Colonopatia fibroasă

Colonopatia fibroza este o boală rară care apare predominant la copiii cu fibroză chistică care iau doze mari de enzime pancreatice și se caracterizează prin fibroza stratului submucosal al colonului cu formarea stricturilor sale [1, 7]. În 1994, Smyth și colab. au descris 5 cazuri de stenoză pronunțată a colonului ascendent care necesită tratament chirurgical la copii de sex masculin cu fibroză chistică [11]. Recent, totuși, s-au raportat cazuri de această patologie, în afară de fibroza chistică, la pacienții adulți [1, 3, 11].

Patogeneza dezvoltării acestei patologii rămâne neclară. Cu toate acestea, s-a găsit o legătură clară între doza de enzime primite de pacienți și riscul de apariție a colonopatiei [1,6]. Doza de lipază asociată cu dezvoltarea sa este, în funcție de diferite surse, de la 6500 la 68000 U / kg de greutate corporală pentru fiecare masă [10]. Efectele toxice ale enzimelor și răspunsul imunologic al organismului la concentrații ridicate sunt considerate mecanisme posibile de influență patologică. Factorii suplimentari care contribuie la dezvoltarea acestei patologii sunt aportul de laxative, blocanții de histamină H2, corticosteroizii [1]. O dietă care conține o cantitate mică de fibre (și, prin urmare, acizi grași cu un lanț lung scurt care joacă un rol important în metabolismul energetic al colonului) poate, de asemenea, să faciliteze dezvoltarea colonopatiei fibroase [6].

Se crede că o colonopatie fibroză se manifestă clinic în medie în 7-12 luni de la începerea tratamentului cu doze mari de enzime pancreatice [8]. La copii, boala se manifestă prin obstrucție, diaree (inclusiv sânge), ascite și dureri abdominale. pentru că la adulți, cazuri izolate de colopatie sunt descrise pentru a vorbi despre imaginea clinică caracteristică este destul de dificilă. În cazurile descrise, boala sa manifestat prin dureri abdominale, constipație și episoade de obstrucție intestinală. Înainte de dezvoltarea stricturilor, boala are adesea un curs "subclinic".

Imaginea endoscopică nu este specifică: mucoasa hyperemică, zone (de obicei destul de lungi) ale îngustării lumenului intestinal [2]. Leziunea poate fi localizată în secțiunile drepte (așa cum este descrisă în toate observațiile colonopatiei fibroase la adulții găsiți de noi în literatură) și poate ocupa întregul colon.

Examinarea cu raze X arată o scurtare a colonului, îngustarea focală sau extinsă, o scădere a capacității intestinului de a se întinde, o încălcare a haustrației [4].

Ecografia poate indica o îngroșare a stivei intestinale, care, cu toate acestea, nu este un semn pathohomonic [5].

O caracteristică morfologică tipică a acestei boli este fibroza stratului submucosal (depunerea formelor mature de colagen în ea). Identificarea inflamației membranei mucoase cu eozinofilie, criptipsă neutrofilă focală și apoptoză joacă un rol de sprijin în diagnosticul morfologic [9].

Tratamentul colonopatiei fibroase nu este dezvoltat și constă în prezent în reducerea dozei de preparate enzimatice la 500-2500 U lipază / kg de greutate corporală pentru fiecare masă și corecția chirurgicală a fenomenelor de obstrucție [2].

Biblioteca electronică științifică

Osadchuk AM, Davydkin IL, Gritsenko TA, Yazenok NS, Kurtov IV,

2.4. Colonopatia fibroasă

Colonopatia fibroasă este o boală care apare la pacienții cu fibroză chistică, precum și la pacienții cu insuficiență pancreatică, care iau doze mari de enzime pancreatice.

K63 - alte afecțiuni ale intestinului.

Epidemiologie. Nu a fost studiat.

Etiologie și patogeneză. Cu colonopatia fibroasă, colagenul matur este depus în submucoasa colonului, ducând la îngustarea acestuia. Patogenia acestei leziuni nu a fost studiată. Sa constatat o relație clară între doza de enzime primite de pacienți și riscul de a dezvolta colonopatie. Conform diverselor date, doza de lipază asociată dezvoltării sale este de la 6500 la 68000 U / kg de greutate corporală pentru fiecare masă. Efectele toxice ale enzimelor și răspunsul imunologic al organismului la concentrații ridicate sunt considerate mecanisme posibile de influență patologică. Factorii suplimentari care contribuie la dezvoltarea acestei patologii sunt consumul de laxative, blocanții de H2-histamină, corticosteroizii, o dietă care conține o cantitate mică de fibră.

Clinica. Colonopatia fibroasă se manifestă clinic în medie 7-12 luni după începerea tratamentului cu doze mari de enzime pancreatice. Imaginea clinică a bolii este nespecifică și este însoțită de dureri abdominale, balonare, disconfort abdominal, vărsături și constipație până la dezvoltarea obstrucției intestinale.

Diagnostic. Imaginea endoscopică nu este specifică: mucoasa hyperemică, zone (de obicei destul de lungi) ale îngustării lumenului intestinal. Leziunea poate fi localizată în secțiunile drepte (așa cum este descrisă în toate observațiile colonopatiei fibroase la adulții găsiți de noi în literatură) și poate ocupa întregul colon. Examinarea cu raze X relevă o scurtare a colonului, îngustarea focală sau extinsă a acestuia, o scădere a capacității intestinului de a se întinde, o încălcare a haustrației. Ecografia poate indica o îngroșare a peretelui intestinal, care, cu toate acestea, nu este un semn pathohomonic. O caracteristică morfologică tipică a acestei boli este fibroza stratului submucosal (depunerea formelor mature de colagen în ea). Detectarea inflamației mucoaselor cu eozinofilie, criptită neutrofilă focală și apoptoză joacă un rol de sprijin în diagnosticul morfologic.

Tratamentul. Tratamentul colonopatiei fibroase nu a fost dezvoltat și în prezent constă în reducerea dozei de preparate enzimatice la 500-2500 unități de lipază / kg de greutate corporală pentru fiecare masă. Refacerea intestinului în dezvoltarea obstrucției intestinale.

Prevenirea. Nu sunt dezvoltate.

Prognoza. Este determinată de prezența complicațiilor și de evoluția bolii care a condus la dezvoltarea colonopatiei fibroase.

Fibroza chistică: ceea ce este, simptome, tratament, diagnostic, semne, cauze

Dintre europeni nordici, prevalența este de 1: 3000, transportul genei este de 1:25.

Ce este fibroza chistică?

Fibroza chistică este un sindrom genetic în care se întrerupe activitatea secretorie a epiteliului, cum ar fi plămânii, pancreasul, ficatul, tractul genital, intestinele, mucoasa nazală și glandele sudoripare. Printre europeni, fibroza chistică este una dintre cele mai frecvente letale (pacienții mor în medie la vârsta de 40 de ani), un defect genetic (apare cu o frecvență de 1 caz de 5 la 2500 de nașteri).

Cauzele fibrozei chistice

Fibroza chistică apare ca urmare a unei mutații în gena regulatorului transmembranar al fibrozei chistice a canalului de conductivitate cAMP activat (cAMP - adenozin monofosfat ciclic). Astfel de canale sunt prezentate pe epiteliul secretor. Consecințele foarte grave ale unui defect genetic apar în plămâni și în tractul gastro-intestinal. Acestea sunt asociate cu formarea unui secret deshidratat bogat în proteine.

Principala manifestare gastrointestinală a fibrozei chistice este insuficiența pancreatică și ileusul meconial. Este, de asemenea, posibil apariția ulcerelor peptice și a patologiei tractului hepatic și biliar.

