Sindromul Felty este

FELTI SYNDROME (A. R. Felt, medic american, născut în 1895) este o formă de artrită reumatoidă, caracterizată, în plus față de leziunile articulare, neutropenie și splenomegalie. Sindromul a fost descris pentru prima dată de Felty în 1924.

Potrivit Short (1. A, Short, 1957) cu angajații, sindromul Felty se observă la mai puțin de 1% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă (a se vedea). Cel mai adesea femeile în vârstă de 50 de ani și mai mult sunt bolnavi.

Etiologie și patogeneză. Mecanismul de apariție este complex și nu este pe deplin înțeles. Originea neutropeniei (vezi Leucopenia) este asociată cu mai multe cauze. Pe de o parte, complexele imune circulante, găsite în număr mare la pacienții cu sindrom Felty, pot întrerupe funcția neutrofilelor, contribuind la fagocitoza accelerată, în principal în splină. Acest lucru este confirmat de lucrările lui V. A. Nasonova et al. (1980), Hard (E.R. Hurd, 1977), care a găsit includerea în citoplasmă a neutrofilelor, constând din imunoglobuline și complement. Este posibil ca rolul principal în acest proces să fie jucat de anticorpi specifici la leucocite, inclusiv neutrofile, care se găsesc la pacienții cu sindrom Felty. Se presupune, de asemenea, că factorii umorali și celulari care suprimă maturarea leucocitelor din măduva osoasă sunt implicați în dezvoltarea neutropeniei.

Imagine clinică. Sindromul Felty se dezvoltă la pacienții cu poliartrită reumatoidă, de regulă, în prezența factorului reumatoid în ser (vezi), în medie 10 ani de la debutul bolii. Leziunea articulațiilor se caracterizează prin poliartrita tipică a artritei reumatoide clasice, în principal a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor, a căror severitate poate fi diferită.

La pacienții cu sindrom Felty sunt adesea găsit diferite manifestări sistemice ale artritei reumatoide: noduli subcutanate, polineuropatie, atrofie musculară severă, pierderea rapida in greutate, febra, episclerita (vezi sclerei.), Limfadenopatie generalizata (Cm Neuropatia in neurologie.) (Cm atrofia musculară.), hepatomegalie, poliseroză (vezi), miocardită (vezi). Mai mult de jumătate dintre pacienți prezintă semne de sindrom Sjogren (vezi sindromul Sjogren). Scăderea funcțiilor principale ale leucocitelor - fagocitoză, chemotaxie, activitate bactericidă - explică creșterea incidenței bolilor infecțioase cu acest sindrom.

Dimensiunea splinei este, de obicei, crescută semnificativ (vezi Splenomegalie), greutatea sa este în medie de 4 ori mai mare decât cea normală. Sindromul Felty este posibil fără splenomegalie. În stadiile incipiente ale dezvoltării sindromului, leucopenia poate fi variabilă.

Diagnosticul este simplu. Acesta este plasat pe baza apariției neutropeniei și splenomegaliei la pacienții cu poliartrită reumatoidă. Leucopenia este detectată în sânge (mai puțin de 2000 leucocite în 1 μl de sânge) și neutropenie. Gradul de leucopenie și neutropenie poate varia. În studiul măduvei osoase roșii, în majoritatea cazurilor, hiperplazia mieloidă este detectată cu o creștere relativă a numărului de forme imature. Pentru pacienții cu sindrom Felty se caracterizează o încălcare a imunității umorale. De regulă, factorii reumatoizi în titruri înalte, hipergammaglobulinemia, în special o creștere a IgG și IgM, sunt detectați în ser (vezi imunoglobulinele). Adesea, anticorpii antinucleari sunt detectați, în special complexele imune de tip intermediar de tip circulant anti-granulocite. În neutrofilele de sânge prin metoda imunofluorescenței (vezi) puteți găsi incluziuni mari constând din IgG, IgM și complement. Astfel de incluziuni în timpul incubării apar în leucocitele donatoare, dacă sunt pre-tratate cu serul de sânge al pacienților cu sindrom Felty.

Diagnosticarea diferențială se efectuează cu boli mieloproliferative (vezi), cu limfadenopatie severă - cu limfoame (vezi Lymphoma), sarcoidoză (vezi), tuberculoză (vezi) și hepatomegalie - cu ciroză hepatică.

Tratamentul nu este suficient dezvoltat. Odată cu dezvoltarea sindromului Felty, corticosteroizii sunt utilizați în mod obișnuit în doze medii (20-30 mg de prednison pe zi). Cu toate acestea, cu o scădere a dozei, leucopenia și neutropenia, de regulă, se dezvoltă din nou. Sunt descrise cazuri de utilizare cu succes a sărurilor de litiu, care sunt capabile să stimuleze leucocitopoieza. Rezultatele utilizării pe termen lung a litiului în sindromul Felty sunt necunoscute, utilizarea medicamentului este limitată datorită reacțiilor adverse.

Pacienții cu neutropenie severă, splenomegalie și infecții frecvente prezintă splenectomie (vezi). La majoritatea pacienților, aceasta conduce la normalizarea nivelului leucocitelor și neutrofilelor din sânge, dar la unii pacienți (aproximativ 24% în conformitate cu datele revizuite de Rinols), efectul operației este instabil.

Problema oportunității utilizării unor astfel de agenți ca sărurile de aur, D-penicilamina și imunosupresoarele citotoxice în tratamentul artritei reumatoide cu cele mai eficiente în tratamentul artritei reumatoide nu este rezolvată, deoarece acestea pot provoca leucopenie. Cu toate acestea, în cazuri separate sa constatat că, prin suprimarea activității artritei reumatoide, aceste medicamente pot reduce severitatea manifestărilor sindromului Felty.

Prognosticul este grav, mai ales în cazul aderării la boli infecțioase.

Prevenirea nu este dezvoltată.

Bibliografie: Nasonov V. A., La m-t in și M. D. și Speransky A. I. Caracteristicile clinice și imunologice ale sindromului Felty, Ter. Arch., Nr. 52, nr. 4, p. 105, 1980, bibliogr.; Decker J. L. a. P 1 o t z R.N. Boala reumatoidă extraarticulară, în cartea: artrita și condițiile aliate, ed. de D. J. Me Carty, p. 470, Philadelphia, 1979; F e 1 t în A. R. Artrită cronică la adult, asociată cu splenomegalie și leucopenie, Bull. Johns hopk. Hosp., V. 35, p. 16, 1924; K e 1-1 e în W. N. a. o. Manual de reumatologie, p. 964, Philadelphia, 1981.

