cu degetele tăiate.

Acest lucru se datorează scurgerii și îngroșării falangelor. Curburile osoase provoacă îmbinări libere. Aceasta creează condițiile pentru dezvoltarea procesului degenerativ-distrofic în ele (deformarea osteoartrozei), care încalcă în continuare starea umană. Situația poate fi agravată de fracturi greșite, în care osul este în cele din urmă îndoit și scurtat.

În cazul displaziei fibroase a oaselor, pot apărea forme mai rare ale bolii, în care sunt afectate următoarele structuri anatomice:

Este important să observăm o caracteristică a osteodisplasiei fibroase. Această boală începe întotdeauna din copilărie, apoi se observă progresia acesteia (lentă sau rapidă, în funcție de efectul factorilor cauzali).

La începutul pubertății, se observă stabilizarea procesului patologic. Prin urmare, tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai curând posibil pentru a menține cât mai multe oase cât mai normale posibil.

Pacienții cu leziuni mici mici nu pot simți deloc simptome și nu prezintă semne, iar patologiile osoase pot fi detectate accidental în timpul examinărilor cu raze X din motive complet diferite.

Cu toate acestea, durerea osoasă, umflarea și sensibilitatea sunt cele mai frecvente simptome și manifestări la pacienții simptomatici. Anomaliile endocrine pot fi manifestările inițiale la unii pacienți.

Cele mai frecvente locații scheletice în care se dezvoltă displazie fibroasă unică includ:

1. coaste,
2. femurul proximal,
3. craniofaciale oase,
4. spatele maxilarului superior.

Aceste leziuni unice acoperă, de obicei, numai un segment mic al osului, dar în unele cazuri acest țesut fibros poate dura toată lungimea osului. Cu displazie fibroasă multiplă, boala se poate dezvolta de la cel puțin două oase la mai mult de 75% din oasele scheletului.

Această formă de displazie fibroasă este cea mai frecventă în șold, picior inferior, oase pelvine și oasele piciorului. Alte locuri în care se dezvoltă boala, dar mai puțin frecvent includ: coaste, craniu și oase ale membrelor superioare. Și chiar mai rar (și chiar neobișnuit), această formă a bolii se poate dezvolta în coloana lombară, coloană vertebrală și claviculă.

Cele mai frecvente malformații fizice ale acestei boli sunt inconsecvențele în lungimea picioarelor, asimetria feței și deformările coastelor. Fractura este cea mai frecventă complicație a displaziei fibroase a tuturor celor două tipuri.

Fracturile oaselor sunt înregistrate la mai mult de jumătate dintre pacienți. Multe persoane dezvoltă și deformări ale oaselor. Aproape 75% dintre pacienții cu displazie fibroasă suferă de durere, deformări osoase sau fracturi patologice.

Transformarea malignă a displaziei fibroase apare foarte rar, frecvența înregistrată fiind de aproximativ 0,4-4%. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu transformări maligne au suferit radioterapie.

Cele mai frecvente tumori maligne sunt osteosarcomul, fibrosarcomul și chondrosarcomul. Majoritatea pacienților sunt> 30 de ani. Cele mai multe dintre aceste tipuri de cancer se dezvoltă în oasele craniului, apoi pe șolduri, picioare și pelvis. Rata de transformare malignă este mai mare la leziuni unice decât la leziuni multiple.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul displaziei fibroase a oaselor se bazează în mare parte pe rezultatele examinării cu raze X. Conduita sa, împreună cu evaluarea manifestărilor clinice, reduce dramatic procentajul erorilor de diagnosticare.

Principalele caracteristici ale acestei boli care pot fi detectate pe o radiografie sunt următoarele:

• Deviația Varus a femurului, adică mai mult spre suprafața exterioară
• Scutul mai mare este deasupra nivelului normal, apropiindu-se de aripa lui Ilium
• O creștere a moundurilor osoase din craniu - frontal, occipital și parietal
• Creșterea grosimii arcului temporal
• Smoala spate a nasului
• Scurtarea oaselor membrelor superioare și / sau inferioare
• Incluziuni înguste pe fundalul general al osului
• Caracteristic - "sticlă mată", care este determinată în figura osului afectat
• Absența aproape completă a canalului medular, care este asociată cu creșterea patologică a osului imperfect
• Alternarea focurilor de iluminare cu focare de compactare.

Prezența anumitor semne radiologice ale bolii depinde de durata bolii și de numărul de oase implicate în procesul patologic. Nu este necesar să combinați toate simptomele la un pacient. Diagnosticul osteodisplasiei fibroase trebuie să fie la timp, precum și tratamentul ulterior, deoarece această boală este legată de procesele preumarate.

