24. DERMATOZA BUBBLĂ

Acest grup de boli de piele, diferite în patogeneză, clinică, tratament și prognostic, este unificat de elementul primar sub forma unei vezicii urinare. Împreună cu dermatozele, care sunt relativ frecvente în practica dermatologului (dermatita herpetiformă Dürring, pemfigul comun sau vulgar), bolile rare (pemfigoidul buloș) aparțin grupului dermatozelor chistice. Bulele cu aceste dermatoză sunt, de obicei, un semn monomorf, mai puțin adesea combinate cu alte elemente primare (dermatita Dühring).

24.1. Pemfigus (pemfigus)

Pemfigus este o boală autoimună cronică a pielii, manifestată prin formarea de blistere intraepidemice datorate acantolizei.

În funcție de localizarea blisterelor și de manifestările clinice

există forme distincte ale bolii cu acantoliză a straturilor bazale ale epidermei (acantoliză suprabasală): pemphigus vulgaris; pemfigus vegetativ. Formele bolii cu acantoliză a straturilor de suprafață (stratul granular) al epidermei (acantoliză subcorneală) includ erupția pemfigului eritematos (seboreică); pemfigus în formă de frunze; Pemfigus brazilian (tip frunze).

Persoanele de ambele sexe sunt bolnavi de pemfigus, majoritatea cu vârsta peste 40 de ani. Copiii se pot îmbolnăvi rareori. Potrivit diferiților autori, pemfigul nu depășește 1,5% din totalul dermatozelor.

Membrana mucoasă a gurii este afectată în toate formele de pemfigus, cu excepția feței. Mult mai des decât alte forme de pemfigus comun. Conform datelor lui W. Lever, un pemfigus obișnuit la 62% dintre pacienți începe cu leziuni pe mucoasa orală și în conformitate cu AL. Mashkilleysona - aproape 85%. Dacă boala începe cu o leziune a pielii, atunci în erupția ulterioară apare aproape întotdeauna pe mucoasa orală. Generalizarea erupției cutanate și a evoluției progresive a pemfigului fără tratament adecvat timp de câteva luni poate duce la deces.

24.1.1. Bubble vulgar (adevărat)

Etiologie și patogeneză. Evidența directă a naturii autoimune a adevăratului pemfig a fost obținută în anii 1960, când prezența anticorpilor circulanți la antigenii epidermei în serul de sânge al pacienților a fost demonstrată prin metode imunofluorescente. Analiza imunoblotting a anticorpilor antigeni ai epidermei și vezicii biliare a servit la îmbunătățirea diagnosticului și diagnosticului diferențial al diferitelor forme de pemfigus (E.V. Matushevskaya, A.A. Kubanova, V.A. Samsonov).

Anticorpii tip IgG circulanți care au o afinitate pentru substanța extracelulară a stratului spinos al epidermei și antigene membranare ale epiteliocitelor spinoase se găsesc în corpul pacienților cu pemfigus. Cantitatea de anticorpi a fost corectată cu severitatea bolii.

Modificările imunologice stau la baza dezvoltării acantolizei. Participarea activă la acest proces aparține, de asemenea, reacțiilor citotoxice celulare, dezechilibrului în sistemul de kallikrein-kinină,

participarea substanțelor asemănătoare limfocitelor, eicosanoidelor, endoproteinazelor și inhibitorilor lor.

Se crede că motivul dispariției toleranței la antigenele membranare a celulelor epitelioase este expresia pe suprafața celulelor bolnave a antigenului complet (imună) al pemfigului. Acest antigen, spre deosebire de antigenul incomplet (fiziologic), induce o legătură aferentă a reacției autoimune. Este posibil ca acest lucru să se datoreze unei modificări a nucleelor ​​celulelor bolnave. S-a stabilit că în nucleul nucleului celulelor acantholitice, conținutul de ADN este crescut și există o legătură directă între creșterea conținutului de ADN nuclear și severitatea bolii, ceea ce pare să conducă la o modificare a structurii antigenice a acestor celule și la producerea de autogene de tip IgG împotriva acesteia. Un rol important în patogeneza veziculei aparține schimbărilor în limfocitele T și B și dacă limfocitele B sunt responsabile de activitatea procesului patologic, atunci numărul și starea funcțională a limfocitelor T determină apariția și evoluția bolii.

Imagine clinică. Dermatoza, de regulă, începe cu o leziune a membranelor mucoase ale cavității orale și a faringelui, iar apoi în piele se află pielea trunchiului, extremităților, inghinală și axilară, fața, organele genitale externe.

La un număr de pacienți, focarele primare de pe piele, membranele mucoase pot epiteliza și dispar spontan, însă, de obicei, acestea se formează din nou și deseori procesul începe să se răspândească destul de repede. Leziunea membranei mucoase a gurii și a buzelor se manifestă prin formarea de blistere cu cea mai subțire căptușeală formată de partea superioară a epiteliului spinos. În condiții de macerare constantă și sub presiune cu o bucată de alimente, bulele se deschid instantaneu, în locul lor se formează o eroziune rotundă sau ovală, astfel încât să nu se poată vedea bulele practic pe membrana mucoasă a cavității bucale în timpul pemfigului. Lipsă eroziune roșie, localizată pe membrana mucoasă nemodificată. La periferia eroziunii se pot vedea resturile anvelopei vezicii urinare, pentru care simptomul lui Nikolsky este ușor invocat (Fig. 95). Reziduurile din anvelopele de bule pot acoperi eroziunea, dând impresia că eroziunea este acoperită cu un strat de culoare alb-gri. Acest raid este îndepărtat cu ușurință când este atinsă cu o spatulă. Dacă diagnosticul nu este stabilit în timp și tratamentul nu este început, atunci după eroziuni unice, care sunt mai des localizate pe membrana mucoasă a obrajilor, palatului, suprafeței inferioare a limbii, apar noi, care,

care se îmbină între ele, formează suprafețe erozive extinse fără tendința de a se vindeca. Mâncarea și vorbirea sunt aproape imposibile din cauza durerii. Un miros tipic fetid din gură este de obicei remarcat.

Pe piele la locul bulelor devin repede suprafețe erozive umede ale formelor policiclice. Atunci când epiderma este regenerată, apar cruste maronii în straturi și apoi pigmentarea maronie rămâne pe leziuni (Fig. 96). Când procesul este părtinitor față de remisia spontană sau sub influența terapiei cu steroizi, capacele bulelor nu se prăbușesc, deoarece exudatul se dizolvă, iar capacele, treptat căzând, se transformă într-o crustă subțire, care apoi dispare. Remisiile spontane, de regulă, sunt înlocuite de recăderi. În cazul unui proces benign, starea generală a pacientului rămâne aproape neschimbată. În cazul unui curs malign, apare o epuizare generală a corpului, există o febră septică, în special pronunțată cu aderarea unei infecții secundare, eozinofilie, întârziere în țesutul de sodiu, clorură, scăderea conținutului de proteine. Pot exista schimbări în fracțiile de sânge din proteine, conținutul imunoglobulinelor A, G, M.

Senzația de mâncărime la pacienții cu pemfigus, de regulă, nu se întâmplă.

Uneori, numeroase eroziuni provoacă dureri puternice care cresc în timpul pansamentelor și când se schimbă poziția corpului. Leziunile sunt deosebit de dureroase dacă sunt localizate în cavitatea bucală, pe marginea roșie a buzelor și a organelor genitale.

Modificările degenerative ale stratului malpighian, combinate de conceptul de "acantoliză", sunt

Fig. 95. Pemfigul vulgar (erupție pe mucoasa orală)

Fig. 96. Pemfigul vulgar (erupție pe piele)

baza morfologică a unui semnal clinic și diagnostic important, numit simptom (fenomen) Nikolsky. Acesta constă în faptul că, dacă trageți bucata de anvelope de vezică, atunci există o detașare a epidermei pe pielea aparent sănătoasă. Când frecare la aspectul de piele sănătoasă între blistere sau eroziune, există, de asemenea, o ușoară respingere a straturilor superioare ale epidermei și, în final, există o ușoară traumă a straturilor superioare ale epidermei în timpul frecării de zone sănătoase ale pielii situate departe de leziuni. În plus, cu presiunea pe o vezică nedeschisă cu degetul, puteți vedea cum fluidul exfoliază zonele adiacente ale epidermei și bulele cresc în jurul periferiei. Acest test de diagnosticare pentru pemfigus se numește simptomul Asbo-Hansen. În ciuda valorii mari a diagnosticului simptomului lui Nikolsky, acesta nu poate fi considerat strict patognomonos pentru un adevărat pemfigus, așa cum se întâmplă în alte dermatoză (în special în epidermoliza buloasă congenitală, boala Ritter, sindromul Lyell). Este pozitiv la aproape toți pacienții cu pemfigus în faza acută și în alte perioade ale bolii poate fi negativ.

