Boala este o vasopatie dystrofică dobândită, care rezultă din scăderea progresivă a microvaselor de colagen în pereți și creșterea fragilității lor.
Patogeneza. În procesul de îmbătrânire, ca urmare a proceselor atrofice, capilarele își pierd fibrele de colagen subendoteliale. Stratul de grăsime subcutanată este redus, fibrele elastice sunt pierdute și vasele devin fragile. Cu microtrauma, eritrocitele trec ușor prin astfel de capilare.
Clinica. Aspectul spontan al hemoragiilor roșu-purpuriu, adesea coalescing, cu contururi neuniforme, lăsând o pigmentare maronie, este caracteristic. Hemoragiile sunt localizate pe suprafața extensor a antebrațelor și a mâinilor, pe față, gât și gât, mai puțin pe membranele mucoase ale cavității bucale. Pielea este subțire, cu vase translucide. Activitatea funcțională a plachetelor și durata sângerării nu se modifică. Boala are un curs benign.
Hemoragii similare apar în purpura steroidă la pacienții vârstnici care iau corticosteroizi pentru o perioadă lungă de timp pentru boli sistemice sau astm bronșic.
Steroizii provoacă atrofie țesutului conjunctiv, distrugerea elastinei, reduce sinteza colagenului și mucopolizaharidelor, inhibă proliferarea fibroblastelor.
Tratamentul. Nu există un tratament specific. Mesele trebuie să fie complete. Pacienții trebuie să evite rănirea. Dupa venipunctura, apasati locul injectiei pentru o perioada lunga de timp.
Dintre medicamentele prescrise medicamente metabolice care îmbunătățesc sinteza de colagen: acid ascorbic, steroizi anabolizanți, acid glutamic, pentoxil. Aplicat local troksevazinovuyu sau un heparin unguent.
Purpura este un simptom al unei afecțiuni patologice numite trombocitopenie. Acesta este asociat cu un număr redus de celule plachetare din sângele periferic.
Trombocitopenia se manifestă cu diverse afecțiuni ale sângelui și este însoțită de sindrom hemoragic de sânge de tip peteros-vânătăi. ca purpură.
luând în considerare mecanismul de apariție trombocitopenia, purpura este clasificată după cum urmează:
1. Sindroame trombocitopenice de natură ereditară congenitală: trombocitopenie cu absența osului radial, sindromul Viscott-Aldrich, sindromul Hegglin, sindromul Bernard-Soulier.
2. Trombocitopenia este congenitală, dar nu ereditară. Se produce ca urmare a leziunilor infecțioase intrauterine ale fătului, de exemplu rubeola sau varicela. Trombocitopenia imună apare la mama cu anticorpi prin placentă. Pulpura aloimună se formează la nou-născuți, când trombocitele copiilor moștenesc antigene pe care mama nu le are.
3. Trombocitopenia dobândită. Boala poate fi reprezentată în mai multe forme: imun, în cazul în care purpura idiopatică autoimună și clinica bolii infecțioase (infecții HIV, micoplasme, malarie etc.) predomină; trombotică purpură; hipersplenism; Sindrom DIC (sindrom de consum); sindromul de transfuzie masivă; trombocitopenie la femeile gravide.
În cazuri rare, știința medicală se confruntă cu un diagnostic, cum ar fi purpura trombotică trombocitopenică. Această formă de trombocitopenie se caracterizează printr-un debut acut și un curs rapid progresiv. Boala afectează tinerii și devine adesea fatală.
Până în prezent, cauzele bolii nu sunt clare. În stadiile inițiale ale purpurii de acest tip se formează microtromboze de plachete, care se răspândesc în vasele mici (capilare și arteriole) ale întregului organism, afectând în special creierul, rinichii și ficatul, ca urmare a fluxului sanguin perturbat și a celulelor și țesuturilor deteriorate.
Trombocitopenic se manifestă într-un complex și include un număr de semne: scăderea numărului de trombocite în sânge, prezența anemiei hemolitice, modificări ale naturii neurologice, afectarea funcției renale, apariția unei stări febrile.
În cazul formei dobândite, purpura alergică sau puritatea lui Schonlein este adesea întâlnită. În majoritatea cazurilor, sistemul circulator al copiilor cu vârste cuprinse între 3 și 7 ani este afectat. Nu s-au identificat până în prezent semne specifice ale bolii, dar indicatorii ESR din sânge se corelează cu cursul acut de vasculită.
Pulpura cronică purpură are o natură polimorfă a simptomelor, dar ele emit simptome care sunt caracteristice doar pentru ea: prezența eritemului, pigmentării și hemoragiei, gradul căruia depinde de nivelul leziunilor vasculare. Această purpură este însoțită de mâncărime și are o natură recurentă: de fiecare dată când este localizată pe o suprafață din ce în ce mai mare, erupția devine mai strălucitoare.
Forma hemoragică a purpurii se manifestă printr-o erupție cutanată asemănătoare cu o erupție cutanată în diateză, dar care se îmbină treptat în pete mari. Erupția este distribuită pe membre, mai puțin pe trunchi. Este erupția cutanată care este singurul semn al bolii.
Cea mai gravă complicație a purpurii este hemoragia la nivelul creierului și meningelor, rareori în sclera sau retina.
Cu purpură, sângerarea severă este posibilă în timpul operațiilor abdominale, extracției dinților și în timpul nașterii.
În medicină, există un număr de factori care pot declanșa o scădere a numărului de trombocite din sânge, urmată de apariția microtrombuzei: natura infecțioasă a bolilor, Infectarea cu HIV; luând anumite medicamente; perioada de gestație; boli ale naturii autoimune în prezența unui proces inflamator; sindroame hemolitic-uremice la copii, declanșate de Escherichia coli și prezența toxinelor.
