Eritrodermia ihtiosiformă buloasă

Acest articol a fost scris de părinții copiilor cu ihtioză. Pentru a transmite experiența acumulată și pentru a ajuta părinții nou-coapte să înțeleagă cum să aibă grijă de un astfel de copil. Vă reamintim că site-ul nostru este o sursă suplimentară de informații despre ihtioză, dar nu și despre nevoia de auto-medicație. Cu o boală atât de complexă ca ihtioza, este necesară supravegherea constantă de către un dermatolog. Să ne explicăm într-un limbaj simplu și cuvinte simple, așa cum am văzut părinții. Observăm ihtioza 24 de ore pe zi și avem ceva de spus "tovarășii în nenorocire".

Deci, cum să înțelegeți că copilul dvs. are "Iththyosiform Bullo Erythroderma"?

Un astfel de diagnostic pentru părinții nou-născutului pare o frază. Dar nu te teme de asta. Trebuie doar să înveți să trăiești cu ea. Să o luăm în ordine.

Din propriile noastre observații, teste, erori, am reușit să dezvăluim diferențele și particularitățile noastre în eritrodermia bulent ihthyosiform (B-dul IE).
Cu o piele bulos a unui copil, întregul corp este acoperit cu peeling grosier lamelar. Copiii sunt născuți în filmul care, în contact cu aerul, începe să explodeze și se îndepărtează, pielea copilului dobândește o culoare roșie, copilul parcă ar fi "ars".

Capul și fața cel mai adesea rămân "neatinse", "curățate", sau există o ușoară peeling pe față, în special peelingul triunghiului și capului nazolabial (spre deosebire de Ichthyosyphomas erythroderma de Broca, nu bulesny, există contrariul: una dintre zonele cele mai problematice ).
Blisterurile se formează peste tot pe piele, de unde se numește tipul bulus, adică forma umedă. Blisterele sunt umplute cu un lichid limpede sau gălbui, se pot deschide sau trebuie să fie deschise pentru a atenua starea copilului.

Capul și fața cel mai adesea rămân "neatinse", "curățate", sau există o ușoară peeling pe față, în special peelingul triunghiului și capului nazolabial (spre deosebire de Ichthyosyphomas erythroderma de Broca, nu bulesny, există contrariul: una dintre zonele cele mai problematice ).

Blisterurile se formează peste tot pe piele, de unde se numește tipul bulus, adică forma umedă. Blisterele sunt umplute cu un lichid limpede sau gălbui, se pot deschide sau trebuie să fie deschise pentru a atenua starea copilului.

Rănile și eroziunea se formează la locul blisterelor care trebuie tratate astfel încât infecția să nu se unească. Mâinile și picioarele acoperite cu cruste tari maro (cheratoză).

De asemenea, în timpul perioadei de exacerbare sau așa cum numim perioada de "molotare", crustele pot acoperi întregul corp al copilului, în special capul, coatele, genunchii, părțile flexor interne ale brațelor și picioarelor, pieptul și pe burtă un peeling puternic. Cântarele se pot prăbuși și cad în urechi, iar urechile se îndepărtează.

Ca părinți ai unor astfel de copii speciali, trebuie să învățăm cum să îngrijim în mod corespunzător pielea unui copil. Învață să te descurci cu blistere pentru a-ți reduce aspectul la minimum. Și pentru aceasta trebuie să hidrurăți bine pielea, să învățați cum să selectați crema necesară pentru o anumită zonă a pielii.
Peste tot este recomandat să utilizați o cremă cu uree pentru ihtioză. Dar, putem spune în mod sigur că nu orice tip de ihtioză este potrivit pentru crema de uree. Și nu numai în cazul IE bul.typa, când copilul are blistere.
Aplicăm un dezinfectant, un antiseptic, fucartină, albastru de metilen în locul blisterelor deschise, procesăm-o cu octenisept, în cazuri de exacerbare putem utiliza unguent hormonal (Lokoid, Advantan, Actovegin - aceste mijloace sunt prescrise de medic). De asemenea, uneori fenistil. Baie luată cu bicarbonat de sodiu sau ulei de baie Balneum, mijloace de îmbăiat Emolium, alternativ, care este potrivit.

• Înotăm 1-2 ori pe zi. În funcție de starea pielii. În prezența unui număr mare de bule și eroziuni, continuăm să ne scăldăm, dar adăugăm numai ulei în baie.

• După scăldat, trebuie neapărat să frămânțăm.

Pentru unguente uleioase de îngroșare mari, cum ar fi:

• Aven Trikzer;
• Lokobase Repia;
• Topikrem;
• Bepanten plus sau unguent salicilic de 5%;
• Pe lapte sau emulsie pe piele mai subțire.

Produse pentru ingrijirea pielii pentru IE, pe care le putem recomanda:

1. Emulsie Emolium specială pentru corp;
2. Emulsie de baie Emolium;
3. Emolium Special Cream;
4. Crema trio-emoliu;
5. Emolium P emulsie triplă pentru baie;
6. Lokobeyz lipokr;
7. Lokobeyz ripea cream;
8. Topikrem Lapte de corp ultra hidratant;
9. Topikrem AD Reducerea lipidelor din balsam;
10. Topikrem Lapte de corp ultra hidratant;
11. Topikrem Face Cream, ultra-hidratant saturat;
12. Avene Cold Cream este o emulsie hrănitoare pentru corp cu cremă rece;
13. Noreva Aquareva Lapte de corp hidratant 24 de ore;
14. Noreva Psoriane Șampon intensiv intensiv împotriva mătcii;
15. Noreva Psoriane lapte hidratant hidratant;
16. Noreva Psoriane cremă hidratantă hidratantă termică;
17. Noreva Psoriane șampon anti-mătreață liniștitor;
18. Tsinokap;
19. Bepanten plus;
20. Oktenisept.

În Spitalul Universitar din München pentru tratamentul Ichtiozelor, este recomandat Gel Zorak (Tazaroten). Se amestecă în proporții de la 1 la 5 cu o cremă de grăsime. Acest amestec de unguente curăță foarte bine coaja de pe piele. Dar poate fi folosit numai sub supravegherea medicilor (crește nivelul AST)
Puteți cumpăra Zorak numai în Uniunea Europeană și în funcție de rețeta lor.

• De obicei, nu facem fără antibiotice creșterea temperaturii și în caz de exacerbare a erupției cutanate, pentru a preveni atacarea infecției sau uciderea acesteia.

• Pentru pansamentele suprafețelor extinse ale plăgilor se folosesc șervețele medicale sterile și șervețelele de transfer mepilex. Bandaje de un arbore de cerc și o crep cu șnur.