Metodele moderne de tratament permit multora dintre ei să amâne semnificativ recaderea, iar terapia cu steroizi de susținere îi menține pe pacienți în viață de mai mulți ani.

24.1.2. Pemfigul vegetativ

La începutul dezvoltării, această formă de pemfig este asemănătoare din punct de vedere clinic cu cea vulgară și adesea începe cu apariția elementelor pe membranele mucoase ale cavității bucale. Cu toate acestea, blisterele tind să fie situate în jurul deschiderilor naturale, a buricului și în zona pliurilor mari ale pielii (axilare, inghinale-femurale, interdigitale, sub glandele mamare, în spatele cojilor de urechi). Ulterior, creșteri papillomatoase apar pe erodat, acoperite cu patină murdară în locurile de bule deschise pe suprafața erodată, secernând o cantitate semnificativă de exudat. Leziunile formează suprafețe vegetative extinse, uneori cu dezintegrare purulentă-necrotică. Simptomul lui Nikolsky este adesea pozitiv. Dermatoza este însoțită de durere și arsură. Datorită durerii acute, mișcările active sunt dificile.

În cazul unui tratament de succes, vegetația se aplatizează, devine mai uscată și eroziunea este epitelizată. În locurile de erupție din trecut, rămâne pigmentarea severă. La unii pacienți cu pemfigus vegetativ, se dezvoltă rapid cachexia, ceea ce poate duce la deces.

24.1.3. Pemfigul în formă de frunză (exfoliativă)

Boala se manifestă printr-o acantoliză ascuțită, conducând la formarea fisurilor de suprafață, adesea imediat sub stratul cornos, care apoi se transformă în blistere.

Leziunile pemfigului la adulți sunt mai frecvente decât cele vegetative, iar la copii, această formă predomină peste alte soiuri de pemfigus vulgar.

La apariția bolii, pielea aparent gălăgioasă formează blistere înfundate, cu o anvelopă subțire ușor protuberantă deasupra suprafeței. Se deschid rapid, lăsând o eroziune extinsă. De cele mai multe ori, anvelopele de bule se prăbușesc sub formă de solzi subțiri lamelari-ko-crusts. Epitelizarea eroziunii sub cruste este lentă. Porțiuni noi de exudat cauzează stratificarea acestor cruste (de aici se numește "foarfece" - exfoliativă) (Fig. 97). Simptomul descris de P.V. Nikolsky în 1896 cu acest tip de pemfigus, mereu puternic pozitiv. Curentul perene cronice include perioade de ameliorare spontană.

Dermatoza, pe măsură ce progresează, ocupă treptat zone vaste ale pielii, incluzând scalpul (părul cade deseori) și deseori se desfășoară în funcție de tipul de eritrodermă. Membranele mucoase ale cavității orale din pemfigul frunzelor sunt rareori afectate. Tulburările generale ale condițiilor depind de extensivitatea leziunilor cutanate: cu puține focare, suferă puțin, leziunile generalizate se agravează (în special la copii) cu febră (în primul rând inferior, apoi febril), afectarea echilibrului apă-sare, creșterea anemiei și a eozinofiliei. Treptat, pacienții slăbesc, slăbesc, dezvoltă cașexie.

Fig. 97. Pemfigul exfoliativ

24.1.4. Sindromul seboreic (eritematos) pemfigus - sindrom Senir-Asher

Pemfigul seboreic se referă la adevăratul pemfig, din moment ce posibilitatea tranziției sale la o formă de frunză sau vulgar

capletul cu bule. Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri boala este benign, deși lungă. În primul rând, pielea feței este afectată, mai puțin frecvent - scalpul, pieptul și spatele. Pe fundalul eritematos se formează cruste de grăsime densă, asemănătoare eritematozei cicatrice (Fig. 98). După îndepărtarea crustelor, sunt expuse suprafețele umede erodate, în amprentele de pe care sunt detectate celulele acantholitice. Deseori formarea bulelor are loc în mod imperceptibil și se pare că crustele apar în primul rând. În alte cazuri, pe trunchi și extremități, în locurile de localizare obișnuită a seboreei, apar bule care sunt acoperite cu cruste gălbui stratificate. Manifestările asupra membranelor mucoase sunt rare, dar dacă sunt, ele indică un prognostic slab.

Înfrângerea mucoasei orale în pemfigul seboreic nu este diferită de manifestările pemfigului obișnuit descrise mai sus. Când pemfigusul vegetativ de pe membrana mucoasă a gurii în zona eroziunii poate apărea supraaglomerări asemănătoare cu granulele papilere. În aceste zone, mucoasa erodată este, ca atare, hipertrofată și străpunsă prin înfășurarea canelurilor.

La pacienții cu pemfigus eritematos, în cadrul microscopiei fluorescente a materialului biopsic, se detectează luminescența atât a substanței intercelulare din stratul spinos cât și a membranei de bază la marginea dermoepidermică.

În cazul pemfigului vegetativ, există abcese intraepidermale constând din eozinofile.

24.1.5. Ochii capilari

Aceasta este o dermatoză neocantolitică, cu formarea de aderențe și cicatrici în zonele de vezicule pe conjunctivă, mai puțin frecvent pe membrana mucoasă a gurii și a pielii (atrofia mucozinehalială a dermatitei buloase). De obicei, femeile cu vârsta peste 50 de ani sunt bolnavi.

Boala începe ca o conjunctivită unică sau bilaterală, apoi apar mici bule, în loc de care se dezvoltă aderențe între conjunctivă și sclera. Simbolon, constricția fisurii palpebrale, imobilitatea globului ocular, orbirea apare. Pe membrana mucoasă a gurii, în principal palatul, laringele, obrajii se formează bule intense cu conținut transparent. În locul lor se află eroziunea roșie a cărnii, acoperită cu o floare densă, gri-albă, sângerând în timpul răzuinței. Simptomul lui Nikolsky este negativ. Reefurile sunt detectate de RIF

IgG în zona membranei bazale, care are o valoare importantă de diagnosticare. Erupțiile sunt fixe.

Spre deosebire de pemfigul vulvar, procesul de pemfigus este de obicei limitat la câteva blistere pe piele și pe conjunctiva ochilor; blisterele au cicatrici rapide cu aderențe și ulcerații ale corneei (Fig. 99). Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantholitice nu sunt detectate.

În cazul pemfigului, formarea intraepitelială a unui bule apare ca urmare a acantolizei, adică topirea punților intercelulare în părțile inferioare ale stratului spinos. Celulele acestui strat sunt separate, apar lacune între ele și apoi bulează. Partea de jos a acestor bule și suprafața formată după ruptura lor sunt căptușite în principal de celule acantholitice (celule Ttsanka). AL Mashkillei-dream și colab. (1979) a studiat acantoliza în pemfigus prin microscopie cu scanare electronică. Suprafața eroziunii pemfigoase a fost acoperită cu câteva celule rotunjite ale stratului spinos, care aproape că au pierdut contactul între ele. Locurile pe aceste celule și între acestea au fost limfocitele T și B, ceea ce a indicat participarea lor la procesul patologic.

Diagnostic. Cel mai dificil este diagnosticul manifestărilor inițiale ale pemfigului, în special pe piele, deoarece acestea pot fi atipice. Erupțiile cutanate pot să semene cu impetigo sau focare ale eczemelor microbiene și atunci când sunt localizate pe membrana mucoasă a gurii - elemente aftoase sau eroziune traumatică trivială. Simptomul pozitiv al lui Nikolsky și prezența celulelor acantholitice în frotiurile imprimate au o valoare importantă de diagnosticare. Trebuie avut în vedere faptul că, cu o leziune izolată a membranei mucoase a gurii cu pemfigul unuia dintre simptomele pozitive ale lui Nikolsky pentru

Fig. 98. Pemfigul seboreic (Senir-Asher)

Fig. 99. Blister pentru ochi

O actualizare a diagnosticului nu este suficientă, ca în cazul stomatitei medicamentoase. Diagnosticul pemfigului cu localizarea elementelor numai pe membrana mucoasă a gurii trebuie confirmat de rezultatele examinării citologice și imunofluorescenței.

Diagnosticul diferențial al pemfigului și bolilor din grupul dermatozelor chistice se bazează pe simptomele asociate cu localizarea bulelor în raport cu epiteliul. Blisterele pemfigoide sunt situate subepidermally, astfel încât acestea au un capac mai gros decât cu pemfigus și durează mai mult și, prin urmare, când se examinează membrana mucoasă a gurii la astfel de pacienți, se pot observa blistere cu conținut transparent, ceea ce nu este cazul cu pemfigus. Astfel, blisterele de pe membrana mucoasă a gurii întotdeauna pun la îndoială diagnosticul de pemfigus. Eroziile formate pe locul bulelor în timpul pemfigoidului sunt situate, de obicei, pe o bază puțin hiperemică, suprafața lor fiind adesea acoperită cu floare fibrină. Cu pemfigus, pielea și membrana mucoasă în jurul eroziunii nu se schimbă în exterior, iar eroziunea pe membrana mucoasă poate fi acoperită cu un capac al vezicii urinare, care este ușor de îndepărtat cu o spatulă.

