Displazie fibroasă

Displazia fibroasă este o leziune osoasă în care o secțiune a țesutului osos normal este înlocuită de țesutul conjunctiv cu includerea trabeculelor osoase. Displazia fibroasă aparține categoriei bolilor asemănătoare tumorii, poate fi locală sau comună, afectează una sau mai multe oase. Motivele dezvoltării nu sunt clare, predispoziția genetică nu este exclusă. Manifestată de durere, deformare, scurtare sau prelungire a segmentului și fracturi patologice. Diagnosticul se face pe baza radiografiei, RMN, CT și a altor studii. Tratamentul este de obicei chirurgical.

Displazie fibroasă

Displazia fibroasă este o leziune sistemică a scheletului, care aparține categoriei bolilor asemănătoare tumorii, dar nu este o tumoare osoasă adevărată. Se dezvoltă datorită dezvoltării anormale a mezenchimului osteogen (țesut, din care se formează oase ulterior). Simptomele sunt, de obicei, detectate în copilărie, dar este posibil și un început târziu. În literatura de specialitate sunt descrise cazurile în care displazia fibroasă mono-esențială a fost diagnosticată pentru prima dată la persoanele vârstnice de pensionare. Femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații. Posibilă renaștere într-o tumoare benignă; malignitatea este rară.

Boala a fost descrisă pentru prima dată în prima jumătate a secolului al XX-lea. În 1927, chirurgul rus Braytsov a făcut un raport asupra semnelor clinice, microscopice și radiologice ale degenerării osoase fibroase focale. În 1937, Albright descrie displazia fibroasă multifocală, combinată cu tulburări endocrine și schimbări caracteristice ale pielii. În același an, Albrecht a descris displazia multifocală în combinație cu pubertatea prematură și pigmentarea pielii fuzzy. Un pic mai târziu, Yaffe și Liechtenstein au investigat leziunile unice focale și au publicat concluzii cu privire la motivele apariției lor. În literatura de specialitate, displazia fibroasă poate fi menționată ca boala Liechtenstein, boala Liechtenstein-Jaffe sau boala Liechtenstein-Braytsov.

clasificare

Există două forme principale de displazie fibroasă: monosor (cu o leziune a unui os) și poliosomal (cu o leziune a mai multor oase, de obicei situate pe o parte a corpului). Forma poliozomală se dezvoltă în copilărie și poate fi combinată cu tulburări endocrine și melanoză cutanată (sindromul Albright). Forma monosuppală se poate manifesta la orice vârstă, endocrinopatia și pigmentarea pielii la pacienți nu este observată.

Specialiștii ruși folosesc clasificarea clinică a lui Zatsepin, care include următoarele forme ale bolii:

• Forma intracoasă. Poate fi monosal sau poliosomal. Se formează oasele multiple sau multiple ale țesutului fibros în os, în unele cazuri există o degenerare a osului, dar structura stratului cortic este păstrată, deci nu există deformări.
• Total daune osoase. Toate elementele suferă, inclusiv stratul cortical și zona canalului medular. Datorită leziunii totale, deformările se formează treptat, apar adesea fracturi de oboseală. De obicei, există o leziune poliosmică a oaselor tubulare lungi.
• Forma tumorală. Însoțită de creșterea focilor de țesut fibros, care uneori ajung la dimensiuni semnificative. Descoperit rar.
• Sindromul Albright. Se manifestă ca leziune poliosmică sau practic generalizată a oaselor în combinație cu tulburări endocrine, pubertate prematură la fete, dezechilibru al proporțiilor corpului, pigmentare cutanată focală, deformări severe ale membrelor și oaselor corpului. Însoțit de tulburări progresive din partea diferitelor organe și sisteme.
• Displazia cartilajului fibros. Apare degenerarea predominantă a cartilajului, transformată adesea în chondrosarcom.
• Fibromul calcificator. O formă specială de displazie fibroasă este foarte rară, de obicei afectează tibia.

Simptomele displaziei fibroase

Pronunțate deformări congenitale sunt de obicei absente. Când se formează o formă poliosală, primele simptome apar în copilărie. Deteriorarea oaselor este însoțită de endocrinopatie, pigmentarea pielii și afectarea activității sistemului cardiovascular. Manifestările bolii sunt destul de diverse, semnele cele mai constante sunt durerile minore (de obicei în șolduri) și deformările progresive. Uneori o boală este diagnosticată numai atunci când apare o fractură patologică.

De obicei, în forma poliozală, oasele tubulare sunt afectate: tibiale, femurale, fibulare, umere, radiale și ulne. Dintre oasele plate, oasele pelvine, oasele craniului, coloana vertebrala, coastele si scapula sunt mai susceptibile de a suferi. Deseori există o leziune a oaselor de pe mâini și picioare, în timp ce oasele încheieturii rămân intacte. Gradul de deformare depinde de localizarea focarelor de displazie fibroasă. Când apare un proces în oasele tubulare ale membrelor superioare, se observă de obicei doar expansiunea în formă de club. Odată cu înfrângerea falangelor, degetele sunt scurtate, arată "tăiate".

Oasele extremităților inferioare sunt îndoite sub greutatea corpului, apar deformări caracteristice. Femurul este în mod deosebit deformat, în jumătate din cazuri se scurtează scurtarea acestuia. Datorită curburii progresive a osului proximal, osul are forma unui bumerang (personalul păstorului, stick de hochei), scutul mare "se mișcă" în sus, uneori ajungând la nivelul oaselor pelvine. Gâtul șoldului este deformat, se produce o lamență. Scurtarea coapsei poate fi de la 1 la 10 cm.

În timpul formării unei leziuni în fibula, este absentă deformarea membrelor, cu înfrângerea tibiei, poate fi observată o curbură a sabiei în tibie sau o creștere mai lentă a osului în lungime. Scurtarea este de obicei mai puțin pronunțată decât cu leziunea din femur. Displazia fibroasă a oaselor ileonului și sciaticului determină deformarea inelului pelvin. Aceasta, la rândul său, afectează negativ coloana vertebrală, provocând probleme de postură, scolioză sau kyfoză. Situația este agravată dacă procesul afectează simultan oasele șoldului și pelvian, deoarece în astfel de cazuri axa corpului este în continuare perturbată și sarcina pe coloană crește.

Forma monosuppală avansează mai favorabil, nu există manifestări patologice extrasosiste. Severitatea și natura deformărilor variază foarte mult în funcție de locația, mărimea leziunii și caracteristicile leziunii (total sau intraosos). S-ar putea să existe durere, tulburare și oboseală crescută după încărcarea segmentului afectat. Ca și în forma poliozală, fracturile patologice sunt posibile.

diagnosticare

Diagnosticul este stabilit pe baza imaginii clinice și a datelor cu raze X. În stadiul inițial, imaginile cu raze X în zona de diafiză sau metafiză a osului afectat dezvăluie zone care arată ca sticlă mată. Apoi, zona afectată dobândește un aspect ciudat caracteristic: centrele de densificare alternează cu zonele de iluminare. Deformare bine vizibilă. Atunci când se constată o leziune unică, este necesar să se excludă leziuni multiple ale oaselor, care pot fi asimptomatice în stadiile inițiale, astfel încât pacienții să fie îndrumați pentru densitometrie. Dacă există zone suspecte, se efectuează raze X, dacă este necesar, se utilizează CT a osului.