În fibroza chistică, secreția pancreatică este bogată în proteine ​​și mucus. Sucul gros rezultat formează un dop care înfundă canalele pancreatice, ducând la distrugerea progresivă a celulelor acinare. Steartrhea este prezentă în toate cazurile, iar scaunul cu volum mare predispune la prolapsul rectal. Cauza deficienței nutriționale este complexă: din cauza anchetelor metabolice privind insuficiența respiratorie și diabetul zaharat, care se dezvoltă la 40% dintre pacienți la atingerea vârstei adulte.

Patogeneza fibrozei chistice

Sub influența genei mutante, glandele exocrine secretă mucus foarte gros care conține glicoproteine ​​anormale. Acest secret gros duce la blocarea glandelor sistemului bronhopulmonar. Blocarea glandelor sistemului bronhopulmonar provoacă sindromul bronho-obstructiv, adesea complicat prin adăugarea unei infecții secundare.

Defectul este autosomal recesiv, afectează proteina epithelială de transport CFTR (regulator transmembranar fibros chistic). La indivizi sănătoși, CFTR constă din 1480 aminoacizi, formând 12 domenii transmembranare, 2 domenii de legare a nucleotidelor (NBD₁, NBD₂) și domeniul de reglementare. Prin aceasta, activitatea CFTR este reglată de proteina kinaza A dependentă de cAMP. CFTR este un canal purtător pentru ionii Ch, care se deschide cu o creștere a concentrației de cAMP intracelular. În același timp, ATP se leagă de NBD₁ (și probabil împărțite). Mai mult, CFTR intact blochează o porțiune de canale Na (cum ar fi ENaC). În fibroza chistică, majoritatea dintre ele sunt deschise, absorbția ionilor de Na + și a apei, de exemplu epiteliul bronșic, din mucusul secretat în lumen este îmbunătățit; ca rezultat, acesta din urmă devine mai dens și vâscos.

La pacienții cu fibroză chistică sunt observate diferite mutații CFTR, dar forme severe apar cel mai adesea din două defecte ale NBD₁: fie cel de-al 508-lea aminoacid, fenil-alanina absentă, fie în poziția 551 glicina este înlocuită cu un ester aspartic.

CFTR este încorporat în membrana apicală (luminală) a multor celule epiteliale. Acesta joacă un rol important în funcționarea canalelor excretoare ale pancreasului, deoarece este implicat în secreția de lichid care conține cantități mari de NaHCO₃. În aceste celule, purtătorii furnizează anti-portul ionului HCO.₃ - pe ion Ch. Când se deschide CFTR, de exemplu, sub acțiunea secretinei, care crește concentrația intracelulară a cAMP, devine posibilă reutilizarea ionilor de Ch care au intrat în celulă pentru secreția de ioni de HCO₃ -, urmată de secreția ionilor de Na + și a apei. Când concentrația de AMPc scade, CFTR se închide și se oprește secreția.

În fibroza chistică, CFTR nu se deschide nici măcar la concentrații mari de cAMP. Ca urmare, în special în cazul stimulării acinar / secreției, se acumulează în canalele pancreatice mici o secreție densă cu conținut ridicat de proteine, ceea ce duce la blocarea acestora și contribuie la dezvoltarea pancreatitei cronice cu consecințele ei (de exemplu, malabsorbția datorată deficienței enzimelor pancreatice și a ionilor HCO₃ - în duoden).

Anomalia CFTR are, de asemenea, un efect negativ asupra epiteliului intestinal, meconiul nou-născutului devine gros și lipicios, ileonul după naștere nu poate scăpa, după cum este normal, de obstrucția intestinală a meconiului.

La fel ca și în pancreas, permeabilitatea conductelor biliare poate fi tulburată, ca urmare a icterului care persistă mult timp la nou-născuți. Defectul CFTR în organele genitale masculine conduce la aplazia congenitală a vaselor deferente și a infertilității. La femei, funcția de reproducere este redusă. Consecințele unei încălcări a secreției membranelor mucoase ale cavității nazale includ polipii și inflamația cronică a sinusurilor paranazale. În glandele sudoripare, acest defect contribuie la creșterea transpirației, la hipertermie sau la creșterea temperaturii mediului hipovolemiei și chiar la șocul circulator. În plus, concentrația de electroliți în transpirație crește și concentrația de ioni Na + depășește cea a ionilor de Ch (în mod normal, ar trebui să existe un raport invers). Această caracteristică este utilizată pentru a stabili diagnosticul de fibroză chistică (testul transpirației).

Majoritatea complicațiilor, inclusiv letale, se datorează schimbărilor în epiteliul bronhiilor. În mod normal, lichidul secretat de acesta diluează straturile de suprafață ale mucusului. Defect CFTR conduce (în plus față de creșterea secreției de mucus) la reabsorbție, nu la secreția fluidă. Acest lucru produce un mucus bogat în proteine, bogat în proteine, care nu numai că face respirația mai dificilă, ci devine, de asemenea, un mediu favorabil pentru dezvoltarea infecțiilor, în special cele cauzate de Pseudomonas aeruginosa și Staphylococcus aureus. Rezultatul acestor modificări este bronșita cronică, pneumonia, bronhiectazia și schimbările secundare ale sistemului cardiovascular.

Clasificarea fibrozei chistice

• ileus meconial al nou-născuților;
• forma bronhopulmonară;
• forma intestinala;
• forma intestinala pulmonara.

Mutațiile asociate cu fibroza chistică și pancreatită

Observațiile recente au sugerat că heterozygozitatea genei CFTR poate fi legată de pancreatita acută și de pancreatita cronică idiopatică. Puțini dintre pacienții identificați prezintă simptome ale sistemului bronhopulmonar și modifică rezultatele analizei transpirației. Este prea devreme pentru a discuta semnificația patogenetică a acestor observații.

Simptomele și semnele de fibroză chistică

Forma bronhopulmonară se manifestă clinic, de regulă, în 2 ani de viață. În cazul formei bronhopulmonare de fibroză chistică, tusea are un caracter paroxistic "lătrat".

Complicațiile care se manifestă la nivelul tractului gastro-intestinal sunt din ce în ce mai diagnosticate. Aceasta se datorează în parte îmbunătățirii abordărilor privind tratamentul procesului patologic în plămâni și prelungirea duratei de viață a bolnavilor (mediana este de 30 de ani).

La copii, fibroza chistică este cea mai frecventă cauză a insuficienței pancreatice (este prezentă la 90-95% dintre copiii care suferă de fibroză chistică), iar procesul de deficiență apare în paralel cu modificări ale plămânilor. Copiii au o întârziere în dezvoltare, steatoree și dureri abdominale colici. Boala provoacă sindromul de malabsorbție și reducerea absorbției vitaminelor A, D, E și K. liposolubile, la 8-12% dintre pacienți, înainte de vârsta de 25 de ani, se dezvoltă diabet zaharat.

Obstrucția tractului biliar prin blocaje de trafic din secreția groasă determină dezvoltarea lentă și imperceptibilă a cirozei biliari secundare și a hipertensiunii portale. Pacienții pot avea congestie în ficat datorită insuficienței ventriculului drept care rezultă din hipertensiunea arterială pulmonară. Degenerarea degenerativă a ficatului se dezvoltă la 20% dintre pacienți. Deja la o vârstă fragedă, 15% dintre pacienții cu fibroză chistică sunt diagnosticați cu colelitiază.

Fibroza chistică poate duce la dezvoltarea ileusului meconium la nou-născuți (acest lucru se întâmplă la 12% dintre nou-născuții cu fibroză chistică), iar în perioadele ulterioare - la sindromul de obstrucție intestinală scăzută. Uneori există obstrucție intestinală, invaginație. Terapia excesivă de substituție activă cu preparate de enzime pancreatice este însoțită de formarea de stricturi în colon (colonopatie fibroasă).

Examinarea fibrozei chistica

Diagnosticul este stabilit de obicei în primul an de viață pe baza simptomelor tipice ale sistemului bronhopulmonar și ale tractului gastrointestinal, istoricul familiei și un rezultat pozitiv în analiza transpirației. În majoritatea cazurilor, este posibil să se confirme natura bolii prin studierea genotipului.