Capul ocular diferă de modificările obișnuite ale pemfigului cicatrice pe conjunctivă. Cu un pemfig normal, unii pacienți pot apărea, de asemenea, o erupție pe conjunctivă, dar dispar fără urmă, fără a lăsa cicatrici. Diagnostic diferențiat și erupții pe piele cu pemfigus obișnuit.

Examinarea imunofluorescentă (atât directă, cât și indirectă) este de mare ajutor în diagnosticul diferențial al pemfigului cu pemfigoidul bullosa, boala lui Dühring, pemfigul. Spre deosebire de alte dermatoze chistice, cu pemfigus, RIF direct vă permite să determinați în mod clar depunerea complexelor imune care conțin IgG în zona membranelor celulelor prickly. În RIF indirect, sunt determinate IgG-urile circulante având afinitate pentru aceleași componente ale epiteliului. În pemfigoidul bulos, aceste complexe imune se găsesc în regiunea membranei bazale, iar în boala lui Dühring, IgA este detectată în această regiune.

În diagnosticul diferențial al unui pemfigus obișnuit cu exudativul eritematos multiform, trebuie remarcat faptul că acesta din urmă are un debut acut, sezonalitate în ceea ce privește recăderile pe termen scurt (4-5 săptămâni), o imagine clinică tipică a leziunilor cutanate și o inflamație pronunțată a mucoasei,

marșând la apariția bulelor. Nu există celule acantholitice în frotiuri.

Uneori este dificil să se diferențieze un pemfigus obișnuit cu un eritem al medicamentului fixat pe mucoasa orală. Stomatita de stomac poate începe cu un eritem, pe care se formează mai târziu un balon și poate apărea imediat un balon care se deschide repede, iar eroziunea rezultată nu poate fi diferențiată de eroziuni în timpul pemfigului. În acest caz, doar o erupție pe piele, un REEF direct, reacția de transformare a blastică și degranularea bazofilului permit stabilirea diagnosticului.

Tratamentul pemfigului. Corticosteroizii și citostaticii sunt utilizați pentru tratament. Se utilizează prednisolon, triamcinolon (polcortolon) și dexametazonă (dexazonă). Prednisolonul este prescris în doze de cel puțin 1 mg / kg la 60-180 mg / zi (triamcinolonă la 40-100 mg / zi, dexametazonă la 8-17 mg). Medicamentul într-o doză zilnică mare trebuie luat până la încetarea erupției cutanate și epitelizarea aproape completă a eroziunii și apoi reducerea lentă a dozei zilnice de hormon: la început, 5 mg prednison la fiecare 5 zile, apoi aceste intervale cresc. Doza zilnică este redusă la doza minimă la care nu va apărea erupție cutanată proaspătă, așa-numita doză de întreținere. Această doză este de obicei 10-15 mg prednison, medicamentul este luat permanent.

La numirea unor doze mari de corticosteroizi pentru prevenirea complicațiilor trebuie prescrise preparate de potasiu (acetat, orotat de potasiu, panangin), acid ascorbic în doze mari. Pentru prevenirea osteoporozei, care apare în timpul tratamentului permanent cu corticosteroizi, steroizii anabolizanți și preparatele de calciu trebuie utilizați imediat după începerea tratamentului.

Cu pemfigus nu există contraindicații absolute la tratamentul cu corticosteroizi, deoarece numai aceste medicamente pot preveni moartea pacienților. Tratamentul cu corticosteroizi prin metoda descrisă mai sus vă permite să opriți treptat tratamentul cu corticosteroizi la aproximativ 16% dintre pacienți.

În tratamentul pemfigului, citostaticele sunt utilizate simultan cu corticosteroizi, în principal metotrexat. Metotrexatul este prescris simultan cu corticosteroizi la începutul tratamentului 1 dată pe săptămână, 10-20 mg (cu toleranță bună până la 25-30 mg) intramuscular 1 dată în 7 zile, pentru un curs de 3-5 injecții, sub controlul testelor de sânge clinic și biochimic și de asemenea, teste de urină.

Combinația cu ciclosporina A contribuie la reducerea efectelor secundare ale glucocorticosteroizilor sistemici (V.I Khapilova, E.V.Matushevskaya). Medicamentul este prescris în doză de 5 mg / (kg-zi) în 2 doze sub controlul tensiunii arteriale, testelor de sânge clinic și biochimic, inclusiv creatininei, pentru a obține un efect terapeutic pronunțat.

Utilizarea pe termen lung a corticosteroizilor în doze mari necesită administrarea de steroizi anabolizanți: nandrolon 1 ml (50 mg) intramuscular 1 dată în 2-4 săptămâni sau metandienonă 5 mg pe cale orală în 1-2 doze timp de 1-2 luni cu intervale între cursurile 1- 2 luni

Pentru a normaliza echilibrul electrolitic, clorura de potasiu este prescrisă de 1 g de 3 ori pe zi cu mese, consumând lichid neutru sau asparaginat de potasiu și magneziu 1-2 comprimate de 3 ori pe zi după mese. Doza este determinată individual, în funcție de severitatea hipokaliemiei.

Tratamentul topic nu este critic pentru pemfigus. Eroziile de pe piele sunt șterse cu fucorcin, 5% unguent dermatologic, zona afectată este prafuită cu dermatol pe jumătate cu oxid de zinc. Băile cu permanganat de potasiu funcționează bine; în caz de erupții cutanate pe membrana mucoasă a gurii, clătirea este prescrisă cu diferite dezinfectanți și agenți de deodorare, lubrifierea eroziunii cu soluții de coloranți analitici. Este important să se realizeze o reorganizare profundă a cavității bucale. Odată cu înfrângerea marginea roșie a buzelor, puteți aloca unguente care conțin corticosteroizi și antibiotice, precum și 5% unguent dermatol.

Pasta adezivă din pastă care conține sol-cosil și anestezic de suprafață are un bun efect epitelial împotriva eroziunilor pe membrana mucoasă. Pasta Solko aplicată pe eroziune oprește foarte repede durerea, protejează eroziunea de rănirea cu dinți și bucățile de alimente, promovează vindecarea lor sub influența tratamentului cu corticosteroizi. Pasta se aplică înainte de mese de 3-4 ori pe zi, este valabilă timp de 3-5 ore

Pacienții cu pemfig trebuie să fie la dispensar, iar în ambulatoriu să primească gratuit medicamente.

Prognoza. Utilizarea corticosteroizilor poate să extindă semnificativ durata de viață a pacienților cu pemfigus. Cu toate acestea, tratamentul permanent creează riscul unui număr de complicații (diabet steroid, hipertensiune arterială, osteoporoză, etc.).

Prevenirea recurenței se efectuează la observația dispensară a pacienților cu pemfigus.

24.2. Boala Dühring (dermatită herpetiformă)

Boala autoimună cronică, manifestată prin erupții cutanate și mâncărime severe sau arsuri.

Etiologia și patogeneza nu sunt stabilite cu exactitate. Hipersensibilitatea la gluten (proteine ​​din cereale) și boala celiacă sunt importante. Poate apariția dermatitei herpetiformis pe fundalul schimbărilor endocrine (sarcină, menopauză), limfogranulomatoză, toxemie, vaccinare, oboseală nervoasă și fizică. Sensibilitatea crescută a pacienților cu dermatită Dühring la iod sugerează că boala apare ca o reacție alergică la o varietate de stimuli endogeni. Combinația frecventă de dermatită herpetiformă cu bolile oncologice a fost motivul pentru includerea acesteia în grupul dermatozelor para-oncologice (para-neoplasii).

Imagine clinică. Dermatoza apare predominant între vârsta de 25 și 55 de ani. Este extrem de rar ca o boală să înceapă în primele luni de viață sau în vârstă extremă. Femeile suferă mai puțin decât bărbații.

Elementele de piele sunt polimorfe. În același timp sau cu un interval mic, apar bule, blistere, papule, pustule, blistere, situate în zone limitate eritematoase (Fig. 100). Apoi, există elemente secundare - eroziune, scale, cruste. Erupțiile sunt grupate (herpetiform), dispuse simetric. Boala are adesea un curs cronic și recurent, cu simptome subiective severe (mâncărime, arsură și durere).

Starea generală a pacienților rămâne satisfăcătoare, în ciuda creșterilor periodice ale temperaturii.

