Dysplasia țesutului conjunctiv: simptome, tratament, recomandări și contraindicații

Dysplasia țesutului conjunctiv este o boală care afectează nu numai sistemul musculo-scheletic, ci aproape toate organele interne. În acest context, această afecțiune patologică este însoțită de diferite sindroame care sunt deghizate ca alte boli mai frecvente și pot fi înșelătoare chiar și de către un medic experimentat.

Dar, în același timp, diagnosticarea în timp util și tratamentul adecvat al acestei boli ne dau șansa de a trăi o viață întreagă și de a evita handicapul, probabilitatea căreia ajunge la 10%.

Articolul dezvăluie conceptul de displazie, simptome caracteristice, metode de diagnosticare și tratament, recomandări utile pentru restaurarea și menținerea capacităților corpului. Aceste informații vor fi utile atât persoanelor care suferă de boli ale sistemului musculo-scheletic, cât și tinerilor părinți pentru a detecta și preveni dezvoltarea acestei boli la copiii lor în timp.

Dysplasia țesutului conjunctiv - descriere

Ce este displazia țesutului conjunctiv? Confruntate cu un diagnostic similar, majoritatea oamenilor, firește, sunt perplexați, deoarece majoritatea nu au auzit de el niciodată.

Dysplasia țesutului conjunctiv este o boală polimorfă și multisimptomatică care este ereditară și apare pe fondul unei sinteze a colagenului afectată, care afectează aproape toate organele interne și sistemul musculo-scheletic.

Conceptul în sine este tradus din latină ca "tulburare de dezvoltare". Aici vorbim de o încălcare a dezvoltării componentelor structurale ale țesutului conjunctiv, ceea ce duce la multiple schimbări. Primul la simptomele sistemului articular și muscular, unde elementele țesutului conjunctiv sunt cele mai reprezentative.

În centrul etiologiei displaziei țesutului conjunctiv (DST) al bolii este o încălcare a sintezei proteinelor de colagen, care joacă rolul unui anumit schelet sau matrice pentru a forma elemente mai bine organizate. Sinteza colagenului se realizează în structuri de țesut conjunctiv bazic, fiecare subtip producând propriul tip de colagen.

Dysplasia țesutului conjunctiv sau insuficiența congenitală a țesutului conjunctiv este o tulburare a dezvoltării țesutului conjunctiv în perioada embrionară și în perioada postnatală, care apare datorită modificărilor genetice în fibrillogeneza matricei extracelulare. Consecința DST este o tulburare a homeostaziei la nivelul țesuturilor, organelor și întregului organism sub formă de tulburări ale organelor locomotorii și viscerale, pe o durată progresivă.

După cum se știe, compoziția țesutului conjunctiv include celule, fibre și substanță intercelulară. Poate fi densă sau în vrac, distribuită pe tot corpul: în piele, oase, cartilaj, vase de sânge, sânge, stroma organelor. Cel mai important rol în dezvoltarea țesutului conjunctiv îi revin fibrele sale - colagenul, care asigură menținerea formei și elastina, care asigură contracția și relaxarea.

DST este un proces genetic predeterminat, adică cu mutații de bază ale genelor care sunt responsabile pentru sinteza fibrelor. Aceste mutații pot fi foarte diverse și locul lor de origine poate fi o varietate de gene. Toate acestea conduc la formarea greșită a lanțurilor de colagen și elastină, ca urmare a faptului că structurile formate de ele nu sunt în măsură să reziste încărcărilor mecanice corespunzătoare.

clasificare

Boli ereditare ale țesutului conjunctiv sunt împărțite în:

  • Displazia diferențiată (DD)
  • Displazie nediferențiată (ND).

Displazia diferențiată este caracterizată de un anumit tip de moștenire, care are o imagine clinică pronunțată și adesea de asemenea stabilește și studia bine defectele biochimice sau genetice. Bolile de acest tip de displazie se numesc colagenopatii, deoarece acestea sunt boli moștenite de colagen.

Acest grup include:

    Sindromul Marfan este cel mai comun și cunoscut pe scară largă a acestui grup. El corespunde percepției gutta descrisă în ficțiune (D. V. Grigorovici "Gutta Percha Boy").

Printre altele, pentru acest sindrom specific:

  • Membre înalte, lungi, arachnodactyly, scolioză.
  • Din partea organului de viziune, există o detașare a retinei, subluxarea lentilei, sclera albastră, iar severitatea tuturor schimbărilor poate varia într-o gamă largă.

Fetele și băieții se îmbolnăvesc la fel de des. Aproape la 100% dintre pacienți au loc schimbări funcționale și anatomice ale inimii și devin pacienți în cardiologie.

Cea mai caracteristică manifestare vor fi prolapsul valvei mitrale, regurgitarea mitrală, expansiunea și anevrismul aortic cu posibila formare a insuficienței cardiace.

  • Sindromul de piele lentă este o boală rară a țesutului conjunctiv, în care pielea se întinde ușor și formează falduri libere. Cu sindrom lent de piele, sunt afectate în principal fibrele elastice. Boala este de obicei ereditară; în cazuri rare și din motive necunoscute, se dezvoltă la persoanele care nu au un precedent în familie.
  • Sindromul Eilers-Danlos este un întreg grup de boli ereditare, ale căror semne clinice principale vor fi, de asemenea, slăbirea articulațiilor. Alte manifestări foarte frecvente includ vulnerabilitatea pielii și formarea de cicatrici atrofice largi datorită extensibilității integrității.

    Semnele de diagnosticare pot fi:

    • prezența formațiunilor de țesut conjunctiv subcutanat;
    • durere la nivelul articulațiilor;
    • frecvente dislocări și subluxații.
  • Osteogenesis imperfecta este un grup de boli determinate genetic care se bazează pe formarea osului afectată. Ca urmare, densitatea osoasă este redusă drastic, ceea ce duce la fracturi frecvente, la o creștere și la o stare de depresie redusă, la dezvoltarea deformărilor caracteristice de dezactivare și a problemelor asociate, incluzând afecțiuni respiratorii, neurologice, cardiace, renale, pierderea auzului ș.amd

    La unele tipuri și subtipuri, se observă și o dentinogeneză imperfectă - o încălcare a formării dinților. În plus, există deseori o decolorare a proteinelor ochilor, așa-numita "sclera albastră".

    Displazia nediferențiată (ND) este diagnosticată numai în cazul în care nici unul dintre semnele bolii nu este asociat bolilor diferențiate. Aceasta este cea mai obișnuită patologie a țesutului conjunctiv. Poate să apară la adulți și copii. Frecvența detectării sale la tineri atinge 80%.

    Setul total de manifestări clinice ale displaziei nediferențiate nu se încadrează în nici unul dintre sindroamele descrise. În prim plan sunt manifestări externe, care permit să se suspecteze existența unor astfel de probleme. Se pare ca un set de semne de deteriorare a tesutului conjunctiv, care sunt descrise in literatura de specialitate despre 100.

    Semne ale displaziei țesutului conjunctiv

    În ciuda diversității semnelor de displazie nediferențiată a țesutului conjunctiv, acestea sunt unite prin faptul că mecanismul principal de dezvoltare va fi o încălcare a sintezei de colagen cu formarea ulterioară a patologiei sistemului musculo-scheletic, a organelor de viziune, a mușchilor cardiace.

    Principalele caracteristici sunt următoarele semne:

    • hiperplazie articulară;
    • elasticitatea ridicată a pielii;
    • deformările scheletice;
    • musculare;
    • picior plat;
    • spider vena.

    Semnele mici includ, de exemplu, anomalii ale urechilor, dinți, hernie, etc. Nu există o moștenire clară, de regulă, dar în istoria familiei se poate observa osteocondroza, flatfoot, scolioza, artroza, patologia organului de viziune etc.