Următoarele semne îl apropie de condițiile oncologice:

• Posibilitatea trecerii osteodisplasiei fibroase într-o tumoare adevărată, în special la copii
• Recidivarea procesului patologic după îndepărtarea chirurgicală a leziunii
  Unele caracteristici ale morfologiei
• Malignitate, adică malignitate a procesului.

Astfel, boala Braytsev-Liechtenstein este un proces displazic, în care există o posibilitate reală de a dezvolta o țesut osos complet subdezvoltat în tumoare, cu creștere și divizare patologică rapidă.

La efectuarea radiografiei, operatorii aparatului și alți specialiști competenți în această materie pot detecta displazia fibroasă ca o concentrare intramedulară și bine definită în zona de diafiză sau metafiză osoasă.

Leziunile pot varia de la complet iluminat la complet sclerotic. Cu toate acestea, cele mai multe leziuni au un aspect caracteristic tulbure sau așa cum se numește și un aspect de sticlă mată.

Gradul de turbiditate pe imaginea de raze X se corelează direct cu histopatologia sa principală. Mai multe leziuni radiolucente constau în principal din elemente fibroase, în timp ce mai multe leziuni radiopatice conțin o proporție mare de țesut osos. În plus, leziunile pot fi înconjurate de un strat gros de țesut reactiv sclerotic, numit "piele".

Scintigrafia poate fi aplicată în determinarea amplorii bolii. Leziunile fibroase active, în special la pacienții tineri, cresc semnificativ absorbția izotopilor, această absorbție va deveni mai puțin intensă odată cu maturarea leziunii.

Dar cel mai bine, amploarea leziunii este demonstrată pe tomografia computerizată. Pe CT, majoritatea pacienților pot distinge cu ușurință displazia fibroasă de alte leziuni în diagnosticul diferențial.

Diagnosticul se face pe baza colectării de anamneză, examinării pacientului, examinării cu raze X. Astfel de fapte, cum ar fi fracturile osoase numeroase, fracturile patologice sunt semnificative din punct de vedere diagnostic.

Durerea persistentă poate indica o boală (semnul este mai tipic pentru adulți), deformarea membrelor. Durerea este prezentă doar la jumătate din pacienții adulți și aproape că este aproape absentă la copii.

Acest lucru se datorează faptului că oasele copiilor în cursul creșterii sunt treptat rearanjate fiziologic, au abilități compensatorii semnificative. Periostatul la copii este afectat mult mai rar și mai târziu. Prezența și severitatea sindromului durerii depind și de localizarea leziunii în os.

Un loc special în diagnosticul de displazie fibroasă este examinarea cu raze X:

• de multe ori în stadiile incipiente, țesutul osos ia forma de sticlă mată;
• foci de iluminare alternativ cu zone de compactare;
• osul arată în imagine (un caracter caracteristic al razei X pentru această boală);
• Deformarea osului este vizibilă.

Când se găsește o singură concentrație de displazie, este necesar să se asigure că este într-adevăr una, pentru a exclude prezența altor leziuni, care sunt încă asimptomatice. Prin urmare, pacienții sunt expediați la o radiografie a tuturor oaselor.

CT este utilizat pentru a clarifica situația clinică. Dacă manifestările clinice nu sunt pronunțate, adesea diagnosticul final poate fi făcut numai după o observație dinamică lungă.

Boala este diferențiată, în primul rând, de tumori, tuberculoză osoasă, osteodistrofie a genezei tiroidiene. Asistența în diagnostic va fi și: revizuirea glandei paratiroide; consultarea medicului ftihiatru; producția de probe specifice pentru tuberculoză.

Diagnosticul se efectuează pe baza istoricului și a examinării cu raze X. Efectuarea acesteia din urmă este necesară, deoarece este cea mai bună modalitate de a studia starea scheletului și a țesuturilor sale. Chiar dacă pacientul cere ajutor în stadiile incipiente ale bolii, un raze X arată în mod clar deformările.

În imagine, aceste zone vor arăta ca sticlă mată și vor conține incluziuni specifice. Dacă sunt prezenți unul sau mai mulți factori, pacientul poate fi trimis pentru densitometrie și CT pentru os.

Trebuie amintit faptul că în stadii foarte timpurii, cu un număr mic de simptome și un mic foc, chiar și cu un examen cu raze X, nu este întotdeauna ușor să se diagnosticheze boala. Din motive de exhaustivitate și de excludere a altor cauze posibile, pacientul poate fi recomandat să se consulte și să consulte cu un număr de specialiști (cardiolog, oncolog, etc.).

tratament

Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diferite dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu o dezvoltare embrionară afectată.