Pe pielea corpului și pe suprafețele extensibile ale extremităților și feselor apar elemente maculopapulare și urinare reperate la nivelul eritemului, manifestând tendința de a deveni vezicule și pustule. Pot apărea bule asemănătoare pemfigului. Vezicule tipice galben pal, translucide de a

Fig. 100. Dermatita herpetiformă Dühring

metru 5-10 mm. Ele se pot uni în bule mai mari, care, deschizând și uscat, formează cruste. Conținutul veziculelor, al pustulelor și al blisterelor uneori hemoragice. Erupții cutanate este însoțită de mâncărime severă sau arsură și durere. Excizia rezultată din mâncărime, precum și eroziunea, crustele, cântările, cicatricile în loc de zgârieturi adânci și pigmentarea sporesc polimorfismul. Membranele mucoase ale cavității bucale sunt afectate mult mai puțin frecvent (în 10% din cazuri) decât în ​​pemfigul vulvar și nu apar niciodată înainte de manifestarea pielii. Cu toate acestea, la copii, membranele mucoase sunt mai des afectate, cu elemente chistice care sunt mai puțin predispuse la grupare și polimorfism. Pe locul fostei erupții cutanate se formează pigmentarea, observată la adulți.

Simptom Nikolsky cu dermatita Dühring negativ. Eozinofilia este observată în sânge. O cantitate semnificativă de eozino-filov se găsește în conținutul bulelor. Un studiu imunofluorescent direct al biopsiei cutanate din leziunea din zona membranei bazale relevă depuneri granulate de imunoglobulină (IgA).

Există o formă de dermatoză cu bule mari, în care se formează bule transparente intense cu un diametru de 1 până la 3 cm, localizate pe pielea hiperemică edematoasă și un soi mic de bule, când bulele sunt grupate pe o piele hiperemică intensă, iar elementele papule-veziculare au dimensiuni de la 1-2 mm la 1 cm În primul caz, cea mai frecventă localizare a dermatozelor este trunchiul, suprafețele extensorale ale membrelor, în al doilea caz, în special pielea feței, membrelor, falțurilor inghinale și axilare. Hipersensibilitatea la iod la pacienții cu dermatoză herpetiformă este utilizată ca test de diagnosticare. La locul de aplicare la unguent pentru piele cu 50% iodură de potasiu în 24-48 de ore, apar erupții noi (test de Yadasson). Cu toate acestea, eșantioanele cu iodură de potasiu nu trebuie efectuate în timpul exacerbării procesului sau într-o etapă progresivă.

La copii, în ciuda severitatea simptomelor clinice de dermatita Dühring, de multe ori nu eozinofilie și sensibilitate crescută la iod preparate, care au dat naștere la o serie de dermatologi presupune că aceste semne nu sunt absolute, iar probabilitatea simptomelor. Copiii se îmbolnăvesc în cazuri rare, însă procesul poate apărea în primele luni de viață. Majoritatea copiilor Bolii lui Dühring se dezvoltă după ce suferă de boli infecțioase. Predominanța

există focare mari eritematoase și edemate cu elemente veziculo-buloase, pacienții sunt îngrijorați de mâncărime severe. Copiii au mai puțin tendința de a grupare de leziuni cu o frecvență ridicată de urticarie generalizată diseminate, erupții cutanate maculopapulare, transforma rapid în vezicule, vezicule și pustule. Este necesar să se ia în considerare localizarea frecventă a leziunilor în zona genitală, pliurile mari și atașarea unei infecții secundare pyococice. Membranele mucoase ale gurii la copii sunt afectate de elemente veziculo-buloase mai des decât la adulți.

Histopatologie. Sunt prezente cavități subepidermale care se formează în vârful papilelor dermice și conțin leucocite neutrofile și eozinofile. Folosind REEF-uri directe, depunerea IgA este detectată în membrana de bază a leziunilor afectate ale pielii sau mucoasei.

Diagnosticarea dermatozei în cazuri tipice nu cauzează dificultăți. Observat herpetiform elemente de localizare și adevărat polimorfism, prurit, eozinofilie în sânge și a conținutului subepider mal-bule, precum și o sensibilitate crescută la iod la mulți pacienți și depunerea IgA în imunofluorescența membranei bazale sub diagnostic.

Uneori există dificultăți în diferențierea dermatozei cu eritemul multiform. Când eritemul exudativ este o perioadă prodromală (febră, durere la nivelul articulațiilor, mușchilor etc.), boala apare după hipotermie, o răceală, de obicei în primăvară sau toamnă. Erupțiile sunt localizate în principal pe suprafețele extensorilor, antebrațele, picioarele, coapsele, pe mucoasele gurii și pe marginea roșie a buzelor, mai puțin frecvent pe organele mucoase; mâncărimea este absentă. Pemfigus vulgaris diagnosticată prin erupție cutanată monomorfe, desigur severe, dezvoltarea intradermal situate bule de pe piele, aparent nu au fost modificate leziuni frecvente ale mucoasei orale, celulele Ttsanka-Akant litică detectare simptom pozitiv Nikolsky, eozinofile normale de sânge și conținutul de bule, luminiscența intensă tipică a substanței extracelulare a stratului spinos pe IgG cu imunofluorescență directă. Copiii au uneori un diagnostic diferențial cu epidermoliză buloasă, în care bulele sunt detectate intradermic, situate pe teren, expuse la traumatism (coate, genunchi piele, tocuri, perii).

Tratamentul. Cele mai eficiente medicamente sunt diamino-difenilsulfona (DDS, dapsone, avulsulfone) sau diutsifon - derivatul său cu două resturi de metiluracil. În mod tipic, tratamentul DDS se efectuează în cicluri de 5-6 zile la o doză de 0,05-0,1 g, de două ori pe zi, cu pauze între ciclurile de 1-3 zile. Durata tratamentului depinde de eficacitatea și tolerabilitatea medicamentului. Doza de copii prescrisă în funcție de vârstă variază între 0,005 și 0,025 g, de 2 ori pe zi; durata ciclurilor este de 3-5 zile cu intervale de 2-3 zile, durata tratamentului fiind de 5-6 cicluri. Diucifon este prescris în 0,05-0,1 g de 2 ori pe zi timp de 5 zile, cu un interval de 2 zile, pentru un curs de 2-4 cicluri. Datorită posibilității de recidivă la găzduirea simultan SDS sau după comportamentul său de reziliere AHT, transfuzii de plasmă sangvină, transfuzii de sânge administrat intramuscular sau unitiol efectua hemoperfuzia extracorporală. Medicamentele din sulfa sunt mai puțin eficiente (sulfapiridazină, sulfat, bisep-tol, etc.).

În tratamentul medicamentelor DDS sau sulfa posibile complicații sub formă de anemie, sulfohemoglobulinemii, hematurie. Este necesară investigarea sângelui și urinei periferice la fiecare 7-10 zile și, în același timp, se aplică medicamente care stimulează eritropoieza (injecții cu vitamina B₁₂, gemostimulin). Este imposibil să se aplice simultan preparatul de sulfanilamidă și DDS sau diucifon fără întrerupere. În legătură cu o scădere semnificativă a protecției antioxidante a organismului în timpul bolii Dühring, se utilizează medicamente cu proprietăți antioxidante: acid lipoic, metionină, acid folic, retabolil. Ca antagonist al sulfonelor, acidul folic își reduce efectele secundare. Tratamentul cu medicamente antioxidante accelerează debutul remisiunii și prelungește tratamentul. La pacienții cu forme torpile severe, utilizarea SDS, avlosulfonului sau diucifonului este combinată cu hormoni glucocorticoizi în doze terapeutice moderate (12-20 mg / zi pentru prednison). Tratamentul spa este efectuat în remisie în stațiunile cu izvoare de hidrogen sulfurat.

Tratamentul local este prescris pe baza manifestărilor clinice. Baie caldă favorabilă cu permanganat de potasiu, un decoct de ierburi. Celulele de cavitate se deschid și se sting cu fucorcin sau o soluție apoasă de coloranți de anilină. În cazul erupțiilor cutanate eritematoase-urlite, se utilizează agenți antipruritici în interiorul sau exteriorul, precum și un aerosol cu ​​glucocorticoizi.

Prognosticul pentru majoritatea pacienților este favorabil. La copii, în ciuda recăderilor, există o tendință pronunțată de a vindeca în adolescență.

Prevenirea. Pentru a preveni recidiva, este important să excludem din alimentație produsele din grâu, secară, ovăz, orz și produse care conțin iod (șobolan, pește de mare etc.). Pacienții sunt contraindicați în orice preparate medicamentoase și de diagnostic care conțin iod.

Dermatoza chistică

dermatozele chistica - un grup destul de mare de boli ale pielii, care sunt: ​​adevărate pemfigus, herpetiformă dermatoze, pemfigus familial benign cronice, buloase zpidermoliz etc. Problema dermatoze chistică este foarte relevant, deoarece numărul de pacienți a crescut recent..