    Semnele externe sunt împărțite în:

    • scheletice osoase,
    • piele,
    • în comun,
    • mici anomalii ale dezvoltării.

    Semnele interne includ modificări displazice ale sistemului nervos, analizor vizual, sistem cardiovascular, organe respiratorii, cavitatea abdominală.

    Se remarcă faptul că sindromul distoniei vegetative (VD) este unul dintre primele și este o componentă obligatorie a DST. Simptomele disfuncției autonome sunt observate deja la o vârstă fragedă, iar în adolescență sunt observate în 78% din cazurile de NDCT. Severitatea disreglementării autonome crește în paralel cu manifestările clinice ale displaziei.

    În formarea schimbărilor autonome în DST, atât factorii genetici care stau la baza tulburărilor în procesele biochimice din țesutul conjunctiv, cât și formarea structurilor anormale ale țesutului conjunctiv sunt importante, ceea ce schimbă complet starea funcțională a hipotalamusului și conduce la un dezechilibru autonom.

    Caracteristicile DST includ absența sau severitatea scăzută a semnelor fenotipice de displazie la naștere, chiar și în cazul formelor diferențiate. La copiii cu o stare determinată genetic, markerii de displazie apar în mod treptat pe tot parcursul vieții.

    De-a lungul anilor, în special în condiții nefavorabile (condiții de mediu, alimente, boli frecvente intercurente, stres), numărul de semne displazice și gradul de manifestare a acestora se măresc progresiv, deoarece modificările homeostaziei inițiale sunt exacerbate de acești factori de mediu.

    Cauze și factori

    În prezent, printre cauzele principale ale DST, există modificări ale vitezei de sinteză și asamblare a colagenului și elastinei, sinteza colagenului imatur, perturbarea structurii fibrelor de colagen și elastină datorită legăturii lor insuficiente de reticulare. Acest lucru sugerează că, cu DST, defectele țesutului conjunctiv în manifestările lor sunt foarte diverse.

    Aceste tulburări morfologice se bazează pe mutații ereditare sau congenitale ale genelor care codifică direct structurile țesutului conjunctiv, enzimele și cofactorii lor, precum și factorii de mediu nefavorabili. În ultimii ani, sa acordat o atenție deosebită importanței patogenetice a disilamentozei, în special a hipomagnezemiei.

    Cu alte cuvinte, DST este un proces pe mai multe niveluri, deoarece poate apărea la nivelul genotipului, la nivelul dezechilibrului metabolismului enzimatic și proteic, precum și la nivelul homeostaziei afectate a macro-și microelementelor individuale.

    O astfel de încălcare a formării țesuturilor poate să apară atât în ​​timpul sarcinii, cât și după naștere. Oamenii de stiinta atribuie un numar de mutatii determinate genetic la cauzele imediate ale dezvoltarii unor astfel de modificari la fat, care afecteaza formarea fibrila matricei extracelulare.

    Cei mai frecvenți factori mutageni astăzi includ:

    • obiceiuri proaste;
    • situația de mediu nefavorabilă;
    • erori nutriționale;
    • toxicoza femeilor însărcinate;
    • intoxicație;
    • stres;
    • deficit de magneziu și multe altele.

    Imagine clinică

    modificări displazice în țesuturile conjunctive ale corpului sunt foarte asemănătoare cu simptomele lor la diferite patologii, astfel încât, în practică, ei trebuie să se ocupe cu medici de diverse specialități: pediatrie, gastroenterologie, ortopedie, oftalmologie, reumatologie, Pulmonologie și altele asemenea.

    Pacienții cu diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv pot fi identificați imediat. Acestea sunt două tipuri de oameni: primul este înalt, subțire, ostenit, cu lame proeminente de umăr și claviculă, iar al doilea este mic, subțire, fragil.

    Este foarte dificil să faceți un diagnostic bazat pe cuvintele pacientului, deoarece pacienții prezintă o mulțime de plângeri:

    • slăbiciune generală;
    • dureri abdominale;
    • dureri de cap;
    • balonare;
    • constipație;
    • hipotensiune arterială;
    • probleme cu sistemul respirator: pneumonie frecventă sau bronșită cronică;
    • hipotonie musculară;
    • apetit scăzut;
    • slabă toleranță la încărcătură și multe altele.

    Simptome care indică prezența acestui tip de displazie:

    • lipsa greutății corporale (fizic astenic);
    • patologii spinale: "spate drept", scolioză, hiperlordoză, hipercitoză;
    • deformările toracice;
    • dolichostenomelia - modificări proporționale în organism: membre, picioare sau mâini alungite;
    • hipermobilitatea articulară: abilitatea de a îndoi degetul mic cu 90 de grade, articulațiile cu articulații de genunchi și genunchi și așa mai departe;
    • deformarea membrelor inferioare: valgus;
    • modificări ale țesuturilor moi și pielii, „subțire“, „flasc“ sau piele „giperrastyazhimaya“ când grila vascular vizibil, pielea painlessly tras în frunte, mâna din spate sau sub clavicula, sau atunci când pielea pe urechi sau vârful nasului formată în plintă;
    • picioare plate: longitudinale sau transversale;
    • întârzierea creșterii maxilarului (superioară și inferioară);
    • modificări oculare: angiopatia retiniană, miopie, sclera albastră;
    • modificări vasculare: vene varicoase precoce, fragilitate crescută și permeabilitate.

    Combinația dintre simptome, cea mai importantă fiind superflexivitatea, reflectă inferioritatea țesutului conjunctiv.

    Displazia țesutului conjunctiv, simptomele la care copiii practic nu diferă de manifestările clinice la adulți, este o boală polimorfică și se caracterizează printr-o varietate de manifestări, și anume:

    • tulburări ale sistemului nervos central și periferic (distonie vegetativ-vasculară, tulburări de vorbire, migrene, enurezis, transpirație excesivă);
    • disfunctii cardiovasculare si respiratorii (prolaps de valva mitrală, anevrism, aorta și hipoplazie pulmonară butoiului, aritmie, hipotensiune, blocada cardialgia, sindromul de moarte subită, cardiovasculară acută sau insuficiență pulmonară);
    • patologii ale sistemului musculo-scheletal (scolioză, kyfoză, deformare a picioarelor, deformări ale pieptului și membrelor, hipermobilitatea articulațiilor, afecțiuni patologice degenerative și distructive ale articulațiilor, dislocări obișnuite, fracturi osoase frecvente);
    • dezvoltarea bolilor urogenitale (nefroptoză, anomalii ale dezvoltării renale, insuficiență sfincter vezical, pierderi de sarcină, amenoree, metroragie, criptorchism);
    • manifestări anormale externe (greutate corporală scăzută, creștere înaltă cu extremități disproporționate, letargie și paloare a pielii, pete pigmentare, striate, lopouh, asimetrie auricule, hemangiom, creștere joasă a părului pe frunte și gât);
    • tulburări oftalmologice (miopie, patologia vaselor retiniene, detașarea ei, astigmatism, diverse forme de strabism, subluxație a lentilei);
    • tulburări neurotice (atacuri de panică, stări depresive, anorexie);
    • tulburări ale tractului digestiv (tendință la constipație, flatulență, pierderea apetitului);
    • diverse boli ale ORL (amigdalită, bronșită).

    Toate semnele de mai sus ale displaziei țesutului conjunctiv pot să apară atât în ​​grupuri complexe, cât și în grupuri separate. Gradul de manifestare a acestora depinde exclusiv de caracteristicile individuale ale organismului și de tipul de mutație genetică, care a dus la apariția tulburărilor în sinteza compușilor de colagen.

