Încălcările de keratinizare a stratului de suprafață al pielii sunt boli dermatologice. Stratul dermic superior constă din celule care acumulează în mod constant proteine dense și se îndepărtează. Acesta este un mecanism de protecție a pielii. Când se produce keratodermie, are loc o keratinizare excesivă, în special pe talpi și palmieri.
Palmele și tălpile Keratoderma pot fi difuze și focale. În formele difuze ale pielii este complet afectată. Variantele focale se manifestă prin formarea de insule, linii sau puncte dense.
Common keratoderma palmar și plantar poate fi o boală independentă sau poate însoți unele boli ereditare.
Sindroamele în care keratoderma congenitală este una dintre principalele caracteristici:
Bolile în care se observă deseori o keratinizare excesivă nu este, totuși, principalul simptom:
În plus, keratoderma poate fi o manifestare a unei tumori maligne a unui organ intern și poate lua forme clinice diferite. Această leziune cutanată poate fi obținută ca urmare a unor alte boli.
Sindromul toy-toast
Keratoderma ereditară a predominat autozomal dominant. Aceasta înseamnă că un părinte sănătos nu se poate naște la un părinte bolnav. Un alt nume al bolii este ihtioza congenitală a tălpilor și a palmelor. În primul an al vieții copilului, palparea palmelor de pe mâini și picioare începe, are o culoare gălbuie. Parcelele de keratinizare pot avea o margine limpede, în jurul căreia există o bandă de roșeață. Transpirația palmelor și a picioarelor crește, apar fisuri profunde ale pielii, unghiile se îngroașă. În cazuri rare, leziunea se extinde pe degete sau pe încheietura mâinii.
Boala Meleda
Are un mod autosomal recesiv de moștenire. Acest lucru înseamnă că numai un purtător exterior al unei gene patologice poate fi născut unui pacient și unui părinte genetic sănătoasă. Boala se manifestă atunci când o astfel de genă este transmisă de la ambii părinți imediat.
Boala este însoțită de formarea de zone dense sub formă de plăci, înconjurate de o graniță subțire purpurie. Pe suprafata lor exista fisuri adanci, transpiratie crescuta. Înghețați unghiile. Boala merge în spatele mâinilor și picioarelor, picioarelor, antebrațelor. Se manifestă la 15-20 de ani de viață a pacientului.
Boala Papillon-Lefebvre
Este transmisă autozomal recesiv și se manifestă la vârsta de 2-3 ani cu pete de roșeață și keratinizare pe palme, tălpi, uneori genunchii, partea din spate a piciorului și a mâinii. Diferența acestei boli este anomaliile dinților în ideea cariilor, gingivitei, parodontitei și pierderii rapide.
Mutilarea keratodermei
Al doilea nume "sindromul Fonvinkel" se transmite autosomal dominant. Ca rezultat al straturilor de excitat de pe degete, care apar la vârsta de 2 ani, se formează brazde sub formă de corzi și contracții ale articulațiilor. Degetele suplimentare sunt amputate independent. Cuiele au aspectul de ochelari de ceas. Boala este combinată cu hipoplazia glandelor genitale, chelie, surditate, pete de pigment pe degete.
Keratoderma difuză
În combinație cu atrofia și modificările cutanate sclerotice la nivelul extremităților, este caracteristică genodermatozelor scleroatrofice. Boala apare la o vârstă fragedă și progresează treptat. Există subdezvoltarea și distrugerea unghiilor și formarea frecventă a tumorilor maligne ale organelor interne.
Sindroamele ereditare însoțite de keratoderma difuză:
Psoriaziformă Acrokeratoză de Basex
Leziunile cutanate sunt observate în multe boli maligne. Keratoderma obligatorie (obligatorie) paraneoplastică este acrokeratoza psoriaziformă a lui Basex. Se produce la mai mulți ani după apariția cancerului de prostată, laringelui sau tractului digestiv superior. Leziunile cutanate arată ca niște pete de culoare violet și roz pe picioare, palme, față.
Unele forme de keratodermă paraneoplazică nu sunt neapărat asociate cu cancerul altor organe. Astfel, o formă dobândită a bolii poate însoți ficatul sau cancerul de prostată. Se găsește la vârstnici și arată ca niște formări de corn care se dezvoltă lent sub formă de "perle" pe palme și tălpi, cu indentări în centru. Uneori dispare singur.
Keratoderma eritematoasă Benje
Se întâmplă după bolile sistemului nervos sau leziunile traumatice ale creierului. Conform mecanismului său, se referă la trofnuroza, adică la malnutriția țesuturilor datorită patologiei inervației. Pielea palmelor și tălpilor, precum și partea din spate a picioarelor și a mâinilor, este ușor roșiatică, crăpată și este acoperită cu cântare densă, albă. Pe picioare și antebrațe vizibile uscate și fine de peeling al pielii.
Keratodermia hackshausen
Se întâmplă la femeile aflate în perimenopauză. Acesta este asociat cu o deficiență a hormonilor feminini estrogen, precum și întreruperea glandei tiroide. Keratoderma climacterică se manifestă prin suprapuneri exagerate pe mâini, picioare, în special de-a lungul marginilor tocurilor. Se dezvoltă pe fondul obezității, deformării artrozei și hipertensiunii.
Îngroșarea pielii în combinație cu distrugerea unghiilor și îngroșarea falangelor terminale ("bastoane") poate fi un semn al syringomyeliei (sindromul Valaussek). Există keratoderme infecțioase care însoțesc lepră, gonoree, sifilis.