Etiologia și patogeneza dermatozei chistice nu este pe deplin stabilită. Cu teorii adevărate din teoriile existente (virale, infecțioase, neurogenice, endocrine, schimbabile, autoimune, teoria anomaliilor citologice), nici una nu a primit confirmare fiabilă. Recent, se crede că tulburările autoimune joacă un rol semnificativ în apariția pemfigului. În special, utilizând imunofluorescența indirectă (RIF), s-au detectat anticorpi circulanți de pemfigus, dispărând cu un tratament eficient, iar RIF direct a arătat depunerea IgG predominant în spațiul intercelular al epidermei. Cu toate acestea, este posibil ca tulburările autoimune să fie, de asemenea, secundare.

Bubble true acantholytic. Mai des, femeile după 40 de ani sunt bolnavi. Următoarele forme clinice se disting: vulgar, vegetativ, în formă de frunze, seboreice (sindrom Senir-Asher).

În toate varietățile clinice, apariția de blistere intraepiteliale pe pielea nemodificată și pe membranele mucoase cu fenomenul de acantoliză este obișnuită. Aceasta din urmă se datorează dizolvării substanței de cimentare intercelulară a epiteliului, având ca rezultat extinderea spațiilor intercelulare și separarea unei jumătăți de desmosomi de cealaltă. Dimensiunea bulelor - de la 3-5 la 20-50 mm. Conținutul lor este inițial transparent, apoi plictisitor, până la hemoragie. Localizarea erupției cutanate este cea mai diversă: pe pielea trunchiului, partea superioară, inferioară, față, membranele mucoase orale, organele genitale. Bulele se deschid repede și formează o eroziune slab epitelială. Culoarea lor seamănă cu culoarea cărnii proaspete sau este mai puțin palidă, de-a lungul periferiei - fragmente ale pneului epidermic. Pe suprafața eroziunii - lichid secernat. Infecția cu pococul se unește adesea. După tratamentul eficient, remisia apare imediat. În cazul unui curs malign al bolii, se observă scăderea rapidă a greutății corporale, adăugarea unei infecții secundare, febra septică, complicațiile inimii, rinichii, plămânii, pierderea proteinei și o întârziere a clorurilor. Pacienții mor din cauza unor boli intercurente.

Un semn clinic și diagnostic important care confirmă acantoliza este un simptom Nikolsky, care există în trei versiuni:

1. Detașarea epidermei atunci când trageți anvelopa cu bule.

2. Apariția unui nou bule când frecați pielea sănătoasă între bule.

3. Apariția unui nou bule când frecați pielea de leziuni.

Simptomul Asbo - Hansen: când este apăsat pe bule de fluid vezicii urinare, exfoliază zonele adiacente ale epidermei și bulele cresc. În cazul simptomelor reale cu blistere, simptomele Nikolsky și Asbo-Hansen sunt pozitive în 100% din cazuri în perioada acută a bolii. Caracteristicile modificate ale celulelor prickly - celulele anatolitice ale lui Tzank - se găsesc în frotiurile conținutului bulelor (miezul lor este de câteva ori mai mare decât miezul normal al celulei spinoase, umple aproape întreaga celulă și este înconjurat de o margine îngustă a citoplasmei bazofile). Sensibilitățile subiective sunt absente.

La 90% dintre pacienți, manifestările primare ale pemfigului sunt localizate pe membranele mucoase ale gurii, laringelui, vaginului etc. și pot rămâne singura localizare timp de mulți ani. În plus, bulele de pe membranele mucoase nu sunt întotdeauna tipice și pot lua forma membranelor - acestea sunt anvelopele vezicii urinare subdezvoltate. După deplasarea unor astfel de membrane, se detectează eroziunea.

Pentru a dezvolta metode mai avansate de diagnosticare a dermatozei chistice, se utilizează în prezent microscopia fluorescentă a amprentelor frotiu. În amprente de oameni sănătoși, citoplasma strălucește slab, iar nucleul strălucește verde. În timpul citoplasmei celulelor chistică, celulele acantholitice se caracterizează prin prezența unei margini înguste de strălucire roșu-portocalie, iar nucleul mărit strălucește cu o culoare intensă galben-verde.

Fazele pemfigului vulgar:

I. Exacerbarea inițială sau precedentă. Sunt prezente blistere unice sau multiple, apoi eroziunea, care, după ce există câteva zile, este epitelizată. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în ceea ce privește focalizarea și vecinătatea sa imediată. Durata procesului este de câteva săptămâni, luni, uneori ani. Exacerbările se înlocuiesc cu remisiuni.

II. Faza de generalizare. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv în toate cele 3 variante. Erupția este profundă, pacientul se simte prost, pneumonia se unește adesea.

III. Epithelizarea predominantă a fazelor. Simptomul lui Nikolsky este practic absent.

Opțiunea adevărată trompetă - pemfigus vegetativ. Pemfigul vegetativ și vulgar încep în același mod. Pe membranele mucoase ale cavității bucale, adesea în locurile de trecere a mucusului în piele, precum si in jurul anusului, in pliurile pielii (axilar, inghinal, femural, sub sani), în jurul ombilicului apar, bule flasc bursting repede oarecum mai mici decât în ​​pemfigus vulgaris. După 5-10 zile, apar mici eroziuni luminoase de culoare roșie moale vegetație de până la 6-8 mm în înălțime, cu o seroasă, purulentă și secrețiile, uneori, urât mirositoare, se usuca in cruste. Îmbinând împreună, vegetațiile formează deseori suprafețe vegetative extinse. După ce au existat de ceva timp, se micșorează, se aplatizează, erodează epitelializat, lăsând pe piele, în cel mai bun caz, o pigmentare ascuțită. Simptomul lui Nikolsky și testul pentru celulele Ttsank sunt pozitive. În cazurile severe, starea pacientului se înrăutățește, iar evoluția bolii este foarte asemănătoare cu pemfigul vulgar. Moartea provine dintr-o infecție care se unește.

Blatul. Această formă este cea mai frecventă la copii. Blisterele plate blistere cu o anvelopă subțire apar pe pielea eritematoasă, care nu se deschide, ci cădea și se prăbușește în cruste. Sub cruste se formează cavitățile unor noi bule căzute. Există stratificări, impregnate cu descărcare sero-purulentă, asemănătoare cu pasta de puf. Simptom Nikolsky pronunțat în toate soiurile sale. Foarte repede, procesul patologic se răspândește pe toată pielea și preia caracterul eritrodermei exfoliative. Mucoasele, de regulă, nu sunt afectate. Adesea există caderea parului, deteriorarea unghiilor. La copii, acest tip de pemfig se caracterizează printr-un curs sever și prognostic mai rău decât la adulți.

Seborrheic sau eritematos (sindrom Senir-Asher). Cel mai adesea femeile în vârstă de 40-50 de ani se îmbolnăvesc, mai puŃin des feŃe sub 10 ani. Conform imaginii clinice, dermatoza se aseamănă simultan cu pemfigul, lupusul eritematos și dermatita seboreică. Leziunile letale lemnoase apar pe scalp, în zona nasului și obrajilor (în formă de fluture), mai puțin frecvent pe scalp, acoperite cu cântare galben moale, ușor îndepărtate sau cântare cremă, pe suprafața inferioară a căreia se găsesc spinii moi albe. Marginile focarelor sunt ușor înălțate, infiltrate, iar partea centrală se scufundă puțin. Cel mai adesea, leziunea are aspectul dermatitei seboreice. În astfel de cazuri, eritemul are o culoare mai strălucitoare, numărul de scale și cruste este mărit, ele sunt moi, uleioase, murdare, uneori sub formă de stridii, ușor îndepărtate, expunând suprafața plânsului erodat.

Erupția pe față este variabilă, seamănă cu un lupus eritematos, apoi cu dermatită seboreică. Pe scalp - dermatită predominant seboreică. Membranele mucoase sunt afectate la o treime din pacienți. Pe corp, erupția este în principal între lamele umărului, în regiunea suprascapulară, sub glandele mamare și în faltele inghinale. Simptomul lui Nikolsky este de obicei pozitiv, boala este de lungă durată, dar în majoritatea cazurilor, benignă. Uneori trece într-un pemfig de frunze.