Un set de studii pentru a stabili natura complicațiilor din tractul gastrointestinal depinde de manifestările specifice ale patologiei.

Se indică conținutul de vitamine A, D, E și K în sânge.

Tratamentul pacienților cu fibroză chistică

• Abordarea managementului pacienților trebuie să fie întotdeauna multidimensională:
• Este necesară participarea unui specialist auxiliar în domeniul nutriției.
• Restaurarea posibilei deficiențe a vitaminei.
• Există semne de transplanturi hepatice și pulmonare cu succes.
• Un obiectiv pe termen lung în tratamentul fibrozei chistice rămâne posibilitatea efectuării corecției genetice.

Tratamentul optim al pacienților cu fibroză chistică se bazează pe o abordare atentă a echipei în ceea ce privește complicațiile respiratorii și hepato-biliari, malnutriția. Consultarea privind nutriția și observarea sunt necesare pentru a fi încrezător în utilizarea alimentelor cu consum mare de energie, oferind 120-150% din valoarea energetică recomandată persoanelor fizice sănătoase. Grăsimea este o sursă importantă de calorii și, în ciuda prezenței steatoreei, utilizarea ei nu trebuie limitată. De asemenea, este necesară numirea suplimentară a vitaminelor solubile în grăsimi.

Enzimele pancreatice pentru administrare orală trebuie prescrise în doze suficiente pentru a controla severitatea steatoreei și frecvența scaunului. Inhibitorii H +, K + -ATPază promovează digestia în grăsimi, oferind un pH optim duodenal. Pacienții cu diabet zaharat au nevoie de obicei de o doză mare de insulină în comparație cu medicamentele hipoglicemice pentru administrare orală.

Ileus meconial

Probele bogate în mucus în conținutul intestinal pot bloca intestinul mic sau gros. Meconium ileus este tratat cu un medicament mucolitice N-acetilcisteină, administrat oral, clisme cu gastrografin sau lavaj intestinal utilizând polietilen glicol. În cazurile rezistente de ileus meconium, poate fi necesară rezecția chirurgicală.

Prognoza fibrozei chistice

Prognoza este gravă, cu diagnosticare târzie sau terapie inadecvată - se agravează. În prezent, majoritatea pacienților trăiesc la vârsta adultă semnificativă, iar transplantul de inimă / plămân poate prelungi viața chiar mai mult.

Panzinorm 10.000

Conținutul

Proprietăți farmacologice ale medicamentului Panzinorm 10000

enzime pancreatice, lipază, amilază și protează, care fac parte din pancreatină, asigură digestia grăsimilor, a proteinelor și a carbohidraților. Medicamentul compensează insuficiența enzimatică a pancreasului, accelerează metabolismul catabolic, îmbunătățește procesul de digestie afectată. După dizolvarea rapidă a capsulei în stomac, granulele de pancreatină într-o carcasă rezistentă la acid se amestecă în mod egal cu conținutul de stomac și intră în duoden, unde pH-ul 5.5 se dizolvă rapid, eliberând enzime cu activitate lipolitice, amilolitice și proteolitice, care asigură un proces fiziologic de digestie.
Activitatea mare a lipazei joacă un rol important în tratamentul tulburărilor digestive cauzate de insuficiența enzimelor digestive ale pancreasului. Lipaza hidrolizeaza grasimile in acizii grasi si glicerina, asigurandu-le absorbtia si absorbtia vitaminelor solubile in grasimi. Amilaza hidrolizează carbohidrații în dextrine și glucoză, iar proteaza asigură distrugerea proteinelor. Medicamentul accelerează absorbția tuturor tipurilor de nutrienți și îmbunătățește digestia, previne și reduce simptomele de steatoree asociate tulburărilor digestive. Pancreatina reduce durerea în pancreatita cronică. Acest efect este asociat cu proteaza, care suprimă secreția enzimei de către pancreas.
Enzimele acționează local în intestin datorită autolizei și proteolizei. O mică parte din enzimele nedigerate este îndepărtată din organism cu fecale.

Indicatii pentru utilizarea medicamentului Panzinorm 10000

Insuficiența cronică a funcției de excreție a pancreasului de diferite origini - pancreatită cronică, fibroză chistică, afecțiuni după pancreatectomie, intervenții chirurgicale cu impunerea anastomozei gastrointestinale, obstrucție a canalului biliar pancreatic sau comun. Funcționarea accelerată trecere a alimentelor prin intestine, cu boli ale sistemului hepatobiliar, dispepsie, prin utilizarea de alimente greu de digerat sau alimente grase. Eliminarea gazelor înainte de procedurile de diagnosticare (raze x și ultrasunete) și flatulența cauzată de bolile de mai sus.

Utilizarea medicamentului Panzinorm 10.000

Doza se determină individual în funcție de starea de funcționare a pancreasului și de compoziția alimentelor.
Capsulele trebuie înghițite întregi. Pentru a facilita administrarea medicamentului, este posibil să se ia numai granule rezistente la acid, fără a se mesteca și stoarce lichidul, sau să se adauge alimentele lichide cu un pH mai mic decât 5,0 (de exemplu, mărul măcinat, iaurtul, sucul). Acest amestec trebuie consumat imediat.
Pentru a asigura secreția de enzime în timpul perioadei de digestie, se recomandă utilizarea unei capsule la începutul aportului unei cantități mici de alimente;
Fibroza chistică. Doza inițială recomandată pentru copiii cu vârsta sub 4 ani este de 1000 PEGELE de lipază / kg greutate corporală pentru fiecare masă, pentru copiii cu vârsta de 4 ani - 500 PIEȚI de lipază / kg greutate corporală pentru fiecare masă. Dozajul este ajustat în funcție de gravitatea bolii, de severitatea simptomelor de steatoree și de starea nutrițională.
Datorită posibilității unei colonopatii fibroase atunci când se administrează doze mari de enzime pancreatice, majoritatea pacienților nu se recomandă să utilizeze mai mult de 10.000 UI de lipază / kg / zi.
Alte tipuri de insuficiență pancreatică exocrină. Doza trebuie selectată individual, în funcție de nevoile individuale ale pacientului, starea de funcționare a pancreasului și compoziția alimentelor.
Tratamentele încep cu doze mici: 1-2 capsule de 3 ori pe zi în timpul mesei principale. Dacă aceste doze nu sunt suficient de eficiente, acestea pot fi crescute treptat. Dacă este necesar, pacientul poate lua o altă capsulă în timpul unei mese suplimentare.
Pentru a reduce manifestările de steatoree (≤15 g de grăsimi pe zi) la pacienții cu insuficiență a funcției exocrine a pancreasului, se recomandă aplicarea unei doze minime de 25.000 - 40.000 U de lipază la fiecare masă.
Durata tratamentului cu Panzinorm 10000 este determinată de medic în funcție de efectul obținut și natura dietei.

Contraindicații privind utilizarea medicamentului Panzinorm 10000

Sensibilitate crescuta la componentele medicamentului, pancreatita acuta sau exacerbarea pancreatitei cronice.

Efectele secundare ale medicamentului Panzinorm 10.000

Reacții alergice (erupție cutanată, mâncărime); foarte rar - bronhospasm; greață, vărsături, dureri abdominale, constipație, diaree, mai ales după administrarea unor doze mari.
După ingerarea unor doze mari de enzime pancreatice (mai mult de 10.000 UI de lipază / kg / zi) la pacienții cu fibroză chistică, o stricțiune a regiunii colonului sau ileoceal al intestinului (colonopatia fibroasă), poate apărea colită. În cazul unor simptome abdominale neobișnuite sau dureri crescute, este necesar să se excludă posibilitatea unei colonopatii fibroase. Modificări ale parametrilor de laborator: hiperuricemie, hiperuricurie, deficit de ftalat.