Aspectul purpurei vasculare este asociat cu disfuncția vaselor de sânge în hemostază. Cel mai adesea, purpura vasculară este congenitală și apare ca un hemangiom. Astfel de pete apar la fiecare zece nou-născuți și în cele din urmă trec sau sunt îndepărtați de un laser.
În purpura congenitală, sindromul genetic al lui Marfan sau Ehlara-Danlos este adesea evidențiat. În astfel de cazuri, se detectează tulburări complexe ale țesutului conjunctiv, ca urmare a faptului că vasele de sânge, în special arterele, primesc defecte.
Cauzele purpurii alergice sunt procese inflamatorii în capilare, dar etiologia lor este încă necunoscută. Există ipoteze cu privire la influența factorilor de mediu, a nutriției și a bolilor infecțioase.
Simptomele specifice ale purpurii includ apariția durerii în articulații, procesele inflamatorii din esofag, precum și simptomele neurologice.
Aspectul purpurei vasculare este obișnuit la vârstnici. Uneori este numită și pigmentare senilă. Aspectul bolii este asociat cu uzura vaselor, deteriorarea funcționării lor, în special în zone care sunt în mod special susceptibile la radiații ultraviolete (membre, fețe).
Erupțiile și petele pot deveni mai intense datorită creșterii tensiunii arteriale. Cel mai adesea, motivul constă într-o complicație bruscă cauzată de un cheag de sânge format în Viena, o creștere accentuată a încărcăturii grele, o tuse puternică, în timpul perioadei de muncă în timpul travaliului și chiar vărsături. Regenerarea vasculară poate să apară fără utilizarea medicamentelor.
Diagnosticul se stabilește după primirea rezultatelor testului de sânge în conformitate cu următorii indicatori:
1. Nivelul trombocitopeniei în analiza sângelui periferic sub 100,0 × 109 / L
2. Sunt prezente autoanticorpi de trombocite.
3. Semne excluse de boli cum ar fi anemia și leucemia acută, care se caracterizează prin disfuncția sângelui.
4. Nu există medicamente care pot provoca trombocitopenie.
5. Conținutul megacariocitelor din structurile măduvei osoase este normal. Dar există o particularitate - puncția măduvei osoase este posibilă numai dacă pacientul a ajuns la vârsta de 60 de ani sau este necesară splenectomia.
Tratamentul purpurei vizează în primul rând corectarea sindromului hemoragic și numai apoi creșterea numărului de trombocite din sânge. Acest lucru se datorează faptului că, în majoritatea cazurilor, pacienții sunt rezistenți la numărul scăzut de trombocite, dar efectele secundare ale terapiei pot fi mai grave decât efectele purpurii.
Purpura, care nu provoacă disconfort pacientului și nu este însoțită de schimbări serioase în compoziția sângelui, nu necesită un tratament specific. În acest caz, este nevoie de o monitorizare constantă de către medicul curant.
Când apare sângerarea, se prescționează medicamente cu efect hemostatic local (cremă, unguent), precum și medicamente hormonale.
Un tratament eficient este transfuzia de sânge și / sau trombocite.
Dacă hemoragia devine sistematică, iar utilizarea medicamentelor nu dă rezultate în șase luni, este prescrisă o splenectomie. Îndepărtarea splinei - o metodă cardinală, care este recursă la amenințarea cu sângerare în creier.
Înainte de operație este necesar un examen medical, se ia o examinare a organelor abdominale și a pieptului, se ia un al doilea test de sânge. Medicul poate prescrie în plus: raze X, ECG, imagistică prin rezonanță magnetică.
Imediat înainte de operație, pacientul este vaccinat pentru a preveni posibilele procese inflamatorii după îndepărtarea splinului.
Splenectomia se efectuează sub anestezie generală. Se efectuează fie laparoscopie, fie intervenție chirurgicală abdominală, în funcție de indicațiile și capacitățile instituției medicale.
Recuperarea completă după o operație similară survine după 1-1,5 luni. După intervenția chirurgicală, crește riscul de infecție, astfel încât vaccinarea regulată împotriva virusului gripal și a altor infecții este cerută de un medic.
După tratamentul sau evacuarea din spital, este necesar să se adere la o anumită rutină zilnică pentru a evita manifestările recurente.
Este important să se stabilească un somn plin și o stare de veghe (trebuie să se odihnească cel puțin 8-10 ore pe zi); efectuează zilnic exerciții de dimineață (aproximativ o jumătate de oră) și proceduri de apă sub forma unui duș cald; exercitarea, evitând supraîncărcarea; ia 1-2 ore să doarmă; excursii zilnice în aer proaspăt (cel puțin 1,5 ore) ar trebui să devină un obicei; evitați lumina directă a soarelui.
O atenție deosebită trebuie acordată problemei nutriției: alimentele ar trebui luate fracționat de 5-6 ori pe zi. Mai întâi de toate, proteinele (pește, carne albă), alimentele vegetale și produsele lactate sunt incluse în dietă.
Fructe de sezon, legume și fructe, precum și toate tipurile de băuturi necarbonatate și nealcoolice (muse, compoturi, ceaiuri din plante) ar trebui să devină o componentă esențială.
Prognosticul pentru recuperare este destul de favorabil atunci când se dezvoltă un program de tratament competent și se respectă toate prescripțiile medicului curant. Decesele sunt posibile numai în cazuri rare și sunt asociate cu faptul că pacienții întârzie perioada de tratament în instituțiile medicale și are loc hemoragie în creier.
Apariția purpurii în copilărie și adolescență este cel mai frecvent eveniment, deci trebuie să acordați o atenție deosebită sănătății copiilor care au suferit o boală infecțioasă gravă. Cea mai competentă decizie a părinților ar trebui să fie monitorizarea unui hematolog de mai mulți ani.