Pemfigul familial cronic benigne Guzhero - Haley - Haley. Bubble de acest tip este relativ rar. Boala nu apare niciodată înainte de pubertate și începe la vârsta de 15-20 de ani. Dermatoza este de obicei ereditară și familială, transmisă printr-o trăsătură dominantă, dar există și cazuri sporadice la bărbați și femei. Boala se caracterizează prin erupții cutanate buloase pe laturile gâtului, în axile, zona inghinală la coapsa interior, scrot, in jurul anusului, buric, la spate (unde eruptia este adesea aplicată pe scalp) si pe organele genitale la femeile gravide. Elementul principal - o vezică flascată cu un conținut transparent, dar rapid tulbure - apare pe pielea normală sau înroșită. Formele de focare au aspectul plăcilor eritematoase cu marginile ovale sau policiclice, ajungând la dimensiunile palmelor și mai mult, despărțite brusc de pielea sănătoasă, umezite, parțial acoperite cu cruste galbene. La periferie, se formează adesea bule simple, cu un spațiu eritematos. În pliurile pielii, suprafața afectată este macerată și tăiată prin crăpături profunde, caracteristice acestei dermatoză. Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantholitice absente. Dermatoza este de obicei exacerbată în timpul verii, care este asociată cu poluarea pielii și transpirația crescută. Boala durează ani de zile cu remisiuni și exacerbări.

Pemfigus neacantolitic. Această formă particulară benignă de boli chistice, asemănătoare din punct de vedere clinic cu pemfigul vulgar și histologic, dermatita Dürring herpetiformă, este împărțită în trei tipuri: pemfigoidul buloasă, pemfigoidul cicatricial, vezicula neacantolitică benignă a mucoasei orale.

Bulbul pemfigus adesea bolnavi de vârstă și copii. Elementul morfologic primar este o vezică tensionată de până la câțiva centimetri în diametru, adesea situată pe o bază eritematoasă, umflată. Anvelopa este mai puternică decât cu pemfigul vulgar. Conținutul poate fi hemoragic. Eroziunea blisterului de cauciuc format după rupere nu crește excentric și este bine epitelizat. Localizarea preferată este abdomenul inferior, faltele inghinale, coapsele interioare și suprafețele flexorale ale extremităților superioare, iar la o treime din pacienți mucoasa orală este afectată. Simptomul lui Nikolsky este negativ, totuși, atunci când sufocă o bucată de pneu vezical, apare un simptom al unui detașament periferic subepitelial. La apăsarea vezicii urinare (simptom Asbo-Hansen), se poate observa și detașarea epiteliului. Celulele acantolitice din frotiuri imprima din partea de jos a eroziunii sunt absente. Din punct de vedere histologic, când bulele de pemfigoide de buloasă se află sub epiteliu, spre deosebire de pemfigusul adevărat, în care acestea sunt intraepiteliale. Etiologia bolii este necunoscută. Pemfigoidul bulos poate fi însoțit de procese paraneoplazice. În acest sens, pacienții cu această dermatoză trebuie examinați pentru tumori maligne, limfogranulomatoză și leucemie.

Scarring pemphigoid. Sunt afectate membranele mucoase ale ochiului, nasului, cavității bucale, faringelui, laringelui, esofagului, anusului, tractului urinar. Jumătate dintre pacienți pot avea o erupție cutanată sub formă de blistere pe piele. Mai des femeile sunt bolnavi, mai mult de 50 de ani. Dermatoza are un curs lung, uneori până la sfârșitul vieții, dar nu afectează starea generală. Prognosticul este favorabil. Deteriorarea ochilor începe cu imperfecțiune, cu un edem lent progresiv al conjunctivului, hiperemia membranei mucoase și este însoțită de arsură, durere și fotofobie. Apoi apar bule mici pe conjunctivă. Treptat, datorită cicatrizării țesuturilor subconjunctivale, fisura palpebrală se îngustează. Se dezvoltă obturarea și ulcerarea corneei. Degenerarea corneei contribuie la umezirea insuficientă a membranei mucoase datorită obliterației conductelor excretoare ale glandelor lacrimale. Timp de cativa ani, intreaga cornee este acoperita cu o teaca opaca, ochii primesc un "aspect sculptural", iar pacientul poate distinge doar intre lumina si umbra. Uneori, umflarea conjunctivului dispare spontan după câțiva ani, în unele cazuri viziunea este parțial reținută. În primul rând, pot exista, de asemenea, leziuni ale mucoasei orale, faringelui, având o natură mai prelungită decât în ​​cazul pemfigului vulgar și însoțite de modificări ale cicatricilor. Acestea din urmă au dus la formarea aderențelor în faringe între membranele mucoase ale obrajilor și procesele alveolare, în colțurile gurii, până la distrugerea limbii și a amigdalelor. În unele cazuri, se poate dezvolta atrofia cronică a renită, stricturile laringelui, esofagului, uretrei, anusului, atrofiei vaginale, fimozei, aderențelor dintre minora labiilor.

Blisterele cu această dermatoză sunt situate sub epidermă. Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantholitice absente.

În cazul pemfigului neocantolitic benign, membrana mucoasă a cavității bucale pe mucoasa nemodificată sau puțin hiperemică pare mici vezicule tensionate cu conținut transparent, mai puțin frecvent hemoragic. Deschiderea, bulele formează rapid eroziunea epitelială. În locurile de erupții cutanate, cicatricile și aderențele lipsesc. Semnificativ, arsură, durere. Simptomul lui Nikolsky este negativ, celulele acantholitice nu sunt detectate.

Dermatoza herpetiformis. Etiologia bolii nu a fost stabilită. Se crede că tulburările imune joacă un rol semnificativ în patogeneză. În special, utilizarea RIF direct a demonstrat depunerea IgA în papilele dermei și conexiunii dermoepidermalnogo. Există o ipoteză privind natura infecțioasă, în special virală, a dermatozelor pe fondul hipersensibilității pacienților la halogeni (iod, brom, etc.) și toxine bacteriene. Disfuncția sistemelor nervoase și endocrine, enzimopatiile afectează dermatoza. Recent, sa discutat despre enteropatie, o încălcare a absorbției (sindromul malabsorbției) și o sensibilitate crescută a organismului în această dermatoză la glutenul proteinelor cereale. Dermatita herpetiformis se poate dezvolta pe fondul bolilor hepatice, tractului digestiv, ascariasis, tumorilor maligne, limfedecozelor.

Boala a fost găsită atât la copii, cât și la adulți, poate să apară chiar și la început. Cu toate acestea, persoanele de vârstă mijlocie și persoanele în vârstă sunt cele mai des afectate. Apare brusc cu apariția pe piele a leziunilor polimorfe sub formă de pete, urticarie, papule, blistere, blistere, eroziuni cu cruste hemoragice și purulente, pigmentare. Uneori există o erupție monomorfă sub formă de bule de mărimea unei linte și mai mult. Bulele și veziculele apar pe pielea inflamată și devin hemoragice și purulente. Gruparea caracteristică a bulelor, ca și în cazul herpesului (de aici și numele). La confluența erupției cutanate se formează figuri policiclice, situate pe baza edematoasă. Erupția este simetrică, poate fi localizată pe orice parte a pielii, cu excepția palmelor și tălpilor. La copii, o erupție cutanată este mai frecventă la nivelul feței, gâtului, feselor, în zona genitală. Cursul bolii la copii este mai favorabil, în ciuda abundenței erupțiilor cutanate. Sensibilitățile subiective sunt mai puțin pronunțate, remisiile sunt mai lungi. Hiperpigmentarea are loc la locul leziunilor, care apoi dispare. Sindromul lui Nikolsky este negativ. Subiectiv: mâncărime, arsuri în zona erupțiilor emergente. În sânge, blistere - eozinofilie. Hipersensibilitatea pacienților la iod și brom este utilizată pentru a diagnostica dermatoza herpetiformă. În acest scop, efectuați un test cu iod: impuneți un unguent pe piele cu o soluție de iodură de potasiu de 50% pentru o zi; chiar mai bine este aportul unei soluții 3% de iodură de potasiu pe cale orală, de 2-3 ori pe zi. În prezența dermatitei herpetiformis, apare o exacerbare a procesului: mâncărimi cresc, apar noi erupții. Pentru dermatoza cronică cronică cu exacerbări periodice. În adolescență, cursul dermatozelor se înmoaie sau se produce vindecarea.

Bulionul zperdermoliza. Etiologia și patogeneza nu sunt cunoscute. Infecțioase, alergice, distrofice, endocrine, toxice ale ipotezelor de apariție a bolii au doar semnificație istorică. În prezent, se crede că în epidermoliza congenitală există un defect determinat genetic în structura papilelor dermei. Unii autori (Eisen, 1969, etc.) corelează dezvoltarea dermatozelor cu activitatea de colagenază crescută. Există ipoteze privind absența congenitală a fibrelor elastice sau inferioritatea lor, angioneurotice, tulburări metabolice congenitale ale mucopolizaharidelor, echilibrul fizico-chimic și enzimatic în țesuturi în timpul bullozei epidermoliză.

Dermatoza este rară, de obicei începe în copilărie. Există forme simple și distrofice ale bolii. Acesta din urmă este împărțit în forme hiperplastice și polidisplastice.