• Examinările genetice au evidențiat o defalcare în genele MCT-1; КРТ 10;

• Autosomal-dominant tip de mostenire

La naștere, condiția cutanată a unui copil foarte des se aseamănă cu o altă boală complexă, "epidermoliza buloasa" (vezi foto epidermoliza bullosis).

Medicii fac uneori din greșeală acest diagnostic pentru mulți copii cu (I.E.)

Principalele diferențe sunt:

• Blisterele și abraziunile noastre pe piele se strâng și tind să se vindece foarte repede.
• Ei nu au o zonă atât de imensă pentru leziuni ca și epidermoliza bulescină, și totuși - epidermoliza bulezinilor nu are scalări mari, ca în cazul ihtiozelor bulezice.
• În cazul unei epidemii de buleznye, imaginea este mai pronunțată - blistere continue, au o traumă la cea mai mică frecare și o detașare extensivă a epidermei.

Ichtioza și dermatita ihtioziformă (eritrodermie ihtiosiformă)

De asemenea, vă puteți înscrie la un moment convenabil pentru dvs.

ICHIOZA ȘI DERMATOZA ICTIOSIFORMĂ

Ichtioza și dermatita ihtioziformă (eritrodermie ihtiosiformă) - heterogenă
un grup de boli genetice de keratinizare; o varietate de keratoză cu leziuni extinse sau
pielea integrată.

Frecvența. Cea mai comună formă de boli ereditare
keratinizarea (1: 3000-1: 4500 din populație).

Aspecte genetice - boli ereditare: fenotipuri mapate.

Forme clinice de ihtioză

Ichthyosis acanus (ichthyosishystrix) este o formă congenitală rară
ihtioza. La naștere, boala se manifestă numai în eritem pronunțat (fără peeling și blistere). în timpul
eritemul dispare timp de mai multe săptămâni, apare descuamarea difuză cu dezvoltarea ulterioară
secțiuni liniare ale suprapunerilor masive verbinoase, care seamănă cu ace de arici. Zone întărite
Formațiile unui stratum corneum au forma liniară în formă de V și S. Uneori această formă de ihtioză la bărbați
combinate cu retard mental (imbecilitate) și epilepsie. Unghiile pot fi
îngroșată până la onychogriposis.

Ichtioza lamelară sa manifestat la nașterea unui copil cu o imagine clinică
așa-numitul făt coloidal. Cu toate acestea, un făt coloidal poate fi manifestarea inițială
numai ihtioză lamelară, dar și alte forme: ihtioză, legată de sex; ihtioză
epidermolitichesky; Sindromul Sjogren - Larsson și alții Pielea unui copil la naștere este înroșită,
complet acoperit cu un film subțire, uscat, maro-gălbui, asemănător cu collodiunea. În separat
În unele cazuri, un astfel de film, care a existat de ceva vreme, se transformă în scări mari și la începutul anului
copilarie dispare complet, rezultând în piele pe tot parcursul vieții rămâne normal.
în majoritatea cazurilor, cântarele formate din film rămân pe viață (ihtioza lamelară). Cu vârsta
Eritrodermia regresează și crește hiperkeratoza. Leziunea captează toate pliurile de piele și
modificările pielii în ele sunt adesea mai pronunțate. Pielea feței este, de obicei, roșie, întinsă, fulgi. păros
o parte a capului este acoperită cu scări abundente. Există o transpirație crescută a pielii palmelor, tălpilor, feței.
Părul și unghiile cresc rapid, plăcile de unghii sunt deformate, îngroșate; marcat de subunități
hiperkeratoza, keratoza difuza a palmelor si talpilor. Manifestarea caracteristică a ihtiozelor lamelare
este, de asemenea, ectropion, care este adesea însoțit de lagophthalmos, keratitis, fotofobie. Uneori când
o ihtioză lamelară, se observă o întârziere mentală.

Tulburare liniară de Ichthyosis (sindromul Netherton, sindromul Komela - Netherton)
- un tip special de ihtioză, manifestată prin focare limitate de leziuni ale pielii, însoțite de
anomalii ale părului. De mai mulți ani, curba liniară a ihtiozelor Komelya și a sindromului Netherton
considerate separat. În prezent, această boală este evaluată ca o singură nozologie cu
tablou clinic variabil. Tipul de moștenire - autozomal recesiv cu variabilă
expresivitatea genei. Boala se manifestă prin eritem generalizat, cu scalare deja la
nașterea copilului sau în primele luni de viață. Copiii pierd cantități mari de lichid prin piele; poate fi
tulburările imunologice, moartea este posibilă. Pe pielea feței, uneori partea părului
a capului poate rămâne eritem ușoară cu descuamare, uneori este localizată perioral.
cotul, fosa popliteală dezvoltă lichenizarea, crește keratoza. Pe pielea corpului și
membrelor pe fundalul suprafețelor eritem policiclice, serpiginoase ale eritemului,
înconjurat de o margine îngroșată îngroșată, sub formă de cântare lamelară, exfoliați de tipul de jabot, cu un mic
numărul de sub-bule mici care se prăbușează rapid. Tendința focurilor de a schimba contururile creează
impresie a creșterii lor. Schimbările de păr pot fi semnificative, ceea ce duce la pierderea parului
scalp, sprâncene, gene sau subclinice, detectabile în mod clar numai atunci când
microscopie. Cele mai caracteristice trichorexis invaginating (lacrimi transversale cu păr
vkolachivaniem segmentul proximal în distal), trichorexis (deformare structurală a părului cu
formarea nodurilor după tipul de îngroșare pe tijele de bambus), părul răsucite și alte anomalii. în
mulți pacienți și rudele acestora au diverse manifestări ale atopiei (astm bronșic,
angioedem, urticarie, dermatită atopică), deși se exprimă îndoieli dacă
Dermatita atopica este o manifestare esentiala a sindromului. Diagnosticul se bazează pe imaginea clinică și pe
datele histologice. Diagnosticul diferențial se efectuează cu eritrodermie ihtiosiformă, care
dificil de exclus în stadiile incipiente ale bolii, eritrocatermie variabilă, pentru care
modificările părului nu sunt tipice.

Ichthyosis vulgaris - cea mai comună formă
80-95% din toate tipurile de ihtioză. Tipul de moștenire este autosomal dominant. Bolile apar de obicei
în a treia lună de viață sau oarecum mai târziu (până la 2-3 ani). Caracterizat prin grade diferite, difuze
manifestări ale leziunii pielii corpului, membrelor sub formă de straturi de cântare de diferite mărimi și culori (de la
alb-negru), astfel încât pielea devine uscată, durată la atingere. Foarte puternic
modificările sunt exprimate pe suprafețele extensor ale membrelor, în special în coate și genunchi, în timp ce
în timp ce gâtul și suprafețele flexor ale coatelor și genunchilor, precum și fosa axilară nu
uimit. De asemenea, caracteristică este keratoza foliculară sub formă de noduli mici, uscați cu localizare în
gura foliculilor de păr de natură disociată. Pielea feței din copilărie nu este de obicei afectată,
adulții au marcat peelingul pielii frunții și obrajilor. Pe palme și tălpi exprimate patternul reticular al pielii cu
modificări ale dermatoglifei și un peeling mic al măduvei. În funcție de tipul și gradul de educație
scări diferențiază mai multe variante clinice de ihtioză vulgară: xerodermia -
ihtioza avortă, cea mai ușoară curgere, caracterizată prin uscăciune, mică
deranjarea pielii, în principal suprafețele extensor ale membrelor. Pielea este ușoară
iritat, mai ales când este spălat cu săpun și apă și este predispus la eczematizare; ihtioza este simplă,
în care leziunea acoperă întreaga piele (trunchi, membre, scalp), cântare
partea mică, centrală a acestora fiind strâns atașată la bază; ihtioza genială este diferită
transparență și sensibilitate a scalelor, aranjate într-un mozaic, în principal pe membre;
Ihtioză albă - solzi albe, asemănătoare cu azbestul, care dă impresia de stropire cu piele de făină;
ihtioza serpentină - cântare mari-gri-maro, asemănătoare cu o acoperire serpentină.
În prezent, aceste forme sunt considerate ca fiind ihtioză vulgară cu severitate variabilă.
(Gradul I - III). Plăcile de unghii devin păr uscat, fragil, dur, deformat
poate fi diluat și diluat. Manifestările clinice ale ihtiozelor slăbesc în timpul pubertății.
Boala dureaza o viata, crescand iarna. Marcat funcțional
insuficiența sistemului endocrin (tiroidă, glande sexuale) în combinație cu imunodeficiența
(activitate scăzută a imunității celulelor B și T), o tendință pronunțată de a
boli alergice (în special dermatita atipică) cu rezistență scăzută la pyococal
și infecții virale.

Ichtioza unilaterală (Erythroderma ihthyosiform unilateral Rossman)
- O variantă atipică a eritrodermei ihtiosiformă. Caracterizat prin hemidysplasia congenitală,
observate la femei. Tipul de moștenire nu este setat. Procesul patologic a avut loc
localizarea pe o față, captarea jumătății feței, trunchiului, membrelor superioare și inferioare din stânga
sau dreptate. De obicei, însoțit de defecte osoase (chondrodisplasia), dezvoltarea anormală a internelor
organe (rinichi acidi), sistemul nervos central (pe aceeași parte).

Ichtioza fătului (fructul lui Harlequin) - ihtioza congenitală, în curs de dezvoltare
perioada embrionară (IV - V luni de sarcină). Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Până atunci
nașterea, imaginea clinică a ihtiozei este pe deplin formată. Pielea nou-născutului este uscată,
îngroșată, acoperită cu cochilii de coarne, constând din clape de corn de culoare gri-negru de până la 1 grosime
cm, netede sau zimțate, separate de caneluri și crăpături. În pliurile pielii, leziunea se aseamănă
acantosisnigricans. Keratoderma difuză a palmelor și tălpilor este, de asemenea, caracteristică. Deschiderea orală
Adesea întins, imobil, sau, invers, strâns îngust, seamănă cu un trunchi, abia reușit pentru o sondă. nas
și auricles sunt deformate, pleoapele sunt răsucite, membrele sunt urât (clubs, contractures,
syndactyly). Alopecia totală și distrofia unghiilor sunt adesea observate, adesea microftalmia,
microgiură, cataractă. Majoritatea copiilor sunt născuți morți, restul mor la scurt timp după aceea
de la modificări ale organelor interne care nu sunt compatibile cu viața, epuizarea, sepsisul.

Ihtioză legată de X se dezvoltă, de obicei datorită eșecului
steroizi de sulfatază placentară. Spre deosebire de ihtioza convențională, ihtioza cu legături la X poate exista
de naștere. Imaginea clinică, care se dezvoltă în totalitate numai la băieți, se caracterizează prin
afectarea întregii pielii, inclusiv pliurile de piele (30% din cazuri), în primele luni de viață (mai puține ori de la naștere).
Numai palmele și tălpile rămân neafectate, în cazul în care nu există keratoderma, cu toate acestea unele îngroșare și
peelingul pielii. La copii, pielea de pe scalp, față, gât este implicată în proces. Cu vârsta
modificările patologice în aceste zone sunt slăbite, iar modificările de la nivelul pielii în zona abdominală sunt îmbunătățite,
piept, membre. Cântarele în această formă de ihtioză sunt mari, întunecate. Hiperkeratoza este deosebit de pronunțată în zonă
suprafețele extensor ale articulațiilor cotului și genunchiului. Această formă este caracterizată prin
maro-negru, de cântare bine fixate, numeroase mici fisuri ale stratului corneum și mari
(până la 1 cm) scuturi gri sau maronii murdare, ceea ce face ca pielea să semene cu un șarpe sau o coajă de șopârlă.
Pielea de palmieri și tălpi nu este afectată, hiperkeratoza foliculară este absentă. Adesea observat
coroziune, hipogonadism, criptorhidism. Pot exista diverse malformații (microcefalie,
stenoză pilorică, anomalii scheletice), retard mintal.

Eritrodermia iacosiformă (hiperkeratoza generalizată ichthyosiformis,
Broca eritrodermie ihtioziformă congenitală, dermatoză Broca ihthyosiformă). Diferența clinică
eritrodermia lor tioisiformă din ihtioza vulgaris este existența inflamației de la naștere.

Ichiozeida epidermolitică (hiperkeratoza epidermolitică, eritrodermia
ichthyosiform bullosa) - o formă rară de ihtioză congenitală; moștenit de
tip dominant autosomal. Boala se manifestă din nașterea unui copil sub formă de "coloidal"
fetus ". După respingerea filmului, pielea nou-născutului dă impresia de a fi călită. ea
culoarea roșie aprinsă, cu zone extinse de exfoliere a epidermului, cu formarea de eroziuni și blistere
de diferite dimensiuni, cu o anvelopă flascată și un simptom pozitiv al detașării vezicii urinare. Piele și tălpi din piele
îngroșată, albicioasă, fără ectropion. În cazuri grave, procesul este însoțit de
componentă hemoragică (purpură) și este fatală. În cazuri mai blânde, copiii supraviețuiesc.
Mai des, cu vârsta, numărul de blistere scade brusc, iar keratinizarea pielii crește neuniform pe
site-uri diferite. La 3-4 ani, hiperkeratoza este clar descoperita sub forma de verrucoza maro groasa.
aglomerărilor. Fața nu este de obicei afectată, cu excepția ușoară a keratoză a pliurilor nazolabiale; creșterea părului și a unghiilor
accelerată. Hyperrix hiperkeratoza, aproape generalizată, poate apărea pe pielea trunchiului.
neuniform, mai pronunțat în zona pliurilor pielii, în cazul în care aceasta ia forma de scallops excitat.
Aranjament concentric caracteristic al scoici pe suprafețele extensorilor articulațiilor.
Periodic, bule și blistere apar pe piele, lăsând eroziunea, numărul lor fiind mai mare
exprimată în primii câțiva ani de viață.

Eritroderma ihtiosiformă nebuloasă congenitală este caracterizată prin
formarea de cântare mari, fixate strâns pe pielea de bază (mai ales în zona pielii
pliuri), creșterea accelerată a unghiilor și părului, hiperhidroza palmelor și tălpilor.

Achiziția ihtioză este, de obicei, simptomatică, fiind
proces paraneoplastic, rezultat al disfuncției tractului digestiv, hipovitaminoză
A și colab. Ichiozele dobândite ca proces para-oncologic se aseamănă adesea clinic și histologic
ihtioza vulgaris. Cel mai adesea, o astfel de tulburare a pielii se dezvoltă cu limfogranulomatoză. ihtiosiforme
modificări ale pielii observate la 2 - 50% din neoplasm. Modificările cutanate idilice sunt, de asemenea, caracteristice.
pentru sindromul de malabsorbție - un complex de simptome care se dezvoltă în încălcarea proceselor de absorbție în
tractul digestiv. Schimbările idiostatice se dezvoltă treptat pe piele: uscăciune,
însoțită de hiperpigmentarea pielii (sau depigmentarea), modificări distrofice
plăci de unghii (bandaj longitudinal sau transversal, obosit), păr (cu dezvoltarea difuză
sau alopecie focală). De asemenea, caracterizată prin conjunctivă uscată, glosită, aftoasă și stomatită ulcerativă și
alte modificări. În unele cazuri, sindromul de malabsorbție se poate dezvolta a doua oară pe fundalul unei tulburări neobișnuite
flora intestinală și însoțită, în plus față de simptomele enumerate, purpura telangiectică, cu
seborrhea, modificări cutanate scleroatrofice, achlorhidria, excreția afectată a vitaminei B₁₂ și
absorbție de xiloză. S-au observat modificări cutanate modificate la administrarea unora
medicamente, în special triparanol, acid nicotinic. Există, de asemenea, o specială
o formă independentă de ihtioză dobândită este ihtioza discoidă, a cărei geneză nu este clară.
Primele simptome apar în copilărie sub formă de rugozitate, uscăciune extensivă a pielii
suprafețe ale membrelor, corp (fese, abdomen). În viitor, de obicei la vârsta de 25-45 de ani, în zone
pielea uscată formează plăci maronii rotunjite sau ovale groase (2-3 cm în diametru și
mai mult), numărul cărora poate fi diferit. Scalpul, fața, palmele și tălpile, zona
genitalia, membranele mucoase, unghiile nu sunt afectate. Boala apare cronic cu
recidivele spontane periodice, de obicei, vara.

Diagnosticul se bazează în principal pe date clinice. Cu cele obișnuite
ihtioza este importanța examinării histologice (absența sau subțierea stratului granular
epidermă); în ihtioză legată de X, activitatea redusă a steroidului sulfatazei în amniotic
celulele sau țesuturile corionice utilizând sonde ADN; cu eritrodermie ihtiosiformă congenitală -
examinarea histologică a hiperkeratozelor epidermolitice.

Diagnostic diferențial

• Senile și alte forme de xerodermie.

tratament

• Practic, cu toate formele de ihtioză, vitamina A este de 100.000 UI / zi. (până la 200 000-300 000 UI / zi în 2
  admitere) pentru 2-3 luni. De 2-3 ori pe an sau de tigazon (etretinat) de 0,3-0,5 mg / kg.
• Cu eritrodermie ihtiosiformă uscată și ihtioză plachetară - etretinat 1 mg / kg,
  isotretinoin 0,5 mg / kg. Retinoidele sunt contraindicate în timpul sarcinii.
• În formă buloasă, cloxacilină sau eritromicină, 250 mg pe cale orală, de 3-4 ori pe zi.
  până la recuperarea clinică.
• Agenți keratolitic (unguent 5% salicilic, unguent 5-10% cu uree).

Tratamentul ihtiozelor dobândite este de a elimina cauzele apariției lor.

Prognosticul depinde de forma de keratoză, cea mai favorabilă pentru obișnuit
ihtioză, cel puțin - cu lamelar.

Erotrodermia ihtioformă buloasă congenitală

Rubrica ICD-10: Q80.3

Conținutul

Definiție și informații generale [edit]

Sinonime: congenital ihtiosiforme eritrodermie Brock, ihtiosiforme eritrodermă buloasă, ihtioza buloasă, epidermolitichesky hiperkeratoza

ihtioză Epidermolitichesky - o ihtioza keratinopatichesky rară, care se caracterizează prin erupții cutanate buloase la naștere, care apoi devin treptat hiperkeratozice.

Prevalența tuturor tipurilor de ihtioza keratinopaticheskogo estimat în Franța, aproximativ 1/909 000. Prevalența exactă a buloase eritrodermă ihtiosiforme congenitale nu este cunoscută. Cele mai multe cazuri de congenitale eritrodermie ihtiosiforme buloasă apare sporadic, celelalte cazuri sunt transmitere autozomal dominantă, cel puțin - o autosomal recesivă.

Etiologie și patogeneză [modifică]

Ihtioză, mutațiile epidermolitica vyzvaetsja în genele care codifică epidermal suprabazale keratina 1 (KRT1; 12q13.13) și keratin 10 (KRT10; 17q21-q23), care daune keratină filamente intermediare ale keratinocitelor suprabazale. Există o relație certă între genotip și fenotip, implicarea Bine și a tălpilor sunt de obicei asociate cu mutații ale genei KRT1. Poziția unei mutații într-o genă poate influența severitatea fenotipului.

Manifestări clinice [edit]

La sugari de la nastere sau la scurt timp după naștere manifestă eritrodermie generalizată, formarea de bule intensă, o ușoară formare de solzi și eroziuni superficiale ale pielii in zonele cu traumatisme ușoare și în curbe. Ulterior, de obicei, în primele luni de viață, apar pete hipercheratotice galben-brun pe piele, adesea însoțite de eritrodermie ușoară. De-a lungul timpului, hiperkeratoza escaladează, și formarea de bule este redusă, dar posibilitatea de a recidivelor lor care au loc după leziuni ale pielii și în sezonul cald. Hiperkeratoza în majoritatea cazurilor este generalizată, dar unii pacienți au constatat leziuni cutanate limitate, în special articulațiile, pe partea din față a gâtului, pe peretele abdominal și în pliurile podyagodichnyh. La unii pacienți, pe palme și tălpi se observă manifestări ale bolii. Pielea devine adesea mâncărime și are un miros neplăcut, se pot dezvolta infecții ale pielii. Alte manifestări ale bolii pot fi: hipohidroza, formarea de scale pe scalp și distrofia unghiilor. În cazurile severe, creșterea este întârziată. La pacienții adulți, ihtioza epidermolitică se manifestă prin hiperkeratoză cu intensitate și prevalență variabilă. Varianta clinica epidermolitichesky ihtioza - ichthyosis epidermolitichesky inelat cu o distribuție în formă de inel de solzi eritematoase policiclici, care apar de obicei pe trunchi și membre, cu o tendință de a rezolva.

Congenital bulionul ihtioform eritroderma: Diagnosis [modifică]

Diagnosticul buloase eritrodermie ihtiosiforme congenital se bazează pe prezența simptomelor clinice caracteristice și datele histologice. Tipic histologic caracteristică bulos ihtiosiforme eritrodermia, Hipercheratoza cu ortokeratozom, gipergranulezom și citoliză în stratul spinos și granular superior al epidermei (hipercheratozice epidermolitica). Microscopia electronică dezvăluie keratinocitele suprabasale cu grupuri de filamente de keratină intermediare de formă neregulată. Cercetarea genetică moleculară permite identificarea mutațiilor în genele KPT1 și KPT10 în a 10-a săptămână de sarcină.

Diagnostic diferențial [editați]

Tratamentul diferențial pentru bulionii congenitali ihtioza Kurt-McLean

Irotoforma erythrodermică bulgară buloasă: Tratamentul [modifică]

Tratamentul simptomatic. Emolienții sunt adesea utilizați, dar eficacitatea acestora este limitată. In keratolitice forme severe, aplicarea topică sau acitretin orală pot ameliora starea leziunilor cu hiperkeratoza, dar utilizarea lor din cauza efectelor adverse - vulnerabilitate sporită și exacerbarea vezicule pe piele. Utilizarea soluțiilor antiseptice permite reducerea colonizării bacteriilor și a mirosului provenit din organism. În cazul unei infecții bacteriene, terapia cu antibiotice este necesară.

Severitatea ihtiozei epidermolitice poate varia. Epidermolitichesky ihtioză poate reduce calitatea vieții și să conducă la o restrângere a socializării pacienților din cauza leziuni ale pielii, durere, mâncărime, mirosul corpului și / sau infecții recurente. Ihtioza epidermolitică poate fi de asemenea periculoasă pentru viață în perioada neonatală datorată infecțiilor și / sau deshidratării.

Ichthyosis vulgaris, scalabil, lamelar, ichthyosiform erythroderma - forum

Fus orar: UTC + 3 ore [Timp de vară]

Ichthyosiform eritrodermă nebuloasă

Ichthyosiform eritroderma este o formă de ihtioză congenitală, izolată de Brock în 1902. Există tipuri uscate și buloase. Acesta este urmat de o boală uscată (non-voluminoasă). Eritroderma ihthyosiform nebuloasă este identificată de mulți autori cu ihtioză lamelară. Cu toate acestea, studiile biochimice și semnele minore ale imaginii clinice dezvăluie unele diferențe.
Pielea unui nou-născut este, de obicei, acoperită cu un film asemănător collodionului (această condiție este cunoscută sub numele de făt collodion). După 10-14 zile filmul se stinge. În timp, pe corp se afișează un peeling mic. Caracterizată, în special la o vârstă fragedă, eritem cutanat universal - eritrodermie. Boala continuă pe tot parcursul vieții.

Sinonime: ihtiosiforme eritrodermie nebulleznaya, ihtioza epidermolitica, congenital ihtiosiforme Eritrodermia (CIE), CIE non-buloase (n-CIE)

Diferențe de ihtioză lamelară
Nebulleznaya ihtiosiforme eritrodermie, care coincide în tabloul clinic cu ihtioză lamelară, are următoarele diferențe: scalele de multe ori de lumină (cu ihtioză lamelară mai gros, mai întunecat), eritrodermie exprimat, de intensitate variabilă (cu o medie a ihtioză lamelară), există un vid de păr de la cap (cu lamelar ihtioză, mai mult decât atât, posibile anomalii ale firului de păr), mediu ectropion (cu lamelar pronunțat; auriclelor răsucite); o îngroșare marcantă a epidermei cu parakeratoză este detectată histologic (în cazul granulozei lamelare); detectat biochimică creștere de n-alcani - hidrocarburi nesaturate hidrofobie și capacitatea de a influența activitatea mitotică a epidermei diferite (la ihtioza lamelară - creșterea nivelului de steroli și acizi grași din fulgi de piele).

Informații despre boli
naționalitate
Boala apare printre oamenii din toate rasele.
Paul
Bărbații și femeile se îmbolnăvesc la fel de des.
frecvență
Mai puțin de 1: 100 000. Sunt date statisticile privind sănătatea publică americană.
vârstă
Boala congenitală.
Speranța de viață a pacienților
Speranța de viață la acești pacienți ca la oamenii obișnuiți.
Plângeri tipice
Transpirația este afectată, astfel încât efortul fizic și vremea fierbinte conduc la hiperpirexie (creșterea temperaturii corpului la 41 ° C și mai sus). Pierderea excesivă de lichid datorată fisurilor din stratul cornos al epidermei provoacă deshidratarea. La copii, necesarul de nutrienți crește datorită reînnoirii accelerate a celulelor în epidermă. Crăpăturile din palme și tălpi provoacă durere. Inversiunea pleoapelor poate provoca uscarea corneei și infecțiile oculare.

moștenire
Tipul de moștenire este autosomal recesiv. Aceasta înseamnă că:

• în cazul în care ambii părinți sunt purtători ai bolii (heterozigot), dar acestea nu sunt bolnavi, atunci probabilitatea ca copiii lor vor fi bolnavi, 25%, 50% și purtători sănătoși (nu moștenesc boala) de 25%;
• dacă unul dintre părinți este bolnav și celălalt transportator, atunci probabilitatea bolii pentru fiecare dintre copiii lor este de 50%, ca în cazul moștenirii dominante;
• dacă ambii părinți sunt bolnavi, atunci toți copiii lor vor fi bolnavi;
• dacă un părinte cu un genotip necunoscut este sănătos și al doilea este un purtător, riscul de a avea un copil bolnav este mic;

Relația sângelui dintre părinți crește riscul de îmbolnăvire la copii.
Manifestarea unei boli autosomale recesive la un copil de părinți sănătoși poate fi rezultatul unei mutații spontane emergente a alelei recesive.

Cercetare fizică
piele
Hipertrofia stratului granular, acantoza și infiltrarea inflamatorie în derm sunt marcate histologic, ceea ce distinge eritroderma de vulturii ihtiroidiene. În plus, este determinată hiperkeratoza pronunțată cu insule individuale de parakeratoză.

• Nou-născuții se naște ca un collodion. Copilul este acoperit cu un strat transparent care seamănă cu un collodion. După câteva zile, filmul se transformă în scări mari și se îndepărtează. Există adesea inversarea pleoapelor (ectropion) și eversiunea buzelor. Pielea este roșie și inflamată (eritrodermie).
• Copii și adulți. Pe corp, există un mic peeling ușor. Există roșeață a pielii (eritrodermie). Pe palme și tălpi - keratodermie și fisuri. Frecvente infecții secundare bacteriene.

păr
Pielea de pe cap se desprinde. Parul poate fi subțire. Creșterea părului poate fi accelerată de 2-3 ori față de normă.
cuie
De obicei normal. Creșterea unghiilor poate fi accelerată de 2-3 ori față de normă.
Membranele mucoase
De obicei nu este afectată.
ochi
Eversiunea moderată a pleoapelor. Promovează dezvoltarea infecțiilor oculare.
Diagnostic diferențial
Bullosa erythroderma ichthyosiformă, ihtioză lamelară, ihtioză vulgară, ihtioză legată de X, sindrom Netherton, trichotiodistrofie. În diagnosticul diferențial cu ihtioză vulgară, trebuie amintit că acestea din urmă nu implică depresiile axilare, faltele inghinale, pielea coatelor și faltele popliteale.

Cercetări suplimentare
însămânțare
Vă permite să eliminați infecțiile bacteriene secundare și sepsisul, în special la nou-născuți.
Curent și prognoză
Filmul, similar collodionului, păstrează un nou-născut 10-14 zile. În această perioadă se pot dezvolta deshidratarea, hipernatraemia, infecțiile bacteriene și sepsisul. Boala continuă pe tot parcursul vieții, iar starea nu se îmbunătățește odată cu vârsta. Hiperkeratoza duce la blocarea canalelor de glande sudoripice ale merocrinului, care provoacă transpirații.
Diagnosticul prenatal (prenatal)
Potrivit publicației autoritare medicale E-medicine (engleză), posibilitatea diagnosticării prenatale este controversată.

tratament
Boala nu are nici un tratament. Este efectuată terapia simptomatică.
Nou-născuți
Nou-născuții sunt plasați în unitatea de terapie intensivă. În incubator păstrați o umiditate ridicată. Cremele emolient sunt folosite pe piele. Observați deshidratarea corpului și semnele de infecție. Îndepărtarea manuală a membranei collodion nu este recomandată.
Consultări necesare
Dermatolog pentru a evalua gradul de leziuni cutanate și recomandări pentru îngrijire.
Oftalmolog grija ochi in prezenta inversiunii pleoapelor (ectropion).
Genetică pentru confirmarea diagnosticului și studierea riscului de îmbolnăvire a copiilor ulteriori.
Copii și adulți
Emolienții sunt utilizați pe piele. Cel mai simplu este jeleul de petrol. Emolienții se recomandă să fie aplicați după baie, pe pielea încă udă.
Agenții antiseptici și antimicrobieni sunt utilizați pentru a elimina bolile de miros și fungice.
Produse pe bază de produse keratolitice (exfoliante):

• Propilen glicol. Tratamentul se face înainte de culcare. 44-60% soluție apoasă de propilenglicol se aplică pe piele după o baie și se pune pe o "pijamă" de film plastic. După îmbunătățirea acestei condiții, această metodă de tratament este utilizată 1 dată pe săptămână sau chiar mai puțin.
• Cremele care conțin acid glicolic sau acid lactic reduc grosimea pielii.
• Cremele pe bază de uree (10-20%) reduc peelingul.
• Cremele care conțin acid salicilic împreună cu propilen glicol ajută la combaterea scalelor întunecate. Folosirea acidului salicilic în zonele mari ale pielii, în special la copii
  să fie făcut cu prudență - posibila intoxicație a corpului.

supraîncălzire
Intoleranța la căldură din cauza lipsei transpirației. Părinții trebuie avertizați că efortul fizic, febra și vremea caldă duc la supraîncălzire și accident vascular cerebral. Se spală, se umezuje pielea, se înfășoară într-o foaie umedă de ajutor.
retinoizii
Retinoidele sunt vitamina A și analogii ei sintetici, care sunt folosiți pe scară largă pentru tratarea unui număr mare de boli de piele. Acceptarea retinoizilor conduce la îmbunătățirea stării pielii. Datorită efectelor secundare grave, retinoizii sunt utilizați în cazurile în care terapia convențională este ineficientă. În cazuri severe, retinoizii sunt luați pentru o lungă perioadă de timp, luând pauze din când în când. Cu un tratament pe termen lung, monitorizați starea scheletului și a ficatului. Datorită activității teratogene a retinoizilor, este necesară contracepția în timpul perioadei de tratament. După terminarea recepției, de regulă, efectul este eliminat.
Luați oral:

• Isotretinoin (izotretinoin). Numele de comerț Accutane, Roaccutan. Se închide în structură la retinol și etretinat (tigazonul).
  Citiți mai multe despre Isotretinoin
  Ce este important să știți despre Accutane
• Atsitretin (Acitretin). Denumirea comercială Soritanane, Neotigazon.
  Mai multe despre Neotigone

fotografii

Eritrodermia ihtiosiformă buloasă

Erodia eritrodermică ihtiosiformă buloasă congenitală este o boală deformantă cronică, care la stadiul inițial se manifestă prin pustoaică și eroziuni. Treptat, există o leziune hiperkeratică difuză a pielii, obținând o natură verrucoasă. Sinonime: hiperkeratoză epidermolitică, ihtioză buloasă, broască congenitală ihtiosiformă eritrodermică.

Epidemiologia eritrodermiei ihtiosiforme buloase congenitale

Debutul bolii: boala se manifestă la naștere sau la scurt timp după aceasta.
Sex: nu contează. Prevalență: un caz la 200.000-300.000 nou-născuți.
Etiologie: Keratin 1, 10 mutație genetică (sau 2 cu ihtioză bullosis Siemens).
Tipul de moștenire: este moștenit într-o manieră autosomală dominantă, dar la 50% dintre pacienți mutația este sporadică.

Patofiziologia eritrodermelor isthiosiforme congenitale. Mutațiile genelor keratin 1 și 10 localizate pe cromozomii 12qll-ql3 și, respectiv, 17ql2-q21. Mutațiile afectează alinierea ansamblului de keratină, oligomerizare și filament, ceea ce duce la o slăbire a cadrului celular și la formarea plăcilor.

Anamneza eritrodermiei ihtiosiforme congenitale. Principala plângere care apare la începutul vieții este formarea de blistere dureroase, a căror deschidere conduce la o eroziune extinsă. Focurile hiperkeratozei devin mirositoare și deformante.

Afecțiuni cutanate ale eritrodermei ihtiosiforme congenitale:
Tipul: blistere cu primul flambaj, urmate de peelingul pielii, eroziuni și zone expuse extinse. Ulterior, se dezvoltă hiperkeratoza eritematoasă cu plăci verucoase.
Culoare: în primul rând, pielea este eritematos. Ulterior se formează fulgi de culoare brun închis.
Localizarea: orice parte a corpului poate fi afectată. Leziunea tipică a suprafețelor flexor ale membrelor. În multe cazuri, palmele și tălpile sunt implicate (keratoderma).
Manifestări comune ale eritrodermei ihtioziforme buloase congenitale. Parul, unghiile și dinții nu sunt, de obicei, afectați.

Diagnosticul eritrodermei ihtiosiforme buloase congenitale

Erithromaea ihtiosiformă buloasă congenitală la naștere trebuie diferențiată de alte boli chistice, de exemplu epidermoliza bullosa, sindrom stafilococic al pielii arse, necroliză epidermică toxică, impetigo buloasă. Manifestările clinice la stadiul târziu verrucos al bolii pot să semene cu ihtioza lamelară.

Histopatologia eritrodermiei ihtiosiforme congenitale: în biopsia cutanată se constată hiperkeratoza ortoceratotică densă, iar în keratinocite se determină vacuolizarea intracelulară prin agregarea filamentelor de cheratină intermediară ("hiperkeratoza epidermolitică"). Electron microscopie: agregatele detectate ale filamentelor de cheratin intermediar.

Alte metode: screening-ul prenatal pentru defectele de keratină 1 și 10 este posibil.

Curent și prognostic de eritrodermie ihtiosiformă congenitală

Bubblele nu mai apar în decada a doua, dar hiperkeratoza persistă pe viață. Mai târziu, principala problemă devine hiperkeratoza - datorită unui defect cosmetic și a unui miros neplăcut cauzat de adăugarea unei infecții secundare, precum și disconfortului cauzat de restricțiile de circulație. Deteriorarea severă a scalpului poate fi însoțită de pierderea părului.

Tratamentul eritrodermei ihtiosiforme buloase congenitale

În stadiul incipient chistic al bolii, terapia sistemică de întreținere este necesară pentru a preveni infecția, deshidratarea, afectarea apei și echilibrul electroliților și termoreglarea. La deschiderea bulelor este nevoie de lubrifianți de tragere și de plecare atentă.

La etapa târzie verrucosa se pot utiliza următorii agenți:
1. Medicamentele keratolitice cu uree (Carmol), acidul salicilic (Salex) și alfa hidroxicidul (Aquaglycolic) pot îmbunătăți depunerile de fulgi, dar la copiii mici ar trebui evitați, deoarece senzațiile de piercing cauzate de aceștia sunt de obicei puțin tolerate. De asemenea, nu le aplicați pe față și în zona inghinală.
2. Retinoidele sistemice, de exemplu, izotretinoina și acitretinul, reduc hiperkeratoza, dar pot provoca o creștere a formării de blistere. Utilizarea retinoizilor este limitată de efectele lor secundare asupra oaselor și tendoanelor, prin urmare utilizarea pe termen lung a acestor medicamente trebuie evitată.

Ierotidiformă eritrodermică

Ihtiosiforme eritrodermie - un set de dermatoze genetice, care se bazeaza pe total de leziuni inflamatorii ale pielii, pentru a forma un „solzi de pește“ hiperkeratoza epidermală, uneori cu simptome de leziuni chistice. Din punct de vedere clinic, boala este caracterizată printr-un eritem luminos confluent, cu peeling lamelar, asemănător cu mica, cu straturi hiperkeratotice excitat. Elementele primare din armpă, pliurile mari ale pielii, în jurul articulațiilor sunt localizate. Diagnosticul se face pe baza istoriei și a clinicii. Tratamentul se efectuează prin cursuri de retinol cu ​​adăugarea de terapie antibacteriană, dacă este necesar; keratoliticile folosite în exterior.

Ierotidiformă eritrodermică

Ichthyosiform eritrodermia este un tip de ihtioză congenitală, o caracteristică distinctivă a căreia este o încălcare a keratinizării pielii cu semne de inflamație. Există atât o boală independentă, cât și unul dintre simptomele unui număr mare de patologii sindromice (de exemplu, sindromul Sjogren-Larsson, sindromul Netherton, sindromul KID, sindromul de acumulare neutră a grăsimilor). Dermatoza nu are componentă de gen. Statisticile privind prevalența bolii lipsesc.

Deoarece "matricea" bolii este ihtioza congenitală, mențiunea căreia a fost lăsată de medicii chinezi în mileniul II-III î.Hr., există nenumărate descrieri ale acestei patologii. In 1891, un dermatolog francez E. Vidal ihtioza, comparativ cu forma limitata de neurodermatita, în același an L. Brock și L. Jacquot subliniat dermatoza colorit constituțional, ulterior medicul german G. Unna a descris unul dintre soiurile de boli sub masca keratomas congenitale palmo-plantară. D. Daria a fost implicată în hiperkeratoza totală ichthyosiformis. În 1964, J. Grater a propus o clasificare clinică-genetică a bolii, care nu și-a pierdut astăzi relevanța.

Cauzele eritrodermei ihtiosiforme

Cauza eritrodermei ihtiosiformă este evidentă - este o mutație genetică. Și, deși în catalogul internațional de forme ereditare de ihtioză sunt înregistrate 33 de specii de comatoză ihtiosiformă și condiții asemănătoare acestora, etiologia este aceeași pentru toată lumea. Tipul de moștenire poate fi atât autozomal recesiv cât și autosomal dominant, determinat de mutația unei gene specifice. În tipul autosomal recesiv, gena responsabilă de formarea epidermei se mută, mutația dominantă autosomală este asociată cu gena responsabilă pentru sinteza keratidelor. La nivelul proceselor biochimice din corpul pacientului, se determină un nivel ridicat de n-alcani (frecvența vibrațiilor de întindere a schimbărilor de legături carbon-hidrogen).

Clasificarea eritrodermei ihtiosiformă

Nu există o clasificare uniformă a bolii în dermatologie. Cea mai convenabilă, după părerea noastră, este următoarea diviziune a eritrodermei ihtiosiformă:

1. eritrodermie idiosiformă ca boală independentă.

• congenital eritrodermie ihtiosiformă buloasă: elementul primar este vezica urinară, un simptom pozitiv al lui Nikolski; modul autosomal dominant al moștenirii;
• ischemie eritrodermică jehyosiformă congenitală: elementul primar este o scală dens aderată la nivelul dermei, hipersecreția glandelor sudoripare, creșterea rapidă a părului și a unghiilor; modul autosomal recesiv de moștenire;
• o ihtioză lamelară: făt coloidal, netratată fără tratament în primele zile de viață; modul autosomal recesiv de moștenire.

2. Sindroame cu fenomene ihtiosiforme eritrodermie ca sindromul unul dintre simptomele (Sjogren-Larsson, sindromul Tau, KID-sindrom, acumularea de grăsimi neutre, sindromul Netherton, copil, sindromul Conradi-Hyunermanna, sindromul Young-Vogel, sindromul Gersuma, sindromul de minereu).

Simptomele eritrodermei ihtiosiforme

Din moment ce termenul "eritrodermie ihtiosiformă" reunește un întreg grup de boli, imaginea clinică a fiecăruia dintre ele este determinată de tipul de patologie și severitatea cursului de dermatoză. Cu toate acestea, există semne generale ale bolii. Astfel, formele "uscate" ale bolii se caracterizează printr-un sentiment de strângere a pielii, cu simptome de fulgi puternici, pe fundalul eritemului luminos. Forma și mărimea cântarelor sunt foarte diferite, dar nu mai mari de 1 cm; ele sunt subțiri, transparente, cu o aderență puternică asupra pielii din centru. Localizarea tipică nu există, orice parte a pielii este implicată în proces. Aparatul glandular al dermei reduce în mod dramatic producția de secreții, ceea ce duce la scăderea funcției protectoare a pielii, adăugarea unei infecții secundare, apariția dermatitei.

Gradul extrem al tipului de patologie "uscată" este un făt coloidal, când întreaga piele a unui nou-născut este acoperită cu film de maro celofan. O parte din film se descompune în segmente care se transformă în scale. Uneori, filmul pătrunde în segmente fără un motiv aparent și dispare fără urmă. Boala este însoțită de hiperdermorfie (creștere rapidă a părului și unghiilor), hiperkeratoza palmelor și tălpilor. Alopecia, anomalii ale dinților, fotofobie se pot dezvolta. Variantele buloase ale eritrodermei ihtiosiforme se manifestă printr-o erupție cutanată heterotopică la nivelul unui eritem roșu aprins. Simptomul lui Nikolsky este pozitiv (pielea cauzată de blistere din epidermă devine similară cu hârtia de țesut, exfoliază cu ușurință, expunând zonele strălucitoare, hiperemice fără piodermă). Bulele sunt transformate în scări de cheratină, însă pielea își păstrează elasticitatea. În cazurile severe, membranele mucoase sunt afectate, purpura se dezvoltă (hemoragii capilare) cu un rezultat letal.

Dacă eritrodermia ihtiosiformă este principalul simptom al unui sindrom, clinica ei acționează ca o componentă de bază a procesului patologic. În sindromul Sjogren-Larsson, pielea de la naștere este afectată de eritem, care este înlocuit cu hiperpigmentare, hiperkeratoză. Erupția pe membre și trunchiul este localizată, absența transpirației. Piele asociată a pielii cu demență, epilepsie, paralizie spastică. Sindromul Tau (trichodi-distrofie) combină clinica eritrodermei "uscate" ihtiosiformă cu o dizabilitate intelectuală și fragilitatea apendicelor pielii.

Componenta cutanată a sindromului KID este reprezentată de plăcile inflamate pe obraji, bărbie, nas, în spatele urechilor; cheratoză pe palme. Este combinată cu surditatea congenitală. Sindromul Chanarin-Dorfman este o combinație de eritrodermie ihtiosiformă "uscată" cu miopatie, cataractă, surditate și patologie a organelor interne. Sindromul Netherton este diagnosticat de leziuni uscate ale pielii eritrodermice, asemănătoare cu neurodermatitele, distrugerea mai multor păruri (păr de bambus), tulburare de creștere. Sindromul CHILD se manifestă prin eritrodermie ihtiosiformă "uscată", cu displazie la nivelul membrelor. Manifestările cutanate ale sindromului Konradi-Hünermann sunt eritrodermie ihtiosiformă cu achondroplasie. Sindromul Jung-Vogel - hiperkeratoza palmar-plantară de tip ihtiosiform. Sindromul Gersum este eritrodermia ihtiosiformă pruritică. Alopecia în combinație cu eritrodermie ihtiosiformă sunt manifestări ale sindromului de minereu.

Diagnosticul eritrodermei ihtiosiforme

Diagnosticul se face pe baza anamneziei, a manifestărilor clinice ale bolii, cu elemente chistice utilizând examinarea histologică, care dezvăluie distrugerea granulară a epidermei. Differential eritrodermie Diagnosticul ihtiosiforme realizat cu vulgaris ichthyosis (de obicei leziune intrauterine pielii mari falduri), nou-nascuti epidemic pemfigus (caracterizate contagios, vezicule erupție cutanată cu conținut purulent, temperaturi ridicate), sifilis congenital (pe baza reacțiilor serologice, și lipsa de eritem keratozei). Diagnosticul diferențial cu xerodermia ajută la un eșantion special: atunci când este transmisă pe piele cu o spatulă, rămâne o bandă albă strălucitoare, "înzăpezită". Psoriazisul eritrodermic este caracterizat de o triadă tipică de diagnosticare pe papule conservate individuale și o imagine histologică; în dermatita atopică, întreaga piele nu este niciodată afectată, erupția cutanată este însoțită de mâncărime; Toxicoderma apare pe fondul medicației, diferă în polimorfismul leziunilor.

Tratamentul eritrodermei ihtiosiforme

Principiul general al tratamentului eritrodermei ihtioziforme este de a corecta producția redusă de vitamina A. Pentru a face acest lucru, utilizați retinolul și derivații săi în conformitate cu schemele individuale în termeni de 1 kg de greutate corporală. Deoarece doza de vitamina A este semnificativă, fiecare pacient trebuie să fie supus unei examinări detaliate înainte de tratament pentru a evalua funcția rinichilor, a ficatului și a nivelului lipidelor din sânge. Doza de retinol este mai mică, cu atât este mai pronunțată componenta inflamatorie a procesului patologic. În cazurile severe, retinolul este combinat cu cursuri scurte cu glucocorticoizi. În cazul aderării unei infecții secundare, sunt indicate antibioticele (eritromicina). În exterior, cu varietăți "uscate" ale bolii, se utilizează keratolitice (unguent salicilic 6%). Eficacitatea tratamentului crește odată cu prescrierea terapiei PUVA, fototerapie selectivă în funcție de indicații. Prevenirea nu există. Prognosticul este relativ sigur, cel mai nefavorabil fiind forma de placă a eritrodermei ihtiosiformă. Recuperarea completă nu este posibilă.