Măsurile preventive în ceea ce privește reapariția sunt reduse la evitarea maximă a infecțiilor virale și la prevenirea bolilor bacteriene.
Este necesar ca cât mai puțin posibil să cadă sub lumina directă a soarelui și este mai bine să eliminați complet astfel de situații.
În plus, măsurile preventive constau în eliminarea maximă posibilă a focarelor de infecție: carii, amigdalele, etc.
Un remediu eficient pentru combaterea purpurii este utilizarea uleiului de susan. Rezultatele deosebit de importante pot fi obținute dacă se utilizează în terapia hormonală complexă. Uleiul contribuie la creșterea numărului de trombocite și la creșterea coagulării sângelui. Este suficient să utilizați ulei de susan de 3 ori pe zi, cu 30 de minute înainte de mese, în cantitate de 1 linguriță.
La sângerare și pentru întărirea sistemului imunitar atunci când purpura ia o perfuzie de șolduri de trandafir. Un pahar de fructe uscate se toarnă 1 litru de apă clocotită și se infuzează timp de 10-12 ore (este bine să preparați perfuzia peste noapte). Beți toată ziua în loc de ceai. Puteți adăuga miere sau o cantitate mică de zahăr.
Pentru uz extern este tinctură folositoare japoneză Sophora. Compoziția se prepară după cum urmează: 1 linguriță de fructe turnat 100 ml apă fiartă, infuzată 1-1,5 ore, filtrată. Zonele afectate sunt zgâriate cu tinctură dimineața și seara.
Purpura senilă, cunoscută și sub numele de purpura senilă Bateman, este o afecțiune care afectează pielea. Persoanele în vârstă au o probabilitate mai mare de a dezvolta această afecțiune a pielii. Senila purpura se caracterizează prin apariția de pete pe zonele deschise ale pielii, de obicei pe mâini.
Semnele inițiale ale purpurii senile sunt vânătăi roșii purpurii sau roșii. Blocurile nu sunt rezultatul unei tulburări de sângerare, lipsei de vitamine sau minerale sau semne de rănire. Micile hematoame sunt cunoscute sub numele de petechiae, iar cele mai mari sunt numite vânătăi. Culoarea petelor poate fi întunecată sau ușoară. De obicei, după ce vânătaia sa vindecat, pe piele pot să rămână pete galbene sau maronii. Purpura senilă însăși nu este dăunătoare, dar poate fi un semn al condiției de bază.
Îmbătrânirea pielii este considerată o cauză obișnuită a purpurii senile. În timp ce corpul îmbătrânește, pielea devine mai subțire și mai moale. Expunerea la razele ultraviolete slăbește țesuturile conjunctive, ceea ce face ca vasele de sânge să fie fragile, celulele roșii din sânge pot ajunge în straturile profunde ale pielii, provocând apariția purpurii caracteristice. Procesul de îmbătrânire a pielii poate fi accelerat dacă o persoană petrece mult timp la soare.
Persoanele care iau în mod regulat medicamente ca diluanții sângelui sau steroizii sunt mai predispuși la purpură. Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pot, de asemenea, să contribuie la această afecțiune.
Unele boli vasculare afectează colagenul în organism. Bolile, cum ar fi lupusul, artrita reumatoida si sindromul Sjogren pot provoca purpura. Deci, purpura poate fi un efect secundar al unor tipuri de cancer, limfom și leucemie.
Trombocitopenia poate provoca sângerări și vânătăi în dermă, cum ar fi purpura senilă.
Alte cauze posibile includ:
Senpila purpura poate fi un semn de pierdere a colagenului în piele și oase.
Simptomele purpurii senile se găsesc cel mai adesea pe zonele deschise ale pielii, pe brațe sau pe partea superioară a capului. Pete roșu-violete apar chiar pe corp și pot dura o perioadă lungă de timp. Simptome suplimentare includ pielea subțire și slăbită. Hematoamele cauzate de purpura senilă durează între 1 și 3 săptămâni. După ce hematomul dispare, modificarea culorii poate rămâne o perioadă lungă de timp.
Medicii pot diagnostica purpura senilă, bazată doar pe examinarea vizuală. Uneori se utilizează metode suplimentare de cercetare pentru a se asigura că purpura senilă nu este cauzată de o boală mai gravă. De obicei, efectuează un număr complet de sânge. Alte metode pe care medicii le pot utiliza:
Medicii pot efectua o biopsie cutanată.
Protejați pielea de deteriorări. Îmbrăcămintea și pălăria cu mâneci lungi vor ajuta la protejarea pielii de soare, oamenii ar trebui să evite loviturile și vânătăile cât mai mult posibil.
Utilizarea medicamentelor pe cale orală este destinată tratamentului și prevenirii purpurii senile. Un dermatolog poate recomanda produse pentru persoanele care dezvoltă hematoame.
Purpura senilă nu este întotdeauna prevenită, dar oamenii pot folosi de protecție solară și pot proteja pielea de efectele nocive ale soarelui.
Purpura senilă însăși nu este periculoasă. Oamenii ar trebui să consulte un medic pentru a diagnostica și a trata tulburări grave care pot provoca vânătăi.
Necroza necrozei hemoragice grave poate fi cauzată de derivații cumarinei.
Această reacție are loc ca o idiosincrazie, mai frecvent la femei, și este de obicei localizată pe pielea glandelor mamare sau feselor.
Se crede că reacția este cauzată de efectul toxic direct al medicamentului asupra endoteliului.
Elementele pielii apar mai întâi ca purpură și apoi progresează spre necroza pielii.
Rickettsiae pot penetra celulele endoteliale. Purpură în febra Rocky Mountain și alte rickettsioses se presupune că este cauzată de pătrunderea directă a paraziților în celulele endoteliale și distrugerea lor. Meningococii se găsesc și în endoteliu, care poate avea un efect toxic direct asupra acestor celule.