Instrucțiuni speciale pentru utilizarea medicamentului Panzinorm 10000

Rareori, la pacienții cu fibroză chistică, utilizarea unor doze mari de enzime pancreatice (10.000 U / kg / zi) a provocat apariția stricturilor din partea intestinului colon sau ileocecal (colonopatia fibroasă). Dacă un pacient care ia medicamentul are simptome de obstrucție a colonului, el trebuie examinat pentru prezența unei colonopatii fibroase.
Utilizare în timpul sarcinii sau alăptării. Nu există date clinice privind siguranța administrării enzimelor lipazice, amilazei și proteazelor la femeile gravide. Prin urmare, în timpul sarcinii și alăptării, medicamentul trebuie prescris numai atunci când beneficiul așteptat pentru mamă depășește riscul potențial pentru făt și copil.
Influența asupra ratei de reacție la conducerea vehiculelor sau la lucrul cu alte mecanisme. Nu este afectată.
Copii. Dozajul este ajustat în funcție de severitatea bolii și de prevalența simptomelor steatoreei și a stării nutriționale.

Interacțiuni medicamentoase Panzinorm 10000

enzimele pancreatice inhibă absorbția acidului folic. În cazul utilizării concomitente a unui alt medicament cu efect similar (de exemplu, bicarbonat și cimetidină) și cu tratament prelungit cu doze mari de enzime pancreatice, se recomandă monitorizarea periodică a concentrațiilor de săruri de acid folic în plasmă sanguină și / sau reumplerea acidului folic.
Enzimele pancreatice pot reduce eficacitatea acarbozei și miglitolului, reducând absorbția fierului.
Acid rezistent la microgranule care se află în capsulele Panzinorm 10000 se dezintegrează în duoden. Dacă conținutul duodenului cu aciditate ridicată, eliberarea de enzime încetinește. Când se administrează medicamentul în doze mici, este posibil să se utilizeze simultan medicamente care reduc secreția de suc gastric (antagoniști ai receptorilor H2 sau inhibitori ai pompei de protoni).

O supradoză a medicamentului Panzinorm 10000, simptome și tratament

Simptome: greață, vărsături, diaree, iritații ale pielii în jurul anusului, hiperuricemie, uricosurie.
Tratament: întreruperea tratamentului, hidratarea abundentă și tratamentul simptomatic.

Condiții de depozitare medicament Panzinorm 10000

La o temperatură de cel mult 30 ° C.

O listă de farmacii unde puteți cumpăra Panzinorm 10000:

Forumul medical pentru consultații medicale: Colonopatia fibroasă - Forum medical pentru consultații medicale

Fibroza colonopatie Evaluare:

# 1 Dr. Airmed

• administrator

• Grupa: Root Admin
• Mesaje: 22,116
• Înregistrare: 17 aprilie 07
• Gen: Omul

Colonopatia fibroasă
______________________________________________________________

Colonopatia fibroza este o boală rară care apare în special la copiii cu fibroză chistică care iau doze mari de enzime pancreatice și se caracterizează prin fibroza stratului submucosal al colonului cu formarea stricturilor sale. În 1994, Smyth și colab. au descris 5 cazuri de stenoză severă a colonului care necesită tratament chirurgical la copii de sex masculin cu fibroză chistică. Recent, totuși, s-au raportat cazuri de această patologie, în afară de fibroza chistică, la pacienții adulți.

Patogeneza dezvoltării acestei patologii rămâne neclară. Cu toate acestea, s-a găsit o legătură clară între doza de enzime primite de pacienți și riscul de a dezvolta colonopatie. Conform diverselor date, doza de lipază asociată dezvoltării sale este de la 6500 la 68000 U / kg de greutate corporală pentru fiecare masă. Efectele toxice ale enzimelor și răspunsul imunologic al organismului la concentrații ridicate sunt considerate mecanisme posibile de influență patologică. Factorii suplimentari care contribuie la dezvoltarea acestei patologii sunt consumul de laxative, blocanții histaminei H2, corticosteroizii. O dietă care conține o cantitate mică de fibre (și, prin urmare, acizi grași cu un lanț lung scurt care joacă un rol important în metabolismul energetic al colonului) poate, de asemenea, să faciliteze dezvoltarea colonopatiei fibroase.

Se crede că o colonopatie fibroasă se manifestă clinic în medie 7-12 luni după începerea tratamentului cu doze mari de enzime pancreatice. La copii, boala se manifestă prin obstrucție, diaree (inclusiv sânge), ascite și dureri abdominale. pentru că la adulți, cazuri izolate de colopatie sunt descrise pentru a vorbi despre imaginea clinică caracteristică este destul de dificilă. În cazurile descrise, boala sa manifestat prin dureri abdominale, constipație și episoade de obstrucție intestinală. Înainte de dezvoltarea stricturilor, boala are adesea un curs "subclinic".

Imaginea endoscopică nu este specifică: mucoasa hyperemică, zone (adesea destul de extinse) ale îngustării lumenului intestinal. Leziunea poate fi localizată în secțiunile drepte (așa cum este descrisă în toate observațiile colonopatiei fibroase la adulții găsiți de noi în literatură) și poate ocupa întregul colon.

Examinarea cu raze X relevă o scurtare a colonului, îngustarea focală sau extinsă a acestuia, o scădere a capacității intestinului de a se întinde, o încălcare a haustrației.

Ecografia poate indica o îngroșare a peretelui intestinal, care, cu toate acestea, nu este un semn pathohomonic.

O caracteristică morfologică tipică a acestei boli este fibroza stratului submucosal (depunerea formelor mature de colagen în ea). Identificarea inflamației membranei mucoase cu eozinofilie, critita neutrofilă focală și apoptoza joacă un rol de sprijin în diagnosticul morfologic.

Tratamentul colonopatiei fibroase nu a fost dezvoltat și în prezent constă în reducerea dozei de preparate enzimatice la 500-2500 U lipază / kg greutate corporală pentru fiecare masă și pentru corecția chirurgicală a fenomenelor de obstrucție.

Sindromul intestinului iritabil, el...

În conformitate cu Clasificarea Internațională a Bolilor din cea de-a zecea revizie (ICD-10), sa recomandat utilizarea termenului "sindromul intestinului iritabil" (cod IBS K58), care lipsea în medicina rusă, pentru a se referi la tulburări intestinale funcționale.

IBS este un complex de afecțiuni intestinale funcționale care deranjează pacientul mai mult de 3 luni. Această definiție a fost recomandată la reuniunea internațională a experților de la Roma (1988) și a fost numită "Criteriile de la Roma". Criteriile principale includ durerea sau disconfortul la nivelul abdomenului (scăderea după o mișcare a intestinului), cu mișcări ale intestinului depreciate și modificări ale consistenței scaunelor sau o combinație a două sau mai multe semne, cum ar fi deplasările intestinale (mai des de 3 ori pe zi sau mai puțin de 3 ori pe săptămână) fecale, încălcarea actului de defecare (exces de fals, golire intestinală incompletă), flatulență.

În Occident, medicii utilizează pe scară largă așa-numitele criterii Manning (Manning A.P. et al., 1978), care au determinat semnificația simptomelor care caracterizează IBS. El a constatat că următoarele simptome sunt cele mai semnificative pentru diagnostic: o scădere a frecvenței mișcărilor intestinale în prezența atacurilor de durere; creșterea motilității intestinale pe fundalul atacurilor de durere; scăderea durerii după deplasarea intestinului; flatulență. Dacă pacientul se plânge de aceste simptome, diagnosticarea IBS poate fi foarte probabilă.

Problemele apar mai des decât li se spune.