Keratinizarea excesivă a pielii apare în timpul contactului lung cu arsenic, ulei, gudron, gudron, precum și atunci când lucrează fără mănuși la rece (de exemplu, la pescari).
Keratoderma ereditară limitată are următoarele forme:
Keratoderma focală este unul dintre principalele semne ale următoarelor sindroame:
În cele din urmă, poate apărea ca unul dintre simptomele unor astfel de boli:
Keratoderma focală poate fi achiziționată.
Autozomal transmis dominant. La adolescenți pe palme, degete, tălpi apar formare densă, transformându-se în blocaje de trafic de până la 1 cm în maro. După separarea lor există niște adâncituri cu pereți duri, sub formă de cratere.
Foarte similar cu boala anterioară. Apare la vârsta de 10 ani și este însoțită de formarea de blocaje de trafic cu un miez central slăbit, care este permanent pictat.
Diferența dintre această formă și cele enumerate mai sus este prezența hiperhidrozei. Loturile de keratinizare și plută sunt situate lângă gurile glandelor sudoripare.
Se întâmplă la femei în vârstă de aproximativ 20 de ani. Ce este: un cluster pe mâini și picioare de mici elemente excitat sub forma unei erupții cutanate dense.
Transcepția autozomală recesivă apare la copii. Este însoțită de keratinizarea pielii expuse la o presiune constantă. Boala se manifestă prin plierea limbii, distrugerea unghiilor, leucoplazia, distrofia corneei și întârzierea mentală.
Keratoderma punct ereditar
Însoțită de formarea de cornițe de până la 1 cm înălțime, situată paralel cu tendoanele și mușchii. Rudele au remarcat un aranjament similar al acestor formațiuni. Suprapunerile din corn sunt acoperite cu fisuri.
Autozomal transmis dominant. Boala apare deja la copii sub formă de noduli excitat pe palmar, tălpi cu răspândirea în spatele piciorului și a mâinii. În același timp, se dezvoltă peeling, atrofia și colorarea pete a buzelor și a pielii feței.
Keratoderma palmară regională Ramos-i-Silva apare la persoanele cu tumori maligne, afecțiuni ale articulațiilor și sfera genitală. Este o acoperire cu corn la marginile palmelor.
Keratoderma infecțioasă în gonoree afectează nu numai membrele, ci și fețele și trunchiul. Are forma unui corn sau a nodulei, acoperit cu cruste si culcat pe pielea inrosita. După îndepărtarea unei astfel de formări, sângerările de suprafață rămase. Adesea se îngroșează unghiile.
Este keratoderma contagioasă? Nu, nici o formă a acestei boli nu este transmisă de la persoană la persoană prin obiecte obișnuite sau în orice alt mod.
Patologia este tratată de un dermatolog, cu o examinare periodică de către un oncolog, pentru a evita dezvoltarea cancerului de piele. Terapia specifică nu a fost dezvoltată, prin urmare este individual să decideți cum să tratați keratoderma mâinilor sau tălpilor.
Medicii prescriu medicamente fortificatoare, vitaminele C și E, retinoidele, imunomodulatoarele, medicamentele pentru îmbunătățirea circulației sanguine.
Utilizați în exterior unguent pe bază de uree sau acid salicilic, dizolvând depuneri excesive. Curățarea mecanică a pielii, scruber și coji.
Măsurile medicale luate s-ar putea să nu fie suficient de eficiente. Apoi ar trebui să încercați o metodă, cum ar fi homeopatia. Produsele care conțin Psorinum, Sulf, Graphite, Cuprum Metallicum și Arsenicum Album sunt folosite.
Tratamentul folic remedii keratoderma poate fi realizat folosind:
Keratoderma palmelor și tălpilor este o boală dermatologică, caracterizată prin afectarea keratinizării pielii în zona părții specificate a corpului. În timpul dezvoltării acestei patologii, nu numai structura celulelor epiteliale se schimbă, ci și nuanțele lor de culoare de la carnea naturală până la maro galben, iar contururile pielii măcinate devin violet-lila. Zonele palmelor și tălpilor afectate de keratoderma se usucă și se acoperă cu crăpături, din care se eliberează niperioza și fluidul limfatic. Dacă boala cu tălpi și palmele se răspândește parțial la suprafața degetelor, în curând pielea se îngroațește, devine acută și placa de unghii se poate exfolia în mai multe fragmente.
Această boală dermatologică, ca majoritatea patologiilor cutanate legate de tipul keratodermic, începe să se dezvolte ca urmare a expunerii la o serie de factori patogeni asupra corpului uman. Există următoarele motive, prezența cărora devine o condiție prealabilă pentru apariția keratodermei tălpilor și a palmelor.
În 87% din cazuri de keratodermă a palmelor și a părții plantare a piciorului, manifestată ca urmare a faptului că pacientul are un trecut ereditar la această boală dermatologică. De regulă, este transmis copilului prin linia de sex masculin de la tată sau rudele mai îndepărtate. Cauza genetică a keratodermei se datorează modificărilor genetice ale mutațiilor. Ceea ce provoacă exact o încălcare a structurii genetice a ADN nu este încă cunoscut. Oamenii de știință sunt înclinați să creadă că vinovații de schimbări genetice sunt factori de mediu patogeni care au afectat mult corpul transportatorului de informații ereditare.