Trebuie avut în vedere faptul că displazia fibroasă, în special mono-esențială, poate prezenta dificultăți semnificative în procesul de diagnosticare. Cu simptome ușoare clinice necesită adesea o observare dinamică pe termen lung. Pentru a exclude alte afecțiuni și pentru a evalua starea diferitelor organe și sisteme, poate fi necesară consultarea unui medic ftiziat, oncolog și terapeut. În unele cazuri este prezentată o examinare de către un cardiolog, endocrinolog sau alți specialiști.

Tratamentul displaziei fibroase

Tratamentul este predominant chirurgical - rezecția segmentară completă a zonei osoase afectate în țesutul sănătos și înlocuirea defectului cu o grefă osoasă. Cu o fractură patologică impuneți aparatul Ilizarov. În caz de leziuni multiple, se efectuează măsuri profilactice menite să prevină deformările și fracturile patologice. Prognosticul pentru viață este favorabil. În absența tratamentului, în special cu o formă poliosoasă, pot apărea deformări bruște de criptare. Uneori focarele de displazie sunt rebornite în tumori benigne (tumoare de celule gigant sau nefibroid). La adulți, sunt descrise mai multe cazuri de degenerare malignă în osteosarcom.

Displazie fibroasă: simptome și tratament

Displazia fibroasă - principalele simptome:

• Dureri de genunchi
• Dezvoltarea sexuală întârziată
• Poziție slabă
• șchiopătat
• Crăpați în articulația afectată
• Fizic disproporționat
• Deformarea structurii feței
• Tulburări ale mobilității membrelor
• Genunchiul genunchiului
• Fracturi patologice
• Formarea dentară obstrucționată
• Îngroșarea maxilarului
• Fracturi tibiene
• Restructurarea membrelor inferioare
• Scurtarea femurului
• Lungimea creierului craniului deasupra feței
• Modificarea volumului sinusurilor paranasale
• Deformarea primei vertebre
• Creșterea mobilității genunchiului
• Reducerea cavității craniene

Displazia fibroasă este o boală caracterizată printr-o leziune sistemică a scheletului, în care există o înlocuire a țesutului osos conjunctiv sănătos. Principalul factor în dezvoltarea bolii este mutația genei, dar clinicienii identifică multe alte surse de boală, care pot diferi în funcție de forma cursului.

Boala se caracterizează printr-o imagine clinică pronunțată, în care, pe lângă deformările externe, predomină sindromul durerii și fracturile patologice.

Este posibil să se facă diagnosticul corect pe baza simptomelor, însă examinările instrumentale, în special MRT, joacă rolul principal. Tratamentul în toate cazurile implică intervenții chirurgicale.

etiologie

În prezent, principalele cauze și mecanisme ale apariției bolii nu rămân pe deplin înțelese. Cu toate acestea, clinicienii cred că sursa constă în mutații genetice și anomalii ale dezvoltării fetale.

Clinicienii cred că următorii factori predispozanți joacă un rol semnificativ în formarea bolii:

• tulburări hormonale;
• afectarea semnificativă a formării și dezvoltării cartilajului și a osului;
• patologii ale mușchilor și ligamentelor care articulează articulațiile;
• predispoziție genetică;
• alimentarea necorespunzătoare a mamei viitoare - aceasta ar trebui să includă absența în legume și legume proaspete a fructelor, precum și alte produse îmbogățite cu vitamine și substanțe nutritive;
• dependența de obiceiurile proaste și de condițiile adverse de mediu care afectează corpul feminin în timpul sarcinii;
• exacerbarea afecțiunilor cronice sau a bolilor infecțioase grave în perioada de îngrijire;
• consumul necontrolat de anumite medicamente în timpul sarcinii;
• influența substanțelor toxice sau chimice asupra corpului femeii în poziție;
• mama viitoare are probleme ginecologice care sunt direct legate de uter;
• toxicoza severă;
• lipsa apei.

Din aceasta rezultă că principalul grup de risc este format din copii, dar există cazuri în care o boală similară a fost diagnosticată pentru prima dată la o persoană în vârstă. Este demn de remarcat faptul că la femela această patologie este diagnosticată de mai multe ori mai des decât în ​​jumătatea puternică a umanității.

clasificare

La copii și adulți există mai multe forme principale de displazie fibroasă:

• monoosal - se caracterizează prin afectarea unui singur os, iar simptomele pot apărea la orice vârstă;
• poliosal - se distinge prin faptul că oasele sunt implicate în patologie, de exemplu, coapsa sau umărul, dar numai pe o parte a corpului.

Până în prezent, clasificarea lui Zatsepin este larg utilizată, ceea ce implică împărțirea bolii în:

• displazia intraosoasă - poate apărea atât în ​​forme monoozale, cât și în forme polosormale. În timpul microscopiei, se observă prezența formărilor focale, însă în unele cazuri țesutul fibros poate afecta întregul corp al osului. Cu toate acestea, la pacienții cu acest tip de boală, nu se exprimă deformări osoase;
• daunele totale - diferă de tipul precedent prin faptul că sunt afectate toate straturile de os, ceea ce determină dezvoltarea deformărilor osoase, iar acest lucru, la rândul său, duce la fracturi frecvente. Plecând de la acest nume, devine clar că acest tip de boală apare în formă polizoasă, iar tibia și femurul sunt cel mai adesea afectate;
• forma tumorală - în toate cazurile duce la proliferarea țesutului fibros. Acest tip de boală este extrem de rară;
• Sindromul Albright este cea mai frecventă formă diagnosticată printre copii. Patologia progresează rapid și este rapidă;
• tip fibrocartilaginoasă - diferă de alte tipuri de afecțiune prin aceea că în aproape toate cazurile se transformă într-o formă malignă;
• forma calcificatoare - această formă particulară de boală este rar diagnosticată.

Localizarea bolii poate fi, de asemenea, diferită, cel mai adesea implicată în patologie:

• tibie mare și mică;
• coaste și coloane vertebrale;
• maxilarul și oasele craniului;
• genunchi și humerus.

Displazia fibroasă a oaselor craniului are o clasificare proprie și este:

• sclerotică - caracterizată prin formarea de zone de remodelare osoasă pronunțată, care devine cauza compactării sale. Cel mai adesea, astfel de modificări sunt observate la baza craniului, a oaselor nasului, a oaselor frontale și maxilare;
• chist-like - afectează adesea osul mandibular. Neoplasmele cistoide pot fi multiple și simple
• asemănătoare cu pedepsele - deformarea craniului are loc cu boala lui Paget și se exprimă printr-o creștere semnificativă a volumului regiunii cerebrale a craniului.

simptomatologia

Manifestările clinice ale bolii vor diferi ușor în funcție de localizarea procesului patologic.

Displazia fibroasă a tibiei are următoarele manifestări clinice:

• scurtarea femurului;
• fracturi patologice;
• întreruperile tibiei;
• limp în timp ce mersul pe jos.

Displazia fibroasă a articulației genunchiului este exprimată în:

• senzații de durere, intensitatea cărora crește sub influența exercițiilor fizice grele sau cu o schimbare bruscă a condițiilor meteorologice;
• criza caracteristică a articulațiilor în timpul mișcărilor de flexie și de extensie a genunchiului;
• remodelând nu numai articulația, ci și patella;
• schimbarea parțială sau completă a formei extremităților inferioare;
• creșterea mobilității genunchiului.

Displazia fibroasă a maxilarelor este caracterizată prin:

• îngroșarea maxilarului inferior sau superior;
• deformarea feței;
• proces lent de pubertate.

Displazia fibroasă a osului craniului conduce la următoarele simptome:

• malformații ale dinților;
• reducerea cavității craniene;
• încovoiere a craniului cerebral deasupra feței;
• modificarea volumului sinusurilor paranazale;
• deformarea primei vertebre.

Adesea, acest tip de boală conduce la displazie de șold și coloană, ceea ce duce la diferite tulburări posturale.

În cazurile de localizare a patologiei în humerus, apare o încălcare a mobilității membrelor superioare afectate.

Sindromul Albright are cele mai pronunțate simptome, dintre care:

• întreruperea endocrină;
• pubertatea prematură la fete;
• încălcarea proporțiilor corpului;
• pigmentarea naturii focale a pielii;
• deformările osoase severe.

În plus, această formă a acestei boli este adesea însoțită de funcționarea defectuoasă a organelor și sistemelor interne.

diagnosticare

Un medic cu experiență va putea să facă un diagnostic corect bazat pe prezența unor semne specifice. O examinare inițială ar trebui să includă:

• Studiul detaliat al pacientului necesar pentru a determina prima dată de debut și intensitatea simptomelor;
• studiul istoricului medical și istoricul vieții - căutarea unui factor etiologic predispozant;
• o examinare fizică aprofundată a zonei afectate, palparea și percuția acesteia.

Diagnosticarea displaziei fibroase a osului nu prevede teste de laborator pentru sânge, urină și fecale, deoarece acestea nu au o valoare diagnostică.

Dintre metodele instrumentale de diagnostic, merită subliniat:

tratament

Utilizarea metodelor conservatoare de terapie în majoritatea cazurilor nu dă rezultate pozitive, motiv pentru care după stabilirea unui diagnostic final pentru un adult sau un copil, este prescrisă o operație.

Tratamentul displaziei fibroase se efectuează:

• osteotomie;
• rezecția zonei afectate a osului, urmată de înlocuirea cu o grefă osoasă;
• prelungirea osului - numai în prezența scurgerii.

Displazia fibroasă a poliostozei poate limita posibilitatea unei terapii operabile. În astfel de cazuri, tratamentul va include:

• care poartă pantofi ortopedici și alte dispozitive care reduc sarcina asupra oaselor și articulațiilor;
• a suferit un curs de masaj terapeutic;
• fizioterapie;
• Terapie de exerciții.

Prevenirea și prognoza

Întrucât mecanismul de dezvoltare a patologiei nu este cunoscut, pentru a evita dezvoltarea unei astfel de afecțiuni, este necesar să se respecte regulile generale:

• să conducă un stil de viață sănătos în timpul sarcinii și să nu rateze vizitele unui medic-obstetrician-ginecolog;
• respectați regulile de siguranță atunci când lucrați cu substanțe periculoase;
• mananca bine si echilibrat;
• menține greutatea corporală normală;
• elimina efectul efortului fizic excesiv asupra locurilor cele mai comune de localizare a patologiei;
• să efectueze în mod regulat un examen medical preventiv complet.

Rezultatul displaziei fibroase este adesea favorabil, numai o formă poliosmică poate conduce la o mutilare grosieră. O complicație sub forma formării unui neoplasm benign este observată în 4% din toate cazurile, iar malignitatea - în 0,2%.

Dacă credeți că aveți displazie fibroasă și simptomele caracteristice acestei boli, atunci medicii vă pot ajuta: ortopedist, traumatolog ortoped.

De asemenea, sugerăm utilizarea serviciului nostru online de diagnosticare a bolilor, care selectează posibile afecțiuni bazate pe simptomele introduse.

Osteochondroza articulației genunchiului (disecție) este o boală de tip distrofic-degenerativ. Ea afectează în principal persoanele de la o vârstă fragedă, în majoritatea cazurilor are un curs favorabil și se termină cu recuperarea pacienților.

Coxartroza este o boală destul de frecventă, diagnosticată în principal la pacienții de vârstă mijlocie și înaintată ca o patologie degenerativ-distrofică a articulației șoldului. Coxartroza, simptomele cărora se manifestă în stadiile tardive ale cursului său ca atrofie a mușchilor din zona afectată, în combinație cu scurtarea membrelor, se dezvoltă treptat într-o perioadă de mai mulți ani.

Picioarele plate - acesta este un fel de deformare a piciorului, în care arcele sale sunt supuse coborârii, rezultând o pierdere completă a funcțiilor inerente de amortizare și de primăvară. Picioarele picioare, simptomele cărora se află în manifestări atât de importante cum ar fi durerea la nivelul mușchilor vițelului și senzația de rigiditate în ele, oboseala crescută în timpul mersului și starea îndelungată, durerea crescută la picioare până la sfârșitul zilei etc., este cea mai frecventă afecțiune care afectează picioarele.

Osteoartrita este o boală destul de frecventă în care articulațiile sunt supuse leziunilor degenerative-distrofice. Osteoartrita, simptomele care inițial legate de dezintegrarea treptată a cartilajului, și apoi - cu prăbușirea osului subcondral și a altor componente structurale ale îmbinării, se dezvoltă pe fondul lipsei de oxigen în ele și se poate manifesta în diferite forme cu diferite domenii de localizare a procesului patologic. Practic, această boală este diagnosticată la pacienții cu vârste cuprinse între 40 și 60 de ani.

Osteoartrita articulației de șold este o boală care apare și sub denumirea de coxartroză și, de obicei, afectează persoanele de peste patruzeci de ani. Cauza este o scădere a cantității de secreție a fluidului sinovial în articulație. Potrivit statisticilor medicale, femeile tind să sufere de coxartroză mai des decât bărbații. Afectează una sau două articulații de șold. În această boală, nutriția țesutului cartilajului este perturbată, ceea ce determină distrugerea ulterioară și limitează mobilitatea articulației. Principalul simptom al bolii este durerea din zona inghinala.

Cu exerciții și temperament, majoritatea oamenilor pot face fără medicamente.

Displazie fibroasă: cauze, simptome, metode de tratament

În ciuda faptului că trăim într-un veac de tehnologie modernă și, se pare, cea mai mare parte a bolii a fost studiată temeinic. Dar totuși, există încă boli, cauzele cărora nu sunt încă cunoscute. Astfel de boli includ displazia fibroasă.

Această boală este mai probabil să fie o anomalie ereditară asociată cu maduva osoasă afectată și se manifestă în dezvoltarea timpurie a vârstei. În ciuda acestui fapt, boala poate fi detectată atât într-un stadiu incipient de dezvoltare, cât și la vârsta adultă.

Ce tipuri de displazie fibroasă sunt clasificate? Ce metode de diagnostic există și ce simptome sunt însoțite de boală? Care sunt riscurile și complicațiile? Totul despre boală, puteți citi mai jos.

Displazie fibroasă: epidemiologie

Dysplasia fibroasă a osului a fost raportată pentru prima dată în 1927 la cel de-al 19-lea congres al chirurgilor din Rusia. Acest raport a aparținut lui Brysev V.R, al cărui nume se numește boala. Dar acest lucru nu a fost întotdeauna cazul.

În ciuda faptului că displazia fibroasă a oaselor a fost descrisă pentru prima oară de Brysev, de ceva timp a devenit cunoscută sub numele de boala Liechtenstein-Jaffe. Acești doi oameni de știință au completat numai descrierea dată de Bryceani.

Ulterior, din inițiativa TP Vinogradova în 1973, această patologie a fost redenumită boala Bryitsev-Liechtenstein în întreaga literatură mondială. Potrivit descoperitorului, cauza dezvoltării displaziei osteofibrice a fost considerată o muncă depreciată a mezenchimului, care reproduce țesutul osos fibros.

Drept rezultat, acesta din urmă are o structură incompletă și incompletă. Prin urmare, fibroza măduvei osoase are o tendință de creștere și formarea unui osteoid tipic. Tulburări similare se dezvoltă în perioada embrionară sub influența factorilor incert. Se pot răspândi fie în zona osoasă, fie în întregul os, sau implică mai multe oase la rând.

Displazia fibroasă reprezintă aproximativ 5% din toate leziunile osoase benigne. Cu toate acestea, incidența adevărată nu este cunoscută, deoarece mulți pacienți nu au simptome. Displazia fibroasă localizată reprezintă 75-80% din cazuri.

Displazia fibroasă este o leziune cu creștere lentă care apare de obicei în timpul perioadelor de creștere a oaselor și, astfel, poate fi observată adesea la persoane la adolescență timpurie și la adolescență târzie.

displazie fibroasa, care se dezvoltă câteva oase, 20-25% din toate cazurile și pacienții cu această formă, tind sa prezinte simptome ale bolii într-o anumită vârstă mai devreme (vârsta medie de 8 ani).

Sarcina poate determina creșterea creșterii leziunii. Atât bărbații cât și femeile dezvoltă această tulburare în mod egal, deși varianta multiplă, care este asociată cu sindromul McCune-Albright, este cea mai frecventă la femei.

Displazia fibroasă este o anomalie non-moștenită a dezvoltării osoase, în care țesutul osos normal este înlocuit cu țesutul fibro-osos. Această condiție a fost descrisă pentru prima dată în 1942 de către Liechtenstein și Jaffe. Prin urmare, displazia fibroasă este uneori denumită boală Liechtenstein-Jaffe. Procesul bolii poate fi localizat în una sau mai multe oase.

Displazia fibroasă localizată poate apărea ca parte a sindromului McCune-Albright sau Mazzabroud. Displazia fibroasa poate dezvolta, de asemenea, în legătură cu alte disfuncții endocrine, de exemplu, hipertiroidism, hiperparatiroidism, acromegalia, diabetul, sindromul Cushing.

Displazia fibroasa [FD] (sau boala Braitseva - Liechtenstein) este un proces patologic benign, în care o revenire a suprainfectia normale scheletului osos apare tesut fibros conjunctiv (în PD morfologie este aproape de adevăratele tumori, se referă la procesele tumorale).

La baza displazia fibroasă, potrivit majorității experților, este o anomalie a osteoblastelor mezenchimale, care își pierde capacitatea de a se transforma în cartilaj și oase și transformate în țesut conjunctiv fibros.

Boala începe în copilărie, dar datorită frecvenței cursului asimptomatic pe termen lung poate fi detectat la orice vârstă. Dintre factorii provocatori, leziunile, infecțiile locale, tulburările metabolice, toxicoza femeii gravide, extracția dentară, terapia UHF sunt de cea mai mare importanță.

Intensificarea procesului de creștere actuală are loc după biopsie, utilizarea contraceptivelor orale, formarea ciclului menstrual. Una dintre cauzele probabile este efectul deșeurilor industriale toxice asupra corpului femeii gravide și a fătului.

Pe baza faptului că procesul este adesea detectat în copilăria timpurie, putem presupune natura natală (mutația genei care codifică subunitatea a proteinei G în cromozomul 20q13.2 - 13.3). FD progresează lent și, după debutul pubertății, se stabilizează, totuși, organul osos afectat rămâne pentru toată viața structural și funcțional defectuos.

PD este cel mai frecvent în copilărie și, conform unui număr de autori, variază de la 2 la 18% din formările osoase asemănătoare tumorii, dintre care aproximativ 20-40% este localizarea maxilo-facială. Boala este diagnosticată cel mai adesea la vârsta de 6-15 ani, ceea ce corespunde perioadei de creștere a scheletului facial, modificării și creșterii dinților, modificării nivelului hormonilor sexuali. În structura bolii, prevalează sexul feminin.

Se crede că displazia fibroasă este fie o boală ereditară congenitală, fie o patologie cauzată de mutația genetică a fătului. Dar adevăratele cauze ale bolii până la sfârșit nu au fost încă clarificate. Nu este supus unui tratament medical, iar pentru exacerbarea simptomelor este necesară intervenția chirurgicală. Prin urmare, boala este o mare provocare.

Clasificarea formularelor

Displazia fibroasă este clasificată în funcție de numărul de oase afectate în monoazal și polisomal. Dacă este afectată doar o singură osie și acest lucru se întâmplă adesea, o formă de displazie se numește monosupportal. Forma poliizomală este diagnosticată atunci când sunt afectate mai multe oase. Și mai des, toate focarele sunt situate pe o parte a corpului.

O înfrângere poate fi de asemenea:

• focal (displazia fibrocystică a oaselor);
• difuze.

Displazia fibroasă în oasele bolții craniene se manifestă prin câteva trăsături. Dintre toate oasele plate, calvarul este cel mai adesea afectat de acest proces patologic. Adesea, deteriorarea oaselor craniului este observată în mai multe focuri deodată, dar boala este cea mai frecventă în oasele frontale și maxilare.

Displazia maxilarului superior se manifesta printr-un simptom numit leoaica osoasa. Dacă se modifică maxilarul inferior, apare un simptom numit "cherubism". Procesul este localizat în colțul maxilarului, ca rezultat, se formează obraji caracteristice, rotunjite, excesiv de rotunjite, ca cele ale unui heruvim.

Diagnosticul se face pe baza imaginilor radiologice și a examinării histologice a creșterii patologice. Deteriorarea membrelor superioare Localizarea bolii depinde de stadiul osteogenezei la care a apărut tulburarea.

Membrele superioare sunt, de obicei, rareori afectate de această boală, mai des întâlnite atunci când este forma poliozală. Leziunea humerusului cu osteodysplasie fibroasă este singura manifestare posibilă a patologiei la nivelul membrelor superioare.

Cel mai adesea, curbura osului nu are loc, iar deformarea se exprimă numai printr-o îngroșare uniformă. Oasele dobândesc formă în formă de club. Boala este diagnosticată după o fractură patologică. În cazuri rare, este posibilă o ușoară scurtare sau prelungire a humerusului.

Boala este diagnosticată pe baza examinării și a semnelor radiologice. Înfrângerea oaselor extremităților inferioare ale picioarelor se confruntă cu creșterea stresului: ei trebuie să păstreze întregul corp, astfel încât în ​​înfrângerea de substanță osoasă displaziei fibroase de deformare osoasa apare adesea, și deformare destul de caracteristic.

Un semn clinic important al bolii este tulburarea. Acest simptom este observat la aproape jumătate dintre pacienți, dar se exprimă în grade diferite. Cel mai adesea, lamență apare atunci când membrul afectat se prelungește sau se scurtează. Schimbarea în lungime apare în aproape 100% din cazuri, astfel că lamența este un simptom constant al bolii. Femurul este cel mai mare os de schelet.

Are o încărcătură semnificativă, astfel încât în ​​timpul procesului patologic din os, deformarea lui aproape întotdeauna apare și în jumătate din cazuri scurtarea:

• femurul afectat de displazie este îndoit într-un mod care seamănă cu un personal al păstorului (băț de hochei, bumerang);
• partea proximală a osului este uneori curbată atât de mult încât bilele mai mari sunt la nivelul oaselor pelviene;
• acest lucru duce la o deformare a gâtului femural, afectează mersul (apare lamența), ceea ce creează o sarcină suplimentară pe coloana vertebrală.

Dacă femurul este afectat, scurtarea este de obicei mai importantă decât în ​​cazul bolii tibiale: scurtarea poate fi nesemnificativă (aproximativ 1 cm) sau foarte mare (mai mult de 10 cm).

Scurtarea se formează din mai multe motive:

• Sub influența unei sarcini semnificative, osul este deformat și, ca rezultat, se scurtează;
• În focusul patologic, creșterea nu are loc în lungime, dar lateral, ceea ce duce la o îngroșare a osului, dar în același timp pierde în lungime;
• Dacă focalizarea patologică este localizată în metafiza, îngroșarea nu poate fi însoțită de deformare, iar în acest caz scurtarea osului va fi mai mică;
• După o fractură patologică, riscul de scurtare a oaselor ca urmare a acumulării necorespunzătoare a fragmentelor crește brusc.

Oasele tibiale și fibula relativ rareori devin leziuni, în special în forma izolată a bolii. Dacă un pacient are leziuni osoase multiple, atunci probabilitatea ca una dintre leziuni să se afle în oasele tibiei este foarte mare.

Ca urmare a leziunii acestor oase, poate să apară scurtarea membrelor, dar este nesemnificativă și astfel de cazuri sunt rare. Scurtarea are loc ca urmare a deformării Sabiei (curbură anterioară), încetinind creșterea osoasă în lungime.

În cazuri rare, displazia fibroasă afectează calcaneul sau oasele piciorului. În acest caz, substanța spongioasă din os este înlocuită cu țesut patologic, osul devine fragil și durerea apare adesea la mers. Falajele degetelor devin scurte și groase, degetele arătau decupate.

Dacă focalizarea patologică este localizată în osul ischial sau iliac, aceasta duce la o deformare a inelului pelvin, care, la rândul său, cauzează deformarea vertebrelor și curbura coloanei vertebrale.

cauzele

Aceasta duce la formarea unei matrice osoase dezorganizate fibroase, cu formarea de țesut osos primitiv, care nu este capabil să se maturizeze în oasele lamelare. Procesul de mineralizare în sine, de asemenea, merge anormal.

Cauzele bolii nu sunt pe deplin înțelese. Predispoziția genetică este posibilă, însă nu s-au efectuat studii speciale. Se presupune că boala începe cu neregularități în formarea mezenchimului în stadiul embrionar.

Displazia fibroasă este cauzată de o mutație somatică în gena GNAS1 situată pe cromozomul 20q13.2-13.3. Această genă codifică subunitatea alfa a proteinei stimulatoare G, Gsα. Ca urmare a acestei mutații, arginina aminoacidului (în proteină) din poziția 201 (R201) este înlocuită cu aminoacidul cisteină (R201C) sau histidina (R201H). Această proteină anormală stimulează adenozin monofosfatul ciclic G1 (AMP) și osteoblastele (celulele) la o rată mai mare a sintezei ADN decât în ​​celulele normale.

Cauza displaziei fibroase este încă neclară până la sfârșit. Prezența unilaterală și, uneori, bilaterală, cu o predominanță a modificărilor patologice pe o parte, indică tulburări de dezvoltare embrionară precoce a țesutului mezenchimal. Nu există dovezi concludente privind moștenirea genetică a bolii.

Displazia fibroasă este cel mai adesea observată în copilărie și este congenitală, dar uneori este înregistrată mult mai târziu. De cele mai multe ori femeile sunt bolnave, în 78% se înregistrează forma polizomatică a leziunii unui membru.

Displazia fibroasă se caracterizează prin progresie lentă (la începutul bolii nu există durere), apoi se îngroșă treptat osul, se deformează, se îndoaie.

La adolescenți după debutul pubertății, dezvoltarea este oarecum oprită și dacă displazia nu a fost găsită până în prezent, patologia poate să scadă de mai mulți ani. Adesea, la adulți, boala începe să progreseze din nou după o fractură sau o leziune gravă în zona femurului sau a tibiei.

În 2006, a fost descoperită o genă, datorită mutației la care apare displazia fibroasă. Astăzi, munca continuă în găsirea posibilității de a bloca această mutație, dar toate acestea rămân la nivelul studiilor preliminare de laborator.

În prezent, este imposibil să se prevină dezvoltarea displaziei fibroase a osului și tratamentul său constă, în principal, în îndepărtarea chirurgicală a țesuturilor deformate și înlocuirea acestora cu grefe.

Simptome și manifestări

Cursul bolii în diferite cazuri poate fi diferit. Din motive necunoscute, unii pacienți au un curs lent, în timp ce alții au o evoluție rapidă a procesului patologic.

O astfel de creștere rapidă este combinată cu polimorfismul celular pronunțat, care o apropie de procesul oncologic (cu sarcom osos). Cel mai des, osul tibial este implicat în procesul patologic, ceea ce duce la aspectul caracteristic al pacientului. Cu toate acestea, natura imaginii clinice depinde de localizarea leziunii.

Simptomele clinice comune sunt următoarele:

• Remodelarea oaselor limpului (dacă procesul afectează oasele membrelor inferioare, ceea ce duce la scurtarea sau prelungirea lor)
• Durerea la locul leziunii
• Fracturi patologice.

Sindromul de durere în displazia fibroasă a oaselor se caracterizează prin anumite semne.

Acestea sunt următoarele:

1. Cel mai adesea caracterizată prin afectarea oaselor extremităților inferioare și a craniului, este practic absentă dacă membrele superioare sau oasele corpului sunt implicate în procesul patologic
2. Durerea are o durată diferită și, în consecință, gradul de restricție al pacientului variază în mod semnificativ.
3. În absența efortului fizic și în timpul odihnei, durerea nu deranjează cu greu persoana.
4. Creșterea durerii este observată dacă o persoană face mișcări sau greutăți.
5. Prezența lamenței și deformării contribuie la creșterea durerii.

Înfrângerea tibiei, care este o localizare favorabilă a osteodisplasiei fibroase, duce la curbura anterioară și, de asemenea, la partea laterală. În același timp, există o aplatizare laterală a osului și zone de expansiune inegală.

Durerea poate apărea fie simultan cu apariția deformării, fie cu un anumit timp înainte sau după apariția acesteia. O schimbare a formei femurului conduce de asemenea la o deformare caracteristică.

Se compune dintr-o curbură pronunțată a coapsei spre exterior. În acest caz, trohanterul mai mare poate ajunge aproape de aripa iliacă. Aceasta duce la o schimbare semnificativă a mersului. O astfel de deformare în literatura medicală are nume diferite, de exemplu, forma unui stick de hochei, a mânerelor de jug, etc.

Procesul patologic care afectează humerusul provoacă extinderea acestuia în tipul de mace. Acest lucru încalcă, de asemenea, structura mâinii, aspectul care seamănă cu degetele tăiate.

Acest lucru se datorează scurgerii și îngroșării falangelor. Curburile osoase provoacă îmbinări libere. Aceasta creează condițiile pentru dezvoltarea procesului degenerativ-distrofic în ele (deformarea osteoartrozei), care încalcă în continuare starea umană. Situația poate fi agravată de fracturi greșite, în care osul este în cele din urmă îndoit și scurtat.

În cazul displaziei fibroase a oaselor, pot apărea forme mai rare ale bolii, în care sunt afectate următoarele structuri anatomice:

Este important să observăm o caracteristică a osteodisplasiei fibroase. Această boală începe întotdeauna din copilărie, apoi se observă progresia acesteia (lentă sau rapidă, în funcție de efectul factorilor cauzali).

La începutul pubertății, se observă stabilizarea procesului patologic. Prin urmare, tratamentul acestei boli ar trebui să înceapă cât mai curând posibil pentru a menține cât mai multe oase cât mai normale posibil.

Pacienții cu leziuni mici mici nu pot simți deloc simptome și nu prezintă semne, iar patologiile osoase pot fi detectate accidental în timpul examinărilor cu raze X din motive complet diferite.

Cu toate acestea, durerea osoasă, umflarea și sensibilitatea sunt cele mai frecvente simptome și manifestări la pacienții simptomatici. Anomaliile endocrine pot fi manifestările inițiale la unii pacienți.

Cele mai frecvente locații scheletice în care se dezvoltă displazie fibroasă unică includ:

1. coaste,
2. femurul proximal,
3. craniofaciale oase,
4. spatele maxilarului superior.

Aceste leziuni unice acoperă, de obicei, numai un segment mic al osului, dar în unele cazuri acest țesut fibros poate dura toată lungimea osului. Cu displazie fibroasă multiplă, boala se poate dezvolta de la cel puțin două oase la mai mult de 75% din oasele scheletului.

Această formă de displazie fibroasă este cea mai frecventă în șold, picior inferior, oase pelvine și oasele piciorului. Alte locuri în care se dezvoltă boala, dar mai puțin frecvent includ: coaste, craniu și oase ale membrelor superioare. Și chiar mai rar (și chiar neobișnuit), această formă a bolii se poate dezvolta în coloana lombară, coloană vertebrală și claviculă.

Cele mai frecvente malformații fizice ale acestei boli sunt inconsecvențele în lungimea picioarelor, asimetria feței și deformările coastelor. Fractura este cea mai frecventă complicație a displaziei fibroase a tuturor celor două tipuri.

Fracturile oaselor sunt înregistrate la mai mult de jumătate dintre pacienți. Multe persoane dezvoltă și deformări ale oaselor. Aproape 75% dintre pacienții cu displazie fibroasă suferă de durere, deformări osoase sau fracturi patologice.

Transformarea malignă a displaziei fibroase apare foarte rar, frecvența înregistrată fiind de aproximativ 0,4-4%. Mai mult de jumătate dintre pacienții cu transformări maligne au suferit radioterapie.

Cele mai frecvente tumori maligne sunt osteosarcomul, fibrosarcomul și chondrosarcomul. Majoritatea pacienților sunt> 30 de ani. Cele mai multe dintre aceste tipuri de cancer se dezvoltă în oasele craniului, apoi pe șolduri, picioare și pelvis. Rata de transformare malignă este mai mare la leziuni unice decât la leziuni multiple.

Diagnosticul bolii

Diagnosticul displaziei fibroase a oaselor se bazează în mare parte pe rezultatele examinării cu raze X. Conduita sa, împreună cu evaluarea manifestărilor clinice, reduce dramatic procentajul erorilor de diagnosticare.

Principalele caracteristici ale acestei boli care pot fi detectate pe o radiografie sunt următoarele:

• Deviația Varus a femurului, adică mai mult spre suprafața exterioară
• Scutul mai mare este deasupra nivelului normal, apropiindu-se de aripa lui Ilium
• O creștere a moundurilor osoase din craniu - frontal, occipital și parietal
• Creșterea grosimii arcului temporal
• Smoala spate a nasului
• Scurtarea oaselor membrelor superioare și / sau inferioare
• Incluziuni înguste pe fundalul general al osului
• Caracteristic - "sticlă mată", care este determinată în figura osului afectat
• Absența aproape completă a canalului medular, care este asociată cu creșterea patologică a osului imperfect
• Alternarea focurilor de iluminare cu focare de compactare.

Prezența anumitor semne radiologice ale bolii depinde de durata bolii și de numărul de oase implicate în procesul patologic. Nu este necesar să combinați toate simptomele la un pacient. Diagnosticul osteodisplasiei fibroase trebuie să fie la timp, precum și tratamentul ulterior, deoarece această boală este legată de procesele preumarate.

Următoarele semne îl apropie de condițiile oncologice:

• Posibilitatea trecerii osteodisplasiei fibroase într-o tumoare adevărată, în special la copii
• Recidivarea procesului patologic după îndepărtarea chirurgicală a leziunii
  Unele caracteristici ale morfologiei
• Malignitate, adică malignitate a procesului.

Astfel, boala Braytsev-Liechtenstein este un proces displazic, în care există o posibilitate reală de a dezvolta o țesut osos complet subdezvoltat în tumoare, cu creștere și divizare patologică rapidă.

La efectuarea radiografiei, operatorii aparatului și alți specialiști competenți în această materie pot detecta displazia fibroasă ca o concentrare intramedulară și bine definită în zona de diafiză sau metafiză osoasă.

Leziunile pot varia de la complet iluminat la complet sclerotic. Cu toate acestea, cele mai multe leziuni au un aspect caracteristic tulbure sau așa cum se numește și un aspect de sticlă mată.

Gradul de turbiditate pe imaginea de raze X se corelează direct cu histopatologia sa principală. Mai multe leziuni radiolucente constau în principal din elemente fibroase, în timp ce mai multe leziuni radiopatice conțin o proporție mare de țesut osos. În plus, leziunile pot fi înconjurate de un strat gros de țesut reactiv sclerotic, numit "piele".

Scintigrafia poate fi aplicată în determinarea amplorii bolii. Leziunile fibroase active, în special la pacienții tineri, cresc semnificativ absorbția izotopilor, această absorbție va deveni mai puțin intensă odată cu maturarea leziunii.

Dar cel mai bine, amploarea leziunii este demonstrată pe tomografia computerizată. Pe CT, majoritatea pacienților pot distinge cu ușurință displazia fibroasă de alte leziuni în diagnosticul diferențial.

Diagnosticul se face pe baza colectării de anamneză, examinării pacientului, examinării cu raze X. Astfel de fapte, cum ar fi fracturile osoase numeroase, fracturile patologice sunt semnificative din punct de vedere diagnostic.

Durerea persistentă poate indica o boală (semnul este mai tipic pentru adulți), deformarea membrelor. Durerea este prezentă doar la jumătate din pacienții adulți și aproape că este aproape absentă la copii.

Acest lucru se datorează faptului că oasele copiilor în cursul creșterii sunt treptat rearanjate fiziologic, au abilități compensatorii semnificative. Periostatul la copii este afectat mult mai rar și mai târziu. Prezența și severitatea sindromului durerii depind și de localizarea leziunii în os.

Un loc special în diagnosticul de displazie fibroasă este examinarea cu raze X:

• de multe ori în stadiile incipiente, țesutul osos ia forma de sticlă mată;
• foci de iluminare alternativ cu zone de compactare;
• osul arată în imagine (un caracter caracteristic al razei X pentru această boală);
• Deformarea osului este vizibilă.

Când se găsește o singură concentrație de displazie, este necesar să se asigure că este într-adevăr una, pentru a exclude prezența altor leziuni, care sunt încă asimptomatice. Prin urmare, pacienții sunt expediați la o radiografie a tuturor oaselor.

CT este utilizat pentru a clarifica situația clinică. Dacă manifestările clinice nu sunt pronunțate, adesea diagnosticul final poate fi făcut numai după o observație dinamică lungă.

Boala este diferențiată, în primul rând, de tumori, tuberculoză osoasă, osteodistrofie a genezei tiroidiene. Asistența în diagnostic va fi și: revizuirea glandei paratiroide; consultarea medicului ftihiatru; producția de probe specifice pentru tuberculoză.

Diagnosticul se efectuează pe baza istoricului și a examinării cu raze X. Efectuarea acesteia din urmă este necesară, deoarece este cea mai bună modalitate de a studia starea scheletului și a țesuturilor sale. Chiar dacă pacientul cere ajutor în stadiile incipiente ale bolii, un raze X arată în mod clar deformările.

În imagine, aceste zone vor arăta ca sticlă mată și vor conține incluziuni specifice. Dacă sunt prezenți unul sau mai mulți factori, pacientul poate fi trimis pentru densitometrie și CT pentru os.

Trebuie amintit faptul că în stadii foarte timpurii, cu un număr mic de simptome și un mic foc, chiar și cu un examen cu raze X, nu este întotdeauna ușor să se diagnosticheze boala. Din motive de exhaustivitate și de excludere a altor cauze posibile, pacientul poate fi recomandat să se consulte și să consulte cu un număr de specialiști (cardiolog, oncolog, etc.).

tratament

Tratamentul displaziei fibroase a oaselor este asociat cu diferite dificultăți. Cea mai mare dintre ele este că nu există mijloace de terapie patogenetică, deoarece boala este asociată cu o dezvoltare embrionară afectată.

În plus, factorii cauzali ai acestei patologii nu sunt complet cunoscuți. Deci, Schlumberger a crezut că baza osteodiplasiei fibroase este distorsionată a reacțiilor țesutului osos la leziuni traumatice.

Nu toți pacienții osteoblasti funcționează în mod normal, pentru a compensa pe deplin defectul rezultat în os. Cineva este formarea de țesuturi imature, care este asociată cu dezvoltarea bolii. Unii autori au încercat să explice modificările patologice care apar ca urmare a disfuncționalității sistemului endocrin.

În sprijin, au citat sindromul Albright. Cu toate acestea, tulburările endocrine nu au fost găsite la toți pacienții. Recklinghausen a considerat această patologie ca o manifestare locală de neurofibromatoză. În prezent, a fost adoptat un concept condiționat privind cauzele și mecanismele de dezvoltare a acestei boli.

Se crede că aceasta este o tulburare embrionară care apare după naștere din cauza prezenței tulburării neurologice congenitale. Acest lucru este confirmat de prezența tulburărilor centrale în sistemul hipofiza și cortexul suprarenale. Această circumstanță poate deschide noi opțiuni de tratament (utilizarea anumitor medicamente farmacologice cu activitate endocrină).

Principala sarcină în tratamentul acestor pacienți este de a reduce severitatea manifestărilor acestei patologii și de a îmbunătăți abilitățile de auto-îngrijire și de activități profesionale. Pentru a îndeplini această sarcină, în majoritatea cazurilor se aplică tratament ortopedic.

De asemenea, măsuri foarte importante pentru prevenirea fracturilor patologice. În acest caz, tactica va fi determinată de densitatea minerală a osului, de nivelul calciului și fosforului din sânge. Tratamentele chirurgicale pentru displazia fibroasă a oaselor nu sunt de rutină. Există anumite indicii pentru utilizarea lor atunci când probabilitatea obținerii celui mai favorabil rezultat este ridicată.

Principalele indicații sunt următoarele:

• Creșterea rapidă a nidusului
• Sindromul durerii persistente asociat cu osteodisplasia fibroasă
• Prezența unei fracturi a unei locații specifice, în care există o amenințare imensă pentru pacient
• Prezența chisturilor focale.

Principalele etape ale tratamentului chirurgical sunt următoarele:

1. Îndepărtarea zonei osoase afectată de procesul patologic
2. Ștergeți conținutul
3. Umplerea cavității cu homograf
4. Perioada lungă de imobilizare a membrelor pentru formarea calusului osos puternic.

În copilărie, chirurgia radicală este cea mai des utilizată. Scopul său este de a limita complet răspândirea bolii. Creșterea osoasă suplimentară este asigurată prin stimularea osteoblastelor. Dacă se formează îmbinări false, indiferent de vârsta pacientului, se utilizează dispozitive Iliazarov. Acestea ajută la prevenirea scurgerii membrelor.

Creșterea țesutului fibros în regiunea craniului conduce întotdeauna la deformare și asimetrie, dar manifestări mai precise sunt determinate de localizarea focarului:

• Afecțiunea maxilarului se caracterizează prin îngroșarea și expansiunea vizuală a părții superioare sau inferioare a feței. Displazia fibroasă a mandibulei este mai frecventă. Se dezvoltă în apropierea molarilor mari și mici și arată ca o umflare a obrajilor.
• Patologia din frunte sau din coroana capului este deosebit de periculoasă deoarece poate provoca deplasarea plăcii osoase și presiunea asupra creierului.
• În contextul tulburărilor endocrine, boala poate provoca proliferarea țesutului fibros la baza craniului și o defecțiune a glandei pituitare.

Consecințele: disproporția corpului, pigmentarea locală, pierderea comunicării în activitatea organelor și sistemelor interne. Dacă displazia fibroasă a oaselor craniului este diagnosticată în copilărie, tratamentul implică o procedură chirurgicală scumpă.

Adulții vor suferi o rezecție a zonei afectate a osului, urmată de transplant. În cursul tratamentului, pot fi evidențiate medicamente care inhibă dezvoltarea leziunii, ameliorează un simptom dureros și stimulează consolidarea osoasă.

Deoarece femurul este constant supus unei mari eforturi fizice, procesele de deformare din structura sa devin repede observabile. De obicei, acestea se caracterizează printr-o curbură a șoldului spre exterior și scurtarea membrelor. În primele etape, acest lucru duce la o schimbare în mers, apoi - la o limp puternic. Curburile osoase provoacă dezvoltarea osteoartritei, ceea ce agravează situația.

Deoarece modificările în femur afectează activitatea întregului schelet, este deosebit de important să se identifice patologia la etapa inițială. Cu toate acestea, ori de câte ori este detectată displazia fibroasă a femurului, tratamentul va implica în mod necesar o intervenție chirurgicală. Se spune că în cele mai multe cazuri este de succes și nu duce la complicații.

Înfrângerea tibiei, de regulă, trece neobservată pentru o lungă perioadă de timp și nu implică o deformare severă a membrelor. Chiar durerea nu apare imediat, ci doar după un timp. În comparație cu cazul de mai sus, cu diagnosticul de displazie fibroasă a osului mic al tibiei, tratamentul este mai rapid și mai eficient, deși implică, de asemenea, intervenții chirurgicale cu rezecție și transplant.

Cel mai adesea, efectul patologiei este limitat la o zonă locală a osului și nu afectează activitatea sistemelor interne ale corpului. Dacă leziunea nu este extinsă și este prezentă numai pe un singur os, prognosticul tratamentului este favorabil și aproape întotdeauna are un rezultat pozitiv.

Riscuri și complicații

Displazia fibroasă, care nu a fost tratată la timp, conduce deseori la dizabilități. În plus, consecințele formelor sale neglijate pot fi: procesele tumorale (neoplazii benigne și maligne), dezvoltarea bolilor concomitente (auz, viziune, funcția inimii etc.), activitatea excesivă a hormonului de creștere.

Nu riscați sănătatea, dacă ați descoperit displazie fibroasă a oaselor, tratamentul ar trebui să fie încredințat numai specialiștilor cu înaltă calificare care se ocupă de această patologie timp de mulți ani. O astfel de îngrijire de profil îngust la nivelul adecvat poate fi asigurată departe de orice loc, în timp ce în clinica noastră, displazia fibroasă este una din zonele cheie.

Intervenția chirurgicală în tratamentul displaziei fibroase are contraindicațiile sale și nu este recomandată pentru toată lumea. Alegeți alte metode de expunere când:

• Boala tocmai a început să se dezvolte, 1-2 din concentrarea ei sunt încă mici și nu prezintă o amenințare specială.
• Acesta este un copil, iar locația unei vatră mică nu este supusă unei comprimări puternice. În acest caz, probabilitatea rămâne că evoluția patologiei va ajunge la zero, dar supravegherea medicală constantă este încă necesară.
• Procesul este răspândit pe scară largă și implică multe oase. Astfel de pacienți sunt recomandate alte metode de tratament, inclusiv medicație.

Important: în orice stadiu nu a fost detectată displazia fibroasă, contraindicațiile la tratamentul chirurgical nu sunt motive pentru disperare. Astăzi, medicina are capacități suficiente pentru a face predicții pozitive în cazurile cu cele mai multe leziuni.

Displazia fibroasă, din păcate, nu este tratată cu medicamente. Cel mai bun rezultat în ameliorarea simptomelor este evidențiat prin intervenții chirurgicale, osteotomie, chiuretaj și grefe osoase.

Operația la o vârstă fragedă (3-4 ani) îmbunătățește prognosticul, previne scurtarea membrelor și dezvoltarea deformării. Cu o schimbare dramatică a coapsei, o aloplastie este combinată cu fixarea osoasă cu o placă metalică și osteotomie corectivă.

La scurtarea membrelor, prelungirea oaselor se face folosind un aparat de compresie a distracției. În cazul unei forme polisaloase de displazie fibroasă, modificările multiple limitează posibilitatea utilizării intervențiilor chirurgicale. Pacientul este însărcinat să poarte pantofi ortopedici speciali, terapie exercițiu, masaj.

Se recomandă pacienților cu displazie fibroasă să își reconsidere stilul de viață pentru a elimina sarcina pe oasele femurului și tibiei (în special, acestea suferă de starea îndelungată și stau în aceeași poziție). De asemenea, este important să urmați o dietă și o greutate de control.

Prognosticul tratamentului patologic este în general favorabil (o complicație a displaziei fibroase se observă numai în 2% din cazuri și mai ales dacă patologia se manifestă la un pacient de peste 30 de ani, la copii o complicație după intervenție chirurgicală și recuperare se manifestă doar în 0,4% din cazuri). Condiția principală pentru un rezultat bun este detectarea în timp util a bolii și a unui tratament ortopedic competent.

Metoda de restabilire și ameliorare a simptomelor de displazie fibroasă este selectată pentru fiecare pacient individual. Trebuie amintit faptul că un tratament nu poate fi limitat - după finalizarea acestuia este necesară o observare constantă de către un specialist, ceea ce va reduce probabilitatea recidivării până la dispariția completă a tuturor semnelor de patologie.

Rata de recurență a displaziei fibroase, chiar după răzuire și grefarea osoasă, este mare. Cu toate acestea, majoritatea leziunilor unice se stabilizează cu maturitate scheletică. De regulă, o singură formă nu este transformată într-una plurală.

Formele multiple pot fi foarte grave (în manifestările lor), dar ele (cel mai adesea) se stabilizează în timpul pubertății. Cu toate acestea, deformările existente pot progresa.

Ca măsură preventivă, se poate lua în considerare sănătatea generală a corpului: gimnastica de remediere, întărirea sistemului muscular, masajul, băile terapeutice, prevenirea fracturilor, utilizarea vitaminelor etc. Se recomandă renunțarea la obiceiurile proaste și evitarea supraîncărcării fizice.