Practicanții practicieni trebuie să asculte deseori plângerile pacienților (până la 40-60% din toți pacienții) cu privire la diverse tulburări funcționale ale intestinului (Ivashkin V.T., 1999). Cu toate acestea, doar aproximativ 10% dintre persoanele cu astfel de încălcări merg la un medic, iar restul preferă să fie tratate pe cont propriu. Mulți oameni suferă de tulburări similare de mai mulți ani, recurgând la administrarea de medicamente pentru tratamentul simptomatic al manifestărilor manifestate ale bolii (constipație, diaree), fără a elimina chiar cauza ei. Unii pacienți caută persistent "medicul" lor care le-ar putea salva de suferință, adesea nereușită. În acest sens, consiliul farmacistului, farmacistului, dobândește o importanță deosebită pentru pacienți. Acest sfat uneori devine decisiv atunci când alegeți un medicament care poate ajuta într-o "situație delicată".

Medicii spun că IBS se dezvoltă cel mai adesea la vârsta de 30-40 de ani și agravează semnificativ calitatea vieții pacienților.

Cum apare IBS?

În prezent, se demonstrează că unul dintre factorii etiologici pentru dezvoltarea IBS este hipersensibilitatea receptorilor colonului la întindere, contribuind la apariția durerii și disconfortului la un prag inferior al excitabilității decât la persoanele sănătoase (Francis C.Y., Whorwell P.J., 1994).

La fel de important în apariția IBS este tulburarea de a mânca. O dietă echilibrată și mesele regulate pot ajuta, în unele cazuri, la eliminarea IBS și la refacerea funcției intestinale. De exemplu, atunci când studiem funcția intestinală, sa constatat că, în condiții fiziologice, cea mai mare activitate propulsivă a intestinului gros este observată dimineața după masă, ceea ce provoacă o diminuare normală dimineața. Refuzul de la un mic dejun complet, graba atunci când mănâncă duce deseori la suprimarea reflexului gastrointestinal normal, care poate provoca constipație și dezvoltarea IBS. Măsurile destinate restaurării reflexului (inclusiv un mic dejun complet, mestecatul aprofundat al alimentelor etc.) contribuie la reducerea severității IBS fără utilizarea medicamentelor.

Boala ginecologică are o anumită semnificație în dezvoltarea IBS. Rezultatele unor studii au arătat că IBS este adesea diagnosticată la femei care se referă la un ginecolog. În unul dintre aceste studii (Walker, E.A. et al., 1991), sa constatat că 79% dintre femeile admise la departamentele ginecologice au prezentat plângeri care indicau faptul că aveau IBS. În 1987, P. Hogston a examinat 50 de pacienți cu durere abdominală cronică într-o clinică ginecologică. În timpul laparoscopiei, nu au detectat nici o patologie a organelor pelvine. Femeile au răspuns la o serie de întrebări pe baza criteriilor Manning, apoi au fost examinate de un medic. Autorul indică faptul că 30 din 50 de pacienți au avut cel puțin 3 simptome cauzate de IBS și cel mai probabil au avut această boală.

Adesea, simptomele IBS apar după gastroenterocolita acută infecțioasă, urmată de o schimbare a biocenozelor microbiene în intestin.

În dezvoltarea IBS este o încălcare a motilității intestinale. Evident, modificări ale florei intestinale naturale sunt mecanisme patogene importante în dezvoltarea IBS, deoarece acest lucru poate perturba procesul de digestie și absorbție, și chim intestinală (datorită agresivității) conduce la tulburări funcției motorii-evacuare a colonului (Sheptulin AA, 1997; Thompson WG, 1993).

Cum să diagnosticați o boală și să tratați un pacient

Tulburările funcționale care apar în IBS, atât la pacienți, cât și la medici, se consideră deseori ca o patologie organică gravă. Acest lucru conduce la faptul că metodele instrumentale recente de cercetare și prescriere de terapie care nu aduce efectul așteptat, crescând în mod semnificativ costul tratamentului și afectează, de asemenea, calitatea vieții pacienților.

Este necesară diferențierea IBS și a bolilor cu manifestări similare. Astfel, amestecul de sânge în fecale, alături de alte simptome caracteristice IBS, febră, scădere în greutate, anemie, ESR crescută sugerează prezența patologiei organice și resping diagnosticul IBS. Astfel de studii precum sigmoidoscopia, colonoscopia permit excluderea cancerului de colon și rectal, colită, diverticuloză, polipoză intestinală și boala Crohn.

Pacienții cu IBS trebuie să respecte regimul de muncă și odihnă, precum și să respecte o anumită dietă. terapie eficientă, numirea (dacă este necesar) de medicamente psihotrope și simptomatic farmacoterapie orientate, care ajuta la normalizarea funcției motorii-evacuare a intestinului și defecare, procesele de digestie și absorbție, restabilirea biocenozei normale.

Dacă IBS se manifestă prin constipație, atunci este important să se acorde atenție corecției dietă. Se recomandă utilizarea alimentelor care conțin fibre grosiere (pâine integrală, morcovi fierți, sfecla, mere, varză) și o cantitate suficientă de lichid. În prezent, nu se recomandă includerea tartinelor alimentare în regimul alimentar, deoarece rezultatele studiilor efectuate în ultimii ani au demonstrat că eficacitatea lor nu diferă de cea a utilizării placebo și, în unele cazuri, utilizarea tărâțelor agravează chiar evoluția bolii, deoarece crește flatulența și durerea. (Prior A., ​​Whorwell PJ, 1989). Laxativele osmotice sunt utilizate cu succes pentru a înmuia fecalele și pentru a facilita actul de defecare. De exemplu, în tratamentul constipației, FORLAX (macrogol), produs de compania farmaceutică Bofour Ipsen (Franța), sa dovedit a fi bine.

Dacă se manifestă prin diaree IBS, antagoniștii opioizi pot fi folosite receptorii intestinali care blocheaza peristaltismul intestinal, antiacide conținând aluminiu, chelatori de exemplu, smectite preparat (smectite dioctaedric) ( „Bofur Ipsen“).

Dacă IBS se manifestă în principal prin flatulență și durere, atunci cea mai potrivită este numirea antispasmodică, deoarece durerea IBS se bazează pe spasmul mușchilor netezi ai intestinului. În acest scop, se utilizează o gamă largă de antispastice, de exemplu anticholinergice (aprofen, clorhidrat de papaverină, drotaverină). Majoritatea medicamentelor din acest grup reduc spasmele intestinale, acționând indirect prin sistemul nervos autonom și blocând receptorii muscarinici pe membrana miocitălor peretelui intestinal. Medicamentele anticholinergice interferează cu interacțiunea acetilcolinei cu receptorii, dar nu inhibă produsele sale. Ele elimină în mod eficient spasmul musculaturii intestinale, dar o supradoză de blocare a receptorilor muscarinici, ceea ce conduce la dezvoltarea unor efecte secundare, cum ar fi o scădere a salivarea și o senzație de uscăciune la nivelul gurii, retenție urinară (medicamente sunt contraindicate sau utilizate cu precauție la pacienții cu hipertrofie de prostată), tahicardie, constipație ca rezultat al suprimării peristaltismului și evacuării conținutului intestinal, somnolență, tulburări vizuale (vedere încețoșată, pupile dilatate, fotofobie și creșterea intensității intraoculare Solicitanții).

DEȘEURI: o soluție eficientă

Nu cu mult timp în urmă, pe piața farmaceutică au apărut antispastice miotropice noi, blocând selectiv canalele de calciu ale membranelor intestinale ale celulelor musculare netede. Acestea includ drogul DITSETEL (Pinavery bromid) produs de compania franceză "Bofur Ipsen".