    Cum se manifestă displazia țesutului conjunctiv în copilărie

    Probabil unul dintre cele mai severe simptome ale displaziei țesutului conjunctiv la copii sunt modificări patologice în sistemul musculoscheletic. După cum se știe, coloana vertebrală și articulațiile mari se numără printre organele principale ale corpului uman, care sunt responsabile de funcții precum mobilitatea și sensibilitatea, astfel că înfrângerea lor are consecințe foarte neplăcute.

    displazie tesut conjunctiv la copii se poate manifesta sub forma de flexibilitate excesivă și mobilitate (hipermobilitate) și lipsa mobilității articulațiilor (contractura), subdezvoltare (nanism) și oase fragile, ligamente slabe, și diverse forme de scolioză, platfus, deformari piept și și colab.

    Displazia se observă și în alte organe, cum ar fi inima, organele de vedere și vasele. Manifestările displaziei la nivelul coloanei vertebrale se caracterizează prin deplasarea vertebrelor una față de cealaltă, cu mișcări care determină constricția vaselor de sânge, prinderea rădăcinilor și apariția durerii, amețeli.

    Sindromul displaziei țesutului conjunctiv la copii din partea sferei musculoscheletale se manifestă prin abateri de la normele de dezvoltare a coloanei vertebrale și prin formarea leziunii tesutului conjunctiv al articulațiilor, ceea ce duce la hipermobilitatea și slăbirea lor. Displazia articulară la copii este diagnosticată în majoritatea cazurilor imediat după naștere.

    În funcție de localizarea procesului patologic, este obișnuit să se identifice următoarele forme ale acestei boli:

    • displazia articulației umărului;
    • coton;
    • sold displazie (tipul cel mai comun);
    • genunchi la copii;
    • glezna displazie la copii.

    Imaginea clinică a fiecărui tip particular de displazie articulară depinde de o serie de factori:

    • localizarea procesului patologic;
    • prezența predispoziției ereditare;
    • traume la naștere și multe altele.

    Displazia congenitală a țesutului conjunctiv al articulației șoldului se poate manifesta prin scurtarea unuia dintre picioarele copilului, asimetria falților gluteului și incapacitatea de a separa picioarele îndoite la genunchi.

    Cu displazie articulară a genunchiului, durerea apare la genunchi atunci când se mișcă, precum și deformarea patellei. La copiii cu afecțiuni displazice în zona umărului, se observă subluxații în articulația cu același nume, durere la mișcări ale mâinilor, modificări ale formei scapulei.

    Procesul patologic în oasele coloanei vertebrale la copii are aceleași simptome ca și displazia țesutului conjunctiv la adulți. Încălcările în regiunea cervicală sunt însoțite de dureri de cap și de probleme cu sensibilitate, precum și de funcționarea motorie a membrelor superioare. Displazia coloanei vertebrale cervicale la copii, în majoritatea cazurilor, provoacă formarea unei coloane.

    Displazia coloanei lombosacrale la copii apare din aceleași motive ca orice alt tip de boală. Procesul patologic este însoțit de dezvoltarea deformărilor coloanei vertebrale, tulburărilor de mers și uneori chiar imobilizarea completă a extremităților inferioare. Adesea, cu displazie din regiunea lombosacrală, se observă probleme cu sistemul urogenital, boli ale rinichilor și organelor din pelvisul mic.

    Caracteristicile DST includ absența sau severitatea scăzută a semnelor fenotipice de displazie la naștere, chiar și în cazul formelor diferențiate. La copiii cu o stare determinată genetic, markerii de displazie apar în mod treptat pe tot parcursul vieții.

    De-a lungul anilor, în special în condiții nefavorabile (condiții de mediu, alimente, boli frecvente intercurente, stres), numărul de semne displazice și gradul de manifestare a acestora se măresc progresiv, deoarece modificările homeostaziei inițiale sunt exacerbate de acești factori de mediu.

    Din păcate, nimeni nu este imun la displazia țesutului conjunctiv. Poate chiar să apară la un copil al cărui părinți sunt complet sănătoși. De aceea este important să cunoaștem manifestările elementare ale bolii, ceea ce ar permite în timp să suspecteze evoluția patologiei și să prevină consecințele ei grave.

    Faptul că un copil are displazie a țesutului conjunctiv trebuie să fie determinat de faptul că în primele câteva luni ale vieții sale au fost diagnosticate mai multe boli. Dacă un card de copil în ambulatoriu este plin de diverse diagnostice care, la prima vedere, nu sunt legate între ele, acesta este deja un motiv pentru a se adresa geneticii.

    De asemenea, presupuneți că prezența modificărilor patologice la copil va ajuta examinările periodice periodice ale specialiștilor cu înaltă calificare, care vor determina tulburările sistemului musculoscheletal, sistemul circulator, ochii, mușchii și multe altele.

    Toxicoza puternică la mamă, intoxicația cronică a femeii însărcinate, amânarea bolilor virale și munca complicată pot duce la dezvoltarea DST la un copil.

    Diagnosticul patologiei

    Pentru diagnosticul precis, este necesară o examinare amănunțită și colectarea de analize, în special informații despre bolile ereditare.

    Manifestările sindromului de displazie sunt atât de diverse încât este foarte dificil să se stabilească un diagnostic într-un mod corect și corect. Pentru a face acest lucru, este necesar sa se efectueze un numar de analize de laborator, ecografia cu ultrasunete (ultrasunete), imagistica prin rezonanta magnetica (RMN) si tomografia computerizata (CT), pentru efectuarea unui studiu al activitatii musculare electrice (electromiografie), examinarea cu raze X a oaselor etc.

    Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv este un proces lung, laborios și întotdeauna complex. În caz de suspiciune de boală, în primul rând, medicului îi este prescris un examen genetic pentru mutații, precum și un studiu clinic și genealogic al corpului pacientului.

    Diagnosticul implică o abordare integrată folosind metode genealogice clinice, pregătindu-se istoricul bolii unui pacient, efectuând o examinare clinică a pacientului însuși și a membrilor familiei acestuia și, în plus, prin utilizarea metodelor de diagnostic molecular și biochimic.

    În plus, pacientul este recomandat să treacă prin toți specialiștii pentru a determina amploarea procesului patologic, amploarea leziunilor organelor interne și altele asemenea.

    Diagnosticarea DST include:

    • istorie;
    • examinarea generală a pacientului;
    • măsurarea lungimii corpului și a segmentelor sale individuale;
    • evaluarea mobilității în comun;
    • diagnosticul de displazie a țesutului conjunctiv în sânge;
    • determinarea glucoaminoglicanilor și a hidroxiprolinei în porțiunea zilnică de urină;
    • roentgenoscopia coloanei vertebrale și articulațiilor;
    • Ecografia organelor interne.

    Utilizând metoda biochimică, este posibil să se determine concentrația de hidroxiprolină și glicozaminoglican conținută în urină, care este un criteriu destul de obiectiv pentru displazia țesutului conjunctiv, dar această metodă este utilizată pentru a confirma rar diagnosticul.

    tratament

    Medicina moderna utilizeaza numeroase metode diferite de tratare a sindromului de displazie, in functie de manifestarile sale, dar toate acestea, de regula, se arunca la un tratament medical sau chirurgical simptomatic. Cel mai dificil de tratat este displazia nediferențiată a țesutului conjunctiv, datorită simptomelor clinice ambigue, lipsa unor criterii clare de diagnostic.

    Tratamentul medicamentos include utilizarea de preparate de magneziu, medicamente cardiotrofice, antiaritmice, vegetotropice, nootropice, vasoactive, beta-blocante.