Sindromul Felty: simptome și tratament

Sindromul Felty - principalele simptome:

• Durere articulară
• Umflarea ganglionilor limfatici
• Ficat mărit
• Splină mărită
• Pierdere în greutate
• Tensiune arterială crescută
• Puffiness a țesuturilor periarticulare
• Inflamația ochilor mucoși
• Dislocarea articulațiilor
• Distrugerea pereților vaselor de sânge

Sindromul Felty este o formă severă de artrită reumatoidă. Acesta este determinat de progresia artritei reumatoide, de splină mărită și de un număr redus de celule albe din sângele pacientului (celule albe din sânge).

Boala este rară, afectează 1-5% dintre pacienții diagnosticați cu artrită reumatoidă. Sindromul Felty prevalează la femele la vârsta adultă (până la 50 de ani). La copii este rar.

etiologie

Până în prezent, cauzele exacte ale originii bolii sunt necunoscute, dar medicii își investighează etiologia. Boala progresează numai în acei oameni care au un factor pozitiv reumatoid.

Oamenii de știință au reușit să afle că procesul autoimun, care are loc cu participarea ganglionilor limfatici și a anumitor organe, devine cauza principală a sindromului Felty. Activitatea măduvei osoase și producția normală de celule albe din sânge sunt suprimate de anticorpi și complexe imune.

Neutropenia se manifestă, rezistență severă la influența factorilor de infecție, care, dacă intră în organism, este foarte dificil de vindecat și, adesea, numai îndepărtarea splinei poate ajuta.

Unii factori de risc au fost identificați care pot declanșa dezvoltarea artritei reumatoide severe:

• modificarea nivelului de anticorpi;
• bolile din corpul formei cronice;
• agresiv și sinovial eroziv;
• test pozitiv pentru antigenul leucocitelor umane;
• dezvoltarea extra-articulară a artritei reumatoide.

La persoanele albe, sindromul Felty este mult mai comun.

simptomatologia

Sindromul Felty apare pe fundalul unei artrite reumatoide distructive, dar dezvoltarea paralelă a două boli nu este exclusă.

Simptomele sindromului Felty sunt următoarele:

• splenomegalie (splină mărită);
• hepatomegalie (ficat mărit);
• limfadenopatia (o creștere a dimensiunii ganglionilor limfatici);
• pierdere în greutate semnificativă;
• dezvoltarea sindromului Sjogren (leziuni sistemice autoimune la țesutul conjunctiv, cu implicarea glandelor salivare și lacrimale în proces);
• sinovită (umflare și sensibilitate la nivelul articulațiilor);
• dislocarea articulațiilor;
• vasculita (inflamație, distrugerea pereților vaselor de sânge);
• mononeuritis (boala unui nerv separat, care poate fi cauzată de leziuni traumatice, leziuni sau dislocări ale articulației, apare ca urmare a vasculitei);
• ischemie la nivelul membrelor;
• pleurezie (inflamația foilor pleurale);
• neuropatie periferică (ca rezultat al leziunii nervului periferic);
• episcleritis (inflamația stratului exterior al sclerei ochiului);
• hipertensiune arterială portantă (presiune crescută în sistemul venei portal).

La pacienții cu acest sindrom sunt adesea observate boli infecțioase ale pielii și ale organelor respiratorii.

diagnosticare

Pentru a stabili diagnosticul corect, pacientul trebuie să solicite ajutor unui reumatolog care trebuie:

• efectuarea unei examinări aprofundate a pacientului;
• întrebați despre simptomele care îi deranjează pe pacient;
• aflați despre cursul proceselor cronice din organism;
• pentru a studia istoricul bolii.

Medicul obligatoriu va fi numit prin livrarea unui test imunologic general de sânge, unele studii de diagnostic instrumental:

• mielogramă (examinarea măduvei osoase);
• examenul ultrasonografic al organelor (în special splinei) și articulațiilor;
• raze X;
• tomografie computerizată;
• imagistica prin rezonanță magnetică.

Este necesar să se efectueze un diagnostic diferențial pentru a exclude posibilitatea unei diagnostice greșite, cu astfel de boli:

După primirea rezultatelor tuturor studiilor de laborator și instrumentale necesare, reumatologul va putea diagnostica sindromul Felty și va prescrie cel mai eficient tratament într-o anumită situație.

tratament

Tratamentul pentru sindromul Felty implică una din următoarele opțiuni:

• intervenția chirurgicală;
• medicamente.

Intervenția chirurgicală este prescrisă de medici numai în anumite situații, când este absolut necesară. Splenectomia se efectuează - îndepărtarea parțială sau completă a splinei. Intervenția chirurgicală are loc cu ineficiența tuturor metodelor conservatoare posibile.

Splenectomia, din păcate, nu se aplică metodelor eficiente de tratare a sindromului Felty, deoarece în 25% apare o recădere imediat după intervenția chirurgicală. Frecvența apariției infecțiilor intercurente în organism nu este redusă.

În unele cazuri, nu va fi necesară luarea de măsuri. Recomandările de specialitate pot fi direcționate către tratamentul artritei reumatoide. Astfel de medicamente sunt prescrise ca:

Glucocorticosteroizii sunt eficienți numai atunci când sunt utilizați în doze mari, deoarece administrarea inadecvată poate contribui la apariția recidivelor. Cu toate acestea, administrarea medicamentului în doze mari crește riscul de infecții intercurente.

Specialiștii continuă să dezvolte tratamentul cel mai eficient, deoarece niciuna dintre metodele de mai sus nu este considerată suficient de eficientă și nu poate împiedica recidivele.

profilaxie

În prezent, medicii nu au elaborat un set de măsuri preventive, dar există câteva recomandări care ar trebui urmate pentru a evita boala:

• necesare pentru a efectua un set de exerciții fizice terapeutice;
• trebuie să mănânci echilibrat;
• hipotermia trebuie evitată;
• trebuie să încercați să evitați situațiile stresante;
• în diagnosticul de artrită, este necesar să se înceapă imediat tratamentul;
• necesitatea de a trata în timp util bolile infecțioase;
• trebuie să renunțe la obiceiurile proaste.

Predicțiile sunt dezamăgitoare, deoarece numai în unele cazuri, sindromul Felty poate fi complet vindecat.

Dacă credeți că aveți sindromul Felty și simptomele caracteristice acestei boli, atunci vă poate ajuta un reumatolog.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Leucemia (leucemia, limfosarcomul sau cancerul de sânge) este un grup de boli neoplazice cu creștere caracteristică necontrolată și diverse etiologii. Leucemia, ale cărei simptome sunt determinate pe baza formei sale specifice, continuă cu înlocuirea treptată a celulelor normale cu celule leucemice, pe fondul cărora apar complicații grave (sângerare, anemie etc.).

Limfogranulomatoza (boala Hodgkin) este un proces patologic caracterizat prin formarea unui țesut limfoid malign. Acest neoplasm are o structură histologică specifică. Limfogranulomatoza se găsește cel mai frecvent la copii și la pacienții cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani.