Datorită mecanismului de acțiune, utilizarea WILDERS împiedică dezvoltarea unui spasm. Medicamentul relaxează mușchii netezi, ca și alți antagoniști ai calciului utilizați în bolile sistemului cardiovascular. Cu toate acestea, acționează asupra sistemului digestiv, fără a provoca efecte cardiovasculare din următoarele motive: efectele cardiovasculare apar atunci când un antagonist de calciu este prezent în circulația sistemică. DICETEL este slab absorbit, majoritatea rămâne în sistemul digestiv. Datorită structurii chimice a trecerii medicamentului prin membrana celulară este limitată, astfel încât biodisponibilitatea este mai mică de 0,5%. Aproximativ 5-10% dintr-o doză de bromură de pinaverbiu, administrată pe cale orală, este resorbită în tractul digestiv, metabolizată și excretată din organism cu fecale. Concentrația maximă a medicamentului din ser se observă după o oră, timpul de înjumătățire este de 1,5 ore

DICETEL are un efect farmacologic mai pronunțat asupra mușchilor netezi ai intestinului decât asupra miocardului, adică are selectivitate tisulară. În condițiile experimentale, chiar și cu administrare intravenoasă, nu a afectat nivelul tensiunii arteriale, indicatorii ECG.

Spre deosebire de alte antispastice miotropice, DICETEL nu are acțiune anticholinergică și nu afectează sistemul cardiovascular, astfel încât medicamentul poate fi utilizat pentru a trata IBS la pacienții cu glaucom și boli de prostată.

Eficacitatea clinică a medicamentului DICETEL este confirmată de rezultatele numeroaselor studii realizate în diferite țări ale lumii. Deci, în 1998, sub conducerea academicianului RAMS prof. VT Ivashkina a efectuat un studiu al eficacității medicamentului DICETEL, prescris ca monoterapie la pacienții cu IBS. Tratamentul a fost efectuat în conformitate cu următoarea schemă: în primele 7 zile, 100 mg (2 comprimate) de medicament de 3 ori pe zi cu mese, în următoarele 14 zile - 50 mg (1 comprimat) de 3 ori pe zi, cu mese. Sa constatat că deja 40-50 minute după administrarea primei tablete de medicament, 65% dintre pacienți au raportat o scădere a durerii. O îmbunătățire a stării generale (o reducere semnificativă a severității durerii) a fost observată la 55% dintre pacienți până în a 5-a zi, iar în a 14-a zi de tratament sindromul de durere a fost oprit la 95% dintre pacienți. În ziua a șaptea a tratamentului, flatulența a dispărut la 75% dintre pacienți, în ziua a 14-a și a 21-a - la 80%.

Studiul, realizat de B. Noel (1988), a implicat 1537 pacienți cu IBS. Simptomele dominante au fost durerea abdominală (99% dintre pacienți), flatulența (98%), constipația (86%) și diareea (54%). Pacienții au luat DICETEL în doză de 50 mg de 3 ori pe zi timp de 31 de zile. Autorul concluzionează că mai mult de 90% dintre pacienți au ușurat sau ameliorat durerea, indiferent de sex. Flatulența, constipația, diareea, greața și vărsăturile au dispărut la mai mult de 90% dintre pacienți. În toate studiile, tolerabilitatea medicamentului DICETEL a fost evaluată ca fiind "bună".

DITSETEL a studiat oamenii de știință ucraineni

În 1999, la Institutul de Terapie al Academiei de Științe Medicale din Ucraina sub îndrumarea profesorului O.Ya. Babak a examinat 40 de pacienți (28 de femei și 12 bărbați) cu vârste cuprinse între 30 și 60 de ani cu IBS. Douăzeci de pacienți (grupul principal) au fost tratați cu DICETEL la o doză de 50 mg de 3 ori pe zi timp de 14 zile. Pacienții din grupul de control (20 de persoane) au luat scopolamina la o doză de 20 mg de 3 ori pe zi. Rezultatele unui studiu comparativ au arătat că funcția de evacuare motorie a intestinului a fost normalizată (95% din pacienții din grupul principal și 25% din pacienții din lotul martor) sub influența DICETEL-ului pe fondul scăderii sindromului de durere; sindromul de durere a dispărut în 90% din cazuri atunci când luați WILDER, în 70% - când utilizați scopolamina. Trebuie remarcat faptul că administrarea DICETA a contribuit la normalizarea actului și frecvența defecării, care a apărut la 20% dintre pacienți după 18-24 ore și la 80% după 36 de ore.

Publicație pregătită pe materiale
, furnizate de reprezentanța companiei
"Bofur Ipsen" în Ucraina:
Kiev, st. Shelkovichnaya, 36/7, birou 8
Tel / Fax: (044) 293-38-67

Fibroza chistică. Realizări și provocări în stadiul actual

Cauza principală a majorității afecțiunilor tractului gastrointestinal (GIT) in fibroza chistica este defect genetic primar, dar trebuie amintit și posibilitatea combinării cu alte boli gastro-intestinale fibroza chistica (inflamatorie, infecțioasă, canceros, etc.) (Tab. 4).

Autorii străini includ, de asemenea, colonopatia fibroasă (stricturile colonului) și afecțiunile oncologice ale tractului gastrointestinal în lista posibilelor complicații ale CF din tractul gastrointestinal [21, 35].

Primele rapoarte privind dezvoltarea colonopatiilor fibroase la pacienții cu CF au apărut în tipar în 1994. În unele țări, de exemplu, în Marea Britanie, nu se limitează numai la doza de enzime, dar, de asemenea, nu trebuie să ia medicamente Pancreaza HL, Nutrizym 22, Panzitrat 25.000, datorită prezenței în copolimerul lor coajă de acid metacrilic - Eudragit L30 D55, pacienții cu vârsta mai mică de 15 ani. Trebuie remarcat faptul că în literatură nu a existat un singur caz histologic dovedit de colonopatie fibroasă atunci când se utilizează medicamentul Creon. Nici unul dintre pacienții observați de noi, precum și, conform informațiilor disponibile din centrele regionale ale MVP din toată Rusia, nu a avut loc fibroza colonului, în ciuda faptului că mai mult de 30% dintre pacienți primesc doze mari (> 10 mii unități de lipază / kg / zi) enzime pancreatice.

În studiul frecvenței cancerului la nivelul tractului digestiv la populațiile din mai multe țări europene și în Statele Unite în rândul pacienților cu CF, o frecvență de 5-7 ori a fost observată în cele din urmă. Dacă vorbim despre cancerul pancreatic, atunci frecvența sa așteptată este de 6,2 ori mai mare la pacienții cu CF decât frecvența în populație [28, 35]. Dintre pacienții cu CF în Rusia, după cum știm, nu au fost detectate niciunul dintre tumorile maligne gastro-intestinale, pancreatice sau hepatice. Cu toate acestea, ținând seama de datele colegilor străini, trebuie să ne amintim posibilitatea dezvoltării lor, în special pe fondul speranței de viață în creștere constantă a pacienților cu CF.

Diagnosticul de CF, așa cum se știe, se bazează pe prezența: procesului bronhopulmonar cronic, sindromul intestinal, testul de transpirație pozitivă, CF la frații. În același timp, o combinație a oricăror două dintre aceste patru semne este suficientă pentru a face un diagnostic de fibroză chistică. Recent, au fost dezvoltate noi criterii pentru diagnosticarea CF, incluzând două unități de diagnostic: 1) unul dintre simptomele clinice caracteristice sau un caz de fibroză chistică în familie sau un rezultat pozitiv al screeningului neonatal pentru tripsina imunoreactivă; 2) o concentrație crescută de cloruri de transpirație (> 60 mmol / l) test pentru măsurarea diferenței dintre potențialele nazale (de la -40 la -90mV). Diagnosticul este considerat de încredere dacă există cel puțin un criteriu din fiecare bloc [33].