Pielea palmelor de pe mâini și a părții plantare a piciorului este una dintre primele care reacționează la intoxicația corpului cu substanțe aparținând grupului de metale grele. După ingerarea unui număr mare de astfel de componente ale industriei chimice sau metalurgice, se acumulează în țesuturile ficatului. În viitor, acest organ de digestie este primul care reacționează la otrăvirea corpului și afișează semnalele corespunzătoare unei amenințări la adresa vieții pe suprafața palmelor și a tălpilor. Cele mai multe săruri de metale grele au intrat în țesuturile sistemului digestiv, cu atât mai strălucitoare sunt simptomele de keratodermă.
Pentru a evita keratoderma palmele și tălpile din acest motiv, este necesar să vă umpleți dieta cu vitamina A. Cu o deficiență sistematică a acestei vitamine, există o leziune a suprafeței epiteliale a palmelor și tălpilor cu formarea focarelor keratodermice. Zona de distrugere a stratului de suprafață al țesuturilor epidermice este direct proporțională cu măsura în care este exprimată deficiența vitaminei A. După consumarea alimentelor care conțin această vitamină sau folosind complexe de vitamine sintetice în dieta dvs., pielea palmelor și a mâinilor începe să se regenereze și celulele epiteliale se regeneră cu un nou prin forță.
Unele stări patologice ale sistemului imunitar se caracterizează prin comportamentul atipic al celulelor responsabile de funcția de protecție a corpului. În astfel de situații clinice, sistemul imunitar începe să perceapă pielea palmelor și tălpilor ca o potențială amenințare la adresa întregului organism și atacă celulele epiteliale ale stratului de suprafață, încercând să le distrugă.
În legătură cu această activitate patogenă a celulelor sistemului imunitar, procesul de moarte a pielii predomină în regenerare și se dezvoltă keratodermia palmelor și tălpilor.
În prezența bolilor cronice ale stomacului, intestinelor, ficatului sau pancreasului, o reacție dermatologică locală apare pe palmele și partea plantară a piciorului, care se manifestă sub formă de keratodermă. Cel mai des, patologiile sistemului digestiv sunt direct legate de lipsa enzimelor implicate în împărțirea stării originale a alimentelor în componente utile, care ar trebui să devină mai târziu alimentarea cu energie a celulelor și țesuturilor tuturor organelor vitale ale corpului uman.
Fondul hormonal stabil este o garanție că pielea de pe palme și tălpi va menține starea de sănătate anterioară. Unele tipuri de hormoni sunt implicați direct în procesele metabolice care apar în celulele țesuturilor epidermice. În cazul producerii insuficiente de către glande a sistemului endocrin sau invers, sinteza excesivă, keratoderma palmelor și tălpilor se dezvoltă. Restaurarea în timp util a echilibrului hormonal este un factor critic, astfel încât să nu apară nici probleme complicate dermatologice cu suprafața pielii palmele și tălpile.
În funcție de caracteristicile individuale ale corpului uman, care se confruntă cu manifestarea primelor simptome de keratodermă, pot exista și alți factori cauzali care afectează modificarea structurii epiteliale a tălpilor picioarelor și palmelor mâinilor.
Semnele de keratodermă în aceste părți ale corpului diferă în funcție de tipul manifestării lor externe datorită faptului că acestea sunt împărțite în focal și difuz. Ultimul tip de boală dermatologică se extinde uniform pe întreaga suprafață a piciorului sau palmei, iar forma focală se caracterizează prin acumularea mai multor particule de epiteliu keratinizat într-un singur loc. Keratoderma tălpilor și palmelor mâinilor se manifestă prin următoarele simptome:
Cea mai severă formă de keratodermă este considerată a fi tipul difuz al acestei boli, deoarece dacă este prezent, întreaga suprafață a tălpilor și a palmelor mâinilor este complet afectată de pacient. Același tip de boală este caracterizat printr-un proces terapeutic mai lung și mai complex.
Tratamentul keratodermei palmelor și tălpilor diferă de alte boli dermatologice prin faptul că este dificil de tratat efectul terapeutic, iar procesul de recuperare completă este prea lung. Pentru tratamentul acestei patologii se utilizează următoarele medicamente externe și interne:
Pentru ca cursul tratamentului să fie cu adevărat reușit și să se finalizeze recuperarea completă a pacientului fără riscul reapariției unei boli dermatologice, este imperativ să se stabilească cauza care provoacă apariția keratodermei a pielii palmei sau tălpii.
Oamenii de stiinta inca mai considera dificil sa dea un raspuns exact la intrebare, din ce motive si in functie de ce mecanisme apare boala. Se știe cu certitudine că dezvoltarea sa este asociată cu mutații în gene specifice care codifică keratina. A fost detectată o corelație între patogeneza keratodermei și dezechilibrul hormonal în organism, pe fondul disfuncției glandelor sexuale, a lipsei de vitamina A, a infecțiilor bacteriene și virale.
Modificările patologice ale palmelor și picioarelor pot apărea într-o serie de boli oncologice și ereditare. Aceste tipuri de keratodermie sunt numite
paraneoplazice.
Keratoderma palmar și plantar poate fi difuză și focală. Diferența dintre aceste două forme este gradul de prevalență a procesului patologic.
Formele de keratordermie difuză:
Acest grup include, de asemenea, sindroame, unul dintre principalele simptome ale cărora este keratoderma difuză.
Formele keratodermei focale:
Se mai numește și keratomul mutilant ereditar, sindromul Fonvinkel.
Tipul de moștenire: dominantă autosomală. Semnele inițiale sub formă de keratinizare a tălpilor și a palmelor, însoțite de hiperhidroza locală, apar la vârsta de 2 ani. Treptat, pe degete se formează caneluri caracteristice sub formă de cordon, ceea ce duce la o restricție marcată a mobilității articulațiilor (contracții) și amputării spontane a degetelor.