Cauza purpurii severe, observată uneori în timpul meningococcemiei, poate fi o tulburare de sângerare cauzată de endotoxina meningococică.
Acidul ascorbic este necesar pentru a produce hidroxiprolina, un aminoacid necesar construirii colagenului, precum și sulfatul de condroitină, care este principalul substrat al colagenului. Se presupune că modificările patologice caracteristice scorbutului sunt cauzate de defectele producției de colagen.
Din moment ce colagenul conferă rezistența mecanică a pereților capilare, în cazurile de scorbut, capilarele devin fragile, ceea ce cauzează petecee, echimoze și hematoame. Petechiile perifoliculare sunt caracteristice scorburilor, cel mai adesea sunt localizate pe abdomen, pe suprafețele extensor ale antebrațelor și pe suprafața posterioară a coapsei.
Ecchimoza poate să apară în zonele de piele care sunt supuse iritației sau presiunii. Indicatorii funcției plachetare, inclusiv agregarea și timpul de sângerare, sunt de obicei normali.
Amiloidoza pielii se găsește adesea în așa numita amiloidoză primară și în mielom multiplu (mielom). Se crede că depozitele de amiloid înlocuiesc elementele structurale normale ale peretelui vascular în capilare și arteriole mici, astfel încât purpura poate apărea la pacienții cu traume minime la aceste zone.
Cel mai adesea cu amiloidoză, se observă purpură în pleoape și în jurul ochilor, cauza acestei localizări este necunoscută.
Îmbătrânirea și efectul constant al luminii solare asupra pielii conduc la subțierea sa ca urmare a distrugerii colagenului. În acest caz, pielea devine fragilă și, chiar și cu o mică leziune, se dezvoltă echimoze caracteristice, care par a fi foarte superficiale.
Această purpură apare cel mai adesea pe suprafețele extensor ale antebrațului și ale membrelor inferioare. Indicatorii funcției plachetare sunt normali. Această formă de purpură este de asemenea observată la pacienții subnutriți, indiferent de vârstă.
Pentru leziuni grave care implică fracturi ale pelvisului sau oase lungi, elementele de grăsime din măduva osoasă pot cădea în sânge. Cauza pecetei în acest caz poate fi ca picături de grăsime, embolizarea celor mai mici vase și un efect toxic asupra endoteliului acizilor grași liberi formați în timpul metabolizării grăsimilor libere.
Acest sindrom este însoțit de insuficiență respiratorie, infiltrare difuză a țesutului pulmonar, febră, care se dezvoltă de obicei în primele două zile după leziune.
Petechiae sunt de obicei observate pe față, gât, piept, în cavitățile axilare și pe conjunctivă. Hemostaza și numărul de trombocite sunt de obicei normale sau apropiate de cele normale, iar embolia grasă nu determină ea însăși coagularea diseminată intravasculară.
În cazul coagulării intravasculare diseminate a sângelui provocată de orice cauză (endotoxine, fetus mort întârziat în uter, prezența țesutului necrotic, tumora etc.), se produce trombina, se activează plasminogenul și fibrinogenul, consumul altor factori de coagulare și agregarea plachetară în patul vascular formarea microtrombusului de trombocite și fibrină în vasele mici.
Ocluziile multiple ale patului microvascular pot cauza necroza peretelui vascular și a țesutului înconjurător pentru a forma petecee și purpură. Consumul crescut de trombocite conduce la trombocitopenie, care poate provoca, de asemenea, petetea.
Mecanismul fiziopatologic principal al purpurei trombotice trombocitopenice este blocarea vaselor de microcirculație cu dopuri de trombocite. În stadiile incipiente ale acestei boli, pacientul are o ușoară vânătaie, chiar și în cazurile în care numărul de trombocite este doar puțin redus; Acest fapt este explicat prin ipoteza "oboselii plachetare".
Ulterior, petechiae și purpura sunt cauzate de acțiunea combinată a trombocitopeniei severe și a microinfarcării datorate trombozei plachetare.
Este necesar să menționăm această formă foarte ciudată și rară de purpură, deoarece provoacă mari dificultăți de diagnosticare.
Se presupune că această boală începe cu o simulare și auto-vătămare, dar apoi se dezvoltă autoprotili la celula stromală a eritrocitelor. În această etapă a bolii, pacienții se plâng adesea de arsură sau furnicături în zona elementelor cutanate.
În plus, poate fi observată o reacție inflamatorie, inclusiv formarea de blistere și blistere de piele. Această boală apare aproape exclusiv la femeile cu anumite anomalii mentale.
Vasculară (pură) vasculară este sângerarea de natură vasculară, care se manifestă sub formă de sângerare delimitată sau schimbări delimitate în vase. Boala este ereditară. Astfel de tipuri sunt cunoscute, cum ar fi, de exemplu, ereditar Osler - Randyu telangiectasia, angiomatoza retinei (Hippel - Lindau) sau sindromul Ehlers - Danlos. Formele achiziționate sunt mai puțin limitate și, de obicei, se extind la toate vasele, cel mai adesea provocând sângerare a pielii.
Aceasta este purpura lui Schönlein-Genoh, sângerare în scorbut, care rezultă din deficiența de vitamina C sau exantem în boala Meller-Barlow, boli infecțioase și toxice și purpura senilă.
În toate aceste cazuri, numărul trombocitelor și funcția lor sunt normale, testele de coagulare sunt, de asemenea, în limite normale. Cu toate acestea, în forme severe de purpură vasculară (de exemplu, în purpura Schönlein-Genochh), coagulopatia se poate dezvolta, de asemenea, ca urmare a utilizării crescute a factorilor de sânge relevanți. Spre deosebire de probele normale de coagulare, probele bazate pe determinarea permeabilității peretelui vascular (Rumppel-Leed, Borbei, Getlin), în unele cazuri sunt pozitive în grade diferite.