Importanța diagnosticului precoce al MW este legată de faptul că terapia adecvată precoce îmbunătățește cursul și prognosticul bolii, evitând astfel dezvoltarea leziunilor bronhopulmonare ireversibile; corectarea în timp util a afecțiunilor gastro-intestinale împiedică dezvoltarea malnutriției; corectarea diagnosticului precoce al MB evită intervențiile inutile, împovărătoare, costisitoare de diagnosticare și terapeutică; implicarea în timp util a părinților în procesul de tratament și reabilitare afectează în mod semnificativ calitatea vieții acestei cohorte de pacienți; rezolvarea în timp util a problemei diagnosticului prenatal în familiile promițătoare și informative contribuie la așa-numita prevenire primară a CF, reducând numărul de noi pacienți cu această boală gravă. În prezent, screeningul de masă pentru CF nu este efectuat în Federația Rusă din mai multe motive, prin urmare, diagnosticul de fibroză chistică este efectuat în așa-numitele grupuri de căutare sau "risc" [4, 5, 6].

Diagnosticul fibrozei chistice este de obicei confirmat de nivelurile ridicate de sodiu și de clor în transpirație. La majoritatea copiilor sănătoși, concentrația de sodiu și clor în transpirație nu depășește 40 mmol / l, iar în unele cazuri nu atinge 20 mmol / l. Dacă această valoare se situează între 40 mmol / l și 60 mmol / l, testul de transpirație trebuie repetat. Atunci când se obțin rezultate similare repetate, formularea diagnosticului final necesită o analiză atentă a tuturor semnelor clinice la un anumit pacient. Deși majoritatea copiilor cu fibroză chistică au o concentrație de clor mai mare de 80 mmol / l, valorile mai mari de 60 mmol / l sunt considerate diagnostice. La pacienții cu vârsta matură, cu manifestări clinice relativ ușoare, diagnosticul de CF se stabilește pe baza conținutului crescut de electroliți în glandele sudoripare, confirmat de o serie de teste de transpirație repetate, luând în considerare principalele simptome ale bolii, cum ar fi: polipoza nazală, pancreatita recurentă, azoospermia sau infertilitatea la bărbați, fertilitatea la femei, deficiența de electroliți și ciroza hepatică. Recent, analiza genetică a devenit din ce în ce mai disponibilă, adesea permite rezolvarea problemei diagnosticării fibrozei chistice [6].

Tabelul 5 prezintă condițiile, în unele cazuri însoțite de o creștere a conținutului de cloruri de transpirație. Trebuie amintit faptul că astfel de situații sunt extrem de rare, iar un test pozitiv de transpirație este un test foarte specific pentru diagnosticarea CF [6].

O concentrație foarte mică sau nedetectabilă de tripsină imunoreactivă (RTI) indică insuficiență pancreatică exocrină, care la majoritatea pacienților cu CF survine în primul an de viață.

Pentru diagnosticul de CF, de obicei nu este necesar să se studieze toate funcțiile pancreasului: totul depinde de severitatea semnelor clinice care permit suspiciunea de CF și rezultatele testului de transpirație. Cu toate acestea, înainte de a prescrie terapia de substituție cu enzime pancreatice, este necesar să se efectueze un studiu scatologic și să se confirme prezența steatoreei (grăsime neutră).

Testul pentru determinarea elastazei-1 în fecale, care reflectă în mod obiectiv gradul de insuficiență a funcției exocrine pancreatice și nu depinde de terapia de substituție a enzimei pancreatice, este cel mai informativ și accesibil astăzi [6, 8, 45].

Tratamentul pacienților cu CF se realizează, de preferință, în centre specializate unde profesioniștii cu experiență medicală lucrează. Terapia cu CF nu se limitează la domeniul de aplicare al tratamentului medical: pacienții cu CF necesită asistență medicală cuprinzătoare, cu participarea activă nu numai a medicilor, dar și a asistenților medicali, nutriționiștilor, fizioterapeuților, psihologilor și asistenților sociali.

Componentele obligatorii ale tratamentului pacienților cu CF sunt: ​​terapia fizică (fizioterapie, kinetoterapie); mucolitic terapie; terapie antimicrobiană; terapie enzimatică cu medicamente pancreatice; terapie cu vitamine; terapie dieta; tratamentul complicațiilor de CF.

Baza de terapie este în prezent enzimele microsferice pancreatice cu o membrană sensibilă la pH, care permite corectarea sindromului malabsorbției MB la pacienții cu MV și normalizarea stării fizice [36].

Enzimele pancreatice sunt utilizate în timpul meselor - fie întreaga doză chiar înainte de masă, fie în 2 doze - înainte de mese și între primul și al doilea curs. Enzimele pancreatice nu trebuie administrate după o masă. Capsulele care conțin microsfere mici (microsfere) acoperite (CREON 10000 și CREON 25000, Solvay Pharma, Germania) sau microtablete pot fi deschise și luate în același timp cu o cantitate mică de alimente sau luate în ansamblu fără a deschide copilul dacă acesta este deja suficient de mare. și poate înghiți capsula [6, 8].

Selectarea dozelor de enzime pancreatice pentru pacienții cu CF se efectuează individual. Adecvarea dozei poate fi evaluată prin evaluarea clinică (normalizarea frecvenței și a naturii scaunului) și a parametrilor de laborator (dispariția steatoreei și creatoriei în coprogram, normalizarea concentrației trigliceridelor în lipidograma scaunului). Când selectați doza de enzime, puteți utiliza următoarele recomandări (tabelul 6).

Pacienții cu CF care iau doze mari (mai mult de 20 de capsule pe zi) dintr-un preparat standard, de exemplu CREON 10,000 (1 capsulă conține 10 000 UI de lipază), este indicat CREON 25 000 mai activ (1 capsulă conținând 25 000 UI de lipază). Raportul dintre capsule la recalculare este de 2,5: 1 [6, 8].

Dieta pacienților cu CF în compoziție ar trebui să fie cât mai aproape de cea normală, bogată în proteine, fără restricții asupra cantității de grăsimi și să asigure utilizarea alimentelor la prețuri accesibile disponibile în fiecare casă. Se crede că numărul de calorii din dieta unui pacient cu CF ar trebui să fie de 120-150% din cantitatea de calorii recomandată copiilor sănătoși de aceeași vârstă, 35-45% din necesarul total de energie ar trebui să conțină grăsimi, 15% proteine ​​și 45-50% carbohidrați. Această abordare se bazează pe posibilitatea de a compensa steatorea și de a restabili asimilarea adecvată a grăsimilor prin utilizarea de enzime moderne de pancreas moderne. În aplicațiile lor, în majoritatea cazurilor, este posibilă compensarea steatoreei și îmbunătățirea stării nutriționale a pacienților fără utilizarea suplimentelor nutriționale medicale specializate [8, 36].

Copiii în vârstă și adulții cu statut nutrițional necorespunzător sunt recomandați să introducă alimente cu conținut caloric suplimentar sub formă de lapte sau băuturi cu un conținut ridicat de glucoză. Suplimentele nutritive gata pentru consum, produse în scopuri comerciale, nu trebuie prescrise fără nevoie specială, deoarece, în plus față de costurile ridicate, aceste suplimente pot avea un gust neplăcut și pot suprima apetitul pacientului atunci când se întorc la dieta obișnuită a familiei. Trebuie amintit că hrana suplimentară nu ar trebui să devină substitutivă [6, 8, 36].

Alimentarea suplimentară este recomandată copiilor cu un raport de creștere în masă (MRS este raportul dintre greutatea corporală reală și sexul și vârsta ideală) <90% и взрослым с массо-ростовым индексом (МРИ - отношение массы к квадрату роста) <18,5кгм2 [36].

Există formule destul de complexe pentru calcularea caloriilor suplimentare necesare, dar în practica de zi cu zi puteți utiliza următoarele recomandări: 1-2 ani - 200 kcal, 3-5 ani - 400 kcal, 6-11 ani - 600 kcal, peste 12 ani - 800 kcal per zi.