În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți. Deci, Schlumberger a crezut că baza osteodiplasiei fibroase este distorsionată a reacțiilor țesutului osos la leziuni traumatice.

Nu toți pacienții osteoblasti funcționează în mod normal, pentru a compensa pe deplin defectul rezultat în os. Cineva este formarea de țesuturi imature, care este asociată cu dezvoltarea bolii. Unii autori au încercat să explice modificările patologice care apar ca urmare a disfuncționalității sistemului endocrin.

În sprijin, au citat sindromul Albright. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală de neurofibromatoză. În prezent, a fost adoptat un concept condiționat privind cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei boli.

Se crede că aceasta este o tulburare embrionară care apare după naștere din cauza prezenței tulburării neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemul hipofiza și cortexul suprarenale. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

Principala sarcină în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți abilitățile de auto-îngrijire și de activități profesionale. Pentru a îndeplini această sarcină, în majoritatea cazurilor se aplică tratament ortopedic.

De asemenea, măsuri foarte importante pentru prevenirea fracturilor patologice. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală a osului, de nivelul calciului și fosforului din sânge. Tratamentele chirurgicale pentru displazia fibroasă a oaselor nu sunt de rutină. Există anumite indicii pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea obținerii celui mai favorabil rezultat este ridicată.

Principalele indicații sunt următoarele:

• Creșterea rapidă a nidusului
• Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplasia fibroasă
• Prezența unei fracturi a unei locații specifice, în care există o amenințare imensă pentru pacient
• Prezența chisturilor focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

1. Îndepărtarea zonei osoase afectată de procesul patologic
2. Ștergeți conținutul
3. Umplerea cavității cu homograf
4. Perioada lungă de imobilizare a membrelor pentru formarea calusului osos puternic.

În copilărie, chirurgia radicală este cea mai des utilizată. Scopul său este de a limita complet răspândirea bolii. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată prin stimularea osteoblastelor. Dacă se formează îmbinări false, indiferent de vârsta pacientului, se utilizează dispozitive Iliazarov. Acestea ajută la prevenirea scurgerii membrelor.

Creșterea țesutului fibros în regiunea craniului conduce întotdeauna la deformare și asimetrie, dar manifestări mai precise sunt determinate de localizarea focarului:

• Afecțiunea maxilarului se caracterizează prin îngroșarea și expansiunea vizuală a părții superioare sau inferioare a feței. Displazia fibroasă a mandibulei este mai frecventă. Se dezvoltă în apropierea molarilor mari și mici și arată ca o umflare a obrajilor.
• Patologia din frunte sau din coroana capului este deosebit de periculoasă deoarece poate provoca deplasarea plăcii osoase și presiunea asupra creierului.
• În contextul tulburărilor endocrine, boala poate provoca proliferarea țesutului fibros la baza craniului și o defecțiune a glandei pituitare.

Consecințele: disproporția corpului, pigmentarea locală, pierderea comunicării în activitatea organelor și sistemelor interne. Dacă displazia fibroasă a oaselor craniului este diagnosticată în copilărie, tratamentul implică o procedură chirurgicală scumpă.

Adulții vor suferi o rezecție a zonei afectate a osului, urmată de transplant. În cursul tratamentului, pot fi evidențiate medicamente care inhibă dezvoltarea leziunii, ameliorează un simptom dureros și stimulează consolidarea osoasă.

Deoarece femurul este constant supus unei mari eforturi fizice, procesele de deformare din structura sa devin repede observabile. De obicei, acestea se caracterizează printr-o curbură a șoldului spre exterior și scurtarea membrelor. În primele etape, acest lucru duce la o schimbare în mers, apoi - la o limp puternic. Curburile osoase provoacă dezvoltarea osteoartritei, ceea ce agravează situația.

Deoarece modificările în femur afectează activitatea întregului schelet, este deosebit de important să se identifice patologia la etapa inițială. Cu toate acestea, ori de câte ori este detectată displazia fibroasă a femurului, tratamentul va implica în mod necesar o intervenție chirurgicală. Se spune că în cele mai multe cazuri este de succes și nu duce la complicații.

Înfrângerea tibiei, de regulă, trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp și nu implică o deformare severă a membrelor. Chiar durerea nu apare imediat, ci doar după un timp. În comparație cu cazul de mai sus, cu diagnosticul de displazie fibroasă a osului mic al tibiei, tratamentul este mai rapid și mai eficient, deși implică, de asemenea, intervenții chirurgicale cu rezecție și transplant.