Cu aceste vasopatii dobândite, se remarcă manifestări caracteristice ale pielii, se produc petechii mari, ecimoză și cu purpură Schönlein-Genoh, erupții cutanate maculopapulare polimorfe, exanteme hemoragice pe suprafața exterioară a extremităților și în zona feselor.
Printre bolile ereditare, boala dominantă este boala lui Osler - telangiectazele hemoragice. Boala este exprimată prin dilatări ale capilarelor și vene mici ale pielii, membranelor mucoase și ale organelor interne. Aceste extensii apar pe locuri vizibile, pe nas, pe buze, pe limbă, în gât, dar pot fi observate și în organele interne. Cu această boală, anastomozele arteriovene pot fi observate în plămâni și chiar în creier, ca urmare a cianozelor.
Telangiectazele tipice sunt cel mai adesea observate pe buze, dar se pot dezvolta și în tractul gastro-intestinal. În astfel de cazuri, boala poate să nu aibă simptome, cu excepția melenei și sângerării latente prelungite.
Purpura nu este de natură familială, tranzitorie, prognoza este de obicei bună. Este posibil ca purpura să fie asociată cu infecții. Schimbările de la nivelul pielii în sindromul Ehlers-Danlos pot fi, de asemenea, caracterizate prin sângerare. Cu acest sindrom apare fistula arteriovenoasă. Există cazuri care implică expansiunea duodenului și malabsorbția rezultată.
O formă de purpură vasculară dobândită este sângerarea ca urmare a deficienței vitaminei C, manifestată ca scorbut, uneori cu boala Meller-Barlow la copii și, uneori, cu hipovitaminoză C. Pe lângă semnele caracteristice caracteristice ale purpureei vasculare, se observă petecee, sufocierea și sângerarea pe gingii este caracteristică ca rezultat al leziunilor minore (de exemplu, deteriorarea de către o periuță de dinți). Deficitul de vitamina C, caracterizat de forme ascunse ale gingiilor sângerate, slăbiciune, oboseală, sensibilitate la infecții, este ușor de determinat prin încărcarea cu vitamina C.
Schoenlein Purpura - Genoh se manifestă prin hemoragii subcutanate, hemoragii în membranele mucoase, articulații, hemoragii intestinale, pot fi însoțite de apariția exsudatului sângeros, urticarie hemoragică. Această boală adesea se unește cu dureri în gât și boli inflamatorii ale tractului respirator superior.
Pentru sindromul de henelină, hemoragiile din piele și articulații sunt caracteristice, iar pentru sindromul henchic, plângerile abdominale. Se știe că acest sindrom poate avea un curs acut și cronic. În cazul bolilor acute, se poate dezvolta un model de catastrofă abdominală, cu vărsături, dureri abdominale, protecție musculară și la copii cu sângerare gastrointestinală (purpură abdominală).
Descoperită histologic capilarită, evident, de natură imună. Imaginea clinică a bolii este foarte variată, diagnosticul fiind efectuat în principal prin excluderea altor boli.
Hemoragiile cutanate sunt uneori însoțite de febră, dureri articulare. În astfel de cazuri, vorbiți despre pelioză reumatică. Aceasta este o boală gravă, a cărei nefrită poate fi o manifestare particulară. De obicei, este o complicație a infecțiilor streptococice, în alte cazuri rezultă din acțiunea anumitor medicamente (chinină, piramidonă, fenacetin, salicil, barbiturat). Boala este însoțită de eozinofilie.
Testele hematologice negative, sângerările recurente din nas, hemoragiile din piele și mucoase, uneori sângerări interne, anastomozele arteriovene din plămâni, eventual dezvoltarea de anevrisme, ajută la recunoașterea bolii.
Datorită diagnosticului diferențial, ei au în vedere posibilitatea de angiomatoză congenitală a retinei și a sistemului nervos central (boala Hippel-Lindau) și purpură de Mayokki, care provoacă telangiectaze simetrice și sângerări, în special pe coapse și apărând în principal la bărbați.
Pulbulul vascular este, de asemenea, considerat vascular, care se manifestă prin petecee sau sub piele și hemoragii observate la persoanele în vârstă și slab hranite pe suprafața exterioară a mâinii; purpură ortostatică, de asemenea, găsită la vârstnici pe pielea picioarelor după o îndelungată staționare; purpura mecanică, care poate apărea după sarcini grele, stres (de exemplu, în timpul unui act de defecare, tuse severă), chiar și la persoanele sănătoase; hipertensivă purpură, care este o consecință a slăbiciunii pereților vasculari, ceea ce face ca vasele să fie rupte ușor; purpura uremică; purpurae diferite de medicamente, care nu sunt cauzate de coagulopatie sau trombopenie, precum și purpurii asociate bolilor infecțioase și observate în sepsis, infecții coccale.
Forma cea mai gravă este purpura, care însoțește sindromul Waterhouse-Frideriksen, care apare cu sepsis meningococic. Este identic în manifestările clinice de purpură fulminantă (fulminantă), care, de obicei, unește infecții grave (de exemplu, scarlatină, rujeolă, pneumonie, sepsis).
Pe baza diverselor pathomechanisme, purpura se află pe picioarele pacienților cu ciroză hepatică; hemoragiile sunt frecvente, grele, lăsând în urmă pete. Putem vorbi despre purpura hipergamaglobulinemică și crioglobulinemică. Pe baza unui astfel de mecanism complex, apare o purpură cachectică.
Tromboelastografia trebuie menționată ca metodă, uneori ajută la stabilirea unui diagnostic precis. Cu toate acestea, se crede că, chiar și fără elastografie, se poate să se orienteze perfect în ceea ce privește diferitele diateze hemoragice.