Dacă creșterea frecvenței și a valorii energetice a alimentelor, optimizarea terapiei de înlocuire a enzimelor, eliminarea tuturor stresurilor psihologice posibile, va fi ineficientă timp de 3 luni la copii și 6 luni la adulți sau indicele de înălțime a greutății va scădea sub 85% și respectiv 80% intervenția serioasă, incluzând hrănirea tubului enteral (sondarea nazo-gastrică, ejno- și gastrostomia).

Numai în cazurile severe trebuie să recurge la o alimentație parțială sau completă parenterală.

În fiecare zi, alimentele trebuie adăugate în vitamine solubile în grăsimi (A, D, E și K) și beta-caroten. Doza zilnică de vitamine solubile în grăsimi la pacienții cu CF ar trebui să depășească doza recomandată standard pentru copii sănătoși de 2 sau mai multe ori, în special pentru vitamina E.

În dozele de vârstă sunt numiți vitamine solubile în apă, în prezența enzimelor microsferice pancreatice. Singura excepție este vitamina B12, care trebuie administrată în plus pacienților care suferă operații chirurgicale la nivelul intestinului (cu rezecția ileonului). Mineralele și oligoelementele ar trebui numite individual, după o examinare suplimentară [36].

Până în prezent, nu există tratamente care să împiedice dezvoltarea cirozei la pacienții cu CF. În ultimii ani, acidul ursodeoxicolic (UDCA) a atras atenția oamenilor de știință, care a fost folosită cu succes de către hepatologi pentru a trata calculii biliari pozitivi pentru colesterol. Utilizarea pe termen lung (peste 3 luni) a UDCA în doze mari (20-30 mg / kg / zi) la pacienții cu CF are efecte choleretice, colecinetice, citoprotectoare, antioxidante și imunomodulatoare [7, 21, 24]. Din 1994, UDCA în Centrul de Fibroză Chistică din Rusia a fost prescris pentru toți pacienții cu hepatomegalie, sindrom de colestază și ciroză hepatică cu sau fără sindrom hipertensiv portal (cu sau fără citoliză). Aproximativ 30% dintre pacienții cu CF din diferite regiuni din Rusia și 80% dintre copiii din Moscova primesc UDCA (URSOSAN, PRO.MED.SC Praga AO, Republica Cehă, URSOFALK, Dr.Falk, Germania) într-o doză de 15-30 mg / kg / zi este în mod constant în complexul de terapie MV de bază (durata terapiei continue pentru unii copii este mai mare de 6 ani) [7, 8].

Pentru a preveni sângerarea de la venele varicoase esofagiene cu sindromul hipertensiunii portale pe fondul cirozei hepatice, sunt adecvate metode de tratament cum ar fi scleroza endoscopică sau ligaturarea, manevrarea porto-sistemică transhelitică intrahepatică, urmată de transplantul hepatic. Transplantul parțial de ficat de la donatori vii este posibil în prezent în Rusia. Deplasarea porto-sistemică, în ciuda eficacității lor în prevenirea sângerării gastroesofagice, nu a fost demonstrată datorită riscului crescut de insuficiență hepatică [11, 21, 24]. Odată cu dezvoltarea sindromului de hipersplenism, splenectomia parțială poate fi o alternativă [11, 27, 38].

Se știe că cauza de evoluție adversă la 95% dintre pacienții cu CF este patologia bronhopulmonară, în lupta împotriva căreia terapia antibiotică este foarte importantă.

În ultimii ani, în tactica terapiei antibacteriene a CF, a existat o tendință clară spre o mai devreme (la primele semne de exacerbare a procesului bronhopulmonar) prescrierea de antibiotice și utilizarea lor mai prelungită, precum și utilizarea lor în scopuri profilactice.

Alegerea antibioticului este determinată de tipul de microorganisme secretate din secreția bronșică a unui pacient cu CF și sensibilitatea lor la antibiotice. Analiza microbiologică a sputei la pacienții cu CF ar trebui efectuată cel puțin o dată în 3 luni.

Peisajul microbian al secrețiilor bronșice la CF în stadiile incipiente ale bolii este reprezentat de: stafilococ (61%), hemophilus bacillus (46%). De obicei, un pseudomonas sutum (77%) începe să domine la vârsta de peste 3 ani, în timp ce sensibilitatea la antibiotice variază [4, 5, 6].

Farmacocinetica antibioticelor pentru CF (o creștere a clearance-ului sistemic, o accelerare a metabolismului în ficat și o creștere a clearance-ului renal, concentrația maximă a antibioticelor în serul de sânge al pacienților cu VM este mai mică decât atunci când aceeași doză a fost administrată pacienților cu o patologie diferită), aranjarea intrabronhială a microorganismelor, sputa a majorității antibioticelor, adesea găsită la pacienții cu rezistență la antibiotice de microorganisme CF, necesită introducerea unei doze unice și zilnice ridicate Lacul antibiotice [6, 16, 21, 22].

Având în vedere scăderea recentă a sensibilității P. aeruginosa la ceftazidimă datorită utilizării sale continue pe termen lung, am început să folosim noi medicamente antibacteriene din seria cefalosporină și alte grupuri (carbapenemuri, peniciline active împotriva P.aeruginosa) în combinație cu aminoglicozide.

Anumite speranțe pentru o luptă mai eficientă împotriva P.aeruginosa au apărut cu administrarea pe termen lung a unor doze subterapeutice de macrolide care suprimă produsele alginate, precum și distrugerea biofilmelor care protejează microcoloniile P.aeruginosa [5, 9, 14, 19].

Observațiile noastre clinice și funcționale pe o perioadă de 3 ani privind 70 de pacienți care au primit Pulmozim (Dornaza-alpha, Hoffmann-la-Roche, Elveția) au demonstrat eficiența ridicată. Au scăzut frecvența episoadelor respiratorii (cu 29%), au redus severitatea exacerbărilor bronhopulmonare, frecvența și durata spitalizărilor și a cursurilor de tratament antibacterian. O creștere semnificativă clinic a indicelui de creștere a greutății cu 7%, îmbunătățirea funcției respiratorii a capacității vitale forțate (FVC) și volumul expirator forțat în 1 secundă (FEV1) cu 4 și respectiv 3%, cu scăderea lor naturală cu 4-6% în grup de control. Pe fondul terapiei cu PULMOSIS, gradul de diseminare a sputei de S. aureus și P. aeruginosa a scăzut [5, 6, 21].

Una dintre componentele importante și ieftine ale terapiei pentru CF este kinetoterapia, al cărei scop principal este curățarea copacului bronșic de sputa vâscoasă. Percuția și vibrațiile pieptului (klopfmassazh), ciclul activ de respirație și drenajul autogenic sunt folosite cel mai des. S-au dezvoltat exerciții de respirație folosind măști de flutter, cornet și peep [10].

În 1998 La Moscova, Ordinul nr. 636 din 3 decembrie 1998 "Cu privire la asigurarea copiilor cu fibroză chistică și reabilitarea lor în condițiile policlinicelor urbane pentru copii" cu medicamente, a fost introdus un program de reabilitare și asigurare medicală a pacienților cu fibroză chistică. Pe baza acestei ordonanțe, 110 de pacienți aflați în Moscova primesc medicamente de salvare în conformitate cu rețetele gratuite: antibiotice, mucolitice, enzime pancreatice microsferice, hepatoprotectori și vitamine.

Copiii sunt în urmărire activă - de 4 ori pe an, examinările programate ale pacienților sunt efectuate în conformitate cu protocolul.

Sarcinile medicului în timpul admiterii în ambulatoriu includ: corectarea terapiei care se desfășoară, decizia privind necesitatea spitalizării și terapia antibiotică intravenoasă la domiciliu. O dată pe an, toți pacienții sunt supuși unei examinări detaliate conform protocolului. Avantajele observării sistematice active în ambulatoriu includ psihologice (confort pentru pacient și familie), clinice (în multe cazuri pot fi evitate exacerbări severe asociate cu încrucișarea și superinfecția) și factori economici.