    Tratamentul medicamentos este substitutiv. Scopul utilizării drogurilor în această situație este stimularea sintezei propriului colagen. În acest scop se utilizează glucozamină și sulfat de condroitină. Pentru a îmbunătăți absorbția de fosfor și calciu, care este necesară pentru oase și articulații, sunt prescrise forme active de vitamina D.

    Tratamentul necesită o abordare integrată, care include:

    1. Metode medicale bazate pe utilizarea medicamentelor care permit stimularea formării colagenului. Aceste medicamente includ: acid ascorbic, sulfat de condroitină (un medicament de natură mucopolizaharidică), vitamine și microelemente.
    2. Metode non-de droguri, care includ ajutorul unui psiholog, individualizarea regimului zilnic, terapia fizică, masajul, fizioterapia, acupunctura, balneoterapia, precum și dieta.

    Kinetoterapia se concentrează pe tratamentul sindromului displaziei cu întărirea, menținerea tonusului muscular și a echilibrului sistemului musculoscheletic, prevenirea dezvoltării unor modificări ireversibile, restabilirea funcției normale a organelor interne și a sistemului musculo-scheletic, îmbunătățirea calității vieții.

    Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv la copii este, de regulă, implementat printr-o metodă conservatoare. Cu ajutorul vitaminelor B și a acidului ascorbic, este posibil să se stimuleze sinteza de colagen, care va încetini dezvoltarea bolii. De asemenea, medicii recomandă ca pacienții mici să ia preparate din magneziu și cupru, medicamente care stimulează metabolizarea mineralelor și normalizează nivelurile sanguine ale aminoacizilor esențiali.

    Regimul zilei: somnul de noapte ar trebui să fie de cel puțin 8-9 ore, unii copii sunt arătați și somnul în timpul zilei. Este necesar să faceți exerciții zilnice de dimineață.

    Dacă nu există restricții privind sportul, atunci trebuie să se angajeze într-o viață, dar în orice caz nu este un sport profesionist! La copiii cu hipermobilitate a articulațiilor implicate în sportul profesional, se dezvoltă foarte devreme degenerative-distrofice în cartilaj, în ligamente. Acest lucru se datorează traumelor permanente, micro-leziunilor, care duc la inflamația aseptică cronică și la procesele distrofice.

    Un efect bun este oferit de înotul terapeutic, schi, ciclism, plimbări în sus și în jos pe scări, badminton, gimnastică wushu. Mersul efectiv al dozei. Exercitiile regulate cresc abilitatile adaptive ale corpului.

    Masajul terapeutic este o componentă importantă a reabilitării copiilor cu DST. Se efectuează un masaj al spatelui, gâtului și gulerului, precum și a extremităților (curs de 15-20 sesiuni).

    În prezența unei instalări de picioare cu plat-valgus, este prezentată purtarea căpriorilor. Dacă copilul se plânge de durere articulară, acordați atenție selecției pantofilor raționali. La copiii mici, încălțămintea corectă trebuie să fixeze ferm articulația piciorului și a gleznei folosind velcro, să aibă un număr minim de cusături interne și să fie fabricată din materiale naturale. Fundalul trebuie să fie înalt, tare, de 1-1,5 cm.

    Se recomandă să faceți gimnastică zilnică pentru picioare, să faceți baie de picioare cu sare de mare timp de 10-15 minute și să masați picioarele și picioarele.

    Tratamentul chirurgical este indicat pacienților cu simptome pronunțate de displazie, care prin prezența lor reprezintă o amenințare la adresa vieții pacientului: prolapsul valvei cardiace, forme severe de deformare toracică, hernia vertebrală.

    Terapie DST medicamente care conțin magneziu

    În prezent, sa demonstrat efectul deficitului de magneziu asupra structurii țesuturilor conjunctive și osoase, în special colagenul, elastina, proteoglicanii, fibrele de colagen, precum și asupra mineralizării matricei osoase. Efectul deficienței magneziului asupra țesutului conjunctiv duce la o încetinire a sintezei tuturor componentelor structurale, crescând degradarea acestora, ceea ce afectează în mod semnificativ caracteristicile mecanice ale țesutului.

    Deficitul de magneziu timp de câteva săptămâni poate duce la o patologie a sistemului cardiovascular, exprimată ca:

    • angiospasm, hipertensiune arterială, distrofie miocardică, tahicardie, aritmie, o creștere a intervalului QT;
    • tendința la tromboză, tulburări neuropsihice, manifestată sub forma atenției scăzute, depresiei, temerilor, anxietății, disfuncției autonome, amețeli, migrene, tulburări de somn, parestezii, crampe musculare.

    Deficitele viscerale includ bronhospasm, laringism, diaree hiperkinetică, constipație spastică, pilororospasm, greață, vărsături, diskinezie biliară și durere abdominală difuză.

    Deficitul cronic de magneziu de câteva luni sau mai mult, împreună cu simptomele de mai sus, este însoțit de o scădere semnificativă a tonusului muscular, asteniei severe, displaziei țesutului conjunctiv și osteopeniei. Datorită numeroaselor efecte clinice, magneziul este utilizat pe scară largă ca medicament pentru diferite boli.

    Rolul calciului și magneziului ca elemente principale implicate în formarea unui tip de țesut conjunctiv - țesutul osos - este bine cunoscut. Se demonstrează că magneziul îmbunătățește semnificativ calitatea țesutului osos, deoarece conținutul său în schelet reprezintă 59% din conținutul total al organismului.

    Se știe că magneza afectează în mod direct mineralizarea matricei organice osoase, formarea colagenului, starea funcțională a celulelor osoase, metabolismul vitaminei D, precum și creșterea cristalelor de hidroxiapatită. În general, rezistența și calitatea structurilor țesutului conjunctiv depind în mare măsură de echilibrul dintre calciu și magneziu.

    Deficitul de magneziu și nivelele de calciu normale sau ridicate măresc activitatea enzimelor proteolitice - metaloproteinazelor - enzimelor care determină remodelarea (degradarea) fibrelor de colagen, indiferent de cauzele anomaliilor în structura țesutului conjunctiv, ceea ce duce la degradarea excesivă a țesutului conjunctiv, manifestări clinice ale NDCT.

    Magneziul are un efect reglat asupra utilizării calciului de către organism. Consumul inadecvat de magneziu în organism duce la depunerea de calciu nu numai în oase, ci și în țesuturi moi și organe diferite. Administrarea excesivă a alimentelor bogate în magneziu, încalcă absorbția calciului și cauzează creșterea excreției acestuia. Raportul dintre magneziu și calciu - proporția principală a organismului, și acest lucru trebuie luat în considerare în recomandările adresate pacientului privind nutriția.

    Cantitatea de magneziu din dietă ar trebui să fie de 1/3 din conținutul de calciu (în medie, 1000 mg de calciu 350-400 mg de magneziu).

    Studiile privind homeostazia de calciu reprezintă un argument care confirmă efectul deficienței de calciu asupra formării microelementozei și dictează nevoia de calciu în echilibru cu magneziu pentru pacienții cu NDST. Restaurarea homeostaziei elementare depreciate se realizează printr-o dietă rațională, un exercițiu măsurat care îmbunătățește digestibilitatea macro- și microelementelor, precum și utilizarea de magneziu, calciu, oligoelemente și vitamine.

    În prezent, terapia NDCT cu medicamente care conțin magneziu este dovedită patogenetic. Reaprovizionarea deficitului de magneziu din organism duce la scăderea activității enzimelor menționate mai sus - metalloproteinaze și, în consecință, la o descreștere a degradării și accelerației sintezei de noi molecule de colagen. Rezultatele terapiei cu magneziu la copiii cu NDCT (în special prolapsul valvelor mitrale, cu sindrom aritmic pe fundalul disfuncției autonome) au arătat eficiența lor ridicată.