Atenție! Dacă observați o modificare a pielii, contactați imediat un dermatolog.
Pete roșii și maronii mici pe picioare, pete de vârstă și erupție cutanată - este întotdeauna doar o problemă cosmetică? Sau simptome asemănătoare vorbesc despre o boală gravă? Este posibil ca acestea să fie semne externe ale bolii lui Shamberg.
Aceasta este o afecțiune cronică aparținând grupului de hemosideroză a pielii (dermatoza pigmentată hemoragic). Hemosideroza, la rândul său, este unul dintre tipurile de vasculită superficială - boli vasculare ale pielii. Dermatologii numesc, de asemenea, această afecțiune purpură pigmentară cronică, purpură Shamberg sau dermatoză pigmentată Shamberg. Boala este asociată cu deteriorarea peretelui vascular situat în pielea vaselor capilare, mărind permeabilitatea și acumularea hemosiderinei în piele (pigment maro deschis, care se formează în timpul defalcării hemoglobinei și constă în oxid de fier). În afară de aceasta, boala se manifestă prin apariția pecetelor pe piele (hemoragii mici sub formă de puncte individuale), care, fuzionând, formează pete maronii maronii. Boala afectează cel mai adesea pielea picioarelor și a picioarelor, dar se poate răspândi și pe pielea coapsei, feselor, mai puțin frecvent - trunchiului și rareori afectează pielea feței. De regulă, bărbații sunt bolnavi, iar dermatoza pigmentată se poate dezvolta atât la o vârstă fragedă, cât și la vârstnică.
Din punct de vedere clinic, boala aparține vasculitei pigmentare vaginale cronice și este împărțită în mai multe tipuri de-a lungul cursului:
Fiecare dintre aceste tipuri de boli are propriile caracteristici.
Cauzele exacte ale bolii - subiectul unei discuții active în cercurile științifice.
Majoritatea dermatologilor cred că boala lui Shamberg este de origine autoimună. Din anumite motive, corpul pacientului include procese care distrug pereții vasculari ai capilarelor și în anumite locuri, în timp ce nu există fenomene inflamatorii. Acest proces distructiv poate provoca boli pielii cronice pustuloase, mixturi, tulburări hormonale.
Factorii care provoacă boala pot fi de asemenea:
În general, purpura Shamberg este clasificată ca o boală de origine necunoscută.
Petechiae, pete care apar pe piele în timpul bolii, culoarea lor este destul de diversă. Acest set de forme și nuanțe se datorează faptului că noi erupții sunt stratificate pe cele vechi. Elementele proaspete de culoare maro sau roșu închis coexistă cu petice de galben închis și toate nuanțele de maro. Elementele pot avea o anumită simetrie, care este asociată într-o mare măsură cu zonele leziunii, iar ramurile vaselor bolnave formează "modele" simetrice pe piele. Procesul patologic începe cu petetea unică, există mai multe și mai multe dintre ele, ele se îmbină în pete, în jurul lor apar elemente noi, care se înmulțesc treptat.
Starea generală de sănătate a pacientului nu este deranjată, în cazuri rare există o ușoară mâncărime a pielii. Boala are un caracter benign, nu este însoțită de hemoragii în alte organe, deoarece numai capilarele pielii sunt afectate.
Manifestări clinice ale purpurii lui Shamberg în funcție de tipul:
In curs severe ale bolii, în special în asociere cu trauma la zonele afectate, modificări ale parametrilor de sânge pot fi observate - reducerea numărului de celule și plachete sanguine roșii, valorile hemoglobinei. Curgerea purpurii Schamberg este foarte lungă. Uneori, la locul erupțiilor cutanate pot fi observate zone de piele atrofiată.
Diagnosticul este făcut de un dermatolog pe baza unei examinări vizuale a pacientului și a dermatoscopiei. Examinarea porțiunii afectată a pielii sub microscop arată modificări ale pereților vasculari - o îngroșare a stratului interior al vaselor capilare extensii de locuri, prezența celulelor responsabile pentru imunitate. În afara capilarelor, sunt detectate acumulări de celule roșii din sânge. Uneori, pe pereții vasculari zone vizibile de ulcerații și necroza (tesut mort), în unele locuri, este posibil să se detecteze îngustarea vaselor capilare din cauza proliferării zonelor intacte și formarea de cheaguri de sânge mici.
În unele cazuri, poate fi necesar un test de sânge general și un test de ferită și de feritină.
O serie de boli pot fi deghizate ca boala lui Chanberg, prin urmare, diagnosticul diferențial este necesar. Simptomele purpurii pigmentare sunt similare cu semnele unor asemenea patologii:
Recomandările generale includ activități pentru reducerea încărcăturii la nivelul extremităților inferioare:
Pacienților li se recomandă să poarte lenjerie de compresie. O condiție prealabilă pentru un tratament eficient este identificarea factorilor provocatori și eliminarea lor.
Următoarele medicamente sunt prescrise pentru tratamentul bolii lui Shanberg:
Formele severe ale bolii sunt tratate prin proceduri de hemocorrecție extracorporală (tehnici bazate pe tratamentul componentelor sanguine ale pacientului în afara corpului):
Nutriția pacientului trebuie să fie hipoalergenică, este de dorit să se excludă din dietă:
O dieta bogata in vitamine si fibre este recomandata:
Ca metode de fizioterapie, pacientului i se pot oferi următoarele proceduri:
Înainte de a utiliza orice prescripție populară, trebuie să vă consultați cu medicul dumneavoastră și să vă asigurați că nu sunteți alergic la planta folosită.
Pentru a consolida vasele de sânge și de a îmbunătăți microcirculation se utilizează tinctura Sophora japoneză. Poate fi făcut din fructe uscate sau proaspete ale plantei.