Cel mai adesea, efectul patologiei este limitat la o zonă locală a osului și nu afectează activitatea sistemelor interne ale corpului. Dacă leziunea nu este extinsă și este prezentă numai pe un singur os, prognosticul tratamentului este favorabil și aproape întotdeauna are un rezultat pozitiv.

Riscuri și complicații

Displazia fibroasă, care nu a fost tratată la timp, conduce deseori la dizabilități. În plus, consecințele formelor sale neglijate pot fi: procesele tumorale (neoplazii benigne și maligne), dezvoltarea bolilor concomitente (auz, viziune, funcția inimii etc.), activitatea excesivă a hormonului de creștere.

Nu riscați sănătatea, dacă ați descoperit displazie fibroasă a oaselor, tratamentul ar trebui să fie încredințat numai specialiștilor cu înaltă calificare care se ocupă de această patologie timp de mulți ani. O astfel de îngrijire de profil îngust la nivelul adecvat poate fi asigurată departe de orice loc, în timp ce în clinica noastră, displazia fibroasă este una din zonele cheie.

Intervenția chirurgicală în tratamentul displaziei fibroase are contraindicațiile sale și nu este recomandată pentru toată lumea. Alegeți alte metode de expunere când:

• Boala tocmai a început să se dezvolte, 1-2 din concentrarea ei sunt încă mici și nu prezintă o amenințare specială.
• Acesta este un copil, iar locația unei vatră mică nu este supusă unei comprimări puternice. În acest caz, probabilitatea rămâne că evoluția patologiei va ajunge la zero, dar supravegherea medicală constantă este încă necesară.
• Procesul este răspândit pe scară largă și implică multe oase. Astfel de pacienți sunt recomandate alte metode de tratament, inclusiv medicație.

Important: în orice stadiu nu a fost detectată displazia fibroasă, contraindicațiile la tratamentul chirurgical nu sunt motive pentru disperare. Astăzi, medicina are capacități suficiente pentru a face predicții pozitive în cazurile cu cele mai multe leziuni.

Displazia fibroasă, din păcate, nu este tratată cu medicamente. Cel mai bun rezultat în ameliorarea simptomelor este evidențiat prin intervenții chirurgicale, osteotomie, chiuretaj și grefe osoase.

Operația la o vârstă fragedă (3-4 ani) îmbunătățește prognosticul, previne scurtarea membrelor și dezvoltarea deformării. Cu o schimbare dramatică a coapsei, o aloplastie este combinată cu fixarea osoasă cu o placă metalică și osteotomie corectivă.

La scurtarea membrelor, prelungirea oaselor se face folosind un aparat de compresie a distracției. În cazul unei forme polisaloase de displazie fibroasă, modificările multiple limitează posibilitatea utilizării intervențiilor chirurgicale. Pacientul este însărcinat să poarte pantofi ortopedici speciali, terapie exercițiu, masaj.

Se recomandă pacienților cu displazie fibroasă să își reconsidere stilul de viață pentru a elimina sarcina pe oasele femurului și tibiei (în special, acestea suferă de starea îndelungată și stau în aceeași poziție). De asemenea, este important să urmați o dietă și o greutate de control.

Prognosticul tratamentului patologic este în general favorabil (o complicație a displaziei fibroase se observă numai în 2% din cazuri și mai ales dacă patologia se manifestă la un pacient de peste 30 de ani, la copii o complicație după intervenție chirurgicală și recuperare se manifestă doar în 0,4% din cazuri). Condiția principală pentru un rezultat bun este detectarea în timp util a bolii și a unui tratament ortopedic competent.

Metoda de restabilire și ameliorare a simptomelor de displazie fibroasă este selectată pentru fiecare pacient individual. Trebuie amintit faptul că un tratament nu poate fi limitat - după finalizarea acestuia este necesară o observare constantă de către un specialist, ceea ce va reduce probabilitatea recidivării până la dispariția completă a tuturor semnelor de patologie.

Rata de recurență a displaziei fibroase, chiar după răzuire și grefarea osoasă, este mare. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor unice se stabilizează cu maturitate scheletică. De regulă, o singură formă nu este transformată într-una plurală.

Formele multiple pot fi foarte grave (în manifestările lor), dar ele (cel mai adesea) se stabilizează în timpul pubertății. Cu toate acestea, deformările existente pot progresa.

Ca măsură preventivă, se poate lua în considerare sănătatea generală a corpului: gimnastica de remediere, întărirea sistemului muscular, masajul, băile terapeutice, prevenirea fracturilor, utilizarea vitaminelor etc. Se recomandă renunțarea la obiceiurile proaste și evitarea supraîncărcării fizice.