Forma simplă este mai frecventă, mai ales că băieții sunt bolnavi înainte de vârsta de un an. Boala poate să apară chiar și în primele zile de viață. Pe piele aparent sănătoasă, fără inflamație, se formează blistere de diferite mărimi cu conținut transparent, seropurulent sau hemoragic. Erupțiile apar în locuri de vătămare sau de presiune, adesea pe scalp, suprafețe extensor ale articulațiilor genunchiului și cotului, feselor, tocurilor, precum și asupra membranelor mucoase ale cavității orale, organelor genitale. Aspectul blisterelor este însoțit de mâncărime sau arsuri. Bulele deschise pentru a forma eroziune sau se micsorează în cruste seroase, seroase, hemoragice. Numărul de bule variază. Starea generală a pacientului nu este deranjată. La locul bulelor sau eroziunii, cu dezvoltarea lor inversă, nu există urme. Simptomul lui Nikolsky este negativ.

Forma distrofică. Tipul său hiperplastic se caracterizează prin formarea de atrofiri sau cicatrici la fața locului, deteriorarea unghiilor, modificări distrofice ale dinților, căderea părului și prezența chisturilor epidermice. Pielea este uscată, gri-palidă. Pe palme și tălpi se observă hiperkeratoza. Se observă tulburări mai pronunțate pe suprafețele extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului. În locurile de atrofie, pielea este roșu-liliac, adesea cu blistere izolate profund sau cu vezicule cu conținut hemoragic și straturi dense de crustă. Îndepărtarea pielii sănătoase este însoțită de detașarea epidermei de pe dermă (un simptom fals al lui Nikolsky). Pe membranele mucoase ale gurii, ale organelor genitale, conjunctivei, blisterele se deschid repede, formând eroziune palidă cu fragmente de epidermă. Epitelizarea lor este însoțită și de atrofia cicatricilor.

Diferitele varietăți de epidermoliză dystrofică epidermoliză distrofică apar din primele zile ale vieții copilului, se caracterizează printr-o stare generală severă și se combină cu anomalii congenitale ale dinților, părului și oaselor. Pe orice parte a pielii există blistere mari cu conținut sero-hemoragic. Erupțiile cutanate nu depind de traume, există și pe scalp, care nu sunt niciodată afectate de alte forme de dermatoză; sângerare prin eroziune, vindecare necorespunzătoare, uneori vegetativă, incorectă și lăsarea în urmă a cicatricilor. Simptom Nikolsky pozitiv. Sunt afectate membranele mucoase ale gurii, organele genitale, ochii, tractul respirator superior și esofagul. Semnele și modificările cicatrice conduc la deformări severe ale pleoapelor, gurii, nazofaringiene. Cuiele sunt deformate, atrofiate sau complet absente. Forma polidisplastică se termină de obicei în moarte - copiii mor în copilărie.

UTILIZAREA INTERNĂ A MEDICAMENTELOR

Tratamentul dermatozelor chistice este foarte dificil și în mare parte ineficient.

Pentru pemfigul adevărat (acantholitic), corticosteroizii sunt prescrise din motive de sănătate. Tratamentul începe cu doze zilnice de șoc de prednisolon (60-80 mg sau mai mult pe zi) sau triamcinolonă, dexametazonă etc. În același timp, preparatele de potasiu, hormonii anabolizanți și citostaticii sunt conectați. Pentru a stimula cortexul, corticotropii sunt administrați 100 U, de 2 ori pe zi intramuscular timp de 3-5 săptămâni. În cazurile de rezistență a pacienților la medicamentul corticosteroid, acesta este înlocuit cu altul sau altul este conectat, dar ambele sunt prescrise în doze mai mici. Eficacitatea medicamentelor cu corticosteroizi crește, dacă combinați recepția lor cu gama globulină, delagil, medicamente citotoxice. Tratamentul se efectuează pe fondul vitaminelor: kontrikala (un inhibitor al enzimelor proteolitice), acidul ε-aminocaproic, agenți de fortificare. În cazurile severe de dermatoză, transfuzii de sânge de 250-300 mm o dată pe săptămână (de 2-5 ori), transfuzia de plasmă și albumină are un efect pozitiv. În cazul complicațiilor, este indicat un tratament adecvat în funcție de indicații (medicamente cardiace, sulfonamide, antibiotice (doxiciclină), antifungice, antidiabetice, antihipertensive și alte medicamente). Avand pacientii cu pemfigus acantholytic tulburări imune justifică utilizarea în tratamentul combinat al unuia dintre imunosupresori (metotrexat, azatioprina, ciclofosfamida, 6-mercaptopurina, clorambucil).

Atunci când pemfigoidul bulos prescrie și corticosteroizi, dar în doze mai mici și pentru o perioadă mai scurtă. În același timp, conectați medicamente anti-malarie, antibiotice.

Când corticosteroizii pemfigoizi cicatrici sunt combinați cu antibiotice, resoquine. Un efect pozitiv este numirea diafenilsulfonului.

Tratamentul mucoasei benigne neantholitice orale este ineficient. În această formă de dermatoză chistică, prednison 20 mg / zi este utilizat în combinație cu medicamente antimalarice și antibiotice.

În tratamentul complex al dermatitei herpetiformă Dühring, este obligatorie utilizarea DDS (diaminodifenilsulfona) pe fundalul tratamentului fortificator (preparate de fier, metiluracil, pentoxil etc.) sau sulfanilamide. În absența efectului, sunt prescrise corticosteroizi (prednison 20-25 mg / zi, dexametazonă, etc.) în combinație cu DDS sau cu antibiotice cu spectru larg. De asemenea, puteți utiliza unol, griseofulvin, sulfat de sodiu, synacthen, preparate de calciu, fosfor pe fundalul vitaminelor.

In forma cea mai simplă, epidermoliza buloasă recomanda stimulatorilor biogene: Preparate aloe, solkoseril (parenteral și topic) FIBS, metiluracil, gamma globuline, plazmol, extract de placenta, și Apilak, gelatină 10-15 ml dintr-o soluție 10% 5-7 o dată pe zi. Tratamentul se efectuează pe fundalul vitaminelor, preparate de glicerofosfat de calciu, fitină și alți agenți fortificatori.

În cazul formei distrofice de epidermoliză buloasă, medicamentele enumerate mai sus sunt prescrise pentru forma simplă de dermatoză; în plus, conectați delagil, plasmă nativă sau uscată. Pentru tipurile severe de recurs la corticosteroizi, hormonii anabolizanți.

Din cele de mai sus, este clar că dermatoza cistică este un grup de boli dificil de tratat, cu etiologie neclară, patogeneză complexă și curs sever.

Conectarea în tratamentul complex al medicamentelor pe bază de plante, în toate cazurile, a avut un efect benefic. În special, chiar și în astfel de dermatoze severe, chistice și pemfigus ca adevărată aplicație epidermoliza congenitală a plantelor medicinale cu acțiune dezoksikortikosteroidopodobnym și saponine steroidiene activat realiza rapid stabilizarea procesului patologic, scăderea dozei de corticosteroizi sunt semnificativ mai stabile remisie. Conectarea în dieta pacienților cu alimente medicinale care conțin potasiu este necesară atunci când se administrează corticosteroizi.

În dermatoza chistică, plantele medicinale care conțin saponine steroidiene cu acțiune de tip deoxicorticosteroid și normalizarea funcției cortexului suprarenale au avut un efect pozitiv. Următoarele medicamente au fost incluse în tratamentul complex al bolilor chistice ale pielii:

(15,0: 200,0) într-o lingură de 4-5 ori pe zi sau comprimate de glicimă, 0,05-0,1 g de 2-4 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese;

infuzie de medicamente sparanghel (o lingura de o cana de apa clocotita - doza zilnica);

o infuzie de astragalus cu flori lătate (20 g de plante per cană de apă fiartă) într-o lingură de 3-6 ori pe zi;

decoctionul de stalnik stridely (o lingura de radacina zdrobita pentru 2 1/2 cani de apa clocotita) 1/2 cana de 3-4 ori pe zi;

(5-15 g flori uscate pe cana de apa clocotita) 1/4 cana de 3-4 ori pe zi cu 15 minute inainte de masa;

o infuzie de flori anuale de floarea soarelui (o lingura de flori uscate intr-un pahar de apa clocotita - o doza zilnica), bea in 3-4 doze sau tinctura de 20-30 picaturi de 3-4 ori pe zi;

Infuzie de frunze de coacăze negre (5,0: 10,0) 1/2 cană de 3-5 ori pe zi sau decoct (20,0: 200,0) 2 linguri de 3 ori pe zi sau suc proaspăt de fructe de pădure 50-75 ml de 3 ori pe zi;

o infuzie de coapsa (4 lingurite de ierburi pe cana de apa clocotita, pentru a insista 2 ore) 3-4 linguri de 3-4 ori pe zi sau extract lichid 1/2 lingurita 4-6 ori pe zi (preparate de coada-calului, conform Garbarets, Zapadnyuk (1982) nu numai că stimulează funcția cortexului suprarenale, ci și îmbunătățește proliferarea țesutului conjunctiv, care are o semnificație patogenetică într-o serie de dermatoză chistică);

infuzie de mentă (5,0: 200,0) o lingură de 3-4 ori pe zi sau tinctură de 10-15 picături pe recepție;

o infuzie dintr-o serie de trei separate (10,0; 200,0) într-o lingură de 3 ori pe zi.