Eozinofilia este o condiție a organismului în care o creștere relativă sau absolută a numărului de eozinofile este diagnosticată în sânge. Ca rezultat, aceste celule pot fi infiltrate de aceste celule ale altor țesuturi. Este demn de remarcat faptul că eozinofilia nu este o boală independentă. Acesta este un fel de simptom care indică prezența în organismul uman a diferitelor patologii alergice, infecțioase, autoimune și altele.

Yersinioza este o boală infecțioasă, caracterizată în principal de o leziune a tractului gastrointestinal, precum și de o leziune generalizată care afectează pielea, articulațiile și alte organe și sisteme ale corpului.

Toxoplasmoza este o boală cauzată de infecția cu TORCH. Această boală este foarte periculoasă în timpul sarcinii, deoarece infecțiile pot fi transmise in utero. Simptomele toxoplasmozei pot fi foarte diverse: febră, oboseală, apariția unei erupții pe corp, frisoane și altele.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Sindromul Felty

Sindromul Felty este un complex de simptome care include principala triadă de simptome: artrita reumatoidă, splenomegalie și leucopenie. În plus față de aceste simptome, evoluția sindromului Felty este însoțită de febră, atrofie musculară, pigmentare și ulcere pe piele a picioarelor, poliserozită, polineuropatie, episcleritică, limfadenopatie, hepatomegalie și tendința de a avea boli infecțioase. În diagnosticul sindromului Felty, se acordă o importanță decisivă istoriei artritei reumatoide și a parametrilor de laborator (titruri înalte ale Federației Ruse, leucopenie, neutropenie, trombocitopenie etc.). Algoritmul de tratament pentru sindromul Felty include administrarea de corticosteroizi (săruri de litiu sau de aur, D-penicilamină), schimb de plasmă; splenectomie.

Sindromul Felty

Sindromul Felty este o variantă independentă a formei articulare-viscerale a artritei reumatoide, care combină poliartrita, leucopenia, splină mărită (splenomegalie), pigmentarea pielii și alte semne clinice și de laborator. Sindromul Felty se dezvoltă la aproximativ 1-5% dintre pacienții cu poliartrită reumatoidă. Într-o nosologie independentă, boala a fost diferențiată în 1929. Dintre pacienți, prevalează femeile (raportul de sex 3: 1) cu vârsta peste 40-50 de ani. Sindromul Felty este extrem de rar în reumatologie, astfel încât există multe lacune în etiologia, patogeneza, diagnosticul și tactica de tratament a acestei patologii.

Etiologia sindromului Felty este studiată chiar mai puțin decât artrita reumatoidă. Sindromul este cunoscut ca fiind o boală asociată cu HLA-DRw4. Mecanismul de dezvoltare a neutropeniei se explică prin faptul că complexele imune circulante se formează în corpul pacienților cu sindromul Felty, încalcă funcțiile neutrofilelor și activează fagocitoza, în principal în splină. Acest lucru este confirmat de detectarea depunerilor care conțin imunoglobuline (IgG, IgM) și complement în citoplasma neutrofilelor, precum și anticorpi specifici pentru leucocite (inclusiv anticorpi anti-granulocite). În plus, apariția neutropeniei implică participarea factorilor de imunitate umorală și celulară care inhibă leucopoieza în măduva osoasă.

Simptomele sindromului Felty

Sindromul Felty apare la pacienții cu poliartrită reumatoidă seropozitivă (adică, cu un factor reumatoid pozitiv) în medie 10 ani după leziuni ale articulațiilor. Simptomele articulare se caracterizează prin dezvoltarea de poliartrite cu implicarea primară a articulațiilor mici ale mâinilor și picioarelor. Caracterizată prin prezența și alte manifestări ale artritei reumatoide: noduli subcutanat, febră, polineuropatie, amyotrofie, limfadenită generalizată. În plus, leziunile sistemice viscerale în sindromul Felty includ miocardită, poliseroză, episcleritis, hepatomegalie. Splină la atingere densă, nedureroasă; mărimea sa crește de obicei în mod semnificativ, iar greutatea sa este în medie de 4 ori mai mare decât în ​​mod normal.

În jumătate din cazuri, se dezvoltă sindromul Sjogren; pot apărea pigmentări și ulcere pe pielea picioarelor. Datorită leucopeniei și inhibării imunității, pacienții cu sindromul Felty sunt predispuși la morbiditate infecțioasă: infecții virale respiratorii acute repetate, pneumonie, piodermie recurentă etc. Cursul sindromului Felty poate fi complicat prin ruptura splinei, hipertensiune portală, sângerare gastrointestinală, amiloidoză.

Diagnosticul și tratamentul sindromului Felty

Baza pentru diagnosticul clinic este o combinație de artrită reumatoidă și splenomegalie. Pentru testul general de sânge se caracterizează leucopenie, neutropenie, trombocitopenie, anemie. Un studiu imunologic al sângelui în sindromul Felty relevă titruri ridicate ale RF, prezența anticorpilor antinucleari (în special anti-granulocitele AT), CIC, hipergamaglobulinemia (creșterea IgG și IgM). Conform datelor din mielograma, hiperplazia mieloidă a măduvei osoase este detectată cu o deplasare către elementele celulare imature. Datele studiilor instrumentale (ultrasunete ale articulațiilor, radiografie, RMN și CT) nu sunt informative. Sindromul Felty trebuie diferențiat de limfoame, sarcoidoză, ciroză hepatică și sindrom hepatolienal.

Găsirea modalităților de tratare eficientă a sindromului Felty continuă. În prezent, preparatele de litiu sunt utilizate pentru a stimula granulocitopoieza, dar utilizarea lor poate provoca efecte secundare: tremor, nefrită tubulo-interstițială, hipotiroidism. Pentru a reduce riscul de a dezvolta infecții intercurente, se recomandă administrarea unui factor de stimulare a granulocitelor. În cadrul terapiei care vizează blocarea formării AT antigranulocitelor, sunt prezentate administrarea de glucocorticoizi, medicamente de bază (D-penicilamină, săruri de aur, metotrexat) și schimbul de plasmă. În cazul leucopeniei severe și al splenomegaliei, este indicată splenectomia, dar la un sfert de pacienți, chiar și după îndepărtarea splina, neutropenia reapare. Prevenirea sindromului Felty nu a fost dezvoltată; Prognoza este foarte gravă. Sindromul Felty mărește riscul de limfom non-Hodgkin.

Sindromul Felty

• Ce este sindromul Felty?
• Ce declanșează sindromul Felty
• Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul sindromului Felty
• Simptomele sindromului Felty
• Diagnosticul sindromului Felty
• Tratamentul sindromului Felty
• Ce doctori ar trebui să fie consultați dacă aveți sindromul Felty

Ce este sindromul Felty?

Sindromul Felty este foarte rar, descrierile sale în literatura de specialitate sunt date în ordinea cazuistică. La copii, este mai puțin frecvent decât la adulți. Prin urmare, din vremea lui A. R. Felty (1929), nu s-au adus aproape nici o semnificație semnificativă la înțelegerea esenței acestui sindrom. Boala apare în mod similar cu forma articulară-viscerală a artritei reumatoide, cu toate acestea, sindromul articular este oarecum malign, ca și în această formă. Adesea, în primul rând, sunt manifestările viscerale. Foarte devreme, împreună cu poliartrita sau oarecum mai târziu, este detectată o splină mărită (groasă la atingere, fără durere). În timp, se poate ajunge la dimensiuni mari.

Ce declanșează sindromul Felty

Cauza sindromului Felty nu este cunoscută. Unii pacienți cu poliartrită reumatoidă pot dezvolta acest sindrom, iar unii nu pot. Celulele albe se formează în măduva osoasă. La pacienții cu acest sindrom, celulele albe din sânge se formează în măduva osoasă, în ciuda circulației reduse a globulelor albe din sânge. Aceste celule albe se pot acumula în exces în splina unui pacient cu sindromul Felty. Acest lucru este în special pronunțat la pacienții cu acest simptom care au anticorpi care luptă împotriva celulelor albe din sânge.

Patogeneza (ce se întâmplă?) În timpul sindromului Felty

Formarea anticorpilor anti-granulocite împotriva artritei reumatoide, frecvența expresiei HLA-DRw4 este redusă. Citopeniei se explică prin hipersplenism, dar splenectomia nu duce la un tratament.

Simptomele sindromului Felty

Unii pacienți cu sindromul Felty au infecții, cum ar fi pneumonia sau infecțiile cutanate, mai des decât persoanele obișnuite. Capacitatea redusă de a rezista la inflamații datorită numărului scăzut de limfocite este cauza infecțiilor frecvente. Aspectul ulcerului piciorului poate complica sindromul Felty.

În primele etape, apare leucopenie (până la 4-2-109 / l), granulocitopenie, anemie, trombocitopenie, explicată de majoritatea autorilor prin hipersplenism. În particular, neutrofilele încărcate cu complexe imune fagocitotice sunt supuse unei distrugeri crescute în splină. Examinarea histologică a splinei relevă hiperplazia pulpei, supraîncărcarea vaselor de sânge și extinderea sinusurilor, zone de necroză. Acestea din urmă sunt rezultatul vasculitei caracteristice artritei reumatoide.

În stadiul dezvoltat al bolii în măduva osoasă, inhibarea maturării granulocitelor în stadiul promileocitelor și mielocitelor, scăderea numărului de neutrofile mature, se constată o creștere a numărului de celule plasmatice.

Semnele caracteristice sunt, de asemenea, o creștere a ganglionilor limfatici (în grade diferite), pigmentarea pellagroidă a pielii în zonele deschise ale corpului, scăderea progresivă în greutate, amyotrofia și creșterea ficatului. Ca rezultat al agranulocitozelor, se poate dezvolta stomatita necrotică, amigulocitoza, sepsis și alte boli infecțioase.

Complicațiile sindromului Felty:
- Splină ruptă
- Infecții intercurente
- Hipertensiunea portală cu sângerări gastrointestinale.

Diagnosticul sindromului Felty

Nu există o analiză specifică pentru diagnosticarea sindromului Felty. Diagnosticul se bazează pe cele trei patologii menționate mai sus. Majoritatea pacienților cu poliartrită reumatoidă au anticorpi în sângele lor.

Tratamentul sindromului Felty

Tratamentul acestui sindrom nu este întotdeauna necesar. Artrita reumatoidă este tratată ca de obicei, standard. Tratamentul infecțiilor recurente, ulcerarea picioarelor și forma activă a artritei includ remedii pentru reumatism, cum ar fi metotrexatul sau azatioprina. Pacienții cu infecții grave trebuie să primească o injecție cu un factor care stimulează în fiecare săptămână coloniile de granulocite, ceea ce contribuie la creșterea numărului de celule albe din sânge. Îndepărtarea chirurgicală a splinei se efectuează din aceleași motive, dar acest lucru nu a fost încă evaluat în studiile pe termen lung.

De bază înseamnă nu numai reducerea manifestărilor clinice ale artritei, ci și creșterea numărului de celule sanguine:
- Saruri de aur
- Metotrexat 7,5-15 mg / săptămână
- Penicilamină.

Glucocorticosteroizii sunt eficienți în doze mari, atunci când se trece la un regim cu doză mică (1,0'109 / l și menținând acest nivel timp de trei zile consecutive, medicamentul este anulat), dar sunt descrise cazurile de exacerbare a RA pe fundalul factorului de granulocitostimulare.

Tratamentul chirurgical al sindromului Felty.
În cazuri rare, cu ineficiența tratamentului conservator, se efectuează splenectomie. Trebuie reamintit faptul că în 25% dintre pacienți neutropenia reapare după splenectomie. Splenectomia nu reduce incidența infecțiilor intercurente la pacienții cu sindromul Felty.

Stilla și boala lui Felty: diagnostic, tratament și ceea ce le unește

Originea și patogeneza bolilor

Aceste sindroame de artrită reumatoidă, precum și forma care curge în mod clasic al bolii, sunt un proces inflamator autoimun cronic care afectează țesutul conjunctiv. Ele se manifestă ca leziuni articulare și extra-articulare.

Cauzele care duc la dezvoltarea unor forme specifice de poliartrite nu sunt pe deplin înțelese, factorii etiologici posibili sunt:

• predispoziție genetică. Pacienții cu toate formele de poliartrită reumatoidă au o susceptibilitate genetică la reactivitatea imunologică afectată. Se demonstrează că prezența anumitor antigene ale sistemului histocompatibilității HLA DR1,4, DW4,14 la pacienții aflați într-un procent mai mare de cazuri cauzează boala decât în ​​cazul celor care nu mostenesc aceste antigene. La pacienții cu boală Felty, HLA DRW4 este adesea detectat;
• agenți infecțioși. Creșteri ale titrurilor de anticorpi la virusul Epstein-Barr au fost detectate la mulți pacienți și manifestările clinice existente ale bolii. Retrovirusurile, virusurile rubeole, uitomegalovirusul, micoplasma, virusul herpesului pot deveni factorii etiologici pentru dezvoltarea bolii;
• (infecție nazofaringiană, displazie congenitală a țesutului conjunctiv, defecte ale sistemului osteo-articular)

În patogeneza bolii, inflamația autoimună joacă un rol decisiv: celulele sistemului imunitar în cantități mari produc celule care contribuie la distrugerea propriului țesut conjunctiv, susținând modificări inflamatorii în organism. Aceste schimbări, care durează mult timp, duc la afectarea articulațiilor și a organelor interne.

Boala lui Stilla

O formă specială de poliartrită reumatoidă, care apare în special la copiii sub 16 ani și la adulții cu vârsta cuprinsă între 16 și 35 de ani. Persoanele de sex masculin și femele sunt afectate în mod egal de patologie. Frecvența apariției acestui sindrom: 1 persoană la 100 000 de populație.

simptomatologia

Simptomele frecvente în această patologie sunt:

1. Febra. Temperatura corpului se ridică la 39 ° C și mai mult, în timpul temperaturii zilei "lumânări", cu o creștere bruscă și scădere ulterioară în grade, transpirații abundente de turnare, frisoane pot fi observate de mai multe ori. O astfel de stare epuizează pacientul, simte o slăbiciune ascuțită, poate refuza să mănânce, să bea, să devoreze în mod delirios pe fundalul temperaturii înalte. Sindromul feveric poate persista de ceva timp.
2. Erupții cutanate. Pe corp, coapsă, umeri, mai puține ori - fețele apar erupții cutanate sub formă de pete roșii, papule. Petele nu se ridică deasupra pielii, sunt plane, umbra lor este de la roz deschis până la roșu strălucitor. Și ele apar pe fundalul febrei și încep să dispară odată cu normalizarea temperaturii corpului. O astfel de apariție bruscă / dispariția erupției nu-l face întotdeauna vizibilă pacienților și, prin urmare, imaginea diagnostică a bolii devine dificilă. La 28% dintre pacienți, elementele sunt ridicate deasupra pielii, localizate în locurile de rănire sau compresie a pielii, mâncărime.
3. Leziuni articulare. La debutul bolii, poate fi afectată numai o articulație, dar debutul se poate manifesta și ca poliartrită. Pe măsură ce progresează patologia, în procesul inflamator sunt implicate tot mai multe suprafețe articulare. Cele mai frecvent afectate sunt încheietura mâinii, carpal-metacarpal, tarsus, umăr, articulații de șold. O localizare tipică care distinge acest sindrom de alte afecțiuni patologice este afectarea articulațiilor distal-interfalangiene ale mâinii. De regulă, această leziune la o vârstă fragedă nu este caracteristică altor condiții reumatologice. În cazul bolii lui Still, articulațiile coloanei vertebrale din zona cervicală pot fi, de asemenea, inflamate, pacienții pot prezenta durere la întoarcerea gâtului, limitând mobilitatea. Leziunile inflamatorii articulare la jumătate dintre pacienți devin cronice, cu o progresie treptată și deteriorarea funcțiilor motorii, dezvoltarea distrugerii osoase și anchiloză. În cealaltă jumătate a pacienților, sindromul articular este intermitent, durerile, limitarea mobilității în articulațiile afectate apar numai în timpul exacerbarării bolii, sunt deranjate timp de 5-7 zile, după care se înregistrează o îmbunătățire și se restabilește activitatea fizică.
   • Durerile frecvente la nivelul mușchilor din jurul articulațiilor inflamate, mialgia poate ajunge la intensitate ridicată, scăderea ușoară a AINS, provoacă disconfort semnificativ și limitează activitatea pacienților.
4. Umflarea ganglionilor limfatici, splinei, ficatului. La 70% dintre pacienții cu debut al bolii lui Still există o leziune a ganglionilor limfatici, de obicei cervicale, dar și alte ganglioni limfatici pot suferi: occipital, submandibular, axilar, subclavian, inghinal.
   • ele sunt extinse, mobile, nedureroase, lipite pe țesuturile din jur, pielea de deasupra lor nu este inflamată. Dacă se observă simptomele atipice descrise: durere, senzație de strângere la nivelul pielii, medicul trebuie să consulte întotdeauna un oncolog. Aceste simptome nu sunt caracteristice bolii lui Still și merită să cauți altă boală;
   • mărirea ficatului și a splinei - semne frecvente ale acestei boli, termenul medical pentru organele mărită este hepatosplenomegalie.

1. Dureri în gât. La majoritatea pacienților la debutul bolii, înainte de apariția sindromului articular, erupții cutanate și alte fenomene caracteristice, dureri de gât, este o ușoară hiperemie a mucoasei. Durerea poate fi minoră, intensă moderată și se poate manifesta sub forma unei senzații puternice de ardere puternică.

Asocierea declanșării bolii Still cu manifestări catarale și clinica amigdalitei, precum și detectarea majorității pacienților cu citomegalovirus, virusul rubeolei, Ebstein-Barr, conduce la încheierea unei teorii infecțioase privind originea bolii.

Simptomele rare ale bolii lui Still, care sunt rare, dar încă mai au un loc pentru a fi, includ:

• miocardita este o inflamație a stratului muscular al inimii cu o clinică de dureri în piept, întreruperi în activitatea inimii, palpitații inimii;
• encefalita - inflamația meningelor;
• glomerulonefrita - leziuni renale cu apariția proteinelor și a sângelui în urină;
• serozita (pleurezie exudativă, pericardită cu o mică efuziune). Pleurisia pe fundalul bolii lui Still din clinică, medicii sunt deseori confundați cu simptomele pneumoniei, deoarece pacientul are dificultăți de respirație, tuse pe fondul unei temperaturi ridicate a corpului.

Având în vedere diferitele manifestări clinice, devine evident că boala lui Still nu este ușor de diagnosticat: poate fi deghizat în diferite condiții similare în practica clinică. Adesea, pacienții cu boala lui Still sunt tratați fără succes pentru "sepsis" cu cursuri masive de terapie cu antibiotice sau se face diagnosticul general de febră de origine necunoscută. De regulă, acest sindrom este stabilit prin excluderea tuturor condițiilor clinice similare posibile, precum și pe baza datelor de cercetare de laborator.

Metodele de cercetare metodice și metodice ajung la ajutorul reumatologilor în stabilirea sindromului Still.

Diagnosticul bolii lui Still

Există un program de examinare a pacienților cu patologie articulară în caz de suspiciune de sindrom Still.

Acesta include:

1. Examinarea clinică (colectarea anamnezei, clarificarea naturii și localizarea durerii în articulații, studiul formei acestora, volumul mișcărilor active și pasive, temperatura pielii peste articulații).
2. Analiza generală a sângelui și a urinei.
3. Studiu biochimic al sângelui.
4. Test de sânge pentru RF.
5. Imunogramă.
6. X-ray a articulațiilor.
7. Imunogramă.

Pentru pacienții cu boală Still, următoarele modificări ale indicatorilor de diagnosticare sunt caracteristice:

• ESR accelerată, anemie;
• o creștere a leucocitelor de la 10 la 50 x 109 / l, o scădere a nivelului plachetelor;
• lipsa de sânge în Federația Rusă;
• în analiza biochimică: creșterea proteinei C-reactive, disproteinemia;
• radiografia prezintă semne de osteoporoză periarticulară, îngustarea spațiului articular, eroziunea marginală, formarea de subluxații sau dislocări ale suprafețelor articulare, în cazuri severe - distrugerea țesutului osos sau aniloză.

tratament

După stabilirea diagnosticului, reumatologul prescrie terapie pacientului. Tratamentul este recomandat luând în considerare fiecare caz specific, severitatea bolii, stadiul acut sau cronic al evoluției bolii, precum și bolile asociate.

Pentru a ameliora procesul inflamator în articulații, în perioada acută durerea este prescrisă de medicamente din grupul de AINS (indometacin, diclofenac, meloxicam), doze mici de GCS (medrol, prednisolon, dexametazonă). În absența efectului AINS, pot fi recomandate forme severe de boală a lui Still, tratamentul impulsiv cu medicamente hormonale: administrarea intravenoasă (nu mai puțin de 1 g) a unei doze mari de metilprednisolonă (nu mai puțin de 1 g) o dată pe zi timp de trei zile.

Pentru o perioadă lungă de timp în cazul bolii lui Still se prescriu medicamente de bază: citostatice, D-penicilamină, preparate de aur.

După ameliorarea exacerbării, normalizarea temperaturii corporale, terapia fizică poate fi recomandată pacienților, masarea pentru a restabili funcția articulară, îmbunătățirea circulației sângelui în membre. Clasele ar trebui să se desfășoare sub îndrumarea unui specialist în terapia fizică.

Felty's Boala

O altă formă specială care apare în doar 1% dintre cazuri în rândul tuturor pacienților care suferă de poliartrită reumatoidă este detectată în special la femei cu vârsta peste 40 de ani. La bărbați, este de 5 ori mai puțin comună. În marea majoritate a cazurilor, a fost dezvăluită o relație cu antigenul HLA DRW4, ceea ce sugerează natura ereditară a bolii.

La unii pacienți care suferă de artrită reumatoidă seropozitivă, după 7-10 ani, se poate dezvolta boala Felty, incluzând nu numai modificări articulare, ci și viscerale. În altă parte a cazurilor, boala lui Felty debutează ca o patologie independentă.

simptomatologia

Într-o formă separată a bolii, boala Felty a făcut posibilă identificarea unei clinici atipice, incluzând următoarea triadă de simptome:

• poliartrită;
• leucopenie (reducerea leucocitelor în sânge);
• splenomegalie (extinderea splinei).

Nivelul scăzut al leucocitelor, și anume neutrofilele, se datorează reacțiilor autoimune ale corpului, ca rezultat al producerii de anticorpi împotriva neutrofilelor, care le distrug. Consecința unei astfel de suprimări a leucocitelor este un proces inflamator infecțios extrem de frecvent la acești pacienți, orice infecție (ARVI, piodermă) "se lipeste" de un organism slăbit și servește ca un declanșator al exacerbării bolii Felty.

Leziunea articulațiilor apare, de obicei, sub formă severă, articulațiile mici ale mâinilor și picioarelor sunt implicate în procesul inflamator mai des decât altele. Pacienții se plâng de durere severă, umflături și roșeață în zona articulațiilor afectate, rigiditate dimineața, exacerbarea sindromului articular apare adesea cu o creștere a temperaturii corpului. Într-un timp scurt, se pot dezvolta procese distructive, forma și configurația schimbărilor articulațiilor, forma nodulilor reumatoizi și tulburările neurologice ale picioarelor și mâinilor sub formă de parestezii și polineuropatie. Odată cu înfrângerea articulațiilor genunchiului sau gleznei se pot dezvolta ulcere trofice sau amyotrofie.

Splinea crește în mod repetat și ușor palpată la pacienți prin peretele abdominal anterior, în timp ce este nedureroasă, destul de densă, ciudată.

Această triadă este un simptom obligatoriu care apare la pacienți. Pe lângă modificările de mai sus, manifestările clinice foarte frecvente ale bolii Felty sunt:

• pigmentarea pielii (apariția de pete întunecate de diferite forme și dimensiuni în zonele deschise ale corpului);
• ficat mărit (hepatomegalie);
• limfadenita;
• miocardită;
• episclerită;
• poliserozită.

Apariția mai multor simptome ale celor de mai sus pe fundalul sindromului articular necesită consultarea cu un reumatolog cu scopul de a exclude boala Felty.

diagnosticare

Confirmați diagnosticul bolii Felty va ajuta la obținerea următoarelor date obținute în timpul examinării:

1. KLA: scăderea nivelului de leucocite, anemie, accelerarea ESR.
2. Detectarea serică a Federației Ruse în credite mari. Acesta este unul dintre cele mai importante criterii de diagnostic! Fără RF nu există nici o boală Felty.
3. Immunogram: Detectarea anticorpilor împotriva neutrofilelor - antigranulocite AT.
4. Rentgenograma articulațiilor, ultrasunete ale articulațiilor, scanarea CT, RMN - sunt neinformative și nu au semne clare și pronunțate care fac un diagnostic numai pe baza acestor metode.

Dacă sângele pacientului se găsește în RF în titruri mari, există poliartrită, număr scăzut de globule albe și o creștere a splinei - există toate motivele pentru stabilirea diagnosticului de boală Felty. Diagnosticul diferențial al acestui sindrom trebuie efectuat cu limfoame, sindromul hepatolienal.

Tratamentul bolii

Sunt încă în curs de elaborare metode pentru tratamentul adecvat al bolii Felty. Tratamentul de bază al patologiei este același cu alte forme de poliartrită reumatoidă: metotrexat, medicamente de aur, D-penicilamină.

Pentru a stimula producerea de leucocite, pot fi recomandate preparate de litiu, dar acestea nu sunt adesea prescrise datorită efectelor secundare marcate asupra altor organe și sisteme ale corpului (medicamentele au un efect negativ asupra rinichilor, glandei tiroide, sistemului nervos).

Practic, toți pacienții diagnosticați cu boala Felty sunt recomandați să ia glucocorticosteroizi (medrol, prednisolon) în doze moderate.

Datorită suprimării pronunțate a sistemului imunitar și a lipsei de celule albe din sânge pentru a combate infecția, un pacient cu boală Felty ar trebui să evite mulțimea de oameni, locuri publice, în special în perioada toamnă-iarnă-primăvară în timpul creșterii infecțiilor respiratorii.

Diagnosticarea în timp util a artritei reumatoide seropozitive, terapia de susținere adecvată nu va permite progresul bolii în urma dezvoltării sindromului Felty.

Cum se manifestă sindromul Felty și cum să îl tratezi?

Sindromul Felty este o patologie extrem de dificilă. Cu această tulburare, pacientul are semne de leucopenie, splenomegalie și poliartrită reumatoidă. Această boală este un complex complex al simptomelor, atât de mulți oameni care sunt diagnosticați cu această boală nu pot înțelege imediat ce este și care pot avea consecințele patologiei. Cel mai adesea, patologia este detectată la femeile de peste 50 de ani și extrem de rar la copii.

Cauzele patologiei

Cauzele exacte ale apariției sindromului Felty nu au fost stabilite. Cel mai adesea, patologia este detectată la persoanele cu factor reumatoid pozitiv.

Experții sunt înclinați să creadă că boala are o natură autoimună. Se dezvoltă atunci când corpul unui pacient cu predispoziție la patologii reumatoide începe să producă anticorpi care afectează funcționarea țesuturilor măduvei osoase și a celulelor albe din sânge. Aceste elemente de sânge se formează, de asemenea, în măduva osoasă, însă circulația lor în sânge este extrem de scăzută, deoarece se acumulează în splină și în alte organe.

În ciuda faptului că etiologia exactă a sindromului Felty nu a fost încă stabilită, cercetătorii identifică o serie de condiții care pot fi un declanșator al apariției acestei boli. Acestea includ:

• erupție sinovită;
• scăderea concentrației de anticorpi de orice etiologie;
• prezența infecțiilor cronice și acute;
• boli cronice endocrine;
• influența radiației.

Adesea apariția acestei patologii se observă la persoanele care au un rezultat pozitiv al testului pentru antigenul leucocitelor. În plus, dezvoltarea sindromului Felty este mai frecvent diagnosticată la pacienții cu manifestări extra-articulare ale reumatismului.

Simptome caracteristice

Simptomele clinice ale sindromului Felty apar în majoritatea cazurilor la aproximativ 10 ani după leziunea articulară de artrita reumatoidă. Starea patologică se manifestă printr-o leziune extrem de agresivă a articulațiilor mici ale picioarelor și mâinilor. Există o puternică deformare a articulațiilor, perturbarea aparatului ligamentos. Subluxațiile sunt posibile. Rapid atrofia fibrele musculare. Articulațiile mari sunt rareori afectate.

În plus, apar următoarele simptome caracteristice ale procesului reumatoid:

• febră;
• generalizată limfadenită;
• sindrom de durere intensă;
• slăbiciune generală;
• amiotrofia;
• subcutanat noduli.

Odata cu progresia sindromului Felty, semnele de polineuropatie cresc la pacienti. Majoritatea pacienților au manifestări de miocardită. Adesea există hipertensiune portală. În plus, odată cu evoluția sindromului, se dezvăluie simptomele episcleritei și poliserozitei. Boala este însoțită de o încălcare a ficatului, exprimată prin hepatomegalie.

Dezvoltarea acestui sindrom este întotdeauna însoțită de splenomegalie, adică lărgirea splinei pe fundalul acumulării de celule albe din sânge. Splinul devine dens la atingere. Dimensiunea corpului poate fi de 4 ori mai mare decât în ​​mod normal. Aproximativ jumătate dintre pacienți au pigmentare și ulcerații extensive pe pielea picioarelor.

Este posibil să apară ischemia și gangrena picioarelor. Unii pacienți prezintă vasculită, adică inflamația și distrugerea pereților vasculari. Deseori dezvoltarea acestui sindrom este însoțită de inflamația țesutului conjunctiv și de o încălcare a glandelor endocrine.

În plus, acest sindrom la unii pacienți duce la apariția unor cazuri frecvente de pleurezie și pneumonie. Cursul bolii poate fi complicat prin ruperea splinei, amiloidoză și hemoragii masive din tractul gastrointestinal. Această afecțiune amenință viața pacientului.

Metode de diagnosticare

Pentru un diagnostic precis, este necesară o examinare cuprinzătoare a pacientului și o examinare amănunțită de către un reumatolog și de alți medici cu o specialitate îngustă. Sunt necesare teste sanguine generale și biochimice. În plus, un studiu imunologic. Asigurați-vă că efectuați următoarele studii instrumentale:

• mielograma;
• raze X;
• Ecografia splinei și articulațiilor;
• CT.

Adesea, o scanare IRM este programată să furnizeze date exacte privind starea pacientului. Biopsia țesutului poate fi prescrisă.

Evenimente medicale

Tratamentul specific pentru sindromul Felty nu a fost dezvoltat. În această stare patologică, este prescrisă terapia standard, care este utilizată pentru bolile reumatologice.

Pentru a suprima manifestările caracteristice ale articulațiilor și a crește numărul de corpuri albe din sânge, se recomandă utilizarea unor astfel de medicamente de bază:

În această stare patologică, pentru a obține un rezultat pozitiv, este necesară utilizarea de glucocorticosteroizi în doze mari. Adesea, această boală este, de asemenea, prescrise preparate de litiu. Când apar semne de complicații infecțioase, se prescriu antibiotice. Pentru a îmbunătăți starea pacientului, se poate prescrie plasmefereza.

Ca parte a reabilitării tulburărilor articulațiilor care se observă în această boală, pacienților li se prescrie fizioterapie, masaj și terapie de exerciții fizice.

Dacă o extindere puternică a splinei cauzează un disconfort sever la pacient, poate fi recomandată splenectomia, adică îndepărtarea organului. La aproximativ 75% dintre pacienți, îndepărtarea splinei permite o îmbunătățire semnificativă. Restul, chiar și după splenectomie, are o recidivă a cursului acut al bolii.

Pentru a reduce riscul de exacerbare, este necesar să se evite supraîncărcarea și să se efectueze în timp util tratamentul bolilor infecțioase sub supravegherea medicului, iar o dietă specială ar trebui, de asemenea, urmată. Necesită renunțarea completă la tutun și alcool.

previziuni

Dezvoltarea sindromului Felty este un pericol deosebit pentru sănătatea și viața pacientului. Distrugerea articulațiilor și deteriorarea țesutului ischemic în această stare patologică sunt adesea cauza handicapului pacientului. Prognosticul agravează aderarea unei infecții secundare, deoarece există o probabilitate ridicată de a dezvolta necroza suprafețelor mari și sepsis.

În plus, apariția acestui sindrom în artrita reumatoidă este considerată extrem de nefavorabilă datorită faptului că această afecțiune predispune la dezvoltarea limfomului non-Hodgkin. Un prognostic relativ favorabil se observă numai în cazurile în care nu s-au observat recurențe după tratamentul vizat.

Ce este sindromul Felty și care sunt riscurile pentru sănătate

Una dintre complicațiile artritei reumatoide este sindromul Felty. Anomalie patologică se observă la 1% dintre pacienții care suferă de această boală.

Informații generale

Boala este înregistrată în trei forme de leziune:

1. Splenomegalie - splină mărită;
2. Numărul scăzut de organisme albe din sânge;
3. În artrita reumatoidă.

Patologie Felty nu este o boală comună. Descrierea sa în literatura medicală este un exemplu de forme rare de anomalii anormale. La vârsta adultă, boala este mai frecventă decât în ​​perioada copilăriei. De-a lungul timpului, descoperitorul său (al 30-lea an al secolului trecut) nu a făcut modificări semnificative și adăugări la descrierea bolii.

Manifestările simptomatice în patologie sunt similare cu forma viscero-articulară a artritei reumatoide, dar se disting prin rate mai scăzute de malignitate a procesului. Semnele primare se datorează manifestărilor viscerale.

În stadiile incipiente ale poliartritei, apare o creștere a splinei - întărirea și absența senzațiilor dureroase. În timp, corpul poate ajunge la o dimensiune considerabilă.

Caracteristici etiologice

Procesul patologic rămâne neexplorat până la sfârșit, principalele surse primare ale sindromului Felty rămân necunoscute. La unii pacienți, simptomele respingerii apar, în majoritate, nu. Profesioniștii știu doar formarea bolii, dar nu și fundația ei.

Boala trece printr-o creștere treptată și progresivă:

• În interiorul măduvei se produce formarea de globule albe;
• La apariție se observă distribuția lor nesemnificativă;
• Cantitatea excesivă de elemente și circulația nesemnificativă determină localizarea acestora în regiunea splinei.

Elementele contracarizează în mod activ celulele sanguine, ceea ce determină o scădere a numărului de celule și o creștere semnificativă a altor structuri celulare.

Simptome manifestări

Semnele care indică în mod direct un sindrom nu există. Suspiciunile individuale sunt cauzate de infecții frecvente ale tipului de piele sau de pneumonie, care sunt mai frecvente decât în ​​cazul oricărei populații sănătoase.

Deviația datorată conținutului scăzut de limfocite. Lipsa elementelor necesare duce la o scădere a rezistenței organismului la diferite procese inflamatorii și la apariția ulterioară a infecțiilor. Cazurile clinice dificile se manifestă prin ulcerarea membrelor inferioare.

Sunt prezentate manifestări simptomatice ale anomaliilor Felty:

• Dezvoltarea precoce a leucopeniei - scăderea numărului de limfocite;
• Dezvoltarea trombocitopeniei și granulocitopeniei;
• Formarea condițiilor anemice;
• Distrugerea neutrofilelor care se acumulează în splină.

Când efectuarea de studii de diagnosticare a organismului în unele cazuri a arătat hiperplazia pulpei. Vasele de sânge sunt umplute în mod semnificativ cu sânge, lumenul lor este lărgit semnificativ, anumite zone de necroză sunt determinate. Dizolvarea structurilor de țesut apare pe fundalul vasculitelor - deviații caracteristice artritei reumatoide.

Cu progresia ulterioară a procesului patologic, diagnosticul descoperă încălcări în procesul de maturizare a structurilor principale implicate în formarea celulelor neutrofile.

Schimbările în starea de sănătate a măduvei osoase provoacă o scădere a volumului de neutrofile mature.

Această caracteristică este cauza principală a unui număr mare de celule plasmatice.

Nodulii limfatici lărgiți indică indirect sindromul Felty, dar poate fi o manifestare a altor afecțiuni anormale. Caracteristicile secundare ale bolii sunt prezentate:

• Pierderea maximă în greutate a pacientului - în condițiile unei dietă zilnică normală;
• Apariția petelor de pigment pe suprafețele pielii;
• Amyotrofia - pierderea progresivă a mușchilor;
• Schimbări în mărimea ficatului;
• Eșantion necrotic de stomatită;
• Septice leziuni.

Metode de terapie

Nu există un tratament specific pentru procesul patologic. Boala de bază (artrita reumatoidă) necesită terapie standard.

Cu infecții repetate, ulcerații ale membrelor inferioare și formă activă de artrită, pacienții sunt prescrise medicamente împotriva leziunilor reumatoide. Terapia se efectuează cu Metotrexat, Azatioprină, Metodzhektom, Trexan, Evetrex.

Pacienții cu procese infecțioase complexe sunt prescrise injecții cu medicamente care stimulează coloniile de granulocite. Această caracteristică vă permite să creșteți volumul de celule albe din sângele conținut. Excizia chirurgicală a splnei se efectuează din aceleași motive - în cadrul studiilor nu sa făcut nici o evaluare a acestui tip de intervenție.

Pentru a suprima manifestările simptomatice ale artritei și a crește numărul de structuri celulare necesare ale sângelui poate fi utilizată:

Medicamentele din grupul glucocorticosteroizi posedă eficacitatea necesară în dozele maxime admise. Când se încearcă reducerea volumului de substanțe injectate, există o recidivă a bolii și o agravare a manifestărilor negative. Sindromul Felty și dozele de șoc ale acestor medicamente pot provoca riscul proceselor infecțioase intercurente.

Factorul de granulocitostimulare este util, cu condiția să se formeze neutropenie și leziuni infecțioase intercurente. Se recomandă în doze de 5 mg pe kilogram de greutate corporală pe zi, după câteva săptămâni, este permisă dublarea volumelor inițiale.

Când se atinge nivelul necesar al elementelor neutrofile din sânge și rezultatul pozitiv este menținut timp de trei zile, medicamentul este anulat. Cazurile de eliminare sunt descrise în literatura medicală - când a fost luat stimulator de granulocit, s-a observat exacerbarea artritei reumatoide.

Intervenția chirurgicală pentru sindromul Felty este prescrisă în absența completă a eficacității dorite (la momentul terapiei conservatoare). Pacientii li se atribuie splenectomie, care nu reduce incidenta complicatiilor infectiilor bolii. Un sfert dintre pacienți dezvoltă neutropenie - pe fundalul operației.

Posibile complicații și predicții

Ignorarea pe termen lung a problemei poate provoca:

1. Încălcări ale integrității țesutului splinei;
2. Leziunile septice ale organelor interne;
3. Toxic otrăviri - ca rezultat al terapiilor imunosupresoare în curs de desfășurare;
4. Portal hipertensiune;
5. Sângerarea spontană a tractului gastrointestinal pe fundalul hiperplasiei hepatice regenerative sferice.

În cele mai multe cazuri, sindromul Felty este asimptomatic și nu reprezintă un risc real pentru sănătatea pacienților. În unele cazuri, deviația patologică este însoțită de infecții periculoase - cu o leziune a pielii și a secțiunii pulmonare.

Patologie Felty este un tip rar de complicații ale unei varietăți de boli, cu un aspect rar în rândul pacienților. Ignorarea tratamentului simptomatic și refuzul unui ajutor calificat pot provoca complicații grave.

Apariția semnelor primare ale bolii necesită o vizită imediată pentru o consultare cu un reumatolog. Diagnosticarea în timp util și confirmarea prezenței procesului patologic vor evita încălcarea integrității splinei și moartea ulterioară.

Majoritatea experților susțin că cea mai mare eficacitate a terapiei este înregistrată în timpul splenectomiei - excizia chirurgicală a organului afectat.