    În practica pediatrică sunt utilizate pe scară largă diferite medicamente care conțin magneziu, care diferă în structura lor chimică, nivelurile de magneziu și metode de administrare. Posibilitățile de prescriere a sărurilor de magneziu anorganice pentru terapia orală pe termen lung sunt limitate datorită absorbției extrem de reduse în tractul gastro-intestinal și abilității de a provoca diaree.

    În acest sens, se preferă o sare de magneziu organică (un compus de magneziu cu acid orotic), care este bine adsorbită în intestin. Dacă este necesar, numirea de fonduri cardiotrofice, antihipertensive și vegetotropnyh ar trebui să fie recomandate preparate de magneziu ca o componentă a terapiei combinate.

    Astfel, reducerea uneia dintre manifestările clinice ale disfuncției autonome NDST, pe fondul terapiei cu magneziu, este unul dintre faptele care confirmă importanța diestemelozei în dezvoltarea DST. Rezultatele studiului homeostaziei elementare indică necesitatea corecției sale cu ajutorul magneziului, calciului și microelementelor ca terapie patogenetică care poate împiedica progresia NDCT la copii și adolescenți.

    Tratamentul cu terapie dieta

    Principiul de bază al tratamentului displaziei țesutului conjunctiv este terapia prin dietă. Mâncarea trebuie să fie bogată în proteine, grăsimi, carbohidrați. Sunt recomandate alimente bogate în proteine ​​(carne, pește, fasole, nuci). De asemenea, în dieta necesită brânză de vaci și brânză. De asemenea, produsele trebuie să conțină un număr mare de oligoelemente și vitamine.

    Pacienților cu DST li se recomandă o dietă specială îmbogățită cu pește, carne, leguminoase și fructe de mare. În plus față de dieta de bază, suplimente care includ acizi grași polinesaturați vor fi, de asemenea, importante.

    Pacienților li se recomandă o dietă bogată în proteine, aminoacizi esențiali, vitamine și oligoelemente. Copiii care nu au patologia tractului gastrointestinal ar trebui să încerce să îmbogățească dieta cu sulfat de condroitină natural. Acestea sunt vase puternice de carne și pește, carne tocată, carne tocată, carne tocată.

    Sunt necesare alimente care conțin o cantitate mare de antioxidanți naturali, cum ar fi vitamina C și E. Acestea ar trebui să includă fructe citrice, ardei dulci, coacăze negre, spanac, cătină albă și coacăze negre. În plus, prescrie alimente bogate în macro și micronutrienți. În cazuri extreme, ele pot fi înlocuite cu microelemente.

    1. Alimente bogate în proteine ​​(pește și fructe de mare, carne, nuci, fasole), glicozaminoglicani (supă puternică din pește sau carne), vitaminele (A, C, E, B1, B2, B3, calciu, magneziu, seleniu, zinc, cupru).
    2. Copiii cu înălțime excesivă sunt adepții cu conținut ridicat de grăsimi din clasa Omega-3. 2. Copiii cu înălțime excesivă sunt agenți bogați în grăsimi din clasa Omega-3, care inhibă secreția de somatotropină.

    Indicații și contraindicații

    Modul rațional al zilei, o nutriție adecvată, o exercițiu fizic rezonabil și o monitorizare constantă pot să scape repede de problemele asociate DST. Displazia este ereditară, iar un stil de viață sănătos este benefic pentru toți membrii familiei.

    Tratamentul pacienților cu DST este o sarcină dificilă, dar satisfăcătoare, care se realizează cu respectarea corespunzătoare a tuturor indicațiilor și contraindicațiilor.

    • Instruire fizică zilnică moderată (20-30 minute) sub formă de exerciții în poziție de susținere, destinată întăririi țesutului muscular al spatelui, membrelor și abdomenului.
    • Curs aerobic cardiovascular (mersul pe jos, jogging, ciclism, exercițiul măsurat la sala de sport, jocul de tenis, etc.).
    • Inotul terapeutic, ameliorând încărcătura pe coloana vertebrală.
    • Gimnastica medicala.
    • Odată cu extinderea rădăcinii aortice și a prolapsului supapelor de inimă - un ECG anual și ecocardiografie.
    • Restricții privind greutățile de transport (nu mai mult de trei kilograme).
    • Consiliere genetică medicală înainte de căsătorie.
    • Orice fel de sport de contact, pregătire izometrică, haltere, muncă agricolă grea, suprasolicitare mentală.
    • Cu hipermobilitatea articulațiilor - viză, vergeturi, întinderea excesivă a coloanei vertebrale.
    • Profesii asociate cu vibrațiile, încărcăturile grele (fizice și emoționale), radiațiile și expunerea la temperaturi ridicate.
    • Condiții de viață în zone cu climă caldă și radiații înalte.

    Țesut conjunctiv și boli umane

    Prezentarea oaspetelui nostru

    ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - Doctor de Științe Medicale, angajat al Institutului de Îngrijiri de Urgență. NV Sklifosovsky.
    A publicat prima sa lucrare științifică la vârsta de 17 ani.
    La 26 și 32 de ani, și-a susținut teza și teza de doctorat cu privire la tratamentul chirurgical al patologiei tractului gastro-intestinal și a sistemului cardiovascular.
    Dezvoltarea teoriei țesutului conjunctiv, care permite o viziune diferită asupra originii și tratamentului multor boli.
    Autor al a 19 cărți despre problemele actuale din medicină și biologie.
    Faceți o programare: tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

    Din cartea: A.A. Alekseev, I.S. Larionova, N.A. Dudin. DOCTORS HOSTAGE OF DEATH (De ce medicii mor 10-20 ani mai devreme decât pacienții lor). M.: 2000.

    Medicii trăiesc în Statele Unite timp de 10-20 ani mai puțin decât pacienții, în primul rând pentru că sunt specializați în zombi profesioniști, nu au cunoștințe despre menținerea propriei sănătăți. Ei nu sunt capabili să aibă grijă de propria lor sănătate și să-și dea seama de bogăția națională a americanilor - suplimente alimentare.

    În SUA, suplimentele biologic active iau în mod constant mai mult de 50% din populație. În Japonia, acest procent este chiar mai mare. Acest lucru se datorează în primul rând nivelului ridicat de cultură și educație a oamenilor. Și, într-o mai mică măsură, cu costul ridicat al tratamentului în instituțiile medicale oficiale prin intermediul unei farmacopei simptomatice, care a fost creată de specialiști specializați, fiecare pentru propriile nevoi (cardiologi, oculiști etc.), dar nu pentru îngrijirea sănătății în general.

    Țesutul conjunctiv al corpului nostru are în special nevoie de o nutriție bună.

    Amintiți-vă: cel puțin o dată când medicul stomatolog sau oculist v-ați întrebat dacă suferiți de orice altă boală? Bineînțeles că nu. Dar dinții și ochii timp de secole au fost un semn de sănătate bună sau proastă a întregului organism. Când cumpărați un cal, evaluați întotdeauna starea dinților, ochilor, "creasta" și copitele. Dar toate aceste organe sunt aproape 100% reprezentate de țesutul conjunctiv! Am examinat multe sute de pacienți și am ajuns la concluzia că încălcarea forței componentelor țesutului conjunctiv ca rezultat al tulburărilor metabolice ereditare sau dobândite conduce simultan la sute de boli diferite.

    Din nou, este necesar, ca și în antichitate, să se combine sute de boli, în sensul lor obișnuit, în supranoștiință - o boală mai mare decât cea numită "insuficiența țesutului conjunctiv".

    Consolidarea plămânilor (gripa, dureri în gât, infecții respiratorii acute) și cele mai grave boli printr-un singur mecanism de țesut conjunctiv al dezvoltării lor - aceasta este esența noii teorii a țesutului conjunctiv al biologiei și medicinii. Sa descoperit un mecanism general pentru dezvoltarea majorității bolilor umane, ceea ce reprezintă o încălcare a rolului integrativ al țesutului conjunctiv. Tratamentul și profilaxia acestor boli se efectuează prin afectarea intenționată a țesutului conjunctiv bolnav, ale cărui derivați, se pare, constau în 80-90% din masa corpului uman.

    Ce înseamnă aceasta: "boală de țesut conjunctiv". Am numit această super-boală integrativă "Eșecul de țesut conjunctiv". Se pare că există mecanisme centrale, intermediare și periferice de reglare a țesutului conjunctiv.

    De exemplu, caracteristicile de rezistență ale țesutului conjunctiv în diferite persoane sunt diferite. Perioadele de vârstă și biologice ale vieții sunt prea diferite și apar sute de sindroame, simptome și boli: hernie, varice, rezistența vasculară slabă (tensiune arterială scăzută), ligamente slabe ale creierului (comotie, contuzie cerebrală), entorse, fracturi, omisiuni ale organelor interne și a dischineziei intestinale, tractului biliar și urinar, hemoroizi, prolaps rectal si uterului, si chiar obezitate (slăbiciune structurilor intercelulare de grăsime).

    Toate aceste manifestări ale insuficienței țesutului conjunctiv sunt fie încorporate într-o persoană într-o formă latentă (latentă), fie se dezvoltă în serie sau în paralel pe parcursul întregii vieți umane. Toate aceste boli sunt unite de un singur lucru: slăbirea densității membranelor celulare, pereții vaselor de sânge, ligamentele, articulațiile, oasele, tendoanele, aponeurozele, membranele ochilor (miopie) și creierul etc.

    Dar se întâmplă invers. Dacă țesutul conjunctiv "învechit și grosier", adică devine prea rigid (datorită epuizării apei etc.), apoi apar multe alte boli: contracții ale articulațiilor, aponeuroză palmară sau plantară; fibroza și fibromiozita; diabet zaharat, hipertensiune arterială, ateroscleroză timpurie, atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale, anemie, tumori, imunodeficiențe.

    Un exemplu foarte viu al tuturor acestor manifestări este progeria. Cu această boală, deteriorarea țesutului conjunctiv face ca un copil deja în vârstă de 8 ani să fie un bătrân în vârstă de 80 de ani cu o piele uscată încrețită, cu un cap cenușiu, etc. Acești copii, de regulă, mor 10 ani de mai multe atacuri de cord și accidente vasculare cerebrale pe fundalul aterosclerozei progresive, cataractă, glaucom, pierderea completă a dinților etc.

    Un alt simptom cardinal paralel de dezvoltare a insuficienței țesutului conjunctiv, adică tulburări metabolice în țesutul conjunctiv - încălcarea regulilor de proliferare celulară la început în țesutul conjunctiv și apoi în alte țesuturi și celule de lucru ale organelor (creier, ficat, rinichi, intestine, oase, inimă etc.).

    Țesutul conjunctiv în masa totală a oricărui organ nu este numai 60-90%, ci asigură și o nutriție și o purificare adecvată a celulelor principale de lucru ale organelor de mai sus.

    ale țesutului conjunctiv lucrează sau proliferarea inhibă celulelor, care provoaca boala cronizarea (ulcere cronice ale tractului gastrointestinal, pietre cronice acalculous și biliare, urinar, tractului genital, boli cronice ale oaselor, ligamente, piele, ochi, urechi, etc.).

    Sau nu poate controla această reproducere și la început apar benigne (adenom, lipom, fibrom) și apoi tumori maligne (cancere, sarcomi, limfoame etc.).

    În limbajul medical, funcția țesutului conjunctiv pentru a asigura reproducerea și reproducerea tuturor celorlalte celule se numește morfogenetică, adică cu informații despre structura, forma, dezvoltarea organelor. Tulburările ei în timpul dezvoltării fetale dau o gamă completă de deformări și anomalii congenitale, numărul și severitatea cărora cresc în mod dramatic atunci când sunt expuse unor factori dăunători de mediu, stres, social etc. în perioadele critice de lucru sau dezvoltare și maturizare a țesutului conjunctiv.

    Al treilea simptom boala de tesut conjunctiv obligatoriu - o tulburare a tuturor tipurilor de imunitate (antivirale, antibacteriene, antitumorale). Acest lucru creează o mulțime de varietate de atopie, alergii, cu sute de diferite boli în care alergiile acționează suferința umană în prim-plan: astm bronșic, urticarie, diateza, boli de colagen, artrită infecțioasă și neinfecțioasă, sindromul Dressler, etc.

    Datorită muncii celulelor țesutului conjunctiv (grăsime, bazofile, macrofage, fibroblaste, limfocite, monocite, eozinofile etc.), apare orice răspuns imun.

    În cazul în care țesutul conjunctiv este o mare capacitate „intoxicat“, dur, sau, dimpotrivă, este instabilă și „apos“, celulele imune in organism sau se deplasează prea încet (uzura repede si nu ajunge la organul țintă), sau intră într-un răspuns imun nu este suficient de matur. Această afecțiune este esențială pentru diferite tulburări ale sistemului imunitar.

    Dintre multe alte simptome ale unei boli de țesut conjunctiv, ne vom concentra pe o foarte greu de înțeles, dar este foarte important să fie coordonată corespunzător activitatea vaselor mici și mari (arteriale, venoase, limfatice), care nu numai că compus în întregime din țesut conjunctiv, dar, de asemenea, pentru a se asigura produsele alimentare corectă și în timp util și curățarea organelor, a grupurilor de organe, a segmentelor și a întregului corp uman.

    Terminologia medicală se referă la acest simptom al insuficienței țesutului conjunctiv ca un întreg grup de diverse boli cu tulburări vasculare (așa-numita angiotrofneuroză).

    Navele, precum și întregul țesut conjunctiv, pot fi, de asemenea, inferioare și trebuie să țineți seama că în acest caz mecanismele nervoase și hormonale ale activității lor (reglementare și autoreglementare) nu funcționează bine.

    Deci, există vegetativ-vasculare distonie, hipertensiune arterială și hipotensiune arterială, ateroscleroză, anevrism, diverse inflamații ale arterelor, venelor și vaselor limfatice ale membrelor, capului, organe ale cavității toracice și abdominale, inclusiv inima, creier, rinichi, plămâni, ficat, ochi, și așa mai departe. d.

    Dacă un pacient are mai multe dintre simptomele listate ale insuficienței țesutului conjunctiv, atunci se manifestă așa-numitele "manifestări generalizate ale insuficienței țesutului conjunctiv".

    In boli grave, sub forma unei multitudini de organe implicate în mod direct, părți ale corpului, țesuturi (mușchi, nervos, acoperire) în timp ce lezarea tractului gastrointestinal, nervos și endocrin, piele, ochi, vase de sânge, articulațiilor. Tumorile multiple, deformările, ateroscleroza, arterita, reumatismul, sclerodermia, adică cea mai severă colagenoză.

    Prevalența oricărei componente în dezvoltarea insuficienței țesutului conjunctiv provoacă forme locale ale bolii (cele locale - hernie, picioare netede, contracții, cataractă, vene varicoase, foarfece etc.).

    După cum vedem, unul dintre simptomele insuficienței țesutului conjunctiv este destul de simplu de înțeles pentru esența lor și de a face un diagnostic (vene varicoase, hernie), altele sunt foarte dificile și nu este ușor de înțeles și de diagnosticat.

    Dar, în general, este evident că toate aceste simptome sunt unite ereditară, congenitală sau dobândită deficit de țesut conjunctiv a căror stare este determinată de constituție, sex, vârstă, sezon, ecologia, factorii sociali, perioada de statutul și funcția țesutului conjunctiv (pubertate, sarcină, menopauză și și colab.).

    Consecințele unei disfuncții a țesutului conjunctiv pe care o persoană o resimte pe tot parcursul vieții. În copilărie - alergii, diateză, hernie; în adolescență - migrene, miopie, carii, diskinezie; la vârsta lui Hristos - boli de ulcer hipo-sau hipertensiv sau peptic, pietre ale calculilor biliari și pietre la rinichi, patologii ale sarcinii și nașterii etc. în culmea și după aceasta - osteocondroză, tumori, cataractă, diabet, ateroscleroză, atacuri de cord, accidente vasculare cerebrale.

    Cu alte cuvinte, insuficiența țesutului conjunctiv ca o integrativă (generalizând alte boli), boala excesivă urmărește o persoană pe tot parcursul vieții, ca un chameleon, schimbând (în funcție de mulți factori) fața ei.

    Am observat o mulțime de pacienți a căror viață era un lanț de boli continuă alternante. Astfel de oameni nu numai că nu pot să înceapă o familie, ci și să se slujească singuri. Îmi amintesc unul dintre acești pacienți. În sistemul actual de îngrijire a sănătății, până la vârsta de 50 de ani, ea devenise o persoană cu dizabilități profunde și a suferit 40 de operații diferite și 55 de anestezie generală.

    Deci, devine evident că noua teorie a biologiei și medicinei (sub forma unei boli integrative "insuficiență tisulară conjunctivă") oferă adevăratul principiu hipocrat al tratării multor boli.

    Important în tratamentul integrative nadnozologii „eșec conjunctiv“ - să ia în considerare diversitatea simptomelor, a bolilor, precum și pentru a găsi mecanisme comune ale acestor multe manifestări ale bolii la pacienții individuali la diferite vârste (critice și non-critice) perioadele biologice ale vieții. În mod simplu, luând în considerare toate problemele legate de sănătatea și sănătatea rudelor, și după anumite examinări suplimentare, puteți ajuta pacientul realizând principiul că este necesar să nu tratați boala, ci pacientul.

    Eficacitatea scăzută a medicinii moderne este în absența unui concept comun de legare a multor boli existente. Să luptăm împreună pentru introducerea unor noi principii de medicină.

    ALEXANDER ALEKSEEVICH ALEKSEEV - stabiliți o programare:
    tel. (495) 112-6671, 112-5551, 929-1173.

    ORTO oferă o gamă largă de produse pentru sănătate. Utilizați catalogul și căutați pentru a găsi produsul potrivit. Abonați-vă la newsletterul săptămânal și țineți la curent cu cele mai recente produse ORTO.

    Un avertisment important. În ciuda faptului că toate produsele de sănătate prezentate pot fi utilizate fără prescripție medicală, trebuie să consultați un specialist.

    Telefoane directe:
    Magazinul ORTO: +7 495 223-6284, +7 495 287-4233
    Departamentul de livrare: +7 495 223-6333, +7 495 995-9234

    Email: [email protected]

    © ORTO, 2001-2018. Utilizarea materialelor din site fără permisiunea scrisă a ORTO este interzisă.

    Dysplasia țesutului conjunctiv

    Dysplasia țesutului conjunctiv este un grup de afecțiuni patologice polimorfe clinice cauzate de defectele ereditare sau congenitale ale sintezei colagenului și însoțite de funcționarea defectuoasă a organelor interne și a sistemului musculo-scheletic. Cel mai adesea, displazia țesutului conjunctiv se manifestă prin modificarea proporțiilor corpului, deformările osoase, hipermobilitatea articulațiilor, dislocările obișnuite, pielea hyperelastică, boala cardiacă valvulară, fragilitatea vasculară, slăbiciunea musculară. Diagnosticul se bazează pe trăsăturile fenotipice, parametrii biochimici, datele biopsiei. Tratamentul displaziei țesutului conjunctiv include terapie de exerciții, masaj, dietă și terapie medicamentoasă.

    Dysplasia țesutului conjunctiv

    Dysplasia țesutului conjunctiv este un concept care unește diferite boli provocate de colagenopatia generalizată ereditară și se manifestă printr-o scădere a rezistenței țesutului conjunctiv al tuturor sistemelor corporale. Frecvența populației de displazie a țesutului conjunctiv este de 7-8%, dar se presupune că unele dintre caracteristicile sale și forme mici nediferențiate pot apărea la 60-70% din populație. Fybrodisplations vin in atentia medici care lucreaza in diferite domenii medicale - pediatrie, traumatologie si ortopedie, reumatologie, cardiologie, oftalmologie, gastroenterologie, imunologie, pneumologie, urologie și altele.

    Cauzele displaziei țesutului conjunctiv

    Baza dezvoltării displaziei țesutului conjunctiv este un defect în sinteza sau structura colagenului, a proteinelor-carbohidrați complecși, a proteinelor structurale, precum și a enzimelor și cofactorilor necesari. Cauza directă a patologiei considerate a țesutului conjunctiv este o varietate de efecte asupra fătului, conducând la o schimbare determinată genetic în fibrillogeneza matricei extracelulare. Acești factori mutageni includ condiții nefavorabile de mediu, nutriție și obiceiuri proaste săraci mama, stres, împovărat în timpul sarcinii și așa mai departe. Unii cercetători indică rolul patogen al hipomagnezemia în dezvoltarea displazie țesutului conjunctiv, bazat pe detectarea deficitului de magneziu în studiul de păr, sânge, lichide pe cale orala spectrala.

    Sinteza colagenului în organism este codificată de mai mult de 40 de gene, pentru care au fost descrise mai mult de 1300 de mutații. Aceasta determină o varietate de manifestări clinice ale displaziei țesutului conjunctiv și complică diagnosticul acestora.

    Clasificarea displaziei țesutului conjunctiv

    Dysplasia țesutului conjunctiv este împărțită în diferențiate și nediferențiate. Printre displaziile diferențiate se numără afecțiunile cu un tip de moștenire definit, stabilit, o imagine clinică clară, defecte genetice cunoscute și tulburări biochimice. Cele mai tipice reprezentanți ai acestui grup de boli ereditare a țesutului conjunctiv sunt sindromul Ehlers-Danlos, sindromul Marfan, osteogenezei imperfecta, mucopolizaharidoze, elastoză sistemic, scolioză displazic, sindromul Beals (contractura congenital arachnodactyly) și altele. Grupul undifferentiated displazia conjunctiv constituie diverse patologii ale căror trăsături fenotipice nu corespund niciuneia dintre bolile diferențiate.

    În funcție de gravitate, se disting următoarele tipuri de displaziile de țesut conjunctiv: mici (dacă există 3 sau mai multe semne fenotipice), izolate (cu localizare într-un singur organ) și bolile ereditare ale țesutului conjunctiv în sine. În funcție de stigma displastică predominantă, există 10 variante fenotipice ale displaziei țesutului conjunctiv:

    1. Aspectul marfan (include 4 sau mai multe semne fenotipice de displazie scheletică).
    2. Marfan-fenotip (set incomplet de semne de sindrom Marfan).
    3. MASS-fenotip (include leziuni aortice, mitrale, scheletice și de piele).
    4. Prolapsul valvelor mitrale primare (caracterizat prin ecocardiografie, semne de prolaps mitral, modificări ale pielii, schelet, articulații).
    5. Fenotipul clasic Ehlers (set incomplet de semne de sindrom Ehlers-Danlos).
    6. Fenotipul asemănător hiper-mobil (caracterizat prin hiper-mobilitatea articulațiilor și complicațiile conexe - subluxații, dislocări, entorse, picioare plate, artralgie, implicarea oaselor și a scheletului).
    7. Hypermobilitatea articulațiilor este benignă (include o gamă largă de mișcări în articulații fără interesul sistemului osos și artralgiei).
    8. Nedisponibilitatea displaziei țesutului conjunctiv (include 6 sau mai multe stigme displazice, care, totuși, nu sunt suficiente pentru a diagnostica sindroame diferențiate).
    9. Creșterea stigmei displazice cu semne osteo-articulare și scheletice predominante.
    10. Creșterea stigmei displazice cu semne viscerale predominante (anomalii minore ale inimii sau ale altor organe interne).

    Deoarece descrierea formelor diferențiate de displazie a țesutului conjunctiv este prezentată în detaliu în evaluările independente corespunzătoare, în viitor vom discuta despre variantele sale nediferențiate. În cazul în care localizarea displaziei țesutului conjunctiv este limitată la un organ sau sistem, acesta este izolat. Dacă displazia țesutului conjunctiv se manifestă fenotipic și captează cel puțin unul din organele interne, această afecțiune este considerată un sindrom de displazie a țesutului conjunctiv.

    Simptome ale displaziei țesutului conjunctiv

    Externă (fenotipic) caracteristici ale displazie țesutului conjunctiv prezintă caracteristicile constituționale, anomalii de dezvoltare ale oaselor, pielii, etc. Pacienții cu displazie de țesut conjunctiv sunt constituție astenică :. Tall, umeri înguste, subponderali. Tulburările de dezvoltare a scheletului axial pot fi reprezentate de scolioză, kyfoză, deformări toracice în formă de pâlnie sau cuțite, osteochondroză juvenilă. Stigmele craniocefalice ale displaziei țesutului conjunctiv includ adesea dolichocephalus, malocluzie, anomalii dinte, palate gotice, neuniune a buzei superioare și a palatului. Patologia oaselor și articulațiilor caracterizate prin deformare O formă de sau în formă de X a membrelor, syndactyly, arachnodactyly, hipermobilitate articulațiilor, picioare plate, predispuse la dislocare și subluxație obișnuită, fracturi osoase.

    Pe partea pielii există o extensibilitate crescută (hiperelasticitatea) sau, dimpotrivă, fragilitatea și uscăciunea pielii. Deseori striuri, pete de pigment sau focare de depigmentare, defecte vasculare (telangiectasias, hemangiomas) apar adesea pe ea fără un motiv aparent. Slăbiciunea sistemului muscular în displazia țesutului conjunctiv provoacă o tendință de prolaps și prolaps a organelor interne, herniilor și curburii musculare. Printre alte semne externe ale displaziei țesutului conjunctiv, pot apărea microanomalii cum ar fi hipo sau hiperteleismul, elasticitatea, asimetria urechilor, linia parului scăzut pe frunte și gât etc.

    Leziunile viscerale apar cu interes din sistemul nervos central și din sistemul nervos autonom, diverse organe interne. Tulburările neurologice asociate cu displazia țesutului conjunctiv se caracterizează prin distonie vegetativ-vasculară, astenie, enurezis, migrenă cronică, discursul afectat, anxietate ridicată și instabilitate emoțională. Sindromul de țesut conjunctiv cardiac displazia poate include prolapsul valvei mitrale, foramen ovale patent, hipoplazia aorta si trunchiul pulmonar, alungirea și mobilitatea excesivă a coardele, anevrisme ale arterelor coronare sau septal atrial. Consecința slăbiciunii pereților vaselor venoase este dezvoltarea de vene varicoase ale extremităților inferioare și pelvisului mic, hemoroizilor, varicocelului. Pacienții cu displazie de țesut conjunctiv au tendința de apariție a hipotensiunii arteriale, aritmiei, blocării atrioventriculare și intraventriculare, cardiacei, moarte subită.

    Manifestările cardiace sunt adesea însoțite de un sindrom bronhopulmonar, caracterizat prin prezența hipoplaziei pulmonare chistice, a bronșiectazei, a emfizemului bulos și a pneumotoraxului spontan repetate. Înfrângerea tractului gastrointestinal sub formă de prolaps de organe interne, diverticul esofagian, reflux gastroesofagian și hernia hiatală este caracteristică. Manifestările tipice ale patologiei organului de vedere în displazia țesutului conjunctiv sunt miopie, astigmatism, hiperopie, nistagmus, strabism, subluxație și dislocare a lentilei.

    Din sistemul urinar poate fi marcat nephroptosis, incontinență urinară, anomalii renale (hipoplazie, dublare, rinichi potcoavă), și așa mai departe. Tulburările reproductive asociate cu displazie de țesut conjunctiv la femei pot fi reprezentate prin omiterea uterului si vaginului, si metro-menoragia, avort spontan, hemoragie postpartum; la oameni, criptorchismul este posibil. Persoanele cu semne de displazie a țesutului conjunctiv sunt predispuse la frecvente infecții virale respiratorii acute, reacții alergice, sindrom hemoragic.

    Diagnosticul displaziei țesutului conjunctiv

    Bolile din grupul de displaziile țesutului conjunctiv nu sunt întotdeauna diagnosticate corect și în timp util. De multe ori, pacientii cu anumite semne de displazie observate la medici de diferite specialități :. traumatologists, neurologi, cardiologi, pneumologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi, etc. Recunoașterea formelor nediferentiate de displazie tesut conjunctiv complicate de absența unor algoritmi de diagnostic uniforme. Identificarea unei combinații de semne fenotipice și viscerale are cea mai mare semnificație diagnostică. Pentru a detecta ultima utilizat pe scară largă cu ultrasunete (ecocardiografie, ecografie rinichi, ecografie a abdomenului), endoscopie (EGD), electrofiziologice (EKG, EEG), cu raze X (raze X a plămânilor, a articulațiilor, coloanei vertebrale, etc.). Metode. Identificarea tulburărilor multiorganice caracteristice, în principal din sistemele musculoscheletale, nervoase și cardiovasculare, cu grad ridicat de probabilitate, indică prezența displaziei țesutului conjunctiv.

    În plus, sunt examinați parametrii biochimici ai sângelui, sistemul de hemostază, statutul imunitar, se efectuează biopsia cutanată. Ca metodă de screening-diagnostic fybrodisplations a propus să realizeze un studiu de model papilar al pielii peretelui abdominal anterior: identificarea de tip neformată model papilar este un marker pentru tulburări displazic. Familiile în care există cazuri de displazie a țesutului conjunctiv sunt sfătuite să se supună consilierelor medicale genetice.

    Tratamentul și prognosticul displaziei țesutului conjunctiv

    Tratamentul specific al displaziei țesutului conjunctiv nu există. Pacienții sunt sfătuiți să adere la un regim zilnic rațional și la alimentație, efort fizic recreativ. Pentru a activa capabilitățile compensatorii-adaptive, sunt prescrise cursuri de terapie fizică, masaj, balneoterapie, fizioterapie, acupunctură, osteopatie.

    Complexul de măsuri terapeutice, împreună cu terapia sindromal de droguri, medicamente metabolice utilizate (L-carnitină, coenzimă Q10), preparate de calciu și magneziu hondroprotektory, vitamine și minerale, antioxidanți și agenți imunomodulatori, plante medicina, psihoterapie.

    Prognoza displaziei țesutului conjunctiv depinde în mare măsură de severitatea tulburărilor displazice. La pacienții cu forme izolate, calitatea vieții nu poate fi afectată. Pacienții cu leziuni polisistemice risc de invaliditate precoce și severă, moartea prematură a crescut, cauzele care poate actiona fibrilație ventriculară, embolism pulmonar, ruptura anevrism aortic, accident vascular cerebral hemoragic, hemoragie internă severă și altele.