Mutilarea keratodermei poate duce la amputarea spontană a degetelor.
Semnele de cheratoză sunt clar vizibile pe spatele mâinilor, coatelor, genunchilor. Placa de unghii este îngroșată, netedă, care amintește de ochelari de ceas. Mutilarea keratodermei poate duce la scăderea funcției glandelor sexuale (hipogonadism), alopecie cicatricială, afectarea auzului și, uneori, pierderea acesteia. Diagnosticul diferențial se bazează în principal pe afirmația faptului de mutație. Termenul provine de la mutilatio latină: scurtarea, circumcizia și înseamnă respingerea spontană a părții afectate a unui anumit organ. În acest caz, este o amputare spontană a degetelor.
Mutilarea keratoderma este adesea un simptom cheie al unui număr de boli ereditare.
Boala este numită și ihtioza congenitală a palmelor și tălpilor, sindromul Unny-Toast.
Este ereditară.
Tipul de moștenire: dominantă autosomală.
Punctele fierbinți sunt acoperite de fisuri profunde și superficiale.
Principalul simptom este pronunțarea keratinizării pielii mâinilor și a picioarelor sau doar a picioarelor. De regulă, simptomele încep să apară în primii doi ani de viață a copilului. Inițial, pielea se îngroațește ușor și începe să semene cu o bandă înroșită (hiperemică), care se evidențiază pe fundalul unor zone sănătoase.
După un timp, în locul benzilor apar niste forme netede, îngroșate de culoare gălbuie. Modificările patologice pot afecta și spatele mâinilor. Unii pacienți au fisuri în leziuni și pot fi atât superficiali, cât și adânci. Un astfel de simptom ca hiperhidroza locală (transpirație excesivă) nu este exclusă.
În unele cazuri, procesul patologic se extinde până la placa de unghii (ele sunt îngroșate în mod evident), părul și dinții. Simptome asemănătoare sunt adesea însoțite de patologia anumitor organe interne (în special a sistemului nervos și endocrin) și anomaliile structurii scheletului.
Analiza microscopică a relevat:
Efectuați un diagnostic diferențial cu alte forme de keratodermie difuză.
Alte denumiri: keratoză ereditară palm-plantară programabilă a Kogoi, keratoză transgradiantă palm-plantară a Siemens, acrokeratom progresiv, boală Meled.
Această boală este, de asemenea, ereditară, după cum o demonstrează și numele în sine). Tipul de moștenire este autosomal recesiv.
Acest tip de keratoderma este adesea însoțită de focare de hiperhidroză.
Principalul simptom al patologiei este apariția unor zone de keratinizare în culoarea gălbuie-maronie, cu fisuri profunde. Palmele și tălpile sunt afectate. Marginea zonei afectate este încadrată de o margine purpurie, a cărei lățime este de 2-4 mm. Modificările patologice pot fi observate pe pielea dorsului picioarelor și mâinilor, uneori - ale picioarelor și antebrațelor. Posibila hiperhidroză: în astfel de cazuri, pielea din leziune este umedă, se manifestă canale de glande sudoripare sub formă de pete întunecate.
În boala lui Meled, procesul patologic acoperă și plăcile de unghii. Ele devin mai groase, schimba forma. Simptomele pot să nu apară imediat după naștere sau chiar în copilărie. De cele mai multe ori, primele simptome ale keratozei epiteliale palmar și planar ale Kogoi se dezvoltă în adolescență sau adolescență - până la vârsta de 16-19 ani. Examinarea probelor de țesut ale stratului de suprafață al dermei din zona afectată permite detectarea hiperkerozelor, inflamației cronice și acantozei. Diagnosticarea diferențială cu keratoderma Unny-Toast este efectuată.
Un alt nume pentru această formă a bolii: hiperkeratoza palmară și plantară cu parodontită.
Este ereditară.
Tipul de transmisie: autosomal recesiv.
În cazul sindromului Papillon-Lefebvre, în plus față de simptomele cutanate, există o diminuare a dezvoltării dentare, ceea ce duce la faptul că, de la o vârstă fragedă, pacienții folosesc proteze.
Semnele încep să apară la vârsta de 2-3 ani. Clinica este foarte asemănătoare cu cea a keratodermei lui Meled. O caracteristică distinctivă a acestei forme a bolii este afectarea dinților: termenii și ordinea erupției lor (nu numai lactate, dar și permanente) sunt încălcate, apar maladii care, într-un timp scurt, duc la adonție (pierderea dinților): carii, gingivita, boala parodontală. Pacienții din copilărie sunt forțați să utilizeze protezele.
Efectuați un diagnostic diferențial cu alte forme de karaodermă. Principalul simptom distinctiv al bolii Papillon-Lefebvre este deteriorarea dinților.
Boala genetică cu un mod autosomal recesiv de moștenire. Primele simptome sub forma formării zonelor de keratinizare în zonele expuse la presiune sau la creșterea stresului apar în copilărie. Manifestările bolii includ, de asemenea, modificări patologice ale unghiilor, leucoplazie a mucoasei orale, limba pliată. Poate dezvoltarea distrofiei corneene sau a retardului mental.
Este necesar un diagnostic diferențial cu celelalte forme de keratodermie focală.
De asemenea, se numește acantom palmar-plantar ereditar împrăștiat sau keratoză difuză Bushke-Fischer. Moștenit de tip dominant autosomal. Debutul simptomelor apare în perioada de adolescență.
Keratoderma palmelor și tălpilor de acest tip este însoțită de apariția pe piele a picioarelor și palmele așa-numitelor "perle" - mici sigilii, care în cele din urmă se transformă în dopuri de corn dens. Culoarea sigiliilor este maro, cu margini asemănătoare craterului, dimensiunea fiind de aproximativ 10 mm.
Zonele afectate sunt situate separat, nu există tendință de îmbinare. Când dopurile de corn sunt respinse, există nișă sub formă de crater cu pereți cheratinoși, care uneori acoperă cu cruste.
Efectuarea diagnosticului cu alte keratodermii locale. O trăsătură distinctivă a keratodermei reticulate diseminate de Fisher-Bushke este craterele cornului, care formează dopurile cornului de sol.
Moștenit de tip dominant autosomal. Pielea palmelor și a picioarelor este acoperită cu insule de keratinizare sub formă de crestături în formă liniară (numele bolii este asociat cu acest simptom). În leziuni se formează crăpături profunde de sângerare. Ele se ridică la aproximativ 1/2 cm deasupra suprafeței pielii și sunt localizate de-a lungul tegumentelor tendoanelor. Curios este faptul că rudele de sânge cu această boală au un model de leziune de aceeași formă. În unele cazuri, în plus față de modificările patologice ale pielii, se dezvoltă leuckeratoza mucoasei bucale.
Tipul de moștenire a bolii este neclar.
Doar femeile tinere sunt bolnavi (18-20 ani). Simptomele patologiei includ formarea tuberculilor de cornee în formă neregulată sau ovală pe picioare, palme, palmele degetelor. Elementele de erupție, ale căror dimensiuni sunt de aproximativ 3 mm în diametru, sunt aranjate în grupuri, nu în mod individual. Poate cota lor ușoară deasupra țesuturilor din jur. Suprafața elementelor este dură, în partea centrală se poate observa o impresie alb-gălbui.
Adesea, tuberculii sunt greu de distins, dar sunt detectați cu ușurință la sondare. Boala se caracterizează prin transpirația crescută a palmelor și tălpilor. Principalele teste de diagnosticare includ diascopia pentru a detecta senzația de galbenitate a elementelor erupției cutanate. Studiile microscopice relevă schimbări care apar în aproape orice formă de keratodermă: granuloză, keratoză, acantoză, vase dilatate ale dermei, moartea fibrelor lor elastice.
Terapia se bazează pe utilizarea Neothigonei, al cărui ingredient activ este acitretinul. Medicamentul are un efect anti-psoriatic prin reglarea proceselor de diferențiere a celulelor pielii, reînnoirea lor și keratinizarea. Dozajul este selectat pe baza severității simptomelor, gravității procesului patologic. Greutatea pacientului are, de asemenea, importanță.
Nothigazon - principalul medicament pentru tratamentul keratodermei palm-plantare.
În acele cazuri în care, pentru un motiv sau altul, pacientul nu poate lua Neotigazon, doze mari de vitamina A sunt prescrise pentru un curs lung.
Terapia efectuată și externă, a cărei esență este utilizarea următoarelor medicamente:
Keratoderma palmar și plantar sunt boli cronice ale pielii de natură predominant ereditară. Principalul simptom este peelingul excesiv al pielii în tălpi și palme. În multe cazuri, semnele de patologie încep să se manifeste din primele luni ale vieții unui copil, dar se pot dezvolta și ca adolescenți și, uneori, mai târziu. În unele tipuri de keratodermie, procesul patologic include și unghiile, dinții, poate chiar dezvoltarea retardului mental și apariția unor alte simptome.
În multe cazuri, primele simptome ale bolii sunt observate de către un pediatru, care trimite copilul spre examinare unui dermatolog. Pentru tipurile de keratodermă, însoțite de deteriorarea dinților, este necesară tratamentul de către medicul dentist.
Consilierea genetică este necesară pentru a determina probabilitatea transmiterii bolii la copii.
În cazurile în care leziunile cutanate apar pe fondul neoplasmelor maligne, este programată o examinare oncologică.
Termenul "keratoderma" unește un întreg grup de boli ale pielii, în principal ereditare, în cazuri izolate - un caracter dobândit, principala caracteristică fiind keratinizarea excesivă, de obicei în zona de palmier și talpă. În funcție de cauzele și caracteristicile cursului, se disting mai multe tipuri de această patologie. Este vorba despre motivul pentru care există keratoderma palm-plantară, despre simptomele și metodele de tratament ale acestor boli și care vor fi discutate în articolul nostru.
Din păcate, de ce și cum se dezvoltă această patologie, până în prezent, știința nu este cunoscută în mod fiabil. S-a stabilit doar că apare în legătură cu mutații în genele care codifică proteina keratină. În ceea ce privește patogeneza, link-ul cheratoderma dovedit cu întreruperi hormonale în organism (în special cu disfuncție a glandelor sexuale), deficit de vitamina A, infecții virale sau bacteriene. În plus, aceste boli însoțesc cursul anumitor patologii ereditare și oncologice (în ultimul caz se numesc keratoderme paraneoplazice).
În funcție de prevalența procesului patologic, keratodermia este difuză și focală.
Există astfel de forme de keratodermă difuză:
Sunt de asemenea incluse în acest grup de boli sindroame în care keratoderma difuză este unul dintre simptomele principale.
Formele keratodermei focale sunt după cum urmează:
Luați în considerare formele individuale ale acestei patologii în detaliu.
Alte nume ale bolii: sindromul Unny-Toast, precum și ihtioza congenitală a palmelor și tălpilor.
Boli ereditare cu un mod dominant de moștenire autosomal.
Manifestată prin keratinizarea excesivă a pielii mâinilor și a picioarelor sau, în unele cazuri, doar a picioarelor. Simptomele apar în primii doi ani de viață a copilului. În primul rând, pielea din părțile de mai sus ale corpului se îngroațește ușor și preia o formă de bandă hiperemică (înroșită), vizibilă pe fundalul unei epiderme sănătoase. După un timp, în zona acestor benzi apar nivele netede îngroșate într-o nuanță gălbuie. Uneori procesul patologic se extinde în spatele mâinilor. Unii pacienți au observat apariția în leziuni a fisurilor, atât superficiale cât și profunde, precum și transpirații locale (hiperhidroză).
În unele cazuri, alte structuri ale corpului sunt afectate, în special, unghiile (se îngroașă), dinții, părul. Aceasta este, de obicei, combinată cu anomalii ale structurii scheletice și patologiei unui număr de organe interne, în special a sistemelor endocrine și nervoase.
Investigarea țesutul bolnav la microscop, se observa calificat exprimat hiperkeratoza (exfolierea stratului (sus) strat al epidermei), granuloasă (altfel - îngroșarea stratului granular) acanthosis (celule crescute strat germina, rezultând rugozitate pielii), și de asemenea, caracteristici non-intensive inflamație în domeniul dermei.
Difdiagnosisul se efectuează de obicei cu alte tipuri de keratodermie difuză.
Alte nume ale bolii: akrokeratoma congenitală progresivă, ereditară keratoza palmo-plantară progradiently cineva, palmo-plantară keratoza transgradientny boala Siemens, Meleda.
După cum reiese din nume, această patologie are și o natură ereditară. Calea moștenirii este autosomală recesivă.
Boala se caracterizează prin apariția pe talpi și palmieri a keratinizării galben-maronii cu crăpături destul de profunde. Pe marginea leziunii, există o margine bine marcată de culoare mov, de 2-4 mm lățime. Deseori, pielea suprafețelor din spate ale mâinilor și picioarelor, precum și antebrațul și piciorul inferior, sunt implicate în procesul patologic. Este posibil să apară transpirații excesive, în legătură cu care pielea zonei afectate devine umedă, pe care sunt vizibile puncte întunecate - canalele de glande sudoripare. Unghiile sunt, de asemenea, afectate - se îngroașă, dobândesc o formă neregulată.
Boala nu se dezvoltă imediat după naștere, și chiar nu neapărat în perioada copilăriei - adesea primele simptome apar doar la vârsta de 16-20 ani.
În studiul țesuturilor din leziunea sub microscop, hiperkeratoza, acantoza și semnele de inflamație cronică se găsesc în stratul de suprafață al dermei.
Diferențiați această patologie în principal cu keratoderma Unny-Toast.
De asemenea, această boală se numește hiperkeratoza palmar-plantară cu parodontită.
Boala genetică cu un tip de transmisie autosomal recesivă. Primele simptome apar la vârsta de două sau trei ani. Imaginea clinică este similară cu cea din boala lui Meled. Diferența este înfrângerea în această formă de keratodermie a dinților. Acesta încalcă termenii și ordinea erupției lor (cum ar fi lapte și permanente), boala precoce - gingivite, carii, boala parodontala, în scurt plumb pe termen lung la pierderea dinților (adontii). Astfel de pacienți sunt forțați să utilizeze protezele de la o vârstă fragedă.
Diferențiați această patologie de alte keratoderme. Principala caracteristică distinctivă - înfrângerea dinților, care apare numai în boala Papillon-Lefebvre.
Alte nume ale acestei patologii: keratomul mutilator ereditar, precum și sindromul Fonvinkel.
Moștenirea dominantă autosomală. Primele simptome apar la vârsta de două ani și reprezintă o keratinizare difuză a palmelor și tălpilor, însoțite de transpirație excesivă. Odată cu trecerea timpului, brățările care au aspectul unui cordon se formează pe degete, aceasta conduce la o limitare a mobilității articulațiilor (numită contracție) și amputarea spontană a degetelor. Pe spatele mâinilor, pe pielea coatelor și a genunchilor, keratoza este de asemenea vizibilă.
Unghiile sunt netede, au aspectul de ochelari de ceas, îngroșate în mod semnificativ. Boala poate fi însoțită de o scădere a funcțiilor glandelor sexuale (hipogonadism), o scădere a severității auzului până la pierderea completă, alopecia cicatricială.
Momentul principal al diagnosticării este o afirmație a faptului de mutație (respingerea spontană a părții afectate a organului, de exemplu, amputarea spontană a degetelor). Dacă se confirmă diagnosticul de keratodermă mutilantă, este important să rețineți că această patologie este adesea doar simptomul principal al multor sindroame ereditare.
Sinonime: keratoza punct difuză Bushke-Fisher sau acantomul palmar și planar difuz ereditar.
Tipul de moștenire este autosomal dominant.
Primele simptome ale bolii apar în adolescență. Acestea se caracterizează prin apariția pe piele a mâinilor și a picioarelor de peceți mici - "perle", care de-a lungul timpului au forma unor dopuri de corn dense. Culoarea lor este maro, dimensiunile sunt de aproximativ 10 mm, marginile sunt în formă de crater. Aceste focare sunt situate separat, tendința de îmbinare nu este vizibilă. Când dopurile de corn sunt respinse, ele se lasă în urmă în goluri în formă de crater cu pereți de corn, care în unele cazuri se acoperă cu cruste.
Diagnosticarea keratozelor cu puncte multiple Bushke-Fisher rezultă din alte keratodermii locale. Diferența este reprezentată de craterele cornului care apar la locul coloanelor de corn.
Patologia ereditară, caracterizată, probabil, de un mod autosomal recesiv de moștenire.
El își face debutul în copilărie cu apariția focarelor de hiperkeratoză în zonele de piele care se confruntă cu stres crescut, sub presiune. Este de asemenea însoțită de distrofia plăcilor de unghii, limba pliată și leucoplazia mucoasei orale. La unii pacienți se dezvoltă retardarea mentală și distrofia corneei.
Necesită diagnostic diferențial cu alte tipuri de keratodermă focală.
Tipul de moștenire a acestei patologii nu este cunoscut.
Se dezvoltă exclusiv la femeile de vârstă fragedă (de regulă, la vârsta de 18-20 ani). Se caracterizează prin apariția pe palme, în zona suprafețelor palmarale ale degetelor, pe picioarele unui număr mare de tuberculi excitat, având o formă ovală sau neregulată. Elementele erupției cutanate se pot ridica ușor deasupra țesuturilor înconjurătoare, nu sunt aranjate separat, dar în grupuri fiecare dintre ele are diametrul de aproximativ 3 mm, suprafața sa este aspră, în centru este vizualizată o impresie alb-galben. Adesea, aceste umflături sunt chiar greu de văzut, dar când se detectează, sunt ușor de detectat.
Boala este însoțită de transpirația excesivă a tălpilor și a palmelor.
În scopul diagnosticării, se efectuează o diascopie - se detectează galbenitatea elementelor investigate.
Studiul microscopic relevă modificări caracteristice ale oricăreia dintre cheratoderma, hiperkeratoza, granuloasă, acantoza, și vasodilatație dermei și pierderea fibrelor elastice în ea.
Tipul de moștenire este autosomal dominant.
Debutează în primele luni ale vieții copilului. Pe pielea palmelor și a tălpilor se găsesc insule de keratinizare de formă liniară, având forma unor crestături (de aici numele bolii), acoperite cu crăpături profunde de sângerare. Acestea sunt situate de-a lungul tendoanelor vaginale, cu o lățime de 0,5-1 cm înaintea suprafeței pielii. Este interesant faptul că la rudele care suferă de această patologie, modelul de leziune este similar.
În unele cazuri, în afară de modificări ale pielii, se diagnostichează leuceratoza mucoasei orale.
Principalul medicament utilizat pentru tratamentul keratodermiei este Neotigazon (ingredient activ - acitretin). Ea are o acțiune anti-psoriazică: normalizează procesele de diferențiere, reînnoire și keratinizare a celulelor pielii. Doza sa depinde de gravitatea procesului patologic și de greutatea corporală a pacientului.
Dacă luați pacientul Neotigazon nu este posibil, este prescris vitamina A în doze mari pentru un curs lung.
Terapia recomandată și externe, care include agenți keratolitici (cauza exfolierea activă a celulelor moarte din piele), unguente retinoide aromatice (normalizează procesele de keratinizare, inhibă proliferarea (reproducerea) a celulelor epiteliale) și care cuprinde la glucocorticoizii sale de bază (reduce inflamația).
De asemenea, în scopul tratamentului se poate folosi fizioterapia, în special crioterapia, diathermocoagularea, terapia cu laser și băile de sare.
Keratoderma palmar și plantar este o boală cronică predominantă ereditară a pielii, însoțită de peeling excesiv în palme și tălpi. În unele cazuri, simptomele acestei patologii apar din primele luni ale vieții copilului, dar uneori debutează doar în adolescență sau chiar mai târziu. Poate fi însoțită de deteriorarea unghiilor, a dinților, a retardului mental și a altor simptome.
Desigur, datorită naturii genetice a acestor boli, este absolut imposibil să scăpăm de ele. Dar pentru a elimina cel puțin parțial simptomele neplăcute asociate cu hiperkeratoza, cu abordarea terapeutică corectă, în multe cazuri este destul de realistă.
Prevenirea keratodermiei nu este dezvoltată.
Primele manifestări ale bolii sunt deseori detectate de un pediatru, apoi copilul este referit la un dermatolog. Uneori este indicat tratamentul la medicul dentist. Consilierea genetică este necesară pentru a determina dacă o boală poate fi transmisă puilor. Dacă keratoderma însoțește neoplasme maligne, se recomandă examinarea de către un oncolog.
Specialistul clinicii Helpskin vorbește despre keratoderma:
Keratoza (keratoderma) palmar și planar (L85.1) dobândită - este o keratinizare crescută a pielii palmelor și tălpilor.
Se dezvoltă mai des la bărbații cu vârste mai mari de 50 de ani. Localizarea: suprafetele extensor ale membrelor, fata in frunte si obraji. Factori predispozanți: patologia metabolică, deficiența de vitamina A, expunerea prelungită la stimuli chimici / mecanici.
Manifestările clinice încep treptat cu apariția rugozității, compactarea pielii în palme și tălpi (până la 100%), care este însoțită de o schimbare a culorii în aceste zone de la galben la maro (90%). Apoi, există formarea de fisuri în pielea modificată a extremităților (60%). În 70% din cazuri, pot apărea transpirații în zona palmelor / tălpilor.
La examinare, o leziune simetrică a pielii extremităților distal (palmele, tălpile) este dezvăluită ca o schimbare a culorii de la galben la maroniu, rugozitate, îngroșarea stratului cornos la locul leziunii. Se observă, de asemenea, prezența unor brazde profunde și crăpături.
Hiperhidroza distală conduce la macerarea pielii afectate, cu prezența unei corolă albăstrui la limită cu piele neschimbată.
Diagnosticul se bazează pe o imagine dermatologică. Metodele de laborator și metodele instrumentale de cercetare nr.
Tratamentul este prescris numai după ce diagnosticul este confirmat de un medic specialist.
Există contraindicații. Este necesară consultarea.
Se recomandă consultarea unui dermatovenerolog.
Keratoderma este o combinație de boli de piele care apar ca urmare a tulburărilor în procesele de keratinizare a pielii. În mod predominant, boala se manifestă prin formarea excesivă a cornului în zone ale pielii unde glandele sebacee sunt absente - pe palme și tălpi.
Simptomatologia unei dermatoză depinde de tipul ei, dar, în orice caz, calitatea vieții pacientului se înrăutățește considerabil. Tratamentul bolii este lung.
Motivul fiabil pentru apariția keratodermei nu este determinat. Oamenii de știință sunt înclinați să creadă că boala este ereditară, apare din cauza mutației genetice. Dar există factori care cresc probabilitatea de dermatoză:
Dacă există pacienți cu keratodermă printre rude, atunci ar trebui să mergeți la spital la primele simptome ale bolii. Boala este tratabilă numai în stadiile incipiente.
Este keratoderma contagioasă? Orice formă a acestei boli nu este transmisă de la pacient la persoana sănătoasă. Boala nu este, de asemenea, transmisă prin aparate de uz casnic sau în alte moduri.
Manifestările clinice depind de tipul de dermatoză. În funcție de simptome, keratoderma este împărțită în difuz și focal.
Este necesar să se distingă separat keratoderma Haksthausen. Aceasta este keratodermatita in forma cronica, care se dezvolta in timpul menopauzei din cauza lipsei de estrogen in organism.
Keratoderma climacterică apare la 20% dintre femeile cu vârsta peste 45 de ani.
Medicii atribuie apariția acestei boli la epuizarea ovariană legată de vârstă, astfel încât keratoderma este considerată unul dintre simptomele menopauzei. Pe talpa și palmele femeii apar erupții papulare, care se îmbină într-o focă mare, formând un strat corneum pe întreaga suprafață. Papulele sunt acoperite cu cântare. Pielea este uscată, deci este fragilă, apar fisuri.
Femeile suferă nu numai durere, ci și mâncărime severă. Zonele de zgâriere pot deveni infectate. Imaginea clinică este similară eczemelor uscate.
Există astfel de forme difuze:
Există 4 forme focale:
Keratodermia palmelor și tălpilor se manifestă prin patch-uri de culoare galben-maronie cu piele keratinizată. Această zonă are o imagine clară a nuanței violet-purpuriu.
Pielea se simte tare și apar fisuri. Când keratoderma palm-plantară modifică forma degetelor. Ele devin mai clare, plăcile de unghii se îngroașă și se deformează.
Primele simptome sunt cel mai adesea detectate de un medic pediatru atunci când examinează un copil. Tratamentul ulterior este efectuat de un dermatolog. Uneori este necesară consultarea stomatologului, geneticianului și oncologului.
Nu există proceduri speciale de diagnosticare. În timpul studiului, este important nu numai să se facă un diagnostic, ci și să se stabilească cauza apariției dermatozelor.
Concluzie făcută după o inspecție vizuală și pe baza studiilor histologice.
Keratoderma este importantă pentru diferențierea cu alte forme de cheratoză, psoriazis și eczemă.
Tratamentul keratodermei lungi. Din păcate, pentru a obține un tratament complet este imposibil. Terapia vizează ameliorarea simptomelor și eliminarea manifestărilor externe.
În timpul întregului tratament, pacientul trebuie să ia preparate vitaminice care conțin vitaminele A, B, C și E. Tratamentul este ales individual pentru fiecare pacient.
Baza este utilizarea medicamentului Neotigason. Acest remediu are o acțiune anti-psoriazică. Îmbunătățește regenerarea pielii, normalizează keratinizarea celulelor. Schema și doza sunt selectate de medic pe baza severității imaginii clinice.
Retinolul poate fi administrat în loc de Neotigason, dar acest medicament trebuie luat cu prudență. Dacă nu urmați doza, vor apărea reacții adverse sub formă de hipovitaminoză cu vitamina A și o creștere a presiunii lichidului cefalorahidian.
În plus față de administrarea pastilelor și a vitaminelor din interior, arată terapia externă. Aceasta constă în aplicarea de creme și unguente de exfoliere.
Cu keratoderma Papillon-Lefebvre, trebuie luate antibiotice și trebuie să se facă o dezintoxicare a cavității bucale.
Măsurile terapeutice arată astfel:
Cursul de fizioterapie este de 25-30 sesiuni.
Pentru keratoderma menopauzală, se recomandă utilizarea cremei de estradiol.
Tratamentul keratodermei poate remedii folclorice. Compresele de brusture și bulionul de talie de lapte, suc de aloe, tinctura de coji de ceapa cu otet de cidru de mere, propolis sunt eficiente. Uleiurile esențiale de geraniu, balsam de lamaie, lavandă și iasomie au un efect liniștitor și vindecător.
Nu există măsuri preventive. Este necesar să se evite acțiunea factorilor de provocare, să se reglementeze hormonii și să se mărească imunitatea.
Deoarece keratoderma este o boală genetică, ea nu poate fi evitată. În ciuda faptului că este imposibil să se scape de boală, este necesar să se respecte toate recomandările medicului pentru a elimina simptomele neplăcute.