In medicina populara se folosesc saponine ca steroidiene: perfuzia cu Nightshade amăruie (o linguriță de frunze sau lăstari tineri de 2 1/2 căni de apă clocotită) 2 linguri de 3 ori pe zi înainte de masă sau bulion (3 g de frunze la 3/4 cană apă fierbinte) 2 lingurițe timp de 10 zile sau pulbere de plante 0,1 g de 3 ori pe săptămână;

(o linguriță de rădăcini pentru fiecare ceașcă de apă clocotită) un pahar de 3-4 ori pe zi timp de 2 săptămâni (după o pauză de 10 zile, repetați 2-3 cursuri).

Având în vedere natura multor dermatoze virale chistice, în tratamentul complex includ plante medicinale cu acțiune antivirală și preparatele adaptogens-tonic, efect immunocorrective, contribuie la reglarea anomaliilor endocrine formulare interferon proprii:

extractul alcoolic de Eleutherococcus spine 20-40 picături de 3 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese timp de 30 de zile;

tinctură de rădăcină de ginseng (10% alcool) 15-20 picături de 3 ori pe zi înainte de mese timp de 30-40 de zile sau tablete, pulberi de 0,15-0,3 g de 3 ori pe zi;

tinctură de rădăcini zamanihi bogată în 70% alcool, 30-40 picături, de 2-3 ori pe zi timp de o lună;

extract lichid din rădăcinile de șofrănel Leuzea, 20-30 picături de 2-3 ori pe zi.

În medicina populară se recomandă ca un medicament antiviral:

infuzie de frunze de balsam de lămâie (o lingură pentru un pahar de apă clocotită) până la 1/2 cană de 3 ori pe zi înainte de mese;

o infuzie de brusture obișnuit (20 g de iarbă pe cană de apă fierbinte, pentru a insista 15 minute), 1 / 4-1 / 2 ceasca de 3-4 ori pe zi.

Un efect bun în dermatozele chistice are plantele cu proprietăți dermo-tonice, epiteliale, tonice. În acest scop, tratamentul complex a fost administrat:

suc de fructe de cătină de mare 50 g de 3 ori pe zi sau o perfuzie de fructe sau frunze (20,0: 200,0) în 1 / 3-1 / 2 cești de 3 ori pe zi timp de o lună;

(2 cești de boabe se fierb la foc mic cu 5-6 căni de apă sau lapte timp de 2 ore, se lasă timp de 30 de minute) în 1/2 până la 1 cană de 3 ori pe zi 30-40 de minute înainte de mese timp de 2 luni (semințele de ovăz aparțin cerealelor, deci nu trebuie prescrise pentru dermatita herpetiformă din Dühring, datorită sensibilității sporite a organismului la proteinele de gluten din cereale);

decoctionarea ierbii de mlaștină uscată (6,0-10,0: 200,0), 50 ml de 3-4 ori pe zi cu 30 de minute înainte de mese;

decoctionarea frunzelor de căpșuni sălbatice (20,0: 200,0) într-o lingură de 2-3 ori pe zi;

o infuzie de plante de iarbă (15,0: 200,0) pe lingură de 3 ori pe zi sau extract lichid 40-50 picături de 3 ori pe zi;

o infuzie de plante violet tricolor (10,0: 100,0) pe lingura de 3 ori pe zi;

decocție sau perfuzie de brusture (o linguriță de rădăcină de 2,5 cesti de apă clocotită) și 1/2 cană de 4 ori pe zi înainte de mese;

o infuzie de blast de droguri (2 lingurițe pentru 2,5 cești de apă fierbinte), 1/2 cană de 4 ori pe zi;

infuzie sau decoct de rhizomi de nisip nisipos (2 lingurițe până la 2 1/2 cesti de apă fierbinte) până la 1/2 cană de 4 ori pe zi;

o infuzie sau un decoct de rizomi de trestie de grau (2 linguri la 1 1/2 cani de apa clocotita) un pahar de 2-4 ori pe zi.

Potrivit lui Churolinov (1979), plantele cu acțiune dermotonică includ: iarbă de căpșuni, violet tricolor, șarpe, medicamente dymyanki, rădăcină de brusture, rizom târâtor, șuviță de nisip.

În medicina populară pentru îmbunătățirea epithelialization eroziunilor cu utilizare dermatozele buloase suc proaspăt bedstraw adevărat (o linguriță este de 5 ori pe zi) sau infuzie (2 lingurite de planta la o cana de apa clocotită bedstraw) 1/3 cana de 3 ori pe zi. În afara, sucul de lagăr este stins de eroziune, ulcere.

Următoarele plante medicinale au fost recomandate ca fitopreparate cu proprietăți citostatice în pemfigus acantholitic și pemfigoid:

o infuzie de chaga (1: 5) un pahar de 3 ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă sau tablete (o tabletă de 3-4 ori pe zi cu 30 de minute înainte de masă) sau o lingură de befungină într-o lingură de 3 ori pe zi cu 30 de minute înainte alimente (metoda de preparare, a se vedea descrierea plantei);

infuzie de medicină de calendula (10 g de flori pe cană de apă fiartă) într-o lingură de 3 ori pe zi sau un pahar pe zi;

extract lichid de vasc pentru 15-25 picaturi de 3 ori pe zi sau perfuzie (15.0: 200.0) pentru o lingura de 2-3 ori pe zi, sau decoct (6.0: 200.0) pentru o lingura de 3 ori pe zi;

Extract de coajă de cătină 10% pe 40% alcool 25-30 picături de 3 ori pe zi înainte de mese;

extract de seminte de orz 50% pe 40% alcool, 30 picaturi de 3 ori pe zi inainte de mese (cu herpetiform dermatosis dühring, seminte de orz nu sunt recomandate);

(10 g de plante per cană de apă clocotită) pentru o lingură - 1/3 ceasca de 3 ori pe zi.

Pentru dermatozele chistice severe (pemfigus adevărat, o formă distrofică de epidemoliză congenitală etc.), din motive vitale, se utilizează hormoni corticosteroizi, a căror utilizare contribuie la dezvoltarea hipopotasemiei și a hipernatremiei. De aceea, la pacienții cu dermatoză chistică se recomandă includerea în alimentația alimentelor vegetale bogate în săruri de potasiu: dovleac, smochine, stafide, piersici, sfecla, varză, caise, caise uscate, frunze de pătrunjel, fasole, cartofi copți, fructe uscate etc.

Pentru edem la pacienții cu dermatoză chistică care iau corticosteroizi, se recomandă să se prescrie ca medicament diuretic ceai renal (orthosifon) care conține o cantitate mare de săruri de potasiu, sub formă de perfuzie caldă (3,5 g de iarbă pe sticlă de apă) De 2 ori pe zi.

Ca un remediu pentru tratamentul dermatozelor chistice, vitaminele naturale ar trebui să fie utilizate sub formă de suc de cătină (depozit de vitamine din grupa B, acid ascorbic, caroten, tocoferol), ulei de cătină (conține caroten, carotenoizi, tocoferol, acizi grași polinesaturați - vitamina F) salate, infuzie caine, frunze verzi de patrunjel, fructe de padure, suc de coacaza, viburnum, afine, capsuni, rodie etc.

Când epidermoliza buloasă recomandă plante care au proprietăți de stimulente biogene (suc de aloe în stare proaspătă sau conservată într-o linguriță înainte de mese de 2-3 ori pe zi sau sub formă de injecție - extract de lichid de aloe 1 ml subcutanat).

Se administrează intramuscular o doză de 1-2 ml timp de 20-30 de zile printr-un extract apos dintr-o plantă sedum mare - un preparat biosociat (stimulează metabolismul și regenerarea tisulară).

EXTINDEREA UTILIZĂRII MEDICAMENTELOR

Erupția cu dermatoză chistică a stins fukartsinom și alte coloranți; de la plante medicinale pentru utilizarea în eroziune la plante cu proprietăți de dezinfectare și epitelizare:

· Suc de pinoc de Kalanchoe,

· Fructe de cătină mare, plantaș mare, planta adevărată, copac aloe, o serie de trei, Hypericum perforatum, bogat uscat,

· Tinctura de eucalipt globus,

· Ulei de cătină, trandafir de scorțișoară, trandafir damașc, etc.

Eroziile cu dermatoză buloasă pot fi tratate cu pudră de petale de trandafiri damașă fin zdrobite.

Pentru băile cu dermatoză chistică a fost folosită iarba: