Ce este mioclonul, soiurile, simptomele și tratamentul acestuia

Myoclonus (mioclonus) - este contracția sau relaxarea mușchilor de natură involuntară, care apar sub forma tremurării musculare instantanee.

Myoclonus se poate manifesta într-un singur mușchi sau în mai multe țesuturi ale mușchilor picioarelor, brațelor, feței sau, în același timp, în locuri diferite (de obicei, acest lucru se întâmplă în timpul somnului). Mioclonul poate să apară în toată lumea.

Adesea se manifestă sub forma unui răspuns muscular la o teamă severă. În acest caz, este considerată o reacție normală a corpului. Mulți neurologi numesc aceste convulsii mioclonii fiziologice sau benigne.

Corpul mioclonos

Corpul mioclonic se manifestă sub formă de contracție musculară fulminantă, care se dezvoltă brusc fără simptomatologie anterioară.

Poate fi simultan sau repetat. De obicei, cu repetiție, există mișcări ale mușchilor, care curg cu frecvență și durată diferite.

Corpul mioclonos este unul dintre următoarele soiuri:

• benigne;
• negativ;
• în funcție de aria de apariție - cortical, subcortic, spinal, periferic.

Natura benignă a tăieturilor

Miacocliile benigne sunt:

1. Tip fiziologic. Se observă de obicei la oameni sănătoși. Ele pot fi sub forma unui început, contracții musculare ascuțite în timpul somnului, ele sunt, de asemenea, numite micnoniile hipnogogicheskie. Uneori ele apar sub formă de sughiț sau sub forma unui reflex fiziologic de pornire naturală, de exemplu, care se ciocnesc în timpul unui zgomot brusc.
2. Myoclonus fright. S-au manifestat ca urmare a fricii - un strigăt puternic, o strălucire strălucitoare, o lumină intensă.
3. Frecvența sughițului. Apare ca urmare a contracțiilor diafragmei interioare și a laringelui. Hiccupul este un răspuns la efectele iritante ale anumitor zone ale creierului, precum și la nervii frenici și vagi. De obicei, sughițurile provoacă distensie severă a stomacului, patologii cronice ale organelor digestive, pericardie, otrăvire.
4. Datorită intensificării efortului fizic. Poate fi cauzată de încărcături intensive crescute. Myoclonus se manifestă sub formă de convulsii ale mușchilor și ochilor gastrocnemius.

Soiuri negative

Poate să apară în timpul unei încetări bruște a activității musculare. Manifestat sub formă de tentative de convulsii ascuțite, de exemplu atunci când depășirea unui eșantion de degetul nazal. Myoclonia negativă apare în timpul unui tip progresiv de sindrom epileptic.

Aceasta este manifestarea asterixului.

Nevralgii mioclonice negative includ asterixul, un miocloniu subcortic care apare ca rezultat al encefalopatiei metabolice toxice.

Myoclonusul negativ include următoarele tipuri:

1. Esențial. Aceasta este o contracție a mușchilor de un caracter izolat. Aceste simptome provoacă mici inconveniente. Se întâmplă în cea mai mare parte în copilărie, manifestată sub formă de mișcări mioclonice instant, împreună cu distonia, în absența oricărui alt deficit neuralgic.
2. Epileptic. Micologiile de acest tip pot fi negative sau pozitive. Întotdeauna pe electroencefalograma însoțită de descărcări generalizate. Micronii epileptice apar în timpul bolilor care, de obicei, sunt însoțite de convulsii. Simptomele de acest tip au o severitate pronunțată, iar în timp se agravează.
3. Psihogenă. Acest tip de micron este cauzat în principal de leziuni și leziuni, în cazuri rare poate apărea spontan. Contracțiile musculare sunt schimbabile. Au severitate și durată non-permanentă. Sunt generalizate și localizate.

Localizarea leziunii

În funcție de aria aspectului, se disting următoarele mioclonii:

1. Cortical. Această viziune este cea mai obișnuită. Se afectează în principal partea facială și părțile distal ale membrelor superioare. Ele apar în timpul activității conștiente și, prin urmare, pot întrerupe dramatic activitatea de vorbire și mers, de asemenea, în timpul atingerii sau expunerii la lumină puternică. Myoclonia de această specie apare în timpul inflamației tumorale și în alte patologii.
2. Subcortical. Observată în zone de leziuni în intervalul cortexului și structurilor subcortice. De obicei, există vederi segmentale și asimetrice. Tipul segmental include mioclonii în palatul moale, acest lucru se întâmplă în timpul unei leziuni a creierului. Tipul mioclonic asimetric include reflexe mioclonice de tip reticular, de exemplu, tip statokinetic, rectificativ, postostaticheskogo, precum și reflexe de start - reacție psihofiziologică involuntară, care apare datorită acțiunii clare a factorului iritant - sunete, lumină strălucitoare, bliț și așa mai departe.
3. Spinale. Există două tipuri - segmentale și unilaterale. În principal datorită leziunilor spinării - traume, tulburări ischemice. Au o tumoare și natură organică.
4. Periferice. Se ridică sub formă de ritmuri ritmice sau semi-ritmice. Observată în timpul tulburărilor plexurilor de terminații nervoase, rădăcini și, în cazuri rare, celule ale coarnei anterioare a măduvei spinării.

Provocarea factorilor

Principalele cauze ale primelor semne ale miocloniei sunt:

• probleme cu metabolismul - fenilcetonurie, degenerare hepatolentică;
• apariția tulburărilor metabolice care apar în timpul problemelor cu rinichii și ficatul;
• diverse manifestări ale hipoxiei creierului;
• otrăvirea corpului într-o formă acută sau cronică cu săruri ale metalelor grele sau ale constituenților organici;
• prezența unei patologii ereditare cu prezența unui tip dominant autozomal de gene patologice;
• prezența sclerozei multiple;
• diverse leziuni;
• proceduri medicale cu ajutorul unor grupuri de medicamente;
• boli de tip vascular și cerebral;
• toskoplazmoz.

Cum arată în viață?

Myoclonusul apare, de obicei, ca niște vinciuri involuntare sau controlate ale grupurilor musculare. În timpul uimii, există o senzație de șoc electric. Agitarea durează de la 2 la 5 secunde până la 2-3 ore

Dacă stricăciunile nu apar deseori, sunt asociate cu orice stimul și nu cauzează deteriorarea stării generale, atunci acestea sunt mioclonii fiziologice care vor trece de la sine.

În cazul în care vinciurile din mușchi apar în modul accelerat, în acest caz există o deteriorare a stării fizice și psihice a persoanei. Dacă, în timp, simptomele se intensifică și nu există nicio legătură cu stimulii externi, atunci probabil mioclonii apar datorită unei anumite afecțiuni a sistemului nervos central asociat.

În timpul situațiilor stresante de efort fizic, apar mioclonii de tip patologic. Acest tip se manifestă sub formă de mișcări musculare, tremurături ritmice în tot corpul, flexie bruscă a picioarelor, mâinilor sau mișcărilor pronunțate convulsive de tip generalizat.

Diagnostic și examinare

Înainte de a fi examinat, pacientul trebuie să descrie în detaliu starea sa - cum merge wince, ce grupuri de mușchi acoperă, cât durează epileptile și la ce moment apar. Pe baza mărturiei, medicul poate prescrie examinări suplimentare:

• examinare electroencefalografică;
• efectueze electromiografie;
• examinarea craniului prin radiografie;
• tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică.

Caracteristici de îngrijire medicală

De obicei, miocloniile fiziologice nu necesită tratament, cu timpul trecând singuri. Dacă acestea apar frecvent, în aceste cazuri medicul prescrie medicamente cu un efect sedativ pentru calmarea sistemului nervos - Valocordin sau tinctură valeriană. Uneori puteți utiliza medicamente pe bază de plante sau momeală.

Crampele frecvente care cauzează probleme și disconfort trebuie tratate. De obicei tratamentul constă în următoarele etape:

• corectarea tulburărilor metabolice;
• dacă convulsiile sunt epileptice în natură, se utilizează medicamente anticonvulsivante;
• utilizarea terapiei sedative, modul corect și cursul pe termen scurt al pastilelor de dormit.

În primul rând, este necesar să se efectueze o examinare și să se elimine prima cauză a miocloniei. Apoi sunt prescrise medicamente cum ar fi carbamazepina, tiaprid, clonazepam, stimulente neurometabolice (medicamente nootropice), medicamente antiepileptice cum ar fi acidul valproic. Acestea sunt administrate oral sau administrate prin injectare intramusculară.

Ajută foarte bine clonazepamul și preparatele pe bază de acid valperic. Clonazepam trebuie administrat de trei ori pe zi la o doză de 0,5-2 mg.

Trebuie să fie prescrisă o terapie complexă. Medicul trebuie să prescrie un curs de medicamente puternice, care să includă următoarele tipuri:

Măsuri preventive

Prevenirea este ușor de înțeles, dar nu de a face:

• aderarea la zi și somn, pentru un adult, somnul ar trebui să fie de 7 ore, pentru un copil de 10 ore;
• minimizarea situațiilor stresante;
• nutriție regulată și rațională;
• renunțarea la fumat și băuturile alcoolice;
• nu este recomandabil să stați la computer sau să urmăriți programele TV cu o oră înainte de culcare;
• baie relaxantă cu bule;
• masaje aromoterapeutice.

Tratamentul pacienților cu mioclonie corticală este un proces dificil, necesitând mult răbdare și expunere îndelungată. Această boală poate fi vindecată numai dacă medicul stabilește corect regimul de tratament.

Uneori, pentru a remedia această problemă, este suficient doar să se respecte toate măsurile de prevenire necesare.

Myoclonus (mioclon): ceea ce este, cauze, tipuri, tratament

Ce este mioclonusul (myoclonus)?

Conceptul de mioclon se referă la un simptom, nu la un diagnostic al bolii. Boala constă în bătăi bruște, involuntare ale unui singur mușchi sau unui grup de mușchi. Afectiunile sau jafurile mioclonice sunt de obicei cauzate de contractii musculare bruste numite mioclonus benigne sau relaxare musculara, numita mioclonus negativ. Contracțiile musculare mioclonice pot să apară fie singură fie secvențial, sub formă de model sau fără model. Acestea pot apărea rar sau de multe ori în fiecare minut. Mioclonul apare uneori ca răspuns la un eveniment extern sau când o persoană încearcă să facă o mișcare. Twitching-ul nu poate fi controlat de către o persoană care se confruntă cu acest lucru.

În forma sa cea mai simplă, mioclonul constă în înțepături musculare urmate de relaxare. Hiccupul este un exemplu al acestui tip de mioclon. Alte exemple notabile ale mioclonului sunt jerks pe care unii oameni le experimentează atunci când încep să doarmă. Aceste forme simple de mioclonus se găsesc la persoanele sănătoase normale și nu cauzează probleme. Când este mai frecvent, mioclonul poate include contracții de șoc persistente într-un grup muscular. În unele cazuri, mioclonul începe într-o zonă a corpului și se extinde la mușchii din alte zone. Cazurile mai severe ale mioclonului pot distorsiona mișcarea și pot limita sever capacitatea unei persoane de a mânca, de a vorbi sau de a merge. Aceste tipuri de mioclonus pot indica o tulburare primară a creierului sau a nervilor.

Cauzele mioclonului

Myoclonus se poate dezvolta ca răspuns la o infecție, leziuni ale capului sau măduvei spinării, accident vascular cerebral, tumori cerebrale, insuficiență renală sau insuficiență hepatică, boală de depozitare a lipidelor, otrăvire chimică sau medicament sau alte tulburări. Eliberarea prelungită de oxigen în creier, numită hipoxie, poate duce la mioclonie posthypoxică. Myoclonusul poate să apară singur, dar cel mai adesea acesta este unul din mai multe simptome asociate cu o gamă largă de afecțiuni ale sistemului nervos. De exemplu, se poate dezvolta spasm mioclonic la pacienții cu scleroză multiplă, boala Parkinson, boala Alzheimer sau boala Creutzfeldt-Jakob. Mișcările mioclonice sunt frecvent întâlnite la persoanele cu epilepsie, o boală în care activitatea electrică din creier devine dezordonată, ducând la convulsii.

Care sunt tipurile de mioclon?

Clasificarea multor forme diferite de mioclonus este dificilă, deoarece cauzele, efectele și reacțiile la terapie variază foarte mult. Următoarele sunt tipurile cele mai des descrise.

Myoclonusul psihogenic se caracterizează prin mișcări musculare, provocate sau amplificate de mișcarea voluntară sau chiar de intenția de a se mișca. Acest lucru poate fi și mai rău datorită încercărilor de mișcări precise coordonate. Acest tip de mioclon poate afecta brațele, picioarele, fața și chiar și vocea. De multe ori cauzează leziuni cerebrale, care sunt cauzate de lipsa de oxigen și de fluxul sanguin către creier atunci când respirația sau bătăile inimii sunt oprite temporar.

Corpul reflex mioclonos este un tip de epilepsie care apare în cortexul cerebral - stratul exterior sau "materia cenușie" a creierului, care este responsabil pentru cea mai mare parte a prelucrării informației care apare în creier. Cu acest tip de mioclonie, jafurile includ, de regulă, doar câteva mușchi într-o parte a corpului, dar pot să apară jerks, care implică mulți mușchi. Corpul mioclonos reflex poate crește atunci când oamenii încearcă să se miște într-un anumit mod (acțiunea mioclonului) sau percep o senzație specială.

Mioclonul esențial apare în absența epilepsiei sau a altor anomalii evidente în creier sau nervi. Acest lucru poate apărea la întâmplare la persoane fără istoric familial, dar poate apărea și printre membrii aceleiași familii, indicând că uneori poate fi o tulburare ereditară. Mioclonusul esențial tinde să fie stabil fără creșterea gravității în timp. În unele familii, există o asociere de mioclonus esențial, un tremor semnificativ și chiar o formă de distonie numită myoclonus diconium. O altă formă de mioclonă semnificativă poate fi un tip de epilepsie fără nicio cauză cunoscută.

Mioclonul palatin este o contracție ritmică regulată a uneia sau ambelor părți ale spatelui acoperișului gurii, numită palatul moale. Aceste contracții pot fi însoțite de un mioclon în alte mușchi, inclusiv față, limbă, gât și diafragmă. Contracțiile sunt foarte rapide, apar mai des de 150 de ori pe minut și pot persista în timpul somnului. Condiția apare de obicei la adulți și poate dura o perioadă nedeterminată. Unii oameni cu mioclon palatin îl consideră o problemă minoră, deși uneori uneori se plâng de "clic" de sunet în ureche, zgomotul creat ca mușchi pe palatul moale. Tulburarea poate provoca disconfort și durere severă la unii oameni.

Epilepsia mioclonică progresivă este un grup de boli caracterizate prin mioclon, convulsii epileptice și alte simptome grave, cum ar fi zborul sau vorbirea. Aceste tulburări rare se agravează adesea cu timpul și uneori letale. Studiile au evidențiat multe forme de epilepsie mioclonică. Boala Lafora este moștenită ca o tulburare autosomală recesivă, ceea ce înseamnă că boala apare numai atunci când copilul moștenește două copii ale genei defecte, una de la fiecare părinte. Boala corpului Lafora este caracterizată prin mioclon, convulsii și demență (pierderea progresivă a memoriei și alte funcții intelectuale). Al doilea grup de boli ale miocloniei epileptice, aparținând clasei de boli ale memoriei creierului, include, de obicei, mioclon, probleme de vedere, demență și distonie (contracții musculare prelungite care determină mișcări de răsucire sau poziții anormale). Un alt grup de boli ale epilepsiei mioclonice în clasa degenerărilor sistemice este adesea însoțit de acțiunea mioclonului, convulsii și probleme cu echilibrul și mersul pe jos. Multe dintre aceste boli încep în copilărie sau adolescență.

Myoclonus reflex reticular este considerat un tip de epilepsie generalizată care apare în tulpina creierului, partea creierului care se conectează la măduva spinării și controlează funcțiile vitale, cum ar fi respirația și bătăile inimii. Tremurul mioclonic afectează de obicei întregul corp, iar mușchii de pe ambele părți ale corpului sunt afectați simultan. La unii oameni, tremor mioclonic apar doar în anumite părți ale corpului, de exemplu, în picioare, iar toți mușchii din această parte participă la fiecare bătăuș. Un mioclon reticular reflex poate fi cauzat fie prin mișcare voluntară, fie prin stimulare externă.

Mioclonul sensibil la stimulare este cauzat de o varietate de evenimente externe, inclusiv zgomot, mișcare și lumină. Surpriza poate crește sensibilitatea unei persoane.

Mioclonia fiziologică apare în timpul fazelor inițiale ale somnului, în special la momentul coborârii. Unele forme par a fi sensibile la stimuli. Unii oameni cu mioclon de somn rareori vă faceți griji în legătură cu afecțiunea sau aveți nevoie de tratament. Cu toate acestea, mioclonul poate fi un simptom al tulburărilor de somn mai complexe și anxioase, cum ar fi sindromul picioarelor neliniștite și poate necesita un tratament medical.

Ce știu oamenii de știință despre mioclon?

Deși cazuri rare de mioclonus sunt cauzate de deteriorarea nervilor periferici (nervii în afara creierului și a măduvei spinării sau a sistemului nervos central), cele mai multe mioclonuse sunt cauzate de tulburări ale sistemului nervos central. Studiile științifice demonstrează că mai multe locații din creier sunt implicate în boală. De exemplu, una dintre aceste zone este situată în tulpina creierului, aproape de structurile care sunt responsabile de răspunsul surprinzător - un răspuns automat la un stimul neașteptat, inclusiv contracția musculară rapidă.

Mecanismele specifice care stau la baza miocloniei nu sunt încă pe deplin înțelese. Oamenii de știință cred că unele tipuri de miocloniu sensibile la stimulare pot include excitabilitate excesivă a părților din creier care controlează mișcarea. Aceste părți sunt interconectate într-o serie de bucle de feedback numite trasee motorii. Aceste căi facilitează și modulează legătura dintre creier și mușchi. Elementele cheie ale acestei conexiuni sunt substanțele chimice numite neurotransmițători care transmit semnale de la o celulă nervoasă sau de la un neuron la altul. Neurotransmițătorii sunt eliberați de neuroni și atașați la receptori în zonele din celulele învecinate. Unii neurotransmițători pot face celula care primește semnalul mai sensibilă, în timp ce alții tind să facă celula mai puțin sensibilă. Studiile de laborator arată că un dezechilibru între aceste substanțe chimice poate sta la baza mioclonului.

Unii cercetători sugerează că anomaliile sau defectele receptorilor unor neurotransmițători pot contribui la dezvoltarea unor forme de mioclonie. Receptorii legați de receptorii mioclonici includ doi neurotransmițători inhibitori importanți: serotonină și acid gama-aminobutiric (GABA). Alți receptori cu conexiuni cu mioclonus includ compușii pentru opiacee și glicină, acesta din urmă fiind un neurotransmițător inhibitor, care este esențial pentru controlul funcțiilor motoare și senzoriale ale măduvei spinării. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina modul în care aceste anomalii ale receptorilor contribuie la mioclonus.

Tratamentul cu Myoclonia

Tratamentul cu Myoclonus se bazează pe medicamente care pot ameliora simptomele. Principalul medicament pentru tratamentul mioclonului, în special a unor tipuri de mioclonie psihogenică, este clonazepamul (tranchilizant). Doza de clonazepam crește de obicei treptat până când starea pacientului se îmbunătățește sau efectele secundare ale dozei devin periculoase. Somnolența și pierderea coordonării sunt efecte secundare frecvente. Eficacitatea clonazepamului poate scădea în timp, dacă pacientul dezvoltă toleranță la medicament.

Multe medicamente utilizate pentru tratarea miocloniei, cum ar fi barbiturice, levetiracetam, fenitoină și primidonă, sunt, de asemenea, utilizate pentru a trata epilepsia. Barbiturice încetinesc sistemul nervos central și provoacă efecte tranchilizante sau anti-convulsii. Fenitoina, levetiracetamul și primidona sunt medicamente antiepileptice eficiente, deși fenitoina poate provoca insuficiență hepatică sau poate avea alte efecte dăunătoare pe termen lung la pacienți. Valproatul de sodiu este o terapie mioclonică alternativă și poate fi utilizat fie singur, fie în asociere cu clonazepam. Deși clonazepamul și / sau valproatul de sodiu sunt eficiente pentru majoritatea pacienților mioclonici, unii pacienți au reacții adverse la aceste medicamente.

Unele studii științifice au descoperit că dozele de 5-hidroxitriptofan (5-HTP), un bloc structural de serotonină, duc la îmbunătățirea pacienților cu anumite tipuri de mioclon și epilepsie. Cu toate acestea, alte studii arată că terapia cu 5-HTP nu este eficientă pentru toți pacienții cu mioclon și, de fapt, poate agrava afecțiunea la unii oameni. Aceste diferențe în ceea ce privește efectele 5-HTP asupra pacienților mioclonici nu au fost încă explicați, dar pot furniza indicii importante pentru tratamentul anomaliilor care stau la baza în receptorii serotoninei.

Originea complexă a mioclonului poate necesita luarea mai multor medicamente pentru tratamentul său eficace. Deși unele medicamente au un efect limitat asupra utilizării individuale, ele pot avea un efect mai mare atunci când sunt utilizate cu medicamente care acționează pe căi sau mecanisme diferite în creier. Prin combinarea mai multor dintre aceste medicamente, oamenii de stiinta spera sa obtina un control mai mare asupra simptomelor de mioclonie. Unele medicamente care sunt în prezent studiate în diferite combinații includ clonazepam, valproat de sodiu, levetiracetam și primidonă. Terapia hormonală poate, de asemenea, îmbunătăți răspunsul la medicamente antimiclonice la unii pacienți.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Myoclonusul este o contracție necontrolată a musculaturii corpului și pot fi implicate unul sau mai multe grupuri musculare. Există, de asemenea, o înțepătură ascuțită a întregului corp, uneori o persoană suferă de crampe sau sughițuri. Atacurile pot apărea în timpul unor acțiuni energice sau în încercarea de a adormi. Acest sindrom nu este o boală gravă, dar în unele cazuri indică prezența unei boli grave a sistemului nervos.

clasificare

Myoclonusul este, în majoritatea cazurilor, tratabil, prin urmare, înainte de a prescrie terapia, medicul trebuie să determine cauza exactă și să descrie imaginea clinică. În prezent, a creat mai multe clasificări.

Myoclonusul este o contracție necontrolată a musculaturii corpului și poate fi implicată una sau mai multe grupuri musculare.

În funcție de cauza sindromului, mioclonul este împărțit în:

• Fiziologic sau benign. Această specie apare rar, cauzată de cauze naturale. Progresul bolii este absent.
• Epileptic. Apare pe fondul bolilor care sunt însoțite de convulsii. Simptomele de acest tip sunt pronunțate, ceea ce permite diagnosticarea bolii în stadiile incipiente. Dacă nu este tratată, atunci în timp sindromul progresează, deci nu ar trebui să amânați vizita la un specialist.
• Esențial. Aceasta este o predispoziție genetică la sindrom. Boala este transmisă de la părinți, iar primele semne sunt deja observabile în copilărie. Boala progresează la pubertate.
• Simptomatic. Cauza este ataxia palatului moale.

La examinarea unui pacient, un rol important îl joacă iritantul care provoacă convulsiile și, în funcție de acesta, se produce sindromul:

• reflex;
• cinetică;
• spontană.

Primul tip este cauzat de stimuli, cum ar fi sunet, lumină sau atingere, și este răspunsul organismului. Sindromul kinetic este cauzat de mișcări involuntare. Atacul miocloniei spontane apare fără niciun motiv aparent.

Atacul miocloniei spontane apare fără niciun motiv aparent.

La diagnosticarea sindromului, localizarea leziunii în SNC joacă un rol important:

• corticală;
• subcortical;
• periferice;
• segmentara.

De asemenea, o mare importanță este natura contracției (ritmic, non-ritmic) și implicarea unuia sau mai multor grupuri musculare. Această clasificare include următoarele soiuri ale sindromului:

• generalizată - contracție simultană a două sau mai multe grupuri musculare;
• general - o contracție ascuțită a unui anumit grup muscular;
• contracția locală - rapidă a mușchilor feței cu articulație afectată.

Cauzele sindromului

Micologiile benigne nu prezintă pericole și sunt cauzate de cauze naturale. De exemplu, victoria în timpul adormirii apare după ce a suferit un stres fizic sau psiho-emoțional greu. Uneori, corpul uman reacționează la o lumină strălucitoare sau la un sunet dur, cu dispnee, palpitații și transpirații. Această formă a bolii este mioclonia îngrozită. Manifestarea sughițului semnalează de asemenea natura fiziologică a sindromului.

Micologiile benigne nu prezintă pericol și sunt cauzate de cauze naturale.

Un tip special de mioclonie benignă este o pepinieră care apare la nou-născuți. Atacurile sunt observate într-un vis, cu jocuri active sau hrănire. De asemenea, mioclonul la sugari se întâmplă după o frică. Copiii mici simt atunci când situația se schimbă, în timpul furtunilor, coșmarurilor sau al altor persoane.

Myoclonusul patologic este un semn al unei boli grave. Poate fi suspectat când atacurile devin regulate și apar de la sine, fără influența stimulilor externi.
Micologia patologică este cel mai adesea cauzată de:

• rănile craniului, măduva spinării;
• intoxicare de altă natură, inclusiv otrăvirea cu metale grele sau sărurile lor;
• tulburări vasculare în creier;
• insuficiență hepatică și renală;
• tumori cerebrale;
• mini-accident vascular cerebral;
• boala caisson;
• hipoxie;
• gipogleykemiey;

Hipoglicemia poate duce la mioclonie

• șoc electric sau accident vascular cerebral;
• boli grave (epilepsie, diferite tipuri de encefalită, toxoplasmoză, scleroză, sindrom Creutzfeldt-Jakob, sindroame Alzheimer);
• preeclampsia (la femeile gravide);
• consumul de alcool și droguri, fumatul;
• luând anumite medicamente, inclusiv antipsihotice și antidepresive;
• împovărat de ereditate.

Corpul mioclonos - ce este? Acest sindrom, cauza care este înfrângerea cortexului cerebral. Această formă a sindromului este dificil de tratat. În cele mai multe cazuri, medicii nu dau previziuni reconfortante.

Simptomele mioclonului

Semnul principal al miocloniei este jignirea involuntară. Acestea sunt ritmice sau nu au un ritm, pot acoperi unul sau mai multe grupuri musculare. Sindromul mioclonic apare la copii și adulți.
Tulburările neregulate, care sunt asociate cu anumite stimuli, nu trebuie să provoace excitare, deoarece aceste simptome nu cauzează o deteriorare a condiției umane.

Principalul simptom al mioclonului este jornirea involuntară.

Când un pacient are spasme musculare care devin regulate și provoacă neplăceri pacientului, aceasta este o dovadă a prezenței unei boli a sistemului nervos central. În acest caz, este imperativ să mergeți la un neuropatolog. Micolonia patologică este cea mai pronunțată în timpul efortului fizic și după stres, dar nu deranjează o persoană într-un vis.

În exterior, sindromul se manifestă prin împrăștierea aleatorie a diferitelor grupe musculare, îndoirea ascuțită a picioarelor sau a oaselor, tremurul ritmic al întregului corp. Myoclonus se poate manifesta, de asemenea, în regiunea mușchilor limbii și a palatului moale. În acest caz, există tulburări de vorbire.

diagnosticare

Tratamentul cu succes nu este posibil fără diagnosticarea precisă a bolii și a cauzei sale. Myoclonus are unele simptome similare cu simptomele altor boli, deci este foarte important să-l diferențieze de alte afecțiuni. Diagnosticul este făcut de un neurolog.
Inițial, pacientul este examinat. Pacientul trebuie să fie cât mai exact posibil pentru a spune despre simptomele existente. Un specialist, ascultând plângerile, poate face deja acest diagnostic în această etapă. Pacientul trebuie să descrie natura contracțiilor, cât de des se întâmplă, durata lor, ele afectează unul sau mai multe grupuri musculare.

Apoi, medicul trebuie să afle dacă acest sindrom de la cineva din familie, pentru a confirma sau a exclude predispoziția genetică. Cauza mioclonului poate fi stres sau exerciții excesive, așa că dacă ar exista vreunul, specialistul ar trebui să spună acest lucru. De asemenea, sindromul poate fi cauzat de consumul de droguri puternice. Dacă ați utilizat antidepresive sau antipsihotice, spuneți-le medicului dumneavoastră.

Una dintre metodele de diagnosticare este RMN.

Pentru a confirma mioclonul, medicul prescrie următoarele studii:

• radiografia craniului;
• Scanarea CT;
• RMN;
• elektroentselografiyu;
• analize sanguine biochimice.

Numai după o examinare completă a pacientului, medicul poate diagnostica cu precizie mioclonul și cauza care a cauzat prezența sindromului. Pe baza rezultatelor testului, se efectuează un tratament.

tratament

Mioclonii benigne sau fiziologice nu necesită tratament, deoarece aceasta este reacția firească a corpului față de frică. Dacă, din anumite motive, convulsiile devin mai frecvente, medicul poate recomanda medicamente sedative (tinctură de valeriană, Valocordin, mămăligă și balsam de lamaie).

Myoclonusul patologic este tratat cu anticonvulsivante, neuroleptice, nootropice și corticosteroizi. În aproape toate cazurile severe se prescriu sedative, care blochează apariția unor noi stresuri, care pot agrava sindromul.
În plus față de medicamente, medicul face recomandări privind rutina zilnică și nutriția adecvată. Pacientul trebuie să renunțe la obiceiurile proaste. Dacă sindromul este observat la copii, atunci părinții lor ar trebui să-și limiteze vizionarea televiziunii în seara.

mioclonus

Myoclonusul este o mișcare bruscă, scurtă și jerky a mușchilor, care apare ca urmare a unei contracții musculare active (mioclonus pozitiv) sau (rareori) unei scăderi a tonusului musculaturii postural (mioclonus negativ).

O descriere sindromică adecvată a mioclonului trebuie să fie precedată de diagnosticul nosologic. Acesta din urmă are mai multe caracteristici clinice complexe. În special, analiza clinică a mioclonului trebuie să ia în considerare în mod necesar caracteristicile precum gradul de generalizare și distribuție (localizare), severitatea, sincronitatea / asincronia, ritmul / aritmia, permanent / episodic, dependența de stimulii provocatori, dinamica în ciclul de somn trezire.

Conform caracteristicilor de mai sus, sindroamele mioclonice pot varia considerabil la pacienții individuali. Deci, mioclonul este uneori limitat la implicarea unui singur mușchi, dar mai des se referă la câteva și chiar multe grupuri musculare până la generalizarea completă. Mișcările mioclonice pot fi strict sincrone în diferite mușchi sau asincrone, în cea mai mare parte sunt aritmice și pot fi însoțite sau nu însoțite de mișcări în articulație. Gravitatea lor poate varia de la o reducere abia vizibilă până la o înălțime generală ascuțită care poate duce la căderea pacientului. Myoclonia poate fi unică sau repetată, foarte persistentă sau fluctuantă sau strict paroxistică (de exemplu, mioclonii epileptice). Oscilatorul mioclonos se caracterizează prin mișcări bruște ("explozive") de câteva secunde, cauzate de obicei de stimuli neașteptate sau de mișcări active. Sunt distinse mioclonii spontane (sau mioclonii de odihnă) și reflexe provocate de stimuli senzoriali ai diferitelor modalități (vizuale, auditive sau somatosenzoriale). Există mioclonii cauzate de mișcări voluntare (acțiuni, mioclonii intenționate și posturale). În cele din urmă, mioclonii sunt cunoscuți care sunt dependenți și independenți de ciclul de veghe-somn (dispărând și nu dispărând în somn, care apare numai în timpul somnului).

În funcție de distribuție, mioclonul focal, segmental, multifocal și generalizat este izolat (similar cu clasificarea sindromică a distoniei).

Caracteristicile clinice de mai sus ale mioclonului (sau, cu alte cuvinte, analiza sindromică), completează de obicei clasificarea patofiziologică și etiologică.

Mioclonus simptomatic

Mioclonul simptomatic (secundar) se dezvoltă în cadrul diferitelor boli neurologice.

Bolile de acumulare sunt reprezentate de o serie de afecțiuni în care un set caracteristic de sindroame este prezentat sub formă de convulsii epileptice, demență, mioclonus și unele manifestări neurologice și alte manifestări. Multe dintre aceste boli încep în copilărie sau în copilărie.

• Boala Lafore este o boală rară moștenită într-o manieră autosomală recesivă. Boala își face debutul în 6-19 ani. Caracterizată de convulsii epileptice tonico-clonice generalizate, adesea combinate cu paroxisme occipitale parțiale sub formă de halucinații vizuale simple, apariția bovinelor sau tulburări vizuale mai complexe. Paroxismele vizuale sunt un semn caracteristic al bolii Lafory, la 50% dintre pacienți apar deja în stadiile incipiente ale bolii. În curând se dezvoltă sindromul mioclonic sever, care adesea ascunde ataxia asociată. Durerea corticală tranzitorie este descrisă. În stadiul terminal, se dezvoltă demența severă, pacienții sunt în pat. Pe EEG - activitatea epileptică sub formă de complexe "spike-slow wave" și "polyspike-slow wave", în special în regiunile occipital. În diagnosticul de mare importanță se atașează la detectarea Taurus Lafory în biopsia pielii în antebraț (cu microscopie de lumină). Rezultatul fatal apare după câțiva ani de la debutul bolii.
• GM₂-gangliosidosis (boala Tay-Sachs) este moștenit într-un mod autozomal recesiva și va face debutul la primul an de viață cu retard mintal, starea neurologică progresivă dezvăluie hipotonie generalizată, orbire, pierderea mișcării voluntare. Hipotensiunea este înlocuită de spasticitate și opistoton, convulsiile epileptice generalizate și parțial mioclonice, helolepsia se dezvoltă. La examinare, fundul ochiului dezvăluie un simptom de "sămânță de cireș". Pacienții mor în al 2-3-lea an de viață.
• Lipofuscinoza lipoidală se caracterizează prin depunerea lipopigmentelor în SNC, hepatocite, mușchi cardiac, retină. Există mai multe tipuri de lipofuscinoză ceroidă: infantilă, infantilă târzie, juvenilă timpurie (sau intermediară), juvenilă, adulți. În toate cazurile, manifestarea centrală este epilepsia mioclonică progresivă. Microscopia electronică a pielii și a limfocitelor prezintă profiluri caracteristice sub formă de "amprente digitale".

• Sialidosis.
  • Myoclonusul cu "os cireș" se referă la sialidoza de tip I. Baza bolii este deficitul de neuroaminidază (tipul de moștenire - autozomal recesiv). Boala începe între 8 și 15 ani. Principalele simptome sunt: ​​insuficiență vizuală, mioclonie și convulsii epileptice generalizate. Myoclonus se observă în repaus, crește cu mișcări voluntare și când este atins. Stimularea senzorială provoacă dezvoltarea miocloniei bilaterale masive. Cel mai tipic simptom este mioclonul mușchilor faciali: spontan, neregulat, cu localizare predominantă în jurul gurii. Factorul mioclonos persistă în timpul somnului. Caracterizat prin ataxie. În fundus - simptomul "osului cireșei", uneori - învelișul corpului vitros. Debitul este progresiv. Pe EEG - complexe "spike-slow wave", care coincide cu mioclonii generalizate.
  • O altă formă rară de sialidoză este galactosialidoza. S-a manifestat deficit de galactozidază (determinat în limfocite și fibroblaste), care se manifestă prin prezența retardului mental, angioceratomului, condrodistrofiei și staturii scurte, crizelor epileptice și hiperkinezei mioclonice.
• Boala Gaucher este cunoscută în 3 forme: infantil (tip I), juvenil (tip II) și cronic (tip III). Este tipul III care uneori se poate manifesta ca epilepsie mioclonică progresivă, precum și splenomegalie, scăderea inteligenței, ataxie cerebelară și sindrom piramidal. Pe EEG - activitatea epileptică sub formă de complexe "polyspayk-slow wave", în unele cazuri, amplitudinea SSEP. Acumulările de glucocerebroside se găsesc în materialul de biopsie al diferitelor organe, limfocite și măduva osoasă.

Eroare degenerativă ereditară a cerebelului, a creierului și a măduvei spinării (degenerarea spinocerebelară).

• Boala Unferrich-Lundborg este cea mai cunoscută formă a așa-numitei epilepsii mioclonice progresive. Două populații de pacienți cu această boală au fost studiate în detaliu: în Finlanda (această variantă de mioclonus a fost numită recent mioclonusul baltic) și grupul Marsilia (sindromul Ramsay Hunt, denumit și mioclonus mediteranean). Ambele variante prezintă o imagine clinică similară, vârsta declanșării bolii și tipul de moștenire (autozomal recesiv). În aproximativ 85% din cazuri, boala începe la prima - a doua decadă a vieții (6-15 ani). Sindroamele principale sunt mioclonice și epileptice. Crizele epileptice sunt mai des clonice-tonic-clonice. Mioclonul de acțiune progresează treptat și devine principalul factor maladaptiv. Myoclonus se poate transforma într-o criză. Este posibilă și ataxia ușoară și declinul lent progresiv al inteligenței. Alte simptome neurologice nu sunt caracteristice.
• Ataxiul lui Friedreich, pe lângă alte simptome, se poate manifesta, de asemenea, în sindromul mioclonic. Boala începe înainte de finalizarea pubertate (în medie 13 ani), tipic ataxie lent progresiva (sensibilitate, cerebeloasă, sau mixte), sindrom piramidal, disbaziya, disartrie, nistagmus, și tulburări somatice (cardiomiopatie, diabet, deformari osoase, inclusiv oprire ataxia Friedreich).

Boli degenerative ereditare cu o leziune primară a ganglionilor bazali.

• Boala Wilson dezvoltă adesea la o vârstă fragedă pe fondul simptomelor de disfuncție hepatică și neurologică apare polimorfi (diferite opțiuni tremor, coree, distonie, sindrom akinetic-rigid, mioclonie), (sindrom hemoragic), tulburări psihiatrice și somatice. Studiul metabolismului de proteine ​​din cupru și detectarea inelului Kaiser-Fleischer ne permit să facem diagnosticul corect.
• distonia Torsiunea adesea combinate cu mioclonie (cum ar fi tremor), dar mai ales caracteristic unei astfel de combinații pentru distonia mioclonică simptomatic (boala Wilson, parkinsonism postencefalitic, boli de stocare lizozomale, lag distonie postanoksicheskaya și colab.), și sindromul ereditar, distonie, mioclonus.
• Boala Gallervorden-Spatz este o boală familială rară care începe în copilărie (până la 10 ani) și se caracterizează prin disbase progresive (deformarea picioarelor și rigiditatea lentă în extremități), dizartria și demența. La 50% dintre pacienți, se constată una sau o altă hiperkineză (coreeană, distonie, mioclonus). În unele cazuri, spasticitatea descrisă, crizele epileptice, retinita pigmentară, atrofia nervului optic. Pe CT sau RMN - o imagine a înfrângerii mingii palide în legătură cu acumularea de fier ("ochii tigrului").
• Degenerarea cortico-bazală se referă la boli în care mioclonul este considerat un simptom destul de tipic. Sindromul Progresiv akinetic-rigid într-o venire pacient de vârstă, însoțite de mișcări involuntare (mioclonie, distonie, tremor) și disfuncție corticală lateralizarea (apraxia membrelor, sindromul mână străin, tulburări de tipuri complexe de sensibilitate) poate fi suspectat de degenerare-cortico-bazală. La inima bolii este atrofia fronto-parietală asimetrică, uneori detectată pe CT sau RMN.

Unele boli care se manifestă prin demență, de exemplu boala Alzheimer și în special boala Creutzfeldt-Jakob, pot fi însoțite de mioclonus. În primul caz, în prim-planul imaginii clinice de dementa merge de tip non-vasculare, iar în al doilea caz, dementa si mioclonii apar pe fondul altor sindroame progresive neurologice (piramidale, cerebeloase, epilepsie, etc..) Și schimbările caracteristice EEG (activitatea polifazic tri- și formă acută cu o amplitudine de până la 200 μV, care apare cu o frecvență de 1,5-2 Hz).

encefalită virală, în special encefalita cauzate de virusul herpes simplex, encefalita sclerozantă subacută, economia encefalita arbovirus si encefalita, adesea însoțită de (împreună cu alte manifestări neurologice), mai mult și mioclonii, care este un element destul de caracteristic imaginea lor clinice.

Encefalopatia metabolică în afecțiunile ficatului, pancreasului, rinichilor și plămânilor, în plus față de tulburările de conștiență, manifestă adesea simptome precum tremor, mioclon, convulsii epileptice. Myoclonusul negativ (asterixis) este foarte caracteristic encefalopatiei metabolice (vezi mai jos), în aceste cazuri este, de obicei, bilateral și apare uneori în toate membrele (și chiar în maxilarul inferior). Asterixul poate avea origine corticală și subcortică.

Un grup special de encefalopatii metabolice este alcătuit din unele boli mitocondriale însoțite de mioclonus, sindroamele MERRF și MELAS.

• Epilepsia cu mioclonus cu fibre roșii "sfâșiate" (Myoclonus Epilepsia, fibre roșii raturate - MERRF) este moștenită în tipul mitocondrial. Vârsta de debut a bolii variază de la 3 la 65 de ani. Cele mai tipice manifestări sunt sindromul progresiv de epilepsie mioclonică, care este asociat cu ataxie cerebellară și demență. Restul imaginii clinice se disting prin polimorfism: surditate neurosenzorială, simptome miopatice, atrofie nervoasă optică, spasticitate, neuropatie periferică, tulburări senzoriale. De asemenea, gravitatea fluxului este extrem de variabilă. Pe EEG, activitatea principală anormală (80%), "valul spike-lent", "polyspike-slow wave", undele difuze lentă, fotosensibilitatea sunt observate. Identificați gigantul SSEP. Cu CT sau RMN, atrofia difuză a cortexului, modificări ale substanței albe de severitate variabilă, calcificări ale ganglionilor bazali și focare corticale focale cu densitate scăzută sunt detectate. Studiul probelor de biopsie a mușchilor scheletici prezintă o caracteristică patomorfologică caracteristică - fibrele roșii "sfâșiate". Analiza biochimică relevă o creștere a nivelului de lactat.
• Mitologia encefalomopatiei mitocondriale cu acidoză lactică și episoade asemănătoare accidentului vascular cerebral (sindromul MELAS) este cauzată de mutațiile ascuțite ale ADN-ului mitocondrial. Primele semne ale bolii apar cel mai adesea la vârsta de 6-10 ani. Unul dintre cele mai importante simptome este intoleranța fizică la exerciții fizice (după acestea starea de sănătate se înrăutățește brusc, slăbiciunea musculară și, uneori, mialgia apar). Caracterizată de dureri de cap asemănătoare migrenei, cu greață și vărsături. Un alt simptom neobișnuit și caracteristic este episoadele asemănătoare unui accident vascular cerebral, cu cefalee, simptome neurologice focale (pareză și paralizie a membrelor și a mușchilor inervați de CN, stări comatose), sunt provocate de febră, infecții intercurente și sunt predispuse la recădere. Cauza lor este insuficiența acută a resurselor energetice în celule și, ca rezultat, sensibilitate ridicată la posibile efecte toxice ("accidente metabolice"). Caracterizată de crize epileptice (convulsive parțiale și generalizate), mioclon, ataxie. Pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă demența. În general, imaginea este foarte polimorfică și variabilă la pacienții individuali. Sindromul miopatic este, de asemenea, variabil și, de obicei, ușor. O examinare biochimică a sângelui evidențiază acidoza lactatului, iar o examinare morfologică a biopsiei musculare scheletice este un simptom al fibrelor roșii rupte.

Toxic encefalopatia, manifestată, în plus față de alte simptome, se poate dezvolta cu otrăvire (bismut, DDT) sau utilizarea / supradozajul anumitor medicamente (antidepresive, anestezice, litiu, anticonvulsivante, levodopa, inhibitori ai MAO, neuroleptice).

Encefalopatiile cauzate de factori fizici se pot manifesta de asemenea ca sindrom mioclonic tipic.

• Encefalopatia posthypoxică (sindromul Lants-Adams) este caracterizată prin mioclonii intenționate și acționale, uneori în combinație cu dizartrie, tremor și ataxie. În cazurile grave, pacientul este eliberat de mioclonus doar în poziția de relaxare completă a poziției predispuse, orice încercare de mișcare duce la "explozia" mioclonilor generalizați, ceea ce privează orice posibilitate de mișcare independentă și autoservire. Medicamentul ales este clonazepamul, iar efectul bun al acestui medicament este considerat una dintre confirmările diagnosticului.
• Myoclonusul la traumatisme cerebrale traumatice severe poate fi atât singura consecință, cât și combinată cu alte tulburări neurologice și psihopatologice.

Leziunile focale ale sistemului nervos central (inclusiv dendato-olivar, provocând mioclonii palatine) de diferite etiologii (accident vascular cerebral, intervenție stereotactică, tumori), în plus față de mioclonus, sunt însoțite de simptome neurologice concomitente distincte și istoricul datelor relevante, care facilitează diagnosticul.

Micoplonul spinal este caracterizat prin distribuția locală, stabilitatea manifestărilor, independența față de influențele exogene și endogene, se dezvoltă cu diferite leziuni ale măduvei spinării.

Clasificarea fiziopatologică a mioclonului

Clasificarea patofiziologică a mioclonului indică sursa generării sale în sistemul nervos:

• cortical (cortex somato-senzorial);
• subcortical (între cortex și maduva spinării);
• stem (reticular);
• spinării;
• periferice (cu leziuni ale rădăcinilor spinale, plexurilor și nervilor).

Unii autori unesc un mioclon de subcortic și de tulpină într-un singur grup.

• Miocloniile corticale sunt precedate de schimbări ale EEG sub formă de spikes, complexe de undă spike-slow sau valuri lente. Perioada latentă dintre evacuările EEG și EMG corespunde timpului de excitare de-a lungul traiectului piramidal. Corpul mioclonos poate fi spontan, provocat de mișcare (mioclonus de acțiune corticală) sau stimuli externi (mioclonus reflex cortic). Poate fi focală, multifocală sau generalizată. Mioclonul corticos este mai frecvent distal și apare în flexor; adesea combinate cu epilepsia kozhevnikovskoy, convulsii tonico-clonice generalizate de Jackson și secundar generalizate. Se observă o creștere patologică a amplitudinii SSEP (până la formarea SSEP-urilor gigant). În plus, în mioclonul cortical, reflexele polisinaptice cu buclă lungă (buclă lungă) sunt semnificativ îmbunătățite.
• În mioclonul subcortic, legăturile temporare dintre EEG și EMG nu sunt trasabile. Evacuările EEG pot urma mioclonii sau pot fi absente cu totul. Mioclonul subcortic poate fi generat de talamus și se manifestă prin mioclonii generalizate, adesea bilaterale.
• Micoclonusul reticular este generat în tulpina creierului datorită excitabilității crescute a părții caudale a formării reticulare, în special a nucleului celular gigant, de unde impulsurile se propagă caudal (spre motoneuronii spinali) și rostral (spre cortex). Un mioclon reticular este adesea caracterizat prin spasm axial generalizat, mușchii proximali fiind implicați mai mult decât mușchii distal. La unii pacienți poate fi focal. Un mioclon reticular poate fi spontan, acțional și reflex. Spre deosebire de corticale, cu mioclonus reticular, nu există nicio legătură între modificările EEG și EMG, precum și SSEP-urile gigant. Sunt îmbunătățite reflexele polisinaptice, dar nu răspunsul cortic evocat. Mioclonul reticular poate să semene cu un reflex start-reflex (hiperexplicarea primară).
• Micoclonusul spinal poate apărea cu atacuri de cord, boli inflamatorii și degenerative, tumori, leziuni ale măduvei spinării, anestezie spinală etc. În cazuri tipice, este focal sau segmental, spontan, ritmic, nu sensibil la stimuli externi și, spre deosebire de mioclonii de origine cerebrală, nu dispare în timpul somnului. În mioclonarea spinală, activitatea EMG însoțește fiecare contracție musculară, iar corelatele EEG sunt absente.

Dacă se încearcă clasificarea patofiziologică să fie legată de anumite boli, atunci aceasta va arăta astfel.

• Myoclonus cortic: tumori, angioame, encefalită, encefalopatie metabolică. Printre bolile degenerative din acest grup sunt incluse progresiv moklonus epilepsie (sindromul MERRF, sindromul MELAS, lipidoses, boala Laforêt, lipofuscinosis ceroid, tremor mioclonice corticale familiala, boala Unferrihta-Lundborg cu aplicările Marea Baltică și mioclonus mediteraneene, boala celiaca, sindromul Angelman, crestat-rubrene pallido-Lewis atrofie), epilepsia mioclonică juvenilă, myoclonusul post-toxic Lance-Adams, boala Alzheimer, boala Creutzfeldt-Jakob, coreea Huntington, banii olivopontocerebelari degenerare, degenerare cortico-bazală. Epilepsia Kozhevnikovskaya, în plus față de encefalita pe bază de căpușe, poate fi asociată cu encefalita Rasmussen, accident vascular cerebral, tumori și, în cazuri rare, cu scleroză multiplă.
• Myoclonus subcortic: boala Parkinson, atrofie sistemică multiplă, degenerare cortico-bazală. Acest grup include mioclonus ciclopat (idiopatic, accident vascular cerebral, tumori, scleroză multiplă, leziuni cerebrale traumatice, boli neurodegenerative).
• Spondilita mioclonală: mielopatie inflamatorie, tumori, leziuni, mielopatie ischemică etc.
• Myoclonus periferic: leziuni ale nervilor periferici, plexurilor și rădăcinilor.

Clasificarea etiologică a mioclonului

Trebuie remarcat faptul că mecanismul fiziopatologic al unor sindroame mioclonice este încă puțin cunoscut, prin urmare clasificarea etiologică ar trebui considerată mai convenabilă pentru medic, împărțind mioclonul în 4 grupe: fiziologice, esențiale, epileptice, simptomatice (secundare).

• Mioclonus fiziologic.
  • Sleep myoclonium (adormire si trezire).
  • Myoclonus fright.
  • Myoclonus cauzat de efort intens fizic.
  • Hiccup (unele dintre opțiunile sale).
  • Benzi mincinoase la mâncărime.
• Mioclonus esențial.
  • Sindromul mioclonos-distonie ereditară (paramiclo-myclonus multiplu sau distonie mioclonică).
  • Mioclon de noapte (mișcări periodice ale membrelor, sindrom de picioare neliniștite).
• Mioclonus epileptic.
  • Kozhevnikovskaya epilepsie.
  • Absența mioclonică.
  • Spasme infantile.
  • Sindromul Lennox-Gasto.
  • Juvenilă epilepsie mioclonică a lui Jans.
  • Epilepsia mioclonică progresivă și alte epilepsii tinere.
• Mioclonus simptomatic.
  • Bolile de acumulare: boala Lafora Taurus, gangliozidoza GM (boala Tay-Sachs), lipofuscinoza ceroidă, sialidoza, boala Gaucher.
  • Boli degenerative ereditare ale cerebelului, tulpinii cerebrale și ale măduvei spinării (degenerarea spinocerebelară): mioclonusul baltic (boala Unferricht-Lundborg), mioclonul mediteranean (sindromul Ramsay Hunt), ataxia Friedreich, ataxia-telangiectasia.
  • Bolile degenerative cu leziuni predominante ale ganglionilor bazali: boala Wilson-Konovalov, distonie torsională, boala Hallervorden-Spatz, degenerarea cortico-bazală, paralizia supranucleară progresivă, coreea Huntington, atrofia sistematică etc.
  • Degenerative demențe: boala Alzheimer, boala Creutzfeldt-Jakob.
  • Encefalita virală (encefalita herpetică, panencefalita sclerozantă subacută, economocefalită, encefalita arbovirusă etc.).
  • Encefalopatii metabolice (inclusiv mitocondriale, insuficiență hepatică sau renală, sindrom de dializă, hiponatremie, hipoglicemie etc.).
  • Encefalopatie toxică (intoxicație cu bismut, antidepresive, anestezice, litiu, anticonvulsivante, levodopa, inhibitori ai MAO, neuroleptice).
  • Encefalopatiile cauzate de factori fizici (sindrom Lanz-Adams post-hipoxic, mioclonus post-traumatic, accident vascular cerebral, electrocutare, decompresie).
  • Leziune focală a sistemului nervos central (accident vascular cerebral, operații neurochirurgicale, tumori, TBI).
  • Deteriorarea măduvei spinării.
• Mijlocul psihogenic.

Mioclonus fiziologic

Mioclonul fiziologic poate apărea în anumite circumstanțe la o persoană sănătoasă. Acest grup include mioclonie de somn (somn și trezire); sperie mioclonia; mioclonii cauzate de efort fizic intens; sughiț (unele dintre variantele sale) și mioclonii benigne de copii când se hrănesc.

• Uneori, tulburările fiziologice naturale, atunci când adorm și trezesc la indivizi anxiosi, pot fi o cauză a fricii și a experiențelor neurotice, dar ele pot fi ușor eliminate prin psihoterapie rațională.
• Frica de mioclonii poate fi nu numai fiziologică, ci și patologică (sindromul startle, vezi mai jos).
• Activitatea fizică intensă este capabilă să provoace contracții mioclonice unice tranzitorii cu caracter benign.
• Hiccupul este un fenomen frecvent. Baza acestui simptom este contracția mioclonică a diafragmei și a mușchilor respiratori. Mioclonus poate fi atât fiziologic (de exemplu, după masă) și patologică (în boli ale tractului gastrointestinal sau, mai puțin frecvent, a pieptului), inclusiv pentru boli ale sistemului nervos (stimularea nervului frenic, leziune a trunchiului cerebral sau deteriorarea segmentelor vertebrale cervicale superioare creier). Sughițurile pot fi cauzate de efecte toxice. În cele din urmă, poate fi pur psihogenic.

Mioclonus esențial

Micoclonul esențial este o boală ereditară destul de rară. Există atât forme familiale (moștenire autosomală dominantă), cât și forme sporadice. Boala începe în prima sau a doua decadă a vieții și nu este însoțită de alte tulburări neurologice și psihice, nu există modificări în EEG. Printre manifestările clinice se numără înțepăturile neregulate, aritmice și asincrone, precum și înțepăturile cu distribuție multifocală sau generalizată a miocloniei. Acestea din urmă sunt amplificate de mișcările voluntare. SSEP nu este mărită chiar și în timpul mioclonării, ceea ce indică originea sa subcortică. Până de curând, această boală a fost numită paramyoclonusul lui Friedreich. Pentru că, atunci când este posibil simptome distonice (numite mioclonii distonice), iar sindromul este sensibil la alcool, multiple clonus Paramo și distoniei mioclonice astăzi considerată a fi una și aceeași boală, și sindromul ereditar numit mioclonii-distonie.

O altă formă de mioclonii esențiale considerate mioclonii nocturne, cunoscut sub numele de „mișcărilor periodice ale membrelor“ (un termen inventat în clasificarea internațională a tulburărilor de somn). Această tulburare nu este un adevărat mioclon, deși este inclusă în clasificările moderne ale sindroamelor mioclonice. Boala se caracterizează prin episoade recurente, mișcări stereotipe în picioare în formă de extensie și flexie în șold, genunchi și a gleznei, care apar în timpul suprafeței (I-II) stadiile de somn și sunt adesea însoțite de tulburări dissomnicheskie. Mișcarea nu este însoțită de schimbări în EEG sau trezire. Modificările periodice ale somnului pot fi combinate cu sindromul picioarelor neliniștite. Aceasta din urmă se caracterizează prin avansarea bruscă și creșterea rapidă a paresthesiunilor la nivelul picioarelor, care apar, de obicei, înainte de începerea somnului și determinând o nevoie copleșitoare de a mișca picioarele. O mișcare scurtă a piciorului elimină instantaneu senzația de disconfort. În ambele sindroame, levodopa și benzodiazepina (de obicei clonazepam) și opiaceele sunt, de obicei, eficiente.

Mioclonus epileptic

Când mioclonii epileptică în tabloul clinic este dominat de crize mioclonice, dar nu există semne de encefalopatie, cel puțin în stadiile inițiale. mioclonus epileptic poate manifesta mioclonii izolate ca epileptice la epilepsia parțială continuă (Kozhevnikov epilepsie), epilepsie fotosensibilă, idiopatică „sensibile la stimuli“ mioclonus, absențe mioclonice. Acest grup include un grup de copii și epilepsie mioclonică cu manifestări mai dezvoltate: spasme infantile, sindromul Lennox-Gastaut, juvenil epilepsie mioclonică JANZ, epilepsie mioclonică progresivă, encefalopatie mioclonică precoce, sugari epilepsie mioclonică benigne.

Kozhevnikov epilepsie (epilepsia partialis continud) descris inițial ca un exemplu de realizare a formei cronice a encefalitei de primăvară-vară tic-suportate, se manifestă constant focale amplitudine scăzută ritmic contracții musculare clonice (mioclonii corticale) care implică o parte a corpului. Cei mai des implicați sunt mușchii feței și extremitățile distal. Tulburările sunt constante, durează de obicei de multe zile și chiar ani, uneori observă o generalizare secundară într-o criză tonico-clonică. Un sindrom similar, dar cu progresiva descris sub leziune emisferic mai difuză (encefalită cronică Rasmussen), independența nosologică rămâne controversată. Sindromul epilepsie Kozhevnikov este descrisă de asemenea în boli, cum ar fi abcese, granuloame, accident vascular cerebral, hematom subdural, leziuni cherpno tumorii, starea hiperglicemică nonketotic (mai ales în prezența hiponatremie), encefalopatie hepatică, scleroza multiplă, sindromul MELAS. Formele iatrogenice sunt descrise (penicilină și altele).

Absența mioclonică. Vârsta medie de apariție a epilepsiei cu absențe mioclonice (sindromul Tassinari) este de 7 ani (de la 2 la 12,5 ani). Apariția bruscă a absențelor însoțite de ritmică WinCE bilaterală mioclonice, care sunt observate în mușchii umărului brâul brațelor și picioarelor, mușchii faciali sunt implicați într-o măsură mai mică. Mișcarea poate crește în intensitate și poate dobândi un caracter tonic. Scurturile scurte și contracțiile tonice pot fi simetrice sau domina pe o parte, provocând o întoarcere a capului și a corpului. În timpul unui atac, oprirea respiratorie și urinarea involuntară sunt, de asemenea, posibile. Pierderea conștienței în timpul unui abces poate fi completă sau parțială. Fiecare episod de absențe mioclonice poate dura între 10 și 60 de secunde. Capturile pot apărea de multe ori pe zi, devin mai frecvente dimineața (în interval de 1-3 ore de la trezire). În cazuri rare, se observă episoade de stare a absențelor mioclonice. În majoritatea cazurilor, abcesele sunt combinate cu convulsii generalizate convulsive, care sunt caracterizate de obicei printr-o frecvență scăzută (aproximativ 1 dată pe lună sau mai puțin). Adesea, se observă o scădere a inteligenței. Rezistența anti-convulsivă este destul de tipică. Etiologia este necunoscută, uneori se observă o predispoziție genetică.

Spasmele infantile (sindromul West) sunt denumite epilepsie dependentă de vârstă. Primele manifestări ale bolii apar în 4-6 luni. Sindromul este caracterizat prin atacuri tipice, retard mental și EEG hypsarrhythmia (de înaltă tensiune lent activitate neregulată spike val), care au format baza triadei Vest. Spasmele splenice sunt de obicei caracterizate de contracții simetrice, bilaterale, bruște și scurte ale grupurilor musculare tipice (spasme flexor, extensor și mixt). Frecvent observate spasme flexor, care se manifestă printr-un arc scurt (în cazul în care mușchii abdominali sunt implicate), în timp ce mâinile face mișcarea cast sau plumb. Atacurile trunchiului trunchiului și aducerea mâinilor seamănă cu salutul de la est și au primit numele de "atacurile lui Salaam". Frecvența atacurilor variază foarte mult (în cazuri grave, acestea apar de câteva sute de ori pe zi). Cele mai multe atacuri sunt grupate în clustere, adesea apar în dimineața după ce se trezesc sau când adorm. În timpul unui atac, uneori sunt observate deviații oculare și mișcări nystagmoid. Spasmele splenice pot fi secundare (simptomatice), idiopatice și criptogene. Formele secundare descrise cu leziuni perinatale, infecții, malformații cerebrale, scleroză tuberoasă, traumatisme, tulburări metabolice congenitale, boli degenerative. spasme infantile ar trebui să fie diferențiate de spasme infantile non-epileptice benigne (în cazul bebelușilor Mioclonusul benign), acesta din urmă nu este însoțită de evacuări epileptice în EEG și pe locul lor în următorii ani (până la 3 ani). În viitor, 55-60% dintre copiii cu spasme infantile pot prezenta alte tipuri de convulsii (sindromul Lennox-Gastaut).

Sindromul Lennox-Gastaut se caracterizează prin modificări tipice în EEG [deversărilor complexe „vârf de val lent“, cu o frecvență mai mică (2 Hz) decât la convulsii absențe tipice (3 Hz)], retard mintal și tipuri speciale de convulsii, inclusiv mioclonii, absențe atipice și convulsii astmatice (atacuri cu picătură epileptică, convulsii akinetice).

Sindromul începe, de obicei, cu picături bruște, convulsiile devin frecvente, se produc situații epileptice, funcțiile intelectuale se deteriorează, iar tulburările de personalitate și psihoza cronică sunt posibile. Aproximativ 70% dintre copiii cu acest sindrom au convulsii tonice. Ele sunt scurte, durează câteva secunde și se manifestă prin mișcări flexor ale capului și trunchiului, mișcări extensor, precum și devierea ochilor sau căderea pacientului. Convulsiile pot fi asimetrice sau în majoritate una față-verso. Uneori comportamentul automat urmează stadiul tonic. Majoritatea crizelor tonice se dezvoltă în somn.

Absențele atipice sunt observate la aproximativ o treime din pacienții cu sindrom Lennox-Gastaut. Acestea sunt mai lungi decât abansoanele tipice și sunt însoțite de o varietate de fenomene motorii (înot, mioclon în față, fenomene posturale etc.). În plus față de crizele tonice și atonice, crize tipice și mioclonice mioclonice, atonice, de asemenea, ceea ce duce la pacient scade (epilepsie cu crize mioclonice-astatic). Alte tipuri de convulsii sunt posibile (tonic-clonic generalizat, clonic, crizele parțiale sunt mai puțin frecvente). Conștiința rămâne, de obicei, clară. Din punct de vedere etiologic, 70% din cazurile de sindrom Lennox-Gastaut sunt asociate cu leziuni perinatale.

epilepsie mioclonică juvenilă Janz ( „petit mal impulsiv“) începe pe al 2-lea deceniu de viață (cel mai adesea în vârstă de 12-24 ani) și se caracterizează prin crize mioclonice, uneori asociate cu convulsii și / sau absențe tonico-clonice generalizate. Convulsiile mioclonice, caracterizate prin contracții musculare bilaterale simetrice scurte și sincrone, domină. Mișcarea captează în special umerii și brațele, mai puțin mușchii torsului și picioarelor. Atacurile sunt simple sau grupate în clustere. Pacientul poate cădea în genunchi într-o formă. În timpul convulsiilor mioclonice, mintea rămâne intactă, chiar dacă apare într-o serie sau într-o imagine a stării de epilepsie mioclonică.

Capturile tonico-clonice generalizate apar în majoritatea cazurilor după (în medie, după 3 ani) apariția convulsiilor mioclonice. În cazuri tipice, criza începe cu mișcări mioclonice, crescând în intensitate până la un mioclonus generalizat, care devine o criză tonico-clonică generalizată. Această imagine tipică se numește "grand mic maloclonic (" impulsiv grand mal, "clonic-tonic-clonic convulsii"). Atacurile apar aproape exclusiv după trezirea dimineții.

Absențele sunt de obicei observate în varianta atipică și apar la 15-30% dintre pacienții cu vârsta medie de 11,5 ani. Intelectualul nu suferă de obicei.

Epilepsia mioclonică severă la copii începe în primul an de viață. În primul rând, există convulsii clonale generalizate sau unilaterale fără simptome prodromale. Micșorarea mioclonică și crizele parțiale apar, de obicei, mai târziu. Convulsiile mioclonice apar adesea într-o mână sau cap, apoi se transformă în cele generalizate; acestea se produc de obicei de mai multe ori pe zi. De asemenea, pot apărea absența atipică și atacurile parțiale complexe cu fenomene atopice sau adversare sau automatisme. Caracterizat printr-un decalaj în dezvoltarea psihomotorie și apariția unui deficit neurologic progresiv sub formă de ataxie și sindrom piramidal. La 15-25% dintre pacienți se evidențiază o povară ereditară de epilepsie. IRM nu dezvăluie anomalii specifice.

Early encefalopatia mioclonică începe în prima lună de viață. Afecțiunea parțială epileptică mioclonică parțială este caracteristică, fiind asociate cu crize parțiale simple (abaterea ochiului, apnee etc.), apoi un mioclonus mai masiv sau generalizat, spasme tonice (apar ulterior) și alte tipuri de convulsii. Hipotonie tipică a mușchilor corpului, semne bilaterale piramidale, posibil implicând nervi periferici. Dezvoltarea psihomotorie este afectată. Copilul fie moare în primii 2 ani de viață, fie cade într-o stare vegetativă persistentă. Etiologia este necunoscută.

Epilepsia mioclonică benignă la sugari începe, de obicei, cu mioclonie tremurătoare într-un copil normal, altfel vârstă altfel, între 4 luni și 3 ani. Băieții sunt bolnavi mai des. Mișcările mioclonice pot fi subtile, dar în timp devin aparente. Treptat, convulsiile sunt generalizate, implicând trunchiul și extremitățile, ceea ce conduce la mișcări de cap și la ridicarea brațelor în lateral, precum și inflexiuni ale extremităților inferioare. Abaterea ochilor în sus poate fi observată, poate și o cădere bruscă a pacientului. Crizele convulsive sunt scurte (1-3 s), pot apărea de mai multe ori pe zi. Conștiința rămâne de obicei intactă. Nu există alte tipuri de crize.

Alte sindroame mioclonice

La sfârșitul descrierii mioclonului, se recomandă menționarea câtorva sindroame foarte deosebite, rareori menționate în literatura internă.

Mioclonul palatinei (mioclonul palatului moale, mioclonului ciclic, nistagul palatului moale, tremorul palatului moale) este una dintre manifestările de mioritmie. Se poate observa izolat sub formă de contracții ritmice (2-3 în c) ale palatului moale sau în combinație cu mioclonii ritmice similare, aproape indistinguizabile de tremur, la nivelul limbii, mandibulei, laringelui, diafragmei și mâinilor distal (mioritmie clasică). Myorrhythmia - mioclonul ritmic, care diferă de tremor (parkinsonian) în principal prin frecvența sa scăzută (1-3 Hz) și distribuția caracteristică. Uneori, împreună cu mioclonul ciclic, se observă un mioclonus ocular vertical ("leagăn"), acest sindrom fiind numit mioclonus ocular palatină. Myorrhythmia dispare în timpul somnului (uneori mișcările patologice se pot observa în somn). Myorrhythmia fără mioclonus palatin este rară. Mioclonul izolat al palatului moale poate fi fie idiopatic, fie simptomatic (tumori în cerebel și majoritatea colțului cerebelos, accident vascular cerebral, encefalomielită, traumă). Micoclonusul idiopatic deseori dispare în timpul somnului, anesteziei și în comă. Mioclonul simptomatic al palatului moale este mai stabil în aceste condiții. Cele mai frecvente cauze ale mioritmiei generalizate sunt leziunile vasculare ale tulpinii cerebrale și degenerarea cerebeloasă asociate cu alcoolismul sau cu sindrom de malabsorbție.

Opsoclonus (sindromul "ochi de dans") este o hiperkineză mioclonică a mușchilor oculari, care se manifestă prin mișcări rapide, jignite, haotice, în principal orizontale ale globilor oculari. Este posibil să existe o schimbare aleatorie a mișcărilor orizontale, verticale, diagonale, circulare și pendulum de diferite frecvențe și amplitudini. Conform unor observații, opsoclonus rămâne într-un vis, intensificându-se la trezire, este adesea confundat cu un nystagmus, care diferă de opsoclonus prin prezența a două faze: lent și rapid. Opsoclonus indică leziuni organice ale conexiunilor cerebellar-stem și este adesea însoțită de mioclonii generalizate, ataxie, tremor intenționat, hipotensiune etc. Principalii factori etiologici sunt encefalita virală, scleroza multiplă, tumori cerebrale și cerebrale, sindroame paraneoplazice (în special la copii), traume, encefalopatie metabolică și toxică (medicamente, toxine, hiperglicemie non-ketotică).

Myoclonusul negativ (tremurul "fluturare", asterixul) seamănă cu tremorul extern. Cu toate acestea, nu se bazează pe contracții musculare active, ci, dimpotrivă, scade periodic tonul mușchilor posturali cu "tăcere" bioelectrică în aceste momente. Asterixul este extrem de caracteristic al encefalopatiei metabolice în afecțiunile ficatului, rinichilor, plămânilor etc. În astfel de cazuri, este de obicei bilateral. Rareori, asterexisul poate fi un semn al afectării cerebrale locale (hemoragie la nivelul talamusului, lobului parietal etc.), manifestându-se în astfel de cazuri, pe de o parte. Asterixul este cel mai ușor de detectat atunci când mâinile sunt trase înainte.

Sindromul de inițiere unește un grup de boli caracterizate printr-o reacție sporită de pornire (surprinzătoare) ca răspuns la stimuli externi neașteptate (adesea auditivi și tactili).

Mijlocul psihogenic

Myoclonusul mioclonic se caracterizează prin debut acut, variabilitate în frecvență, amplitudine și distribuție a mioclonilor. Există, de asemenea, alte inconsecvențe cu mioclonusul tipic organic (de exemplu absența căderilor și rănilor, în ciuda instabilității pronunțate și a vibrațiilor corporale etc.), remisii spontane, reducerea hiperkinezei în timpul distragerii, amplificarea și reducerea hiperkinezei sub influența sugestiei, ca răspuns la un placebo, prezența altor tulburări psihice motorii, psihice.