Fondurile cu castan de cal sunt bune pentru consolidarea vaselor de sange. Castron de castan:
Castravete de castane:
Agentul de îngroșare Badan pentru reducerea permeabilității capilare:
Infuzarea rădăcinilor arnica și alunelor pentru a întări pereții capilarelor:
Boala are un prognostic favorabil. Se caracterizează printr-un curs prelungit, dar este posibilă recuperarea completă.
În cazurile severe, pot exista anemie, cu un prejudiciu din zonele afectate ale pielii (tăieturi, zgârieturi, răni deschise) - sângerări extinse capilare; leziuni închise care rezultă din lovituri, vânătăi, stoarcere a pielii, însoțite de hematoame largi. Tipul eczematoid al bolii poate amenința adăugarea unei infecții secundare.
Nu există măsuri specifice pentru prevenirea bolii. Pentru a preveni dezvoltarea patologiei, este necesar să se evite factorii provocatori:
În ciuda faptului că boala afectează în mod predominant bărbații, ei se îmbolnăvesc și femeile. Manifestările patologiei și cauzelor ambelor sexe sunt identice. Femeile sunt mai îngrijorate de boală ca un defect cosmetic, de aceea se adresează adesea unui dermatolog. Cu toate acestea, este important să se știe că în centrul problemei se află procesele patologice care au loc în organism, astfel încât abordarea soluției sale trebuie să fie cuprinzătoare: pe deplin realizat studii, consultați un imunolog, un chirurg vascular, alergii și boli infecțioase.
Confruntați cu boala lui Shamberg, nu sperați pentru o recuperare rapidă. Boala are o durată prelungită, totuși, prin îndeplinirea numirilor și recomandărilor medicale, este posibilă obținerea remisiunii - pentru a preveni apariția unor leziuni noi pentru o lungă perioadă de timp.
Bluewood purpura bateman (hemosideroza a ochiurilor cutanate senile) apare în zonele deschise ale pielii la vârstnici. Leziunile apar de obicei pe spatele mâinilor și antebrațelor. Locurile sunt ușor rănite cu formarea eroziunii. Boala poate fi provocată prin administrarea hormonilor glucocorticoizilor.
Purpură în scorbut este caracterizată de apariția pecetelor perifoliculare pe membrele inferioare. Este, de asemenea, posibil apariția hiperkeratozei foliculare și a echimozei.
Purpura trombocitopenică hemoragice (boala Verlgofa) - o boală sistemică, care este o consecință a distrugerii imune a plachetelor. Boala se manifestă prin mici și mari, hemoragiile asimetrici aranjate (petesii pe echimoză) în piele și țesutul subcutanat. Există sângerări din nas, gură, organe interne. Diagnosticul se stabilește pe baza imaginii clinice, a trombocitopeniei severe.
Lightning Purple (purpura fulminans) se caracterizează prin apariția bruscă a echimozelor mari în asociere cu hipotensiune arterială, febră, și coagularea intravasculară diseminată. Pe fundalul echimozelor, pot apărea blistere hemoragice și necroze. Erupții localizate în special pe membre. Purpura fulminans este cea mai frecventa in cazul copiilor aflati in stadiul de recuperare din bolile infectioase acute (scarlatina, varicela). Leziunile sunt predispuse la o progresie rapidă, la intoxicarea marcată a organismului și la o mortalitate ridicată.
purpură simptomatică poate să apară în diferite boli (infecțioase, anemie, diabet, tumori maligne, leziuni severe ale tractului gastro-intestinal), la persoanele în vârstă și subnutriți în expunerea locală și globală la radiații ionizante, după intervenții chirurgicale, sub influența rece (crioglobulinemia și rece purpura), cu intoxicații otrăvitoare diferite, precum și droguri. Diagnosticul în aceste cazuri se stabilește pe baza anamnezei și a manifestărilor clinice.
Purpura pigment cronic. Un grup de dermatoză în care se formează pete maronii-maronii de diferite dimensiuni și forme, cauzate de depunerea hemosiderinei în piele. Spre deosebire de diferitele forme de vasculită în purpura cronică pigmentată, hemoragiile repetate ale pielii lasă pigmentarea persistentă. Există mai multe opțiuni clinice: petechial (pigment purpura reticular Shamberg progresiv); teleangiectatic (purpura teleangiectatică în formă de inel Maiokki); lichenoid (lichenoid Gugero-Blum lichenoid angioderm pigmentosa); eczematoidă (purpura eczematoidă Dukas - Kapetanakis). Histologie cu toate aceste dermatoze, cu toate acestea, același tip: formarea în dermul papilar de noi capilare, umflarea și extinderea acestora, uneori la formarea telangiectazie, diapedeza, capilare proliferarea endotelială, depunerea de hemosiderină în smocuri substanță interstițială, histiocite și celule endoteliale, limfoidno- mici infiltrarea histiocitară. In pigment-purpuroznyh dermatoze orice tulburări comune marcate, incluzând fenomene hemoragice ale organelor interne nu sunt detectate. Remediile simptomatice sunt folosite pentru tratament, uneori hemosideroza pielii suferă o rezoluție graduală spontană.
Dermatoza purpurie pigmentară sau purpura pigmentară cronică reprezintă un grup de boli ale pielii cu manifestări externe foarte caracteristice. Acestea sunt însoțite de eliberarea de globule roșii din vasele sanguine și de depunerea semnificativă a pigmentului hemoglobin - hemosiderină. Cauza acestor boli este necunoscută.
Există mai multe tipuri de patologie:
Mulți medici consideră că mâncărimea și purpura eczemă sunt o variantă a bolii lui Shamberg.
Toate dermatozele listate au un tratament și un prognostic similar, precum și o imagine histologică (microscopică) similară. Purpura pigmentară cronică se referă la angiita cutanată, adică vasele inflamate sunt situate în stratul mediu al pielii.
Purpura de pigment Shamberg-Mayokki se dezvoltă din motive necunoscute. Printre factorii de risc menționați:
Un examen microscopic relevă faptul că vasele mici de sânge ale pielii se contractă datorită umflării peretelui lor interior. În jurul capilarilor este acumularea de celule imune - limfocite T (infiltrație), printre care există multe macrofage de țesuturi. A navelor din celule rosii din sange descompun, iar macrofagele captura rămășițele lor, împreună cu hemoglobina, distrugând-l la hemosiderina.
Frecvența de dezvoltare - 1 caz de aproximativ 30-35 mii de oameni. Bărbații sunt afectați în mod predominant, dar teleangiectazia în formă de inel a Maiokki este mai frecvent observată la femei.
Simptomele persistă de obicei pentru o lungă perioadă de timp sau dispar treptat. Dermatoza nu provoacă leziuni altor organe și sisteme și nu degenerează într-o tumoare malignă, nu este contagioasă și este foarte rar moștenită.
Plângerile pacienților sunt asociate cu modificări ale aspectului pielii.
Purpura pigmentare progresivă Shamberga
Caracterizată de apariția plăcilor asimetrice, localizate neregulat și a petelor roșii maronii pe membrele inferioare. Foci persistă de mulți ani, crescând treptat și dobândind o culoare mai închisă. Acest tip de leziune este denumit și petehic, apare ca urmare a hemoragiilor punctuale de la capilarele inflamate. După o accidentare accidentală sau un impact, apar noi erupții cutanate pe piele - acesta este așa-numitul fenomen Kebner.
Formă eczemă
Reamintește boala Shamberg, dar este mai frecventă la bărbații de vârstă matură. Centrele sunt situate pe coapse, trunchi, mâini, pot fi însoțite de mâncărime. Boala este recurentă, poate să dispară și să se înrăutățească spontan. Cu purpură chinuitoare, leziunile sunt mai mari și sunt însoțite de mâncărime severe ale pielii. Pielea se umflă, roșu, bule și cruste apar pe ea.
Ecologic violet de Dukas-Kapetanakis
Purpura pigmentară cronică
O caracteristică distinctivă - o culoare caracteristică. Focile sunt mai des localizate la picioare, iar purpura mâncărimei se caracterizează printr-o implicare mai generală a pielii.
Dermatoza purpurii cronice pigmentare
Lichenul lipsește
Cu lichenul de aur, există o singură leziune cutanată sau un grup limitat de leziuni maronii aurii. Acestea pot fi localizate pe orice parte a corpului, dar, de obicei, lovesc simetric picioarele. Uneori, pielea senzațională de mancarime. Spre deosebire de alte forme pigmentar purpura, cu acest exemplu de realizare, uneori focarele sunt situate într-o zonă de piele, artere care furnizează audio sau nervul inervat un butoi (dermatom).
Boala lui Mayokki
Se caracterizează prin mici plăci inelare care conțin vase dilatate - telangiectasia, în centrul plăcilor există mici focare de atrofie a pielii. Acestea sunt situate în principal pe picioare, mai puțin pe trunchi și pe brațe. În general, fetele și femeile tinere sunt bolnavi. Boala are un curs de recidivă lungă, dar în timp poate să dispară și, prin urmare, tratamentul în această formă nu este adesea prescris.
Lichenoida purpură
Se aseamănă cu boala Shamberg, dar în plus există creșteri de fulgi roșii sau corporale (papule) și noduli. Patologia nu apare la copii.
Pigment purpuriu în timpul sarcinii nu reprezintă un pericol pentru copil. După naștere, manifestările sale pot să dispară în mod spontan, astfel că tratamentul special nu este necesar în acest moment.
Dermatoză recunoscută clinic bazată pe plângeri și date de inspecție, dacă este necesar, o biopsie cutanată, teste de sânge.
Diagnosticul diferențial se efectuează cu următoarele patologii:
Nu există tratamente cu adevărat eficiente care să ajute majoritatea pacienților. Pacientul trebuie să evite supraîncălzirea și supraîncărcarea membrelor, leziunile și expunerea la soare. În dieta trebuie să mâncați mai puțin alimente cu proprietăți alergice potențiale, condimente și alcool.
Tratamentul purpurei pigmentare cronice include:
Repetarea consultărilor dermatologului este necesară dacă diagnosticul inițial este neclar și este posibil limfomul cu celule T, precum și în cazurile de utilizare prelungită a cremelor glucocorticoide pentru a preveni dezvoltarea efectelor secundare.
Scopul terapiei farmacologice este de a preveni complicațiile.
corticosteroizi
Aceste medicamente suprimă efectiv pruritul, au efecte antiinflamatorii, afectează metabolismul în țesuturi, modifică răspunsurile imune. Se utilizează derivați de glucocorticoizi diferiți:
Preparatele reduc în mod eficient permeabilitatea capilarelor, împiedicând eliberarea celulelor roșii din sânge. Aceste fonduri reduc în mod eficient permeabilitatea capilarelor, împiedicând eliberarea celulelor roșii în țesuturi, defalcarea lor și formarea hemosiderinei.
Consolidarea capilarelor în această patologie va ajuta la astfel de mijloace de medicină tradițională:
În ciuda naturii benigne a patologiei și a absenței frecvente a simptomelor, cu excepția petelor pe piele, purpura cronică poate fi complicată de următoarele condiții:
Dacă apar semne de boală, se recomandă contactarea unui dermatolog. Pot fi necesare consultări suplimentare ale unui alergolog, imunolog, hematolog, chirurg vascular, endocrinolog, cardiolog și alți specialiști pentru a determina factorii de risc pentru boală și eliminarea acestora.